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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病,說起這個(gè)名字,可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童,所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到,但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一,越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機(jī)制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時(shí)候,因?yàn)楹⒆影l(fā)燒被誤診為感冒,很多天燒不退后確診這個(gè)?。贿€有一些孩子不幸得了這個(gè)病,家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么,川崎病究竟是一種什么樣的疾?。克車?yán)重嗎?會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎?一、什么是川崎病?川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征,是一種以全身性中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病,因?yàn)橛扇毡踞t(yī)師川崎富作首先報(bào)道,故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒,男嬰發(fā)病率較高,以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的?川崎病的病因至今未名,學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門,免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變,有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)?此病為皮膚黏膜淋巴綜合征,因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn),熱程有時(shí)可達(dá)三四周;發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹,同時(shí)伴見口腔黏膜彌漫性充血,口唇潮紅,楊梅舌;身上可捫及淋巴結(jié)腫大,通常以頸部最明顯;眼部可見球結(jié)膜充血;手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見,做為系統(tǒng)性血管炎成員之一,此病可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎并見動(dòng)脈瘤和血栓栓塞而引起猝死;因其導(dǎo)致全身中小動(dòng)脈的炎癥,而關(guān)節(jié)血管豐富,急性期時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀;神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查?實(shí)驗(yàn)室檢查方面,可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等,同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn),提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療?川崎病早期而言,應(yīng)使用丙種球蛋白治療,研究表明,該藥對(duì)降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的,丙種球蛋白可提供抗體,殺滅病原微生物,抑制免疫反應(yīng),減少冠脈損害。同時(shí),阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用,在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運(yùn)用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。七、川崎病如何中醫(yī)治療?川崎病發(fā)病有其規(guī)律性,加之小兒多為“純陽之體”,審證求因,醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍,可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾,疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?;謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理?川崎病急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息,飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病,故應(yīng)時(shí)常保持皮膚清潔,衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日
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2019年09月27日
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童腎病風(fēng)濕免疫科 第一種情況:兒童川崎病發(fā)病后10天后服用阿司匹林,首先服用14天,等熱退后減量,一次頓服,需要等血小板恢復(fù)正常以后,可以逐漸停止服用阿司匹林治療服用劑量每天30~100mg?6?1kg,分3~4次。服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,收到抗血小板聚集作用。 第二種情況:當(dāng)靜脈滴注丙種球蛋白后丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入后(連續(xù)4天),同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg?6?1d,分3~4次,連續(xù)4天,以后減至5mg/kg?6?1d,頓服。 兒童吃阿司匹林注意事項(xiàng) 服用阿司匹林后退熱效果十分明顯。但糟糕的是,在治療后期,有些孩子卻得上了一種怪病瑞氏綜合征,主要表現(xiàn)為腦水腫和肝功能障礙等。這些患兒預(yù)后極其不好,嚴(yán)重者甚至因此死亡。 因此,如今阿司匹林的藥物說明書上已經(jīng)明確標(biāo)注,小于12歲的兒童禁止服用。所以服用阿司匹林之前還是首先問醫(yī)生確診下。 阿司匹林是防治血栓的常用藥,但是要注意不可與下列藥物同時(shí)服用: 口服降糖藥:降糖靈、優(yōu)降糖及氯磺丙脲等藥物不宜與阿司匹林合用,因?yàn)榘⑺酒チ钟薪笛亲饔茫删徑饨笛撬幍拇x和排泄,使降血糖作用增強(qiáng),二者合用會(huì)引起低血糖昏迷。 催眠藥:苯巴比妥(魯米那)和健腦片可促使藥酶活性增強(qiáng),加速阿司匹林代謝,降低其治療效果。 降血脂藥:消膽胺不宜與阿司匹林合用,否則會(huì)形成復(fù)合物妨礙藥物吸收。 二、川崎病為什么用阿司匹林 川崎病目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿司匹林。研究結(jié)果認(rèn)為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對(duì)于只單獨(dú)使用阿斯匹林,可使冠狀動(dòng)脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?;謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動(dòng)脈異常,持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動(dòng)脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常為止。 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果,提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%,冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn),多數(shù)于3~6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動(dòng)脈瘤,第2~3周檢出率最高,第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。 川崎病在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例,腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50~70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。 由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān),特別是同時(shí)感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的腦病變和肝臟病變,甚至導(dǎo)致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界,多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對(duì)于川崎病的預(yù)防治療,阿斯匹林的使用是必須的,使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低,幾乎不會(huì)引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。 川崎病患者也許醫(yī)生會(huì)告訴你選擇阿司匹林,但是川崎病為什么用阿司匹林也許你并不是很清楚,那么在經(jīng)過了以上的內(nèi)容之后是不是知道很多呢。 三、得了川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些呢 簡單來說,得了川崎病的臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn),熱程在5天以上,一般為一、二周,有的熱退一、二天又高,熱程長的可達(dá)三、四周,退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛,軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹,形態(tài)無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血,球結(jié)膜尤重,僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔黏膜充血,但無潰瘍。 而且,部分病例早期有淋巴結(jié)腫大,一側(cè)或雙側(cè),非化膿性,數(shù)日后消退,有時(shí)腫脹波及頜下,甚至有誤診為腮腺炎,淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮,為從甲床移行處開始,部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。 此外,值得提醒大家的是,川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。該病病因不清,多于春冬流感流行季節(jié)發(fā)病,以4歲以下嬰幼兒為多,急性發(fā)熱起病,約半數(shù)以上患兒伴有咳嗽,流涕,腹瀉,口腔黏膜明顯充血,輕癥多于7~10天退熱,早期往往誤診為呼吸道感染。 四、川崎病患者的飲食要注意什么 簡單來說,川崎病患者平常的話要注意飲食習(xí)慣,媽媽們還是應(yīng)該給寶寶盡量吃一些清淡的食物,比如做點(diǎn)粥,不要太咸的食物,辛辣刺激的食物更不能吃,比如辣椒咖啡芥末等等吧,媽媽們要特別注意。 一般川崎病患兒營養(yǎng)不足與機(jī)體代謝和消耗增多有密切關(guān)。要加強(qiáng)消化道管理,多食用高營養(yǎng)、易消化的食物,主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主,必要時(shí)補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳、氨基酸,保證有足夠營養(yǎng)進(jìn)入,提高自身的抗病能力,促進(jìn)疾病早日康復(fù)。 此外,家長們要想患兒較快的恢復(fù)健康,除了要注意飲食外,還需要注意患兒的治療,川崎病比較對(duì)癥的治療方式一般都是口服,阿司匹林分散片,每日四次,根據(jù)病情和發(fā)燒程度的不同決定用量的多少。如果反復(fù)高燒別的藥物沒有作用可以注射丙型球蛋白進(jìn)行降溫?;颊邥?huì)很快康復(fù)。2019年05月11日
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張佳瑩副主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 感染綜合科 孩子發(fā)燒,身上起大片紅疹,口唇發(fā)紅,有"草莓舌",家長特別容易著急,醫(yī)生告訴孩子這是猩紅熱,家長就會(huì)問,那會(huì)不會(huì)是川崎?。窟@兩個(gè)病怎么鑒別呢?首先,猩紅熱是一種細(xì)菌感染性的疾病,是由a族溶血性鏈球菌引起的。寶寶主要的特征是發(fā)燒、全身充血性的皮疹、咽峽炎,可有草莓舌,口周蒼白圈,后期全身皮疹有大量的脫屑。化驗(yàn)血常規(guī)提示以中性粒細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增加,c反應(yīng)蛋白增高,做咽拭子培養(yǎng)出鏈球菌可以確定診斷。治療是以青霉素類或者紅霉素治療為主,一般療程一周左右。極端情況下,猩紅熱會(huì)出現(xiàn)膿毒性病變,癥狀重,抗生素需要延長療程。川崎病是一種兒童常見的血管炎,病原體未知,特征是全身性炎癥,表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、斑疹或麻疹樣皮疹、肢體腫脹變化、關(guān)節(jié)炎以及頸部淋巴結(jié)腫大等,后期甲周脫屑皮樣改變。川崎病是可以治愈的疾病,但有時(shí)候可以引起冠狀動(dòng)脈瘤、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥,需要家長提高警惕。化驗(yàn)血常規(guī)白細(xì)胞的、中性粒細(xì)胞和血小板都可以增加,c反應(yīng)蛋白、血沉也明顯增加。疾病的治療主要是是應(yīng)用免疫球蛋白、阿司匹林激素的。一般情況下, 猩紅熱通常不會(huì)有嘴唇發(fā)紅和結(jié)膜炎的改變,川崎病不會(huì)有典型咽峽炎。川崎病通常持續(xù)發(fā)熱超過五天以上,抗生素藥物治療不緩解。川崎病圖片 猩紅熱圖片2019年01月17日
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2017年06月22日
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 這個(gè)話題在臨床中常常被問及,是很多家長關(guān)心的問題,下面把我們的臨床經(jīng)驗(yàn)和查閱相關(guān)資料總結(jié)如下:1、絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過,適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。2、約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。3、15~30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。4、由于冠狀動(dòng)脈瘤,血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢復(fù)期中也可猝死。5、后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。病死率近年已下降為0.5%~1.0%。6、日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并發(fā)感染等。咨詢電話:0731-82293596(湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科)長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日
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何學(xué)華主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病為系統(tǒng)性血管炎,病變特征為廣泛的中、小血管炎癥,尤其以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重,組織病理表現(xiàn)包括全血管炎、內(nèi)皮壞死、單核細(xì)胞浸潤中、小血管等。心血管損害在血管炎在活動(dòng)期表現(xiàn)最明顯,在這一時(shí)期,不僅容易累及冠脈以及冠脈之外的外周動(dòng)脈,而且可引起心包炎、心肌炎和心臟瓣膜功能等異常。川崎病冠狀動(dòng)脈病變,是指冠狀動(dòng)脈炎癥性改變,導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常,包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。臨床應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病患兒的冠狀動(dòng)脈病變,有研究資料提示冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤發(fā)生率約為25%-40%,臨床應(yīng)用診斷的金標(biāo)準(zhǔn)——冠狀動(dòng)脈血管造影檢查,結(jié)果顯示,血管造影診斷的冠脈瘤的發(fā)生率為50.0%-67.0%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于B超檢查結(jié)果。至于臨床為什么心血管造影的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于心臟超聲檢查的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率,其原因可能在于B超僅僅對(duì)左右冠脈主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管內(nèi)徑測量具有較高的敏感性,而對(duì)于其他位置的血管,由于超聲波的扇面范圍、回聲變化等因素,導(dǎo)致這些部位的病變難以明確診斷,而導(dǎo)致診斷率偏低。臨床為了減少川崎病的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率,全世界的兒科醫(yī)生,尤其是小兒心血管科的醫(yī)生,都在積極探索對(duì)川崎病的更好的治療方案。目前,有資料顯示,川崎病如果未經(jīng)積極治療,25%-30%的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變,而早期應(yīng)用靜脈大劑量丙種球蛋白(IVIG),則能將冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的這些理由,我們將川崎病稱為小兒的冠心病,臨床上絲毫也不為過。也正是基于這些理由,我在門診的時(shí)候,總是提醒患兒家長“關(guān)注川崎病,特別要重視冠脈病變”,而且是“家長重視越早,孩子受益越多”!附:右中部的插圖是我們近期為一個(gè)川崎病小孩做的冠脈造影檢查,結(jié)果顯示:左、右冠狀動(dòng)脈均為瘤樣擴(kuò)張,以右側(cè)最為明顯——呈巨大型冠脈瘤改變。本文系何學(xué)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月18日
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肖云彬主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 日前好友的寶寶連續(xù)發(fā)熱1周,在醫(yī)院靜脈輸液不僅沒退熱,還出現(xiàn)結(jié)膜充血、口唇皸裂、皮疹,來電咨詢后建議去當(dāng)?shù)貎和t(yī)院就診,醫(yī)生診斷川崎病,經(jīng)過針對(duì)性治療后很快即恢復(fù)出院,事后好友說開始以為就是一般的感冒發(fā)熱,幸虧來電問我,要是晚點(diǎn)確診很可能會(huì)出現(xiàn)血管后遺癥。之后好友問我川崎病是一種什么樣的?。渴裁礃拥陌l(fā)熱需警惕川崎???川崎病會(huì)有什么不良的后果呢? 川崎病是一種什么樣的??? 川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病,在嬰兒及兒童均可發(fā)病,大部分患兒在5歲以內(nèi),6-18月寶寶多見。目前川崎病的確切病因尚不明確。什么樣的發(fā)熱需警惕川崎???川崎病的發(fā)熱往往無預(yù)兆,突然發(fā)熱,多為7~10天,最高溫度常達(dá)39~39.9℃。應(yīng)用抗生素治療往往不能退熱,發(fā)熱過程中,??梢妼殞氹p側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅繼之皸裂、出血,部分寶寶可見舌頭呈楊梅樣,手掌、足底早期出現(xiàn)潮紅,硬性水腫,大約10天后可出現(xiàn)指趾端大片狀脫皮,軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無水皰或結(jié)痂。還有一過性頸部淋巴結(jié)腫脹,大多在單側(cè)出現(xiàn),稍有壓痛,一般在發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。 川崎病會(huì)有什么不良的后果呢? 部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害,其中,心血管損害最為突出,超聲心動(dòng)圖檢查早期即可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,最早發(fā)病第6天即可測得冠狀動(dòng)脈瘤,第2-3周檢出率最高,可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。動(dòng)脈瘤大多可于1-2年內(nèi)消退,嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死,還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病,是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的寶寶需定期隨訪復(fù)查心臟彩超,如有冠脈血管病變需口服阿司匹林至冠脈血管恢復(fù)正常才能停藥。 因此,如果孩子出現(xiàn)了發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí),千萬不要掉以輕心,應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院就診,確保孩子的健康。本文系肖云彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年09月21日
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錢小青主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1. 為何川崎病在發(fā)病早期很難確診?川崎病是兒童時(shí)期急性自限性血管炎,主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒,1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上,多為高熱,抗感染治療無效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹,雙眼球結(jié)膜充血,唇及口腔黏膜充血、皸裂,手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮,和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上,其他的伴隨癥狀沒有特異性,非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型,而且患兒往往會(huì)伴有咳嗽,流涕,聲嘶等呼吸道癥狀,早期常常易被診斷為呼吸道感染。2. 孩子哪些癥狀家長就要提高警惕及時(shí)送醫(yī)? 如果孩子發(fā)熱5天以上,軀干或四肢出現(xiàn)皮疹,眼睛紅,口唇紅伴皸裂,手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時(shí)就診。如果血象高,抗生素治療無效,醫(yī)生不能確定診斷者,可去專科醫(yī)院就診,就診時(shí)間最好在病程的5~7天以內(nèi),超過10天心血管并發(fā)癥的發(fā)生率會(huì)大大增加。3. 如果當(dāng)做感冒延誤治療可能造成的后果是什么? 川崎病是全身性血管炎,最主要的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈炎癥,引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤,可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞,心肌缺血,心肌梗死,給孩子帶來危險(xiǎn)。合并有巨大冠狀動(dòng)脈瘤的患兒,可能因?yàn)榧?dòng)、哭鬧、劇烈活動(dòng)而至冠狀動(dòng)脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時(shí)診斷和治療,大部分患兒可以痊愈,不留有后遺癥。4. 川崎病除了引發(fā)心臟心血管并發(fā)癥,還可能并發(fā)引起什么病癥?應(yīng)該去檢查哪些項(xiàng)目?由于川崎病是全身性血管炎,所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀:消化系統(tǒng):1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴(kuò)張,甚至出現(xiàn)黃疸,要注意檢測肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹,嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn),需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng):病人常合并呼吸道感染,如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎,胸腔積液等,需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng):患兒可哭鬧激惹,或精神萎靡,甚至可有驚厥,為全身血管炎引起的無菌性腦炎表現(xiàn),部分患者需與中樞感染鑒別,需要做腦脊液檢查,有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查,排除中樞其它病變或并發(fā)癥,如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng):部分病人可合并關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴(yán)重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng):部分病人尿常規(guī)檢查可見尿白細(xì)胞明顯增多,為合并無菌性尿道炎所致,有時(shí)需做中段尿培養(yǎng),與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會(huì)發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng):偶有病人合并嗜血細(xì)胞增多綜合癥,可危及生命,需骨髓穿刺檢查。對(duì)有以上表現(xiàn)的患兒,由于病情復(fù)雜,容易誤診,家長一定要配合醫(yī)生,及時(shí)檢查,及時(shí)診斷,及時(shí)治療,防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。5. 冠脈擴(kuò)張?jiān)谑裁捶秶鷥?nèi)家長不必過分擔(dān)心?出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張了還能恢復(fù)和正常一樣嗎? 目前我國大多數(shù)醫(yī)院診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用的是1984年日本衛(wèi)生部制定的冠狀動(dòng)脈異常的診斷標(biāo)準(zhǔn):<5歲:冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>3mm;≥5歲冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>4mm;病變部位血管管腔內(nèi)徑≥鄰近血管管腔內(nèi)徑1.5倍或管腔不規(guī)則,明顯異常者。當(dāng)冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張時(shí)即診斷為管狀動(dòng)脈瘤:內(nèi)徑<5mm為小冠狀動(dòng)脈瘤,5~8mm為中冠狀動(dòng)脈瘤,>8mm為巨大冠狀動(dòng)脈瘤。如果冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張,即在5mm以內(nèi)的非瘤樣擴(kuò)張大多數(shù)能恢復(fù)正常,小中冠狀動(dòng)脈瘤大部分病人能恢復(fù)正常,但恢復(fù)較慢,大的冠狀動(dòng)脈瘤的恢復(fù)需數(shù)年時(shí)間,必須長期服用抗凝藥,以免發(fā)生血管栓塞,引起缺血性心臟病。巨大冠狀動(dòng)脈瘤往往難以恢復(fù)正常,并容易發(fā)生血栓,冠狀動(dòng)脈狹窄,甚至可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤破裂,預(yù)后較差,需長期抗凝治療,必要時(shí)需手術(shù)治療。2015年02月09日
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韓波主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒心臟科 1.川崎病需要住院治療多久?恢復(fù)到什么情況就可以出院了?一般川崎病病人住院10到14天,體溫下降到正常,癥狀消失,復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)如血常規(guī)、CRP及肝功能等基本正常,就可以出院。合并冠脈瘤者,需要調(diào)整好抗栓藥物的用量后出院。2.出院之后還需要繼續(xù)服藥嗎?服藥原則是什么?到什么標(biāo)準(zhǔn)才能停藥?若無冠脈損害,出院后需要一直口服阿司匹林(ASP),一般3個(gè)月停藥。有冠脈損害者,ASP一直服到冠脈恢復(fù)正常。冠脈損害導(dǎo)致冠脈瘤者,需加用抗栓藥物和防止心肌重構(gòu)的藥物。3.隨訪復(fù)查的原則是什么(是否根據(jù)對(duì)冠脈損傷程度的不同而制定不同的隨訪方案)?復(fù)查要做哪些檢查項(xiàng)目?川崎病需要長期隨訪,主要是看冠脈有無受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好復(fù)查一次。常規(guī)隨訪項(xiàng)目為血常規(guī)、心電圖和超聲心動(dòng)圖。若合并冠脈瘤,急性期需做雙源CT的冠脈造影,3個(gè)月后,需做經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影,詳細(xì)檢查冠脈病變的嚴(yán)重程度,確定診療方案。具體方案如下:川崎病合并冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)管理方案川崎病隨訪:1、2、3、6、12個(gè)月及每年隨訪1次。Ⅰ級(jí):無冠狀動(dòng)脈瘤(2周后)。 口服ASP3個(gè)月,不必限制活動(dòng)。Ⅱ級(jí):一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,1個(gè)月時(shí)消退。 管理同Ⅰ級(jí)。Ⅲ級(jí):冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張,內(nèi)徑小于4mm, 1個(gè)月時(shí)仍擴(kuò)張。 ASP用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后3個(gè)月。適當(dāng)限制活動(dòng)。Ⅳ級(jí):中等大小冠狀動(dòng)脈瘤,內(nèi)徑介于4-8mm。 抗血栓治療,禁止劇烈活動(dòng)。Ⅴ級(jí):巨大冠狀動(dòng)脈瘤,內(nèi)徑大于8mm。 抗血栓治療,禁止任何活動(dòng),必要時(shí)做冠狀動(dòng)脈造影。Ⅵ級(jí):冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌缺血。 臨床癥狀有心絞痛,ECG顯示缺血性改變,超聲顯示有血栓形成、節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常。盡可能進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影,明確患病部位和程度。管理同Ⅴ級(jí)。4.川崎病患兒如何打疫苗?一般要求11個(gè)月后,簡單記憶一年后,再按時(shí)接種疫苗。5.川崎病會(huì)復(fù)發(fā)嗎?會(huì)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率為2%-3%,同胞發(fā)病1%-2%。感染是川崎病的常見誘發(fā)因素,積極防治任何部位的感染,可以有效預(yù)防復(fù)發(fā)。6.孩子在日?;顒?dòng)中能不能隨意運(yùn)動(dòng)?還有什么需要特別注意的事項(xiàng)嗎?川崎病孩子若無冠脈損害,可以自由活動(dòng);若合并輕度冠脈損害,盡量避免劇烈活動(dòng);若合并中重度冠脈損害,尤其服用抗栓藥物者,禁止任何活動(dòng)。7.得過川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)是否增高?得過川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)是增高的。2015年01月17日
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