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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 哎，我今天講一個(gè)我們?cè)蹅兌呛砜颇?，?jīng)常遇到一個(gè)比較麻煩的一個(gè)。 嗯，腫瘤叫腺樣囊性癌腺樣囊性癌呢，全身的那個(gè)腺體組織都會(huì)發(fā)生那個(gè)，但在我們耳鼻喉科呢，主要是在呃主要發(fā)生的部分呢，是個(gè)軟呃，就是說軟腭這個(gè)部位還有個(gè)上頜竇部位會(huì)多見一些呃，第二個(gè)呢，它這個(gè)腫瘤的性質(zhì)呢，最早期呢，這個(gè)特點(diǎn)呢，可能類似于混合瘤，這種類似的，但是呢，這個(gè)腫瘤呢，最麻煩的地方，當(dāng)明確診斷了以后呢，我們?cè)谑中g(shù)的時(shí)候發(fā)現(xiàn)這種就是沿著神經(jīng)擴(kuò)散的可以擴(kuò)散到很遠(yuǎn)的地方，所以這就是我們手術(shù)中呢，為什么切不進(jìn)。 切不干凈腫瘤的一個(gè)原因，當(dāng)我們的治療呢，上無可置疑是手術(shù)治療是最重要的，后知后又術(shù)后放療術(shù)后化療等等，所以說呢，我們要。2019年10月07日
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劉天潤主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 甲狀腺外科 上頜竇的惡性腫瘤包括鱗癌、腺樣囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文將上頜竇腺樣囊性癌的臨床特點(diǎn)、治療方案和預(yù)后進(jìn)行總結(jié)。腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見。該病具有病情發(fā)展慢，局部浸潤性生長，沿著神經(jīng)浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高等特點(diǎn)。1. 上頜竇的腺樣囊性癌的早期癥狀不典型，容易誤診和漏診。上頜竇腺樣囊性癌侵襲性強(qiáng)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并于初次治療中采取積極的治療措施，可能有利于提高治療效果。通過0hngren線(自同側(cè)下頜角至內(nèi)眥的連線)，可將上頜骨分為后上結(jié)構(gòu)和前下結(jié)構(gòu)，上結(jié)構(gòu)包括上頜竇的后壁和上壁后部為，其余為下結(jié)構(gòu)。位于前下結(jié)構(gòu)的腫瘤，臨床癥狀出現(xiàn)較早，預(yù)后較好，手術(shù)難度小，治療相對(duì)容易；而位于內(nèi)后上部的腫瘤，常出現(xiàn)顱底侵犯或侵人翼腭窩，顳下窩等結(jié)構(gòu)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，治療困難，預(yù)后差。2. 上頜竇的腺樣囊性癌具有侵襲性強(qiáng)，沿神經(jīng)發(fā)展的生物學(xué)特點(diǎn)腺樣囊性癌具有病情發(fā)展慢，局部侵襲性強(qiáng)，沿著神經(jīng)浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高等特點(diǎn)，該腫瘤好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見，本研究顯示腺樣囊性癌的在上頜竇惡性腫瘤所占的比例為19.3％。由于腺樣囊性癌有嗜神經(jīng)侵襲的特性，與上頜竇其他惡性腫瘤相比，重要特點(diǎn)之一是易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴(kuò)散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。3. 治療以手術(shù)為主，手術(shù)中需要擴(kuò)大切除范圍，以降低復(fù)發(fā)率。該腫瘤侵襲性強(qiáng)，常侵襲上頜骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窩和顳下窩等鄰近組織，侵犯范圍常常超出肉眼所見，即使肉眼觀察正常的結(jié)構(gòu)，在顯微鏡下也常見到腫瘤組織。神經(jīng)受侵犯，包括眶下神經(jīng)、視神經(jīng)和翼腭窩內(nèi)神經(jīng)，在有神經(jīng)受侵犯的部位，應(yīng)盡可能沿神經(jīng)走行的方向擴(kuò)大手術(shù)范圍，原則上需追蹤到神經(jīng)病理陰性，必要時(shí)行銀夾標(biāo)記，術(shù)后加放療。其中翼腭窩切緣陽性率最高(60％)。因此，手術(shù)中配合冰凍切片檢查切緣是很重要的。由于上頜竇腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率低，所以對(duì)于該類患者不提倡選擇性頸淋巴清掃。4. 術(shù)后放療可能會(huì)提高生存率，手術(shù)加放療是常用的治療方案。既往有學(xué)者認(rèn)為，腺樣囊性癌對(duì)放療不敏感。但研究顯示，放療是有效的，分析結(jié)果均顯示，手術(shù)+術(shù)后放療的療效優(yōu)于單純手術(shù)或單純放療，手術(shù)加放療組、單純手術(shù)組及單純放療組的5年生存率分別為66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等對(duì)應(yīng)用放療和放療聯(lián)合手術(shù)治療101例腺樣囊性癌的療效進(jìn)行分析，5年和10年總體生存率：單獨(dú)放療組分別為57％和42％；手術(shù)加放療組分別為77％和55％。參考照射劑量為60～65 Gy。徹底的手術(shù)切除加術(shù)后放療可以降低上頜竇腺樣囊性癌術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，提高治愈率。復(fù)發(fā)是導(dǎo)致預(yù)后不良的最主要因素，行手術(shù)+放療的患者復(fù)發(fā)率相對(duì)較低(40％)，有些學(xué)者推薦手術(shù)聯(lián)合放療是目前關(guān)于上頜竇腺樣囊性癌的較好的治療方式。5.上頜竇腺樣囊性癌的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，化療的療效尚未肯定。該病遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，我們的研究顯示為19.4％，是否對(duì)于該類患者進(jìn)行積極的化療尚無定論，有學(xué)者通過化療藥敏試驗(yàn)研究證實(shí)腺樣囊性癌細(xì)胞的化療敏感性較差，化療在預(yù)防或治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移中的效果仍有待于進(jìn)一步評(píng)價(jià)。部分研究顯示，靶向治療對(duì)腺樣囊性癌有效，但尚待大組的病例研究證實(shí)。6. 上頜竇腺樣囊性癌的預(yù)后。本研究顯示腫瘤分期、治療方式和初次治療后是否有腫瘤殘留是影響其預(yù)后的獨(dú)立因素，手術(shù)結(jié)合放療或單純手術(shù)的療效優(yōu)于單純放療。綜合以上研究結(jié)果，手術(shù)結(jié)合放療可能是治療上頜竇腺樣囊性癌的主要手段，但尚需進(jìn)一步的臨床研究來證實(shí)。參考文獻(xiàn)1. 劉天潤, 等. 上頜竇腺樣囊性癌36例臨床分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系劉天潤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月24日15464
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牛坡副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 腫瘤中心 腺樣囊性癌是最常見的涎腺惡性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。1．臨床表現(xiàn)：①腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散，常有神經(jīng)癥狀，如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴(kuò)散到顱底。②腫瘤浸潤性極強(qiáng)，與周圍組織無界限，有時(shí)甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強(qiáng)，易侵入血管發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，約40%患者會(huì)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，其次轉(zhuǎn)移肝、骨。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)間可早可晚，最晚者可在原發(fā)灶治療后3—5年，甚至更長時(shí)間。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移者，除非侵犯胸膜，出現(xiàn)胸水，一般無明顯自覺癥狀。因此，應(yīng)常規(guī)定期作胸片檢查，以確定有無肺轉(zhuǎn)移。④頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。2.治療措施 腺樣囊性癌的治療以外科手術(shù)為主，術(shù)后必須外加放射治療和化療等綜合治療。(1)手術(shù)治療 腺樣囊性癌的浸潤性極強(qiáng)，局部擴(kuò)大切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，應(yīng)盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至切除一些肉眼看來正常的器官，包括頜骨等。術(shù)中應(yīng)通過冰凍切片檢查以確定安全界限。(2)放療 腺樣囊性癌對(duì)放射線有一定的敏感性，但單純放療難以治愈。術(shù)后輔助放射治療可明顯提高患者的生存率，減少復(fù)發(fā)?；颊咝g(shù)后必須接受放療。(3)化療 腺樣囊性癌有較高的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率，血行性轉(zhuǎn)移率高，尤其轉(zhuǎn)移肺部，因此術(shù)后宜常規(guī)加用預(yù)防性化療。全國涎腺腫瘤協(xié)作組建議采用PVF方案(順鉑、長春新堿和5-Fu)。3. 預(yù)后評(píng)價(jià)：腺樣囊性癌是一種侵襲性很強(qiáng)的腫瘤,通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時(shí)它又沿神經(jīng)逐漸擴(kuò)展,因此,局部復(fù)發(fā)率較高;但該腫瘤生長緩慢,帶瘤生存時(shí)間較長,因此,多數(shù)患者可獲得長期生存。2010年11月05日21381
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