膽管擴(kuò)張癥（Biliary Dilation，BD），又稱膽管囊腫，是臨床較少見(jiàn)原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。由于膽管擴(kuò)張癥常具有惡變風(fēng)險(xiǎn)，故往往需要外科治療。本課件依據(jù)我國(guó)《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南（2017版）》，將相關(guān)的重要問(wèn)題進(jìn)行簡(jiǎn)潔明了的介紹。希望能夠幫助大家對(duì)膽管擴(kuò)張癥有一個(gè)初步的框架認(rèn)識(shí)。

什么是膽總管囊腫？膽總管囊腫即先天性膽總管擴(kuò)張癥，是臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。這種病既不是娃兒肥肉吃多了也不是奶粉沒(méi)選好。它的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關(guān)，有學(xué)者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關(guān)。其病變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴(kuò)張，可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。膽總管囊腫在西方國(guó)家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國(guó)、日本、中國(guó)等亞洲國(guó)家發(fā)病率遠(yuǎn)高于西方，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率高達(dá)約1/1000。 膽總管囊腫患兒如果不進(jìn)行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復(fù)感染、膽道穿孔、反復(fù)發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴(yán)重的膽汁淤積可導(dǎo)致肝硬化、門脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。所以一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，建議盡快接受手術(shù)，防止穿孔、肝硬化、及癌變。 膽總管囊腫臨床表現(xiàn)膽總管囊腫孩子主要表現(xiàn)有： ①腹痛：多局限在肚臍周圍或者上腹、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)。疼痛反復(fù)，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年?？砂橛袗盒摹I吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。 ②黃疸：大多數(shù)孩子會(huì)出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢。部分患兒黃疸加重時(shí)大便顏色會(huì)變淺，甚至呈白陶土色。這個(gè)時(shí)候也代表膽管梗阻比較嚴(yán)重，對(duì)肝臟的損傷比較大，需要及時(shí)的手術(shù)。 ③右上腹觸及包塊：在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛。主要常見(jiàn)于Ia型膽總管囊腫。其余類型一般摸不到。 手術(shù)治療方式膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開(kāi)放術(shù)式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。 目前微創(chuàng)術(shù)式已在全球普及，微創(chuàng)術(shù)式可以：①減少腸管暴露在空氣中的時(shí)間，減少了術(shù)后腸粘連的發(fā)生。②創(chuàng)傷更?。簻p少術(shù)中失血量，術(shù)后疼痛，減少術(shù)中的組織創(chuàng)傷和炎性反應(yīng)導(dǎo)致的術(shù)后粘連；縮短住院時(shí)間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術(shù)式及達(dá)芬奇（Da Vinci）機(jī)器人輔助膽總管囊腫切除術(shù)式。

膽總管囊腫是兒童常見(jiàn)的肝膽系統(tǒng)疾病。有些小朋友是在媽媽孕期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)的，有些是平時(shí)體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)的，有些是出現(xiàn)了腹痛、黃疸時(shí)發(fā)現(xiàn)的。那就有一個(gè)很重要的問(wèn)題，什么時(shí)候才是最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)呢？這是一個(gè)很重要也是比較復(fù)雜的問(wèn)題，需要綜合小朋友的情況來(lái)評(píng)估決定，也要考慮到家屬們的心里?？梢詮膸追矫鎭?lái)回答：一，如果小朋友僅僅只是發(fā)現(xiàn)腹部包塊，超聲和MR都證實(shí)是膽總管囊腫，但是沒(méi)有腹痛、黃疸癥狀，可以待小朋友3個(gè)月月齡以上（如果是早產(chǎn)兒最好也是糾正胎齡3個(gè)月月齡以上），要注意的一點(diǎn)是囊腫不是特別大（一般來(lái)說(shuō)5cm一下）且沒(méi)有自行破裂穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。二，如果小朋友很早就出現(xiàn)了黃疸癥狀，給予護(hù)肝退黃效果也不理想，建議盡早手術(shù)。這個(gè)時(shí)候年齡不是手術(shù)參考，新生兒時(shí)期也可以，盡早的手術(shù)祛除病灶、重建膽道，既改善了癥狀，也極大程度上緩解了肝臟受損情況。三，如果小朋友出現(xiàn)持續(xù)的腹痛癥狀，可伴有或不伴有黃疸，給予解痙、抑酸、生長(zhǎng)抑素治療后癥狀仍無(wú)緩解，盡管手術(shù)操作困難，也建議手術(shù)根治。這種情況考慮胰膽合流引起的癥狀，保守治療效果不佳，需要盡早手術(shù)。四，如果小朋友囊腫巨大或出現(xiàn)穿孔了，怎么辦？如果特別巨大的囊腫，但是小朋友一般情況比較好，可以一期行根治術(shù)；同樣的，即使是出現(xiàn)了囊腫穿孔的情況，但是小朋友的一般情況比較好，仍然可以一期手術(shù)。但是小朋友一般情況差一些，這兩種情況建議先行囊腫穿刺外引流，可以在術(shù)后10-15天或術(shù)后2-3個(gè)月再行囊性根治術(shù)。我們團(tuán)隊(duì)日常開(kāi)展腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，包括一期手術(shù)和囊腫外引流術(shù)后的二期手術(shù)，術(shù)后效果好。

膽總管囊腫是常見(jiàn)的兒童肝膽外科疾病，常以腹部包塊、腹痛和黃疸為主要臨床癥狀。有些患兒是其母親孕期產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)，有些是平時(shí)體檢發(fā)現(xiàn)，有些有有臨床癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)的。大部分病人可以擇期手術(shù)但有些病人需在控制臨床癥狀的同時(shí)，限期積極手術(shù)。對(duì)于黃疸型的膽總管囊腫，小朋友表現(xiàn)為全身皮膚，鞏膜的黃染，排陶土樣便，也可能伴有腹痛。對(duì)這類病人一方面需要給予護(hù)肝、退黃治療，另一方面積極檢查安排手術(shù)。因?yàn)榇蟛糠质沁h(yuǎn)端膽管梗阻，膽汁引流不通暢，少部分病人肝臟已出現(xiàn)肝硬化改變。這個(gè)時(shí)期患兒年齡不是手術(shù)參考，即使是新生兒或早產(chǎn)兒也應(yīng)該積極手術(shù)治療。我們團(tuán)隊(duì)目前常規(guī)開(kāi)展腹腔鏡微創(chuàng)膽總管囊腫根治術(shù)，已熟練開(kāi)展包括新生兒，早產(chǎn)兒在內(nèi)的各個(gè)年齡段的手術(shù)治療，并且效果好。

小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。近年，隨著對(duì)本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個(gè)典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時(shí)具有上述的“三主征”。患兒常以其中1～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見(jiàn)膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進(jìn)行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見(jiàn)超過(guò)臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會(huì)變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點(diǎn)，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。 除三個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長(zhǎng)或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個(gè)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說(shuō)、病毒感染學(xué)說(shuō)、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說(shuō)等。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見(jiàn)血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時(shí)間的延長(zhǎng)。 有相當(dāng)比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會(huì)反流入肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線檢查 當(dāng)囊腫較大時(shí)，于右上腹部可見(jiàn)邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見(jiàn)胃及結(jié)腸被推移，可見(jiàn)胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴(kuò)大，但對(duì)于梭狀型膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來(lái)由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對(duì)于無(wú)術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要?？稍敿?xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無(wú)黃疸者鑒別 （1）肝包蟲(chóng)病 其與膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸。囊腫會(huì)是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)（包蟲(chóng)皮內(nèi)試驗(yàn)）陽(yáng)性率高達(dá)80%～95%。80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無(wú)觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來(lái)看較難與無(wú)黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細(xì)胞瘤主要不同點(diǎn)為 ①腫瘤生長(zhǎng)較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。③腹部X線平片可見(jiàn)腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見(jiàn)腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無(wú)困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點(diǎn)為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無(wú)間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無(wú)膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲(chóng)癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。②多無(wú)黃疸，有時(shí)也較輕。③右上腹或上腹部無(wú)包塊。④超聲檢查可見(jiàn)膽總管內(nèi)有蟲(chóng)體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無(wú)蟲(chóng)體樣回聲，可見(jiàn)膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見(jiàn)膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲(chóng)則無(wú)。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽(yáng)性。有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表，不像膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實(shí)時(shí)檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長(zhǎng)圓形，易移動(dòng)，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見(jiàn)典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見(jiàn)，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見(jiàn)血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見(jiàn)腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴(kuò)張、肝門部膽管有無(wú)狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導(dǎo)正確的治療。 治療 目前認(rèn)為先天性膽管擴(kuò)張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時(shí)要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問(wèn)題。③進(jìn)行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問(wèn)題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問(wèn)題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問(wèn)題。 對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。在針對(duì)具體的病人選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時(shí)機(jī)及必須的術(shù)前準(zhǔn)備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進(jìn)行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國(guó)、內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護(hù)理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復(fù)。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應(yīng)用抗生素。 6.深度黃疸、反復(fù)膽道感染病人應(yīng)監(jiān)測(cè)肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。 預(yù)后 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥手術(shù)死亡率，在我國(guó)60年代可達(dá)30%左右，近年來(lái)已明顯下降，約為4%。

Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種少見(jiàn)的先天性膽道疾病，1958年由法國(guó)學(xué)者JaequcCaroli首先報(bào)道，其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成多發(fā)的肝臟內(nèi)大小不等的膽管囊腫。本病具有較高的癌變率，有統(tǒng)計(jì)成人病例合并膽管癌變的發(fā)生率達(dá)4%～7%。本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開(kāi)始發(fā)病而出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可起病于任何年齡，通?？梢员憩F(xiàn)為食欲降低、體重減輕、經(jīng)常反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛、發(fā)熱，可有輕度黃疸，部分病例主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的黃疸。若合并嚴(yán)重的膽道感染可形成肝內(nèi)膿腫或敗血癥。反復(fù)膽道感染的發(fā)作極易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石，又進(jìn)一步加重了肝內(nèi)膽管的梗阻，最終導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、脾腫大及上消化道出血。病變廣泛累及全肝、病情較重者、反復(fù)繼發(fā)感染和黃疸者、懷疑癌變者，肝移植成為惟一有效的最終選擇。 這例35歲肝移植患者的病肝，從CT片子上可以看到在肝內(nèi)存在很多的大小不一的囊腫。切開(kāi)病肝以后發(fā)現(xiàn)，這些囊性擴(kuò)張的膽管里充滿了深綠色的感染性的膽汁。病人反復(fù)感染高熱，最終依靠肝移植治愈了頑疾。

問(wèn)題一：小兒膽總管囊腫一定要做手術(shù)嗎？一定要切除膽囊嗎？小兒膽總管囊腫為先天性膽道發(fā)育畸形的一種，顯著增加膽管炎、膽道惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，一定要手術(shù)治療。目前全世界推薦手術(shù)方式為：膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。需要切除膽囊。問(wèn)題二：什么時(shí)間做手術(shù)最合適？對(duì)于無(wú)黃疸、腹痛、肝功能損傷的非巨大膽總管囊腫患兒，建議待患兒滿三月以后行手術(shù)治療。對(duì)于合并黃疸、腹痛、肝功能損傷或者巨大膽總管囊腫，建議盡早手術(shù)（即使是新生兒也要做）。以免增加嚴(yán)重膽管炎、膽道穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于3月以上發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，建議盡早手術(shù)。過(guò)度推遲手術(shù)增加肝損傷、膽管炎及膽管癌變的風(fēng)險(xiǎn)。問(wèn)題三：膽總管囊腫手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？并發(fā)癥多嗎？小兒膽總管囊腫手術(shù)屬于小兒外科復(fù)雜手術(shù)，存在一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后短期主要并發(fā)癥有膽漏、腸漏、黏連性腸梗阻、腹腔大出血等。術(shù)后遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥有反流性膽管炎、吻合口狹窄、黏連性腸梗阻等。問(wèn)題四：傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)哪個(gè)好？傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)因手術(shù)切口大、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)慢，目前不推薦。腹腔鏡手術(shù)手術(shù)切口小、外觀美觀、術(shù)中操作精準(zhǔn)、術(shù)后恢復(fù)快。目前推薦：首選腹腔鏡手術(shù)，在不具備腹腔鏡技術(shù)的地區(qū)可行傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)。建議到能做腹腔鏡手術(shù)的醫(yī)院手術(shù)。問(wèn)題五：膽總管囊腫術(shù)前常規(guī)要做那些檢查和化驗(yàn)？膽總管囊腫術(shù)前需要行心電圖、心臟彩超、肝膽彩超、磁共振檢查，因放射損害不推薦首選CT檢查。術(shù)前需要化驗(yàn)血、尿、糞便常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、傳染病、血型等。問(wèn)題六：膽總管囊腫手術(shù)前要注意什么？進(jìn)行膽總管囊腫手術(shù)前要求不能有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染癥狀。如有，建議完全治愈后再行手術(shù)。不然會(huì)顯著增加手術(shù)麻醉風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于急診手術(shù)除外。問(wèn)題七：膽總管囊腫術(shù)后要注意什么？膽總管囊腫術(shù)后需要定期復(fù)查，了解肝功能和吻合口情況。一般建議術(shù)后1、3、6月、1年時(shí)復(fù)查，以后每年復(fù)查一次。平時(shí)注意觀察患兒大便顏色及有無(wú)腹痛、發(fā)熱情況。如有，需要及時(shí)到醫(yī)院診治。問(wèn)題八：到什么醫(yī)院做小兒膽總管囊腫手術(shù)較好？小兒手術(shù)不同于成人手術(shù)。膽總管手術(shù)又是小兒外科較為復(fù)雜的手術(shù)。建議到大的婦幼、兒童等專科醫(yī)院手術(shù)，大的綜合醫(yī)院小兒外科?？埔部梢浴＝ㄗh選擇三甲醫(yī)院。

42歲的張女士，因劇烈腹痛來(lái)院急診。CT提示：上腹部囊狀腫物。住院后經(jīng)對(duì)癥處理，張女士的腹痛緩解，經(jīng)進(jìn)一步的磁共振檢查提示：膽總管囊狀擴(kuò)張，最大直徑超過(guò)4厘米。要知道，正常人的膽總管直徑大約6毫米，超過(guò)8毫米就認(rèn)為是擴(kuò)張。張女士被確診為膽總管囊腫。經(jīng)充分的術(shù)前準(zhǔn)備，決定為患者行微創(chuàng)手術(shù)：腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。CT：箭頭所指的暗區(qū)為囊性擴(kuò)張病變磁共振MRCP成像：箭頭所指灰白區(qū)域?yàn)閿U(kuò)張膽總管腹腔鏡：箭頭所指為擴(kuò)張膽總管，其上布滿血管腹腔鏡：箭頭所指是在胰腺上緣夾閉切斷膽總管腹腔鏡：箭頭所指為膽腸吻合口術(shù)后病人的腹部切口手術(shù)后一周病人順利出院。那么，什么是膽總管囊腫膽總管囊腫為臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形，表現(xiàn)為膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管擴(kuò)張癥、女性比男性發(fā)病率高，大約為3～4∶1。癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫叁聯(lián)征。膽總管囊腫主要的病變或危害先天性膽管擴(kuò)張癥主要的病變有（1）膽管擴(kuò)張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會(huì)對(duì)肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會(huì)引發(fā)很多嚴(yán)重的問(wèn)題。（3）膽管穿孔。（4）膽管發(fā)生癌變。一組統(tǒng)計(jì)報(bào)道，癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，其發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。所以，一旦明確診斷，病人一定要接受手術(shù)治療！一定要接受手術(shù)治療?。∫欢ㄒ邮苁中g(shù)治療?。?！治療方法：30~40年前，對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)還會(huì)有癌變病例。上世紀(jì)60年代末、70年代初，先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽合流異常的問(wèn)題引起外科學(xué)者的廣泛關(guān)注并認(rèn)可，特別是近年各種膽道癌變的機(jī)理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式已為國(guó)內(nèi)外學(xué)者所認(rèn)可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴(kuò)張癥的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)也就是我們前面提到的膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。研究表明，這種手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問(wèn)題。腹腔鏡手術(shù)，既可以將膽總管囊腫徹底切除，更可以在腹腔鏡下進(jìn)行精細(xì)膽腸吻合，出血極少，腹部?jī)H有很小切口，痛苦小，病人恢復(fù)快，是目前膽總管囊腫手術(shù)的首選。

膽總管囊腫是兒童常見(jiàn)的膽道發(fā)育畸形，目前產(chǎn)前B超技術(shù)的進(jìn)步，許多患兒在產(chǎn)前即可得到診斷。建議孩子在出生后門門診就診，了解囊腫的大小、及直接膽紅素變化水平。最近總是遇到產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫，沒(méi)有引起重視，后發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)大量泥沙樣結(jié)石（B超提示囊內(nèi)沉積物），導(dǎo)致肝功能損害等。早期隨訪診斷，治療是較好選擇。目前膽總管囊腫可行腹腔鏡微創(chuàng)治療，術(shù)后基本無(wú)疤痕，恢復(fù)快，美觀，而且我科可進(jìn)行新生兒及小嬰兒膽總管囊腫，目前我們最小腹腔鏡膽總管囊腫矯治年齡為1月，體重3kg

【科普小課堂】得了先天性膽管擴(kuò)張癥，怎么辦？病人最喜歡問(wèn)的十大問(wèn)題一、為什么會(huì)得先天性膽管擴(kuò)張癥？膽管是機(jī)體輸送膽汁的重要管道，當(dāng)我們吃飯以后，膽管下面的開(kāi)關(guān)會(huì)打開(kāi)，膽囊收縮把倉(cāng)庫(kù)里面的膽汁通過(guò)膽管釋放到腸道，消化我們吃的脂肪（油）。正常人的膽管直徑一般都在1cm以內(nèi)，而有些人生下來(lái)膽管就比常人粗（2-5cm），稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，以前又叫先天性膽總管囊腫，通俗易懂地說(shuō)就是膽管比正常人要粗，發(fā)病率約0.1%。先天性膽管擴(kuò)張癥具體發(fā)病原因如下：一是遺傳因素，比如父親或母親攜帶有致病基因；二是膽管和胰管的匯合接頭有問(wèn)題，關(guān)不嚴(yán)實(shí)，胰液反流到膽管里面腐蝕膽管，膽管對(duì)抗腐蝕的過(guò)程中逐漸增粗；三是胚胎期膽管發(fā)育不良。二、得了先天性膽管擴(kuò)張癥有什么表現(xiàn)？部分人沒(méi)有任何癥狀，體檢時(shí)通過(guò)腹部彩超偶然發(fā)現(xiàn)，稱為無(wú)癥狀膽管擴(kuò)張癥。80%的患者在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀。20%的患者成人后才出現(xiàn)癥狀。主要癥狀：腹痛（最常見(jiàn)）：膽汁排泄不暢，膽汁淤積，膽道感染，導(dǎo)致腹部脹痛；黃疸（偶見(jiàn)）：膽汁排泄不暢，膽汁淤積入血，引起全身皮膚和眼睛黃；腹部包塊（少見(jiàn)）：膽管擴(kuò)張非常厲害的時(shí)候會(huì)鼓包，上腹部可以摸得到包塊。三、如何判斷是否得了先天性膽管擴(kuò)張癥？通過(guò)以下檢查方可知曉：常規(guī)體檢：腹部彩超；術(shù)前檢查：腹部CT或MRI：了解膽管擴(kuò)張的部位、程度、和周圍血管的關(guān)系、有無(wú)膽管結(jié)石、有無(wú)膽管癌變。腫瘤標(biāo)志物CA199和CEA：排除膽管癌變。四、得了先天性膽管擴(kuò)張癥怎么辦？先天性膽管擴(kuò)張癥一旦確診，強(qiáng)烈建議盡早手術(shù)治療，因?yàn)橄忍煨阅懝軘U(kuò)張癥不積極治療的四種危害：1、反復(fù)膽管發(fā)炎（右上腹疼痛為主）；2、繼發(fā)膽管結(jié)石，發(fā)生率為50%；3、部分病人可能引起急性胰腺炎，發(fā)生率10%-50%；4、部分病人會(huì)誘發(fā)膽管癌變，年齡越大，越容易癌變，發(fā)生率20%-30%（膽管一旦癌變，基本就是倒計(jì)時(shí)了）。由于各種原因不能行手術(shù)治療者，建議每半年到醫(yī)院檢查一次。五、先天性膽管擴(kuò)張癥常見(jiàn)的治療方案有哪些？1、保守治療；2、膽管切除后改道手術(shù)；3、肝切除手術(shù)；4、肝移植。六、各種治療方案有哪些優(yōu)缺點(diǎn)？該怎么選擇？?jī)?nèi)科保守治療什么是內(nèi)科保守治療：口服消炎利膽的藥物，比如：消炎利膽片、金錢草沖劑等。優(yōu)點(diǎn)：方便，費(fèi)用低，不用承擔(dān)手術(shù)相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，能適當(dāng)控制腹痛癥狀，預(yù)防膽管結(jié)石和急性胰腺炎。缺點(diǎn)：最多能控制腹痛癥狀，預(yù)防膽管結(jié)石和急性胰腺炎，不能消除膽管擴(kuò)張，膽管擴(kuò)張會(huì)一直存在，仍然有潛在癌變的風(fēng)險(xiǎn)。適用于：有輕微腹部不適癥狀，還沒(méi)有做好手術(shù)準(zhǔn)備的患者；不能耐受全麻手術(shù)的老年或者高危患者。膽管切除后改道手術(shù)什么是膽管切除后改道手術(shù)：將擴(kuò)張的膽管全程切除掉，同時(shí)切掉膽囊，將膽管和小腸重新連接（膽腸吻合術(shù)），在肚子里面完成改道引流膽汁。優(yōu)點(diǎn)：切除了擴(kuò)張的膽管，避免癌變的風(fēng)險(xiǎn)，在肚子里面完成了改道引流膽汁，和常人一樣可以消化食物。缺點(diǎn)：由于做了改道，常規(guī)要切除膽囊（不然膽囊容易長(zhǎng)結(jié)石），膽囊切除了，個(gè)別病人吃油膩的食物可能會(huì)有輕微拉肚子（沒(méi)有膽囊這個(gè)儲(chǔ)存膽汁的倉(cāng)庫(kù)，來(lái)不及釋放那么多的膽汁消化油膩食物，多余的油膩食物以拉肚子的形式排出體外）；由于做了改道，廢棄了膽管下面的開(kāi)關(guān)，沒(méi)有這個(gè)開(kāi)關(guān)，小腸里面的東西隨時(shí)可能會(huì)返流到膽管里面，引起部分病人膽管發(fā)炎（返流性膽管炎），表現(xiàn)為肚子痛和發(fā)熱，發(fā)生率5%-10%。適用于：肝臟外面的膽管擴(kuò)張癥患者（肝外膽管擴(kuò)張）。關(guān)于膽管切除后改道手術(shù)，開(kāi)刀和打洞（腹腔鏡）手術(shù)均可選，我推薦打洞（腹腔鏡）手術(shù)，因?yàn)榇蚨矗ǜ骨荤R）手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，病人痛苦小，傷口不容易感染等優(yōu)點(diǎn)。肝切除手術(shù)什么是肝切除手術(shù)：手術(shù)切除部分肝臟，肝臟和相應(yīng)的肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管“一鍋端”。優(yōu)點(diǎn)：肝臟和相應(yīng)的肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管一鍋端，避免膽管癌變風(fēng)險(xiǎn)，避免繼發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石。缺點(diǎn)：手術(shù)較大、操作復(fù)雜，術(shù)后有一定的出血、膽瘺的風(fēng)險(xiǎn)。適用于：局部（肝左葉或者肝右葉）肝臟里面的膽管擴(kuò)張癥患者（局部肝內(nèi)膽管擴(kuò)張），不想留后患，愿意切除肝臟和病變膽管的患者。關(guān)于肝切除手術(shù)，開(kāi)刀和打洞（腹腔鏡）手術(shù)均可選，我推薦打洞（腹腔鏡）手術(shù)，因?yàn)榇蚨矗ǜ骨荤R）手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，病人痛苦小，傷口不容易感染等優(yōu)點(diǎn)。肝移植什么是肝移植：換一個(gè)肝臟。優(yōu)點(diǎn)：理論上治療效果最好。缺點(diǎn)：風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用高，很多病人承擔(dān)不了；捐獻(xiàn)肝臟的人太少，很多病人等不了。適用于：肝內(nèi)膽管彌漫擴(kuò)張（肝左葉和肝右葉的膽管局?jǐn)U張，又叫Caroli?。?，無(wú)法行肝切除術(shù)解決問(wèn)題的患者；先天性膽管擴(kuò)張癥誘發(fā)膽管癌變的患者。七、各種治療方案的風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用怎么樣？風(fēng)險(xiǎn)：保守治療