這個孩子是多趾，從片子看第五跖骨偏斜明顯，外觀也明顯看出來第五腳趾短，如果一期只是單純切除多趾，那保留的腳趾會短且歪，綜合評估一次手術(shù)切除多余趾，同時利用多余骨把短趾做延長和成角矯正，這樣做完手術(shù)，腳趾長度恢復(fù)了，外觀也恢復(fù)了。

在大部分孩童的足部案例中，扁平足最為常見。家長在陪同孩子到醫(yī)院就醫(yī)后，會存在不少的疑惑與擔(dān)憂。那么扁平足兒童在佩戴矯正鞋墊后到底該怎么選擇鞋子呢？??足部輔具如矯形鞋墊，能夠幫助足部穩(wěn)固或維持在一個較好的姿勢，增加足部運(yùn)動功能性，減輕疼痛部位的承重等。矯形鞋墊可以實(shí)現(xiàn)足弓的三點(diǎn)支撐，能夠有效矯正跟骨內(nèi)外翻，平衡足底壓力，同時還能預(yù)防矯正畸形，減少足部疲勞和疼痛，增加日常舒適性，是最為有效且不受傷害的矯正方式。??3D打印矯形鞋墊作為數(shù)字化醫(yī)療康復(fù)輔具，不同于傳統(tǒng)方式，用足部掃描儀獲得體表數(shù)據(jù)，結(jié)合患者足底壓力分析情況通過計算機(jī)輔助設(shè)計，應(yīng)用拓?fù)鋬?yōu)化在不影響力學(xué)支撐性能的前提下，使用不同的密度和網(wǎng)格結(jié)構(gòu)，透氣效果更好，不宜形變產(chǎn)生長時間穿戴出現(xiàn)踩塌，有效的減震舒壓；根據(jù)材料的強(qiáng)度要求選擇合適的柔性材料使患者穿著更加舒適，做到精準(zhǔn)矯正與治療。???在收到矯形鞋墊后，鞋子的選擇也極其重要，所以鞋子的大小、鞋底材料的軟硬度、鞋跟的高低、鞋面材料拉伸性都會嚴(yán)重地影響穿著的舒適性以及矯形鞋墊的預(yù)期效果。?那么該如何判斷選擇鞋子是不是合適呢？又有什么標(biāo)準(zhǔn)可供選擇呢？1.鞋底硬度要強(qiáng)一點(diǎn)。這里所指鞋底的硬度并不是指“鞋子后面三分之一要彎不過來，前面三分之二能彎過來”，而是指鞋底整體要能承受身體重量垂直往下的壓力，承重時不會偏歪的哦！2.鞋子要選擇比腳要大一點(diǎn)的。一般情況下，鞋子長度應(yīng)選擇大于腳掌半寸或1.5cm為宜，即解開鞋帶，腳趾往前頂至鞋尖，指頭勿彎曲，腳跟與鞋子間距約一根手指寬即可，以保證矯形鞋墊放置在鞋子里，孩子穿著不擠、不卡、不磨腳，日常走路、跑動時足部在各方面能穩(wěn)定均勻受力。3.?系帶及粘扣的鞋子最佳，盡量不要選擇松緊帶固定或者無鞋帶偏柔軟的鞋子。松緊帶或其他不穩(wěn)固的鞋子在運(yùn)動過程中不穩(wěn)定，很容易松動、歪斜等。如所示圖片展示的一些例子，這些類的鞋子是扁平足患者萬萬不可取的哦！診治前須知1、佩戴一雙大小合適的運(yùn)動鞋（鞋墊可拆卸），定制鞋墊厚度會有增加，可選擇大半碼或一碼鞋子。2、三個月定期復(fù)診，查看矯正的情況以及制定下一步治療計劃。3、穿戴第1周時間為適應(yīng)期，可根據(jù)個人調(diào)整每日穿戴時間，后期可在日常生活中進(jìn)行長期使用。4、使用期間若有不適請及時復(fù)診。上海九院王金武教授團(tuán)隊(duì)3D打印個性化矯形鞋墊采用計算機(jī)輔助設(shè)計和3D打印技術(shù)，根據(jù)患者足部掃描及足底力學(xué)特征進(jìn)行個性化設(shè)計，更準(zhǔn)確地設(shè)定患者站立行走時正確的下肢力線，糾正異常體位，可以很好地分散足部壓力，同時對扁平足患者的足弓部位的負(fù)荷通過支撐進(jìn)行分配以增加舒適度，制造出鞋墊上特殊而復(fù)雜的網(wǎng)格拓?fù)浣Y(jié)構(gòu)，符合個性化足型，更加舒適，材料利用率高，越來越受到扁平足患者的關(guān)注與青睞。?

一概述巨趾(指)癥是一個描述性的術(shù)語，其英文名macrodactyly（macro巨大，daktylos手指或足趾）由VonKlein于1824年首次提出。先天性巨趾(指)癥是出生時或出生后幾年出現(xiàn)的、以一個或多個足趾/手指甚至肢體的軟組織（脂肪、神經(jīng)及皮膚、血管、指甲）和骨組織過度生長而導(dǎo)致的、不成比例的彌漫性增大為特征的較罕見先天性畸形。發(fā)病率文獻(xiàn)報道1.8-10萬分之一不等，有地區(qū)和種族的差異。巨趾(指)通常表現(xiàn)為趾（指）遠(yuǎn)端及掌（跖）側(cè)的異常增大，巨趾畸形常出現(xiàn)在足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)走行區(qū)，以第二趾最多見；巨指畸形最常見的發(fā)病部位是正中神經(jīng)支配區(qū)，示指多見或包括拇指中指。通常單側(cè)發(fā)病，一個以上指趾發(fā)病更常見。一般先天性巨趾(指)畸形（macrodactyly）特指孤立性的肢體過度生長這一類獨(dú)立的先天性疾病，即單純性的巨趾指癥。大多數(shù)病例是散發(fā)，沒有顯性或隱性遺傳的證據(jù)，男女發(fā)病比例也沒有明顯差異。二國際分型1962年DeLaunenzi根據(jù)進(jìn)展速度將先天性巨指(趾)畸形分為兩種類型：一種是靜止或穩(wěn)定型（staticmacrodactyly），出生時已存在，與其他指趾等比例生長；另一種是進(jìn)展型（progressivemacrodactyly），亦為出生伴有，但肥大指趾的生長速度遠(yuǎn)快于正常指趾，部分病人可于出生時并不明顯，而在某一特定時期迅速生長增大。Upton（1990）和Flatt（1994）根據(jù)病理基礎(chǔ)將巨指/趾畸形分為4型：Ⅰ型為脂肪增生或脂肪纖維瘤型，增生組織呈脂肪瘤樣改變，無明顯的神經(jīng)粗大；Ⅱ型為脂肪增生合并神經(jīng)纖維瘤型，主要以受累及的神經(jīng)明顯增粗為特征，常存在單一神經(jīng)異常增粗；Ⅲ型為脂肪增生伴骨肥大型，常造成鄰近關(guān)節(jié)畸形；Ⅳ型為合并偏身肢體肥大型。臨床上主要為脂肪纖維瘤型（Lipofibromatosis,1型）和神經(jīng)纖維瘤型（Neurofibromatosis，2型）。還有單純性和復(fù)合型巨趾指等，因目前的先天性巨指/趾畸形的分類方法均基于臨床表現(xiàn)，缺乏生物學(xué)或病因?qū)W證據(jù)，故分類尚待完善。三發(fā)病機(jī)理及鑒別診斷巨趾病理檢查以脂肪組織增生為主的瘤樣增生是其顯著特征，皮下脂肪組織增厚呈彌漫性分布、無包膜，肥大的脂肪組織常包繞肌肉、神經(jīng)等周邊組織。神經(jīng)外膜和束膜纖維變性、神經(jīng)束間脂肪浸潤，髓鞘及軸索正常。巨趾的主要病理特點(diǎn)是過度增殖蓄積的脂肪組織及較少神經(jīng)損害，巨指常侵及神經(jīng)?；蚪M技術(shù)促進(jìn)了在分子水平上對疾病的認(rèn)知，研究表明巨指/趾的異常增生組織中存在與腫瘤細(xì)胞相類似PIK3CA基因的體細(xì)胞突變，其誘導(dǎo)局部細(xì)胞增殖并限制細(xì)胞程序性死亡，最終導(dǎo)致病理性組織過度生長。在巨指/趾病變組織來源的脂肪源性干細(xì)胞和骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞中可檢測到PIK3CA基因突變，其脂肪生成能力明顯強(qiáng)于正常組織，其成骨分化能力顯著增加。迄今發(fā)現(xiàn)，PIK3CA的體細(xì)胞嵌合突變參與多種過度生長性疾病的發(fā)生，臨床中常見的包括先天性巨指/趾畸形、纖維脂肪增生或過度生長（FAO）、先天性脂肪瘤生長過度、血管畸形、表皮痣、脊柱側(cè)凸和脊柱畸形（CLOVES）綜合征、血管骨肥大綜合征（KTS）、巨腦毛細(xì)畸形（MCAP）、淋巴管畸形等。由于上述疾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，分類和診斷存在一定程度的交叉，學(xué)術(shù)界依據(jù)致病基因?qū)⑵錃w類為“PIK3CA相關(guān)的過度生長疾病譜（PROS）”。若有家族性遺傳傾向，需要與以巨指/趾為臨床表型之一的某些綜合征性巨趾指或其它過度生長綜合征等相鑒別，例如Proteus海神綜合征、KTS、ParkesWeber綜合征、I型神經(jīng)纖維瘤病等。巨趾指是多種組織的肥大，也需要與骨與軟組織腫瘤、血管畸形及淋巴水腫引發(fā)的所謂非真性巨趾指鑒別，因?yàn)槠溥^度增長是繼發(fā)于其他特殊病變。四巨指/趾畸形的治療巨趾/指不僅影響手足功能及日常生活，而且因?yàn)橥庥^不佳，患兒常成為被取笑的對象，影響其心理健康成長。手術(shù)治療的目的是矯正畸形改善外形功能、控制病情進(jìn)展、預(yù)防心理障礙。因?yàn)槭趾妥阍诠δ芎屯庥^上需求的差異，而有不同的手術(shù)治療原則和目的：足部要有良好感覺、無痛和正常步態(tài)行走、與正常足的整體大小相似可穿相同號碼鞋子；巨指的手術(shù)要兼顧手指數(shù)目、外觀和功能，力求感覺及關(guān)節(jié)活動良好、外形大小適中的手指。相對來說，手指數(shù)目較重要，而足的整體大小比足趾數(shù)目重要。巨指/趾畸形治療非常困難，一直以來是手外科領(lǐng)域的難題和手外科醫(yī)生面臨的巨大挑戰(zhàn)。目前對于巨指（趾）癥尚無統(tǒng)一的治療指南，手術(shù)時機(jī)、適應(yīng)癥及多種術(shù)式的把握上難有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)綜合考慮不同患者的年齡、病變部位、病情進(jìn)展速度等，以制定最適合的個性化治療方案。其中手術(shù)時機(jī)的把握很重要，進(jìn)展速度快且生長潛能大者應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)。對于靜止型巨指/趾畸形，往往一次手術(shù)可得到較理想的效果，而進(jìn)展型巨指/趾畸形的臨床表征復(fù)雜多變，又具有進(jìn)展性和病變廣泛性的特點(diǎn)，因此手術(shù)難以徹底切除及從根本上遏止其繼續(xù)增長，往往需要多次手術(shù)畸形卻依然無法糾正至正常，常需截除患指/趾，最終治療結(jié)果仍然多難以如意。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)向患者及家屬充分說明手術(shù)僅能在一定程度上改善外觀及功能，隨著生長發(fā)育而巨趾指也會進(jìn)展，從而有再次甚至多次手術(shù)治療可能，患者及家屬要有做多次手術(shù)的心理準(zhǔn)備和合理的心理預(yù)期十分重要。隨著其發(fā)病機(jī)制以及基因靶向治療的研究進(jìn)展，手術(shù)聯(lián)合針對巨趾/指畸形藥物的系統(tǒng)性治療，是有望取得進(jìn)展的方向。五巨趾的手術(shù)方法目前巨趾/指畸形的治療以手術(shù)治療為主，常用手術(shù)治療方法包括軟組織切除術(shù)、骨骺阻滯術(shù)、截骨術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)、截趾術(shù)及趾列切除術(shù)等。1.限制生長：有結(jié)扎動脈、剝離或切除病變神經(jīng)、加壓包扎等方法，最可靠的是骨骺阻滯術(shù)（骺及骨干融合術(shù)）：適用于進(jìn)展型巨指或巨趾畸形，通過手術(shù)破壞或切除骨骺生長板，以阻止骨的縱向生長從而控制長度增加。骺阻滯術(shù)不能減緩軟組織生長，也不能控制骨骼橫向增長。骨骺阻滯術(shù)臨床上采用較廣。2.縮小體積即減容術(shù)：軟組織切除術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、骨縮小術(shù)包括截骨術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)。長的巨指常采用巨指縮小術(shù)，經(jīng)典的方法為Barsky法和Tsuge法，均為二期手術(shù)，一期手術(shù)為縮短巨指或巨趾，制作帶蒂的指甲瓣，二期則切除縫合過剩的皮膚組織。3.截指趾或趾列切除術(shù)：指癥：程度嚴(yán)重、累及跖骨、進(jìn)展型、序列靠后及患兒及家屬強(qiáng)烈要求意愿解除趾列，可最大限度縮小患足體積，達(dá)到較好的功能及外觀重建效果。對于截指/趾指征的把握，手術(shù)組織減容后的增生復(fù)發(fā)、疼痛或嚴(yán)重畸形也是截指/趾的相對適應(yīng)證。雖然有以上多種手術(shù)方法可以選擇，但最終治療結(jié)果通常難以滿意。很多年來手術(shù)方案及手術(shù)效果停滯無進(jìn)展，多數(shù)案例歷經(jīng)多次手術(shù)，2-4次是通常的次數(shù)，多者5-8次甚至有10余次手術(shù)的。（作者按：圖中案例是文獻(xiàn)中及筆者平時臨床中所見，目的僅為直觀描述傳統(tǒng)術(shù)式通常難以完美的結(jié)果，這個結(jié)果就是傳統(tǒng)術(shù)式正常的結(jié)果，作者并不質(zhì)疑或針對任何人，讀者須應(yīng)明白及理解。）六巨趾顯微保趾術(shù)有些病情嚴(yán)重的巨趾案例難以保留只能截趾，即使截趾術(shù)是要首先充分考慮的選擇，但是保趾仍然是醫(yī)患值得追求和令人向往的。何況，有些情況是應(yīng)保趾不宜截趾，例如大腳趾不宜截趾，多趾也不適合全部截趾，此時宜盡力保趾。不論是手還是足，截除1個保留4個趾/指可有較正常的手足外觀形態(tài)，截除2或3指/趾會嚴(yán)重影響外觀，因此盡量爭取保留不少于4個指趾。但是既往的保趾手術(shù)的結(jié)果往往外形減容不足臃腫難看，且易復(fù)發(fā)需要多次手術(shù)，能否顯著增加手術(shù)縮減效果得到較好的外形、同時減少手術(shù)次數(shù)、甚至減少避免截趾？孫文海醫(yī)生通過熟練的顯微外科技術(shù)及新的理念，通過顯微減容術(shù)予以極致地較徹底減容，不僅使既往認(rèn)為能保留的足趾和手指做到外形更好看，甚至，以前認(rèn)為不能保的通常截趾足趾也得以保留，并得到了較好的外觀和功能。當(dāng)然手術(shù)不能改變巨趾組織的性質(zhì)，但是其組織量的極致縮減，極大延緩和打擊了其術(shù)后復(fù)發(fā)的速度，可明顯減少再次手術(shù)的次數(shù)。手術(shù)案例的短中期效果無疑是驚艷的，隨著大宗成功案例及長期隨訪臨床經(jīng)驗(yàn)越趨豐富完善，此技術(shù)及理念將會造福更多患者。本文以巨趾為主，但巨指大體原則差不多附孫文海醫(yī)生案例集：參考文獻(xiàn)：格林手外科學(xué)先天性巨指(趾)畸形的研究治療進(jìn)展余慶雄盛玲玲李青峰先天性巨指/趾畸形的研究進(jìn)展王牧川高鵬170例巨指(趾)患者臨床特點(diǎn)分析武競衡田光磊田萌萌陳山林BarskyAJ.Macrodactyly.JBoneJointSurgAm.1967;49(7):1255e1266.TsugeK.Treatmentofmacrodactyly.PlastReconstrSurg.1967;39(6):590e596.CerratoF,EberlinKR,WatersP,UptonJ,TaghiniaA,LabowBI.Presentationandtreatmentofmacrodactylyinchildren.JHandSurgAm.2013;38(11):2112e2123.JoshuaS.Gluck,MD,MarybethEzaki,MD.SurgicalTreatmentofMacrodactyly.JHandSurgAm.rVol.40,July2015

孕檢沒問題，可孩子一出生發(fā)現(xiàn)其多長了一根腳趾。看著很整齊，卻不知道要不要做手術(shù)。其實(shí)呢，對于六趾或多趾來說，如果對功能、外觀影響不大的話，可以不考慮進(jìn)行干預(yù)。如果說對外觀不是很介意的話，可行走、奔跑的時候有明顯的不適感，走路也不舒服，或者說對腳的外觀比較介意，以后想穿涼鞋或打赤腳的話，那么就可以考慮進(jìn)行干預(yù)。一般，在其6個月大左右的時候就可以考慮進(jìn)行干預(yù)。早點(diǎn)做手術(shù)的話，一方面便于家長照顧，另一方面不用擔(dān)心孩子太大了，會給其留下畸形記憶，術(shù)后出現(xiàn)鴨子步等情況。