隨著產(chǎn)前檢查中超聲的應(yīng)用，越來越多的胎兒膽總管囊腫在母親懷孕時就被發(fā)現(xiàn)。這些新生兒大多在出生后沒有明顯的癥狀，沒有黃疸、陶土樣便、嘔吐、腹脹、持續(xù)哭鬧難以安撫等癥狀，生化肝功能檢測也沒有明顯的改變。但如果不加以治療，隨著孩子不斷成長，該疾病可能導(dǎo)致門脈高壓、肝硬化，嚴(yán)重影響孩子以后的生活、學(xué)習(xí)。 因此為了孩子將來的健康，更應(yīng)該早診斷，早手術(shù)。 1.膽總管囊腫手術(shù)安全嗎？ 膽總管囊腫手術(shù)安全可靠，術(shù)后恢復(fù)效果很好。不會影響孩子之后的生長發(fā)育，能夠和同齡人一樣學(xué)習(xí)、生活，不但不影響身高，進行體育運動等也是毫無問題。 2.手術(shù)是微創(chuàng)嗎？ 手術(shù)在腹腔鏡下進行，創(chuàng)口小，恢復(fù)也很好。 3.什么時候手術(shù)最好？ 早治療的最佳手術(shù)時間是出生后1個月之內(nèi)。在生后1個月內(nèi)進行手術(shù)，不但非常安全、手術(shù)時間、手術(shù)后恢復(fù)等和滿月后手術(shù)基本相同，而且具有一些獨有的優(yōu)勢。 4.和滿月后手術(shù)比較，1個月內(nèi)手術(shù)有什么好處？ 1個月內(nèi)進行手術(shù)的好處如下： （1）避免發(fā)生不可逆的肝臟損害。膽總管囊腫患兒出生后肝臟損害就已經(jīng)開始，盡早手術(shù)能夠終止肝硬化繼續(xù)發(fā)生發(fā)展。 （2）對肝臟功能完全恢復(fù)有利。 （3）手術(shù)出血少，風(fēng)險小，術(shù)中大出血死亡的可能性明顯降低。手術(shù)時間越晚，炎癥反復(fù)發(fā)生、粘連越重，手術(shù)時出血的風(fēng)險越高，因此要在1個月內(nèi)進行手術(shù)。 （4）發(fā)生并發(fā)癥少。如果手術(shù)在滿月后再進行，患兒肝臟功能下降較多，肝硬化的存在明顯阻礙術(shù)后恢復(fù)，膽總管狹窄更是可能導(dǎo)致較嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。早手術(shù)能夠有效避免這一可能。 （5）發(fā)生膽道梗阻和穿孔的可能性降低。

膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴張癥，患兒多以“腹痛、嘔吐、黃疸”等癥狀起病。這些患兒中，部分為膽道梗阻性腹痛，部分為胰腺炎性腹痛。部分患兒有長期慢性間歇性腹痛病史，而大部分家屬很難意識到這類嚴(yán)重疾病導(dǎo)致延誤確診。最終確診并接受了手術(shù)的患兒，術(shù)后早期或者遠(yuǎn)期仍有可能出現(xiàn)間歇腹痛，對于經(jīng)歷了一場手術(shù)的患兒和家長來說（經(jīng)常是夢魘般的經(jīng)歷），她們往往變得風(fēng)聲鶴唳，孩子一旦再發(fā)腹痛就緊張不已，恨不得立刻跑回醫(yī)院檢查，或者憂心于是否為手術(shù)并發(fā)癥。本文即淺談這一問題，希望能解除部分家長的憂慮，當(dāng)然，如果家長仍恐懼不已，兒童醫(yī)院的門急診依然是您最好的選擇。首先，與發(fā)熱類似，兒童腹痛非常多見，病因眾多可以寫一本書。在這部分患兒中，有些的確沒有器質(zhì)性疾病，而其余患兒要么是內(nèi)科相關(guān)腹痛，要么就是外科相關(guān)腹痛。針對接受了膽總管囊腫根治術(shù)的患兒，如果術(shù)后早期或者遠(yuǎn)期出現(xiàn)了腹痛，我們首先要做的是排除術(shù)后并發(fā)癥等外科相關(guān)疾病，比如以下幾種。一，膽漏。即膽汁經(jīng)吻合口或者異位肝管等漏出至腹腔，屬于膽總管囊腫術(shù)后早期相對常見的并發(fā)癥。這類患兒術(shù)后可見經(jīng)腹腔引流持續(xù)引出深黃色或者黃褐色膽汁，如引流不暢，往往導(dǎo)致膽汁性腹膜炎等腹膜刺激癥狀，從而出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等不適。這類并發(fā)癥主要由醫(yī)師判斷，并且評估是否需要二次手術(shù)。二、術(shù)后胰腺炎膽總管囊腫患兒多合并先天性胰膽合流異常，或者膽管擴張后膽泥沉積、蛋白栓、結(jié)石等形成，可導(dǎo)致患兒術(shù)前出現(xiàn)胰腺炎，部分患兒以慢性胰腺炎長期內(nèi)科診治，最終明確后方知需手術(shù)治療。也因為這種解剖異常，即使術(shù)前無胰腺炎的患兒，也可能因為術(shù)中膽總管囊腫遠(yuǎn)端的剝離和切除而損傷胰腺，甚至胰管，導(dǎo)致胰腺炎發(fā)生，嚴(yán)重時胰漏。這部分患兒可能出現(xiàn)再發(fā)腹痛，發(fā)熱等癥狀，化驗多提示血尿淀粉酶增高，B超可能提示胰腺腫大，多數(shù)經(jīng)藥物保守治療后可好轉(zhuǎn)。而部分患兒因為囊腫遠(yuǎn)端切除不徹底，導(dǎo)致殘留囊腔及蛋白栓等，術(shù)后遠(yuǎn)期可能再發(fā)胰腺炎從而導(dǎo)致腹痛。三，腸粘連、腸梗阻腹腔鏡手術(shù)相對傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，術(shù)后因腸粘連導(dǎo)致的腸梗阻明顯減少，但不代表沒有。因此我們經(jīng)常鼓勵大齡孩子術(shù)后早下地活動，促進腸蠕動恢復(fù)而防止腸梗阻。真正腸梗阻的患兒，會出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、停止排氣排便等癥狀，部分可保守痊愈，嚴(yán)重時需手術(shù)探查。四、吻合口狹窄即肝管-空腸吻合口（膽道重建）狹窄。本并發(fā)癥多發(fā)生于術(shù)后遠(yuǎn)期，比如數(shù)月至數(shù)年之后，有研究提示術(shù)后4-6個月為狹窄高發(fā)期，因此術(shù)后患兒半年內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密隨訪。出現(xiàn)吻合口狹窄的患兒，可能再次出現(xiàn)膽道梗阻的癥狀而發(fā)作腹痛、嘔吐，甚至黃疸，當(dāng)然也有部分患兒臨床癥狀不典型，僅通過復(fù)查B超或者肝功能指標(biāo)而提示本并發(fā)癥。五、其余少見并發(fā)癥，比如腹內(nèi)疝、腸扭轉(zhuǎn)、反流性膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽道感染等，也可引發(fā)腹痛。以上為常見外科相關(guān)腹痛原因分析，當(dāng)然，還有其余眾多因素，比如急性闌尾炎，崁頓疝，因與膽總管囊腫手術(shù)無關(guān)，故不著重討論。總得來說，前述的大部分早期并發(fā)癥，多為住院期間發(fā)生，出現(xiàn)腹痛的患兒多可在醫(yī)師的判斷下得到確診，而在醫(yī)師排除前述原因之后，家長們基本可以放心觀察了，因為兒童腹痛還有眾多的內(nèi)科病因。下面就簡介兒童腹痛常見的幾種內(nèi)科病因。一，腸系膜淋巴結(jié)炎:這部分患兒門診常見，此病常繼發(fā)于上呼吸道感染，患兒常伴有咽痛、倦怠不適，繼之腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱，腹痛以臍周及右下腹多見，呈陣發(fā)性發(fā)作，有壓痛和反跳痛。積極防治上呼吸道感染是預(yù)防本病的基本措施。因為闌尾炎往往也表現(xiàn)為右下腹痛，所以本病需要與闌尾炎鑒別。二、急性胃腸炎或腸道感染：可發(fā)生于各年齡組小兒，除陣發(fā)性腹痛外還可能出現(xiàn)嘔吐、腹瀉及發(fā)熱等癥狀，有時會由于吐、瀉而發(fā)生脫水。此類疾病的發(fā)生主要因為兒童飲食不當(dāng)導(dǎo)致消化道感染。治療方面主要采取止瀉，必要時聯(lián)合抗生素進行輔助治療(阿奇霉素等) ，需要叮囑家長看護兒童正常飲食，并注意兒童自身的情緒和衛(wèi)生，避免誤食細(xì)菌導(dǎo)致腸胃感染。三、便秘：慢性便秘一般不引起腹痛，但因一時原因引起的便秘，?？烧T發(fā)乙狀結(jié)腸痙攣，出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。本癥多發(fā)生于兒童，腹痛常在下腹部或偏左，有時可觸及痙攣腸管或/及干硬大便塊。用開塞露或肥皂水灌腸排便后?？墒垢雇吹靡跃徑饣蛳?。四、腸痙攣又稱腸絞痛，是由于腸管壁平滑肌強烈收縮而引起，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛，是小兒內(nèi)、外科門診常見的就診原因之一。此類病因主要在于兒童局部受涼導(dǎo)致腸蠕動增強，另外患兒飲食不當(dāng)、對某些食物過敏也可能會導(dǎo)致此病的發(fā)生。臨床可呈現(xiàn)陣發(fā)性腹疼，常見于中腹或左下腹。在治療過程中，主要根據(jù)天氣變化情況，適當(dāng)為孩子增減衣服，在防治上呼吸道感染的前提下，合理構(gòu)建飲食計劃，禁食生冷食品，期間配合合理的藥物進行治療。綜上為常見的腹痛相關(guān)內(nèi)科原因，少見如腹型過敏性紫癜等不在討論內(nèi)容。除了前述原因，對于部分幼兒來說，心因性腹痛也是家長意想不到的一個原因。比如學(xué)?？謶职Y、兒童抑郁癥、進食障礙、兒童癔癥等可導(dǎo)致患兒主訴腹痛，而家長對孩子軀體癥狀的過分關(guān)注，也可能導(dǎo)致孩子的心理投射，從而出現(xiàn)與各種檢查和診斷不符合的腹痛主訴。所以，對于術(shù)后發(fā)生腹痛的患兒家長來說，如果您在醫(yī)生的幫助下排除了各種內(nèi)外科常見病因后，您除了可以放心觀察病情變化外，還需要關(guān)注孩子心理健康，畢竟，身心健康才是家長對孩子最大的期許。

膽總管囊腫，也叫膽總管擴張癥，產(chǎn)前檢查也可發(fā)現(xiàn)，生后可能會有黃疸、大便顏色變淡的情況，說明引起膽道梗阻了！膽總管囊腫直徑小于1cm的沒有癥狀的可以不治療，小于2cm的沒有癥狀的密切觀察，超過2cm的建議手術(shù)。不手術(shù)有可能發(fā)生膽道梗阻不通、膽結(jié)石形成、囊腫感染發(fā)炎甚至囊腫穿孔，引起膽汁性腹膜炎甚至危及生命，也可以后的治療和手術(shù)帶來困難。膽總管囊腫現(xiàn)在基本都是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，做囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，我們術(shù)后第2天就給吃奶，恢復(fù)快，效果好。我們手術(shù)孩子的最小年齡生后15天，體重2.5Kg，恢復(fù)良好。

1.什么是先天性膽總管囊腫？ 膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱（先天性）膽道擴張癥，是一種膽道系統(tǒng)的先天性發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴張，可合并肝內(nèi)膽管的擴張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常。 看不懂是吧？講個故事就明白了。想象人肚子里有三個村子，一個叫肝臟，一個叫膽囊，一個叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要干活了。胰液會開著車經(jīng)過一條叫胰管的公路進入腸道開始工作。膽汁也會開著車經(jīng)過一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達腸道，它只能先開到胰管去和胰液匯合，然后兩個人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車輛交匯呈人字形，速度又快又安全?？墒怯械娜说膬蓷l路設(shè)天生就不一樣，比如說變成了一個丁字路口，那就需要一個紅綠燈來控制了，可是這個紅綠燈不像現(xiàn)實中的一樣規(guī)律，時間長了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。時間長了有的膽汁就離開了公路，從旁邊的田地里面開走了。膽汁穿過了田地,并沒有順利的到達腸道，而是來到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車?yán)锏哪懠t素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒有離開的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車壞了，膽汁也跑不動了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來，形成了人們常說的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來越堵，也越來越寬了。 這個故事告訴我們，膽總管囊腫這個病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長關(guān)心是不是平時給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個病,其實并沒有太大的關(guān)系，絕大部分都由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時就已經(jīng)通過B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時要提前?空腹。 2、必須要手術(shù)嗎？ 正如上面所講的，這個病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時可以通過禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標(biāo)不治本。因此國內(nèi)外對于這一疾病的治療建議是：一旦確診，應(yīng)盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小,可以長大些再手術(shù)嗎? 要回答這個問題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來越堵,慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時間長了，肝臟里面的小道路也被撐得越來越大，造成臨床上所說的肝內(nèi)擴張。不光是膽總管這條路，隨著時間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開始堵了，胰液出不去，于是他們也開始像膽汁一樣企圖離開胰管。膽汁和胰液排出不順暢，互相逆流至對方導(dǎo)致肝功能損害、膽源性胰腺炎，因此拖得時間越久，對患兒的損傷越大，可能會造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴(yán)重的表現(xiàn)，將來可能導(dǎo)致膽道癌變，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對小孩最負(fù)責(zé)任的愛。 4、手術(shù)風(fēng)險大嗎？ 手術(shù)的風(fēng)險肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)?？漆t(yī)院找專科醫(yī)生進行治療，是可以信賴的。手術(shù)的方法其實不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會把膽總管這條沒有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門口，讓新出生的膽汁可以直接到達目的地，不會再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生會在手術(shù)時就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。 5、手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？ 當(dāng)然可以。雖然這個手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過渡到正常飲食，只要不短時間內(nèi)大量進食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。 我院開展的腹腔鏡下擴張膽總管切除+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)治療先天性膽總管囊腫療效滿意，微創(chuàng)疤痕小，恢復(fù)快。以下是部分圖片

膽總管囊腫目前已統(tǒng)稱為膽管擴張癥，是兒童膽道系統(tǒng)常見的先天性畸形。歐美國家少見，發(fā)病率為1/13000-1/15000,而亞洲地區(qū)的發(fā)病率為1/1000,所以對于這個疾病我國外科醫(yī)生的經(jīng)驗較為豐富。膽總管擴張疾病是一類膽道畸形，已經(jīng)不僅僅累及膽總管，可以累及肝總管，甚至肝內(nèi)膽管，并且絕大部分的膽總管擴張都合并膽管和胰管合流異常。擴張的膽總管根據(jù)擴張形狀分為囊狀形、梭形或者多發(fā)三種類型，但手術(shù)都為通過切除病變部位，將肝總管與腸管進行吻合，使膽汁引流至腸道內(nèi)，為膽總管囊腫最基本的根治性手術(shù)方式。膽總管擴張疾病一旦診斷，建議盡早積極手術(shù)，文獻已經(jīng)報道如果根治手術(shù)是在5歲之前完成的，術(shù)后并發(fā)癥將大大減少。膽總管擴張病例如果不治療，則會出現(xiàn)膽道結(jié)石、肝內(nèi)結(jié)石、膽道梗阻致肝臟功能異常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致膽道穿孔而危及生命，需緊急就醫(yī)；因為絕大部分的膽總管擴張疾病都合并胰膽合流異常，所以如果不進行手術(shù)治療，患兒年長后容易形成膽道的癌變，所以建議我們一旦診斷膽總管擴張，請盡早做根治手術(shù)治療。

膽總管囊腫目前已統(tǒng)稱為膽管擴張癥，是兒童膽道系統(tǒng)多常見的先天性畸形。歐美國家少見，發(fā)病率為1/13000-1/15000,而亞洲地區(qū)的發(fā)病率為1/1000,所以對于這個疾病我國外科醫(yī)生的經(jīng)驗更為豐富。膽總管囊腫手術(shù)在我國首選還是腹腔鏡下膽腸吻合術(shù)，腹腔鏡手術(shù)做膽腸吻合更為精細(xì)，避免損傷周圍肝動脈、門靜脈、胰腺等重要血管和組織，但是因為囊腫切除肝腸吻合術(shù)操作復(fù)雜，且兒童的手術(shù)操作空間遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于成年人，手術(shù)技能對醫(yī)生要求更高，所以目前并沒有在各個醫(yī)院廣泛開展。擴張的膽總管根據(jù)擴張形狀分為囊狀形、梭形或者多發(fā)三種類型，但手術(shù)都為通過切除病變部位，將肝總管與腸管進行吻合，使膽汁引流至腸道內(nèi)，為膽總管囊腫最基本的根治性手術(shù)方式。膽總管囊腫目前術(shù)后常見并發(fā)癥為吻合口瘺即膽瘺，吻合口狹窄、術(shù)中血管的破裂、胰腺損傷胰瘺等。隨著我國的醫(yī)療技術(shù)大幅度提高，其實術(shù)后吻合口瘺發(fā)生率比較低，但即使出現(xiàn)了吻合口瘺，一般充分引流也能夠自愈。吻合口瘺一般是術(shù)后1周左右出現(xiàn)，患兒會出現(xiàn)腹痛，或伴有發(fā)熱、腹脹等，引流管可見黃色膽汁流出，如果出現(xiàn)只要做到充分引流漏出液，瘺口即可自行愈合。如果沒有膽腸吻合口狹窄，那對患兒的預(yù)后影響并不大。目前術(shù)后最常見的并發(fā)癥肝腸吻合口狹窄，主要原因是除了吻合技術(shù)相關(guān)的，還有大部分是因為肝總管較窄，甚至低于5mm，術(shù)后很容易出現(xiàn)吻合口狹窄。一般在術(shù)后5天左右出現(xiàn)直接膽紅素上升，甚至患兒出現(xiàn)全身黃染，大便顏色轉(zhuǎn)淡，甚至為白色，這種情況仍需要再次做膽腸吻合，也能取得良好效果，或者ERCP做逆行性吻合口擴張緩解癥狀。另外少見的并發(fā)癥有胰瘺、胰腺損傷，胰瘺可能為膽總管遠(yuǎn)端結(jié)扎線脫落，或者胰腺損傷明顯，而出現(xiàn)胰瘺，這種情況給與充分引流及防治胰液分泌等保守治療方法也能自愈，對患兒預(yù)后也影響不大。至于術(shù)中血管的損傷及處理，則需要手術(shù)醫(yī)生的及時處理。 膽總管擴張病例如果不治療，則會出現(xiàn)膽道結(jié)石、肝內(nèi)結(jié)石、膽道梗阻致肝臟功能異常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致膽道穿孔而危及生命。因為絕大部分的膽總管擴張疾病都合并胰膽合流異常，所以如果不進行手術(shù)治療，患兒年長后容易形成膽道的癌變，所以建議我們一旦診斷膽總管擴張，請盡早做根治手術(shù)治療。

膽總管囊腫術(shù)后的寶寶居家照護重點有哪些?一、根治術(shù)后注意事項1. 合理膳食，給予低脂高蛋白食物切魚肉、蘑菇、木耳等易消化飲食，忌油炸、油膩食物。2. 出院后能讓寶寶適當(dāng)進行戶外活動，并逐漸增加活動量，3~6 個月避免劇烈活動及撞擊性活動。3. 按出院小結(jié)告知的門診時間隨訪復(fù)查肝功能、B超等。4. 注意寶寶的體溫、胃納、體重、營養(yǎng)等，如有發(fā)熱、黃疸、嘔吐等及時就診。5. 盡量少去人口密集的地方，避免交叉感染。二、 行囊腫外引流術(shù)帶管出院的寶寶家長應(yīng)注意∶① 家長學(xué)會更換引流袋的方法及注意事項。② 家長學(xué)會妥善固定引流管的方法并保持其通暢。③ 如膽汁引流量多，要定期監(jiān)測并電解質(zhì)，必要時給予補充調(diào)整。④ 如出現(xiàn)引流管阻塞、黃痘加重、發(fā)熱及時就診。⑤ 每月門診隨訪，根據(jù)情況確定再次入院行膽總管囊腫切除術(shù)時間。

伴有并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理吳曄明、張君頎上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科（200092）摘要目的：討論合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理及手術(shù)時機和方法。材料和方法：總結(jié)2013年—2015年上海新華醫(yī)院小兒外科收治的45例合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管病例的臨床資料，其中膽道穿孔7例，膽源性胰腺炎9例，膽管炎、阻塞性黃疸、肝功能受損29例。結(jié)果：7例膽道穿孔患兒5例行囊腫外引流，3月后行根治術(shù)，2例隱匿性膽道穿孔一期行根治術(shù)；9例膽源性胰腺炎給予內(nèi)鏡下鼻膽管引流，淀粉酶正常后一期行根治術(shù)，其中8例為腹腔鏡下手術(shù)。29例阻塞性黃疸伴肝損的患兒，17例小于3個月的一期行根治術(shù)，11例大于6個月的先行ERCP放置鼻膽管引流，黃疸消退，肝酶正常后一期行根治性手術(shù)。另1例ERCP插管失敗急診行囊腫外引流，1月后行根治術(shù)。所有患兒術(shù)后保持隨訪，有胰腺炎史和膽管炎史各1例.結(jié)論：對合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫選擇合理的處理手段和合適的手術(shù)方式將有效減少并發(fā)癥所造成的危害。