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欒永剛主任醫(yī)師 周口市中心醫(yī)院 新生兒科 一、定義先天性喉部異常包括：喉軟骨軟化癥即先天性喉喘鳴、會厭兩裂、先天性喉蹼、喉膨出、聲門下狹窄等，其中以喉軟骨軟化病為最常見，約占喉部先天畸形的50%~75%，男女發(fā)病率約為2:1。先天性喉喘鳴是一種嬰兒病，吸氣時發(fā)生喉鳴，到2歲左右恢復(fù)常態(tài)。二、病因目前尚未完全明了，其發(fā)病可能是由于喉軟骨發(fā)育不成熟、軟化導(dǎo)致吸氣時，會厭軟骨兩側(cè)向后向內(nèi)蜷曲，與喉頭接觸。杓會厭皺襞及杓狀軟骨均吸人喉部，阻塞喉部人口，發(fā)生呼吸困難。喉鳴由杓會厭皺襞震動而發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)1．癥狀表現(xiàn)：間斷性、低音調(diào)、吸氣性喉喘鳴，用力吸氣時喘鳴聲加重。繼發(fā)于聲門上杓會厭襞周圍組織的振動。是最常見的喉先天性畸形。男女發(fā)病率為2:1，出生后兒天到幾周后發(fā)病，最常見在出生后2周發(fā)病。出生6個月時癥狀最為嚴重，之后穩(wěn)定并逐漸緩解,18~24月齡時癥狀消失。喉喘鳴在哭鬧、進食及仰臥位時加重。中到重度患兒可伴有喂食困難、胃食管反流、生長停滯、發(fā)紺、間歇性完全阻塞或心力衰竭，極重度者可窒息死亡。2．體征：臨床檢査可見典型的三凹征，可聞及吸氣期喉喘鳴。雙肺呼吸音清晰。對可疑病例，使用電子喉氣管內(nèi)鏡有助于確診，清醒狀態(tài)軟質(zhì)喉內(nèi)鏡檢查可見典型的病理表現(xiàn)。三、診斷根據(jù)病史及癥狀一般不難作出診斷。必要時，可作直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質(zhì)。依據(jù)纖維喉鏡檢査結(jié)果的分型，喉軟化癥目前尚無統(tǒng)一分型標準。重度喉軟化癥的建議標準與參考指標下列癥狀司時具備三個以上時，可診斷為重度喉軟化癥，是外科治療的重要參考指征。(1）安靜時呼吸困難和（或）活動后重度呼吸困難。(2）喂養(yǎng)困難。(3）身高和體重生長停滯。(4）睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣。(5）難以控制的胃食管反流。(6）阻塞性呼吸困難行氣管插管病史。(7）活動性缺氧。(8）活動性高碳酸血癥。(9）異常的睡眠監(jiān)測和呼吸暫停指數(shù)增高。四、鑒別診斷本病常與下列疾病相鑒別：1．喉部其他疾病先天性喉囊腫可發(fā)生在聲門上區(qū)或會厭附近，在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難，當(dāng)側(cè)或頭后仰時，癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應(yīng)盡早行摘除手術(shù)。2．氣管異常先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如，馬蹄形氣管環(huán)變平，均可使氣管壁軟弱，抵抗不住氣管腔外的壓力，或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁，使氣管會厭萎陷，均可發(fā)生喉喘鳴。此外，亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓，而引起喉鳴或呼吸困難，如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大，均可壓迫氣管及支氣管導(dǎo)致繼發(fā)性軟化而引起喉鳴及呼吸困難。胸片、氣管碘油造影、纖維支氣管鏡胸部螺旋CT等檢查有助診斷。3.小下頜其特點為下頜小、舌厚短或相對較大，吸氣有鼾鳴音，并有明顯吸氣性呼吸困難。當(dāng)吸氣時，患兒下頜向后，口緊閉內(nèi)縮，舌根向后墜，軟胯上提，使鼻咽腔堵塞，造成嚴重呼吸困難，以劍突內(nèi)陷最為明顯，因此臨床上有時誤認為先天性漏斗脳。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位，用手托起下頜，呼吸困難當(dāng)即緩解?；純撼Ｒ蚝粑щy不能正常哺乳，以致營養(yǎng)不良，并發(fā)呼吸道感染。五、治療1．一般治療：精心護理和加強喂養(yǎng)。如母親飲食缺鈣或孕期有四肢酸麻情況，宜早給患兒及其母親足量的鈣及維生素D，并曬太陽。特別應(yīng)注意防治呼吸道感染。一般喉部間隙隨年齡增大，大多在2歲左右，癥狀逐漸消失；氣管環(huán)隨年齡增大，逐漸發(fā)育變硬，癥狀便可緩解。對繼發(fā)于氣管腔外壓迫的病例，應(yīng)針對壓迫原因，進行治療，以解除呼吸道梗阻。2．外科治療目前僅用于極度嚴重病例，只在癥狀嚴重時需要，如嚴重威脅生命的氣道阻塞癥等。常見的手術(shù)方式有：聲門上成形術(shù)、會厭成形術(shù)、杓會厭襞成形術(shù)、杓會厭襞切開術(shù)、會厭融合術(shù)等。切除的位置和程度范圍取決于每個患兒的具體阻塞狀況而定。常用的手術(shù)器械：包括常規(guī)的喉顯微器械、CO，激光、微切削鉆等。2022年01月30日
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陳潔主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉科 患兒君君，37周+出生，出生后喉嚨里就有“吼吼”的聲音，吃奶的速度有點慢，經(jīng)常回奶，生長發(fā)育比正常的嬰兒稍慢。曾到醫(yī)院就診，診斷為喉軟化，讓回家加強營養(yǎng)，補鈣，觀察。因為癥狀一直沒有緩解，并有加重的現(xiàn)象，于是轉(zhuǎn)到我們醫(yī)院醫(yī)院就診。進行電子喉鏡檢查，發(fā)現(xiàn)舌根部有巨大囊腫，壓迫聲門，會厭的形狀看不清。如圖：上海兒童醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉科陳潔上海兒童醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉科陳潔入院后在全麻下內(nèi)鏡下，用顯微剪刀剪去整個囊壁，并用等離子到進行止血，手術(shù)后恢復(fù)了會厭的正常形態(tài)，聲門暴露良好。大部分有喉喘鳴的患兒其病因是因為喉軟化，而喉軟化的病因可能與胃食道返流有關(guān)。輕度的喉軟化在1歲以后能夠好轉(zhuǎn)，而重度的喉軟化，導(dǎo)致呼吸困難，生長發(fā)育明顯落后與正常兒童的，應(yīng)該考慮手術(shù)。但是還有一部分，喉部囊腫，腫瘤，喉裂，喉返神經(jīng)麻痹的病例會混在其中，如果不及時診斷，及時手術(shù)，會造成一定的危害。早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，只需要進行一個電子喉鏡檢查，喉氣管鏡檢查。在我們兒童?？漆t(yī)院中，我們的電子喉鏡，喉氣管鏡都非常纖細，只有2.5MM，即使新生兒也完全能夠耐受，常規(guī)的檢查也不需要進行麻醉，操作比較檢查，無痛苦。2021年01月01日1768
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王振霞副主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 健康管理中心 高中同學(xué)找我給她的小孫子看看，出生2周了，突然得了怪病，喉嚨里總有痰，發(fā)病時像小公雞的叫聲，吃奶，睡覺也正常，這是什么病？找哪科看呢？我馬上給她孫子看看。 原來這孩子得了“先天性喉喘鳴”，是耳鼻喉科小兒常見病，亦稱為“喉軟骨軟化癥”，是由于先天性喉軟骨發(fā)育不良，喉部軟骨軟弱，喉腔狹小，吸氣時喉部組織塌陷，相互接觸成活瓣狀，氣流通過時發(fā)生震顫而產(chǎn)生喉鳴，有的像高調(diào)的哨笛聲，有的尖銳如雞叫，可伴有吸氣性呼吸困難。喉鳴多為持續(xù)性，也可為間歇性，睡眠或安靜時喉鳴不明顯，啼哭或受驚嚇后明顯加重。有時候跟體位有關(guān)系。 癥狀一般在出生后2周左右出現(xiàn)，遲的發(fā)生在2-3個月?？蘼暭翱人月曊?，聲音無嘶啞，發(fā)育多不受影響。當(dāng)繼發(fā)上呼吸道感染時，出現(xiàn)呼吸困難，伴吸氣時胸骨上窩,鎖骨上窩，劍突下凹陷?；純杭议L此時不知所措，擔(dān)心不止。 本病多是因為母親妊娠期營養(yǎng)不良，導(dǎo)致胎兒缺鈣而引起喉軟骨軟化造成。 若癥狀不重，可不治療。 一般2～3歲時，隨著喉的發(fā)育，癥狀多可自行緩解，故家屬應(yīng)解除顧慮，正確養(yǎng)育，注意以下幾點（1）加強營養(yǎng)，及早正確補充鈣劑及維生素D，多做戶外活動。（2）避免驚嚇，預(yù)防感冒。(3)遇到呼吸困難明顯的，可調(diào)整嬰兒體位，取側(cè)臥位，如不緩解，及時就診。2019年12月28日2168
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劉帥帥副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 呼吸介入科 寶寶嗓子總是呼嚕呼嚕響，到醫(yī)院一看大夫說是喉軟化，讓回家補鈣，說等孩子長到2歲就自己好了。這是很多家長描述的情形，那么，喉軟化真的只要補鈣就行了嗎？有沒有其它治療辦法呢？喉軟化，有時也叫喉軟骨軟化、喉軟骨發(fā)育不良、先天性喉喘鳴等。是由于先天性喉部的軟骨、神經(jīng)肌肉發(fā)育不良，加上有的孩子生后胃食管反流明顯，胃內(nèi)酸性物質(zhì)反復(fù)刺激、損傷喉部，表現(xiàn)為吸氣時會厭或者杓狀軟骨黏膜向聲門倒伏造成聲門堵塞，通氣不暢。大多數(shù)孩子生下來不久就有癥狀，也有的生后數(shù)周才出現(xiàn)。輕度喉軟化一般只表現(xiàn)為喉鳴，甚至清醒安靜時沒有，只在哭鬧活動或者熟睡以后出現(xiàn)。但重度喉軟化的孩子喉鳴明顯，甚至呼吸困難，常常伴有嗆奶，反復(fù)得肺炎，營養(yǎng)不良，體重長得慢，發(fā)育落后。如果只是輕度喉軟化，那給孩子多曬曬太陽，補充維生素D和鈣劑，等孩子長大一些就好了。但如果是重度喉軟化，就一定要積極治療了，因為已經(jīng)影響到孩子的生長發(fā)育，還有可能發(fā)生嗆奶窒息，或者一個普通感冒就讓孩子呼吸困難需要氣管插管上呼吸機住ICU，而且，這樣的孩子往往插管之后就很難拔管，讓問題變得特別復(fù)雜。那重度喉軟化該怎么治療呢？耳鼻喉科可以通過外科手術(shù)治療，而我們采取微創(chuàng)治療，在麻醉下通過支氣管鏡工作孔道用激光治療。絕大多數(shù)孩子治療后癥狀立即改善，極少數(shù)可能需要二次激光治療。當(dāng)然，支氣管鏡還有一個重要的作用是鑒別診斷，因為喉軟化只占喉鳴病因的60%，還有很多疾病也可以引起喉鳴，比如聲帶麻痹、舌根部囊腫、聲門下血管瘤等等。這些疾病是完全不同的治療方案。2019年06月08日3152
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朱寧主治醫(yī)師 齊河縣人民醫(yī)院 耳鼻喉科 先天性喉喘鳴是指嬰兒出生后發(fā)生的吸氣性喉鳴，可伴三凹征。常發(fā)生于出生后不久，隨著年齡稍大，喉軟骨逐漸發(fā)育，喉鳴也逐漸消失。多數(shù)患兒的全身情況尚好，上呼吸道感染時疾病會加重，應(yīng)引起重視。 先天性喉蹼是指在喉腔間有一先天性膜狀物，名為先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，當(dāng)胚胎30mm時，原聲門杓間的封閉上皮開始吸收，重新建立管道，若吸收不全，則可形成聲門處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，為結(jié)締組織，有少數(shù)毛細胞血管、覆有喉部黏膜上皮層。喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型，以發(fā)生于聲門區(qū)者多見，發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少。2臨床表現(xiàn) 先天性喉喘鳴：嬰兒出生后有吸氣性喉鳴聲，可伴吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩、劍突下凹陷。也可發(fā)生于出生后1～2個月，多為持續(xù)性，也可為間歇性，患兒哭聲無嘶啞。 喉蹼：嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同，癥狀亦隨喉蹼的大小而異。范圍較大的喉蹼患兒，于出生后無哭聲，呼吸困難或窒息，有呼嚕樣之喉鳴音，吸氣時有喉阻塞現(xiàn)象，常有口唇發(fā)紺及不能吮乳的癥狀。喉蹼中等度大者，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難。喉蹼較小者，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難。成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，在劇烈活動時有呼吸不暢感。3診斷 先天性喉喘鳴：根據(jù)出生后吸氣性喉鳴聲，伴三凹征，無聲嘶，吞咽正常，可初步做出診斷。有條件者可行直接喉鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)會厭兩側(cè)向后卷曲或會厭大而軟，或杓會厭皺襞組織松弛，用直接喉鏡將會挑起會厭，喉鳴聲消失，即可確定本病的確診。 喉蹼：新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷。兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查或纖維喉鏡等檢查診斷。在喉鏡下可見喉腔有膜樣蹼或隔，呈白色或淡紅色，其后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形。吸氣時蹼扯平，但在哭或發(fā)音聲門關(guān)閉時，蹼向下隱藏或向上突起如聲門腫物。4治療 先天性喉喘鳴：如癥狀不嚴重，可不治療。通常患兒長大至2～3歲時，隨著喉部的發(fā)育，癥狀多可自行緩解。對此種患兒平時應(yīng)注意預(yù)防感冒，增加營養(yǎng)。 喉蹼：新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時，應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管，吸出分泌物，給氧和人工呼吸，治療效果頗佳，因此時喉蹼組織尚未完全纖維化，經(jīng)氣管鏡擴張后多不再形成。對有呼吸困難或聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜，此法常需行術(shù)后擴張，否則容易復(fù)發(fā)。近年來多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼，術(shù)后不需行喉擴張術(shù)，效果較好。喉蹼不大又無明顯癥狀者，可不給予治療。2015年04月03日4486
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