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王北副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 文章來(lái)源：中華肝膽外科雜志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,劉辰,吳小兵,姜小清摘?要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會(huì)導(dǎo)致膽管系統(tǒng)長(zhǎng)期處于炎癥狀態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結(jié)石、囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)較高。外科手術(shù)是治愈先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點(diǎn)是盡可能徹底切除囊腫病灶以及徹底實(shí)現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術(shù)治療會(huì)給患者帶來(lái)膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術(shù)后并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團(tuán)隊(duì)基于東方肝膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結(jié)果，圍繞先天性膽管囊腫的病理解剖學(xué)特點(diǎn)，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為"三類(lèi)五型"，即肝外膽管囊腫肝門(mén)型、主干型、末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導(dǎo)外科治療方案的設(shè)計(jì)和實(shí)施，并降低術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。先天性膽管囊腫，又稱(chēng)為先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥，是一種可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴(kuò)張狀態(tài)。膽管囊腫多合并慢性膽管炎，長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管癌變。因此，基于"炎-癌"轉(zhuǎn)化機(jī)制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應(yīng)重視膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實(shí)現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預(yù)防癌變?nèi)齻€(gè)重要目標(biāo)。因而外科治療策略的要點(diǎn)為盡可能徹底切除囊腫病灶和徹底實(shí)現(xiàn)膽胰分流。部分類(lèi)型的膽管囊腫需兼顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建等多個(gè)方面，技術(shù)難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導(dǎo)致肝膽系統(tǒng)長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲(chǔ)備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類(lèi)型膽管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當(dāng)下臨床治療的難點(diǎn)，非合理化的治療可能會(huì)給膽管囊腫患者帶來(lái)復(fù)雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的Todani分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導(dǎo)膽管囊腫外科治療應(yīng)用最為廣泛的分型系統(tǒng)。但在長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對(duì)于某些影像學(xué)表現(xiàn)相近但手術(shù)處理要點(diǎn)相異的膽管囊腫，Todani分型未能準(zhǔn)確描述及區(qū)分。筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管殘余囊腫、膽腸吻合口狹窄等遠(yuǎn)期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機(jī)會(huì)?；谠谂R床工作中對(duì)膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點(diǎn)和Todani分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類(lèi)五型"分型系統(tǒng)，總結(jié)如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點(diǎn)通過(guò)對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認(rèn)為，對(duì)特殊類(lèi)型膽管囊腫的正確診斷、以合理的手術(shù)方案實(shí)現(xiàn)囊腫病灶的最大化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需要把握的三個(gè)要點(diǎn)。1．特殊類(lèi)型膽管囊腫的正確診斷：TodaniⅠ型膽管囊腫是臨床最為常見(jiàn)的膽管囊腫類(lèi)型。對(duì)于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊狀擴(kuò)張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影像學(xué)檢查作出正確診斷并不困難。由于Ⅰc型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張膽管可延及左、右肝管匯合部，當(dāng)合并膽總管結(jié)石時(shí)往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴(kuò)張表現(xiàn)和不明原因的反復(fù)肝外膽管結(jié)石復(fù)發(fā)病史者，應(yīng)警惕為Ⅰc型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此，如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴(kuò)張且膽胰管匯流異常者，可進(jìn)一步證實(shí)合并膽管囊腫的存在(圖1A)。TodaniⅡ型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴(kuò)張(圖1B)。對(duì)于憩室樣擴(kuò)張的畸形發(fā)育膽管，筆者認(rèn)為如果僅實(shí)施部分憩室切除、膽管修補(bǔ)術(shù)，會(huì)殘留異常發(fā)育的膽管組織，術(shù)后仍有囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)TodaniⅡ型囊腫實(shí)施肝外膽管切除、膽腸吻合術(shù)，更符合膽管囊腫合理化治療的要義。TodaniⅢ型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂(圖1C)。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復(fù)雜，因此術(shù)前對(duì)膽管囊腫類(lèi)型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關(guān)系做出正確診斷，是TodaniⅢ型囊腫切除手術(shù)成功的關(guān)鍵。當(dāng)發(fā)現(xiàn)實(shí)施膽管囊腫切除可能難以避免損傷胰管時(shí)，應(yīng)做好胰十二指腸切除的手術(shù)預(yù)案，避免因術(shù)前準(zhǔn)備不充分，術(shù)中被迫放棄囊腫根治性切除。TodaniⅣa型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴(kuò)張。筆者團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，Ⅳa型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴(kuò)張并發(fā)肝門(mén)部一級(jí)膽管(左、右肝管)、二級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)張為主。超過(guò)三級(jí)膽管分支的肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以及左、右肝管無(wú)擴(kuò)張但肝內(nèi)二級(jí)膽管分支以上膽管擴(kuò)張病例均極為罕見(jiàn)。這種現(xiàn)象表明，當(dāng)肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時(shí)發(fā)生囊狀擴(kuò)張時(shí)，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結(jié)構(gòu)(圖1D)。對(duì)于此類(lèi)囊腫，為實(shí)現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標(biāo)，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術(shù)方案。2．規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術(shù)后發(fā)生膽管殘余囊腫的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門(mén)部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是Ⅰ型及部分Ⅳ型膽管囊腫處理的難點(diǎn)。膽管囊腫多導(dǎo)致膽管炎和胰腺炎等囊腫周?chē)M織炎癥，當(dāng)游離深入胰腺內(nèi)遠(yuǎn)端膽管囊腫時(shí)有可能會(huì)出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠(yuǎn)端膽管囊腫，導(dǎo)致膽管囊腫殘留(圖2A)。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實(shí)施胰腺段囊腫切除時(shí)，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較開(kāi)腹手術(shù)更高。針對(duì)因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團(tuán)隊(duì)提出了"胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流"的手術(shù)治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時(shí)，可以放棄實(shí)施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實(shí)施囊腔內(nèi)荷包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施(圖2B、圖2C)。這樣在提高手術(shù)安全性的同時(shí)，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的幾率。對(duì)于同時(shí)合并有肝內(nèi)、外膽總管擴(kuò)張的Ⅳa型囊腫，患者多合并有長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭等的風(fēng)險(xiǎn)較高，實(shí)施"計(jì)劃性肝切除"能夠有效地實(shí)現(xiàn)囊腫切除并降低術(shù)后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)此筆者團(tuán)隊(duì)已有多例成功的臨床實(shí)踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴(kuò)張，Todani分型歸為Ⅴ型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過(guò)切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無(wú)法通過(guò)常規(guī)手術(shù)獲得治療。當(dāng)發(fā)生反復(fù)炎癥遷延不愈導(dǎo)致肝纖維化時(shí)，唯有通過(guò)肝移植才能獲得根治。3．規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄：筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ⅰa型囊腫患者中有38例(97.4%)術(shù)后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊腫切除術(shù)后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ⅰa型，分別為34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會(huì)傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細(xì)小的膽腸吻合口術(shù)后發(fā)生狹窄的幾率也相應(yīng)增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會(huì)導(dǎo)致再次手術(shù)失敗或術(shù)后吻合口再次狹窄，多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會(huì)反復(fù)發(fā)生膽管炎、膽管結(jié)石，甚至?xí)?dǎo)致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型膽管囊腫在肝門(mén)部膽管(正常的左、右肝管)與膽管囊腫(畸形膽管)交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對(duì)狹窄的環(huán)形解剖結(jié)構(gòu)。部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管、尾狀葉膽管支等肝門(mén)部膽管以非典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ⅰb型膽管囊腫中少見(jiàn)。對(duì)于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊腫患者，應(yīng)在膽總管最為擴(kuò)張?zhí)幥虚_(kāi)囊腔，在膽管腔內(nèi)對(duì)肝門(mén)部膽管匯合情況進(jìn)行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約3～5mm確定膽管上切緣，以形成一"喇叭口"樣膽管上切緣開(kāi)口，可方便實(shí)施膽腸吻合，有效規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實(shí)現(xiàn)"膽胰分流"，可以最大程度杜絕術(shù)后膽腸吻合口膽管側(cè)保留的極少部分囊腫壁組織發(fā)生炎癥、癌變的風(fēng)險(xiǎn)。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分Ⅰc型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝管和(或)右肝管(一級(jí)膽管)起始部均有柱狀擴(kuò)張(圖4)，而肝內(nèi)二級(jí)膽管以上部位膽管系統(tǒng)無(wú)異常，且此類(lèi)型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對(duì)此種現(xiàn)象有描述。由于此類(lèi)Ⅰc型膽管囊腫主要位于左、右一級(jí)膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認(rèn)為可定義為肝門(mén)型肝外膽管囊腫，手術(shù)時(shí)如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應(yīng)盡可能剖開(kāi)膽管狹窄處及柱狀擴(kuò)張的左、右肝管起始部，形成一個(gè)較大的膽道開(kāi)口后進(jìn)行膽腸吻合，而不應(yīng)選擇左、右肝管匯合部下方作為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴(kuò)張膽管反復(fù)炎癥及癌變發(fā)生。如果此類(lèi)囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管間無(wú)腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應(yīng)用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對(duì)于肝外膽管擴(kuò)張合并左、右肝管擴(kuò)張的類(lèi)型，分別歸為Ⅰc型和Ⅳa型，導(dǎo)致對(duì)此類(lèi)肝門(mén)區(qū)域膽管囊腫的分類(lèi)和手術(shù)方案存在困擾和爭(zhēng)議。Todani等在其2003年的文章中對(duì)二者的區(qū)別進(jìn)一步描述，將Ⅰc型囊腫描述為肝外膽管梭形擴(kuò)張、彌漫形擴(kuò)張或圓柱狀擴(kuò)張，且伴有膽胰管匯合異常，擴(kuò)張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認(rèn)為Ⅰc型囊腫并發(fā)左、右肝管擴(kuò)張是由于遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張，膽管末端的壓力升高導(dǎo)致"被動(dòng)性擴(kuò)張"，實(shí)施肝外膽管囊腫切除后擴(kuò)張的左、右肝管能夠恢復(fù)至正常狀態(tài)。Ⅳa型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴(kuò)張。Todani認(rèn)為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對(duì)應(yīng)的生長(zhǎng)形態(tài)，Ⅳa型囊腫又可分為"囊狀擴(kuò)張-囊狀擴(kuò)張""囊狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張""梭狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張"三種類(lèi)型。但對(duì)于Ⅰc型囊腫如何與Ⅳa型囊腫中的"梭狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張"類(lèi)型相鑒別？Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的Ⅰc型囊腫"該如何與Ⅳa型囊腫相鑒別？二者的手術(shù)處理方案該如何抉擇？筆者認(rèn)為應(yīng)對(duì)上述兩種類(lèi)型的囊腫清晰界定，以明確對(duì)應(yīng)不同的手術(shù)方案。此外，TodaniⅣa型囊腫的定義，涵蓋了"左、右一級(jí)肝管和膽總管、肝總管的囊狀擴(kuò)張"的囊腫類(lèi)型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴(yán)格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應(yīng)與同時(shí)伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類(lèi)五型"的臨床意義既往已有多位學(xué)者對(duì)Todani分型的合理性、復(fù)雜性提出質(zhì)疑。筆者團(tuán)隊(duì)多年來(lái)在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干(肝外膽管、肝門(mén)區(qū)域左、右肝葉的一級(jí)膽管及肝內(nèi)二級(jí)膽管)，合并肝內(nèi)三級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)張者已較為罕見(jiàn)。現(xiàn)已證實(shí)，肝內(nèi)膽管囊腫(Caroli病或Caroli綜合征)與肝外膽管囊腫在發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)等方面存在較大差異，兩者應(yīng)分屬不同類(lèi)型的膽道疾病。筆者認(rèn)為T(mén)odaniⅠ～Ⅳ型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育形態(tài)，但其發(fā)病機(jī)制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴(kuò)張為多見(jiàn)(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向發(fā)展至肝門(mén)部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干(TodaniⅣa型)。因此，對(duì)以肝外膽管及肝門(mén)部一級(jí)膽管(左、右肝管)囊狀擴(kuò)張、合并或不合并肝內(nèi)二級(jí)膽管以上分支的囊狀擴(kuò)張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明顯的狹窄環(huán)狀結(jié)構(gòu)為主要特征者，筆者認(rèn)為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)及大樣本回顧性病例分析結(jié)果，根據(jù)膽管囊腫病理解剖學(xué)特點(diǎn)、規(guī)范化治療的要義和手術(shù)操作要點(diǎn)，將先天性膽管囊腫分為：肝外肝門(mén)型、主干型及末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類(lèi)五型"，各種類(lèi)型膽管囊腫分別對(duì)應(yīng)明確的外科治療要點(diǎn)(表1)。對(duì)此種分型方法指導(dǎo)臨床治療的價(jià)值，筆者團(tuán)隊(duì)將對(duì)臨床相關(guān)實(shí)踐病例進(jìn)行持續(xù)隨訪觀察及總結(jié)。王北醫(yī)生專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：2022年04月30日
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達(dá)到術(shù)后完全無(wú)瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復(fù)快?！径x】先天性膽管擴(kuò)張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。根據(jù)膽管擴(kuò)張的位置和形態(tài)，可分為五種類(lèi)型：Ⅰ.總管囊狀擴(kuò)張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴(kuò)張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型(Caroli病)?！静∫颉肯忍煨阅懝軘U(kuò)張癥的病因尚不清楚，目前較公認(rèn)的學(xué)說(shuō)包括：1，先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠(yuǎn)端狹窄梗阻等。2，異常合流學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴(kuò)張。3，感染學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學(xué)研究證實(shí)某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關(guān)?！驹\斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個(gè)基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見(jiàn)癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴(yán)重時(shí)為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正?；蜃兊踔翞樘胀辽Ｅc膽總管遠(yuǎn)端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關(guān)。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時(shí)腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查項(xiàng)目包括：血常規(guī)與 C 反應(yīng)蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測(cè)定、血?dú)怆娊赓|(zhì)測(cè)定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時(shí)血尿淀粉酶升高。2. 影像學(xué)檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學(xué)診斷方法?？擅鞔_先天性膽管擴(kuò)張癥的類(lèi)型，病變范圍，結(jié)石形成，胰管擴(kuò)張等情況。對(duì)于本病的早期診斷準(zhǔn)確、可靠。〔2〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無(wú)肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對(duì)術(shù)中處理有指導(dǎo)意義。〔3〕術(shù)中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對(duì)手術(shù)操作有指導(dǎo)意義?！捐b別診斷】1.膽道蛔蟲(chóng)癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對(duì)于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應(yīng)與膽道閉鎖相鑒別。有時(shí)膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴(kuò)張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術(shù)中探查證實(shí)診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別?！局委煛恳?、非手術(shù)治療1.飲食管理 應(yīng)根據(jù)患兒癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果開(kāi)具飲食醫(yī)囑。進(jìn)食無(wú)脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應(yīng)禁食。術(shù)后一般禁食3-5日，腸功能恢復(fù)后開(kāi)始進(jìn)食并逐漸過(guò)渡到正常飲食。2.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估 患兒入院后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，具體方法詳見(jiàn)總論。對(duì)于嬰幼兒1-3 個(gè)月體重不增者，病重、病危患兒，中、重度貧血者及術(shù)前、術(shù)后需要禁食超過(guò) 3日的患兒應(yīng)尋求營(yíng)養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃。3.疼痛管理 對(duì)于有腹痛的患兒應(yīng)該進(jìn)行疼痛干預(yù)。輕度疼痛評(píng)分3 時(shí)應(yīng)按時(shí)重復(fù)評(píng)估，可用甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評(píng)分＞4 級(jí)的患兒應(yīng)該請(qǐng)麻醉醫(yī)生會(huì)診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對(duì)癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴(kuò)張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應(yīng)認(rèn)真計(jì)算補(bǔ)液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應(yīng)考慮囊腫合并感染，應(yīng)在血培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應(yīng)考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應(yīng)禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應(yīng)使用生長(zhǎng)抑素持續(xù)靜點(diǎn)至癥狀控制。二、手術(shù)治療治療原則是：早期診斷，早期手術(shù)治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療,去除病變、膽胰液分流和預(yù)防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術(shù) 為根治膽總管囊腫的首選術(shù)式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)技術(shù)已相當(dāng)成熟。2.囊腫外引流術(shù) 適用于無(wú)條件行根治術(shù)的患兒，暫時(shí)性引流減壓，待 1-3 個(gè)月后一般情況好轉(zhuǎn)好擇期手術(shù)根治。3.囊腫內(nèi)引流術(shù) 術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，已很少采用。2021年09月01日773
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴(kuò)張癥或先天性膽管擴(kuò)張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見(jiàn)的原發(fā)性膽管病變。膽管擴(kuò)張癥可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。根據(jù)《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，不屬于膽管擴(kuò)張癥。膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國(guó)家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國(guó)家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴(kuò)張癥多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會(huì)發(fā)生膽管擴(kuò)張癥呢？膽管擴(kuò)張癥的病因非常復(fù)雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴(kuò)張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時(shí)出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴(kuò)張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴(kuò)張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見(jiàn)的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴(kuò)張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴(kuò)張癥的診斷還需要參考影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。影像學(xué)檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴(kuò)張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評(píng)估病變膽管周?chē)馄赎P(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴(kuò)張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補(bǔ)充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評(píng)估病變情況。膽管擴(kuò)張癥如何治療？膽管擴(kuò)張癥分為五型，國(guó)內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個(gè)亞型。一旦診斷膽管擴(kuò)張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時(shí)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的患者，建議每6個(gè)月定期隨訪觀察。膽管擴(kuò)張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴(kuò)張癥患者常見(jiàn)的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴(kuò)張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴(kuò)張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開(kāi)腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進(jìn)食早、術(shù)后住院時(shí)間短。除了進(jìn)行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對(duì)于合并了急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無(wú)法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時(shí)緩解感染情況，當(dāng)患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴(kuò)張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進(jìn)行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴(kuò)張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見(jiàn)，常見(jiàn)一點(diǎn)的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導(dǎo)致，一般經(jīng)過(guò)引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1680
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吳向嵩主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 李女士發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫已經(jīng)多年，一直未予重視，也沒(méi)有正規(guī)到肝膽外科就診過(guò)。平時(shí)偶有高熱寒戰(zhàn)，近日檢查肝膽胰超聲，結(jié)果著實(shí)嚇了她一跳，超聲結(jié)果提示她的膽囊和膽總管內(nèi)見(jiàn)多發(fā)新生物，考慮腫瘤病變可能。膽總管囊腫危害大嗎？囊腫是一種腹腔臟器的常見(jiàn)疾病，包括肝囊腫、腎囊腫以及之前文章里提到的胰腺囊腫，這些都是實(shí)質(zhì)性臟器的囊腫，前兩者危險(xiǎn)度最小，而后者部分可能惡變。而膽總管囊腫不同于這三者，其危害性較大，常見(jiàn)的容易導(dǎo)致反復(fù)的膽道感染，出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)、黃疸、肝功能損傷等，長(zhǎng)期可繼發(fā)膽管結(jié)石進(jìn)一步促進(jìn)膽道感染的發(fā)生，長(zhǎng)期反復(fù)膽道感染可導(dǎo)致膽管膽囊粘膜細(xì)胞惡變，發(fā)生膽管癌、膽囊癌等。因此，膽總管囊腫是一類(lèi)殺傷力強(qiáng)，但又容易忽視的疾病。為什么膽總管囊腫的危害大？膽總管囊腫危害的原因是其多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常。正常情況下，人體內(nèi)膽汁和胰液在流入到十二指腸腔之前是不會(huì)相遇，兩者在十二指腸腔內(nèi)的相遇，可是胰液激活，極大提高其促進(jìn)食物消化的能力。但是如果其在其他部位提早相聚，激活的胰液就會(huì)引起相應(yīng)的問(wèn)題，最常見(jiàn)的就是膽汁胰腺在胰管內(nèi)的異常激活導(dǎo)致胰腺炎。而在膽總管囊腫中，由于多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常，導(dǎo)致激活的胰液在膽管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間的積聚，進(jìn)而引起了前文所說(shuō)的膽道感染、膽管結(jié)石以及膽管膽囊的惡性腫瘤。發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫了怎么辦？前面說(shuō)了這么多，那么如果發(fā)現(xiàn)了膽總管囊腫應(yīng)該怎么辦？正確的做法就是到正規(guī)醫(yī)院的普外科或者肝膽外科醫(yī)生，只要一般情況允許，建議盡早手術(shù)?。?！千萬(wàn)不要因?yàn)橐粫r(shí)大意，最終留下遺憾。2021年07月24日1620
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 隨著產(chǎn)前檢查中超聲的應(yīng)用，越來(lái)越多的胎兒膽總管囊腫在母親懷孕時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。這些新生兒大多在出生后沒(méi)有明顯的癥狀，沒(méi)有黃疸、陶土樣便、嘔吐、腹脹、持續(xù)哭鬧難以安撫等癥狀，生化肝功能檢測(cè)也沒(méi)有明顯的改變。但如果不加以治療，隨著孩子不斷成長(zhǎng)，該疾病可能導(dǎo)致門(mén)脈高壓、肝硬化，嚴(yán)重影響孩子以后的生活、學(xué)習(xí)。 因此為了孩子將來(lái)的健康，更應(yīng)該早診斷，早手術(shù)。 1.膽總管囊腫手術(shù)安全嗎？ 膽總管囊腫手術(shù)安全可靠，術(shù)后恢復(fù)效果很好。不會(huì)影響孩子之后的生長(zhǎng)發(fā)育，能夠和同齡人一樣學(xué)習(xí)、生活，不但不影響身高，進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)等也是毫無(wú)問(wèn)題。 2.手術(shù)是微創(chuàng)嗎？ 手術(shù)在腹腔鏡下進(jìn)行，創(chuàng)口小，恢復(fù)也很好。 3.什么時(shí)候手術(shù)最好？ 早治療的最佳手術(shù)時(shí)間是出生后1個(gè)月之內(nèi)。在生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，不但非常安全、手術(shù)時(shí)間、手術(shù)后恢復(fù)等和滿月后手術(shù)基本相同，而且具有一些獨(dú)有的優(yōu)勢(shì)。 4.和滿月后手術(shù)比較，1個(gè)月內(nèi)手術(shù)有什么好處？ 1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)的好處如下： （1）避免發(fā)生不可逆的肝臟損害。膽總管囊腫患兒出生后肝臟損害就已經(jīng)開(kāi)始，盡早手術(shù)能夠終止肝硬化繼續(xù)發(fā)生發(fā)展。 （2）對(duì)肝臟功能完全恢復(fù)有利。 （3）手術(shù)出血少，風(fēng)險(xiǎn)小，術(shù)中大出血死亡的可能性明顯降低。手術(shù)時(shí)間越晚，炎癥反復(fù)發(fā)生、粘連越重，手術(shù)時(shí)出血的風(fēng)險(xiǎn)越高，因此要在1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。 （4）發(fā)生并發(fā)癥少。如果手術(shù)在滿月后再進(jìn)行，患兒肝臟功能下降較多，肝硬化的存在明顯阻礙術(shù)后恢復(fù)，膽總管狹窄更是可能導(dǎo)致較嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。早手術(shù)能夠有效避免這一可能。 （5）發(fā)生膽道梗阻和穿孔的可能性降低。2021年07月13日2806
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唐維兵主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽總管囊腫，也叫膽總管擴(kuò)張癥，產(chǎn)前檢查也可發(fā)現(xiàn)，生后可能會(huì)有黃疸、大便顏色變淡的情況，說(shuō)明引起膽道梗阻了！膽總管囊腫直徑小于1cm的沒(méi)有癥狀的可以不治療，小于2cm的沒(méi)有癥狀的密切觀察，超過(guò)2cm的建議手術(shù)。不手術(shù)有可能發(fā)生膽道梗阻不通、膽結(jié)石形成、囊腫感染發(fā)炎甚至囊腫穿孔，引起膽汁性腹膜炎甚至危及生命，也可以后的治療和手術(shù)帶來(lái)困難。膽總管囊腫現(xiàn)在基本都是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，做囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，我們術(shù)后第2天就給吃奶，恢復(fù)快，效果好。我們手術(shù)孩子的最小年齡生后15天，體重2.5Kg，恢復(fù)良好。2021年03月15日1712
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 1.什么是先天性膽總管囊腫？ 膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱(chēng)（先天性）膽道擴(kuò)張癥，是一種膽道系統(tǒng)的先天性發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴(kuò)張，可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常。 看不懂是吧？講個(gè)故事就明白了。想象人肚子里有三個(gè)村子，一個(gè)叫肝臟，一個(gè)叫膽囊，一個(gè)叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時(shí)不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要干活了。胰液會(huì)開(kāi)著車(chē)經(jīng)過(guò)一條叫胰管的公路進(jìn)入腸道開(kāi)始工作。膽汁也會(huì)開(kāi)著車(chē)經(jīng)過(guò)一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達(dá)腸道，它只能先開(kāi)到胰管去和胰液匯合，然后兩個(gè)人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車(chē)輛交匯呈人字形，速度又快又安全?？墒怯械娜说膬蓷l路設(shè)天生就不一樣，比如說(shuō)變成了一個(gè)丁字路口，那就需要一個(gè)紅綠燈來(lái)控制了，可是這個(gè)紅綠燈不像現(xiàn)實(shí)中的一樣規(guī)律，時(shí)間長(zhǎng)了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。時(shí)間長(zhǎng)了有的膽汁就離開(kāi)了公路，從旁邊的田地里面開(kāi)走了。膽汁穿過(guò)了田地,并沒(méi)有順利的到達(dá)腸道，而是來(lái)到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車(chē)?yán)锏哪懠t素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會(huì)表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒(méi)有離開(kāi)的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車(chē)壞了，膽汁也跑不動(dòng)了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來(lái)，形成了人們常說(shuō)的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來(lái)越堵，也越來(lái)越寬了。 這個(gè)故事告訴我們，膽總管囊腫這個(gè)病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長(zhǎng)關(guān)心是不是平時(shí)給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個(gè)病,其實(shí)并沒(méi)有太大的關(guān)系，絕大部分都由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時(shí)就已經(jīng)通過(guò)B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國(guó)家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時(shí)要提前?空腹。 2、必須要手術(shù)嗎？ 正如上面所講的，這個(gè)病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過(guò)手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時(shí)可以通過(guò)禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標(biāo)不治本。因此國(guó)內(nèi)外對(duì)于這一疾病的治療建議是：一旦確診，應(yīng)盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小,可以長(zhǎng)大些再手術(shù)嗎? 要回答這個(gè)問(wèn)題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來(lái)越堵,慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來(lái)了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒(méi)有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時(shí)間長(zhǎng)了，肝臟里面的小道路也被撐得越來(lái)越大，造成臨床上所說(shuō)的肝內(nèi)擴(kuò)張。不光是膽總管這條路，隨著時(shí)間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開(kāi)始堵了，胰液出不去，于是他們也開(kāi)始像膽汁一樣企圖離開(kāi)胰管。膽汁和胰液排出不順暢，互相逆流至對(duì)方導(dǎo)致肝功能損害、膽源性胰腺炎，因此拖得時(shí)間越久，對(duì)患兒的損傷越大，可能會(huì)造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴(yán)重的表現(xiàn)，將來(lái)可能導(dǎo)致膽道癌變，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對(duì)小孩最負(fù)責(zé)任的愛(ài)。 4、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？ 手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險(xiǎn)就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)專(zhuān)科醫(yī)院找專(zhuān)科醫(yī)生進(jìn)行治療，是可以信賴(lài)的。手術(shù)的方法其實(shí)不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會(huì)把膽總管這條沒(méi)有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門(mén)口，讓新出生的膽汁可以直接到達(dá)目的地，不會(huì)再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會(huì)發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過(guò)也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生會(huì)在手術(shù)時(shí)就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。 5、手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？ 當(dāng)然可以。雖然這個(gè)手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯(cuò)。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對(duì)患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個(gè)月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個(gè)月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過(guò)渡到正常飲食，只要不短時(shí)間內(nèi)大量進(jìn)食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。 我院開(kāi)展的腹腔鏡下擴(kuò)張膽總管切除+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)治療先天性膽總管囊腫療效滿意，微創(chuàng)疤痕小，恢復(fù)快。以下是部分圖片2021年01月12日1529
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楊國(guó)柱副主任醫(yī)師 廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒外科 什么是膽總管囊腫？膽總管囊腫即先天性膽總管擴(kuò)張癥，是臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。這種病既不是娃兒肥肉吃多了也不是奶粉沒(méi)選好。它的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關(guān)，有學(xué)者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關(guān)。其病變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴(kuò)張，可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。膽總管囊腫在西方國(guó)家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國(guó)、日本、中國(guó)等亞洲國(guó)家發(fā)病率遠(yuǎn)高于西方，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率高達(dá)約1/1000。 膽總管囊腫患兒如果不進(jìn)行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復(fù)感染、膽道穿孔、反復(fù)發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴(yán)重的膽汁淤積可導(dǎo)致肝硬化、門(mén)脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。所以一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，建議盡快接受手術(shù)，防止穿孔、肝硬化、及癌變。 膽總管囊腫臨床表現(xiàn)膽總管囊腫孩子主要表現(xiàn)有： ①腹痛：多局限在肚臍周?chē)蛘呱细?、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)。疼痛反復(fù)，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年?？砂橛袗盒?、嘔吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。 ②黃疸：大多數(shù)孩子會(huì)出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢。部分患兒黃疸加重時(shí)大便顏色會(huì)變淺，甚至呈白陶土色。這個(gè)時(shí)候也代表膽管梗阻比較嚴(yán)重，對(duì)肝臟的損傷比較大，需要及時(shí)的手術(shù)。 ③右上腹觸及包塊：在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛。主要常見(jiàn)于Ia型膽總管囊腫。其余類(lèi)型一般摸不到。 手術(shù)治療方式膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開(kāi)放術(shù)式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。 目前微創(chuàng)術(shù)式已在全球普及，微創(chuàng)術(shù)式可以：①減少腸管暴露在空氣中的時(shí)間，減少了術(shù)后腸粘連的發(fā)生。②創(chuàng)傷更?。簻p少術(shù)中失血量，術(shù)后疼痛，減少術(shù)中的組織創(chuàng)傷和炎性反應(yīng)導(dǎo)致的術(shù)后粘連；縮短住院時(shí)間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術(shù)式及達(dá)芬奇（Da Vinci）機(jī)器人輔助膽總管囊腫切除術(shù)式。2020年09月23日1572
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2020年09月06日1878
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