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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說起這個(gè)名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機(jī)制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時(shí)候，因?yàn)楹⒆影l(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個(gè)??；還有一些孩子不幸得了這個(gè)病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾??？它很嚴(yán)重嗎？會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎病？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因?yàn)橛扇毡踞t(yī)師川崎富作首先報(bào)道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時(shí)可達(dá)三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時(shí)伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎并見動(dòng)脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動(dòng)脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對(duì)降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時(shí)，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運(yùn)用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理？川崎病急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時(shí)常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日
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劉蘭主任醫(yī)師 勝利油田中心醫(yī)院 兒科 川崎病的患兒通常有發(fā)燒五天以上同常同時(shí)合并有球結(jié)膜的充血，也就是白眼球發(fā)紅。 通常不會(huì)有太多的分泌物，另外可以有手足的硬性水腫或者脫皮，口唇會(huì)有侵略的表現(xiàn)。 舌頭上呢，會(huì)像楊梅舌或者草莓一樣，有很多小紅點(diǎn)點(diǎn)兒，另外，有些孩子呢，呃身上可能會(huì)出現(xiàn)呃，不同形狀的紅色的斑丘疹一過性的，可能過幾天就消失了。 另外呢，有些孩子可能還會(huì)出現(xiàn)，比如說在小嬰兒呃，卡介苗接種的部位可能還會(huì)出現(xiàn)呃發(fā)紅腫的現(xiàn)象，另外還有肛周的一個(gè)呃，脫皮的現(xiàn)象以及呃手指的手指頭的脫皮現(xiàn)象。2019年09月25日1536
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王申醫(yī)師 先來看一個(gè)最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)的病例患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時(shí)曾診斷川崎病，冠狀動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結(jié)果考慮川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死。如圖1B。川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報(bào)告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常見的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結(jié)膜充血、肢端改變、頸淋巴結(jié)大、肛周脫皮等，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般表現(xiàn)6項(xiàng)中具有5項(xiàng)以上者可診斷：1.發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；2.雙眼球結(jié)膜充血；3.口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；4.軀干、四肢多形性紅斑皮疹；5.早期手足硬性腫脹，恢復(fù)期指(趾)端膜 狀脫皮；6.頸淋巴結(jié)非化膿性大。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項(xiàng)表現(xiàn)超過2項(xiàng)但不足4 項(xiàng)，結(jié)合血小板升高，C反應(yīng)蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時(shí)治療是影響KD預(yù)后的關(guān)鍵。冠狀動(dòng)脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動(dòng)脈病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于5 mm，或任一段冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動(dòng)脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1.冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動(dòng)脈瘤消退或冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動(dòng)脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄、閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2.冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動(dòng)脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌 缺血。對(duì) KD 患者應(yīng)長期隨訪觀察，尤其對(duì)持續(xù)冠狀動(dòng)脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)選擇相關(guān)的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應(yīng)的治療（如冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)、斑塊旋磨術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質(zhì)量。國內(nèi)研究者通過對(duì)20年來KD病例的回顧性分析與總結(jié)，提示對(duì)于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應(yīng)早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時(shí)治療，從而減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18.[2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42.[3]朱美華,梁敏,王志堅(jiān)等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點(diǎn)的異同[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1)張麗麗 翟東東校航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部2019年08月27日2381
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田野主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 發(fā)燒在我們的印象中是小朋友最常見的癥狀之一。上呼吸道感染，氣管炎，肺炎都會(huì)引起發(fā)熱。但是在發(fā)熱的表象之下，有很多其他的引起發(fā)熱的疾病。這類疾病不光家長容易忽視，甚至由于早期診斷困難，臨床癥狀不典型，甚至醫(yī)生也會(huì)忽視。這里面有個(gè)最常見的就叫川崎病。 隨著現(xiàn)在大家越來越多的從網(wǎng)上獲取知識(shí)，這個(gè)病已經(jīng)被更多的家長和醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。川崎病也是一類免疫系統(tǒng)疾病，主要發(fā)生在五歲以下的兒童以全身的小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕卣鳌? 下面我們看看它的表現(xiàn)：第一個(gè)就是要發(fā)熱五天 以上。第二個(gè)就是全身出皮疹，這種皮疹有很多種形態(tài)，沒有特異性，第三個(gè)通常在發(fā)病后3到5天出現(xiàn)雙手足的硬種和紅斑， 第四個(gè)也是我們最常見的，他會(huì)伴有雙球結(jié)膜的充血，經(jīng)常會(huì)被我們認(rèn)為是結(jié)膜炎。第五個(gè)呢，就是嘴巴口腔，我們會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子的嘴唇特別的紅，舌頭伸出來也會(huì)有顆顆粒粒的楊梅舌狀。第六個(gè)就是能在脖子旁邊摸到頸部淋巴結(jié)腫大 下面再看一下檢查：血常規(guī)，通常表現(xiàn)為c反應(yīng)蛋白增高，這是一個(gè)比較有意義的。對(duì)于一些鑒別困難的孩子，我們也會(huì)做心臟B超的冠狀動(dòng)脈看是否存在擴(kuò)張？如果存在冠狀動(dòng)態(tài)擴(kuò)張，那診斷就非常容易。 一般來說，有典型癥狀的，對(duì)醫(yī)生來說，診斷都非常容易，但是一些不完全典型癥狀的會(huì)存在診斷上的問題，所以對(duì)一些如果持續(xù)高熱超過五天的孩子要注意。體內(nèi)的血管炎性改變是一個(gè)長期的過程，即便孩子熱退。手指出現(xiàn)了脫皮也要當(dāng)心川崎病的可能。這時(shí)候還需要進(jìn)一步隨訪。我們目的不是退燒，而是幫助孩子在生病之后的一段時(shí)間，避免血管炎性改變對(duì)孩子最后造成的持續(xù)損害。2019年08月15日33308
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張麗麗副主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學(xué)部 先來看一個(gè)最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)的病例：患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-v3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時(shí)曾診斷川崎病，冠狀動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結(jié)果考慮川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死。如圖 1B。（圖1 A：川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤 B：川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死）川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報(bào)告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常見的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結(jié)膜充血、肢端改變、頸淋巴結(jié)大、肛周脫皮等，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般表現(xiàn) 6項(xiàng)中具有5項(xiàng)以上者可診斷：(1)發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；(2)雙眼球結(jié)膜充血；(3)口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；(4)軀干、四肢多形性紅斑皮疹；(5)早期手足硬性腫脹，恢復(fù)期指(趾)端膜 狀脫皮；(6)頸淋巴結(jié)非化膿性大。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項(xiàng)表現(xiàn)超過2項(xiàng)但不足4 項(xiàng)，結(jié)合血小板升高，C反應(yīng)蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時(shí)治療是 影響KD預(yù)后的關(guān)鍵。冠狀動(dòng)脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動(dòng)脈病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于5 mm，或任一段冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動(dòng)脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1、冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動(dòng)脈瘤消退或冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動(dòng)脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄、閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2. 冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動(dòng)脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌 缺血。對(duì) KD 患者應(yīng)長期隨訪觀察，尤其對(duì)持續(xù)冠狀動(dòng)脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)選擇相關(guān)的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應(yīng)的治療（如冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)、斑塊旋磨術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質(zhì)量。國內(nèi)研究者通過對(duì)20年來KD病例的回顧性分析與總結(jié)，提示對(duì)于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應(yīng)早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時(shí)治療，從而減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18. [2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42. [3]朱美華,梁敏,王志堅(jiān)等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點(diǎn)的異同[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1)2019年07月27日4729
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陳歐陽副主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 提到川崎病，越來越多的人已不再陌生，現(xiàn)在只要在度娘上輸入這三個(gè)字，可以很容易得到答案。其實(shí)川崎病的主要表現(xiàn)就那么幾條，掌握方法也不難記憶。首先第一條連續(xù)發(fā)熱5天以上抗生素治療無效是基本條件，其余的幾條我通常采用的是從上到下的記憶順序：眼部有雙眼結(jié)膜充血（對(duì)稱、無分泌物和發(fā)癢）、口部（口唇發(fā)紅就像抹了口紅一樣；舌面很多小凸顆粒，即楊梅舌）、頸部可有淋巴結(jié)增大、肩部可有卡巴發(fā)紅、肛周可以發(fā)紅、肢端（手足可以腫脹），此外全身可以有多形性皮疹。以上表現(xiàn)中，并不是每一個(gè)川崎病的孩子都會(huì)出現(xiàn)，出現(xiàn)的時(shí)間也可能有早有晚，卡疤發(fā)紅對(duì)于川崎病的診斷很具特征性，臨床上在診斷標(biāo)準(zhǔn)不足的情況下，如果有卡疤發(fā)紅將支持診斷。此外，恢復(fù)期的指（趾）端及肛周膜狀脫皮對(duì)于川崎病的診斷很有價(jià)值。 川崎病是自限性疾病，理論上講可能自然愈合，但川崎病有極大的風(fēng)險(xiǎn)造成冠狀動(dòng)脈的病變，其之所以需要治療，其實(shí)很大的原因就是因?yàn)橐乐构跔顒?dòng)脈的擴(kuò)張甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細(xì)胞血小板等形成血栓，而嚴(yán)重的會(huì)造成血管堵塞，之后心肌缺血，再然后就是心衰，最后死亡。目前的巨大冠脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、再通介入，而兒童呢，至少目前還是比較悲觀的。因此，早期的積極治療是那么得重要。目前治療主要的方法還是大劑量的丙種球蛋白及阿司匹林，多數(shù)患兒只需要使用1次丙種球蛋白，但有少一部分患兒出現(xiàn)丙種球蛋白抵抗情況，通常的建議是再一次使用足量丙種球蛋白沖擊，如果仍有反復(fù)發(fā)燒，則需要重新評(píng)估診斷川崎病是否正確，如果仍考慮川崎病診斷，可以建議使用小劑量糖皮質(zhì)激素治療，但目前仍存在爭(zhēng)議，爭(zhēng)議的焦點(diǎn)是，激素的使用可能有助于降溫，但是否會(huì)增加冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的風(fēng)險(xiǎn)，意見并不統(tǒng)一。 在川崎病的治療中，可能會(huì)遇到一些現(xiàn)實(shí)的問題，比如阿司匹林過敏，肝損害，超過10天了還需不需要用丙球，確定的川崎病不到5天其早期是否使用抗生素等等。在我既往的工作中，阿司匹林過敏開始只能停掉，后來有了開始使用氯吡格雷替代，多數(shù)的肝損害是一過性的，因此多數(shù)情況下阿司匹林的使用不受影響，但及其嚴(yán)重的肝損害仍不宜使用阿司匹林。超過了10天的川崎病，如果仍在發(fā)熱，丙球是建議使用的；而如果沒有發(fā)熱但冠脈有擴(kuò)張，是否使用存在爭(zhēng)議，若炎癥指標(biāo)仍很高而家庭無太大經(jīng)濟(jì)壓力我是建議使用的；若沒有冠脈擴(kuò)張丙球當(dāng)然不用而只需小劑量阿司匹林維持。至于抗生素的使用問題，也有多次的爭(zhēng)議，但多數(shù)人還是認(rèn)為早期考慮使用的，但強(qiáng)調(diào)應(yīng)及時(shí)評(píng)估后是否繼續(xù)使用。 寫到最后，想要強(qiáng)調(diào)的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復(fù)查血常規(guī)和心臟彩超，以前也遇到過住院期間和出院后頭3月復(fù)查心臟彩超正常，第6個(gè)月才出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張的病例，也遇到過川崎病復(fù)發(fā)的病例，但畢竟是少數(shù)。川崎病出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變并及時(shí)治療。2019年06月27日4980
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 冠心病常見于老年人群，但兒童及青少年也會(huì)得這類疾病嗎？答案當(dāng)然是“會(huì)”，川崎病就是兒童疾病中常見的易導(dǎo)致心臟病的元兇之一。川崎病（Kawasaki diseaes，KD）又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，KD現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱心臟病成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。因其特別容易侵犯心臟的冠狀動(dòng)脈，某種意義上講是兒童期特殊類型“冠心病”。患兒一般在發(fā)病前多有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。持續(xù)高熱不退１－２周、雙眼球結(jié)膜充血、口唇皸裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現(xiàn)形態(tài)多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結(jié)腫大。上述癥狀消退后，可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮，也可見肛門周圍處脫皮。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，大多發(fā)生于發(fā)病后２－３周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。動(dòng)脈瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多可于１－２年內(nèi)消退，但局部管壁的纖維化可促使內(nèi)膜增生，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈不能有效擴(kuò)張，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。川崎病的危害如此之大，因此當(dāng)孩子出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí)，家長應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院就診。2019年04月30日3610
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 珍珍發(fā)燒了。這次與往常不同，燒了兩天后身上開始發(fā)小紅疹子，密密麻麻一大片。因?yàn)檎钭拥奶卣鞑幻黠@，縣醫(yī)院的大夫一時(shí)難以辨識(shí)，在水痘、麻疹之間猶豫不決。著急的媽媽帶珍珍來到北京市兒童醫(yī)院，大夫仔細(xì)觀察和驗(yàn)血后診斷為川崎病。聽到這個(gè)名字，媽媽嚇了一跳。這個(gè)川崎病到底是怎么回事？川崎病，聽著就像日本人特有的病。其實(shí)，該病在亞裔人群的發(fā)生率較高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先報(bào)告而得此名。該病又稱“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，表現(xiàn)為全身彌漫性血管炎癥，85%發(fā)生在1~5歲兒童。該病已成為兒童后天性心臟病的第一位病因，其并發(fā)癥會(huì)導(dǎo)致兒童死亡。川崎病一年四季均可發(fā)生，但多發(fā)生在早春和夏天，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、口唇紅、手掌及足底脫皮和淋巴結(jié)腫大等，病因不清。其首發(fā)癥狀是發(fā)燒，身上伴發(fā)有紅點(diǎn)，所以常常會(huì)被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。目前正是感冒高發(fā)期，如果孩子發(fā)燒，特別是持續(xù)高燒不退或有上述癥狀，家長要盡快帶孩子到醫(yī)院診治。有何癥狀：判斷是否患有川崎病，主要看有沒有以下六個(gè)方面表現(xiàn)。1．五天以上持續(xù)發(fā)燒，占全部患者的99%～100%。發(fā)燒大多38度以上甚至40度。與一般感冒、病毒感染等上呼吸道感染相比，川崎病孩子發(fā)病早期一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好，小兒寶寶哭鬧嚴(yán)重，而且發(fā)病早期就比較嚴(yán)重。不少家長能感激寶寶這次的發(fā)燒與以往不一樣，實(shí)際上就是精神不好，這主要是川崎病發(fā)病早期的全身血管炎癥表現(xiàn)。以往醫(yī)生都嚴(yán)格按照發(fā)燒時(shí)間診斷川崎病，但最近幾年我們發(fā)現(xiàn)有些孩子發(fā)燒并不到5天，尤其是國內(nèi)的孩子，我想可能與因?yàn)榘l(fā)燒家長比較緊張，吃了不少中成藥或者組合配方，有些中成藥內(nèi)含牛黃、犀角、生石膏等成分，這些藥有退熱作用。另外也不除外有些藥物含有激素或者醫(yī)生給了孩子激素退熱，縮短了發(fā)熱時(shí)間，所以這種情況一定跟醫(yī)生說，免得誤診?。?．雙眼球發(fā)紅伴充血，占全部患兒的86%～90%。雙眼球結(jié)膜充血，但沒有眼部分泌物。這個(gè)癥狀很容易發(fā)現(xiàn)，所以我在給醫(yī)學(xué)生講課時(shí)非常強(qiáng)調(diào)“眼紅”的表現(xiàn)，發(fā)燒孩子有“眼紅”，就要意識(shí)到川崎病。家長也一樣?。?．口、唇紅腫潮濕、口腔黏膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。寶寶的嘴唇比以往紅，如果有腫、裂口一定要引起注意。讓孩子張開口，見舌頭紅，像草莓的紅，而且表面不光滑。這時(shí)要注意??！實(shí)際上口唇紅、草莓舌的孩子多數(shù)同時(shí)伴有眼睛紅，所以如果寶寶“發(fā)燒” + “哭鬧” + “眼紅” +“口唇紅”，就更應(yīng)該想到川崎病了！4．頸部淋巴結(jié)腫大，該癥狀是所有主要癥狀中出現(xiàn)頻率最低的一種，兩歲以下患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多兩歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。這個(gè)表面上不容易發(fā)現(xiàn)，需要醫(yī)生摸摸才能知道。以前強(qiáng)調(diào)頸部的兩側(cè)都有淋巴結(jié)大，而且要直徑超過2CM,但現(xiàn)在這種典型的表現(xiàn)越來越少，只要能摸到淋巴結(jié)大，就算一個(gè)表現(xiàn)了。5．手腳末端的變化，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%～95%，硬腫占75%左右。起病后兩周左右（恢復(fù)期）手指和腳趾尖開始片狀脫皮，與其他主要癥狀先后出現(xiàn)，手心和腳心紅腫，如同凍瘡一樣硬腫。發(fā)病第10天到15天，開始出現(xiàn)手指和腳趾的片狀脫皮。6．皮膚出現(xiàn)各種皮疹，皮疹呈多形性，沒有水皰或痂皮。紅斑或漸漸消退，或形成更大的斑，像地圖一樣。另一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵是，在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)顯眼的紅斑。注意事項(xiàng)：1、對(duì)典型的川崎病診斷比較簡(jiǎn)單，有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生一眼就可以診斷，不需要高大上的檢查技術(shù)和方法，以上6種癥狀中只要出現(xiàn)5種就可以診斷?？偨Y(jié)一下，發(fā)燒、哭鬧的孩子，如果出現(xiàn)了：“眼紅” +“口唇紅” + “皮疹” + “手腳紅腫” 就需要看醫(yī)生，如果醫(yī)生摸到頸部淋巴結(jié)大，化驗(yàn)有炎癥表現(xiàn)，就可以診斷川崎病。如果6種癥狀中只出現(xiàn)4種，但通過超聲心動(dòng)檢查，證實(shí)了冠狀動(dòng)脈損傷，在排除其他疾病的基礎(chǔ)上也可以確診。這是教科書上寫的，但實(shí)際上對(duì)于不典型的孩子，可以只要有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，有2-3條以上的川崎病表現(xiàn)，也可以診斷川崎病，先給予治療。2、要強(qiáng)調(diào)一下，我們川崎病診斷的標(biāo)準(zhǔn)，都是除外性標(biāo)準(zhǔn)，就是孩子發(fā)生了以上這些表現(xiàn)，想到川崎病沒錯(cuò)，但是一定要先想到引起這些癥狀的其它已知疾病，如果孩子有另一個(gè)明確的病就表現(xiàn)出這些癥狀，就先診斷明確的病，不能先診斷川崎病。有點(diǎn)繞口，意識(shí)就是川崎病病因不清、又沒有特異性的診斷指標(biāo)，如果是別的明確的病先診斷了川崎病，就是耽誤別的病的治療。我們遇見過急性淋巴細(xì)胞白血病誤診川崎病的?。∷砸⌒?！3、最后，還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，目前川崎病表現(xiàn)越來越不典型，尤其是我們國內(nèi)的孩子，用了比較多的退熱等藥物，所以，就是不滿足以上表現(xiàn)的孩子，有時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也會(huì)診斷川崎病，給予治療，我們統(tǒng)計(jì)過北京的孩子發(fā)生率要到10%左右，而且這些不典型的孩子，更容易發(fā)生心臟和冠狀動(dòng)脈的并發(fā)癥呢，所以不能教條啊！找個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生很重要啊！2018-5-62018年05月07日12692
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