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左偉主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 新生兒外科 1、什么是食管閉鎖？ 食管閉鎖(EA)往往和氣管食管瘺(TEF)同時存在，發(fā)生于孕早期，是一種先天性缺陷。食管閉鎖是指食道和胃沒有連接。氣管食管瘺是食管和氣管間存在異常的通道，這種異常的通道被稱為瘺管。食管閉鎖的寶寶吃的東西都進不了肚子。由于存在氣管食管瘺，當寶寶吞咽食物或牛奶時，食物或牛奶會進入他或她的肺部。這會導致呼吸問題甚至肺炎。大約在4000個嬰兒中，有1個會同時出現(xiàn)其中一種或兩種問題?；加羞@種疾病的嬰兒可以將唾液和其他液體吸入肺部。這會導致肺炎、窒息，甚至死亡。2、食管閉鎖的寶寶有哪些癥狀？ 食管閉鎖的主要癥狀包括消化道癥狀和呼吸系統(tǒng)癥狀： 出生時的無法正常進食。 口腔內有大量的泡泡狀粘液。 喂奶時咳嗽、嗆口或窒息 咳嗽、呼吸困難，進食時加重。3、食管閉鎖能預防嗎？ 很遺憾，目前為止對于食管閉鎖的發(fā)病原因尚不能明確，所以對于如何預防食管閉鎖的發(fā)生也無從談起。但是，每一位孕媽能做的最好的事情就是在懷孕期間照顧好自己。包括： 健康的飲食。 適當的鍛煉。 充足的休息。 按時的產檢。4、食管閉鎖如何診斷呢？ 產檢時如果B超發(fā)現(xiàn)羊過多，提示嬰兒可能會有消化系統(tǒng)梗阻性疾病，如果同時發(fā)現(xiàn)胃泡明顯縮小或難以找到胃泡，則有可能是食管閉鎖。出生后懷疑食管閉鎖的寶寶，可以通過向寶寶的嘴或鼻子插入一根胃管進行檢查。如果不能到達胃，醫(yī)生可能會診斷出你的寶寶是EA。此外，x光片和食管造影等可以幫助確診。x射線也可以幫助確認TEF。5、食管閉鎖的寶寶還會有其它的問題嗎？ 患有食道閉鎖的嬰兒常常合并其他問題。這些包括: 心臟問題如：先天性心臟病等。 腎臟問題如：先天性腎積水、馬蹄腎等。 腸胃問題如：腸閉鎖、腸旋轉不良等。 肌肉和骨骼問題如：椎體發(fā)育畸形、多指等。此外，患有EA/TEF的嬰兒通常還有另一個問題叫做氣管軟化癥。它或導致氣管壁的軟弱和塌陷。從而引起寶寶呼吸困難，呼吸時可以聽到特殊的、類似“喘鳴”聲音。 為了檢測寶寶是否合并有這些問題，醫(yī)生會給寶寶按按安排一些心臟超聲、X線、CT以及氣管鏡等檢查。6、食管閉鎖必須手術嗎？何時手術最好？手術后就能正常吃奶嗎？多久能出院？ 食管閉鎖一經診斷明確，必須手術方能治愈。對于情況穩(wěn)定、無嚴重合并癥的寶寶，一般會在診斷后盡快安排手術；對于合并嚴重的肺炎、心臟病等情況復雜的寶寶，可能需要經過一段時間的治療后，待情況穩(wěn)定后再按安排手術。對于術后恢復順利的寶寶，一般在術后一周左右會安排食管造影，證實食管愈合良好即可開始喂奶，直至能正常吃奶后就能出院。對于術后出現(xiàn)吻合口漏、狹窄等并發(fā)癥的寶寶，需要在醫(yī)院待至寶寶恢復正常方可出院。7、胸腔鏡手術安全嗎？ 目前不少兒童?？漆t(yī)院開始實施胸腔鏡手術治療食管閉鎖，總的來說，對于經驗豐富的兒外科醫(yī)師，實施胸腔鏡手術安全可行，可以達到傳統(tǒng)開胸手術同等的療效，并且有更好的美容效果——手術瘢痕幾乎微不可見，對肌肉骨骼發(fā)育造成的影響大大減小。2020年06月22日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 先天性食管閉鎖是新生兒期消化道的一種嚴重發(fā)育畸形，因胎兒發(fā)育過程受影響，未形成管形所致，其產生的原因尚不清楚。本病的發(fā)病率國外統(tǒng)計約為新生兒的1/4000至1/3000。 臨床表現(xiàn) 1、 由于食管閉鎖，胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史。 2、 由于唾液不能下咽，患兒出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似螃蟹吐泡泡。 3、 出生后第一次喂水或奶時，患兒吸吮一兩口后即開始咳嗽，隨即奶汁或水從口腔鼻孔溢出，同時伴有呼吸困難、面色發(fā)紺，甚至引起窒息。這是由于食物迅速充滿食管上段盲袋后反流入氣管、支氣管的結果。 伴發(fā)畸形 本病并發(fā)先天性畸形率為50％至70％，畸形的大小、輕重不同。最常見的是心臟畸形，可占30％，以動脈導管未閉、房間隔缺損和室間隔缺損最常見。胃腸道畸形占12％，最多見為肛門閉鎖，而十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、幽門狹窄的發(fā)生率也越來越高。 診斷 臨床上有上述異常時可做造影檢查，可顯示食管盲端的位置及有無近端氣管食管瘺。如下圖： 治療： 1、 手術前準備：因寶寶口水不能吞下，容易返流進入氣管引起肺部感染，故可將寶寶置于頭高腳低位，食管近端置胃管抽吸，輸液抗感染、保暖處理。 2、 手術處理：手術可采用常規(guī)開胸手術或經胸腔鏡行微創(chuàng)手術，將兩個盲端縫合在一起，術后可予靜脈輸液營養(yǎng)支持或經胃管注入母乳或奶粉營養(yǎng)支持。 術后并發(fā)癥： 1、 吻合口瘺：食管遠近端吻合口處沒長好，出現(xiàn)口水或奶從食管里漏出，猶如兩段水管連接處漏水，小瘺口多可自行愈合，瘺口大者部分寶寶需再次手術。 2、 胃食管返流：胃、食管連接處的“門”沒關緊，食物從胃里返回到食管，甚至從嘴里吐出來，可引起反復呼吸道感染、食管炎甚至食管狹窄。可首選藥物、體位及吃比較稠的食物等保守治療，沒效果者需手術治療。 3、 吻合口狹窄：即食管接口處偏窄，食物不易通過，可行擴張?zhí)幚怼?本文系張炳醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年12月02日4988
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