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2022年12月24日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】女、2歲?！炯膊☆愋汀孔笊现芑?，動靜脈瘺【治療方案】動靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈。【推薦理由】該案例為腕部先天動靜瘺，腕部血管雜音，增粗。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。一、初識患者患兒為就診前半年發(fā)現(xiàn)，趕緊在當?shù)蒯t(yī)院檢查，超聲診斷為腕部動靜脈瘺形成。腕部外觀可見擴張靜脈手觸摸腕部有震顫。當?shù)蒯t(yī)院治療條件有限，經熟人介紹來找到申剛主任，門診申主任看到患兒時，了解了病情，確定是動靜脈瘺，這種病需要早期治療，不然會不斷發(fā)展，影響手臂發(fā)育，更嚴重會影響心臟功能。同時告訴孩子家長，不用擔心，我們治療這種疾病很有經驗，很快會見效。安排給孩子做了CT及超聲檢查，診斷比較明確，是腕部動靜脈瘺。二、治療過程患兒做完入院前檢查，無明顯治療禁忌，符合入院標準，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺右股動脈，把導管置入左上肢血管造影，術中造影看到特別明確的動靜脈瘺（圖），在瘺口處行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口完全消失。手術后腕部的血管震顫立即消失，手術約1個小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天可以檢查腕部血管震顫感完全消失。安全出院?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術近萬余臺，并攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經動脈或經靜脈血管造影術，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應該進行干預治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導致的疾病，介入治療簡單講就是經動脈、經靜脈和直接經皮穿刺方法，使用導絲導管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風險疾病，血流速度快，病理結構復雜，治療過程中非常容易產生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導致異位栓塞，導致相應器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術都不能完全治愈AVM，復發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學習就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。2022年06月26日445
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述 先天性動靜脈瘺(congenital arteriovenous fistula)是由于胚胎始基在演變過程中，發(fā)育異常，以致動靜脈之間有不正常交通引起。過去，先天性動靜脈瘺有許多命名，如海綿狀動脈瘤、葡萄狀動脈瘤、蔓狀叢狀血管瘤、先天性靜脈瘤等。Malan和puqlionis提出了一種簡單分類法，即根據(jù)靜脈或動脈那一種組織占優(yōu)勢而進行分類。他們認為絕大多數(shù)是靜脈占優(yōu)勢。 原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質，早期胚胎體節(jié)尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動脈和靜脈起源于時間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網狀期和管干形成期三個階段。在網狀期，如果擴大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產生動靜脈瘺。在組織學上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱為微小動靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。 根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動靜脈瘺，在周圍動靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數(shù)的瘺口稍大，所以動靜脈之間分流也多。在病變部位可出現(xiàn)雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動脈瘤。②瘤樣動靜脈瘺：在周圍動靜脈主干之間，橫軸方向有細小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動、靜脈交通。二、臨床表現(xiàn) 大多數(shù)先天性動靜脈瘺在出生時就存在，一般隱伏，無任何臨床癥狀，并不引起父母注意。青春發(fā)育期內分泌的影響、外傷、過度活動等因素往往會激發(fā)動靜脈瘺病變活躍起來。 1.肢體增長、增粗過度：青少年骨骼端尚未閉合交，動靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側長，肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質增厚。肢體之長度比健側長2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時有下腰部疼痛，這是因為肢體長度不等而出現(xiàn)骨盆傾斜和脊柱彎曲所造成。 2.皮膚胎痣、溫度和結構的變化：先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細血管狀血管瘤。藍紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現(xiàn)。大小不等，有的為數(shù)厘米直徑，也有環(huán)繞整個肢體。靜脈功能不全時皮膚紫紺，動脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。瘺的近心端趨于正常，但遠端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動靜脈瘺搏動性腫塊表現(xiàn)，皮膚結構有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。 3.靜脈曲張、潰瘍和壞疽：動靜脈瘺存在的部位，常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時，曲張的靜脈有搏動?？刹l(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數(shù)病人由于遠端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽。三、醫(yī)技檢查 1.動脈造影：當決定手術治療和了解既往做過手術后動靜脈瘺的殘留情況，需做動脈造影術。動脈造影能顯示動靜脈交通的情況，但有時較困難，造影顯示許多不正常成團血管，就無法辨認動靜脈直接交通。輸入主干動脈由于血流增加可擴張，迂曲；造影劑在瘺部積聚；輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動靜脈瘺。 2.靜脈血氧檢查：病變部位靜脈血氧測定比健側相同部位靜脈血氧含量增高。四、診斷依據(jù) 1.無外傷史，癥狀多在兒童或青春期出現(xiàn)。 2.患肢增長、增粗，皮溫增高、淺靜脈曲張，可有散在性血管雜音、色素沉著、濕疹和潰瘍。 3.患肢靜脈壓和靜脈血氧濃度增高。 4.動脈造影可見動、靜脈之間異常交通。五、治療原則 先天性動靜脈瘺常多發(fā)，影響多個不同平面。有時瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管因素，完全切除廣泛眾多的細小的動靜脈瘺是非常困難的。對病變廣泛的病例，主張非手術治療。先天性動靜脈瘺累及肌肉組織的，切除術后肢體功能影響也不大。 1.手術適應證：①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺；②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者。 2.手術方法 ⑴動靜脈瘺切除。將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進行局部切除或將受累的一組肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術中需注意保護神經。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時要注意避免損傷面神經，病變在臀部避免損傷坐骨神經。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術以修復缺損。 ⑵動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎術。病變范圍廣泛的病人，可進行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎。結扎的動脈應該盡量靠近瘺口。但動脈結扎術可造成肢體缺血、壞疽，的以應慎重考慮。 ⑶動靜脈瘺的主要動靜脈分支結扎術。病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經動脈造影明確動靜脈瘺的主要分支，可進行分別結扎分支血管。 ⑷動脈內栓塞療法。①栓塞物質：理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料（silieone）、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。②栓塞術注意事項：進行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點，選擇不同導管和理化特性的栓塞物質。需防止細小的栓塞物通過瘺口進入肺動脈。導管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質逆流到正常臟器的供應動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。③并發(fā)癥：病人一般可在栓塞24小時后出現(xiàn)高燒達39℃以上，可能是由于肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過瘺口，進入肺動脈引起肺栓塞；如操作時無菌術掌握不嚴，可并發(fā)敗血癥；靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成，可導致肺栓塞。2019年04月25日2196
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