小a有個表妹，年方二八，至今沒來大姨媽，于是咨詢我，這應該補點啥？我眉頭一皺，還是先來門診吧。門診相見，只見表妹發(fā)育良好，貌比?；?，一個胸頂我兩個大。我自忖，看來激素沒問題啊，那就先做個B超吧。B超回報：子宮缺如。這是什么情況？表妹又沒做過手術，好端端的，子宮去哪里了？只能是天生沒有子宮了。天生沒有子宮，通常有兩種情況。第一，和這個世界上絕大多數天生沒有子宮的人一樣，ta是個男人，只是被自己的在外蒙蔽了。第二，上帝造人的時候，偶爾也會打盹或走神。這時候的作品，就和別的人有點不一樣。第一種情況，可見于兩性畸形。也就是說，從染色體上講，實際上他是一個男性。但是由于種種原因，沒能表現(xiàn)出男性的性征，反而表現(xiàn)出了女性性征。這種情況只需要做一個染色體核型分析便可見分曉。第二種情況，是一種先天的身體缺陷。這類患者除了先天沒有子宮，常常也伴有陰道的全部或部分缺失。但是多數患者，卵巢功能是正常的，所以外在看起來和常人沒有區(qū)別。通過手術矯正，這些患者通?？梢栽僭礻幍溃挥绊懻５男陨?。然而以現(xiàn)有的技術條件，再造子宮是絕無可能的。因此這類患者想自然受孕并分娩是不可能的。表妹的結果出來了，她是第二種情況。聽完我的介紹，自然有點憂傷。 我忍不住勸慰：上帝這樣對你，或許是種偏愛。讓你可以不為子女所累，盡情綻放自我，為自己而活。

什么是先天性無子宮？先天性無子宮屬于女性生殖器官發(fā)育異常。后者包括子宮未發(fā)育或發(fā)育不全等，如始基子宮和幼稚子宮。始基子宮極小，多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長。幼稚子宮的宮頸相對較長，多呈圓錐形，外口??；子宮體比正常小，常呈極度前屈或后屈，宮體與宮頸之比為1：1或2：3(正常成年婦女為2：1)。先天性無子宮或始基子宮患者無月經來潮，婚后無生育，通常不必進行處理。幼稚型子宮患者可無月經，亦可有月經過少、遲發(fā)、痛經、經期不規(guī)則等表現(xiàn)，這類患者如果能在青春期及時就醫(yī)，經過正規(guī)治療幼稚子宮可以增大，有些人還可出現(xiàn)規(guī)律月經甚至正常妊娠。 子宮移植可以實現(xiàn)嗎？隨著外科移植手術的不斷進步、免疫抑制研究的不斷進展，輔助生殖技術的不斷提高，子宮移植也越來越受到重視。子宮移植是子宮移植先驅計劃實驗的一部分，試驗是否可能以移植子宮孕育孩子，實現(xiàn)無子宮和不孕婦女們懷孕生育的夢想。目前世界上很多國家都在嘗試進行子宮移植手術。2014年10月，全球在首個“移植子宮”內孕育的嬰兒在瑞典出生。這是對于先天性無子宮患者來說，可謂一個振奮人心的好消息！ 子宮移植難點在哪里？第一，免疫排斥反應。子宮移植本質上來說也是異體器官移植，所以也就面臨著持續(xù)的免疫排斥反應。 第二，不一定能成功懷孕。子宮移植手術的完成并不意味著可以像正常人一樣成功受孕，由于患者的卵巢和子宮并不是連通的，因為需要通過體外受精胚胎移植來嘗試懷孕。 第三，子宮存活時間受限。雖然有動物實驗表明，子宮缺血保存最長可達 24 小時，但對于人類而言，尚無此類確切的數據可參考。 困難重重不可怕，我們有著多年肝移植、腎移植、心臟移植的經驗，有著處于前沿的輔助生殖技術，實現(xiàn)子宮移植并不遙遠。讓我們一起努力，共同實現(xiàn)孕育生命的愿望！鄭大一附院 苑中甫教授中國醫(yī)師協(xié)會微創(chuàng)分會婦科內鏡專業(yè)委員會常務委員 河南省醫(yī)學會婦科腫瘤委員會常務委員 河南省醫(yī)學會微創(chuàng)外科學會婦科內鏡學組副組長 河南省中西醫(yī)結合婦科微創(chuàng)分會主任委員 中國抗癌協(xié)會河南省婦瘤專業(yè)委員會副主任委員 河南省康復醫(yī)學會婦產科分會主任委員 中國醫(yī)師協(xié)會婦科內鏡專業(yè)委員會常務委員 河南省醫(yī)學會婦科腫瘤委員會常務委員 河南省醫(yī)學會微創(chuàng)外科學會婦科內鏡學組副 組 長 河南省中西醫(yī)結合婦科微創(chuàng)分會主任委員 中國抗癌協(xié)會河南省婦瘤專業(yè)委員會副主任委員 海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會海西微無創(chuàng)專家委員會常務委員 河南省住院醫(yī)師規(guī)范化培訓專業(yè)技能考官專家成員 河南省首席科普專家首席專家

華克勤 丁景新生活實例那年，她還是個花季少女，當周圍同齡女孩在神秘地討論 “老朋友”——月經的話題時，她的“老朋友”卻從沒來過。她以為自己只是比其他女孩晚一些而已，因為乳房早在12歲左右就正常發(fā)育了。后來，她還是沒等到“老朋友”的到來，于是在媽媽的陪同下去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說她屬于先天性無陰道的生殖道畸形，子宮也沒發(fā)育好。她一下子懵了：難道自己是個怪胎嗎？為此，她常常暗自流淚，自卑慢慢浸潤內心。當同齡人開始談戀愛的時候，她卻以為自己沒有正常月經，沒有生育能力，就沒有資格去喜歡男孩，將來也不能結婚。后來，在婦科專家的指導下，她開始明白，其實自己只是子宮和陰道沒有發(fā)育好，到適婚年齡可以做人工陰道成形術，進而可以有正常的性生活，只是不能生孩子。于是，自信又慢慢回駐。樂觀、積極的她后來找到了自己心愛的他，他知道她的情況后，并沒有嫌棄她?；榍鞍肽?，她去醫(yī)院做了人工陰道成形術?；楹螅麄兊纳詈椭C幸福，并領養(yǎng)了一個孩子。上面例子中的“她” 是一位先天性子宮陰道缺如綜合征患者。這種疾病是先天性無陰道最常見的原因，主要表現(xiàn)為全部陰道或陰道上2/3發(fā)育不全，伴有始基子宮或幼稚子宮，是一種先天性發(fā)育缺陷，發(fā)病率為1/4500~1/10000。這類患者智力及體格發(fā)育正常，卵巢發(fā)育及功能也正常，具有典型的女性第二性征和性心理，部分患者合并腎臟畸形(15%~40%)或脊柱側彎(10%~15%)。常因青春期無月經來潮、婚后不能進行性生活或婚前婦科檢查時發(fā)現(xiàn)，一般不影響健康，但會給患者心理和精神上造成極大的創(chuàng)傷。為了解除心理壓力，滿足戀愛、婚姻的需要，大多數患者需進行人工陰道成形術。此外，其他生殖道畸形如陰道閉鎖、假兩性畸形、睪丸退化綜合征或一些外傷導致的畸形，也需要進行人工陰道成形術。人工陰道成形術在我國已開展多年，方法多樣，包括異體物植入法（胎皮植入法、羊膜移植法、生物網片代人工陰道成形術）和自體皮瓣植入法（外陰前庭及黏膜陰道成形術、乙狀結腸代陰道成形術、盆腔腹膜代陰道成形術等）。目前認為，比較好的方法是腹膜代陰道成形術。手術在腹腔鏡下完成，先在相當于陰道入口處造穴，然后用腹膜推進器把后陷凹的腹膜釘入分離的人工陰道內，用不吸收線關閉腹膜頂端。一段時間后，作為人工陰道壁的腹膜會逐漸形成類似正常陰道的鱗狀上皮。新近出現(xiàn)的比較好的代陰道材料是生物網片。手術后，生物網片會逐漸形成類似正常陰道的鱗狀上皮，如不發(fā)生感染，人工陰道形成較好，6個月后即可進行性生活，寬帶和深度都能滿足需要。這種方法最大的優(yōu)點是創(chuàng)傷較小，避免從患者身上取組織代陰道，手術簡單便捷、時間短。團隊介紹華克勤保留生殖內分泌功能微創(chuàng)治療團隊由復旦大學附屬婦產科醫(yī)院婦科華克勤教授作為首席專家。擅長微創(chuàng)治療保留女性生殖內分泌功能的各類婦科疾病，包括婦科良惡性腫瘤（包括妊娠合并婦科腫瘤），子宮內膜異位癥，生殖道畸形，子宮脫垂等盆底功能障礙疾病，剖宮產切口憩室等。特別專注于腫瘤的精準微創(chuàng)治療和生殖內分泌功能保護性治療。成功開展了宮頸癌保留子宮的廣泛宮頸切除術、有生育二胎需求的剖宮產切口憩室的宮腹腔鏡修補術和經陰道修補術、宮頸陰道閉鎖的生物網片代宮頸代陰道成形術等婦科復雜手術的微創(chuàng)術式。在腹腔鏡和機器人精準微創(chuàng)治療宮頸癌、子宮內膜癌、卵巢癌包括妊娠合并婦科腫瘤，各類生殖道畸形等婦科疑難手術方面創(chuàng)造了多項成功案例并積累了豐富臨床經驗。團隊介紹華克勤保留生殖內分泌功能微創(chuàng)治療團隊由復旦大學附屬婦產科醫(yī)院婦科華克勤教授作為首席專家。擅長微創(chuàng)治療保留女性生殖內分泌功能的各類婦科疾病，包括婦科良惡性腫瘤（包括妊娠合并婦科腫瘤），子宮內膜異位癥，生殖道畸形，子宮脫垂等盆底功能障礙疾病，剖宮產切口憩室等。特別專注于腫瘤的精準微創(chuàng)治療和生殖內分泌功能保護性治療。成功開展了宮頸癌保留子宮的廣泛宮頸切除術、有生育二胎需求的剖宮產切口憩室的宮腹腔鏡修補術和經陰道修補術、宮頸陰道閉鎖的生物網片代宮頸代陰道成形術等婦科復雜手術的微創(chuàng)術式。在腹腔鏡和機器人精準微創(chuàng)治療宮頸癌、子宮內膜癌、卵巢癌包括妊娠合并婦科腫瘤，各類生殖道畸形等婦科疑難手術方面創(chuàng)造了多項成功案例并積累了豐富臨床經驗。團隊成員華克勤：主任醫(yī)師，教授，博導，復旦大學附屬婦產科醫(yī)院黨委書記，現(xiàn)任上海醫(yī)學會婦產科分會主任委員。擅長微創(chuàng)技術治療宮頸癌、子宮內膜癌、外陰癌、先天性無陰道無宮頸、子宮憩室、子宮內膜異位癥、子宮肌瘤、卵巢腫瘤、子宮脫垂。曾負責多項國家自然基金等項目。國務院特殊津貼獲得者，曾獲得全國“爭先創(chuàng)優(yōu)”先進個人、上海市領軍人才、中國女子醫(yī)學科技獎、上海市首屆仁心醫(yī)師獎、上海市首屆最美女醫(yī)師獎、上海市高尚醫(yī)德提名獎、上海市科技創(chuàng)新能手、上海市“三八紅旗手”等稱號。丁景新：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，碩士生導師，擅長婦科腹腔鏡手術，擅長女性生殖道畸形、子宮內膜異位癥、宮頸癌、外陰癌、盆底功能障礙等疾病。現(xiàn)任中華醫(yī)學會婦科腫瘤分會青年委員會委員，中國整形美容協(xié)會女性生殖整復分會理事，上海市醫(yī)學會婦產科分會青年委員。主持國家自然科學基金面上項目2項，上海市市級醫(yī)院新興前沿技術聯(lián)合攻關項目1項，上海市衛(wèi)生局青年基金項目1項。SCI論文第一作者及聯(lián)合通訊作者共13篇。論文多次在國際會議口頭交流。高蜀君：醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，碩士研究生導師，復旦大學附屬婦產科醫(yī)院宮頸疾病診療中心副主任醫(yī)師。 中華醫(yī)學會婦產科學會上海分會感染學組秘書。美國M.D.Anderson腫瘤中心訪問學者。擅長陰道鏡圖像的研讀和宮頸疾病的診斷，擅長激光、宮頸錐切術等技術治療宮頸病變，宮腔鏡檢查了解子宮內膜病變、相關因素引起的不孕不育癥，宮腔鏡手術治療宮腔粘連、子宮縱膈、子宮內膜息肉、子宮粘膜下肌瘤、子宮內膜病變等疾病。主要從事婦科臨床工作、婦科腫瘤（宮頸癌）的科研工作和婦產科教學工作。陳義松：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，擅長婦科微創(chuàng)，如子宮脫垂、尿失禁、生殖道畸形、宮頸癌、內膜癌、卵巢癌、切口憩室、內膜異位癥、囊腫等。張英：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，保留生育的微創(chuàng)治療團隊骨干成員。擅長婦科良惡性腫瘤的臨床診治，并致力于婦科良惡性疾病的生殖內分泌功能保護。張旭垠：醫(yī)學博士，主治醫(yī)師，擅長婦科腫瘤、子宮內膜異位癥及盆底功能障礙疾病的診治。謝夢：醫(yī)學博士，主治醫(yī)師。擅長各類婦產科疾病的超聲檢查，并陸續(xù)開展彈性成像技術、超聲造影等超聲新技術應用于婦科腫瘤、子宮內膜異位癥、盆底功能障礙疾病的診斷。宋昱：醫(yī)學碩士，宮頸疾病診療中心主治醫(yī)師。從事宮頸科臨床工作10年，擅長宮頸及陰道癌前病變的診斷治療及各類宮腔鏡手術。郭奇桑：醫(yī)學碩士，宮頸疾病診療中心主治醫(yī)師。擅長女性下生殖道炎癥、宮頸癌前病變的診治及HPV感染相關疾病的光動力無創(chuàng)治療。張運強：醫(yī)學碩士，畢業(yè)于上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院。在本團隊中負責宮頸癌患者術前初篩、住院管理及術后隨訪等工作。傅有：復旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制醫(yī)學博士，師從復旦大學附屬婦產科醫(yī)院華克勤教授。畢業(yè)于復旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制。專注婦科腫瘤術后生活質量恢復。余萌：復旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制醫(yī)學博士，師從上海市紅房子婦產科醫(yī)院華克勤教授，主要臨床方向為宮頸癌的臨床治療，尤其是保留生育功能的早期宮頸癌治療方法的研究。

在我的臨床行醫(yī)過程中，常常有病人問我：“張醫(yī)生，我查出來先天性無子宮，我還想有月經來潮，想結婚生育，您能幫幫我嗎？”先天性無子宮往往與先天性無陰道同時存在，但可有正常的輸卵管與卵巢，醫(yī)學上稱作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合征(簡稱MRKH綜合征)。肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位觸不到子宮而只捫到腹膜褶。其發(fā)生率大約為每4000~5000例新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)1例。先天性無子宮無陰道患者的陰道長度可有1~4厘米，為正常的三分之一左右，其余部分閉鎖，形成盲端。極少數病人，僅僅在相當于正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至可能看不到任何陰道的標志。另外有種異常，女孩可以有很小的子宮，多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長，稱始基子宮，通常情況會存在兩側始基子宮。因為這種子宮很小、沒有功能性子宮內膜故也不會有月經來潮。這是因為胚胎發(fā)育過程中兩側副中腎管向中線橫行延伸會合后不久即停止發(fā)育，也與先天性無陰道并存，也屬于MRKH綜合征中的另一種類型。如果具有以上兩種情況，女孩子是無法有正常月經來潮和生育的。但是她的雙側卵巢是正常的，故女性的第二性征發(fā)育都是良好的，譬如乳房、外陰、陰毛、腋毛等。這種女孩除了沒有月經和不能生育外，其他方面與普通女孩沒有區(qū)別，也具有正常的性要求和性欲。但是因為陰道短淺，或者根本無陰道，故性生活有困難或根本無法性交，這種情況下患者可通過代陰道手術或非手術方法陰道成形后，完全可以結婚有正常性生活。但在陰道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因為女性的會陰和陰道與尿道膀胱和肛門直腸臨近，尤其是無陰道的女性，與泌尿道和肛腸之間就差很薄的一層間隔，盲目行事會造成尿道膀胱或肛門直腸的損傷，留下終生遺憾。此外，少數先天性無陰道患者有功能性子宮，子宮在大小和形狀上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對正常，但并不與陰道相通，隨著月經來潮經血不能排出，滯留宮腔而出現(xiàn)周期性腹痛，隨著經血滯留增加往往腹痛加劇，影響生活和工作學習。此時需要及時做人工陰道成形術，用腹膜、結腸、皮瓣或其他材料代陰道，然后再將功能性子宮與代陰道連接起來。術后經血引流通暢了，腹痛也就消失。這些患者結婚后可有正常的性生活，也具備生育的可能。但是臨床上真正能生育者還是很少，主要原因是在陰道成形術前，患者的經血長時間滯留于宮腔，往往會沿著輸卵管向盆腔逆流，繼發(fā)盆腔組織病變，如子宮內膜異位癥、卵巢內膜樣囊腫、盆腔炎、輸卵管積水等等。故臨床上一旦發(fā)現(xiàn)這類情況，建議盡早做陰道成形術，越早使經血引流通暢，造成的盆腔組織病變越輕，對將來的生育功能影響也越小。最后，還需提醒下，先天性子宮陰道發(fā)育異常的女孩除了子宮陰道發(fā)育不全外，有一部分還伴有全身其他系統(tǒng)的畸形。最常見的是泌尿系統(tǒng)的畸形，包括單腎、異位腎、馬蹄腎等，另外還有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨發(fā)育異常)，聽力異常，更罕見的是心臟和手指異常。女性先天性生殖道畸形QQ群號：116302927 歡迎大家加入一起交流