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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 兒童COVID-19：與成人病例相比，兒童COVID-19患者癥狀相對輕、病例數(shù)相對少，這可能與疫情后學校封閉、癥狀輕微或無癥狀者未行病原學檢測有關。截至2021年4月23日，美國報道兒童病例超450萬，12 306例實驗室確診患兒中，18.8%出現(xiàn)非特異癥狀，16.5% 有呼吸道癥狀，13.9%有消化道癥狀，8.1%有皮膚癥狀，4.8%有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，5.3%（652例）住院，其中115例入住重癥監(jiān)護病房，26例行機械通氣。兒童COVID-19有兩個不同于成人的特點，其一是少數(shù)兒童出現(xiàn)川崎病樣表現(xiàn)，稱為多系統(tǒng)炎癥綜合征（multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C），這是COVID-19相關的嚴重疾病，多為7歲以上兒童，非洲裔和西班牙裔更常見；二是兒童的排毒時間尤其消化道排毒明顯更長。2021年08月14日
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趙海國醫(yī)師 三門峽市中心醫(yī)院 兒科 本文的受眾群體是具有死磕精神的兒科小醫(yī)生和家長們。本文的目標是看完后，你就是小專家。導讀：最近，隨著冬季的到來，寶寶發(fā)熱多了起來。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見好。去醫(yī)院一查，醫(yī)生說是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動脈擴張。媽媽一聽就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著急，咱們就按照爸媽擔心的順序，一一道來：1這是什么?。恳宦犨@病，感覺像是日本名字。Bingo，這個川崎就是一位日本醫(yī)生—川崎富作。該病是由他發(fā)現(xiàn)并制定的規(guī)范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中/小動脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，如不治療，20%會出現(xiàn)冠狀動脈損傷，從而引起冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成，是目前美國/日本兒童后天性心臟病的最常見原因，多在5歲之內(nèi)（免疫系統(tǒng)尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.3:1）。解釋：●皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，這個命名暴露了該病的臨床表現(xiàn)：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會發(fā)紅、充血；頸部淋巴結(jié)會腫大?！襁@病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現(xiàn)炎癥反應，所以，才會出現(xiàn)全身的皮疹，粘膜紅腫?！裨摬≈饕饔糜谥?小動脈，尤其是冠狀動脈，所以會導致冠狀動脈擴張，甚至形成冠狀動脈瘤，心肌梗死，導致冠脈破裂，危機生命，這就是為什么咱們積極治療這個病的原因?！裨摬∈茄装Y，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會發(fā)熱?！裨摬∵€是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒有外在的表現(xiàn)啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒啦，但是可能會出現(xiàn)冠狀動脈脈擴張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療?！耦i淋巴結(jié)非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說明什么？說明可以不用抗生素啊，當然，合并細菌感染的另說?！駷槭裁炊嘣?歲之內(nèi)發(fā)病呢？因為孩子的免疫系統(tǒng)在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以內(nèi)的孩子容易得病。該病的還多在6個月以上發(fā)病，為什么呢？因為生后6個月內(nèi)，媽媽通過胎盤傳給的寶寶的抗體還有呢?！衲泻⒍嘤谂ⅰ９?，這個不好解釋，只能說男孩金貴，不好養(yǎng)啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關系？這個疾病確實是在日本發(fā)現(xiàn)的，也確實是日本發(fā)病率全球最高，但是這個病不是日本人專屬的，全球兒童都會發(fā)?。骸袢毡?，5歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬，意味著，每500名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病?！裰袊?，發(fā)病率約為50/10萬，約為日本的1/5?！衩绹陌l(fā)病率約為20/10萬，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬)，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬)。由上可以看出，川崎病和地域、人種有關，中國和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國內(nèi)的發(fā)病率也不低。3什么，會引起心臟病，嚴重嗎？是的，川崎病會導致心臟病，最常見的是冠狀動脈擴張或者冠狀動脈瘤，兩者的區(qū)別就是擴張的大小區(qū)別?！窆跔顒用}擴張：冠狀動脈局限或彌漫性擴張，超過臨近正常節(jié)段的1.5倍，或者直徑小于8mm?！窆跔顒用}瘤：冠狀動脈局限性擴張，超過臨近正常節(jié)段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm?！衲壳皣鴥?nèi)外指南中，冠脈擴張和冠脈瘤區(qū)分不是很清晰，評價其嚴重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。冠脈擴張或者冠脈瘤時，不僅僅是局部血管擴張這么簡單，還會因為炎性細胞浸潤導致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內(nèi)徑變窄、血流減慢、出現(xiàn)血栓，導致冠脈供給心臟的血液減少，導致心肌梗死。這個問題嚴重嗎？大多數(shù)孩子即使出現(xiàn)了冠脈擴張，也不會有臨床表現(xiàn)；但極少部分孩子會因為冠脈瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死，所以，這個問題還是很嚴重的。4為什么會導致冠脈擴張??？如果及時發(fā)現(xiàn)、診斷了該疾病，按照正規(guī)的方法治療，即使出現(xiàn)了冠脈擴張，那病情和家長無關，因為不是所有的孩子治療后都有效；如果治療不及時，出現(xiàn)了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因為治療后，孩子的冠脈瘤的發(fā)病率是顯著下降的。下面是原因：●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動脈受累，即使是在剛開始發(fā)病的時候，即使是接受了及時正確的治療?！窆诿}擴張，是可以恢復的，可以是一點癥狀都沒有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個炸彈似的。●一發(fā)病就出現(xiàn)冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導致的。●靜脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著的降低動脈瘤的發(fā)生率和死亡率?！褚韵禄純阂驗楣跔顒用}瘤的風險較高，需要積極治療：◆年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個月以下，有動脈瘤的風險最高，即使是及時丙種球蛋白治療?！裟挲g大于九歲?？赡芎途艢q以上的孩子，川崎病較少導致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關。◆男性。一個字，嬌貴，命苦。◆長時間持續(xù)發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊?！舫跏糏VIG治療效果不好，表現(xiàn)為持續(xù)性和復發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊。◆血清鈉濃度低于135mmol/L。◆血細胞比容小于35%。提示炎癥重啊?！舭准毎嫈?shù)大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。為什么會導致冠脈擴張呢？為是血管的炎癥啊，炎癥時血管肯定會擴張啊，其冠脈損傷分為以下4步：◆第一期：1-9天（這就是為什么10天內(nèi)要用丙球的原因），特點是小動脈周圍急性炎癥變化，冠狀動脈分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈受到侵犯，炎性細胞浸潤，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應，呵呵）◆第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動脈主要分支中等大小動脈全層血管炎，可形成血栓和動脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應—血管全層都浸潤了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結(jié)束。發(fā)病1個月內(nèi)，隨時可形成血栓/動脈瘤/冠脈擴張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復查的原因，怕出事啊?。。。舻谌冢簽槠?8-31天（4周左右），炎癥消退修復期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進入修復期，持續(xù)1月左右，纖維增生，形成肉芽，內(nèi)皮未完全修復，仍可形成血栓，前3期加起來就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個月的原因，防止血栓形成?。。。?！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復查心臟超聲的原因，因為2個月時，心臟還在修復中，還會出現(xiàn)血栓和阻塞）?！舻谒钠冢嚎砷L達數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可再通。5能治療好嗎？是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因為其他表現(xiàn)，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會好?！癜l(fā)病期間沒有冠脈擴張并且復診也沒有冠脈擴張的，不用擔心啦，完全治愈啦?！裼泄诿}擴張的，如果內(nèi)徑擴張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動脈擴張多會自行消失，超聲結(jié)果完全正常（外觀正常），但是其血管的反應性并沒有完全恢復，例如會遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因為冠脈的恢復就是一個炎癥好轉(zhuǎn)的過程，是通過纖維內(nèi)膜增生、鈣化恢復的。這個時候不代表沒有危險了，所以需要終生隨診?！翊蟮膭用}瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會導致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風險較高，比例高達1/3。6治療后還會復發(fā)嗎？●首先什么是復發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復后(通常在至少2個月后)，又出現(xiàn)符合川崎病診斷標準的發(fā)作成為復發(fā)，如果上次還沒治療好，又出現(xiàn)發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒治療好呢，那不叫復發(fā)?！衿浯?，川崎病的復發(fā)率較低，約為2%?！裨俅危裁春⒆尤菀讖桶l(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復發(fā)。●最后，什么時候復發(fā)？最常見于首次川崎病發(fā)作后的12個月內(nèi)。7既然不治療也能好，為什么還要治療？●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現(xiàn)沒有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結(jié)膜炎持續(xù)個12日左右會消失，但是其冠脈損傷還在繼續(xù)呢?！袢绻麅H僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關鍵是冠脈損傷可能會導致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？●如果即使治療也沒有效果，那咱們也不麻煩啦，關鍵是很有效啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。8醫(yī)生，一定要給我們查全啊這是一定的，因為川崎病有危害，所以大家誰也不會忽視的，常見的檢查有以下：血液檢查：●因為是炎癥，所以，白細胞作為抗炎的戰(zhàn)士，會升高。作為炎癥的反應物，C反應蛋白（CRP），血沉（ESR）會升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過5000ng/mL，要考慮巨噬細胞活化綜合征(macrophage activation syndrome, MAS)?！裱“宥嘣诎l(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動脈病變的風險相關。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應的后續(xù)，因為炎癥會導致血管內(nèi)皮破壞，這是就需要更多的血小板來保證血管內(nèi)皮功能正常，預防出血?。?！●輕-中度正細胞性貧血，可能是炎癥反應導致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細胞活化，巨噬細胞吞噬能力增強，使紅細胞在脾、肝臟破壞過多；免疫機制導致的自身免疫性溶血有關?！癫糠只純撼霈F(xiàn)低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多?！裱錓gG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復合物升高。因為炎癥反應時，免疫激活導致抗體等升高。2、超聲檢查：主要是監(jiān)測冠狀動脈是否擴張?！駲z查時機：推薦在發(fā)病的早期就進行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內(nèi)有檢查。因為冠脈擴張并不全是在發(fā)病10天才出來的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤?！窆诿}內(nèi)徑正常大小和年齡的關系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個是北京市兒童醫(yī)院超聲數(shù)據(jù)，目前這個數(shù)據(jù)較為認可，比較適合國內(nèi)兒童的檢測。●最常見于左前降支和右冠狀動脈：左前降枝供血范圍大?！窆跔顒用}內(nèi)徑超過相鄰冠脈內(nèi)徑的1.5倍，叫冠脈擴張，超過2.0倍，叫冠脈瘤。3、心電圖：●早期示竇性心動過速，非特異性ST-T變化；心包炎時可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時相應導聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。9我們孩子的病屬于重的嗎？●判斷病情是否嚴重，還是看冠脈擴張的程度，目前按照上面表格1的大小分級的，也可以參考下圖，冠脈擴張越大，發(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重。●疾病輕重還要看是否對治療有反應，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復正常大小，那不屬于重??；如果對治療沒有反應，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續(xù)擴張，那屬于病重的。10會留下后遺癥？這個問題和問題5是一樣的，關鍵在冠脈是否擴張，擴張的程度。大家可以看問題5啦。11得治療多久??？這個病需要住院治療和出院后繼續(xù)服藥，咱們分開來講吧?！褡≡褐委煏r間：等到無發(fā)熱、阿司匹林調(diào)到小劑量時，就可以回家啦，大約4-7天。●繼續(xù)服藥時間：如果孩子冠脈沒有問題，服用小劑量阿司匹林大約2月就ok了；如果冠脈有問題，需要一直服用阿司匹林到冠脈擴張消失。12怎么治療啊?因為早期治療，可以顯著的降低冠脈瘤和死亡率，所以推薦積極治療，因為該病是炎癥反應，所以治療的目的就是減少炎癥反應，具體包括：●丙球—最好在發(fā)病后10日內(nèi)，給予單次劑量，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持續(xù)輸注8-12小時。如果使用IVIG之后仍有發(fā)熱持續(xù)48-72小時并CRP未改善的，應再使用1次。發(fā)病后10日后，如果仍有持續(xù)性的發(fā)熱、皮疹，或者冠脈擴張者，也推薦使用。日本研究認為，發(fā)病早期治療(病程≤4日時)與病程5-9日治療相比，冠狀動脈瘤的發(fā)生率并無差異，并且再次使用IVIG的幾率增加。并且還有研究認為，發(fā)病5-6日治療，其心血管損傷率最小?！癜⑺酒チ帧捅蛲瑫r使用。美國兒科學會(AAP)及美國心臟協(xié)會(AHA)推薦給予大劑量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次給予(最大劑量4g/d)。日本推薦使用小劑量(每日30-50mg/kg)。目前沒有研究證明那個方法好，但日本和中國更加接近，推薦小劑量用法。等患兒退熱后48小時，阿司匹林的劑量減至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患兒的血小板計數(shù)和紅細胞沉降率(ESR)恢復癥常。如果有冠脈改變，口服到冠脈改變消失。●糖皮質(zhì)激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍2mg/(kg·d)(最大劑量為60mg/d)，每日3次，連用5日，之后可改為口服尼松龍，2mg/kg.d，1天2次，復查CRP正常后，改為1mg/kg.d，1天1-2次，2周內(nèi)停藥。因為激素可以導致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在飯后或和食物、牛奶一起服用，減少胃腸道反應。以下治療內(nèi)容摘自《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議》-中華兒科雜志，加以注釋而已。●抗凝藥—應用的指證為：有巨大冠狀動脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動脈急劇擴張并血栓樣回聲患者。對冠狀動脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應用華法令或肝素治療；巨大冠狀動脈瘤病人建議聯(lián)合應用抗血小板藥物和抗凝劑以預防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個體差異很大?！袢芩ㄖ委煛ㄆ椴〔∪税l(fā)生急性冠狀動脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個例報道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗有限，可嘗試溶栓，但需謹慎，建議請成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?！窠槿胫委煛ㄆ楣跔顒用}病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術（PCI）及冠狀動脈移植術（CABG）。需要請心臟科醫(yī)生介入了?！艚?jīng)皮冠狀動脈介入術適應證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負荷試驗有缺血表現(xiàn)；沒有缺血表現(xiàn)，但冠狀動脈重度狹窄（≥75%，這個不能用內(nèi)科方式解決了），將來有進展成嚴重冠狀動脈缺血性疾病可能。禁忌證：多發(fā)性冠狀動脈病變；對側(cè)冠狀動脈有顯著狹窄或閉塞；冠狀動脈開口部位病變；冠狀動脈長段病變（這些時候怕死在臺上啊，通這枝冠脈時，其他冠脈不能代償，就死啦）。PCI技術包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動脈球囊成形術、冠狀動脈內(nèi)支架植入術和旋磨消融術。PCI術后3-6個月需行冠狀動脈造影評估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。目前其術后再狹窄率、遠期效果的數(shù)據(jù)均有限?！艄跔顒用}移植手術如果冠狀動脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應考慮手術治療，但前提是：負荷影像學檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準備搭橋的血管遠端沒有顯著病變。（就是說我搭橋后的區(qū)域心肌要能用，不能把橋搭到死的心肌上）1）冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動脈主干或多支冠狀動脈或左前降支遠段的嚴重閉塞性病變；側(cè)枝血管處于危險狀態(tài)。2）另外需要考慮CABG情況包括：已經(jīng)發(fā)生過心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨右冠狀動脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術；閉塞性冠狀動脈再通或有側(cè)枝形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴重心肌缺血，應考慮手術；3）節(jié)段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術，但最好左室功能良好。嚴重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細決定，有的可能需要心臟移植。冠狀動脈移植手術比較穩(wěn)定的年齡為學齡前或以上，對很小的孩子施行手術要慎重考慮，最好能藥物維持到學齡前且運動水平有提高再手術，但對嚴重病例等待會有風險，即使小嬰幼兒也可以手術。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達90%以上，術后生活質(zhì)量明顯提高。如果出現(xiàn)嚴重病變，例如出現(xiàn)巨大血管瘤、血栓形成，還需要使用抗凝劑、溶栓劑以及外科治療。13為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因為丙球是治療該病最有效的藥物啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率，所以是非用不可的?！駷槭裁从行?？因為丙球有廣泛的抗炎作用，可以調(diào)節(jié)細胞因子的水平、中和細菌性超抗原、下調(diào)抗體合成等減輕炎癥反應，而川崎病就是全身的血管炎，正好對癥??！●家長恐懼的是丙球作為血液制品，會有傳染病嗎？大可放心啦，目前使用的丙球，制備時經(jīng)過檢驗的，目前能檢測的血液傳染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都經(jīng)過了嚴格的檢測，不會經(jīng)IVIG傳播。●還有就是會發(fā)生像輸錯血那樣的輸血反應嗎？這是個好問題，這個問題也不可能完全避免的，就像有些人就對青霉素過敏一樣，但這個過敏率比青霉素過敏要低的多的多。怎么解決呢？開始輸?shù)臅r候，使用非常慢的速度，如果30分鐘沒事，那基本上不會有不良反應啦，另外即使有反應，也是可以治療的。14為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？●首先，丙球也不是藥到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小時，孩子還有發(fā)熱，那才是沒有效果，所以咱們先等等啊，看看發(fā)熱是否沒有以前高啦，是否發(fā)熱的間隔拉長啦?！裼胁糠执ㄆ椴儆陔y治性的，就是對丙球不敏感，需要使用激素的，這時沖丙球確實沒有效果。15還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？為什么還要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必須使用的藥?！窦毙云诖ㄆ椴⊙装Y反應強烈，使用大劑量的阿司匹林抗炎，過了急性期，血小板會上升，要使用小劑量阿司匹林抗血小板聚集。●為什么說阿司匹林是兒童禁藥呢？是因為兒童服用阿司匹林可能產(chǎn)生瑞氏綜合征（RS），該病是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復過程中，服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）后，導致廣泛的線粒體受損，危害肝臟和大腦，不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡的一種病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、風濕熱、關節(jié)炎等）外，嚴格禁止使用阿司匹林?！袼换蛄鞲袝r應迅速停用阿司匹林，因為這兩種疾病的兒童使用阿司匹林發(fā)生Reye綜合征風險增加。所以權衡利弊，在川崎病時要使用阿司匹林，并且開始時還是大劑量。16阿司匹林用這么久，行嗎？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，對于無冠狀動脈擴張的兒童來說，通常會用到發(fā)病后2個月，時間確實較長，但是要注意，咱們使用的是小劑量，不是大劑量持續(xù)使用，產(chǎn)生的副作用小?！袢绻泄诿}改變，為防止血栓形成，要一直小劑量，口服到冠脈改變消失，相比于可能出現(xiàn)的副作用，其防止血栓的作用更強，所以，也是必須使用的，風險是必須承擔的。17以后得經(jīng)常來醫(yī)院復查嗎？是的，這個隨診時間比較長。只要是診斷了川崎病，就得隨訪5年，如果出現(xiàn)了中度的冠脈擴張，那得終生隨訪啦。但也不要害怕，這個隨訪在1年后大多1年才一次，做個心臟超聲、心電圖而已，不會太麻煩。以下為國內(nèi)指南的隨訪標準，是根據(jù)疾病分級來隨訪的：川崎病冠狀動脈病變嚴重程度分級表（國外分級和國內(nèi)一樣，除了V級部分a，b，國外V級部分a，b）隨訪表(其中斜體為國外標準-uptodate)18典型癥狀有哪些?簡單來說，抗生素難以控制的發(fā)熱，伴有川崎病皮膚、粘膜表現(xiàn)的都要考慮該疾病，具體如下：●發(fā)熱 — 體溫多維持在38.5℃以上持續(xù)5日，退熱藥效果不佳，抗生素無效?！窠Y(jié)膜炎 — 雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎，常在發(fā)熱出現(xiàn)后數(shù)日內(nèi)開始，通常不累及角膜緣?！耩つぱ?— 就是雙唇發(fā)紅和草莓舌?！衿ふ?— 皮疹多在病程的頭幾日內(nèi)開始出現(xiàn)，通常表現(xiàn)為會陰部紅斑和皮膚脫屑，然后出現(xiàn)多形性紅斑：軀干和肢體的斑疹樣、麻疹樣或靶樣皮損，有些患兒卡介苗接種部位出現(xiàn)皮膚發(fā)紅或結(jié)痂。●手足變化 — 病程的最后出現(xiàn)。手背部和足背部出現(xiàn)硬性水腫，手掌和足底出現(xiàn)彌漫性紅斑。再然后，恢復期的甲周出現(xiàn)的膜狀脫皮，指(趾)甲有橫溝(博氏線—就是指甲上的橫線)?！窳馨徒Y(jié)腫大 — 該表現(xiàn)不常見，一半的孩子沒有該表現(xiàn)。如果出現(xiàn)的話，通常為頸前淋巴結(jié)，單側(cè)多見。如果孩子有發(fā)熱，伴有以上4項表現(xiàn)，可以診斷川崎病，如果僅有3項，但是超聲提示冠脈擴張啦，也可以診斷?！翊ㄆ椴〉钠渌憩F(xiàn)：與發(fā)熱程度不成比例的心動過速、奔馬律和心音模糊—心肌損傷導致。膝關節(jié)、踝關節(jié)和髖關節(jié)的關節(jié)炎—炎癥導致。腹痛、腹瀉、激惹或嗜睡—全身炎癥，孩子不舒服導致。19孩子癥狀沒這么多，怎么也診斷川崎??？因為有種疾病叫做不完全性川崎病，目前尚沒有統(tǒng)一的診斷標準，但是對于發(fā)熱 ≥ 5 天且具有 2～3 項臨床特征的患兒，評價炎性指標有助于協(xié)助診斷。●若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，應繼續(xù)觀察病情，如仍持續(xù)發(fā)熱 2 天，應重新評價臨床特征是否符合川崎病；如患兒熱退，仍需隨訪病程恢復期有無始于指（趾）端的手足脫皮；無典型脫皮的患兒可除外川崎病，陽性者則需進行超聲心動圖（UCG）檢查。●若 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，應進一步觀察患兒的其他實驗室指標，具有以下 6 項中至少 3 項者，考慮診斷為 IKD。①血漿白蛋白 ≤ 30 g/L②貧血（按年齡校正）；③丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板計數(shù) ≥ 450×10^9/L⑤外周血白細胞計數(shù)升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白細胞 ≥ 10/HP●對于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 項實驗室指標中的 3 項者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢復期手足脫皮患兒應進行超聲心動圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，如果存在以下超聲心動圖陽性改變的任意一條可確診為 IKD。①冠狀動脈左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠狀動脈瘤③≥ 3 個具有診斷意義的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包積液，LAD 或 RCA Z 值為 2.0～2.5。LAD：冠狀動脈左前降支；RCA：右冠狀動脈圖：不完全川崎病的診斷流程（參考文獻 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出現(xiàn)川崎病的癥狀，盡早去醫(yī)院治療，配合醫(yī)生治療?！窈⒆釉\斷該病后，注意休息，2個月內(nèi)不要有劇烈的運動，因為前2個月是冠脈損傷的發(fā)展期?！褡≡褐委熗瓿?，回家后要按醫(yī)囑服藥，不要擅自停藥，除此之外，按時復查?！袷褂妹庖咔虻鞍?IVIG)治療后11個月不能接種活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等?！窦依镞€有5歲以下的孩子，要和患病的孩子隔離開。2021年06月26日3634
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沈杰副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 川崎病是一種自身免疫性全身性血管炎，又叫粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本人川崎富作首先報導的。因川崎病容易累及冠狀動脈，因此及時診斷治療是很重要的。川崎病在亞裔人中發(fā)病率最高，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，尤其是5歲以下兒童占大多數(shù)，男孩發(fā)病比例更高。目前病因及發(fā)病機制不明，正在研究中。因為川崎病的診斷主要靠臨床特征來診斷，所以我們需要了解一下川崎病有哪些典型的臨床特征性的表現(xiàn)。 1.首先是發(fā)熱，而且抗生素治療無效； 2.有雙眼球結(jié)膜充血； 3.有口唇紅、口唇皸裂、草莓舌、口腔內(nèi)粘膜充血； 4.有手足的癥狀，如手足硬腫、掌跖紅斑、指趾端膜狀脫皮； 5.有皮疹，各種形態(tài)的皮疹均可出現(xiàn)，肛周皮膚紅，可有脫皮，卡介苗的疤發(fā)紅； 6.有頸部淋巴結(jié)腫大，可有觸痛。 上訴表現(xiàn)滿足第1點后附加后面5點中的4點，排除其他疾病后就可診斷為川崎病。2021年04月04日2221
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 兒科常見病的居家觀察、預防及生長發(fā)育科普視頻公開課(可轉(zhuǎn)發(fā)微信里打開)https://wx.vzan.com/live/tvchat-1361998145?shareuid=132685620&vprid=0&sharetstamp=1611568780229還可能是這個常見??！全文詳見醫(yī)學界兒科頻道https://mp.weixin.qq.com/s/WkDpbcjBXkzTkK_BgVlPkA3歲男孩壯壯發(fā)熱7天了，在兒科門診輸注了3天抗生素仍然發(fā)熱，急壞了一家人。爸爸在網(wǎng)上輸入“3歲男孩發(fā)熱7天輸注抗生素無效可能是什么病?”，首先跳入眼簾的便是川崎病——這個病早期主要表現(xiàn)就是發(fā)熱，若不及時治療，會出現(xiàn)心臟并發(fā)癥，甚至猝死!【診療經(jīng)過】兒科醫(yī)生：您好，孩子多大了？怎么不舒服了？兒童奶奶：醫(yī)生您快點給我們看看，我家壯壯3歲，已經(jīng)發(fā)熱7天了, 也輸液3天了，怎么還不見好轉(zhuǎn)呢？他爸爸上網(wǎng)查查，說是什么川崎病，我以前從來沒聽說過的毛病，還說，如果不早期及時治療，要損傷心臟冠狀動脈得心臟病，那不是老年人得的冠心病嗎？3歲孩子怎么會得冠心病呢？兒科醫(yī)生： 好的，不著急，我看孩子一般情況還可以。這7天來，孩子除了發(fā)熱，還有什么其他的不舒服表現(xiàn)嗎？比如咳嗽、嘔吐、腹瀉、尿痛、出皮疹？孩子吃喝拉撒睡玩都還好嗎？兒童爸爸： 咳嗽是最近3天才有的，輸液3天了，發(fā)熱沒好轉(zhuǎn)，反而又出現(xiàn)了咳嗽；皮疹也是近2天有的，發(fā)熱時有，用點退熱藥后退熱了，皮疹也消失了，我看了網(wǎng)上說川崎病就是“發(fā)熱時出皮疹，用點退熱后皮疹也消失”，嚇壞了，輸注這個頭孢抗生素又沒效，孩子不會是川崎病吧？前段時間新聞報道說外國的孩子感染了新冠病毒，嚴重的會出現(xiàn)“川崎病樣反應”，我家孩子新冠病毒核酸也查了，是陰性的，再者，我們?nèi)叶紱]有新冠病毒，孩子也沒有離開過家，應該不會是新冠病毒川崎病樣反應吧？好好的孩子，怎么突然就這么嚴重呢？！兒科醫(yī)生： 先不著急，也許沒有那么嚴重！我剛給孩子做了全身檢查，你們也都看到了，孩子沒有川崎病的眼睛充血、口唇舌體黏膜充血、手足硬性水腫及脫皮等皮膚粘膜改變，頸部淋巴結(jié)也沒有腫大。目前的發(fā)熱7天、咳嗽3天、發(fā)熱時出現(xiàn)皮疹，很多病原體感染都會出現(xiàn)，當然，也不能完全排除川崎病的可能。所以，我們還要在綜合分析、先急后緩、權衡利弊的基礎上進一步檢查化驗，進一步明確診斷。兒童媽媽：孩子這已經(jīng)輸注3天頭孢菌素了，仍然發(fā)熱，可以說是用抗生素無效嗎？孩子已經(jīng)發(fā)熱7天不好轉(zhuǎn)，應該不是病毒感染吧？再者，我們流感病毒核酸也檢查了，甲流乙流病毒核酸都是陰性的。如果不是川崎病，還有什么病原體感染可以是這個樣子的？如果延誤了診斷，孩子得了心臟病怎么辦？！兒科醫(yī)生：是的，目前還不能完全排除川崎病，相反，川崎病是我們目前重點考慮的疾病之一，我們要在綜合分析、權衡利弊中確保孩子的安全。你們也看了川崎病的診斷標準，孩子除了發(fā)熱滿足診斷要求外，其他5個診斷條件中只有“皮疹”1個條，因為心臟損傷是川崎病最可怕的地方，我們就先給孩子做個心臟超聲心動圖，如果沒有問題更放心點，有問題也可以作為診斷的條件之一。兒童爸爸： 可以的，謝謝醫(yī)生！那么，還要做其他什么化驗檢查尋找其他致病原因嗎？兒科醫(yī)生：要的！孩子發(fā)熱7天咳嗽3天，肺部聽診也有些痰鳴音，需要拍個X線胸片了解下肺部情況，胸片也可看看心臟情況。另外，需要再抽血化驗下血像，了解白細胞數(shù)、血沉、C反應蛋白等炎癥指標情況，同時化驗檢測下支原體等呼吸道常見病原體。也許孩子是支原體感染呢，支原體感染用頭孢無效，但多數(shù)用阿奇霉素有效。如果是支原體感染，那么，問題就簡單多了。兒童家長： 謝謝醫(yī)生，我們聽明白了，這樣檢查很好，我們聽您的，您開單子吧，我們馬上去查！【2個小時后】兒童家長：謝謝醫(yī)生啊，您說的對，孩子的心臟超聲沒有問題，胸部X線片結(jié)果是肺炎。這孩子還真是肺炎，咳嗽不重，呼吸也好好的，怎么就是肺炎呢？而且，這個血化驗結(jié)果也是支原體抗體陽性，是支原體感染引起的肺炎嗎？這個肺炎好治嗎？兒科醫(yī)生： 支原體肺炎當然比川崎病好治了，大多數(shù)用阿奇霉素可以很快看到療效的。頭孢菌素對支原體無效，所以，孩子輸注3天頭孢無效。支原體肺炎目前也比較常見，是社區(qū)感染的一個常見病原體了，大多數(shù)預后良好，不用緊張，而且，孩子目前的胸片也不嚴重。我們馬上給孩子輸注阿奇霉素，好嗎？兒童家長： 好的，什么時候可以看到療效呢？兒科醫(yī)生： 快的，輸液后24小時就能看到療效了，但是，一般3天無效才能說是無效。兒童家長： 那么，萬一輸注3天還無效，孩子不是又耽誤了3天嗎？我看您開的處方，今天輸注這個阿奇霉素的藥費比昨天輸注那個頭孢還便宜很多，總共還不到50元錢，能有效嗎？給孩子用點好的、貴的藥，病情不能再拖了啊，我們已經(jīng)準備好錢了！兒科醫(yī)生：不著急，多數(shù)支原體感染對這個普通阿奇霉素是有效的，花錢多少是依據(jù)病情需要的。當然，如果是川崎病，需要輸注丙種球蛋白，這個藥是血液制品，較為昂貴，一天可能就要好幾千元花費呢。 兒童家長： 好的，我們先輸注1天阿奇霉素看看療效。 輸注阿奇霉素 24小時后，發(fā)熱7天的3歲男孩壯壯病情明顯好轉(zhuǎn)了，治療效果進一步支持支原體感染性肺炎的診斷，排除了川崎病的可能?！静±饣蟆恳弧⑷菀渍`診、漏診的支原體感染 支原體是一種介于病毒和細菌之間的微生物，支原體感染全年散發(fā)，我國北方以冬季、南方則以夏秋季為多。雖然各年齡段人群對支原體都普遍易感，但兒童是最易感的人群，發(fā)病高峰在學齡前期和學齡期，常在學校、幼托機構、夏令營等較封閉的群體中爆發(fā)。其臨床表現(xiàn)呈多樣性，可以從無癥狀到鼻咽炎、鼻竇炎、中耳炎、咽扁桃體炎、氣管支氣管炎、細支氣管炎和肺炎等，發(fā)熱、咳嗽是常見的臨床表現(xiàn)。支原體肺炎曾被稱為非典型肺炎，因為其胸片表現(xiàn)重于肺部體征，可有全身各系統(tǒng)并發(fā)癥，也可以單獨以肺外癥狀為首發(fā)起病，容易誤診和漏診。支原體感染可出現(xiàn)多樣性皮疹，發(fā)熱時明顯，少數(shù)可發(fā)生滲出性多形性紅斑。目前，多數(shù)支原體感染對阿奇霉素仍然是敏感的。二、危險的川崎病，如何早期發(fā)現(xiàn)？川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因不明的急性全身血管炎綜合征；多發(fā)于嬰幼兒，接近90%的患兒發(fā)病時年齡小于5歲。男孩發(fā)病率高于女孩。它早期臨床表現(xiàn)為急性發(fā)作的發(fā)熱、皮疹、眼睛球結(jié)膜和口腔黏膜充血，常常需要在兒科急診初步診療和觀察，隨后會出現(xiàn)手足硬性水腫以及頸部淋巴結(jié)腫大。它最大的威脅在于以冠狀動脈病變?yōu)橹鞯男呐K并發(fā)癥。未經(jīng)規(guī)范治療的患兒，約15%~30%會出現(xiàn)冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，可導致缺血性心臟病、心肌梗死，甚至發(fā)生猝死。目前，川崎病已取代風濕熱成為全世界多數(shù)國家兒童獲得性心臟病的首位原因。那么，如何早期診斷川崎病？對于川崎病，發(fā)病10天內(nèi)明確診斷為“早期診斷”。一般是依據(jù)日本川崎病研究會發(fā)布的診斷標準，具體如下：發(fā)熱5天以上，伴有下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，即可診斷為典型川崎病：①雙眼球結(jié)膜充血，非化膿性；②口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌；③手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮；④多形性紅斑樣皮疹；⑤頸淋巴結(jié)腫大。如果只有上述5項臨床表現(xiàn)中3項者，但超聲心動圖檢查或心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤（或者動脈擴張），在排除其它疾病的基礎上，亦可診斷為川崎病，也有稱這類為非典型川崎病。應當注意，川崎病應與細菌感染導致的猩紅熱和敗血癥、支原體感染、兒童類風濕病、化膿性淋巴結(jié)炎和心肌炎等疾病進行鑒別診斷?？傊?，兒科門急診是川崎病早期診斷的重要關口，兒科醫(yī)生和兒童家長都要提高對川崎病的認識。但是，家長們也不必過分緊張，川崎病是一種典型的自限性疾病，經(jīng)過規(guī)范治療的患兒多數(shù)預后良好。其中早期及時診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關鍵，對于阻止川崎病導致的冠脈病變有重要作用。而對于有冠狀動脈擴張的患者，須長期隨訪，至少每半年做一次超聲心動圖檢查，直到冠狀動脈擴張消失，冠狀動脈瘤多于2年內(nèi)消失。無冠狀動脈擴張者，于出院后1、3、6月及1~2年各進行一次全面檢查，包括病史詢問、體格檢查、心電圖和超聲心動圖等檢查。參考文獻：1.王衛(wèi)平,孫錕，常立文.兒科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2018.2.徐靈敏.兒科常見病解惑[M].上海：上?？萍冀逃霭嫔?，2018.3.徐靈敏.兒科急診急癥解惑[M].上海：上海科技教育出版社，2020.4.江載芳、申昆玲、沈穎. 《諸福棠實用兒科學》（第8版）[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015.【為了傳播兒童健康知識，讓家長學習到更多育兒技能，也培養(yǎng)孩子看書學習的好習慣，我撰寫出版了科普圖書《兒科急診急癥解惑http://product.dangdang.com/29146436.html 》，為2019年上海市優(yōu)秀科普圖書《兒科常見病解惑http://product.dangdang.com/25293161.html 》姊妹篇。2本書您均可在各大購書網(wǎng)點購買，可選擇最便宜的買】2021年03月12日2844
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2021年02月17日2079
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孫清梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-四川 兒科 大家好，我是兒科醫(yī)生孫青梅不知道各位家長朋友是否了解川崎病這個疾病，因為自疫情以來，今年的川崎病的發(fā)病率比以往要有所提高，所以呢，我覺得有必要跟家長朋友們說一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，多見于五歲以下的孩子，他主要的臨床表現(xiàn)，第一發(fā)熱啊熱度都比較高，一般在38度五以上，第二眼睛的癥狀會出現(xiàn)結(jié)膜的充血，第三口唇的癥狀會出現(xiàn)口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，頸部淋巴結(jié)的表現(xiàn)就是頸部淋巴結(jié)腫大，第五呃，四肢的改變就是手掌或者腳掌紅斑硬腫，在恢復期的時候指指端會出現(xiàn)脫皮，第六全身的皮疹，這種皮疹。 多形性的第七，有的孩子還會出現(xiàn)一些其他一些臟器的表現(xiàn)，比如說肝部的損害，有的孩子會出現(xiàn)肛門周圍發(fā)紅，曾經(jīng)注射卡介苗的部位出現(xiàn)紅斑等等一些表現(xiàn)，那并不是所有的孩子都能夠把上所有的表情都表達出來，但有的孩子可能就只能出現(xiàn)一部分的表現(xiàn)，這種情況呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在臨床上診斷起來，相對的要困難一些。 那穿疾病主要的損害就是對我們冠狀動脈的損害，冠狀動脈會出現(xiàn)擴張或者是冠狀動脈瘤這個呢，還是對孩子的生命有一定的威脅的，所以我們要建議孩子出在醫(yī)院期間或者是2020年12月25日1141
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王濤主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種非常神秘的疾病：它能夠?qū)е卵馨l(fā)炎?；颊叩陌Y狀表現(xiàn)差異很大，患者的年齡一般低于5 歲?！拔矣肋h都忘不了孩子胸部被打開的那一幕，小小的心臟布滿了微動脈瘤?！盉urns 說，患兒去世后，希望把問題搞清楚的Burns 和病理學家一起做了尸體解剖。看到這些瘤，Burns 十分疑惑: 這些像氣球一樣的突起在成年人的血管中很常見， 但怎會存在一個一度很健康的嬰兒體內(nèi)？日本兒科醫(yī)生Tomisaku Kawasaki 于1960 年發(fā)現(xiàn)了第一例病例，故該病被命名為川崎病。雖然他本人并不知道這種病到底是什么疾病， 但他做了疾病的圖解以及癥狀的詳細記錄?！八麑⒂涗浄旁诹艘粋€叫做GOK 的文件夾中， 詼諧地表示‘只有上帝才知道’”Burns 說。川崎病第一次作為正式的疾病描述發(fā)表于1967 年。日本曾爆發(fā)了三次大流行：1979 年4 月，1982 年5 月和1986年3 月。雖然日本的人口出生率逐步下降，但患病人數(shù)逐漸增加。現(xiàn)在，日本每年約有1.2 萬個病例。很難說這種疾病流行到底有多廣泛，因為在日本以外，這種疾病經(jīng)常被誤診，畢竟嬰兒出疹子的情況太多。但誤診帶來的危害卻十分嚴重。對于川崎病，“危害有可能要等到幾十年以后才會被察覺”，Burns說，“表現(xiàn)為年輕人大面積的心肌梗死， 而且很難找出理由”?；蛟诩膊〉陌l(fā)生中似乎起到了很大的作用，而亞洲兒童更容易感染此病，同時免疫系統(tǒng)也扮演著一定角色。幾十年來， 科學家一直在試圖尋找川崎病的致病原， 包括病毒，細菌和各種致病原，但毫無收獲。2000 年起，Burns 與美國加利福尼亞大學圣地亞哥分校Scripps 海洋研究所的氣象學家Daniel Cayan 合作，開始尋找川崎病與氣候的潛在聯(lián)系。當他們逐個研究從1987 年到2000 年川崎病在日本各個區(qū)縣的分布時，曙光初現(xiàn)。他們發(fā)現(xiàn)，疾病的發(fā)生呈現(xiàn)很強的季節(jié)性，在冬天和早春達到高峰，然后在初夏又卷土重來，這表明環(huán)境因素起到一定作用。2020年11月15日3435
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黃小歡主治醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 兒科 各位家長大家好，川崎病人是由傳奇這個科學家首先系統(tǒng)闡述并且命名的疾病，它的本質(zhì)呢，是一種病原體感染之后誘發(fā)的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表現(xiàn)是發(fā)熱五天以上啊，有頸部的淋巴結(jié)腫大啊，唇充血，皸裂，楊梅舌啊，這個眼睛充血啊紅腫啊，四肢的話，這個硬性腫脹，后期有脫皮啊，這個損害最大的也是最特征性的是我們的主冠狀動脈可能形成冠狀動脈瘤啊，可能破裂出血，這也是最危險的地方啊，危險之處。 那么大家可以放心啊，經(jīng)過正規(guī)的住院治療啊，靳敏等治療之后啊，絕大部分孩子呢，是可以將恢復的必須，但是必須這個定期的復查啊，這個絕大部分預后是良好，沒有什么危險性，但是少數(shù)一部分還是存在著生命危險啊，所以我們得了這個病正規(guī)的治療也不必太擔心，好吧。2020年10月03日1267
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子仔細檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“上呼吸道感染”，給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了?？墒瞧嫫娓邿?天，還是沒有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，她們趕緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專家號。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個病聽起來像是日本人的名字，這究竟是一種什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。持續(xù)發(fā)熱5天以上是本病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等）等，以便尋找早期診斷線索。川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥, 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。聽完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔心的就是奇奇的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。1周后奇奇出院了，劉醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院作全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次的終身隨訪。（本文發(fā)表于北京青年報2020-8-28A12享健康，作者：兒科 吳珺）2020年08月28日2319
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 川崎?。↘awasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，可引發(fā)嚴重心血管并發(fā)癥。 全世界六十多個國家均有川崎病病例報道，其中以日本最多。2016年，日本5歲以下兒童的發(fā)病率達3.1/1000。 來自蘇州大學附屬兒童醫(yī)院的呂海濤教授就為我們分享了關于川崎病的診斷與鑒別診斷。 一、川崎病都有哪些癥狀？ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準則為： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血 ③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效 ④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大 圖片來源呂海濤教授PPT 我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條），呂教授幽默地將這5個特征總結(jié)為：一張嘴，兩睜眼，淋巴結(jié)，手足硬，生皮疹。 如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實冠狀動脈瘤，排除其他類似表現(xiàn)的疾病后可進行診斷。 美國的診斷標準和日本略有所不同。美國心臟協(xié)會（AHA）制定的川崎病臨床診斷標準較為繁雜。 一般情況下，符合以下5項典型特征中的4項以上才能確診為川崎病： 1.持續(xù)發(fā)熱≥5天 2.以下典型特征符合≥4項： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無滲出物 ③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑＞1.5 cm），通常為單側(cè) 但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗醫(yī)師做出診斷。 此外，2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎病： ＜ 6個月的嬰兒長時間發(fā)燒和激惹 嬰兒長期發(fā)燒和無法解釋的無菌性腦膜炎 嬰兒或兒童無法解釋的長期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克 嬰兒或兒童長期發(fā)燒和頸淋巴結(jié)炎，并對抗生素治療無反應 嬰兒或兒童長期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對抗生素治療無反應 目前各國對于川崎病的診斷都有較為清晰的標準。 “但是，也常常由于這種清晰，固化了我們的思路，以致忽略某些非典型狀況。”呂海濤教授提醒道，“因此，我們還需要特別注意‘不完全川崎病’的診斷和其他非典型特征?！?二、如何診斷不完全川崎??？ 不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護人員過于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。 美國對不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無其他原因可以解釋；③已排除其他類似特征的疾病。 日本的定義是：①符合3-4項典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無冠狀動脈擴張。 那么，我們在臨床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路： 圖片來源呂海濤教授PPT 思路中提到的實驗室檢查，AHA推薦以下評估指標： 急性期反應物 [ C反應蛋白≥30mg/dL和紅細胞沉降率≥40mm/hr ] 發(fā)熱第七天后血小板計數(shù)（PLT）≥450000 白蛋白≤3 g/dl 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平升高 白細胞（WBC）分類計數(shù)＞1.5×104/mm3 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個/hpf 超聲心動圖的檢查也有助于不完全川崎病的診斷，思路中所說的陽性的心超檢查結(jié)果，是指滿足以下3項中的任意一項： 1、左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）Z值≥2.5； 2、檢測有冠狀動脈瘤 3、具備以下提示特征≥3項： ①左心室功能減退 ②二尖瓣返流 ③心包積液 ④LAD或RCA z值為2-2.5 需要注意的是，其他發(fā)熱患者的冠狀動脈直徑一般大于健康人群且小于川崎病患兒，且超聲Z值評分一般居于2-2.5，由此可區(qū)分繼發(fā)于川崎病的冠狀動脈受累。 三、患川崎病時，其他非典型特征 1、心血管系統(tǒng)特征： 若孩子患上川崎病，可能會出現(xiàn)心衰、休克、血栓，美國大約5%的川崎病患兒因低血壓需要立即做擴容等急診處理。川崎病并發(fā)休克時，患兒會發(fā)生靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）無反應、冠脈異常等現(xiàn)象，二尖瓣反流（MR）風險也隨之增加。 當發(fā)生心肌功能障礙，一般是心肌水腫，可用核素掃描。50%-70%為急性心肌炎，30%為心包炎，且早于冠狀動脈異常。一般不伴有缺血損傷，不留有細胞病變。 此外，還有可能發(fā)生非冠脈的動脈瘤（中等血管）、雷諾現(xiàn)象、肢端壞疽、主動脈瓣反流（AR），但急性AR發(fā)生率較少見，僅為1%。AR經(jīng)常合并主動脈根部擴張，急性發(fā)生率約為10%。 非冠脈動脈瘤/圖片來源呂海濤教授PPT 指端壞疽/圖片來源呂海濤教授PPT 2、消化系統(tǒng)特征： 會發(fā)生胃腸道不適引發(fā)的腹瀉、嘔吐、腹痛，發(fā)生腸套疊、闌尾炎或發(fā)熱不退，以及肝功能受損、胰腺炎、膽囊積液、黃疸。 黃疸的發(fā)生率較低，但急性發(fā)熱性膽汁郁積的黃疸患兒中，約有21%都是由川崎病引起的，具體表現(xiàn)為肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁郁積標記物陽性等。 膽囊積液/圖片來源呂海濤教授PPT 3、呼吸系統(tǒng)特征： CXR呈肺間質(zhì)浸潤、肺結(jié)節(jié)。 4、泌尿系統(tǒng)特征： 發(fā)生尿道炎/尿道口炎、無菌性膿尿改變、陰囊積液。 圖片來源呂海濤教授PPT 尿常規(guī)異常并不少見，容易誤以為時尿路感染。所以若嬰幼兒發(fā)熱且有尿檢異常，用開霉素治療，80%的情況可能用對了藥，但剩下的20%就可能是川崎病。 5、關節(jié)炎： 川崎病出現(xiàn)關節(jié)炎癥狀的幾率約為7.5%，分為多關節(jié)型和少關節(jié)型，以累及大關節(jié)為主。 6歲女孩，眼周紅疹、腫脹，唇裂且紅腫，四肢出現(xiàn)皮疹/圖片來源呂海濤教授PPT 6、神經(jīng)系統(tǒng)： 面神經(jīng)麻痹，多合并冠狀動脈瘤。多發(fā)于2個月-13歲，起病第2-37天，持續(xù)2-103天。 第14天發(fā)現(xiàn)，丙球治療前/圖片來源呂海濤教授PPT IVIG治療后，發(fā)現(xiàn)于第27天/圖片來源呂海濤教授PPT 7、其他表現(xiàn)： 會陰部脫皮，淋巴結(jié)炎癥處的皮膚充血、脫屑，甲床剝離、甲脫落，咽后部蜂窩織炎，低鈉血癥，腎病綜合征等。 四、注意與其他疾病的鑒別 有些疾病的特征與川崎病十分類似，也是容易導致誤診的陷阱。以下3種疾病尤其相似，需要小心鑒別。 1、腺病毒： 腺病毒常合并明顯呼吸道癥狀，其熱型常為稽留熱，且一般無草莓舌，手足水腫等表現(xiàn)。 腺病毒性結(jié)膜炎的特征是單側(cè)發(fā)作，更多流淚和濾泡增生，常常表現(xiàn)為咽結(jié)膜熱。 可以鼻咽部拭子、痰液及肺泡灌洗液進行腺病毒抗原監(jiān)測。 2、幼年特發(fā)性關節(jié)炎（SoJIA）： SoJIA早期出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血小板增多、炎癥標志物增加和關節(jié)炎，類似于川崎病。但在川崎病癥中，血小板增多多發(fā)生在晚期（第二周）。 SoJIA多為嚴重性和持續(xù)性的關節(jié)炎，常需要免疫抑制治療才可以緩解，川崎病時期關節(jié)炎則多為輕度且自我限制。 SoJIA中也可能存在冠狀動脈擴張的情況，但較少見。 SoJIA的皮疹通常是間歇性發(fā)生的，川崎病則為固定皮疹，且皮膚粘膜表現(xiàn)多提示川崎病。 IVIG通常作為SoJIA的輔助治療方式（非主要治療方式），所以若川崎病患兒多次注射IVIG無反應，可以考慮SoJIA的診斷。 3、Stevens Johnson綜合征： 該病的前驅(qū)癥狀為發(fā)熱、上感和眼部刺痛。皮膚疼痛是SJ綜合征較為明顯的出發(fā)體征，皮損最早見于驅(qū)趕的胸前區(qū)、面部及手掌。 皮疹早期形態(tài)學改變包括伴有或不伴有非典型靶型紅斑和紫癜性斑疹，并由迅速融合的趨勢。多有空腔、生殖器或眼粘膜紅斑糜爛。 初期常見眼睛受累，表現(xiàn)為急性結(jié)膜炎、眼瞼水腫、結(jié)膜粘連和角膜潰瘍，但較少出現(xiàn)草莓舌及手足水腫表現(xiàn)。 小結(jié) ■ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條）。 ■ 疑似不完全川崎病的情況下，可根據(jù)呂教授提供的思路進行實驗室檢查并診斷。 ■ 注意其他系統(tǒng)的非典型特征，以及與相似病征疾病的區(qū)別。 需要注意的是，川崎病的診斷雖常出現(xiàn)冠狀動脈擴張，但這并不是診斷川崎病的金標準，也可能是發(fā)生了先天性冠狀動靜脈瘺、結(jié)節(jié)性多動脈炎、全身性幼年性關節(jié)炎、耶爾森菌感染等。 以上即是不完全川崎病的診斷以及川崎病相關鑒別診斷，所以如果孩子確實出現(xiàn)類似癥狀，千萬不要掉以輕心，記得及時檢查，早做治療哦~ 參考文獻： [1] American Heart Association Circulation 2001 [2] Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012. Available from: http://kawasaki-disease.org/diagnostic/. [3] AHA. Circulation. 2017; 1352020年04月30日11103
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