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時紅光副主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒外科 1、什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形(CPAM)又稱為先天性肺囊腺瘤，是先天性肺發(fā)育畸形（CLM)中最常見的一種，是以終末細支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構瘤樣病變，是一種肺的先天性良性病變，目前治療效果很好。影像學表現為肺實質內單房或多房囊腫或蜂窩狀結構。2、如何發(fā)現胎兒是否有先天性肺氣道畸形？超聲是孕期發(fā)現胎兒先天性肺氣道畸形的首選檢查。大多數先天性肺氣道畸形胎兒可在孕18～22周時通過產前超聲檢查被發(fā)現，少部分檢出孕周較晚。其在超聲影像上表現為肺部高回聲、低回聲或混合回聲團塊。3、發(fā)現胎兒有先天性肺氣道畸形怎么辦？絕大多數產前發(fā)現的先天性肺氣道畸形并不影響正常妊娠，多數預后良好，僅極少數因出現胎兒水腫導致預后不良。胎兒水腫是由于胎兒肺部病灶體積過大壓迫腔靜脈，導致靜脈回流不暢繼而出現胎兒細胞外液過量積聚的表現。對于孕中期發(fā)現的胎兒先天性肺氣道畸形可適當的增加超聲檢查頻次（3-4周一次），檢測有無胎兒水腫的發(fā)生。對于沒有胎兒水腫的情況，孕媽媽可放心妊娠。如果在觀察的過程中出現了胎兒水腫，需要咨詢產科和小兒外科專家，決定下一步的治療方案。4、發(fā)現胎兒有先天性肺氣道畸形要不要行羊水穿刺檢查？???目前研究沒有明確建議必須行羊水穿刺檢查，如果不合并高齡妊娠、既往不良妊娠史、家族遺傳疾病史、胎兒多器官系統(tǒng)畸形等情況，單獨先天性肺氣道畸形的情況，可以不行羊水穿刺檢查。5、先天性肺氣道畸形寶寶出生后是否都要做手術？????目前建議對于出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶盡早行手術治療。對于無任何癥狀的寶寶擇期行手術治療，一般為出生后6個月-1歲期間手術。切除發(fā)育畸形的病變肺組織不僅有利于寶寶正常肺組織的生長發(fā)育，并且可以避免遠期發(fā)生的感染、惡變的風險。6、什么時間做手術最合適？出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶，為解除疾病導致的危險，需在出生后盡早行手術治療、甚至是急診手術。對于無任何癥狀的寶寶建議在6個月-1歲期間行手術治療。7、為什么建議在出生后6個月-1歲期間行手術治療？出生后6個月寶寶各器官功能發(fā)育完善、胸腔空間增大、氣管發(fā)育良好，手術、麻醉的風險顯著降低，術中操作空間好、正常肺組織和病變肺組織分界清晰，減少了手術開胸的可能。對于行肺段切除術、病灶切除術等保留周圍正常肺組織的手術具有顯著的優(yōu)勢，可以最大程度避免行肺葉切除術導致正常肺組織的切除。8、目前先天性肺氣道畸形手術方式有哪些？???目前先天性肺氣道畸形常用的手術方式有肺葉切除術、肺段切除術、楔形切除術、病灶切除術。隨著技術的進步，推薦行肺段切除術和病灶切除術，這樣可以最大程度的保留正常肺組織，有利于寶寶長大后的肺功能。9、傳統(tǒng)開放手術、腔鏡手術哪個好？????傳統(tǒng)開放手術因手術切口大、創(chuàng)傷大、術后恢復慢，目前不推薦。腔鏡手術切口小、外觀美觀、術中操作精準、術后恢復快。目前絕大多數患兒都可行胸腔鏡手術，推薦首選腔鏡手術，在不具備腔鏡技術的地區(qū)可行傳統(tǒng)開放手術。10、先天性肺氣道畸形手術風險大嗎？主要風險是什么？先天性肺氣道畸形的手術是小兒外科風險相對較高的一種手術。尤其是胸腔鏡手術，對于主刀醫(yī)生的腔鏡操作技術、腔鏡下血管解剖游離水平、肺的解剖認識有著極高的要求。建議找開展該項手術較多的醫(yī)生治療。術中、術后的主要風險是血管損傷、大出血、感染、氣胸、支氣管胸膜瘺、病灶殘留等。11、先天性肺氣道畸形術后要注意什么？????絕大多數的先天性肺氣道畸形患兒通過手術可以治愈。術后無特殊情況和正常孩子一樣生活即可。但術后需要按醫(yī)生的建議定期復查，了解患兒肺部發(fā)育及呼吸功能情況。一般建議術后3-6月、1-2年時分別復查一次，以后每2-3年或更長時間復查一次。12、先天性肺氣道畸形寶寶生活中的注意事項？????無癥狀先天性肺氣道畸形寶寶生活中和正常孩子完全一樣，喂養(yǎng)、生活均正常進行即可。沒有其他問題的，可以正常按計劃接種疫苗。13、先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形有什么區(qū)別？????先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形的區(qū)別主要是病變肺組織血供來源不同，其他方面：如注意事項、治療時間、手術方案、生活照顧、手術風險、疫苗注射等和先天性肺氣道畸形基本無明顯差別。01月17日
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楊蕾主任醫(yī)師 鄭大一附院 產科 胎兒肺囊腺瘤是一種先天性病變，屬于肺錯構瘤。組織學上以支氣管樣氣道異常增生，缺乏正常的肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。一般預后較好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是單側的，可累及一側肺或一葉肺。95%以上的僅限于一葉或一段肺，偶爾可累及雙側肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側肺。I型聲像圖可表現出多個大囊腫（多為2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊葉間可見正常的肺組織回聲；II型可由直徑<2cm囊腫所構成，囊腫之間可見不規(guī)則肺組織樣回聲；III型由小囊腫構成（<5mm），常成實性強回聲，病變側血流可不豐富。肺囊腺瘤有時可造成橫膈向下移位，并且向腹部突出；若囊腫增大，胎兒心臟可移位，同時對側肺臟經壓迫可造成發(fā)育不良，可合并羊水增多及胎兒腹水及全身水腫。2024年08月14日82
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陸欣欣副主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院 胸外科 支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會導致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型?？v隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無癥狀，在體檢或手術中偶然發(fā)現。如果囊腫很大，可能會出現壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機會惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過大壓迫氣管導致窒息，3、癌變等?？v隔支氣管囊腫術前確診比較困難。無癥狀者隨時間推移，越來越大，可出現嚴重癥狀。有癥狀時手術較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對支氣管源性囊腫進行手術治療，如支氣管囊腫切除術。肺內支氣管囊腫，可以表現為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據囊腫的大小和位置，手術可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。2024年03月04日163
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 臨床特征CPAM的表現多樣。常規(guī)產前超聲檢查可發(fā)現許多病例。早期的回顧性研究提示，產前診斷的CPAM嬰兒中，多達2/3在出生時有癥狀。更新的數據顯示，僅約25%的新生兒患者有癥狀。這種差異可能反映了產前超聲診斷技術的改善，導致現在能夠檢出更小的病變，而這類病變往往無癥狀。產前表現?—?CPAM的產前超聲表現輕則為偶然發(fā)現的囊腫樣病變，重則為巨大肺部受累。根據胎兒超聲檢查，約50%的病例在后續(xù)妊娠期間病變似乎消失，但其中大多數在胎兒出生后仍可通過影像學檢查發(fā)現。據報道，出生時仍存在病灶的患者中，小部分可在出生后自行完全消退。一項回顧性研究提示，CPAM的大小在胎齡約25周時達到峰值，病變縮小則結局較好，除非存在嚴重水腫。CPAM的產前診斷、病程和處理詳見其他專題。產前影像學?—?CPAM是較常見的肺部病變產前診斷，但出生患病率非常低。產前診斷通常經超聲檢查得出。依據超聲結果和大體解剖學可對產前出現的CPAM進行分類。微小囊性病灶由直徑<5mm的囊腫構成，表現為強回聲和實性，而巨大囊性病灶含有1個或以上直徑>5mm的囊腫。CPAM容積比(CPAMvolumeratio,CVR)是CPAM容積與胎兒頭圍的比值，可作為預后指標。產前MRI評估有助于區(qū)分CPAM與其他肺部異常，包括支氣管肺隔離癥(bronchopulmonarysequestration,BPS)、先天性膈疝以及先天性大葉性肺氣腫。產前檢出CPAM的嬰兒中約25%也存在其他結構性異常，這些病例大多為2型CPAM。應對伴有這類異常的胎兒行核型分析，而僅有CPAM的患者則通常無染色體異常。水腫的發(fā)生?—?CPAM可引起腔靜脈阻塞及心臟移位和壓迫，造成血流動力學改變，導致5%-40%的胎兒出現水腫。具有以下特征的胎兒水腫風險最大：病變較大、妊娠晚期時病變仍持續(xù)存在，以及微小囊性病變。作為CPAM容積相對于胎兒頭圍的指標，CVR尤其能預測水腫風險的增加。新生兒期無癥狀患者?—?產前診斷為CPAM的患者中，約有3/4在出生時無癥狀。出生時無癥狀CPAM的自然病程尚不十分明確。目前清楚的是，一部分這些嬰兒會在幾歲以內出現并發(fā)癥(主要是感染)，但不同病例系列研究中顯示的并發(fā)癥發(fā)生率差異很大。除4型CPAM外，其余CPAM為惡性的風險極低，但1型病變也有一定惡性潛能。由于不能確定感染和惡性腫瘤的風險，針對這些患者的治療方式存在爭議，在下文中有討論。有癥狀患者?—?其余25%產前診斷為CPAM的患者在出生時有癥狀。例如，一項納入89例產前診斷為CPAM嬰兒的病例系列研究中，22例患者有呼吸異常，其中12例有重度呼吸窘迫。病灶越大(如，CVR>0.84)，發(fā)生呼吸窘迫的可能性及其嚴重程度也越高。其他可預測在出生時會發(fā)生呼吸窘迫的超聲表現包括縱隔移位、羊水過多和腹水。不同CPAM類型有一些不同的臨床特征：0型CPAM伴有氣體交換嚴重受損，嬰兒在出生死亡。新生兒出現的CPAM大多為1型。對于有癥狀的患者，典型體征包括呼吸過速、呼吸費力伴呼嚕音和三凹征，以及發(fā)紺。根據空氣潴留的程度，大的囊腫可能擴張，引起呼吸窘迫。2型CPAM患者由于大多(高達60%)伴有其他先天性畸形，通常會在出生后不久診斷。其呼吸系統(tǒng)的起病體征和癥狀與1型CPAM相似。3型CPAM最為嚴重(除0型之外，0型患者在出生時均死亡)。3型病灶較大，可累及整個肺，通常有胎兒水腫和肺發(fā)育不良。嬰兒可能在出生時死亡，或者在出生后很快出現重度進行性呼吸窘迫、發(fā)紺和呼吸衰竭。在過去，3型CPAM以男性胎兒患者為主。4型CPAM可出現在新生兒期，可能難以同1型相鑒別。有報道顯示，一些患者出現了自發(fā)性氣胸。由于許多4型病變可能由PPB引起，如果嬰兒存在CPAM和氣胸，均應高度懷疑為惡性。兒童期表現?—?約1/3的CPAM在新生兒期之后被診斷。通常為1型、2型或4型，且病變通常小于在出生時有呼吸系統(tǒng)癥狀的CPAM。較年長兒童的常見表現為復發(fā)性肺炎。其他主訴包括咳嗽、呼吸困難和/或發(fā)紺。體格檢查發(fā)現包括：病灶區(qū)呼吸音減低、過清音，以及胸壁不對稱伴患側凸出。CPAM還可表現為自發(fā)性氣胸。由于氣胸最常見于4型CPAM，而4型CPAM與惡性腫瘤相關，只要CPAM兒童出現氣胸，都應高度懷疑病變?yōu)閻盒浴Ｒ豁椦芯繄蟮懒?2例在6月齡至23歲(平均6.7歲)被診斷為CPAM的患者，其中9例表現為復發(fā)性肺部感染，1例表現為氣胸，另外2例為偶然發(fā)現。11例行手術切除了CPAM，其中7例為1型，4例為2型。2022年07月19日993
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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產科 作者：賈爽爽、陳功立、漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產醫(yī)學中心先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺發(fā)育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常見的一種，是以終末細支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構瘤樣病變。常表現為肺實質內單房或多房囊腫或蜂窩狀結構。其發(fā)病機制可能是肺胚胎發(fā)育過程中上皮細胞與下層間充質細胞之間的信號傳導障礙，導致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺腫塊。CPAM患病率約占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐漸上升趨勢。1949年Ch‘in和Tang首次將CPAM作為一種罕見的、發(fā)生在未成熟胎兒或死產嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科醫(yī)生Stocker等根據囊腫大小、病理特征將CCAM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，為單個或數個厚壁的較大囊腫(囊徑為3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表現為眾多均勻分布的小囊(囊徑為0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面積實性成分組成。但在臨床應用過程中，人們逐漸發(fā)現有些類型的CCAM無法被準確歸為任何一種類型。2002年Stocker根據病變起源部位、病理特征并結合其臨床特點將其重新命名為CPAM，根據大體及組織學表現將其分為5型：0、1、2、3、4型(表1)。同時基于CPAM產前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學表現，可分為大囊型(囊腔直徑＞5mm，病灶內存在一個或多個囊腫)與微囊型(病灶呈實性固體回聲團塊)。先天性肺氣道畸形診療中國專家共識(2021版)基于推薦分級的評估、制定與評價(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系統(tǒng)(表2)對支持各診療方法的循證醫(yī)學證據進行分級，包括證據推薦程度及質量分級。提供CPAM患兒的產前、產后干預及處理策略指導臨床診療過程。一、先天性肺氣道畸形的產前診斷超聲為CPAM產前診斷的首選方法，且為產前患兒定期隨訪的主要方式(1A)；CPAM的產前fMRI檢查一般用于超聲診斷不明確、需進一步明確分型或分葉、需產前治療干預或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風險患兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略絕大部分在孕中期發(fā)現的CPAM胎兒，預后良好(1B)；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產前檢查發(fā)現胎兒水腫，往往預后較差(1B)。CVR＞1.6時有出現胎兒水腫風險；CVR＜0.91時出現胎兒水腫風險概率低；CVR＜0.56時不易出現胎兒水腫，預后良好(1C)。三、先天性肺氣道畸形的治療策略3.1有癥狀患兒CPAM患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時，可根據病情行急診手術處理(1A)；可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據病情，選擇手術治療時機(1C)。3.2無癥狀患兒3.2.1大部分CPAM患兒在出生前或出生時無癥狀(1A)。產前發(fā)現的無癥狀CPAM患兒，在出生后3～6個月內需至少行1次胸部影像學檢查(1B)。3.2.2病灶最大直徑＜2cm且無明顯感染跡象的CPAM患兒，可行保守觀察(2B)。觀察過程中行影像學檢查時，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對風險的衡量等問題，并根據病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。3.2.3保守觀察終止指征：①病灶出現感染跡象；②病灶與PPB無法鑒別或基因檢測提示惡性腫瘤高風險或家族史；③患兒出現明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀(1B)。3.2.4病灶最大直徑＞2cm的無癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關風險，建議擇期手術治療(1B)。3.3手術時機CPAM無癥狀患兒無須產后立即手術，在隨訪過程中行影像學檢查時，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對風險的衡量等問題，根據病情變化情況，選擇在3月齡至1歲期間進行手術(1C)。當CPAM患兒出現下列情況時，建議盡早行手術治療，包括：①與PPB無法鑒別者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶體積較大，有較高并發(fā)癥風險者(1C)。3.4手術技術3.4.1手術入路推薦意見6：手術入路選擇開放與腔鏡/機器人手術均可，腔鏡/機器人手術損傷較小、住院時間縮短等，符合現代快速康復的理念，臨床醫(yī)師可結合具體病例特點，并根據自身臨床經驗和醫(yī)院條件選擇合適的手術入路(1B)。3.4.2手術方式CPAM手術治療常用的3種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預后(1B)。肺葉切除術仍是手術治療CPAM患兒的標準術式(1B)。經過嚴格選擇，對于具備手術適應證的CPAM患兒，LSR是一種安全有效的治療手段(1C)。3.4.2.1楔形/不規(guī)則肺切除手術指征：通過術前高分辨率薄層CT掃描及術中探查確認，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。3.4.2.2肺段切除手術指征：通過術前高分辨率薄層CT掃描及術中探查確認，病變局限在一個或數個肺段，肺葉內存在未累及病變的肺段(1C)。3.4.2.3對于多葉病變患兒，行LSR可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā)癥，具有較大優(yōu)勢，但需嚴格把握手術指征(1B)。雙側彌漫性病變者終末階段，可考慮肺移植(2C)。3.4.3終止腔鏡/機器人手術轉為開放手術的指征術中意外損傷導致難以控制的出血，無法有效止血時，應緊急開胸止血以免延誤搶救時機(1A)。術中發(fā)現合并葉間裂嚴重發(fā)育不良或支氣管、血管有較大變異，腔鏡/機器人手術下操作困難，難以完成手術時，應及時中轉開胸手術處理(1B)。術中腔鏡/機器人手術下操作空間不足，預計難以完成手術操作時，建議轉為開放或直接采用開放手術(1B)?；純簾o法耐受單肺通氣或人工氣胸時，建議直接采用開放手術(1B)。3.5手術并發(fā)癥3.5.1術后應及時行影像學檢查，并根據檢查結果和引流情況，評估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴重程度，決定治療策略(1B)。3.5.2若術后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣多可經保守觀察自行愈合；若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應及時手術處理(1B)。3.5.3若術后胸腔閉式引流管內有持續(xù)鮮紅液體引出，應考慮術后出血可能，根據引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征變化情況，決定是否再次行手術處理(1B)。3.5.4嚴格把握手術適應證，對病灶累及情況進行明確判斷，選擇合適的手術方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨訪發(fā)現術后殘留病灶存在變大趨勢及明顯感染可能，建議再次行手術切除(2C)。四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術中遠期預后4.1產前發(fā)現的CPAM胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會因病灶壓迫導致胎兒水腫，發(fā)生宮內死亡(1B)。4.2CPAM為良性疾病，大多數患兒出生后按計劃早期接受手術治療，術后肺功能可恢復到正常兒童水平，總體預后良好(1B)。2022年07月05日858
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李佳主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性肺囊性疾病是臨床上比較少見的肺部先天性肺發(fā)育異常，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)、肺隔離癥、支氣管源囊腫及先天性大葉性肺氣腫(congenitallobaremphysema，CLE)4類。臨床上比較常見的兩類，為先天性囊性腺瘤樣畸形（肺囊腫）和肺隔離癥。我們常聽到的“肺囊腫”即是指先天性囊性腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM），又叫先天性肺氣道畸形（congenialpulmonaryairwaymalformation,CPAM）。其國外報道發(fā)病率為1/35000~1/25000。它是指胚胎肺發(fā)育過程中局部發(fā)育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺瘤樣畸形等。先天性囊性腺瘤樣畸形CCAM在胎兒期最主要診斷方法為產前超聲，CCAM的產前診斷率達到85.7%，通常孕18周開始，產檢超聲即可發(fā)現，平均診斷時間是孕21～24周。超聲需要確定腫塊的大小、位置和形態(tài)特點，通過胎兒MRI可進一步明確診斷。出生后的寶寶，可以通過胸部CT進一步明確診斷，了解囊腫的位置及大小，確定手術時機。1.壓迫由于畸形表現為大小、數目不等的囊腫，當囊腫過大時，可對胸腔內的正常器官產生推擠和壓迫。嚴重時，可對胎兒或寶寶產生相應的影響。在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，出現胎兒水腫（Hydrops）或產婦羊水過多。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時，即使部分病例出現胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數病例會出現持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。新生兒期即出現癥狀的，通常也是因為囊腫巨大壓迫正常肺組織乃至壓迫心臟，表現為有進行性呼吸窘迫、發(fā)紺，嚴重影響生長發(fā)育甚至出現呼吸衰竭，需盡早心胸外科干預，手術治療。2.感染CCAM的解剖特點是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結構，并且當囊腫較大時，對正常肺組織會產生擠壓，會導致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易反復發(fā)生肺部感染、肺炎。同時由于畸形肺組織的存在，寶寶發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復發(fā)生，且一次比一次嚴重、難治，一次比一次間隔時間短。另外，感染發(fā)生后，容易導致胸腔粘連，粘連嚴重時，會極大增加手術治療的難度和風險，部分病例無法通過微創(chuàng)胸腔鏡手術治療，只能接受開放手術。與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數CCAM患兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進行治療和處理3.癌變由于CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時容易反復感染，導致CCAM患兒在長大以后，有較大的癌變風險。CCAM可以轉變?yōu)閻盒阅[瘤，如支氣管肺泡癌、腺癌、胸膜肺母細胞瘤等。通過影像學發(fā)現的CCAM，有4％的可能是胸膜肺母細胞瘤，往往通過影像學檢查無法明確，需要手術切除后通過病理診斷。因為如此，應在出生后，根據寶寶的具體情況，選擇合適的時機，進行手術治療。產檢發(fā)現CCAM的孕媽媽，無需過分緊張，只要每1-2周定期隨訪超聲，評估相應風險。如前述，在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導致胎兒水腫（Hydrops）。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時，即使部分病例出現胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數病例會出現持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。那么自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預測寶寶是否會發(fā)生？如果真的發(fā)生了，該如何處理？目前用于預測的指標包括：肺/胸腔橫截面積比（L/Tvalue）和囊腫容積比（CVR）。其中，應用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值，計算公式為(腫塊的長×寬×高×0.523)／頭圍，單位cm。國外部分研究認為，當CVR>1.6時，有80%的幾率會發(fā)生胎兒水腫。其他研究認為，該數據并不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，CVR平均值高達3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。對于極少數真正發(fā)生持續(xù)胎兒水腫的患兒，根據情況嚴重程度，可選擇胎兒外科處理或提前后進行產房外科干預治療。胎兒外科處理一般用于較早較嚴重的胎兒水腫，特別是32周前即發(fā)現胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術；超聲引導下囊腫穿刺減壓；胸腔——羊膜腔轉流。后兩種主要用于大的、單發(fā)性囊腫的治療。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現胎兒水腫。出生后，因為囊腫推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時，應積極予以評估和治療。在迅速完善各項術前檢查項目后，急診手術切除患肺或囊腫。總的來說，因囊腫體積過大，導致的嚴重壓迫癥狀的病例發(fā)生幾率較低，統(tǒng)計表明在出生前或出生時因壓迫導致明顯癥狀的患兒比例不到2%，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。絕大部分寶寶出生時沒有明顯的癥狀，稱為無癥狀型CCAM。目前普遍被接受的意見認為是否選擇手術及最佳時間應該考慮如下因素：①囊腫的占位效應和出現的癥狀；②患兒家長的要求；③麻醉醫(yī)師的評估；④手術醫(yī)師的經驗。目前隨著胸腔鏡微創(chuàng)技術的進步和臨床經驗，上海市兒童醫(yī)院心胸外科每年開展微創(chuàng)肺部手術數百例，我們推薦接受無癥狀患兒手術的年齡是4個月至1歲。積極的早期手術，可以促進余肺的肺功能代償，長期隨訪顯示術后肺功能正常。等感染發(fā)生后手術只會增加手術的風險和難度。2022年04月30日1077
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朱天琦副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 小媽媽的肺上面長一個小東西，我看了彩超，因為我現在還是26周，所以我就很糾結是如果他真的有問題的話，我要不要生啊，現在小家伙這個情況我們考慮可能是個隔離費或者肺囊腺瘤，這個問題現在來說不大呀，我們我們每年會碰到很多這樣的小家伙，現在手術正在對這樣病的話，我們手術治療效果很好，沒有必要害怕，而且我看你現在也沒有通腔積液，也沒有胎水腫，我們完全可以保持下來，還是可以保下來的，我之前聽就朋友說他們他們之前都是那不要是這樣，就是因為以前我們的麻醉技術也好，還是我們的手術技術也好，還沒有發(fā)展到現在這個水平，以前我們談到了肺的問題，談到心臟問題，都是談骨舌變的，但是現在我們醫(yī)療技術已經很發(fā)達了，我們現在，呃，小孩在三到六個出生后三到六個月，我們做一個胸腔鏡手術，可以把這個有問題的肺完整切掉。 而且把剩下的正常的肺組織可以完整的保留下來，對于孩子以后的生長是完全沒有影響的，你們可以放心。2022年03月14日615
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 先天性肺囊腺瘤樣畸形是一種罕見病，發(fā)病率是1/25000-1/35000。大約25000例活嬰中有一例先天性肺囊腺瘤樣畸形。隨著產前超聲篩查的普及和超聲儀器分辨率的提高，產前發(fā)現先天性肺囊腺瘤樣畸形的頻率有增加的趨勢。 先天性肺囊腺瘤樣畸形是胎兒肺部組織呈多囊樣包塊合并支氣管異常增殖為特征的病變，與支氣管肺隔離癥的區(qū)別在于其血液應有肺動脈提供。根據囊腫的范圍大小，Stocker將先天性肺囊腫腺瘤樣畸形分為3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超聲影像的特點和評估要求：在孕24-28周發(fā)現胎兒肺部回聲異常，表現為高回聲、混合回聲或低回聲信號；多普勒超聲可見其血流來自肺動脈；測算出腫塊的體積，計算CVR；排除是否有胎兒水腫或縱隔心臟受壓情況。 ? ?MR檢查有助于鑒別診斷。需要與胎兒隔離肺、膈疝、大葉性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良等鑒別。 ? ?5.2%-30%在孕28周超聲檢查會出現變小或者消失現象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一個危險的信號，容易出現胎兒水腫，而CVR＞2.0是一個高危的信號，屬于重度肺囊腺瘤，需要積極宮內治療。 ? ?約5%以上的胎兒會出現胎兒水腫需要產前干預治療，產前干預措施包括激素治療，宮內介入治療和開發(fā)性胎兒手術。 ? ? CVR＜1.6則可100%出生存活。一般超聲動態(tài)監(jiān)測2-4周監(jiān)測一次，直到32周未出現變化為止。 ? ?95%的無癥狀者出生后盡早做CT增強檢查，一般建議在出生后的3-7天檢查，包括所有產前檢查消失者，因為消失多為假象。 ? 出生后手術最佳時間為2-6月。2021年11月27日876
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李飛副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 小兒外科 孕期中，準媽媽們會經常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異常回聲，然后醫(yī)生會告訴準媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個肺葉內，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現 ? 有癥狀：分為產前、產后 ? 產前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產后： （1）主要表現為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無癥狀：僅影像學水平發(fā)現病灶，在產前及產后均無相關癥狀表現。 產前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復，沒有射線的危害，超聲成為產前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時就能發(fā)現，22-24 周時敏感度達 93%。強調動態(tài)監(jiān)測。 ? 具體表現為無體循環(huán)供血的肺部實或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現為巨大的高回聲團塊。 ? 高質量的產前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結構及病變形態(tài)，評估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關系。 ? 對于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風險病例。 產后診斷 1.胸X 線片：部分文獻認為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現為胸內局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術對診斷CPAM有很大的臨床價值，但考慮到射線對兒童的影響，需嚴格控制使用。只對有癥狀或須接受手術治療的患兒才會采用。 治療 ? 產前： 1.糖皮質激素治療：產前糖皮質激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術：胎齡30 周內表現為明顯實性病灶和水腫者，對激素治療沒有反應者。 4.注射硬化劑：超聲引導下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術治療。 2.無癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術 觀察的風險 ? 1.感染：12%~52%產后無癥狀者出現癥狀。 日本的研究：33.6%患者產后1年內出現癥狀 , 22.1%產后1年到2年間出現癥,26.7%產后2~3年間出現癥狀。即82.4%在產后三年內出現癥狀。 無癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現出明顯的臨床癥狀，而實際病變肺組織中已經存在感染 文獻報道在無癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據 ? 2. 癌變 ：長期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報道。 ? 3.一旦發(fā)現明顯感染癥狀后，再行手術治療時的并發(fā)癥較無感染癥狀時增多，手術難度增加，甚至可能行開胸手術。 ? 4.失去代償性肺生長的機會 手術風險 ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻報道來看手術并發(fā)癥的發(fā)生率已經可以控制到一個較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢；手術時間，術后置管時間，住院時間方面有越來越短的趨勢。 目前國內較推薦手術年齡：6月左右。 手術方式 保肺切除手術 ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時間長，甚至需要再次手術。 2.病灶殘留、復發(fā) 3.目前報道的肺段切除少，非解剖性，強調適應癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術逐漸得到應用，它的優(yōu)點在于并發(fā)癥較少，復發(fā)率較低，且手術切口美觀等優(yōu)點。 總結 ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產后需要產后手術治療； ? 經規(guī)范的產前、產后管理與治療，該病預后良好。 我科現已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術，該術式日趨成熟，該疾病年手術量100余臺，位于全省領先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術式。其優(yōu)點在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時間，且傷口小美容效果好。術后療效良好。部分手術方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。2021年11月22日1648
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側，導致病側肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時便伴有嚴重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現支氣管擴張、哮喘、肺部反復感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現；（Ⅳ）3型，為肺部出現大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導致死胎或嚴重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預后對于大多數嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險，有時甚至還會危及母親的生命。最嚴重的情況是胎兒出現水腫。胎兒水腫是一種產前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液。患有 CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應立即分娩。雖然與CPAM相關的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關性為8.6%。CPAM相關的細支氣管肺泡癌（BAC）已有報道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細胞與BAC中的黏液細胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現和影像學表現上相似，有時難以區(qū)分，可能會導致PPB的漏診或復發(fā)。先天性肺氣道畸形的產前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結構和功能。在初步診斷后，患者需定期復查，并制定診療計劃。患者每周需接受超聲檢查，觀察病變部位的動態(tài)變化；測量并計算CVR值以判斷患兒預后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預后良好，大于或等于1.6 表示水腫風險及手術治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產前治療類固醇治療當病變?yōu)閷嵭曰蛏L太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術。胸腔穿刺術當存在較大的液性病變時，可進行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時可能會放置胸腔分流器或導管，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術如果存在較大的實性病變或發(fā)生嚴重胎兒水腫，可進行開放性胎兒手術，以消除病變，術后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術后存活下來的胎兒通常預后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經發(fā)生鏡像綜合癥，則應盡快分娩，以保護母體安全。先天性肺氣道畸形的產后治療手術時機選擇：手術是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴芮嘘P注患兒狀況，必要時給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個CPAM患者都應該進行手術評估，有癥狀的CPAM患兒應在身體耐受的條件下盡早手術切除；若病灶較大，嚴重影響呼吸，則應在出生后立即進行手術，以挽救存活的肺實質和逆轉縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術時機目前尚未達成共識。部分學者認為應當早期切除以避免出現呼吸系統(tǒng)癥狀，保護健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學者認為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當觀察?？傮w來說，對于無癥狀CPAM患者手術時機的選擇應綜合考慮以下幾點：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時間的觀察是否會導致嚴重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術切除難度。手術方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術在手術時間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術住院時間更短，術后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學者提出對于雙側肺均存在病變的患者可采用保留實質切除術，但其療效和長期預后仍需進一步研究和論證。參考文獻：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam2021年05月17日8031
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