先天性肛門閉鎖，是最常見的小兒先天性消化道畸形，其發(fā)生率大約1/5000。其嚴重程度也有很大的差別，男孩女孩也有不同的臨床表現(xiàn)。男孩主要表現(xiàn)為無肛加直腸尿道瘺，低位表現(xiàn)為會陰瘺，無直腸尿道瘺的少見。女孩主要表現(xiàn)為直腸會陰瘺，特別嚴重的表現(xiàn)為一穴肛，其治療難度相對較大 。 因為其臨床表現(xiàn)相差很大，所以治療也應(yīng)當(dāng)根據(jù)每一個孩子的具體情況采用不同的治療策略。有些輕癥的患兒可以在新生兒期行一次性的根治性手術(shù)；有些則需要行分期手術(shù)，在出生后的前兩天行結(jié)腸造口，二期行根治性手術(shù)，三期手術(shù)關(guān)瘺。我中心近幾年開展的新生兒一期肛門成型手術(shù)，可以對復(fù)雜的合并直腸尿道瘺的患兒行一期根治手術(shù)，避免多次手術(shù)帶來的痛苦。其手術(shù)難度大，不建議在沒有經(jīng)驗的醫(yī)院進行一期手術(shù)。 由于該疾病的復(fù)雜性，術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥也較多。比如直腸回縮，直腸尿道瘺復(fù)發(fā)等這些并發(fā)癥會導(dǎo)致患兒多次手術(shù)，甚至排便功能的永久性損傷，當(dāng)然也會對孩子的一生造成不可挽回的影響。 早期對于合并直腸尿道瘺的先天性肛門閉鎖的治療，外科醫(yī)生往往面臨很大的挑戰(zhàn)。盡管嘗試了各種手術(shù)方式，但是其術(shù)后的并發(fā)癥及遠期的排便功能都無法得到很好的改善。 上世紀80年代，Pena教授發(fā)明了經(jīng)后矢狀入路的肛門成形術(shù)，術(shù)后并發(fā)癥及遠期的排便功能得到了極大的改善。大部分患兒均可得到良好的的排便控制。 該手術(shù)方式也有其明顯的缺點，手術(shù)刀口大，有時候需要開腹手術(shù)進行輔助，對患兒的創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，如果發(fā)生傷口感染，往往造成比較嚴重的并發(fā)癥。同時其對病變腸管的切除范圍不足，也使得其術(shù)后便秘的并發(fā)癥明顯增加。 2000年以后，腹腔鏡技術(shù)逐漸應(yīng)用于先天性肛門閉鎖的治療。經(jīng)過二十余年的發(fā)展，已逐漸成熟，其創(chuàng)傷性明顯減小，可以實現(xiàn)術(shù)后無明顯的瘢痕。短期并發(fā)癥明顯減少，同時因腹腔鏡手術(shù)可以將病變腸管進行充分的游離，可以很大程度上避免術(shù)后便秘的問題。但由于國內(nèi)部分醫(yī)生技術(shù)更新較慢，很多醫(yī)生仍然采取傳統(tǒng)的開放手術(shù)。 非小兒外科醫(yī)生對疾病的認識不足，如果找非專業(yè)的小兒外科醫(yī)生進行手術(shù)，比如成人肛腸科醫(yī)生，往往不能達到良好的手術(shù)效果。 我中心自2003年以后采用腹腔鏡手術(shù)治療先天性門閉鎖，手術(shù)例數(shù)逐年增加，積累了較為豐富的經(jīng)驗。最近幾年我們每年收治的較為復(fù)雜的先天性肛門閉鎖的患兒近100例，手術(shù)例數(shù)國內(nèi)領(lǐng)先。為保證手術(shù)效果，每一例患兒均由我院知名專家李龍教授親自參與手術(shù)，針對每一孩子的不同采取最優(yōu)的治療方案。通過我們術(shù)后的規(guī)律隨訪，無論是術(shù)后短期并發(fā)癥的預(yù)防，還是遠期排便功能的恢復(fù)，我中心均達到世界領(lǐng)先水平。 不忘初心，我中心治療團隊所有醫(yī)護人員，將繼續(xù)精進醫(yī)療技術(shù)，為廣大的先天性肛門閉鎖患兒提供更為優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。 在首都醫(yī)療資源相對緊張的前提下，我們對先天性肛門閉鎖的患兒提供綠色住院通道，尤其是對新生兒期到我院就診的患兒，我們將盡可能地為其進行一期腹腔鏡肛門成型手術(shù)，避免多次手術(shù)對孩子造成的打擊。 出生缺陷難以避免，通過我們的治療，幾乎全部的患兒均可達到排便功能基本正常，不影響生活學(xué)習(xí)。 相關(guān)問題歡迎通過好大夫網(wǎng)站跟我聯(lián)系。

腹腔鏡治療肛門閉鎖，pena（PSARP）手術(shù)過時了嗎？腹腔鏡手術(shù)是現(xiàn)代高科技醫(yī)療技術(shù)，用電子、光學(xué)等先進設(shè)備原理完成的手術(shù)，是傳統(tǒng)開腹手術(shù)跨時代的進步。它是電子光學(xué)攝像等高科技技術(shù)在臨床手術(shù)中應(yīng)用的典范，對于肛門閉鎖病例來說，可清晰地顯示瘺管部的解剖，有利于準確分離和結(jié)扎瘺管，手術(shù)避免切口污染、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、疤痕較少。但是腹腔鏡下無法暴露尿道前列腺部以下位置，所以對于中低位肛門閉鎖，腹腔鏡下無法完全切除直腸盲端，可能會殘留有直腸盲端，這樣就有尿道憩室形成的可能，憩室的出現(xiàn)會壓迫尿道，從而在肛門成型數(shù)年后出現(xiàn)排鳥困難、尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外腸粘膜的殘留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致患兒成年后局部癌變。所以目前國際公認的腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)于高位類型肛門閉鎖。如下圖： Pena(PSARP)手術(shù):不少肛門閉鎖的病例Pena手術(shù)后患兒出現(xiàn)了一些后遺癥，如果直腸脫垂，肛門狹窄，肛門傷口愈合不良等，但.反思其原因.，發(fā)現(xiàn)目前廣泛存在對這個術(shù)式的認識誤區(qū). Pena手術(shù)操作的核心點是封閉直腸尿道之間的瘺口，將直腸游離后穿過肛門周括約肌，很多人認為Pena手術(shù)要打開屁股后很長一個切口，會損傷括約肌，這是理解誤區(qū)。這個切口其實也是Pena手術(shù)的亮點，Pena手術(shù)后矢狀位切口，恰恰和括約肌走行相同，并沒有損傷括約肌，所以如果手術(shù)操作粗糙，術(shù)中對肌肉和神經(jīng)的損傷較大，所以術(shù)后會出現(xiàn)這樣那樣的并發(fā)癥，所以如果能夠手術(shù)操作規(guī)范，對于中低為的肛門閉鎖，Pena手術(shù)是首選。但是對于高位的肛門閉鎖，腹腔鏡肛門成型術(shù)更易操作，術(shù)后恢復(fù)也較好，為首選。所以目前國際的共識還是對于閉肛膀胱頸部瘺，閉肛前列腺部瘺還是推薦腹腔鏡下肛門成型術(shù)，而對于閉肛直腸前列腺部瘺，低位閉肛，如閉肛舟狀窩瘺和皮膚瘺還是推薦Pena手術(shù)，所以手術(shù)關(guān)鍵是術(shù)前的精確分型及定位，盡量避免不必要的損傷。

小兒腸造口的定義：是搶救肛腸先天畸形、腸壞死以及腹腔廣泛感染等危重急腹癥的常見手術(shù)方式，常見于以下疾?。合忍煨愿亻T閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸道炎癥（壞死性小腸結(jié)腸炎）、腸閉鎖、不明原因腸穿孔等。造口手術(shù)是將腸管的一端或兩端引出到體表以形成一個開口，或者形成一個袢，用于排泄糞便、減輕腸梗阻、保護遠端腸道口的吻合或損傷、促進腸疾病的痊愈、腸道減壓等。 小兒腸造口的特點：臨時性造口、3-6個月行造口返納術(shù)、術(shù)后腸功能恢復(fù)即可出院。綜合以上情況那么患兒出院后需進行較長時間的家庭護理，現(xiàn)將小兒腸造口的居家護理介紹如下： 一、環(huán)境準備：光線充足、注意保暖、室溫大于25度。 二、清潔造口：用溫水進行清洗，不可用碘酒、酒精等刺激性液體進行清洗，清洗過程中動作應(yīng)輕柔。 三、根據(jù)住院期間護士指導(dǎo)的黏貼造口袋的技術(shù)進行黏貼。 四、造口居家護理出現(xiàn)的常見問題 1、造口出血怎么辦？ 造口表面出血：應(yīng)避免刺激造口，出血點可用手指頭輕按一會兒，出血就會停止，或者使用造口護膚粉進行止血，清洗時動作輕柔，這種情況便可避免。 2、怎樣能使造口底盤粘得牢，粘得久？ 在使用造口袋前，應(yīng)將造口周圍的皮膚清洗干凈并常規(guī)使用造口附件產(chǎn)品如：造口護膚粉、皮膚保護膜、防漏膏等，黏貼造口袋時，保證造口底盤平整不起皺，活動量較大患兒可配合腰帶使用，造口袋內(nèi)的糞便及時清潔。 3、多久更換造口袋？ 造口底盤沒有糞便外滲可持續(xù)使用，一般一件式造口袋3天更換，如果有外滲應(yīng)及時更換造口袋，以免與底盤接觸的皮膚由于長時間受糞便浸泡而出現(xiàn)糞水性皮炎。 4、在飲食方面需要注意哪些？ 回腸造口的新生兒可以給予藹兒舒等水解蛋白的配方奶喂養(yǎng)，結(jié)腸造口患兒待腸功能恢復(fù)后可正常母乳喂養(yǎng)或配方奶喂養(yǎng)。 5、造口周圍皮膚出現(xiàn)皮炎、破損應(yīng)如何處理？ 常規(guī)用溫水清洗周圍皮膚，使用造口護膚粉均勻噴灑周圍皮膚，然后再使用3M皮膚保護膜噴灑，如此反復(fù)操作三次使造口周圍皮膚形成較厚的一層保護層，再常規(guī)黏貼造口袋。 6、能洗澡嗎？ 無論淋雨或坐浴都絕不成問題，沐浴時可將造口袋揭除，或者黏貼造口袋沐浴，當(dāng)然造口底盤遇水就會容易出現(xiàn)滲漏，最好沐浴完按常規(guī)更換造口袋。 當(dāng)然在居家護理當(dāng)中有出現(xiàn)任何處理不了的問題，家屬應(yīng)當(dāng)立即返院就診于我院的造口門診。造口正常門診時間：每周四下午，緊急情況可就診于兒外科門診。

先天性肛門閉鎖目前的治療進展較快，很多醫(yī)生對中、高位肛門閉鎖在逐漸開展一期腹腔鏡下肛門成形術(shù)，當(dāng)然還是以保證術(shù)后排便功能為前提，在保證術(shù)后排便功能的前提下，可以根據(jù)自己手術(shù)操作的熟練程度，有選擇性地開展一期腹腔鏡下肛門成形術(shù)。下面是先天性肛門閉鎖伴直腸陰道瘺的一期（一次性）腹腔鏡下肛門成形術(shù)的一個簡短視頻，可供參考。技術(shù)上幾個要點：1、要有適當(dāng)?shù)谋┞犊臻g：正好直腸陰道瘺有大便從瘺口排出，腹脹不明顯，可以有較好的腹腔暴露。2、要有較熟練的腹腔鏡下肛門成形手術(shù)操作經(jīng)驗。一期手術(shù)可以避免傳統(tǒng)的分三期手術(shù)（結(jié)腸造瘺術(shù)、肛門成形術(shù)、結(jié)腸造瘺關(guān)瘺術(shù)）。3、緊貼陰道結(jié)扎瘺管。緊貼陰道打隧道，通過肌環(huán)中心。4、電刺激儀找出外括約肌的中心，術(shù)后排便功能好、外觀滿意。5、拖出的直腸保持微張力、去除部分直腸粘膜以達到肛管化，成形肛門外觀好、不易脫垂、并且看不到粘膜翻出。

肛門閉鎖手術(shù)技術(shù)的一些改進，可以減少直腸粘膜脫垂的發(fā)生，增強控便功能。1、小隧道、小肛門（不會損傷括約肌、不容易直腸脫垂）。2、一定用電刺激儀（可以通過肌環(huán)中心）。3、女孩會陰或前庭瘺，保留外括約肌淺環(huán)不切斷；腹腔鏡手術(shù)盡量通過肌環(huán)中心。4、保持直腸微張力縫合，并電刀破壞直腸末端0.5-1cm的粘膜、保留漿肌層，術(shù)后肛管化。5、腹腔鏡下肛門成形術(shù)，多術(shù)后第二天帶尿管出院，術(shù)后一周回院拔尿管。近幾年肛門閉鎖手術(shù)，術(shù)后很少有直腸粘膜脫垂，控便功能比預(yù)期的好，肛管外觀好，看不到直腸紅色的粘膜。

先天性肛門閉鎖在我國很多地區(qū)是分三次手術(shù)治療的。第一次是腸造瘺。國際上普遍認為是在左下腹做乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸的造瘺，盡可能靠近肛門閉鎖的位置。國內(nèi)兒童?？漆t(yī)院基本是這么做的。第二次是肛門成型。無論是腹腔鏡還是機器人手術(shù)都只能從腸腔外操作，無法準確找到造影所顯示直腸和尿道粘膜的交接處，圖1。往往會出現(xiàn)術(shù)后尿道憩室或者狹窄，從而導(dǎo)致泌尿系炎癥。因此，我們在國內(nèi)首先開展在直腸腸腔內(nèi)內(nèi)鏡下準確游離交界處粘膜（關(guān)鍵點）圖2。從而確保是肛門成型效果，減少泌尿系感染的機會。第三次是關(guān)瘺。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，某些疑難疾病的治療逐漸趨向團隊化、精細化和精準化，不是像以往那樣道路維護各管一段。我們是爭取一次麻醉下完成多項手術(shù)，減少再手術(shù)幾率，減少家庭負擔(dān)，減少患兒痛苦

小兒肛門的畸形，在醫(yī)學(xué)上，正式的稱呼是肛門直腸畸形，指生后小兒肛門外口位置異常或沒有外口，一般都影響直腸的位置和發(fā)育。民間俗稱“沒屁眼”，罵人的話，跟家族不行善事有關(guān)，其實，當(dāng)然沒有關(guān)系。 隨著目前產(chǎn)前檢查的提高，生后沒有“外瘺口”的肛門直腸畸形越來越少。沒有瘺口的畸形，大部分在產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒腸道異常積氣或積液，胎兒被選擇放棄了；因此，生后成活的小兒，發(fā)現(xiàn)是肛門畸形，一般都有一個外口，能排氣排便，能夠成活下來。 既然小兒能正常生下來，我們就應(yīng)該給他治療，包括父母和醫(yī)生；治療的方法就是手術(shù)給他建造一個大致正常的肛門。以我小兒外科近30年的經(jīng)驗，提倡手術(shù)治療的目標應(yīng)該包括2點：1.肛門功能正常或大體正常，能夠正常排便；2.肛門外觀在外人看來，看不出異常。在我團隊這里，治療效果已經(jīng)達到這兩點。 現(xiàn)在，在臨床上常見的肛門畸形包括：無肛會陰瘺（男孩、女孩），無肛前庭瘺（女孩），無肛尿道瘺（男孩），主要是以上3種。前兩種疾病可以一次手術(shù)成功，不需要腸道造瘺，手術(shù)年齡大約4-6月，沒必要生后就做，以提高手術(shù)安全及護理；無肛尿道瘺（男孩）因為沒有明顯的外部瘺口，采取生后腸道造瘺，年齡4-6月時腹腔鏡下肛門手術(shù)，3個月后再關(guān)瘺，這樣可以保證肛門功能和外觀都滿意。 肛門手術(shù)是十分精細和要求嚴格的手術(shù)。肛門手術(shù)千萬不要隨心所欲，包括家長和醫(yī)生，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥或恢復(fù)不滿意，再次手術(shù)十分困難，手術(shù)效果不能保證。每年在我這里都能碰到手術(shù)不滿意的小兒，有的外觀不滿意，有的肛門位置不理想，有的外口閉合不嚴，更嚴重的是大便控制不好，隨時流出大便。因此，手術(shù)的選擇和進行一定要慎重。 以下為我的團隊對兩種常見的手術(shù)的照片，肛門外觀和功能都滿意。 圖一：腹腔鏡輔助男孩無肛尿道瘺手術(shù)后照片；圖二：女孩無肛前庭瘺手術(shù)后照片 以上為常見小兒肛門畸形的治療現(xiàn)狀。少見畸形，可聯(lián)系咨詢?？傊中g(shù)要謹慎，爭取一次成功，外觀及功能效果要滿意。

每個寶寶都是降臨人間的天使，每個生命都有自己的走向。很不幸的是有一些寶寶出生時就有肛門直腸畸形，天使折斷了翅膀，她們以后的人生走向，還能否向花一樣綻放？擺脫世俗流言的困擾，正確面對寶寶先天缺陷。本期名醫(yī)訪談，我們有幸邀請王主任一起探討“新生兒肛門直腸畸形”有關(guān)話題?！?產(chǎn)前檢查一直正常，為什么寶寶出生還肛門閉鎖？常規(guī)的產(chǎn)前檢查中，能夠直觀的觀察到胎兒有無解剖學(xué)畸形的檢查是B超。在妊娠18-24周，胎兒各器官的結(jié)構(gòu)和羊水量最適合系統(tǒng)超聲檢查，在這個時期，可以對胎兒的身體各結(jié)構(gòu)進行全面的篩查。然而，對于先天性肛門閉鎖的患兒通過B超是難以看出來的?！?肛門閉鎖病因有哪些？先天性肛門閉鎖屬于肛門直腸畸形，是由于胚胎期肛管發(fā)育異常所致，胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時間越早，所致畸形的位置越高，越復(fù)雜，可引起圍產(chǎn)兒死亡。其確切病因目前尚不明確，目前認為是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。研究發(fā)現(xiàn)，先天性肛門直腸閉鎖與孕婦孕早期感染、母親孕前或孕期吸煙、葉酸補充不足、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素作用有關(guān)。孕期發(fā)熱、超重、糖尿病等也是先天性直腸閉鎖的潛在危險因素。此外，有研究發(fā)現(xiàn)，男性新生兒患先天性肛門閉鎖的風(fēng)險大于女性。● 肛門閉鎖類型有哪些？男嬰女嬰先天性肛門直腸畸形又稱肛門閉鎖癥,是新生兒比較常見的先天性消化道畸形,約5000個新生兒有一例。由胚胎發(fā)育發(fā)生障礙引起。肛門直腸畸形種類繁多,病理復(fù)雜，而且可能伴發(fā)其他器官畸形。早期根據(jù)直腸盲端位于恥骨直腸肌之上、之中或之下分為高中低位肛門閉鎖，這種分類過于簡單化，對臨床治療指導(dǎo)意義不大。國外最新的分類方法為：● 肛門閉鎖患兒什么時候手術(shù)最合適？新生兒肛門閉鎖是比較常見的先天性消化系統(tǒng)發(fā)育畸形，必須及時進行手術(shù)治療。對于患兒閉鎖類型是閉肛?zé)o瘺的，一旦超過5天，即會出現(xiàn)全身中毒癥狀，所以一般在確診后盡早手術(shù)。而對于合并直腸前庭瘺或直腸會陰皮膚瘺的患兒，因為瘺口比較大，生后一段時間內(nèi)都可以維持正常的排便，所以一般會在3到6個月后再實施手術(shù)，因為這個時候盆底肌肉神經(jīng)的結(jié)構(gòu)發(fā)育已經(jīng)比較清楚，可以有效的避免一部分術(shù)中副損傷的發(fā)生，而且患兒相較于出生時的手術(shù)風(fēng)險有所下降?！?肛門閉鎖術(shù)前需要做哪些準備？禁食水，補充維生素C與維生素 K1，糾正缺水和電解質(zhì)紊亂；應(yīng)用抗生素減少全身中毒癥狀；做泌尿系超聲檢查、心臟彩超、MRI等篩選患兒有無合并有其他系統(tǒng)先天性畸形；根據(jù)B超、X線、MRI等方式確定閉鎖的位置高低，并根據(jù)此來制定手術(shù)方式；綜合評估手術(shù)安全系數(shù)。●對于低位合并有瘺或者無瘺但直腸盲端距會陰皮膚小于1厘米的患兒，一般采用一次性肛門成形術(shù)，此類型患兒尾部神經(jīng)發(fā)育及肛周括約肌發(fā)育基本正常，術(shù)后患兒肛門功能一般和正常兒童無異。。而對于中、高位肛門閉鎖，大多數(shù)采用三期治療法: 一期造瘺、二期肛門成形術(shù)和三期關(guān)閉造瘺口。一般造瘺會使用結(jié)腸造瘺術(shù)，指通過手術(shù)將一段結(jié)腸提出腹腔，并將腸管開口固定于腹壁上，用一個糞袋收集由此排出的糞便，通過將胎兒出生后因無法排便而積聚的大量胎糞和氣體排出而讓患兒正常發(fā)育，并便于之后的肛門重建手術(shù)。這個瘺口會在肛門成型術(shù)后將其關(guān)閉，只是暫時的。而對于肛門成型術(shù)，一般會應(yīng)用后矢狀入路肛門成形術(shù)（PSARP）:術(shù)中于骶尾部正中做矢狀切口，電刺激下沿中線切開肛門外括約肌，通過切口尋找直腸盲端，之后順直腸盲端向上分離直腸，充分游離直腸后向下拖行并穿過恥骨直腸肌，之后與兩側(cè)肌肉對準縫合，使得肌肉完全包裹直腸，該手術(shù)優(yōu)點在于暴露充分，可以在直視下將直腸盲端通過復(fù)合體中心，使得患兒術(shù)后恢復(fù)更優(yōu)。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下肛門成形術(shù)(LAARP）已較多的應(yīng)用在了先天性肛門閉鎖的治療中，對于高位肛門閉鎖尤其適用，國內(nèi)現(xiàn)已能在二期手術(shù)中輔助肛門成形術(shù)同時關(guān)閉瘺口、甚至在新生兒一期完成腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)。此手術(shù)的優(yōu)點在于:①鏡下游離直腸方便，易處理直腸尿道（膀胱、陰道）瘺，這是開放手術(shù)難以做到的；②腹腔鏡放大作用，鏡下電刺激能準確找到橫紋肌復(fù)合體的中心點，并精準地經(jīng)該中心擴張形成隧道將直腸拖出，避免劈開盆底肌肉，減少組織損傷，最大限度的保護了橫紋肌復(fù)合體，是術(shù)后獲得良好控便功能的關(guān)鍵。；● 肛門畸形術(shù)后注意事項有哪些？肛門成形術(shù)常見的手術(shù)并發(fā)癥有肛門失禁、傷口感染、肛門狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復(fù)發(fā)等，而并發(fā)癥的預(yù)防是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。而為了預(yù)防并發(fā)癥，家長和護士要嚴格按照醫(yī)囑對患兒進行護理:1.密切觀察生命體征:新生兒由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未完善及手術(shù)、麻醉影響,生命體征觀察優(yōu)為重要，其中體溫、呼吸和心率等要尤為注意。2.手術(shù)后術(shù)區(qū)不需要特別護理，只要盡量用消毒水祛除分泌物，及保持傷口干燥就可以了3.心理護理其他:手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生和肛門直腸畸形類型及手術(shù)操作密切相關(guān)，術(shù)后的護理只是很小一部分的輔助作用，所以家長要時刻保持一個健康樂觀的心理，才能保證寶寶的內(nèi)心的安靜及健康的● 肛門畸形手術(shù)長期效果怎么樣？肛門閉鎖屬于肛門先天性發(fā)育畸形的一種疾病，目前對于肛門閉鎖手術(shù)的成功率還是非常高的，對于中、低位肛門閉鎖類型，手術(shù)后控制大便的幾率很高。而對于高位肛門閉鎖，由于肛門肌肉及神經(jīng)發(fā)育差，并且合并的畸形較多，預(yù)后較差。肛門畸形患兒術(shù)后的主要問題是排便功能障礙，盡管隨著手術(shù)治療方法的改進,肛門直腸畸形術(shù)后療效不斷提高,但仍有相當(dāng)一部分患兒術(shù)后存在不同程度的排便功能障礙,需要終生進行治療，嚴重影響兒童的身心健康，同時也給家庭和社會帶來沉重的負擔(dān)。學(xué)齡期兒童主要表現(xiàn)在飲食、上學(xué)、戶外活動、同伴交往及家庭關(guān)系方面受到影響和限制。成年人則工作和性活動亦受到影響。心理方面,部分肛門直腸畸形患兒表現(xiàn)為焦慮、尷尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患兒和高位肛門直腸畸形患兒受到影響較嚴重。針對這種情況，除了需要家庭、學(xué)校及社會各方面的支持外，還可以適當(dāng)接受心理咨詢治療改善患兒的遠期生活質(zhì)量?？舍槍Σ煌疟愎δ苷系K患兒采取不同訓(xùn)練方式，根據(jù)不同年齡和智力發(fā)育情況給予教育和指導(dǎo)。包括用瀉劑、抗腸蠕動劑,糞便成形劑或調(diào)整食譜,改變大便性狀。選擇餐后時間或每天定時排便、蹲便盆等。當(dāng)然如果學(xué)齡期要大幅度的提高生活質(zhì)量，建議選擇Malone手術(shù)（馬龍手術(shù)），希望患兒能夠像正常人一樣生活。●Malone（馬龍）手術(shù)是什么？大便失禁即肛門失禁是指糞便及氣體不能隨意控制，不自主地流出肛門外，為排便功能紊亂的一種癥狀，亦稱大便失禁。雖不直接威脅生命，但造成病人身體和精神上的痛苦，嚴重地干擾正常生活。對于小兒大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，如脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等；②肛門直腸畸形：先天性肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸等。后天性因素主要為肛門外傷、感染、骶尾部手術(shù)后等導(dǎo)致肛門括約肌或神經(jīng)損傷等。大便失禁給寶寶的日?；顒訋砹藰O大的痛苦，且護理困難，增加了家庭的經(jīng)濟負擔(dān)，最重要的是長期的身體異味對寶寶心理健康產(chǎn)生嚴重的負面影響。Malone手術(shù)1990年由Malone教授首次提出，取得了非常滿意的療效，近年，經(jīng)過國內(nèi)外學(xué)者對術(shù)式的改進，已經(jīng)發(fā)展為腹腔鏡微創(chuàng)狀態(tài)下完成。Malone手術(shù)的宗旨即為將闌尾拖出至臍部，制作人工的防反流瓣，闌尾和臍部皺褶皮膚吻合，術(shù)后結(jié)合腸道管理，可以達到24小時患兒清潔，患兒衣物從而不會污染。該術(shù)式臍部皮膚皺褶能掩蓋造口，使患兒外觀無異于常人，且術(shù)中操作的抗反流機制，臍部無糞便外溢。本術(shù)式在大便失禁的總體療效上，結(jié)果令人滿意。根據(jù)國外相關(guān)研究報道，術(shù)后87％的患兒達到較滿意的控制，69％達到完全控制。

1、什么是肛門閉鎖？肛門閉鎖是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小兒常見的消化道畸形，發(fā)生率約為1／5000，男多于女，無種族差異，很少病例為家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，約占41.6%。嬰兒出生后即肛門、肛管、直腸末端閉鎖，肛門隱窩處看不見肛門正常開口。臨床上主要是手術(shù)治療。2、肛門閉鎖是什么原因？據(jù)研究顯示，肛門直腸畸形的發(fā)生可能與妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關(guān)。另外，孕期發(fā)熱、超重、糖尿病、父親吸煙、職業(yè)暴露等是先天性肛門直腸畸形的潛在危險因素。近期國外研究發(fā)現(xiàn)，咖啡因、母親吸煙、孕早期飲酒或者暴露于煙草環(huán)境等與先天性肛門閉鎖相關(guān)。3、肛門閉鎖的臨床表現(xiàn)癥狀？臨床表現(xiàn)依其類型不同而具體有所差異，但都在肛穴處無正常肛門開口。多數(shù)患兒表現(xiàn)為生后1～2天有完全性或不完全性低位腸梗阻癥狀，出生一天后無胎糞或僅在尿道口、尿布上沾有極少量的胎糞，腹部逐漸膨脹，喂奶后嘔吐，以后嘔吐物可有糞便臭，嘔吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛門閉鎖但有較大的直腸會陰、前庭或陰道瘺的患兒，可至幾個月或1～2歲才出現(xiàn)排便困難、慢性腹脹，腹痛和慢性不完全性腸梗阻癥狀。糞便積于結(jié)腸內(nèi)時間過長可形成堅硬的糞石，也可由于結(jié)腸、小腸過度膨脹而出現(xiàn)腸壞死或穿孔。4、肛門閉鎖如何診斷？術(shù)前早需要做哪些檢查?能產(chǎn)檢出來嗎？診斷：嬰兒出生后肛穴處無正常肛門開口。新生兒期檢查：1.腹部Ｘ線 ：倒立位正側(cè)位片診斷已沿用了５０多年，具有方便、經(jīng)濟等優(yōu)點，這個檢查雖然不能明確閉肛的分型，但是可以判斷患兒新生兒期的處理方式，是為一期成型術(shù)還是暫時造瘺術(shù)，擇期手術(shù)再成型肛門.2.超聲檢查：a． 正常盆底軟組織表現(xiàn)為非均質(zhì)強回聲，而胎糞則為低回聲，兩者的差異使得通過Ｂ超對肛門直腸閉鎖高度進行測量成為可能。Ｂ超的優(yōu)點在于無損傷，檢查不受限制，不必倒置，不受體位和時間的影響，與Ｘ線檢查小相比誤差較小。b．因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛門閉鎖患兒常規(guī)要做泌尿系超聲檢查及心臟超聲檢查篩查其他合并畸形。3.X線下造影：如為中高位肛門閉鎖，造瘺口遠端造影可明確大部分閉鎖的確切位置，為手術(shù)方式的選擇和預(yù)后的判斷提供了重要依據(jù)4.MRI檢查：近年來隨ＭＲＩ的廣泛應(yīng)用，腰、骶尾部MR已經(jīng)成為了先天性肛門直腸畸形術(shù)前的常規(guī)檢查，MR檢測可以明確神經(jīng)系統(tǒng)有無合并畸形，又可推測肛門閉鎖的類型，評估肛門括約肌發(fā)育情況。5.肛門閉鎖有哪些治療方式，手術(shù)怎么做？手術(shù)治療是當(dāng)前臨床采用的有效治療方案。后矢狀位肛門成型術(shù)國內(nèi)又稱Pena術(shù)，此術(shù)式對肛門括約肌的損傷最小，沿用至今，仍廣泛應(yīng)用于中低位的肛門閉鎖。近年隨著腹腔鏡外科手術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡肛門成型術(shù)已經(jīng)能夠最小創(chuàng)傷、最短手術(shù)時間的成型肛門，現(xiàn)在主要應(yīng)用在高位肛門閉鎖。6.肛門閉鎖必須手術(shù)嗎？凡肛門閉鎖的患兒均須手術(shù)治療，其預(yù)后與閉鎖畸形的程度，及是否合并其他畸形有關(guān)。合并會陰處瘺管或合并前庭瘺而無排便困難的患兒，不必急于進行手術(shù)，可待3個月或以后時間作瘺管縫合及肛門成形術(shù)。7.肛門閉鎖是大手術(shù)嗎？能完全治愈嗎？能和正常人一樣那？會遺傳嗎？肛門閉鎖是小兒外科常見的較大手術(shù)，是一種能夠完全治愈的疾病，肛門閉鎖分為高位、中位和低位，低位肛門閉鎖患者。經(jīng)治療，對于低位閉肛沒有其他并發(fā)癥的患兒，大便控制率可達到100%，術(shù)后可以和正常人一樣生活。中位閉肛中低位型大便控制率可達到85%以上，中位閉肛中的高位型可達到60%。而高位肛門閉鎖患者由于括約肌發(fā)育不完善，大便控制差，會對生活造成一定影響。另外肛門閉鎖不會遺傳。8.腹腔鏡手術(shù)中高位肛門閉鎖的優(yōu)點有哪些？優(yōu)點有：腹腔鏡和傳統(tǒng)手術(shù)對比，辨認盆底肌中心準確，術(shù)中腹腔鏡的放大功能，減少對周圍組織的損傷。可清晰地顯示瘺管部的解剖，有利于準確分離和結(jié)扎瘺管，避免尿道的損傷，手術(shù)避免切口污染、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、無疤痕，高位閉鎖可行一期肛門成形術(shù)可免除多次手術(shù)。缺點有：腹腔鏡下無法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔鏡下無法完全切除直腸盲端，可能會殘留有直腸盲端，這樣就有尿道憩室形成的可能，會出現(xiàn)尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外腸粘膜的殘留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌變。所以目前國際公認的腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)于高位類型肛門閉鎖。10、肛門閉鎖高位低位標準是什么？以直腸盲端與肛提肌的關(guān)系分為高、中、低位的分類方法是上世紀80年代提出，雖然已經(jīng)被新的分類方法代替，但是對于家長來說理解起來卻很容易，直腸盲端位于肛提肌之上為高位，位于肛提肌內(nèi)為中位，肛提肌之下為低位。新的分類方法見文章：‘小兒先天肛門直腸畸形常見類型’11、中高位肛門閉鎖術(shù)后并發(fā)癥有哪些？中高位肛門閉鎖多伴有肛門括約肌發(fā)育不完善、骶尾部神經(jīng)發(fā)育差、泌尿系統(tǒng)先天畸形等，所以，中高位肛門閉鎖術(shù)后可能排便功能不正常，部分病人不能控便，出現(xiàn)肛門失禁、膀胱功能差需要泌尿?qū)？齐S訪處理。另外術(shù)后也可能出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)的肛門狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復(fù)發(fā)等。12、腸造瘺是怎么回事？為什么要做腸造瘺？腸造瘺是指通過手術(shù)將一段小腸或大腸提出腹腔，并將腸管開口固定在腹壁上，再偷一個糞袋，以后糞便由次排除，流入糞袋，暫時不通過肛門排便。肛門閉鎖腸造瘺：由于患兒出生后不能排便，腸管內(nèi)積聚了大量的胎便和氣體，肛管非常膨脹，且剛出生的新生兒不適宜立即針對肛門手術(shù)，所以只能先行腸造瘺術(shù)，開辟新的排便出口，緩解腹脹，恢復(fù)飲食。并且在二期肛門成型術(shù)時起分流作用，減少術(shù)后感染，利于新生肛門傷口的愈合。13、腸造瘺二期手術(shù)時機及條件有哪些？其中對于高位與中位肛門閉鎖者，建議新生兒期行橫結(jié)腸造瘺術(shù)，3個月左右行二期肛門成型手術(shù)；低位閉鎖會陰處可見瘺口者可于新生兒期行會陰肛門成型術(shù)；低位瘺口位于前庭者可于3個月時肛門成型。手術(shù)條件：術(shù)前準備充分，明確了具體的結(jié)構(gòu)畸形，對全身進行了評估，允許手術(shù)14、腸造瘺后常見并發(fā)癥有哪些？腸造瘺術(shù)后常見并發(fā)癥有腸管脫垂、腸管回縮及傷口愈合不良15、腸造瘺后注意事項？腸造瘺后如何護理？觀察造口有無缺血、水腫。盡量用一件式造瘺袋，觀察造瘺口周圍皮膚，觀察皮膚對造瘺袋是否過敏，定期更換造瘺袋。皮膚護理：小兒實施造瘺術(shù)后,皮膚護理是否合理直接影響著患兒生活質(zhì)量,擦洗小兒造瘺口及其附近皮膚,擦洗的過程中使用溫開水或生理鹽水。造口袋護理：對小兒實施造口袋護理的過程中應(yīng)該特別注意 ,則選擇合理的造口袋更換頻率?；純杭覍倏梢栽诩易詡淇股厮幐啵ㄈ绨俣喟睿┖驮殳浄?、防漏膏等。并發(fā)癥護理：術(shù)后小兒如果發(fā)生并發(fā)癥,要及時處理,預(yù)防病情惡化,提高小兒術(shù)后生活質(zhì)量。小兒造瘺術(shù)后比較常見的并發(fā)癥包括腸造口狹窄、腸管緊張以及腸管脫垂等。這些并發(fā)癥發(fā)生的原因可能與營養(yǎng)不良或術(shù)后咳嗽、反復(fù)腹脹等有密切的關(guān)系,所以護理過程中盡量減少患兒哭鬧,降低患兒腹壓。造口周圍皮炎也是小兒造瘺術(shù)后常見的并發(fā)癥之一,這種并發(fā)癥產(chǎn)生的主要原因是造瘺袋排出液體滲漏。所以護理的過程中必須要注意患兒的皮炎的預(yù)防,對于一些造口周圍皮膚高度不平的患兒,在患兒造口袋附近的皮膚涂抹防漏膏,減少造口底盤與皮膚之間的縫隙,從而減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。16、什么是肛門閉鎖術(shù)后擴肛？因為肛門成形術(shù)，是人工做出來的肛門，是一個成形的肛門，手術(shù)部位會慢慢形成瘢痕，也易出現(xiàn)肛門狹窄，導(dǎo)致孩子排便不暢。所以肛門閉鎖術(shù)后患兒，我們都是需要在兩周左右，進行擴肛治療。擴肛時間為3～12個月。擴肛多使用正規(guī)的擴肛器擴肛，作為家屬一定要學(xué)習(xí)擴肛，按照流程擴肛。擴肛對于孩子來說，是必要的，前期不僅僅是為了減少瘢痕，最重要的是擴肛對于新生肛門的刺激會促進肛門反射，患兒術(shù)后可以達到較好的肛門排便功能。17、肛門閉鎖術(shù)后大便失禁應(yīng)該如何治療？針對肛門閉鎖術(shù)后大便失禁的治療方法有生物反饋治療技術(shù)，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脈沖電刺激器埋植，尤其近年在歐美流行的腸道管理和馬龍手術(shù)的結(jié)合大大提高了患兒的生活質(zhì)量，大便不會排在內(nèi)褲上，保證了其接近正常人的生活。

無論低位還是高位肛門閉鎖，無論一期手術(shù)，還是二期、三期手術(shù)，術(shù)后均需要擴肛！這個對于患兒恢復(fù)極其重要！ 擴肛擴好了，術(shù)后恢復(fù)得快，且減少術(shù)后并發(fā)癥！ 簡單來講，就是一天1-3次，先抹油，潤滑擴肛器，讓擴肛器尖端水平進入，約2-3厘米后將擴肛器放置水平，緩慢進入，直到進入1/2甚至2/3或3/4。 升號原則，一般來講擴肛時插入感覺明顯松了就需要升號了，時間大概半個月到一個月，升號初期可能會出現(xiàn)肛門口粘膜撕裂出血、滲血，一般均可自行止血，無需特別處理。 當(dāng)感覺孩子腹脹、排便困難等建議一天擴肛2-3次，一切順利可以一天一次！ 擴肛沒有緩解孩子腹脹，可以試著增加次數(shù)以及增加擴肛深度，必要時可以深入到4/5，甚至全部進入，但不能硬插，需緩慢并配合孩子的哭鬧逐步進入！ 本文系謝華偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。