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2021年02月17日
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孫清梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-福建 兒科 大家好，我是兒科醫(yī)生孫青梅不知道各位家長朋友是否了解川崎病這個疾病，因為自疫情以來，今年的川崎病的發(fā)病率比以往要有所提高，所以呢，我覺得有必要跟家長朋友們說一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，多見于五歲以下的孩子，他主要的臨床表現(xiàn)，第一發(fā)熱啊熱度都比較高，一般在38度五以上，第二眼睛的癥狀會出現(xiàn)結(jié)膜的充血，第三口唇的癥狀會出現(xiàn)口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，頸部淋巴結(jié)的表現(xiàn)就是頸部淋巴結(jié)腫大，第五呃，四肢的改變就是手掌或者腳掌紅斑硬腫，在恢復期的時候指指端會出現(xiàn)脫皮，第六全身的皮疹，這種皮疹。 多形性的第七，有的孩子還會出現(xiàn)一些其他一些臟器的表現(xiàn)，比如說肝部的損害，有的孩子會出現(xiàn)肛門周圍發(fā)紅，曾經(jīng)注射卡介苗的部位出現(xiàn)紅斑等等一些表現(xiàn)，那并不是所有的孩子都能夠把上所有的表情都表達出來，但有的孩子可能就只能出現(xiàn)一部分的表現(xiàn)，這種情況呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在臨床上診斷起來，相對的要困難一些。 那穿疾病主要的損害就是對我們冠狀動脈的損害，冠狀動脈會出現(xiàn)擴張或者是冠狀動脈瘤這個呢，還是對孩子的生命有一定的威脅的，所以我們要建議孩子出在醫(yī)院期間或者是2020年12月25日1142
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龐艷華副主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 皮膚性病科 上期我們了解了常見的 病毒感染性 發(fā)熱發(fā)疹性皮膚病， 想必大家已經(jīng)很熟悉了， 這期我們繼續(xù)～ 細菌感染性 一、猩紅熱 由A組B型溶血性鏈球菌引起，多經(jīng)飛沫傳播。冬春兩季多見，主要發(fā)生于兒童。 潛伏期2~5天，突然起病，高熱、咽痛，扁桃體炎；舌乳頭紅腫呈“草莓舌”外觀；頸部淋巴結(jié)腫大。 發(fā)病后1~2天出疹，于面頸、軀干、四肢依次出現(xiàn)，3天左右遍布全身，表現(xiàn)為彌漫性細小密集的紅色斑丘疹，按壓可褪色，觸之有粗砂紙樣質(zhì)感。 肘窩、腋窩及腹股溝等皮膚皺褶處，皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，稱帕氏線（Pastia線）。 兩頰和額部充血潮紅，口鼻周呈現(xiàn)特征性的口周蒼白圈。病情嚴重者可出現(xiàn)出血性皮疹。 皮疹持續(xù)2~4天后按出疹先后順序開始消退，7~8天開始脫屑，面部和軀干呈糠秕樣細小脫屑，掌跖部則呈大片狀脫屑，有時像手套、襪套樣脫屑。 二、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征 由凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌引起，最常見為噬菌體II組的71型，其可以產(chǎn)生表皮剝脫毒素，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒。 起病前常有皮膚、咽、鼻、耳等處的化膿性感染。 突然起病，發(fā)熱，皮疹初起于面部，尤其是口周和眼周發(fā)生紅斑，迅速蔓延全身，1~2天內(nèi)出現(xiàn)泛發(fā)性表皮松解，伴有明顯的皮膚觸痛。 皮損表現(xiàn)為紅斑基礎上出現(xiàn)松弛性水皰、大皰，幾天內(nèi)達到高峰，表皮淺層起皺，稍用力摩擦，表皮即出現(xiàn)大片剝脫，露出鮮紅水腫性糜爛面，即尼氏征陽性，似燙傷樣外觀?？谥芗把鄄€周圍滲出結(jié)痂，口周可見放射狀皸裂紋。 一般5~7天內(nèi)干燥脫屑，7~14天痊愈。也有重者因敗血癥、肺炎而危及生命。 非感染性 藥疹 是藥物通過口服、外用、注射、吸入等各種途徑進入人體后引起的皮膚黏膜炎癥反應，可累及機體的其他系統(tǒng)。發(fā)病機理非常復雜，與藥物種類、用藥方法、遺傳、環(huán)境因素等都有關。兒童藥物過敏的發(fā)生率明顯較成人低。 通常發(fā)熱與皮疹嚴重程度相關，輕型藥疹一般沒有發(fā)熱、惡寒等全身癥狀，重型藥疹（如重癥多形紅斑型、大皰性表皮松解型、剝脫性皮炎型、藥物超敏反應綜合征等）則往往伴有高熱，發(fā)熱與皮疹往往同時發(fā)生，也可先于皮疹。 多數(shù)藥疹屬變態(tài)反應性，有潛伏期，首次用藥一般4~20天，平均7~10天，再次用藥，數(shù)分鐘至1~2天內(nèi)即可發(fā)病。 臨床表現(xiàn)多種多樣，其中發(fā)疹型藥疹最常見，約占所有藥疹的95%，皮疹表現(xiàn)為彌漫性鮮紅色斑或半米粒大至豆大紅色斑丘疹，密集對稱分布。皮疹數(shù)目多，范圍廣泛，形似猩紅熱樣或麻疹樣，但顏色更鮮艷，瘙癢更為明顯。如未及時停藥，可發(fā)展為剝脫性皮炎。 病因不明性 川崎病 又稱急性發(fā)熱性皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。 病因尚不明確，有人認為是一種急性自限性系統(tǒng)性血管炎，可能由感染誘發(fā)的免疫變態(tài)反應引起。好見于5歲以下嬰幼兒。 均有發(fā)熱，為持續(xù)性高熱，39~40℃之間，一般2周內(nèi)退熱。 在發(fā)熱的第3天，可有頸淋巴結(jié)一過性腫大（直徑大于1.5cm），質(zhì)硬，活動，有輕壓痛，但不化膿。 發(fā)病2~3天，眼球結(jié)膜充血，口唇充血、潮紅，呈鮮紅或絳紅色，以后干燥、結(jié)痂、皸裂?？谇徽衬ず蜕嗖繌浡猿溲?，呈楊梅舌。 發(fā)病后3~5天出疹，皮疹多形性，可表現(xiàn)為麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣、蕁麻疹樣或彌漫性片狀紅斑，多為全身泛發(fā)，向心性，軀干最多，面部和四肢也有，一般不癢。持續(xù)一周左右消退，不留色素沉著。 在開始發(fā)疹時，手足出現(xiàn)發(fā)紅及彌漫性非凹陷性水腫，2~3周后消退，指趾末端甲周開始脫皮，呈鱗屑狀、片狀或膜狀，具有診斷價值。繼而全身脫屑，肛周粘膜也可有小片狀脫皮。 約50%~90%患兒有心血管受累，表現(xiàn)為心臟擴大、心音低、心臟雜音，70%患兒心電圖可有異常改變，約10~20%患兒可猝死，冠狀動脈炎、動脈瘤、血栓形成和心肌梗死等心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅脑颉?這些常見的發(fā)熱發(fā)疹性皮膚病，各有各的特點，皮疹似乎相同又不同，發(fā)熱與發(fā)疹有一定的關系，而最終診斷我們要根據(jù)其病史、臨床特點、實驗室檢查及影像學檢查等結(jié)果來綜合判斷。 溫馨提示 發(fā)熱出疹后的注意事項 NO.1 在小孩發(fā)熱期間，應注意休息，多給孩子喝水，以溫開水為佳，適當?shù)募尤牍?，利于出汗和排尿，加快新陳代謝。不建議喝糖分較高的甜水，會影響食欲。 NO.2 飲食上以清淡為主，要有規(guī)律，盡量營養(yǎng)豐富，吃流質(zhì)或半流質(zhì)等容易消化的食物。 NO.3 室內(nèi)要安靜，空氣注意流通、新鮮，穿與季節(jié)適應的衣服，被子不能蓋得太厚太多，不要捂。 NO.4 嬰幼兒及兒童抵抗疾病的能力差，不要帶孩子去串門或去公共場所。 NO.5 注意保持皮膚清潔衛(wèi)生，發(fā)熱出汗時，經(jīng)常用溫熱的濕毛巾或柔軟的干毛巾給孩子擦去身上的汗?jié)n，注意避風寒，防止著涼。 NO.6 若體溫超過38.5℃，要注意退熱。如果出現(xiàn)持續(xù)高熱，皮疹出現(xiàn)嚴重趨勢，且有系統(tǒng)受累表現(xiàn)等，盡早至正規(guī)醫(yī)院尋求醫(yī)生幫助。2020年12月14日3464
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黃小歡主治醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 兒科 各位家長大家好，川崎病人是由傳奇這個科學家首先系統(tǒng)闡述并且命名的疾病，它的本質(zhì)呢，是一種病原體感染之后誘發(fā)的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表現(xiàn)是發(fā)熱五天以上啊，有頸部的淋巴結(jié)腫大啊，唇充血，皸裂，楊梅舌啊，這個眼睛充血啊紅腫啊，四肢的話，這個硬性腫脹，后期有脫皮啊，這個損害最大的也是最特征性的是我們的主冠狀動脈可能形成冠狀動脈瘤啊，可能破裂出血，這也是最危險的地方啊，危險之處。 那么大家可以放心啊，經(jīng)過正規(guī)的住院治療啊，靳敏等治療之后啊，絕大部分孩子呢，是可以將恢復的必須，但是必須這個定期的復查啊，這個絕大部分預后是良好，沒有什么危險性，但是少數(shù)一部分還是存在著生命危險啊，所以我們得了這個病正規(guī)的治療也不必太擔心，好吧。2020年10月03日1275
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李宗起副主任醫(yī)師 嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 兒科 3歲的嘉嘉發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“急性上呼吸道感染”。給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓孩子回家吃藥觀察了。 可是嘉嘉高燒了5天，還是沒有退燒，還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，他們趕緊帶孩子來我院兒科就診，還掛了專家號。 經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮嘉嘉得的是“川崎病”。嘉嘉父母從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個究竟是一種什么病，能治好么？” 專家解釋說：川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。 持續(xù)發(fā)熱5天以上是該病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。 有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等），以便尋找早期診斷線索。 川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥， 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。 聽完了醫(yī)生的介紹，嘉嘉父母現(xiàn)在最擔心的就是嘉嘉的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，嘉嘉確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，嘉嘉很快退燒了。 一周后嘉嘉出院了，醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院做全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次終身隨訪。2020年09月03日2514
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子仔細檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“上呼吸道感染”，給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了。可是奇奇高燒了5天，還是沒有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，她們趕緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專家號。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問了孩子發(fā)病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫(yī)生，這個病聽起來像是日本人的名字，這究竟是一種什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。持續(xù)發(fā)熱5天以上是本病最常見的臨床表現(xiàn)，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對較晚，且不一定同時出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無心血管并發(fā)癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等）等，以便尋找早期診斷線索。川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時機為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張的證據(jù)時方可停藥, 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續(xù)用藥。聽完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔心的就是奇奇的冠狀動脈是否受到了影響，經(jīng)過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。1周后奇奇出院了，劉醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫(yī)院作全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次的終身隨訪。（本文發(fā)表于北京青年報2020-8-28A12享健康，作者：兒科 吳珺）2020年08月28日2326
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 對于兒科醫(yī)生來說，川崎病這個名字再熟悉不過，但對于家長來說，尤其是新手家長，川崎病你可能聽都沒聽過。那到底什么是川崎病呢？川崎病簡稱KD,也叫黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，它是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，而且男孩的發(fā)病率高于女孩，以冬春季節(jié)居多。這種疾病有疫苗可以預防嗎？答案是沒有。我們對于川崎病還不夠了解，具體的發(fā)病原因也并不清楚，因此并沒有相關的疫苗或者其他的有效預防手段。出現(xiàn)什么癥狀就可以初步判斷為川崎病呢？發(fā)熱。首先發(fā)熱是很多病癥最常見的表現(xiàn)形式。寶寶發(fā)熱有很多種原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。當寶寶反復高燒5天以上，并且服用抗生素沒有效果或只是短暫退熱。當然，如果只是發(fā)熱是不能判斷是什么疾病的，但如果除了發(fā)熱，還有以下4項或全部癥狀的話，就可以初步診斷為川崎病了。1.手指腳趾紅腫，甚至出現(xiàn)脫皮脫屑情況2.眼睛結(jié)膜充血但沒有分泌物3.口唇干燥皸裂，有楊梅舌4.全身不同部位出現(xiàn)皮疹，卡介苗周圍紅腫或出現(xiàn)紅疹5.頸部淋巴結(jié)腫大6.冠狀動脈擴張和心肌損害需要注意的是，如果寶寶不發(fā)熱，但其他癥狀都符合，也很有可能是川崎病。如果家長懷疑寶寶是川崎病，建議選擇大一點的醫(yī)院去進行確定和診斷。首先大醫(yī)院的設備和技術(shù)會更先進，對于不太典型的川崎病可能會少走一些彎路，節(jié)省一些時間。其次大醫(yī)院的醫(yī)生對于川崎病的了解也會更多一些，對于寶寶的治療會起到積極作用。醫(yī)生是怎么作出診斷的？到醫(yī)院就醫(yī)后，醫(yī)生首先會查體，也就是看看患兒是否有典型特征，比如雙眼球結(jié)膜充血多樣性的皮疹楊梅舌等。同時會進行一些常規(guī)檢查，比如血常規(guī)血涂片肝腎功能檢查等。還可能會做超聲心電圖。超聲心電圖是川崎病重要的輔助檢查手段。如果發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈異常，那么就需要進一步做冠狀動脈造影來確認冠狀動脈病變程度，并指導治療。以上只是一些常規(guī)的診斷方式，具體情況還需根據(jù)每個患兒的癥狀做具體的分析。川崎病如何治療？川崎病是通常是一種自限性疾?。ㄗ韵扌约膊∈侵讣膊“l(fā)生、發(fā)展到一定程度后，可以自動停止，并逐漸恢復痊愈，在此過程中一般不需特殊治療或醫(yī)學手段干預，只需對癥治療，通過患者自身機體免疫力，可以逐漸痊愈的疾病。）如不進行治療，通常發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)會持續(xù)12天左右。但作為醫(yī)生，還是強烈建議到正規(guī)醫(yī)院進行正規(guī)治療，因為川崎病如果不治療，有20%-25%的患兒會產(chǎn)生心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，比如冠狀動脈擴張 冠狀動脈瘤等，如擴張的冠狀動脈內(nèi)血栓形成，寶寶很可能發(fā)生心肌梗死，也就是說很有可能危機生命。所以，如果懷疑是川崎病，一定要及時治療。目前川崎病主要的治療方式是靜脈輸注丙種球蛋白口服阿司匹林以及糖皮質(zhì)激素。有的家長會擔心輸射丙種球蛋白不安全。有這種擔心的患兒家長并不少見，不過家長要知道，丙種球蛋白雖然是一種血液制品，但正規(guī)廠家生產(chǎn)的丙種球蛋白均會經(jīng)過嚴格的消毒檢驗。而且靜脈輸注丙種球蛋白對于治療川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。一般患兒在輸注48小時之內(nèi)就會有明顯的改善。同時謹遵醫(yī)囑，口服阿司匹林。還需注意，如果患兒靜脈輸注丙種球蛋白，那么在6個月內(nèi)應該避免接種麻疹 腮腺炎 風疹等活病毒疫苗。家長的配合和堅持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段時間的阿司匹林等藥物，家長一定要謹遵醫(yī)囑，不要因為出院就掉以輕心。2.因為冠狀動脈病變有可能滯后，所以要定期復查。一般建議在出院一周一個月三個月一年二年三年四年五年都要進行復查隨訪，具體周期要看寶寶的恢復情況。家長一定不要怕麻煩，一定要堅持。不然很可能反復，造成更嚴重的后果。3.不要過分擔心，不要過分焦慮。絕大多數(shù)川崎病患兒在治療后能夠完全康復，并不會影響寶寶的認知和學習能力等問題。4.除非患兒有明顯的不適感或者有血栓形成的高風險，否則不應該太過限制患兒的活動。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引發(fā)的各種并發(fā)癥。所以一旦懷疑是川崎病，一定要引起高度重視，早發(fā)現(xiàn)早治療。但我希望你，永遠不知道什么是川崎病，希望所有的寶寶都能健康長大。2020年07月18日6905
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劉麗萍主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 長沙1歲的軒軒因眼睛“發(fā)紅”、持續(xù)發(fā)燒被家人送到湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心就診，經(jīng)過檢查，醫(yī)生告訴軒軒的父母，孩子出現(xiàn)這些癥狀，是患上了川崎病，這是一種血管炎綜合征，可發(fā)生嚴重的心血管病變，是我國小兒后天性心臟病的主要原因之一，少數(shù)可引起血栓而猝死，隨即將軒軒收入兒六科（兒童內(nèi)分泌、心血管、遺傳?？疲┲委?。 經(jīng)過詢問病史了解到，軒軒幾天前開始出現(xiàn)發(fā)熱，家人覺得就是“感冒”了，沒有咳嗽，能吃能睡，就在家里自行喂服退熱藥和消炎藥治療，到了第3天，軒軒還是反復發(fā)熱，甚至有時候體溫超過了39.5°，一天反復發(fā)熱3-4次，家人不放心，帶孩子到醫(yī)院就診，炎癥指標有些增高，排除了流感、腺病毒和其他常見的感染，但是第4天開始，軒軒出現(xiàn)了“紅眼睛”，第5天，“紅眼睛”越來越明顯，連嘴巴都紅彤彤的，身上有時候還有一些“紅疹子”，帶到湖南省人民醫(yī)院兒科，才發(fā)現(xiàn)“川崎病”這種未曾聽說過的疾病2020年05月03日6279
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 川崎病（Kawasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，可引發(fā)嚴重心血管并發(fā)癥。 全世界六十多個國家均有川崎病病例報道，其中以日本最多。2016年，日本5歲以下兒童的發(fā)病率達3.1/1000。 來自蘇州大學附屬兒童醫(yī)院的呂海濤教授就為我們分享了關于川崎病的診斷與鑒別診斷。 一、川崎病都有哪些癥狀？ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準則為： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血 ③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效 ④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大 圖片來源呂海濤教授PPT 我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條），呂教授幽默地將這5個特征總結(jié)為：一張嘴，兩睜眼，淋巴結(jié)，手足硬，生皮疹。 如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實冠狀動脈瘤，排除其他類似表現(xiàn)的疾病后可進行診斷。 美國的診斷標準和日本略有所不同。美國心臟協(xié)會（AHA）制定的川崎病臨床診斷標準較為繁雜。 一般情況下，符合以下5項典型特征中的4項以上才能確診為川崎?。?1.持續(xù)發(fā)熱≥5天 2.以下典型特征符合≥4項： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無滲出物 ③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑＞1.5 cm），通常為單側(cè) 但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗醫(yī)師做出診斷。 此外，2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎?。?＜ 6個月的嬰兒長時間發(fā)燒和激惹 嬰兒長期發(fā)燒和無法解釋的無菌性腦膜炎 嬰兒或兒童無法解釋的長期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克 嬰兒或兒童長期發(fā)燒和頸淋巴結(jié)炎，并對抗生素治療無反應 嬰兒或兒童長期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對抗生素治療無反應 目前各國對于川崎病的診斷都有較為清晰的標準。 “但是，也常常由于這種清晰，固化了我們的思路，以致忽略某些非典型狀況。”呂海濤教授提醒道，“因此，我們還需要特別注意‘不完全川崎病’的診斷和其他非典型特征?！?二、如何診斷不完全川崎病？ 不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護人員過于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。 美國對不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無其他原因可以解釋；③已排除其他類似特征的疾病。 日本的定義是：①符合3-4項典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無冠狀動脈擴張。 那么，我們在臨床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路： 圖片來源呂海濤教授PPT 思路中提到的實驗室檢查，AHA推薦以下評估指標： 急性期反應物 [ C反應蛋白≥30mg/dL和紅細胞沉降率≥40mm/hr ] 發(fā)熱第七天后血小板計數(shù)（PLT）≥450000 白蛋白≤3 g/dl 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平升高 白細胞（WBC）分類計數(shù)＞1.5×104/mm3 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個/hpf 超聲心動圖的檢查也有助于不完全川崎病的診斷，思路中所說的陽性的心超檢查結(jié)果，是指滿足以下3項中的任意一項： 1、左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）Z值≥2.5； 2、檢測有冠狀動脈瘤 3、具備以下提示特征≥3項： ①左心室功能減退 ②二尖瓣返流 ③心包積液 ④LAD或RCA z值為2-2.5 需要注意的是，其他發(fā)熱患者的冠狀動脈直徑一般大于健康人群且小于川崎病患兒，且超聲Z值評分一般居于2-2.5，由此可區(qū)分繼發(fā)于川崎病的冠狀動脈受累。 三、患川崎病時，其他非典型特征 1、心血管系統(tǒng)特征： 若孩子患上川崎病，可能會出現(xiàn)心衰、休克、血栓，美國大約5%的川崎病患兒因低血壓需要立即做擴容等急診處理。川崎病并發(fā)休克時，患兒會發(fā)生靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）無反應、冠脈異常等現(xiàn)象，二尖瓣反流（MR）風險也隨之增加。 當發(fā)生心肌功能障礙，一般是心肌水腫，可用核素掃描。50%-70%為急性心肌炎，30%為心包炎，且早于冠狀動脈異常。一般不伴有缺血損傷，不留有細胞病變。 此外，還有可能發(fā)生非冠脈的動脈瘤（中等血管）、雷諾現(xiàn)象、肢端壞疽、主動脈瓣反流（AR），但急性AR發(fā)生率較少見，僅為1%。AR經(jīng)常合并主動脈根部擴張，急性發(fā)生率約為10%。 非冠脈動脈瘤/圖片來源呂海濤教授PPT 指端壞疽/圖片來源呂海濤教授PPT 2、消化系統(tǒng)特征： 會發(fā)生胃腸道不適引發(fā)的腹瀉、嘔吐、腹痛，發(fā)生腸套疊、闌尾炎或發(fā)熱不退，以及肝功能受損、胰腺炎、膽囊積液、黃疸。 黃疸的發(fā)生率較低，但急性發(fā)熱性膽汁郁積的黃疸患兒中，約有21%都是由川崎病引起的，具體表現(xiàn)為肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁郁積標記物陽性等。 膽囊積液/圖片來源呂海濤教授PPT 3、呼吸系統(tǒng)特征： CXR呈肺間質(zhì)浸潤、肺結(jié)節(jié)。 4、泌尿系統(tǒng)特征： 發(fā)生尿道炎/尿道口炎、無菌性膿尿改變、陰囊積液。 圖片來源呂海濤教授PPT 尿常規(guī)異常并不少見，容易誤以為時尿路感染。所以若嬰幼兒發(fā)熱且有尿檢異常，用開霉素治療，80%的情況可能用對了藥，但剩下的20%就可能是川崎病。 5、關節(jié)炎： 川崎病出現(xiàn)關節(jié)炎癥狀的幾率約為7.5%，分為多關節(jié)型和少關節(jié)型，以累及大關節(jié)為主。 6歲女孩，眼周紅疹、腫脹，唇裂且紅腫，四肢出現(xiàn)皮疹/圖片來源呂海濤教授PPT 6、神經(jīng)系統(tǒng)： 面神經(jīng)麻痹，多合并冠狀動脈瘤。多發(fā)于2個月-13歲，起病第2-37天，持續(xù)2-103天。 第14天發(fā)現(xiàn)，丙球治療前/圖片來源呂海濤教授PPT IVIG治療后，發(fā)現(xiàn)于第27天/圖片來源呂海濤教授PPT 7、其他表現(xiàn)： 會陰部脫皮，淋巴結(jié)炎癥處的皮膚充血、脫屑，甲床剝離、甲脫落，咽后部蜂窩織炎，低鈉血癥，腎病綜合征等。 四、注意與其他疾病的鑒別 有些疾病的特征與川崎病十分類似，也是容易導致誤診的陷阱。以下3種疾病尤其相似，需要小心鑒別。 1、腺病毒： 腺病毒常合并明顯呼吸道癥狀，其熱型常為稽留熱，且一般無草莓舌，手足水腫等表現(xiàn)。 腺病毒性結(jié)膜炎的特征是單側(cè)發(fā)作，更多流淚和濾泡增生，常常表現(xiàn)為咽結(jié)膜熱。 可以鼻咽部拭子、痰液及肺泡灌洗液進行腺病毒抗原監(jiān)測。 2、幼年特發(fā)性關節(jié)炎（SoJIA）： SoJIA早期出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血小板增多、炎癥標志物增加和關節(jié)炎，類似于川崎病。但在川崎病癥中，血小板增多多發(fā)生在晚期（第二周）。 SoJIA多為嚴重性和持續(xù)性的關節(jié)炎，常需要免疫抑制治療才可以緩解，川崎病時期關節(jié)炎則多為輕度且自我限制。 SoJIA中也可能存在冠狀動脈擴張的情況，但較少見。 SoJIA的皮疹通常是間歇性發(fā)生的，川崎病則為固定皮疹，且皮膚粘膜表現(xiàn)多提示川崎病。 IVIG通常作為SoJIA的輔助治療方式（非主要治療方式），所以若川崎病患兒多次注射IVIG無反應，可以考慮SoJIA的診斷。 3、Stevens Johnson綜合征： 該病的前驅(qū)癥狀為發(fā)熱、上感和眼部刺痛。皮膚疼痛是SJ綜合征較為明顯的出發(fā)體征，皮損最早見于驅(qū)趕的胸前區(qū)、面部及手掌。 皮疹早期形態(tài)學改變包括伴有或不伴有非典型靶型紅斑和紫癜性斑疹，并由迅速融合的趨勢。多有空腔、生殖器或眼粘膜紅斑糜爛。 初期常見眼睛受累，表現(xiàn)為急性結(jié)膜炎、眼瞼水腫、結(jié)膜粘連和角膜潰瘍，但較少出現(xiàn)草莓舌及手足水腫表現(xiàn)。 小結(jié) ■ 日本川崎病研究委員會制定了6條川崎病診斷準則，我國川崎病的診斷基本以此為準（除第六條）。 ■ 疑似不完全川崎病的情況下，可根據(jù)呂教授提供的思路進行實驗室檢查并診斷。 ■ 注意其他系統(tǒng)的非典型特征，以及與相似病征疾病的區(qū)別。 需要注意的是，川崎病的診斷雖常出現(xiàn)冠狀動脈擴張，但這并不是診斷川崎病的金標準，也可能是發(fā)生了先天性冠狀動靜脈瘺、結(jié)節(jié)性多動脈炎、全身性幼年性關節(jié)炎、耶爾森菌感染等。 以上即是不完全川崎病的診斷以及川崎病相關鑒別診斷，所以如果孩子確實出現(xiàn)類似癥狀，千萬不要掉以輕心，記得及時檢查，早做治療哦~ 參考文獻： [1] American Heart Association Circulation 2001 [2] Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012. Available from: http://kawasaki-disease.org/diagnostic/. [3] AHA. Circulation. 2017; 1352020年04月30日11116
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