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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 主任，為什么咱們要這么重視不典型傳奇病啊，哦，這個(gè)問題提的非常好，因?yàn)閾?jù)我們這個(gè)理醫(yī)學(xué)研究啊，包括國內(nèi)的國外的研究就發(fā)現(xiàn)我們現(xiàn)在最后發(fā)生冠狀脈巨大瘤的孩子，至少一半兒，一半的孩子，他的早期啊都是表現(xiàn)不典型的，就是按我們這個(gè)傳疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)是診斷不了的，就是叫不完全不典型傳疾病，所以這個(gè)發(fā)生率非常高，所以不完全傳疾病的孩子更容易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，為什么呢？一個(gè)是因?yàn)樗徊坏湫偷?，很容易遺漏啊，第二通常因?yàn)獒t(yī)生猶豫來猶豫去，很容易延誤治療，所以呃，這是非常重要的，我們要重視這個(gè)不完傳傳疾病的這個(gè)可能，第二呢，非常重要一點(diǎn)啊，就是呃，我們這些年啊，尤其是近五年到十年不完全傳疾病，它這個(gè)越來越多了，過去啊很少，北京呃，過去的流調(diào)從1995年到2015年，20年的期間，我記得不完全傳疾病就不點(diǎn)。 鐵斯的傳疾病只有17.7%，但現(xiàn)在呢，可能差不多，呃據(jù)日本的資料發(fā)現(xiàn)它逐年在增加，日本的資料是差不多30%左右，我們兒童醫(yī)院的資料也是這樣，就是小的孩子，比如說六個(gè)位內(nèi)的孩子，差不多百分之五十四十七到51半，大的孩子，五歲以上的孩子也很高，他的表現(xiàn)的不典型，呃這些孩子呢，通常比如小的孩子通常都是誤診成這03月19日
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 今天看了一個(gè)專門從澳大利亞墨爾本趕回來檢查的11歲大女孩，在澳大利亞兩周前腺樣體切除手術(shù)后出現(xiàn)發(fā)燒，伴有嘔吐，兩天后服用阿莫希林治療，仍有發(fā)燒，隨后全身癢，后頸出現(xiàn)皮疹，逐漸擴(kuò)散全身，當(dāng)時(shí)有楊梅舌和淋巴結(jié)腫大，手臂卡介苗處紅腫，發(fā)燒7天后熱退，第9天開始手指/腳趾膜狀脫皮，因?yàn)楫?dāng)?shù)厥フQ節(jié)放假一直沒有化驗(yàn)血常規(guī)，家長在網(wǎng)上搜索到我電話咨詢，考慮不完全川崎病，建議化驗(yàn)血常規(guī)，做心臟超聲檢查冠狀動(dòng)脈，看看是不是需要治療，因當(dāng)?shù)仡A(yù)約超聲需要很長時(shí)間，母女倆當(dāng)天飛機(jī)回北京，剛剛檢查了孩子，化驗(yàn)血炎癥指標(biāo)都正常了，超聲冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常，孩子沒有進(jìn)一步輸丙球的指征，算是川崎病自愈了！非常幸運(yùn)，我也很高興，因?yàn)槎鄶?shù)碰到的是川崎病自己退熱后發(fā)生了冠脈瘤造成不良結(jié)局找我的。那川崎病能自愈嗎？答案是真的，少數(shù)川崎病患兒有自愈的可能，但這種利率不是很大。川崎病是一種以全身血管炎為病理改變的急性發(fā)熱性疾病，臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，同時(shí)伴有皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足腫脹等癥狀。部分患兒可以依靠自身抵抗力使疾病炎癥消退，癥狀逐漸消失，如果孩子沒有發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷，就算自愈了。但有些孩子雖然癥狀消失了，但因?yàn)檠苎仔纬闪斯跔顒?dòng)脈瘤，預(yù)后不好，所以癥狀消退并不意味著疾病真正自愈，因?yàn)槠錆撛诘膶?duì)心血管系統(tǒng)的損害可能依然存在，等待自愈是具有很大風(fēng)險(xiǎn)的，可能會(huì)延誤最佳治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈病變的嚴(yán)重并發(fā)癥。另外，疫情后這些年川崎病變的越來越不典型，大孩子和一歲以下小寶寶有1/3-1/2的用川崎病傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)診斷不了，這些孩子更容易被漏診或者誤診，造成嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈損傷，因此，一旦孩子被懷疑患有川崎病的可能，應(yīng)立即找有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生進(jìn)行全面評(píng)估，必要時(shí)盡早開始丙球和阿司匹林等治療，可緩解癥狀，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于自愈的川崎病患兒，也要按照川崎病的急性期和恢復(fù)期治療方案定期復(fù)查，急性期兩個(gè)月內(nèi)需要口服小劑量阿司匹林，控制劇烈運(yùn)動(dòng)。總之，川崎病有個(gè)別孩子自愈，但對(duì)于川崎病，應(yīng)保持高度警惕，積極治療，而不是等待自愈。2024年12月28日232
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耿化曉主治醫(yī)師 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 1961年1月，日本千葉縣的一家醫(yī)院兒科病房收住了一位4歲3個(gè)月的男孩，他已經(jīng)發(fā)熱2周了，治療卻很不順利，作為主治醫(yī)生的川崎富作醫(yī)生，組織科室討論了這樣一個(gè)特殊而奇怪的病例，這個(gè)患兒的癥狀很特別，雙眼發(fā)紅，口唇干裂，甚至出血，滿嘴都是皮疹及充血，舌頭像草莓一樣，并且伴有淋巴結(jié)的腫大，以軀干分布為主的各式各異的皮疹，而且手掌腳掌發(fā)紅，手指、腳趾發(fā)硬、紅腫，逐漸出現(xiàn)脫皮，像一層薄膜撥開似的脫皮，當(dāng)時(shí)大家討論這個(gè)病例可能是不典型的猩紅熱（A組鏈球菌感染引起乙類傳染病，可以有發(fā)熱、皮疹、草莓舌，趾指甲脫皮），但是川崎富作認(rèn)為，如果是猩紅熱，是細(xì)菌感染，應(yīng)該對(duì)抗菌藥物有效，無法解釋這個(gè)孩子還有一些猩紅熱不具有的癥狀，一切治療對(duì)他都無效。孩子最后還是體溫逐漸回復(fù)，病情也逐漸好轉(zhuǎn)，可是川崎醫(yī)生告訴患兒家長，他們無法明確孩子的診斷，幸好這個(gè)孩子在隨后的隨訪中并未發(fā)現(xiàn)任何異常。1962年2月，川崎醫(yī)生收到急診一個(gè)懷疑膿毒癥的2歲兒童，這個(gè)孩子當(dāng)時(shí)血白細(xì)胞很高，炎癥指標(biāo)也很高，復(fù)合膿毒癥的特點(diǎn)，但是，當(dāng)看到這個(gè)孩子第一眼時(shí)，他就想起去年收的那個(gè)特殊病例，同樣是眼睛紅、全身皮疹、草莓舌、手足硬性水腫，入院以后的病情進(jìn)展與那個(gè)孩子的病情出奇的相似，于是，他確定，這不是什么不典型的猩紅熱，而是一個(gè)從沒在文獻(xiàn)中報(bào)道的新疾病。川崎醫(yī)生用8個(gè)月的時(shí)間陸續(xù)收治了5例類似的兒童，于是，將這7例病例總結(jié)為“伴有脫皮的非猩紅熱樣綜合征”，并在千葉縣的一次兒科會(huì)議上做了這樣一個(gè)個(gè)案報(bào)道，但是，并沒有任何的反響及重視。用了4年多的時(shí)間，也就是到1966年，川崎醫(yī)生搜集了50例這樣的病例，將文章發(fā)表在了1967年的“日本過敏性疾病雜癥”上，該偏論文中川崎醫(yī)生并將其命名為“兒童急性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征”，并詳細(xì)闡述了這個(gè)疾病的具體臨床表現(xiàn)和病因分析情況，這篇文章就是川崎病歷史上最具有里程碑意義的一篇文章，發(fā)表后在學(xué)術(shù)界引起轟動(dòng)。到此，后續(xù)收治了許多川崎病的病人都治愈了，我們自以為揭開了川崎病的面紗、了解了這種疾病，然而，僅僅認(rèn)識(shí)疾病的臨床表現(xiàn)還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能征服它，真正挑戰(zhàn)并沒有開始，到后來陸陸續(xù)續(xù)出現(xiàn)了10余例診斷川崎病的患兒發(fā)生猝死，人們才恍然發(fā)現(xiàn)，我們認(rèn)識(shí)的川崎病還只是冰山一角，一位叫田中登的病理醫(yī)生在解剖患兒時(shí)發(fā)現(xiàn)存在冠脈血栓，另一位三本醫(yī)生對(duì)患兒查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心前區(qū)可聞及奔馬律，并對(duì)川崎病患兒進(jìn)行了心電圖檢查，發(fā)現(xiàn)一半左右的患兒存在心電圖異常，至此，揭示了冠狀動(dòng)脈損害是川崎病的一大特征。此后的50年時(shí)間里，從冠脈損害，到心肌損害、無菌性腦膜炎、膽管炎、腎炎，從典型川崎病、到不典型川崎病，從激素、丙球+阿司匹林的經(jīng)典治療方案，到激素不敏感川崎病、丙球不敏感川崎病，我們一直在認(rèn)識(shí)它、研究它并企圖征服它，但是，疾病研究過程歷經(jīng)波折，許多科學(xué)家、心血管醫(yī)生、免疫學(xué)醫(yī)生、病理學(xué)醫(yī)生、影像科醫(yī)生等等試圖從不同的角度不同層面揭開謎底，卻發(fā)現(xiàn)活結(jié)越解越深，進(jìn)入20世紀(jì)以來，川崎病合并休克綜合征、川崎病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征的發(fā)現(xiàn)，人們才意識(shí)到，戰(zhàn)勝川崎病的道路依然漫長，但是困難和希望同在，伴隨流行病學(xué)調(diào)查、基因組學(xué)、表觀遺傳學(xué)等研究的深入，相信在不遠(yuǎn)的將來，川崎病可以成為可防可治的疾病。2024年12月16日163
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寧鉑濤主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 兒內(nèi)科 川崎病是兒童時(shí)期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報(bào)道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對(duì)于不完全型川崎病，往往會(huì)被誤診或漏診，未能得到及時(shí)治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過對(duì)不完全型川崎病的學(xué)習(xí)，希望能減少對(duì)該病的誤診，及早診斷，及時(shí)治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項(xiàng)中5項(xiàng)（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項(xiàng)者，而二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯(cuò)過了治療的最佳時(shí)期，且相對(duì)典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害，預(yù)后更差，因此，早期的診斷和治療，對(duì)降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對(duì)于發(fā)熱>5d，符合2～3項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者，且具備下列3項(xiàng)及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L，以粒細(xì)胞為主；（8）尿中白細(xì)胞≥10個(gè)/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動(dòng)脈病變的高危因素，CRP升高為其獨(dú)立危險(xiǎn)因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效且無法用其他疾病解釋，超聲心動(dòng)圖示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無冠脈擴(kuò)張，服用8周左右；若存在冠脈擴(kuò)張，持續(xù)口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥?？偨Y(jié)當(dāng)臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項(xiàng)者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進(jìn)行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時(shí)放寬標(biāo)準(zhǔn)，早期治療，減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生。2024年04月29日1094
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楊伊琳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 兒童免疫風(fēng)濕?？?/a> 我有兩個(gè)名字，一個(gè)特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎?。↘awasakidisease，KD）”，這個(gè)名字大概很多人都聽說過了，還有一個(gè)名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個(gè)名字，也就大抵對(duì)我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會(huì)得的嗎，怎么小娃娃會(huì)得呢？沒錯(cuò)！我就是有這么個(gè)厲害的本事！是不是把各位家長嚇得瑟瑟發(fā)抖??？現(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個(gè)名字確實(shí)是日本人最先提出來的，說起來，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過來，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個(gè)患者是一個(gè)4歲3個(gè)月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過數(shù)年對(duì)我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報(bào)道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長的一個(gè)名字，估計(jì)現(xiàn)在已經(jīng)沒有幾個(gè)人知道我的這個(gè)“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來簡化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會(huì)褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時(shí)接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認(rèn)識(shí)了我的真面目。其實(shí)，我還是有“自動(dòng)自覺”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時(shí)我也會(huì)帶來最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過解剖確認(rèn)，大部分死亡病例都有心臟冠狀動(dòng)脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實(shí)際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛損害心臟的的冠狀動(dòng)脈?，F(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見哦這么厲害的我，到底是不是一個(gè)罕見病、少見病呢？哼哼，老實(shí)告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬增加到2018年的359/10萬，韓國為（170.9～194.9）/10萬，美國為（18.1～21.3）/10萬，而對(duì)于中國，部分區(qū)域報(bào)道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬，而且，這些年有明顯的上升趨勢(shì)！我其實(shí)是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個(gè)常見病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動(dòng)的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會(huì)使得我對(duì)小朋友的影響力大打折扣的，說到這里，我知道很多家長都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病啊？看看下面這個(gè)圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來很典型，但是，請(qǐng)相信，狡猾的我是不可能讓很多家長一眼就識(shí)破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當(dāng)然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評(píng)估炎癥的程度，這些指標(biāo)有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細(xì)菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當(dāng)然是我對(duì)心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會(huì)做的檢查。其實(shí)，因?yàn)槲易兓喽?，“不完全川崎病”有時(shí)更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項(xiàng)目，其實(shí)還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對(duì)付我的武器當(dāng)然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對(duì)付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對(duì)付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤！后來，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡稱“靜丙”）這個(gè)方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕專科積極配合治療，絕大大部分冠脈擴(kuò)張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對(duì)付我的利器，比如說，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來對(duì)付我的一員大將“丙球無反應(yīng)型川崎?。ê唵蔚卣f，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎病）”、靜丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來對(duì)付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實(shí)說，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因?yàn)樾【幨莾和L(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說要借我的口說出她想對(duì)家長們說的話——親愛的家長們，請(qǐng)記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎?。∪绻∨笥寻l(fā)熱伴有上面說到的這些表現(xiàn)，別再猜測(cè)、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)2024年04月23日418
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王蘭副主任藥師 北京清華長庚醫(yī)院 藥學(xué)部 川崎?。↘awasakiDisease，KD）曾稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期較為常見的血管炎之一，主要癥狀是發(fā)熱以及炎癥區(qū)域腫脹發(fā)紅，初始癥狀容易與感冒或胃腸疾病混淆，常見于5歲以下兒童，如果不治療，發(fā)熱及其他急性炎癥平均持續(xù)約兩周后逐步消退。雖然KD常為自限性疾病，但如果由于KD引發(fā)了心血管并發(fā)癥而未得到充分的治療，則可能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤、心肌梗死、心率失常等嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡，因而我們應(yīng)充分認(rèn)識(shí)并積極治療兒童川崎病。由其名字不難看出，KD是在日本被首次發(fā)現(xiàn)并命名的。1967年，日本TomisakuKawasaki首次描述此病，并成為日本的法定報(bào)告疾病。依現(xiàn)有可查資料，每100名日本兒童中約有1名會(huì)在5歲前患KD，因而其成為日本非常常見的疾病。在我國，5歲以下兒童川崎病發(fā)病率約為日本兒童發(fā)生率的20-25%，然而近些年的發(fā)病率有上升趨勢(shì)。發(fā)病年齡80%-90%集中在5歲以下兒童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次發(fā)現(xiàn)至今，導(dǎo)致KD的病因仍然未知，可能的病因歸于免疫應(yīng)答、感染性病因以及遺傳因素，均不甚明朗。雖然病因不明，但不存在人傳人，因而不影響兒童入學(xué)、照護(hù)等。KD的癥狀包括發(fā)熱，眼白發(fā)紅，嘴唇干裂與發(fā)紅，舌頭腫脹與發(fā)紅，始于生殖區(qū)而常見于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，手掌與足底的皮膚腫脹、發(fā)紅，特征是數(shù)日后手指指尖、腳趾脫皮。?KD的確診有一套科學(xué)的診斷流程，在實(shí)際臨床中，醫(yī)護(hù)人員通過問診與查體可判斷是否為川崎病，患者通常還需進(jìn)行一些輔助檢查來明確疾病程度及并發(fā)癥，如血液檢查、尿液檢查、超聲心動(dòng)圖等。只要符合KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，就需要給予治療。針對(duì)所有患者的治療方案為靜脈用免疫球蛋白（也稱為IVIG）并聯(lián)用阿司匹林（除非有禁忌癥），該方案能夠有效降低KD并發(fā)癥尤其是冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，可使得更快退熱，并更快減少心臟損害。1981年，臨床首次應(yīng)用大劑量IVIG治療特發(fā)性血小板減少性紫癜并取得良好療效后，其免疫調(diào)節(jié)作用被逐步重視，1983年首次應(yīng)用于KD治療，隨后多次臨床和基礎(chǔ)研究證實(shí)，早期靜注IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于自身免疫性疾病、炎癥性疾病、器官移植等領(lǐng)域。IVIG應(yīng)用于KD的治療方案較為成熟，但機(jī)制仍不明確。多次臨床研究、基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)，早期應(yīng)用IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，減少KD所致的冠狀動(dòng)脈病變。自此IVIG成為KD急性期的首選治療用藥，治療時(shí)機(jī)多以起病之初7-10日給予IVIG的療效最為明確，但是如果患者就診時(shí)已經(jīng)發(fā)病超過10日，并排除了其他耦合癥狀，仍應(yīng)該按照本治療方案執(zhí)行。截至目前，IVIG經(jīng)過四十余年的驗(yàn)證，已成為KD治療的安全性良好的一線藥物，規(guī)范其使用對(duì)于避免KD所致的冠狀動(dòng)脈病變極為重要。在明確的KD診療方案中，阿司匹林是一種非甾體抗炎藥，通過作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，引起外周血管擴(kuò)張，從而增加皮膚血流量、出汗、散熱以降溫。但此降溫機(jī)制并非為應(yīng)用的本質(zhì)原因，KD患者應(yīng)用阿司匹林主要是對(duì)抗其炎癥指標(biāo)升高、血小板升高，即阿司匹林大劑量抗炎、小劑量抗血小板，可有效對(duì)抗KD導(dǎo)致的心臟血管損害。阿司匹林治療KD雖然較為有效，但其在應(yīng)用的時(shí)候仍遵循用藥注意事項(xiàng)，一些禁用、慎用情況需要臨床特別注意，以避免發(fā)生不良反應(yīng)，除此之外，KD亞急性期常出現(xiàn)持續(xù)高熱，臨床有可能應(yīng)用布洛芬退熱，其會(huì)對(duì)抗阿司匹林誘導(dǎo)不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明確有冠狀動(dòng)脈病變，則應(yīng)避免用布洛芬聯(lián)合阿司匹林退熱，這種情況可替換為對(duì)乙酰氨基酚。?KD治療痊愈后，建議隨訪監(jiān)測(cè)發(fā)熱、超聲檢查心臟受累情況。另因?yàn)榛颊呤褂肐VIG治療后，被動(dòng)獲得的抗體會(huì)持續(xù)較長的時(shí)間，期間可能感染疫苗的免疫原性，建議如需接種減活病毒疫苗應(yīng)至少推遲一年再行接種。如果沒有推遲接種，應(yīng)在IVIG治療后至少間隔11個(gè)月完成疫苗復(fù)種以達(dá)到較好免疫原性。2023年06月26日1348
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張明明副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 有80%左右的川崎病發(fā)生在5歲以下的兒童，平均年齡2歲左右，1-3月份的冬春季節(jié)是川崎病的發(fā)病高峰。家長需要注意的是川崎病和普通感冒還是有很大的區(qū)別的，比如普通感冒發(fā)燒之前或發(fā)燒同時(shí)會(huì)有咽痛、鼻塞、打噴嚏、流清鼻涕、咳嗽的表現(xiàn)，2-3天后鼻涕可能會(huì)變得粘稠，發(fā)燒一般多為低熱，持續(xù)時(shí)間很少超過5天，而川崎病有其特殊的臨床表現(xiàn)，最典型的表現(xiàn)就是不明原因的發(fā)熱5天以上，吃阿奇霉素或頭孢類藥物后，仍然不能退熱，同時(shí)還有皮疹、眼睛紅、口唇干紅、皸裂、楊梅舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足潮紅硬腫表現(xiàn)，而普通感冒是沒有上述這些表現(xiàn)的。有些臨床表現(xiàn)不典型的川崎病患兒，要引起注意，如果持續(xù)高熱不退，抗感染治療效果不好，炎癥指標(biāo)越來越高，又沒有其他明確的感染病因可以解釋病情的時(shí)候，要注意是不是川崎病，這個(gè)時(shí)候要做相關(guān)的進(jìn)一步檢查。2023年04月22日1207
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，主要影響中動(dòng)脈。該病好發(fā)于6-18個(gè)月的嬰幼兒，5歲以下兒童占比超過80%，其中約有20%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害，已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病首先由日本學(xué)者報(bào)道，并以他的名字命名該病，現(xiàn)在全球范圍內(nèi)均有病例發(fā)生，在亞裔兒童中更為流行。（一）臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱≥5天②多形性皮疹，彌漫性紅斑，卡疤周圍充血，肛周潮紅和脫皮③雙側(cè)球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皸裂，楊梅舌⑤掌跖潮紅，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處⑥頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（二）化驗(yàn)檢查：白細(xì)胞及CRP、ESR等炎性指標(biāo)升高明顯，伴隨貧血以及血小板升高；尿常規(guī)可見蛋白尿以及白細(xì)胞增多；（三）常見并發(fā)癥：1.冠狀動(dòng)脈超聲部分患兒可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成血管瘤等損害表現(xiàn)。2.心肌炎3.無菌性腦膜炎：頭痛，嘔吐，煩躁不安，嗜睡，驚厥4.肝膽損害：肝臟增大，轉(zhuǎn)氨酶升高，膽囊擴(kuò)張、水腫，膽總管輕度擴(kuò)張5.胰腺炎6.無菌性膿尿（四）治療：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持續(xù)至少6-8周，冠狀動(dòng)脈損害者延長至冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2.丙種免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天靜點(diǎn)免疫封閉（推薦發(fā)病10天內(nèi)使用）。3.雙嘧達(dá)莫：抗血小板聚集4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)人免疫球蛋白治療無反應(yīng)者可考慮加用。5.維生素E口服，保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，應(yīng)用于存在冠狀動(dòng)脈損害患兒。6.對(duì)癥治療：保肝、營養(yǎng)心肌、補(bǔ)液支持治療。（五）預(yù)后該病多數(shù)預(yù)后良好，經(jīng)治療后癥狀很快恢復(fù)正常，少數(shù)患兒持續(xù)存在冠狀動(dòng)脈瘤。2023年04月13日743
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動(dòng)脈損害未經(jīng)治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：68%冠狀動(dòng)脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實(shí)驗(yàn)室檢查5.心血管癥狀心臟聽診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動(dòng)圖:?心包積液，冠狀動(dòng)脈瘤,末梢動(dòng)脈瘤（腋窩等）冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死。【不完全川崎病】1.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下,但病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者多見于<6個(gè)月的嬰兒或>6歲的年長兒，屬重癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點(diǎn)發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動(dòng)脈病變率較年長兒更高美國診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項(xiàng)67.8%，3項(xiàng)25.0%，2項(xiàng)5.9%，1項(xiàng)0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結(jié)腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個(gè)別病例在診療過程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標(biāo)準(zhǔn)治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時(shí),發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項(xiàng)KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時(shí)，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群國外有報(bào)告認(rèn)為激素促進(jìn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，凝血功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險(xiǎn)近年來隨著對(duì)丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。2023年01月18日525
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