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周正春副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 心臟大血管外科 概述：二尖瓣是左心房血流進(jìn)入左心室的一個單向閥門結(jié)構(gòu)，包括瓣葉、瓣環(huán)、瓣下結(jié)構(gòu)如腱索和乳頭肌等。心室舒張時，血流經(jīng)二尖瓣由左心房進(jìn)入左心室；心室收縮時，二尖瓣關(guān)閉，使左心室的血流不能經(jīng)二尖瓣反向流回左心房。所謂二尖瓣關(guān)閉不全就是在心室收縮時，二尖瓣葉對合不攏，關(guān)閉不嚴(yán)密，左心室的血流部分經(jīng)二尖瓣反向流回左心房。造成左房左室擴(kuò)大，心臟功能損害，甚至心功能衰竭，危及生命。病因：先天性二尖瓣關(guān)閉不全是先天性心臟病中的一種，常合并有其他心臟畸形。具體病因還不完全清楚，有研究認(rèn)為與以下因素有關(guān)：主要是胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：(1)感染，妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染，尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。(2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。其次是遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。病理解剖主要分為三型：①瓣環(huán)擴(kuò)大，造成瓣葉相對關(guān)閉不全； ②瓣葉本身的病變：主要表示包括大瓣或小瓣裂隙 瓣葉缺如 交界處瓣膜發(fā)育不良或缺如 瓣膜孔洞；③ 瓣下結(jié)構(gòu)病變：腱索或乳頭肌發(fā)育異常 腱索斷裂造成二尖瓣脫垂等先天性二尖瓣關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)癥狀和體征：病變輕者可無癥狀 常于體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。二尖瓣有中至重度關(guān)閉不全者，在早期即可出現(xiàn)癥狀，如發(fā)育遲緩、運(yùn)動后氣促、活動耐力差、反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染、支氣管肺炎等 嚴(yán)重者可有肺水腫，心力衰竭等癥狀。體檢時可發(fā)現(xiàn)出來心臟擴(kuò)大 心尖部有抬舉性搏動 可觸及收縮期震顫 心尖部可聽到吹風(fēng)樣全收縮期雜音 向腋下及背部傳導(dǎo) 在嚴(yán)重關(guān)閉不全者 還可聽到短促的舒張中期雜音 為左心房大量血液流經(jīng)瓣孔時所產(chǎn)生 心尖區(qū)第一心音正常或減弱 ?？陕牭降谌囊?但無開放拍擊聲 伴有肺動脈高壓者 肺動脈第二音亢進(jìn)合并其他心內(nèi)畸形者 臨床癥狀和體征以其主要畸形病變?yōu)橹?如原發(fā)孔型房間隔缺損合并先天性二尖關(guān)閉不全者 其心悸 氣短等癥狀出現(xiàn)早而重 左 右心室增大 心尖抬舉性搏動和收縮期雜音明顯輔助檢查：一、放射線檢查可見：左心房 左心室明顯增大 主動脈結(jié)細(xì)小 肺紋理增多 肺淤血 有肺水腫時可見間隔線（Kerley B線）二、心電圖檢查見到：電軸左偏 左心室肥厚和勞損 左心房擴(kuò)大呈雙峰波 合并關(guān)心其他畸形者可有右心室或雙心室肥厚 可合并有束支傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)阻滯等三、超聲心動圖檢查：對于診斷非常重要。可顯示二尖瓣關(guān)閉不全的程度，二尖瓣關(guān)閉不全的病理類型。二維超聲心動圖檢查較為準(zhǔn)確，應(yīng)作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。四、心導(dǎo)管檢查和左心室選擇性造影：心導(dǎo)管檢查顯示左心房壓力增高，波高大。肺動脈壓力亦增高 左心室造影可清楚顯示二尖瓣返流的大體情況，同時可發(fā)現(xiàn)合并其他畸形 但此為有創(chuàng)檢查，現(xiàn)在不應(yīng)列為常規(guī)。診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、結(jié)合輔助檢查診斷不是很困難。但應(yīng)排除風(fēng)濕因素造成的二尖瓣關(guān)閉不全：風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全多在青年以后發(fā)病，可合并有二尖瓣狹窄，主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全等多病變?？赡苡忻黠@的風(fēng)濕活動史 抗“ O ”增高和血沉增快等風(fēng)濕活動依據(jù)。超聲心動圖可見二尖瓣瓣葉增厚，卷曲，交界粘連等。治療方式：先天性二尖瓣關(guān)閉不全主要治療方式是手術(shù)治療一：手術(shù)適應(yīng)證：輕度二尖瓣關(guān)閉不全對心功能影響小，手術(shù)效果不明顯，可隨訪觀察。中、重度關(guān)閉不全者，應(yīng)在出現(xiàn)心力衰竭之前，予以手術(shù)矯正。合并有其他心內(nèi)畸形者應(yīng)同時予以矯正。二：手術(shù)方法：手術(shù)在低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，按照關(guān)閉不全的病理解剖類型選擇相應(yīng)的手術(shù)方式：大體上可分為成形術(shù)和換瓣術(shù)兩大類。具體的方法主要有：瓣環(huán)擴(kuò)大造成的二尖瓣關(guān)閉不全，矯正方法是作瓣環(huán)成形術(shù)。選用適當(dāng)大小的人工瓣環(huán)固定于二尖瓣瓣環(huán)上，以縮小已擴(kuò)大的二尖瓣瓣環(huán)，并阻止其進(jìn)一步擴(kuò)大。但最好不要在10歲以前做人工瓣環(huán)成形術(shù)，以免日后患兒體格發(fā)育發(fā)生人工瓣環(huán)相對性狹窄。瓣葉裂造成的二尖瓣關(guān)閉不全：常發(fā)生在前瓣葉中部，瓣葉上有一裂隙，裂隙可大可小，將瓣葉一分為二，而瓣下結(jié)構(gòu)正常，有時可合并有瓣環(huán)擴(kuò)大。手術(shù)直接縫合瓣葉裂隙，直至注水試驗(yàn)測試無返流為準(zhǔn)。有時需采用心包片修補(bǔ)瓣葉。3、三瓣葉畸形 三瓣葉關(guān)閉不全可能是由于后外交界擴(kuò)大所致。手術(shù)可行交界縫合成形。4、瓣葉脫垂 一般可用瓣膜矩形切除縫合法矯正。如是腱索延長或乳頭肌延長所致的二尖瓣關(guān)閉不全，可選用縮短腱索或乳頭肌的的方法矯正。5、瓣膜置換術(shù) 對于成形困難或者成形效果不好的需要行二尖瓣置換術(shù)。對小兒瓣膜病變的手術(shù)原則是：無法通過成形術(shù)得到改善維持心功能者選擇人工瓣膜置換術(shù)，能通過用成形術(shù)得到改善者盡量選用成形手術(shù)。因?yàn)樾簱Q瓣存在的主要問題是人工瓣膜不能隨小兒生長發(fā)育增大口徑，需要再次甚至多次更換瓣膜；其次需終身抗凝藥物治療，選用生物瓣膜的話，雖不要終身抗凝，但生物瓣膜使用時間有限，會鈣化，退變，以后會需要再次換瓣。專家觀點(diǎn)：1，先天性二尖瓣關(guān)閉不全的治療仍然令人不甚滿意。因?yàn)槌尚涡g(shù)存在遠(yuǎn)期效果不滿意，成形失敗等問題，換瓣術(shù)對小兒來說可能需要以后二次換瓣或多次換瓣，還有換瓣術(shù)后需要抗凝等問題。2，我們強(qiáng)調(diào)產(chǎn)前檢查，優(yōu)生優(yōu)育的重要。3，早發(fā)現(xiàn)，盡早到有條件的醫(yī)院就診，根據(jù)病情選擇合適的手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方法。2011年09月25日
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