李龍-刁美團(tuán)隊(duì)在過(guò)去二十年間，在膽道畸形診治方面開(kāi)展了一系列臨床及科研工作，行腹腔鏡下膽總管囊腫根治術(shù)3000余例，其中經(jīng)臍單切口腹腔鏡下膽總管囊腫根治術(shù)2600余例。成功將經(jīng)臍單切口腹腔鏡技術(shù)應(yīng)用于新生兒膽總管囊腫、巨大膽總管囊腫、穿孔膽總管囊腫的一期根治術(shù)、外引流術(shù)后二期手術(shù)、膽總管囊腫術(shù)后并發(fā)癥的二次手術(shù)等。無(wú)論一次手術(shù)為開(kāi)放手術(shù)、傳統(tǒng)三孔腹腔鏡、機(jī)器人手術(shù)，均可經(jīng)單切口行二次或二期手術(shù),使得患兒在二次手術(shù)中仍有微創(chuàng)治療的機(jī)會(huì)。目前本團(tuán)隊(duì)是全球開(kāi)展腹腔鏡微創(chuàng)治療膽總管囊腫最多和最大的中心，基于全球最大的臨床數(shù)據(jù)庫(kù)，我們團(tuán)隊(duì)對(duì)膽總管囊腫早期診斷、手術(shù)時(shí)機(jī)把握極為精準(zhǔn)，對(duì)合并膽管、血管畸形的膽總管囊腫的手術(shù)操作極為精細(xì)。基于對(duì)膽總管囊腫的病理生理特點(diǎn)的了解，能夠最大程度的避免術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年全球最權(quán)威的小兒外科雜志PediatricSurgeryInternational曾評(píng)選“有史以來(lái)在膽總管畸形方面最有影響力的學(xué)者”，李龍教授和刁美教授均位列全球前十。本團(tuán)隊(duì)開(kāi)展的膽道畸形診治相關(guān)的項(xiàng)目?jī)纱潍@得兒科最高獎(jiǎng)項(xiàng)——宋慶齡醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，并多次獲得北京市科技獎(jiǎng)、中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)等。在以往的觀念中，膽總管囊腫是在生后才發(fā)生發(fā)展的，實(shí)際上在胎兒時(shí)期就已經(jīng)出現(xiàn)了肝臟損傷和囊腫的炎性改變。出生后進(jìn)食使膽汁和胰液分泌，促進(jìn)了膽汁淤積、膽泥和蛋白栓的形成，進(jìn)一步加重膽總管遠(yuǎn)端梗阻。當(dāng)囊腫內(nèi)壓力增大達(dá)一定高度時(shí)，可在瞬間發(fā)生膽總管囊腫穿孔。大部分穿孔后與周?chē)M織發(fā)生黏連，形成封閉性穿孔，無(wú)膽汁進(jìn)入腹腔，因此癥狀隱蔽，未能引起家長(zhǎng)及醫(yī)生的注意，延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。部分患兒生后即存在臨床癥狀，但新生兒的臨床癥狀多不明顯，很多兒科醫(yī)生由于缺乏經(jīng)驗(yàn)可能將膽總管囊腫引起的病理性黃疸與生理性黃疸相混淆，錯(cuò)過(guò)最佳的手術(shù)時(shí)間，導(dǎo)致膽管炎、穿孔、肝臟損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。部分傳統(tǒng)觀念認(rèn)為最好等孩子年齡較大時(shí)再行手術(shù)，實(shí)際上這種等待最終可能導(dǎo)致更多的嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)不可逆的肝損傷，肝臟硬化。出生后盡早手術(shù)可避免發(fā)生這種不可逆的肝臟損害、有利于肝功能恢復(fù)，且手術(shù)出血少，風(fēng)險(xiǎn)小，術(shù)后并發(fā)癥少。近期手術(shù)的患兒中，有一名產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫患兒，此患兒生后超聲提示囊腫大小約為3x2cm，黃疸為間接膽紅素升高為主的生理性黃疸，因此患兒家長(zhǎng)并未引起重視。但隨著哺乳，患兒很快在生后8天出現(xiàn)了嘔吐癥狀，隨后出現(xiàn)發(fā)熱、新生兒敗血癥，超聲提示囊腫大小已接近6x4cm。結(jié)合患兒的病史、臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)刁美主任判斷患兒可能已經(jīng)發(fā)生穿孔，要盡快入院盡早手術(shù)。盡管新冠疫情造成了種種困難，我們?nèi)耘f在患兒抵京的8小時(shí)內(nèi)收入院，在36小時(shí)內(nèi)行經(jīng)臍單切口腹腔鏡一期根治手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)患兒膽總管囊腫中存在多發(fā)穿孔（如圖所示）。此次手術(shù)成功根治了新生兒穿孔的膽總管囊腫。避免了膽總管囊腫穿孔后行引流術(shù)導(dǎo)致的創(chuàng)傷；避免了外引流并發(fā)癥，尤其是新生兒常見(jiàn)的脫水、電解質(zhì)紊亂、雙向感染，以及并發(fā)癥導(dǎo)致的患兒對(duì)后續(xù)根治手術(shù)耐受力嚴(yán)重降低的可能；避免了引流術(shù)后反復(fù)住院、二次手術(shù)引起的風(fēng)險(xiǎn)和家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。經(jīng)臍單切口腹腔鏡下膽總管囊腫根治術(shù)術(shù)后僅存在臍部一創(chuàng)口，術(shù)后視覺(jué)無(wú)疤痕，可達(dá)到微創(chuàng)手術(shù)的最高目標(biāo)。更重要的是，較傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)，單切口腹腔鏡手術(shù)時(shí)器械同向進(jìn)入腹腔，可避開(kāi)肝葉遮擋，更好的觀察肝門(mén)結(jié)構(gòu)，有利于肝門(mén)深部術(shù)野的暴露，從而進(jìn)行更精準(zhǔn)的游離及吻合。李龍-刁美主任團(tuán)隊(duì)在膽總管囊腫的診斷及手術(shù)治療方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)?；純杭议L(zhǎng)如有膽總管囊腫相關(guān)問(wèn)題，如圍產(chǎn)期咨詢、膽總管囊腫診治等均可于每周五下午通過(guò)京醫(yī)通互聯(lián)網(wǎng)門(mén)診咨詢刁美主任?；驋呙瓒S碼通過(guò)好大夫在線咨詢。相關(guān)文獻(xiàn)資料：1.Choledochalmalformations:globalresearch,scientificadvancesandkeycontroversies.PediatrSurgInt.2019Mar;35(3):273-282.doi:10.1007/s00383-018-4392-4.2.DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg.2012Mar;47(3):506-12.doi:10.1016/j.jpedsurg.2011.09.056.PMID:22424346.3.DiaoM,LiL,ChengW.TimingofCholedochalCystPerforation.Hepatology.2020Feb;71(2):753-756.doi:10.1002/hep.30902.

最近在朋友圈中看到一張圖片，在一臺(tái)小小的手機(jī)上，竟然匯集了近十項(xiàng)諾貝爾獎(jiǎng)的偉大成就，由此讓我由不得感慨科技的偉大—是科技，改變了我們的生活，讓我們的生活更便利更美好！醫(yī)學(xué)的發(fā)展也同樣如此，醫(yī)學(xué)集前沿科技的大成于一身，才成就了我們平日中見(jiàn)到的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的樣子。我們今天要講的故事就是從膽總管囊腫手術(shù)方式的演變說(shuō)起。在二、三十年前，膽總管囊腫的常規(guī)手術(shù)方式還是開(kāi)放手術(shù)，要在上腹部切開(kāi)一個(gè)縱行或者橫行的長(zhǎng)約10cm的切口，來(lái)完成手術(shù)。當(dāng)時(shí)膽總管囊腫被認(rèn)為小兒外科領(lǐng)域名副其實(shí)的大手術(shù)，就是因?yàn)椴粌H它的傷口大，手術(shù)創(chuàng)傷大，而且術(shù)后恢復(fù)也比較慢。腹腔鏡手術(shù)的概念源于人們對(duì)美的追求，世界上第一天腹腔鏡手術(shù)誕生于1989年，法國(guó)外科醫(yī)生PhilipeMouret首次用腹腔鏡完成了膽囊切除術(shù)，手術(shù)后僅在腹部留下了幾個(gè)小小的疤痕，而不是原本的長(zhǎng)長(zhǎng)是傷疤，腹部更加美觀。之后，腹腔鏡手術(shù)傷口小、創(chuàng)傷小的優(yōu)勢(shì)逐漸被人們所認(rèn)識(shí)，腹腔鏡手術(shù)也因此得到了廣泛普及。腹腔鏡手術(shù)給外科手術(shù)帶來(lái)了一場(chǎng)革命，現(xiàn)在大多數(shù)外科手術(shù)都可以在腹腔鏡下完成，它給病人帶來(lái)的益處也是顯而易見(jiàn)的，不僅創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，而且腹部的傷口小、美觀。1995年，F(xiàn)arello醫(yī)生在充分準(zhǔn)備、嚴(yán)謹(jǐn)設(shè)計(jì)的前提下做了第一個(gè)敢于吃螃蟹的人，在外科歷史上第一個(gè)完成了腹腔鏡膽總管囊腫根治，開(kāi)辟了小兒外科一個(gè)新的微創(chuàng)時(shí)代。目前，腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，微創(chuàng)的理念也得到了完美的詮釋?zhuān)菏中g(shù)中腹腔內(nèi)騷擾小，手術(shù)后恢復(fù)快，一般術(shù)后第1-2天就可以飲水進(jìn)食，術(shù)后一周左右就可以出院回家。手術(shù)傷口的疼痛明顯減輕，給患病的小朋友帶來(lái)更輕松的手術(shù)體驗(yàn)。當(dāng)然，更重要的一點(diǎn)，手術(shù)在腹腔鏡的放大作用下，操作更加精細(xì)、出血更少，這也是微創(chuàng)和精準(zhǔn)概念的完美結(jié)合。當(dāng)然，回過(guò)頭來(lái)，我們?cè)賮?lái)看看，其實(shí)每一次外科手術(shù)的進(jìn)步不僅是醫(yī)生手術(shù)觀念的改進(jìn)，也是科技進(jìn)步帶來(lái)的結(jié)果。腹腔鏡手術(shù)設(shè)備的逐漸完善和更新迭代，成為手術(shù)技術(shù)進(jìn)步的堅(jiān)強(qiáng)后盾。就拿“簡(jiǎn)單的”顯示器來(lái)說(shuō)，從普清到高清到超高清再到4K，使手術(shù)圖像更清晰，手術(shù)精準(zhǔn)度更高，這些，不再逐一贅述?，F(xiàn)在，新的技術(shù)革命再次到了，機(jī)器人手術(shù)已經(jīng)走進(jìn)我們的生活，膽總管囊腫手術(shù)也走進(jìn)了機(jī)器人手術(shù)的更加微創(chuàng)的嶄新時(shí)代。機(jī)器人手術(shù)時(shí)腹腔鏡器械連接在機(jī)器臂上，外科醫(yī)生在旁邊的操作臺(tái)上進(jìn)行操控。機(jī)器人機(jī)械臂比常規(guī)的腹腔鏡器械有幾個(gè)優(yōu)勢(shì)，1，操作更精準(zhǔn)，消除人為的手顫動(dòng)；2，靈活，機(jī)械臂的手腕可以旋轉(zhuǎn)540°，比人手更加靈活，可以用最方便的角度完成分離吻合等操作；3，另外，機(jī)器人視野是3D顯示，消除了傳統(tǒng)2D視野的弊端，而且可以放大到10倍，比傳統(tǒng)腹腔鏡更清晰?，F(xiàn)在，全球最先進(jìn)的機(jī)器人--第四代達(dá)芬奇機(jī)器人（daVinciXi），已經(jīng)在廣州婦兒中心的增城院區(qū)安家落戶，肝膽外科也圓滿完成了醫(yī)院的第一臺(tái)機(jī)器人手術(shù)—機(jī)器人膽總管囊腫根治。肝膽外科，作為全省最強(qiáng)科室，我們始終站在技術(shù)的最前沿，把最優(yōu)良的技術(shù)帶給小患者，讓科技的成果更好的消除孩子們的病痛，讓祖國(guó)的小花朵開(kāi)放的更加燦爛多彩。

轉(zhuǎn)載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術(shù)后肝功能應(yīng)該在一個(gè)月到三個(gè)月以內(nèi)恢復(fù)到完全正常，如果術(shù)后三個(gè)月肝功能仍然異常，轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復(fù)肝功能異常說(shuō)明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會(huì)逐漸硬化。我們經(jīng)?？吹侥懣偣苣夷[術(shù)后因長(zhǎng)期轉(zhuǎn)氨酶異常，導(dǎo)致嚴(yán)重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對(duì)肝硬化視而不見(jiàn)，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴(yán)重影響患兒的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。造成的傷害是巨大的。術(shù)后肝功能異常，主要原因有三個(gè)，第一個(gè)最常見(jiàn)的原因是術(shù)后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見(jiàn)于在三個(gè)月以內(nèi)手術(shù)的患兒，尤其是新生兒期手術(shù)的患兒。三個(gè)月以內(nèi)孩子體重輕，肝總管細(xì)，即使有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)也會(huì)出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，術(shù)后吻合口的狹窄的發(fā)生率會(huì)大大增加。但是很多情況下，因?yàn)椴∏檩^重，不得不在三個(gè)月以內(nèi)，甚至在新生兒期手術(shù)，這種情況建議到最有經(jīng)驗(yàn)的中心手術(shù)。對(duì)肝門(mén)部膽管結(jié)構(gòu)的處理經(jīng)驗(yàn)的不足，也可能導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄，肝門(mén)部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門(mén)部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導(dǎo)致膽管的狹窄。在根治手術(shù)過(guò)程中，如果不對(duì)這些膽管狹窄或者變異的血管進(jìn)行處理，也會(huì)導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，往往合并肝內(nèi)膽管的明顯擴(kuò)張，并且肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張會(huì)隨著時(shí)間的推移而逐漸加重。所以術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶升高，合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，應(yīng)高度懷疑手術(shù)后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對(duì)較高，由于采取了一些措施預(yù)防吻合口狹窄，術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個(gè)原因是:做膽總管囊腫根治性手術(shù)的時(shí)間太晚，病史較長(zhǎng)。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒(méi)有及時(shí)手術(shù)。錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內(nèi)膽管?chē)?yán)重?cái)U(kuò)張。嚴(yán)重的肝硬化，即使根治手術(shù)以后，肝功能仍然可能無(wú)法恢復(fù)到正常水平。肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張可能導(dǎo)致術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶異常，反復(fù)管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)，避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。第三個(gè)原因是:由于本病是先天性疾病，極少數(shù)的膽總管囊腫可能合并肝內(nèi)膽管的發(fā)育不良。或者說(shuō)是術(shù)前診斷的不準(zhǔn)確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。這種情況手術(shù)后可能無(wú)法很快達(dá)到肝功能的正常，或者在術(shù)后很快或者幾年后出現(xiàn)反復(fù)的膽管炎，轉(zhuǎn)氨酶升高。因?yàn)楦蝺?nèi)膽管發(fā)育不良引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，肝內(nèi)管擴(kuò)張往往不會(huì)太重或者沒(méi)有明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。這種情況我們會(huì)根據(jù)術(shù)前的檢查和術(shù)中探查情況來(lái)進(jìn)行診斷，基本上手術(shù)以后，就可以對(duì)肝內(nèi)膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會(huì)告知家長(zhǎng)后期可能出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)。但這種情況的比率非常少見(jiàn)，經(jīng)驗(yàn)不足的話，容易遺漏診斷。

治療前產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫，一直不舍得手術(shù)，2個(gè)月的時(shí)候肝功能損害嚴(yán)重，肝都灰色了，我們抓緊時(shí)間手術(shù)。治療中我們采用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，2.5小時(shí)即完成手術(shù)，但孩子肝臟損害較重。治療后治療后0天我們采用加速康復(fù)外科診療模式，術(shù)后第一天拔除胃管、吃奶，孩子沒(méi)有痛苦、不餓，術(shù)后5天復(fù)查指標(biāo)已正常，術(shù)后1周就出院。