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黃小歡主治醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 兒科 各位家長大家好，川崎病人是由傳奇這個科學家首先系統(tǒng)闡述并且命名的疾病，它的本質呢，是一種病原體感染之后誘發(fā)的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表現(xiàn)是發(fā)熱五天以上啊，有頸部的淋巴結腫大啊，唇充血，皸裂，楊梅舌啊，這個眼睛充血啊紅腫啊，四肢的話，這個硬性腫脹，后期有脫皮啊，這個損害最大的也是最特征性的是我們的主冠狀動脈可能形成冠狀動脈瘤啊，可能破裂出血，這也是最危險的地方啊，危險之處。 那么大家可以放心啊，經(jīng)過正規(guī)的住院治療啊，靳敏等治療之后啊，絕大部分孩子呢，是可以將恢復的必須，但是必須這個定期的復查啊，這個絕大部分預后是良好，沒有什么危險性，但是少數(shù)一部分還是存在著生命危險啊，所以我們得了這個病正規(guī)的治療也不必太擔心，好吧。2020年10月03日
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李宗起副主任醫(yī)師 嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 兒科 3歲的嘉嘉發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“急性上呼吸道感染”。給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓孩子回家吃藥觀察了。 可是嘉嘉高燒了5天，還是沒有退燒，還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，他們趕緊帶孩子來我院兒科就診，還掛了專家號。 經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結，醫(yī)生考慮嘉嘉得的是“川崎病”。嘉嘉父母從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個究竟是一種什么病，能治好么？” 專家解釋說：川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。 持續(xù)發(fā)熱5天以上是該病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。 有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等），以便尋找早期診斷線索。 川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1至2天內迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥， 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。 聽完了醫(yī)生的介紹，嘉嘉父母現(xiàn)在最擔心的就是嘉嘉的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，嘉嘉確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，嘉嘉很快退燒了。 一周后嘉嘉出院了，醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院做全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次終身隨訪。2020年09月03日2506
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子仔細檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“上呼吸道感染”，給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了?？墒瞧嫫娓邿?天，還是沒有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，她們趕緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專家號。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個病聽起來像是日本人的名字，這究竟是一種什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。持續(xù)發(fā)熱5天以上是本病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等）等，以便尋找早期診斷線索。川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1至2天內迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥, 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。聽完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔心的就是奇奇的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。1周后奇奇出院了，劉醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院作全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次的終身隨訪。（本文發(fā)表于北京青年報2020-8-28A12享健康，作者：兒科 吳珺）2020年08月28日2318
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 對于兒科醫(yī)生來說，川崎病這個名字再熟悉不過，但對于家長來說，尤其是新手家長，川崎病你可能聽都沒聽過。那到底什么是川崎病呢？川崎病簡稱KD,也叫黏膜皮膚淋巴結綜合征，它是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，而且男孩的發(fā)病率高于女孩，以冬春季節(jié)居多。這種疾病有疫苗可以預防嗎？答案是沒有。我們對于川崎病還不夠了解，具體的發(fā)病原因也并不清楚，因此并沒有相關的疫苗或者其他的有效預防手段。出現(xiàn)什么癥狀就可以初步判斷為川崎病呢？發(fā)熱。首先發(fā)熱是很多病癥最常見的表現(xiàn)形式。寶寶發(fā)熱有很多種原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。當寶寶反復高燒5天以上，并且服用抗生素沒有效果或只是短暫退熱。當然，如果只是發(fā)熱是不能判斷是什么疾病的，但如果除了發(fā)熱，還有以下4項或全部癥狀的話，就可以初步診斷為川崎病了。1.手指腳趾紅腫，甚至出現(xiàn)脫皮脫屑情況2.眼睛結膜充血但沒有分泌物3.口唇干燥皸裂，有楊梅舌4.全身不同部位出現(xiàn)皮疹，卡介苗周圍紅腫或出現(xiàn)紅疹5.頸部淋巴結腫大6.冠狀動脈擴張和心肌損害需要注意的是，如果寶寶不發(fā)熱，但其他癥狀都符合，也很有可能是川崎病。如果家長懷疑寶寶是川崎病，建議選擇大一點的醫(yī)院去進行確定和診斷。首先大醫(yī)院的設備和技術會更先進，對于不太典型的川崎病可能會少走一些彎路，節(jié)省一些時間。其次大醫(yī)院的醫(yī)生對于川崎病的了解也會更多一些，對于寶寶的治療會起到積極作用。醫(yī)生是怎么作出診斷的？到醫(yī)院就醫(yī)后，醫(yī)生首先會查體，也就是看看患兒是否有典型特征，比如雙眼球結膜充血多樣性的皮疹楊梅舌等。同時會進行一些常規(guī)檢查，比如血常規(guī)血涂片肝腎功能檢查等。還可能會做超聲心電圖。超聲心電圖是川崎病重要的輔助檢查手段。如果發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈異常，那么就需要進一步做冠狀動脈造影來確認冠狀動脈病變程度，并指導治療。以上只是一些常規(guī)的診斷方式，具體情況還需根據(jù)每個患兒的癥狀做具體的分析。川崎病如何治療？川崎病是通常是一種自限性疾?。ㄗ韵扌约膊∈侵讣膊“l(fā)生、發(fā)展到一定程度后，可以自動停止，并逐漸恢復痊愈，在此過程中一般不需特殊治療或醫(yī)學手段干預，只需對癥治療，通過患者自身機體免疫力，可以逐漸痊愈的疾病。）如不進行治療，通常發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)會持續(xù)12天左右。但作為醫(yī)生，還是強烈建議到正規(guī)醫(yī)院進行正規(guī)治療，因為川崎病如果不治療，有20%-25%的患兒會產(chǎn)生心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，比如冠狀動脈擴張 冠狀動脈瘤等，如擴張的冠狀動脈內血栓形成，寶寶很可能發(fā)生心肌梗死，也就是說很有可能危機生命。所以，如果懷疑是川崎病，一定要及時治療。目前川崎病主要的治療方式是靜脈輸注丙種球蛋白口服阿司匹林以及糖皮質激素。有的家長會擔心輸射丙種球蛋白不安全。有這種擔心的患兒家長并不少見，不過家長要知道，丙種球蛋白雖然是一種血液制品，但正規(guī)廠家生產(chǎn)的丙種球蛋白均會經(jīng)過嚴格的消毒檢驗。而且靜脈輸注丙種球蛋白對于治療川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。一般患兒在輸注48小時之內就會有明顯的改善。同時謹遵醫(yī)囑，口服阿司匹林。還需注意，如果患兒靜脈輸注丙種球蛋白，那么在6個月內應該避免接種麻疹 腮腺炎 風疹等活病毒疫苗。家長的配合和堅持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段時間的阿司匹林等藥物，家長一定要謹遵醫(yī)囑，不要因為出院就掉以輕心。2.因為冠狀動脈病變有可能滯后，所以要定期復查。一般建議在出院一周一個月三個月一年二年三年四年五年都要進行復查隨訪，具體周期要看寶寶的恢復情況。家長一定不要怕麻煩，一定要堅持。不然很可能反復，造成更嚴重的后果。3.不要過分擔心，不要過分焦慮。絕大多數(shù)川崎病患兒在治療后能夠完全康復，并不會影響寶寶的認知和學習能力等問題。4.除非患兒有明顯的不適感或者有血栓形成的高風險，否則不應該太過限制患兒的活動。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引發(fā)的各種并發(fā)癥。所以一旦懷疑是川崎病，一定要引起高度重視，早發(fā)現(xiàn)早治療。但我希望你，永遠不知道什么是川崎病，希望所有的寶寶都能健康長大。2020年07月18日6888
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劉麗萍副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 長沙1歲的軒軒因眼睛“發(fā)紅”、持續(xù)發(fā)燒被家人送到湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心就診，經(jīng)過檢查，醫(yī)生告訴軒軒的父母，孩子出現(xiàn)這些癥狀，是患上了川崎病，這是一種血管炎綜合征，可發(fā)生嚴重的心血管病變，是我國小兒后天性心臟病的主要原因之一，少數(shù)可引起血栓而猝死，隨即將軒軒收入兒六科（兒童內分泌、心血管、遺傳專科）治療。 經(jīng)過詢問病史了解到，軒軒幾天前開始出現(xiàn)發(fā)熱，家人覺得就是“感冒”了，沒有咳嗽，能吃能睡，就在家里自行喂服退熱藥和消炎藥治療，到了第3天，軒軒還是反復發(fā)熱，甚至有時候體溫超過了39.5°，一天反復發(fā)熱3-4次，家人不放心，帶孩子到醫(yī)院就診，炎癥指標有些增高，排除了流感、腺病毒和其他常見的感染，但是第4天開始，軒軒出現(xiàn)了“紅眼睛”，第5天，“紅眼睛”越來越明顯，連嘴巴都紅彤彤的，身上有時候還有一些“紅疹子”，帶到湖南省人民醫(yī)院兒科，才發(fā)現(xiàn)“川崎病”這種未曾聽說過的疾病2020年05月03日6264
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 川崎?。↘awasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，可引發(fā)嚴重心血管并發(fā)癥。 全世界六十多個國家均有川崎病病例報道，其中以日本最多。2016年，日本5歲以下兒童的發(fā)病率達3.1/1000。 來自蘇州大學附屬兒童醫(yī)院的呂海濤教授就為我們分享了關于川崎病的診斷與鑒別診斷。 一、川崎病都有哪些癥狀？ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準則為： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側眼結膜充血 ③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效 ④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑥急性非化膿性頸部淋巴結腫大 圖片來源呂海濤教授PPT 我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條），呂教授幽默地將這5個特征總結為：一張嘴，兩睜眼，淋巴結，手足硬，生皮疹。 如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實冠狀動脈瘤，排除其他類似表現(xiàn)的疾病后可進行診斷。 美國的診斷標準和日本略有所不同。美國心臟協(xié)會（AHA）制定的川崎病臨床診斷標準較為繁雜。 一般情況下，符合以下5項典型特征中的4項以上才能確診為川崎?。?1.持續(xù)發(fā)熱≥5天 2.以下典型特征符合≥4項： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側眼結膜充血，無滲出物 ③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑤頸部淋巴結腫大（直徑＞1.5 cm），通常為單側 但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗醫(yī)師做出診斷。 此外，2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎?。?＜ 6個月的嬰兒長時間發(fā)燒和激惹 嬰兒長期發(fā)燒和無法解釋的無菌性腦膜炎 嬰兒或兒童無法解釋的長期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克 嬰兒或兒童長期發(fā)燒和頸淋巴結炎，并對抗生素治療無反應 嬰兒或兒童長期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對抗生素治療無反應 目前各國對于川崎病的診斷都有較為清晰的標準。 “但是，也常常由于這種清晰，固化了我們的思路，以致忽略某些非典型狀況?！眳魏淌谔嵝训?，“因此，我們還需要特別注意‘不完全川崎病’的診斷和其他非典型特征?！?二、如何診斷不完全川崎??？ 不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護人員過于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。 美國對不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無其他原因可以解釋；③已排除其他類似特征的疾病。 日本的定義是：①符合3-4項典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無冠狀動脈擴張。 那么，我們在臨床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路： 圖片來源呂海濤教授PPT 思路中提到的實驗室檢查，AHA推薦以下評估指標： 急性期反應物 [ C反應蛋白≥30mg/dL和紅細胞沉降率≥40mm/hr ] 發(fā)熱第七天后血小板計數(shù)（PLT）≥450000 白蛋白≤3 g/dl 丙氨酸轉氨酶（ALT）水平升高 白細胞（WBC）分類計數(shù)＞1.5×104/mm3 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個/hpf 超聲心動圖的檢查也有助于不完全川崎病的診斷，思路中所說的陽性的心超檢查結果，是指滿足以下3項中的任意一項： 1、左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）Z值≥2.5； 2、檢測有冠狀動脈瘤 3、具備以下提示特征≥3項： ①左心室功能減退 ②二尖瓣返流 ③心包積液 ④LAD或RCA z值為2-2.5 需要注意的是，其他發(fā)熱患者的冠狀動脈直徑一般大于健康人群且小于川崎病患兒，且超聲Z值評分一般居于2-2.5，由此可區(qū)分繼發(fā)于川崎病的冠狀動脈受累。 三、患川崎病時，其他非典型特征 1、心血管系統(tǒng)特征： 若孩子患上川崎病，可能會出現(xiàn)心衰、休克、血栓，美國大約5%的川崎病患兒因低血壓需要立即做擴容等急診處理。川崎病并發(fā)休克時，患兒會發(fā)生靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）無反應、冠脈異常等現(xiàn)象，二尖瓣反流（MR）風險也隨之增加。 當發(fā)生心肌功能障礙，一般是心肌水腫，可用核素掃描。50%-70%為急性心肌炎，30%為心包炎，且早于冠狀動脈異常。一般不伴有缺血損傷，不留有細胞病變。 此外，還有可能發(fā)生非冠脈的動脈瘤（中等血管）、雷諾現(xiàn)象、肢端壞疽、主動脈瓣反流（AR），但急性AR發(fā)生率較少見，僅為1%。AR經(jīng)常合并主動脈根部擴張，急性發(fā)生率約為10%。 非冠脈動脈瘤/圖片來源呂海濤教授PPT 指端壞疽/圖片來源呂海濤教授PPT 2、消化系統(tǒng)特征： 會發(fā)生胃腸道不適引發(fā)的腹瀉、嘔吐、腹痛，發(fā)生腸套疊、闌尾炎或發(fā)熱不退，以及肝功能受損、胰腺炎、膽囊積液、黃疸。 黃疸的發(fā)生率較低，但急性發(fā)熱性膽汁郁積的黃疸患兒中，約有21%都是由川崎病引起的，具體表現(xiàn)為肝腫大、轉氨酶升高、膽汁郁積標記物陽性等。 膽囊積液/圖片來源呂海濤教授PPT 3、呼吸系統(tǒng)特征： CXR呈肺間質浸潤、肺結節(jié)。 4、泌尿系統(tǒng)特征： 發(fā)生尿道炎/尿道口炎、無菌性膿尿改變、陰囊積液。 圖片來源呂海濤教授PPT 尿常規(guī)異常并不少見，容易誤以為時尿路感染。所以若嬰幼兒發(fā)熱且有尿檢異常，用開霉素治療，80%的情況可能用對了藥，但剩下的20%就可能是川崎病。 5、關節(jié)炎： 川崎病出現(xiàn)關節(jié)炎癥狀的幾率約為7.5%，分為多關節(jié)型和少關節(jié)型，以累及大關節(jié)為主。 6歲女孩，眼周紅疹、腫脹，唇裂且紅腫，四肢出現(xiàn)皮疹/圖片來源呂海濤教授PPT 6、神經(jīng)系統(tǒng)： 面神經(jīng)麻痹，多合并冠狀動脈瘤。多發(fā)于2個月-13歲，起病第2-37天，持續(xù)2-103天。 第14天發(fā)現(xiàn)，丙球治療前/圖片來源呂海濤教授PPT IVIG治療后，發(fā)現(xiàn)于第27天/圖片來源呂海濤教授PPT 7、其他表現(xiàn)： 會陰部脫皮，淋巴結炎癥處的皮膚充血、脫屑，甲床剝離、甲脫落，咽后部蜂窩織炎，低鈉血癥，腎病綜合征等。 四、注意與其他疾病的鑒別 有些疾病的特征與川崎病十分類似，也是容易導致誤診的陷阱。以下3種疾病尤其相似，需要小心鑒別。 1、腺病毒： 腺病毒常合并明顯呼吸道癥狀，其熱型常為稽留熱，且一般無草莓舌，手足水腫等表現(xiàn)。 腺病毒性結膜炎的特征是單側發(fā)作，更多流淚和濾泡增生，常常表現(xiàn)為咽結膜熱。 可以鼻咽部拭子、痰液及肺泡灌洗液進行腺病毒抗原監(jiān)測。 2、幼年特發(fā)性關節(jié)炎（SoJIA）： SoJIA早期出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血小板增多、炎癥標志物增加和關節(jié)炎，類似于川崎病。但在川崎病癥中，血小板增多多發(fā)生在晚期（第二周）。 SoJIA多為嚴重性和持續(xù)性的關節(jié)炎，常需要免疫抑制治療才可以緩解，川崎病時期關節(jié)炎則多為輕度且自我限制。 SoJIA中也可能存在冠狀動脈擴張的情況，但較少見。 SoJIA的皮疹通常是間歇性發(fā)生的，川崎病則為固定皮疹，且皮膚粘膜表現(xiàn)多提示川崎病。 IVIG通常作為SoJIA的輔助治療方式（非主要治療方式），所以若川崎病患兒多次注射IVIG無反應，可以考慮SoJIA的診斷。 3、Stevens Johnson綜合征： 該病的前驅癥狀為發(fā)熱、上感和眼部刺痛。皮膚疼痛是SJ綜合征較為明顯的出發(fā)體征，皮損最早見于驅趕的胸前區(qū)、面部及手掌。 皮疹早期形態(tài)學改變包括伴有或不伴有非典型靶型紅斑和紫癜性斑疹，并由迅速融合的趨勢。多有空腔、生殖器或眼粘膜紅斑糜爛。 初期常見眼睛受累，表現(xiàn)為急性結膜炎、眼瞼水腫、結膜粘連和角膜潰瘍，但較少出現(xiàn)草莓舌及手足水腫表現(xiàn)。 小結 ■ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條）。 ■ 疑似不完全川崎病的情況下，可根據(jù)呂教授提供的思路進行實驗室檢查并診斷。 ■ 注意其他系統(tǒng)的非典型特征，以及與相似病征疾病的區(qū)別。 需要注意的是，川崎病的診斷雖常出現(xiàn)冠狀動脈擴張，但這并不是診斷川崎病的金標準，也可能是發(fā)生了先天性冠狀動靜脈瘺、結節(jié)性多動脈炎、全身性幼年性關節(jié)炎、耶爾森菌感染等。 以上即是不完全川崎病的診斷以及川崎病相關鑒別診斷，所以如果孩子確實出現(xiàn)類似癥狀，千萬不要掉以輕心，記得及時檢查，早做治療哦~ 參考文獻： [1] American Heart Association Circulation 2001 [2] Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012. Available from: http://kawasaki-disease.org/diagnostic/. [3] AHA. Circulation. 2017; 1352020年04月30日11101
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2020年04月02日2246
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湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內科 前幾天，一名一個多月的嬰兒在家中突然出現(xiàn)高熱，最高體溫39℃左右，體溫反復難以降至正常，然而家長并沒有重視，發(fā)熱2天后精神卻比以往差了許多，時?？摁[難以安撫，也不肯吃奶，家長這才帶著寶寶來到我院內三科住院治療。住院期間寶寶仍然高熱不退，在住院第二天寶寶的頸部出現(xiàn)了包塊，觸碰時伴有明顯的哭吵，全身出現(xiàn)了很多形態(tài)不一的皮疹，接種卡介苗的部位也出現(xiàn)了紅腫，這可急壞了孩子的父母，湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師立即進行了診治，高度懷疑患兒患有川崎病，但這么小年齡的川崎病極其少見，診斷需慎之又慎，第三天寶寶又出現(xiàn)了眼睛紅，嘴唇紅、甚至有些皸裂，這時孩子的診斷終于水落石出，真相大白！ 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師下達醫(yī)囑：予大劑量人免疫球蛋白輸注，阿司匹林口服治療，經(jīng)過一系列的精心治療和護理，患兒的體溫很快降至正常，皮疹迅速消退，眼睛也不紅了，口唇皸裂也逐漸愈合，腫大的淋巴結明顯減小，胃口一天比一天好起來，寶寶的狀態(tài)越來越好，家長這顆心終于放了下來，臉上露出了久違的笑容，病情恢復非常順利，很快就康復出院！ 很多寶爸寶媽們看到這里心里肯定有很多疑問，這個川崎病是個什么毛病呢？是什么原因引起得呢？這個疾病是怎么治療呢？預后怎么樣？有哪些地方需要寶爸寶媽們注意得呢？寶爸寶媽們別急，下面杭州市兒童醫(yī)院內三科主任湯衛(wèi)紅來一一回答您的問題，讓我們一起科普一下吧！ 川崎病是什么病呢？川崎?。↘awasaki disease，KD）是1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次描述，為了紀念他對川崎病的認識和貢獻，故以他的名字來命名。KD又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合癥，顧名思義，這個學名更好的詮釋了疾病的臨床表現(xiàn)，皮膚對應皮疹，黏膜對應口腔粘膜充血、嘴唇紅、皸裂、楊梅舌、眼結膜充血等，淋巴結自然是淋巴結腫大，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。 本病在嬰兒及兒童期均可發(fā)病，高發(fā)年齡為6月齡-5歲的兒童，男孩多于女孩，成人及6月齡以下的嬰兒比較少見，但近年來5歲的兒童發(fā)病率有逐年增高的趨勢。 如今，川崎病已成為兒童后天性心臟病最主要的原因，它最大的危害是對心臟冠狀動脈的損傷，越小的兒童越容易引起嚴重的并發(fā)癥，因此需要家長高度重視。 為什么寶寶會得川崎病呢？ 雖然國內外的醫(yī)生和科學家對川崎病進行了大量的研究，但目前仍不清楚其發(fā)病原因是什么，有許多研究認為可能和某些病原體感染有關，如病毒、細菌、支原體以及立克次體等，但都沒有確切的證據(jù)。另外一些學者認為，可能與遺傳易感性、自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)、環(huán)境因素等有關，但都沒有一個一致性的明確原因。但是目前業(yè)內公認的一個發(fā)病機理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生失衡，從而導致的以中動脈血管炎為主要表現(xiàn)的多臟器損害的臨床綜合征。 那川崎病有什么癥狀呢？ 川崎病目前還沒有金標準，主要依靠典型的主要臨床癥狀進行診斷： 1.發(fā)熱：持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效； 2.皮疹：多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹； 3.眼睛發(fā)紅：雙眼球結膜充血，沒有感染性分泌物； 4.口唇：口唇紅腫、皸裂，楊梅（草莓）舌，口腔和咽喉黏膜彌漫性充血； 5.頸部淋巴結腫大：急性非化膿性頸部淋巴結腫大，可為單側或雙側； 6.手足硬腫：急性期手足硬腫、充血，2周后指（趾）端甲床皮膚移行處開始有膜狀脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。 在排除其他疾病的情況下，出現(xiàn)以上6個癥狀中的5個即可診斷；如果出現(xiàn)4個癥狀，但心超或心血管造影檢查提示冠狀動脈擴張，也可明確診斷。 川崎病是一種全身中小血管的免疫性炎癥，為此，身體的各個系統(tǒng)均可能出現(xiàn)不典型癥狀。 （1）心血管系統(tǒng)：部分患兒出現(xiàn)冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，嚴重者可出現(xiàn)心肌梗塞，甚至冠狀動脈瘤破裂，危及生命！ （2）消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，嘔吐，腹瀉，腹痛等。 （3）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，氣促等； （4）關節(jié)肌肉：疼痛、腫脹、酸痛、乏力等； （5）神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹、驚厥、意識障礙，偶有無菌性腦膜炎，偶有面神經(jīng)麻痹、四肢癱瘓等。 川崎病的治療和預后怎么樣呢？ 由于還未明確川崎病的病因，因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分針對性的措施去預防疾病的發(fā)生，早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療，并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治療的關鍵，對于減少冠狀動脈的損害的風險有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患兒會出現(xiàn)心血管損害，主要以冠狀動脈損害為主，如冠狀動脈擴張、狹窄、動脈瘤、甚至心肌梗死等，其中極少數(shù)需要長期服藥直至冠狀動脈損害恢復，這也是兒童時期缺血性心臟病的主要病因，同時也是成年時期冠心病的潛在危險因素。在未經(jīng)正規(guī)治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴張發(fā)生率高達25%左右，早期診斷明確并及時使用大劑量人免疫球蛋白治療可使冠狀動脈瘤的發(fā)生率可降低到5％以下。 如果能早期及時綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫桶l(fā)，并且近年由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。 因此，川崎病的患兒在出院時無論冠狀動脈有無病變，家長一定需要遵醫(yī)囑進行定期復查，如心臟彩超等檢查，及時了解寶寶在恢復期時是否出現(xiàn)冠脈損害等并發(fā)癥。 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師專家門診時間 星期二全日 星期五早上名醫(yī)門診 杭州市兒童醫(yī)院（下城區(qū)文暉路195號）也可以在好大夫在線預約加號！2020年03月09日2444
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 川崎病是由日本小兒科醫(yī)師川崎富作于1967年首先發(fā)現(xiàn)，故名之為川崎氏病，又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征。此病好發(fā)于6個月到3歲的幼兒。 臨床癥狀: 持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。 嚴重后果: 川崎病如未及時規(guī)范治療，少數(shù)患兒可能發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂，從而危及生命。 治療方法: 1.早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率，改善預后。 2.恢復期及隨后治療:1.抗凝治療用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。此后6個月、1年復查心臟彩超。對遺留冠狀動脈異常的慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。2020年03月08日2117
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杜捷夫主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 老年醫(yī)學科 昨天，有位朋友打電話來哭著說，“我家娃兒發(fā)燒，可是我去兒科看病，醫(yī)生說我家孩子有冠心病，這么小的孩子就得了冠心病可怎么辦呀？”。我雖然不是兒科醫(yī)生，但從醫(yī)數(shù)十年見過太多的各科各種各樣的疑難雜癥，因此我一邊安慰著她說，不要著急，將孩子檢查結果讓我看下。一邊在想，怎么會呢？只有中老年人才會發(fā)病的冠心病怎么能發(fā)生在一個2歲的孩子身上？是哪兒出現(xiàn)了問題？診斷對嗎？“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，簡稱叫“冠心病”?；煜烁拍?，容易造成病人及家屬的緊張，治療上也可能會“南轅北轍”，治療一旦錯誤將可能帶來致命的危險！我們知道高血壓、肥胖、吸煙、糖尿病等都是引發(fā)冠心病的主要因素。理論上幾乎所有的人都會出現(xiàn)動脈粥樣硬化。也確實只要從兒童時期就保持營養(yǎng)均衡，注意不要過胖，避免過多的脂肪及大量的甜食，鼓勵兒童多做戶外活動，保證兒童體格的正常發(fā)育，不要因為過度肥胖造成血壓、血糖的升高。一直保持這種良好的健康理念，就可以減少成年后冠心病的發(fā)病率。尤其要向家長宣傳并需要家長注意的是，有的兒童和青少年在很早的時候就接觸到煙（不論是一手煙或是二手煙），小孩子從小成了煙民，這種不良的吸煙習慣不僅影響兒童青少年的身心健康，也會導致兒童青少年時期就早早出現(xiàn)冠狀動脈硬化，所以預防冠心病不能等到四五十歲的時候再開始，應該從小做起。但是，但是，這孩子也太小了，2歲多就有冠心病，我還是不大相信！今天，孩子媽媽將檢查結果拿過來找我，看到結果那一刻，真相大白了！孩子媽媽帶來了小孩子的超聲心動圖檢查報告，上面赫然寫著“超聲檢查提示，冠脈動脈壁回聲增強，壁增厚管腔略狹窄”。據(jù)此，給孩子看病的醫(yī)生告訴家長，孩子有冠狀動脈狹窄，小孩子出現(xiàn)的憋氣胸悶，可能都跟這個有關，給她開了阿司匹林腸溶片。醫(yī)生也沒好好跟孩子媽媽解釋清楚，孩子媽媽想當然地覺得，小孩子這么小就得了“冠心病”。其實，這個孩子得的不是“冠心病”，他只是被醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈有病變。但冠狀動脈出現(xiàn)病變千萬不能據(jù)此就戴上“冠心病”的“帽子”。因為“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。不光是治療方法方式完全不一樣，而且會因此使家長和孩子蒙上心理陰影。那么，這個孩子得的到底是什么病呢？我仔細問了下孩子媽媽，孩子最近幾天一直有發(fā)燒，體溫多在38℃以上，開始時，孩子媽媽以為是“感冒”了，自己到藥店給孩子買了“感冒藥”，治療兩天后體溫沒降，這時孩子身上出現(xiàn)了“紅疹”，體溫也升到了39℃，孩子爸爸媽媽就帶孩子到離家近的醫(yī)院兒科去看急診。急診兒科醫(yī)生給孩子查體時聽到有心動過速，奔馬律，心音低鈍。在給孩子開化驗檢查同時也開了個超聲心動圖檢查。通過詢問病史，結合孩子的檢查結果，我告訴孩子媽媽，小孩子患的是”川崎病“可能性非常大，需要馬上住院進行治療。這個病是是日本的一名兒科醫(yī)生川崎富作在1967年提出的一組病癥綜合征。1961年川崎醫(yī)生在診治發(fā)熱兒童時發(fā)現(xiàn)皮膚，這些病患在發(fā)熱的同時會出現(xiàn)皮疹、黏膜（口唇黏膜、眼睛黏膜還有其他臟器黏膜）充血、淋巴結腫大，同時除了這幾個地方在發(fā)病過程中有特殊的變化外，患兒還有心血管并發(fā)癥，心動過速，奔馬律，心音低鈍或分裂。超聲心動圖及冠狀動脈造影可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤等。1967年川崎富作醫(yī)生將這些病例進行總結發(fā)表到雜志上，全世界認識到了該病的存在，所以后人稱這類患兒所發(fā)疾病為川崎病。這種病癥初期容易讓人誤以為就是一個小感冒，出出疹子。其實，它的危險性、易被忽略性就是在這兒，表面看起來是簡單的病癥，等被發(fā)現(xiàn)時，可能已經(jīng)是重癥心臟病了。該病目前已是導致小兒患上心臟病的第一元兇，然而知道該病的人卻非常之少。根據(jù)日本川崎病研究委員會1984年9月修訂的診斷標準，也是現(xiàn)在國際沿用的診斷標準。川崎病患兒的主要癥狀有：①發(fā)熱持續(xù)5天以上。高熱39--40"C，多持續(xù)10天左右，抗生素治療無效；②四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血。2周后自指(趾)端大片脫皮；③多形性紅斑皮疹：發(fā)熱1～4日軀干、四肢出現(xiàn)斑、丘疹或麻疹、猩紅熱樣皮疹，可融合成片，以軀干為多，但無水皰及結痂；④雙側結膜充血，無分泌物；⑤口腔改變：表現(xiàn)為唇充血、干裂、出血，楊梅舌，口腔及粘膜彌漫性充血，咽峽紅腫；⑥急性非化膿性頸淋巴結腫大，直徑大于1.5cm。具有上述6項主要癥狀的5項即可診斷。如僅有4項，超聲心動圖或冠狀動脈造影顯示冠狀動脈狹窄或冠狀動脈瘤亦可診斷本病，但應除外其他疾病。川崎病患兒的次要癥狀，作為診斷參考：①心血管系統(tǒng)：可有心電圖缺血改變；心臟聽診有心動過速，奔馬律，心音低鈍或心音分裂；②消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊積液等；③泌尿系統(tǒng)：有尿改變，蛋白尿、尿沉渣中白細胞增多；④血液系統(tǒng)為白細胞增多，核左移，血小板增多，輕度貧血，血沉增快，C反應蛋白陽性，抗溶血性鏈球菌O(ASO)陰性，a2球蛋白增多；⑤呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為咳嗽，胸片示肺部有片影；⑥骨關節(jié)系統(tǒng)有紅腫，疼痛。⑦神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為驚厥，昏迷，面神經(jīng)麻痹，腦脊液單核細胞增多。川崎病是自限性疾病，理論上講可能自愈。但川崎病有極大的風險造成冠狀動脈的病變，之所以需要治療，其實很大的原因就是因為要防止冠狀動脈的擴張甚至形成冠狀動脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細胞血小板等形成血栓，嚴重者會造成血管堵塞、心肌缺血、心衰、甚至死亡。目前的巨大冠狀動脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、介入治療，而兒童呢，至少目前無論搭橋或介入治療風險都是極大的。因此，早期積極治療是非常重要的。川崎病的治療：首選大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIG）。治療時機為發(fā)病后10天內，越早越好，最好在7天內，如果早期沒有得到及時診斷，在發(fā)病后的10天內仍可考慮應用，目前國際上多推薦使用單次劑量為2 g/kg，12～24小時內靜滴，或每日1 g/kg連續(xù)用2天，或每日400 mg/kg，連用5天。療效更好。阿司匹林是川崎病治療常用藥，既可退熱又可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg/kg，分3次服。退熱后36~48小時減至每日20～30 mg/kg，分2次服，療程2～3個月。如有冠狀動脈瘤則應持續(xù)服阿司匹林，每日10mg/kg，一次口服至冠狀動脈內徑恢復在3 mm以下并動脈瘤消失后1年。糖皮質激素，過去認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故常規(guī)治療中不宜單用皮質激素治療，除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例可短期加用激素。溶栓治療：冠狀動脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死時，可靜脈輸入尿激酶，也可靜脈應用肝素治療。冠狀動脈血管成形術：患兒如果有嚴重冠狀動脈狹窄可用球囊導管擴張狹窄病變，如有左冠狀動脈主干、左前降支近端閉塞或多支冠狀動脈閉塞者，宜行主動脈、冠狀動脈搭橋術。其他治療還包括對并發(fā)心衰、心源性休克、心律失常的對癥處理。要強調的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復查血常規(guī)和心臟超聲心動圖，有時患兒住院期間和出院后前3個月復查心臟超聲心動圖正常，但到第6個月才出現(xiàn)冠脈擴張，也有極個別川崎病復發(fā)的病例，但發(fā)生率極低。因此川崎病治療出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)患兒的冠脈病變并及時治療。2019年12月17日3177
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