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邵魏副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎?。↘awasakiDisease,KD）已取代風濕熱，成為全球兒童后天性心臟病首要病因。在未治療患兒中，25%會發(fā)展出威脅生命的冠狀動脈瘤（CAA）。2024年美國心臟協(xié)會（AHA）更新指南強調(diào)：發(fā)病10天內(nèi)確診并規(guī)范治療，可將冠脈損傷風險降至5%以下。本文將結(jié)合最新臨床共識，為家長提供全面防護策略。川崎病是一種急性全身性血管炎綜合征，本質(zhì)是免疫系統(tǒng)異常激活導致的中動脈炎癥，尤其易侵襲冠狀動脈。其名字來源于日本醫(yī)生川崎富作，他于1967年首次系統(tǒng)描述此病。流行病學特征年齡特點：80%病例為5歲以下兒童，6-18個月為發(fā)病高峰，新生兒罕見但病情更危重610性別差異：男孩發(fā)病率略高于女孩（1.5：1），且冠脈并發(fā)癥風險更高6種族傾向：亞裔兒童風險顯著增高，日本發(fā)病率（265/10萬）是歐美（18-25/10萬）的10-30倍13季節(jié)特點：冬春季高發(fā)，可能與呼吸道病毒感染激增有關(guān)101.完全性川崎?。–KD）診斷要點需滿足發(fā)熱≥5天（起病日算第1天），加上以下5項中至少4項：雙眼紅：雙側(cè)球結(jié)膜充血（非化膿性，無分泌物）嘴唇紅：口唇皸裂/草莓舌/咽部彌漫性充血皮疹：多形性紅斑（軀干為主），卡介苗疤痕處紅腫具特異性手足腫：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復期（2-3周）特征性指端膜狀脫皮淋巴結(jié)大：單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫（直徑≥1.5cm）關(guān)鍵更新：日本指南取消“發(fā)熱5天”強制要求，允許有經(jīng)驗醫(yī)生在3-4天提前診斷約20%患兒（尤其嬰兒）表現(xiàn)不典型，僅發(fā)熱+1-2項癥狀，需啟動實驗室評估流程：炎癥指標：CRP≥30mg/L+ESR≥40mm/h輔助指標：滿足以下≥3項：貧血（年齡校正后）血小板≥450×10?/L（病后第7天升高）白蛋白≤3g/dLALT升高（肝損傷）白細胞≥15×10?/L尿液白細胞≥10/HP（無菌膿尿）超聲心動圖一票診斷：冠脈Z值≥2.5可直接確診13.新舊鑒別困境傳統(tǒng)混淆疾病：猩紅熱（對抗生素敏感）、麻疹（口腔麻疹斑）、藥物過敏（有用藥史）新冠時代新挑戰(zhàn)：兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）與KD癥狀重疊，但特點不同：MIS-C：胃腸癥狀突出（腹痛/嘔吐率80%），心肌功能抑制更重，淋巴細胞減少KD：冠脈病變更常見，唇舌改變更顯著頸部淋巴結(jié)炎陷阱：約21%患兒以頸部腫塊首診，B超鑒別要點：KD：雙側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)腫大（II區(qū)為主），無膿液形成細菌性：單側(cè)為主，易化膿，伴腮腺/扁桃體化膿1.急性期核心治療（黃金窗口：發(fā)病10天內(nèi)）靜脈丙種球蛋白（IVIG）：單劑2g/kg，歐美推薦10-12小時輸完，心功能不全者延至24小時46阿司匹林：國際爭議：高劑量（80-100mg/kg/d）vs中劑量（30-50mg/kg/d）新共識：中高劑量抗炎效果無差異，優(yōu)先選擇中劑量減少肝損風險退熱48-72小時后改為抗凝劑量（3-5mg/kg/d）高危患兒強化方案：初始即聯(lián)用IVIG+第二抗炎劑（以下任選）：糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍（2mg/kg/d，分2次）適合多數(shù)人群英夫利昔單抗（抗TNF-α）：對冠脈瘤高危者更優(yōu)環(huán)孢素（鈣調(diào)磷酸酶抑制劑）2.耐藥病例挽救治療（IVIG無應答）定義：IVIG結(jié)束36小時后仍發(fā)熱＞38℃或2周內(nèi)再發(fā)熱+新癥狀二線首選：大劑量激素沖擊（甲潑尼龍20-30mg/kg/d×3天）生物制劑：英夫利昔單抗：縮短發(fā)熱時間阿那白滯素（IL-1受體拮抗劑）：難治性病例新選擇，尤其伴巨瘤者1.冠脈病變分級管理基于最大Z值分層隨訪：1級（Z＜2）：6-8周停阿司匹林，1年復查心超3級（Z：2.5-5）：低劑量阿司匹林至瘤體消退，每年心超+3-5年應激試驗5級（Z≥10或直徑≥8mm）：三聯(lián)抗栓：阿司匹林+氯吡格雷+抗凝劑（華法林/新型口服抗凝藥）每3-6月冠脈CTA監(jiān)測狹窄限制劇烈運動防血管破裂重要發(fā)現(xiàn)：小型動脈瘤（Z＜5）99%在10年內(nèi)自然消退，幾乎無心臟事件風險；巨大瘤（≥8mm）需終身隨訪12.心肌梗死緊急識別冠脈瘤患兒發(fā)病2-3月內(nèi)為心肌梗死高發(fā)期，癥狀常不典型：嬰幼兒：突然哭鬧/蒼白/多汗/嘔吐年長兒：胸痛/肩胛區(qū)或腹痛/呼吸困難急救流程：立即嚼服阿司匹林，呼叫120并強調(diào)“川崎病冠脈事件”1.就醫(yī)預警線（出現(xiàn)任一情況立即?？凭驮\）發(fā)熱≥3天+任1項主要癥狀（眼紅/皮疹/唇舌改變）發(fā)熱≥5天+不明原因煩躁/肛周脫皮/BCG疤痕紅腫嬰兒持續(xù)發(fā)熱+CRP/PLT顯著升高2.住院期配合要點記錄體溫曲線：IVIG后36小時是耐藥判斷關(guān)鍵窗冠脈超聲時機：治療前、出院前、治療后1-2周必查疫苗延遲：IVIG后11個月內(nèi)避免活疫苗（麻疹/水痘等）3.出院后管理用藥依從性：阿司匹林勿與布洛芬同服（抗凝作用抵消）華法林需定期監(jiān)測INR（目標值1.5-2.5）復查時間表：無冠脈損傷：1月、6月、1年心超小動脈瘤：每6月心超至消退巨瘤：每3-6月冠脈CTA+心肌灌注掃描生活干預：避免劇烈碰撞運動（服抗凝藥者）均衡飲食（限富含維生素K食物如菠菜，當用華法林時）牙科操作前告知用藥史（需調(diào)整抗凝方案）終身提示：即使冠脈瘤消退，成年后需主動告知心血管醫(yī)生川崎病史；孕婦患者需高危產(chǎn)科與心內(nèi)科共管06月20日
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王蘭副主任藥師 北京清華長庚醫(yī)院 藥學部 川崎?。↘awasakiDisease，KD）曾稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期較為常見的血管炎之一，主要癥狀是發(fā)熱以及炎癥區(qū)域腫脹發(fā)紅，初始癥狀容易與感冒或胃腸疾病混淆，常見于5歲以下兒童，如果不治療，發(fā)熱及其他急性炎癥平均持續(xù)約兩周后逐步消退。雖然KD常為自限性疾病，但如果由于KD引發(fā)了心血管并發(fā)癥而未得到充分的治療，則可能導致冠狀動脈瘤、心肌梗死、心率失常等嚴重并發(fā)癥甚至死亡，因而我們應充分認識并積極治療兒童川崎病。由其名字不難看出，KD是在日本被首次發(fā)現(xiàn)并命名的。1967年，日本TomisakuKawasaki首次描述此病，并成為日本的法定報告疾病。依現(xiàn)有可查資料，每100名日本兒童中約有1名會在5歲前患KD，因而其成為日本非常常見的疾病。在我國，5歲以下兒童川崎病發(fā)病率約為日本兒童發(fā)生率的20-25%，然而近些年的發(fā)病率有上升趨勢。發(fā)病年齡80%-90%集中在5歲以下兒童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次發(fā)現(xiàn)至今，導致KD的病因仍然未知，可能的病因歸于免疫應答、感染性病因以及遺傳因素，均不甚明朗。雖然病因不明，但不存在人傳人，因而不影響兒童入學、照護等。KD的癥狀包括發(fā)熱，眼白發(fā)紅，嘴唇干裂與發(fā)紅，舌頭腫脹與發(fā)紅，始于生殖區(qū)而常見于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，手掌與足底的皮膚腫脹、發(fā)紅，特征是數(shù)日后手指指尖、腳趾脫皮。?KD的確診有一套科學的診斷流程，在實際臨床中，醫(yī)護人員通過問診與查體可判斷是否為川崎病，患者通常還需進行一些輔助檢查來明確疾病程度及并發(fā)癥，如血液檢查、尿液檢查、超聲心動圖等。只要符合KD的診斷標準，就需要給予治療。針對所有患者的治療方案為靜脈用免疫球蛋白（也稱為IVIG）并聯(lián)用阿司匹林（除非有禁忌癥），該方案能夠有效降低KD并發(fā)癥尤其是冠狀動脈瘤的發(fā)生風險，可使得更快退熱，并更快減少心臟損害。1981年，臨床首次應用大劑量IVIG治療特發(fā)性血小板減少性紫癜并取得良好療效后，其免疫調(diào)節(jié)作用被逐步重視，1983年首次應用于KD治療，隨后多次臨床和基礎(chǔ)研究證實，早期靜注IVIG可顯著減輕患者炎癥反應，現(xiàn)已廣泛應用于自身免疫性疾病、炎癥性疾病、器官移植等領(lǐng)域。IVIG應用于KD的治療方案較為成熟，但機制仍不明確。多次臨床研究、基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)，早期應用IVIG可顯著減輕患者炎癥反應，減少KD所致的冠狀動脈病變。自此IVIG成為KD急性期的首選治療用藥，治療時機多以起病之初7-10日給予IVIG的療效最為明確，但是如果患者就診時已經(jīng)發(fā)病超過10日，并排除了其他耦合癥狀，仍應該按照本治療方案執(zhí)行。截至目前，IVIG經(jīng)過四十余年的驗證，已成為KD治療的安全性良好的一線藥物，規(guī)范其使用對于避免KD所致的冠狀動脈病變極為重要。在明確的KD診療方案中，阿司匹林是一種非甾體抗炎藥，通過作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，引起外周血管擴張，從而增加皮膚血流量、出汗、散熱以降溫。但此降溫機制并非為應用的本質(zhì)原因，KD患者應用阿司匹林主要是對抗其炎癥指標升高、血小板升高，即阿司匹林大劑量抗炎、小劑量抗血小板，可有效對抗KD導致的心臟血管損害。阿司匹林治療KD雖然較為有效，但其在應用的時候仍遵循用藥注意事項，一些禁用、慎用情況需要臨床特別注意，以避免發(fā)生不良反應，除此之外，KD亞急性期常出現(xiàn)持續(xù)高熱，臨床有可能應用布洛芬退熱，其會對抗阿司匹林誘導不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明確有冠狀動脈病變，則應避免用布洛芬聯(lián)合阿司匹林退熱，這種情況可替換為對乙酰氨基酚。?KD治療痊愈后，建議隨訪監(jiān)測發(fā)熱、超聲檢查心臟受累情況。另因為患者使用IVIG治療后，被動獲得的抗體會持續(xù)較長的時間，期間可能感染疫苗的免疫原性，建議如需接種減活病毒疫苗應至少推遲一年再行接種。如果沒有推遲接種，應在IVIG治療后至少間隔11個月完成疫苗復種以達到較好免疫原性。2023年06月26日1392
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 本文轉(zhuǎn)自《丁香園》阿司匹林又稱乙酰水楊酸，是經(jīng)典的非甾體抗炎藥物，具有雙重的藥理作用，大劑量（300mg）應用時可起到解熱、鎮(zhèn)痛的作用，小劑量（50~100mg）應用則可起到抗血小板聚集的作用。在臨床，小劑量阿司匹林作為心腦血管疾病的基礎(chǔ)用藥應用廣泛。（比如：房間隔缺損微創(chuàng)封堵術(shù)后，需要小劑量口服阿司匹林腸溶片6個月）長期服用小劑量阿司匹林的同時，是否還能夠同時服用大劑量阿司匹林作為退熱藥物使用？而與阿司匹林同為非甾體類抗炎藥的常用退熱藥對乙酰氨基酚和布洛芬，在長期口服小劑量阿司匹林的情況下，是否能還能同時使用呢？接一下進行逐一探討。一、大劑量阿司匹林也可用于解熱鎮(zhèn)痛[1]成人口服普通片劑：一次500mg，若癥狀持續(xù)可每4~6小時重復給藥一次，24小時內(nèi)不超過4次。緩釋片、緩沖片：一次324~486mg，一日3次。腸溶制劑：一次300~600mg，一日3次，必要時每4小時一次。注意每日服用劑量不超過推薦的最大劑量。大劑量使用可增加阿司匹林的消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等不良反應。二、布洛芬能否與阿司匹林聯(lián)合?答案避免聯(lián)合。原因分析[2]布洛芬和阿司匹林都會占據(jù)環(huán)氧化酶（COX）上的位點，布洛芬的存在會干擾阿司匹林與這些位點的結(jié)合。當布洛芬由結(jié)合位點釋放出來后，阿司匹林則不會再對COX進行抑制，因為此時用于結(jié)合的阿司匹林已經(jīng)被排泄出體外。因此，布洛芬的干擾會削弱預期的阿司匹林介導的對血栓素B2（TXB2）生成的不可逆抑制作用和預期的抗血小板聚集反應，減弱其保護心肌和預防卒中的效果。有研究表明，布洛芬對阿司匹林抗血小板的削弱作用高達90%。三、對乙酰氨基酚能否與阿司匹林聯(lián)合?答案兩者無相互作用，可以聯(lián)合，但對乙酰氨基酚半衰期較短，建議在服用阿司匹林前使用。原因分析《中國醫(yī)師藥師臨床用藥指南》示：國外研究表明，對乙酰氨基酚對低劑量本藥的抗血小板聚集的活性無影響[1,3]?！栋⑺酒チ衷诖ㄆ椴≈委熤械膬嚎茖＜夜沧R》也指出布洛芬會對抗阿司匹林誘導的不可逆的血小板抑制作用，因此應避免用布洛芬退熱，可使用對乙酰氨基酚退熱[4]。但循證醫(yī)學證據(jù)不足，仍需謹慎聯(lián)合使用。注意部分藥品（如復方對乙酰氨基酚片等）為阿司匹林和對乙酰氨基酚制成復方制劑，使用時需注意閱讀說明書，正在服用小劑量阿司匹林的患者，不宜再選用含阿司匹林的復方對乙酰氨基酚制劑。二者聯(lián)合使用時需要關(guān)注消化系統(tǒng)不良反應、腎毒性等。四、口服布洛芬和對乙酰氨基酚比較[4-6]五、特殊人群用藥參考文獻：[1]衛(wèi)生部合理用藥專家委員會.中國醫(yī)師藥師臨床用藥指南[M].重慶出版社,2014.[2]布洛芬和阿司匹林聯(lián)合用藥的最新信息[J].中華醫(yī)學信息導報,2006（19）:3.[3]P.Gurbel,U.Tantry,S.Weisman,AnarrativereviewofthecardiovascularrisksassociatedwithconcomitantaspirinandNSAIDuse,JThrombThrombolysis,47（2019）16-30.[4]杜忠東,謝利劍,劉世平,等.阿司匹林在川崎病治療中的兒科專家共識[J].中國當代兒科雜志.[5]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對癥治療中處方審核建議[J].中華實用兒科臨床雜志,2022,37（09）:653-659.[6]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對癥治療中的合理用藥專家共識[J].中華實用兒科臨床雜志,2020（3）:161-169.[6]楊寶峰,陳建國.藥理學（第9版）[M].人民衛(wèi)生出版社,2018.2023年01月04日416
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 明確川崎病的診斷以后，應當盡早開始治療。通常來說，川崎病的治療，是以大劑量免疫球蛋白和阿司匹林為基礎(chǔ)。大劑量靜脈用免疫球蛋白（IVIG），要求2g/kg，在10~12小時內(nèi)輸注完畢。阿司匹林的劑量，則是30~50mg/（kg·d），分3次口服。退熱48~72h后復查炎性指標（白細胞計數(shù)及CRP）恢復正常，阿司匹林減量至3~5mg/kg頓服，發(fā)揮抗血小板聚集作用。在治療中，可能會出現(xiàn)退燒以后再次發(fā)燒，或者使用大劑量免疫球蛋白后，仍然持續(xù)不退燒的情況。對于這種情況，稱為IVIG無應答，可以再次使用大劑量免疫球蛋白，和/或糖皮質(zhì)激素等藥物進行治療。注意：大劑量免疫球蛋白最常見的副作用是引起溶血，需要注意觀察血紅蛋白變化；使用大劑量免疫球蛋白以后，避免在9個月內(nèi)接種減毒活疫苗，比如麻腮風疫苗、水痘疫苗等；在服用阿司匹林期間，建議接種流感疫苗，以預防流感；如果在服用阿司匹林期間，感染了水痘、流感，應暫停阿司匹林，改為氯吡格雷口服。2022年05月21日619
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劉廷亮主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心內(nèi)科 川崎病是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性疾病，主要見于5歲以下兒童，其中以嬰幼兒居多，其主要后遺癥就是冠狀動脈損傷。目前川崎病所致的心血管后遺癥在發(fā)達國家和地區(qū)已成為兒童最常見的后天性心臟病，也是成人缺血性心臟病的危險因素。 小明是個7歲男孩子，5個月大時曾經(jīng)罹患川崎病，并發(fā)冠狀動脈瘤樣擴張，多年來一直服用藥物治療。最近孩子經(jīng)常感覺活動后胸悶不適，于是家長帶孩子來到我的門診，鑒于孩子既往病史，我懷疑孩子近期的胸悶不適與川崎病引起的冠脈狹窄有關(guān)，隨即將孩子收住院。入院后的的心臟超聲和心臟CT檢查提示孩子的右冠狀動脈瘤樣擴張、血栓形成可能，同時左冠狀動脈前降支局部擴張。為了進一步明確病情，我們給孩子做了心導管造影檢查，檢查結(jié)果令人震驚：孩子的病情嚴重程度遠超術(shù)前預評估，右冠狀動脈起始部已經(jīng)完全閉塞，僅倚靠細小的橋側(cè)枝血管供血；左冠狀動脈前降支起始部局部重度狹窄、遠端擴張，前降支最窄處只有1mm左右；心臟的血液供應主要依賴于左冠狀動脈回旋支，由于前降支狹窄的部分較短，術(shù)前心超和CT都難以發(fā)現(xiàn)這個嚴重問題。當下的問題是需要開通患兒重度狹窄的前降支，術(shù)中首先應用冠脈血管內(nèi)超聲進一步評估前降支狹窄的程度和血管壁的纖維增生情況，血管內(nèi)超聲顯示前降支局部嚴重狹窄，血管壁纖維增生、增厚；這種情況下單純球囊擴張可能會造成冠脈夾層，導致血流完全中斷，因此先用切割球囊進行預擴張，然后再用藥物涂層球囊完成最終擴張。隨后冠脈血管內(nèi)超聲顯示前降支狹窄部位明顯擴大，管腔面積由術(shù)前2.5mm2擴大至6.5mm2，再次造影同樣顯示狹窄處管腔明顯增大，無動脈夾層、動脈瘤等并發(fā)癥，標志著手術(shù)圓滿成功。術(shù)后6個月的復查，顯示小明的前降支通暢，治療效果保持的很好。 川崎病合并嚴重冠狀動脈病變介入治療的經(jīng)驗尚不多，兒童川崎病合并冠脈病變一般需要接受長期藥物治療，但是對于冠狀動脈狹窄導致心肌缺血的孩子，則需要進行冠狀動脈狹窄的介入治療或者冠狀動脈搭橋手術(shù)，及時重建冠脈血供。但是兒童冠脈搭橋術(shù)后容易再狹窄；由于冠脈血管細，也難以介入植入支架，即便植入支架，也容易再狹窄。近年來，藥物涂層球囊的出現(xiàn)為冠脈治療帶來了新的希望，藥物涂層球囊通過局部向冠狀動脈血管壁釋放抗增殖藥物，從而達到抑制血管內(nèi)膜增生的效果，減少內(nèi)膜炎癥反應，減少再狹窄可能，同時也可以降低血栓形成風險，縮短雙聯(lián)抗血小板治療的時間，避免了異物置入，為患者保留了必要的后續(xù)治療機會，目前看來是一種可行的治療方法。我們的這個成功案例也得到了國外同行的認可，資料已在國外雜志上發(fā)表（鏈接如下）。 Xu XY,Jin SX,Liu TL.Drug-coated balloon angioplasty for coronary stenotic lesions in a paediatric patient after Kawasaki disease.Published online by Cambridge University Press:25 August 2021，Cardiology in the Young. https://www.cambridge.org/core/journals/cardiology-in-the-young/article/drugcoated-balloon-angioplasty-for-coronary-stenotic-lesions-in-a-paediatric-patient-after-kawasaki-disease/0AC6C1C3FBBA13111426F437A2AB45442021年10月21日728
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王本臻主治醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 心臟中心 經(jīng)常常聽到很多家長就診時的疑問：“醫(yī)生，我家孩子發(fā)燒六七天了，打抗生素也不管用，身上也出疹子，這兩天眼睛還紅了，到底怎么回事??？”那么這個孩子就很有可能是我們今天要談到的疾病——川崎?。?川崎?。↘awasaki disease，KD）也稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。由日本川崎富作于1967年報道，該病以全身非特異性血管炎為主要病理基礎(chǔ)，最常累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，也是兒童最常見的獲得性心臟病。 一、流行病學特點 KD主要發(fā)生于5歲以下兒童，在不同的地區(qū)、種族、季節(jié)，發(fā)病率均可不同。目前該病的病因仍不明，可能的致病因素包括感染、遺傳易感性、免疫系統(tǒng)功能失調(diào)等。 二、臨床表現(xiàn) 大部分KD患兒可具有多項以下臨床表現(xiàn)： （一）高熱為最初表現(xiàn)，39℃以上的高熱多見，熱程不定，且常規(guī)退熱及抗生素治療效果差。 （二）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性滲出物。（三）口腔及咽部黏膜充血，口唇充血、干燥、皸裂、出血，草莓舌。（四）皮疹常廣泛分布，主要涉及軀干和四肢?？ń槊缃臃N處紅斑再現(xiàn)被視為是KD的特征性表現(xiàn)之一。 （五）急性期手掌和腳掌充血、硬腫?；謴推诳沙霈F(xiàn)手指和腳趾的膜狀脫皮，可延伸至手掌和腳掌。 （六）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，多為單側(cè)，直徑≥1.5cm。 三、輔助檢查 （一）血常規(guī)：常表現(xiàn)為白細胞增多，中性粒細胞為主，可伴有貧血；血小板增多是KD的特征之一。 （二）C反應蛋白及血沉：急性期血沉和CRP往往是升高的，且CRP可作為觀察治療效果的指標之一。 （三）血生化：50%孩子血清轉(zhuǎn)氨酶會升高；低白蛋白血癥、低鈉血癥常見。 （四）尿液分析：多達80％可見無菌性膿尿，所以一部分患兒疾病早期易誤診為尿路感染。 （五）心臟超聲：具有無創(chuàng)、重復性好的優(yōu)點，可評估冠脈損傷、血栓形成等，是川崎病診療過程中的重要技術(shù)。 （六）冠狀動脈CT：常用于后期冠脈損害的隨訪，具有創(chuàng)傷小、圖像清晰等優(yōu)點。 四、治療方法 急性期的標準治療包括靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）、阿司匹林口服、激素等。IVIG的應用顯著降低了冠脈并發(fā)癥的發(fā)生率。但對上述療法反應不好的患兒，稱之為“IVIG無反應型KD”或者“難治性KD”，我們還有很多辦法，比如糖皮質(zhì)激素、TNF-α抑制劑以及免疫抑制劑等，臨床上也取得了很好的效果。 五、預后 KD是一種急性自限性血管炎，大多預后良好，多數(shù)可自行恢復，且不影響生活質(zhì)量，但伴有冠狀動脈瘤、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎等嚴重并發(fā)癥的患兒病情復雜，嚴重者可導致死亡。2021年10月08日1763
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 近日發(fā)表在《歐洲心臟雜志病例報告》上的一例病例警示，吃華法林的患者，最好不要吃枸杞。 患者75歲女性，因暈厥急診就診。3年前行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后口服華法林，國際標準化比值（INR）在2.5~3.5；2年前因房性早搏，服用氟卡尼（100 mg bid）。兩天前自覺頭暈、惡心，且極度疲勞。入院INR為7.18。心電圖示多形性室性心動過速。經(jīng)詢問，患者近日每天飲用1~2杯枸杞茶，以預防新冠病毒。 而枸杞對CYP450（抑制超出75%的酶活性）、 CYP2C9（抑制50%~60%的酶活性）這些藥物代謝酶有抑制作用，而后者與華法林代謝相關(guān)。 針對升高的INR，靜注了10 mg維生素K?；颊叱霈F(xiàn)的多形室性心動過速，可能與氟卡尼毒性有關(guān)。因枸杞可抑制CYP2D6，CYP2D6與氟卡尼代謝密切相關(guān)。 給予以碳酸氫鈉、胺碘酮及電復律治療，轉(zhuǎn)為不典型心房撲動。48小時后轉(zhuǎn)為竇性心律伴房性早搏?；颊咦罱K出院，服用華法林、胺碘酮（200 mg qd），囑咐勿飲枸杞茶。 關(guān)于枸杞和華法林相互作用的成人病例報告很多，一名 61歲的女士接受抗凝治療，INR穩(wěn)定（2~3）。后來喝了一種由枸杞子制成的涼茶后（每天 3~4 杯），INR升高到4.1，而其他藥物或生活方式?jīng)]有改變。 一位65歲的男性長期服用華法林維持劑量，但在飲用枸杞酒后，INR升高并發(fā)生了出血。 因此，如果孩子川崎病冠狀動脈瘤用華法林治療期間，請不要給孩子吃含枸杞子的中藥！2021年07月13日1905
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趙海國醫(yī)師 三門峽市中心醫(yī)院 兒科 本文的受眾群體是具有死磕精神的兒科小醫(yī)生和家長們。本文的目標是看完后，你就是小專家。導讀：最近，隨著冬季的到來，寶寶發(fā)熱多了起來。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見好。去醫(yī)院一查，醫(yī)生說是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動脈擴張。媽媽一聽就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著急，咱們就按照爸媽擔心的順序，一一道來：1這是什么??？一聽這病，感覺像是日本名字。Bingo，這個川崎就是一位日本醫(yī)生—川崎富作。該病是由他發(fā)現(xiàn)并制定的規(guī)范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中/小動脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，如不治療，20%會出現(xiàn)冠狀動脈損傷，從而引起冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成，是目前美國/日本兒童后天性心臟病的最常見原因，多在5歲之內(nèi)（免疫系統(tǒng)尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.3:1）。解釋：●皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，這個命名暴露了該病的臨床表現(xiàn)：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會發(fā)紅、充血；頸部淋巴結(jié)會腫大。●這病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現(xiàn)炎癥反應，所以，才會出現(xiàn)全身的皮疹，粘膜紅腫?！裨摬≈饕饔糜谥?小動脈，尤其是冠狀動脈，所以會導致冠狀動脈擴張，甚至形成冠狀動脈瘤，心肌梗死，導致冠脈破裂，危機生命，這就是為什么咱們積極治療這個病的原因?！裨摬∈茄装Y，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會發(fā)熱?！裨摬∵€是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒有外在的表現(xiàn)啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒啦，但是可能會出現(xiàn)冠狀動脈脈擴張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療。●頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說明什么？說明可以不用抗生素啊，當然，合并細菌感染的另說?！駷槭裁炊嘣?歲之內(nèi)發(fā)病呢？因為孩子的免疫系統(tǒng)在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以內(nèi)的孩子容易得病。該病的還多在6個月以上發(fā)病，為什么呢？因為生后6個月內(nèi)，媽媽通過胎盤傳給的寶寶的抗體還有呢?！衲泻⒍嘤谂?。哈，這個不好解釋，只能說男孩金貴，不好養(yǎng)啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？這個疾病確實是在日本發(fā)現(xiàn)的，也確實是日本發(fā)病率全球最高，但是這個病不是日本人專屬的，全球兒童都會發(fā)?。骸袢毡荆?歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬，意味著，每500名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病?！裰袊?，發(fā)病率約為50/10萬，約為日本的1/5?！衩绹陌l(fā)病率約為20/10萬，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬)，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬)。由上可以看出，川崎病和地域、人種有關(guān)，中國和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國內(nèi)的發(fā)病率也不低。3什么，會引起心臟病，嚴重嗎？是的，川崎病會導致心臟病，最常見的是冠狀動脈擴張或者冠狀動脈瘤，兩者的區(qū)別就是擴張的大小區(qū)別。●冠狀動脈擴張：冠狀動脈局限或彌漫性擴張，超過臨近正常節(jié)段的1.5倍，或者直徑小于8mm?！窆跔顒用}瘤：冠狀動脈局限性擴張，超過臨近正常節(jié)段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm。●目前國內(nèi)外指南中，冠脈擴張和冠脈瘤區(qū)分不是很清晰，評價其嚴重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。冠脈擴張或者冠脈瘤時，不僅僅是局部血管擴張這么簡單，還會因為炎性細胞浸潤導致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內(nèi)徑變窄、血流減慢、出現(xiàn)血栓，導致冠脈供給心臟的血液減少，導致心肌梗死。這個問題嚴重嗎？大多數(shù)孩子即使出現(xiàn)了冠脈擴張，也不會有臨床表現(xiàn)；但極少部分孩子會因為冠脈瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死，所以，這個問題還是很嚴重的。4為什么會導致冠脈擴張??？如果及時發(fā)現(xiàn)、診斷了該疾病，按照正規(guī)的方法治療，即使出現(xiàn)了冠脈擴張，那病情和家長無關(guān)，因為不是所有的孩子治療后都有效；如果治療不及時，出現(xiàn)了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因為治療后，孩子的冠脈瘤的發(fā)病率是顯著下降的。下面是原因：●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動脈受累，即使是在剛開始發(fā)病的時候，即使是接受了及時正確的治療。●冠脈擴張，是可以恢復的，可以是一點癥狀都沒有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個炸彈似的?！褚话l(fā)病就出現(xiàn)冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導致的。●靜脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著的降低動脈瘤的發(fā)生率和死亡率?！褚韵禄純阂驗楣跔顒用}瘤的風險較高，需要積極治療：◆年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個月以下，有動脈瘤的風險最高，即使是及時丙種球蛋白治療。◆年齡大于九歲。可能和九歲以上的孩子，川崎病較少導致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關(guān)。◆男性。一個字，嬌貴，命苦?！糸L時間持續(xù)發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊。◆初始IVIG治療效果不好，表現(xiàn)為持續(xù)性和復發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊?！粞邂c濃度低于135mmol/L?！粞毎热菪∮?5%。提示炎癥重啊。◆白細胞計數(shù)大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。為什么會導致冠脈擴張呢？為是血管的炎癥啊，炎癥時血管肯定會擴張啊，其冠脈損傷分為以下4步：◆第一期：1-9天（這就是為什么10天內(nèi)要用丙球的原因），特點是小動脈周圍急性炎癥變化，冠狀動脈分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈受到侵犯，炎性細胞浸潤，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應，呵呵）◆第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動脈主要分支中等大小動脈全層血管炎，可形成血栓和動脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應—血管全層都浸潤了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結(jié)束。發(fā)病1個月內(nèi)，隨時可形成血栓/動脈瘤/冠脈擴張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復查的原因，怕出事啊?。。。舻谌冢簽槠?8-31天（4周左右），炎癥消退修復期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進入修復期，持續(xù)1月左右，纖維增生，形成肉芽，內(nèi)皮未完全修復，仍可形成血栓，前3期加起來就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個月的原因，防止血栓形成?。。。?！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復查心臟超聲的原因，因為2個月時，心臟還在修復中，還會出現(xiàn)血栓和阻塞）?！舻谒钠冢嚎砷L達數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可再通。5能治療好嗎？是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因為其他表現(xiàn)，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會好?！癜l(fā)病期間沒有冠脈擴張并且復診也沒有冠脈擴張的，不用擔心啦，完全治愈啦。●有冠脈擴張的，如果內(nèi)徑擴張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動脈擴張多會自行消失，超聲結(jié)果完全正常（外觀正常），但是其血管的反應性并沒有完全恢復，例如會遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因為冠脈的恢復就是一個炎癥好轉(zhuǎn)的過程，是通過纖維內(nèi)膜增生、鈣化恢復的。這個時候不代表沒有危險了，所以需要終生隨診。●大的動脈瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會導致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風險較高，比例高達1/3。6治療后還會復發(fā)嗎？●首先什么是復發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復后(通常在至少2個月后)，又出現(xiàn)符合川崎病診斷標準的發(fā)作成為復發(fā)，如果上次還沒治療好，又出現(xiàn)發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒治療好呢，那不叫復發(fā)?！衿浯?，川崎病的復發(fā)率較低，約為2%?！裨俅?，什么孩子容易復發(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復發(fā)?！褡詈?，什么時候復發(fā)？最常見于首次川崎病發(fā)作后的12個月內(nèi)。7既然不治療也能好，為什么還要治療？●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現(xiàn)沒有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結(jié)膜炎持續(xù)個12日左右會消失，但是其冠脈損傷還在繼續(xù)呢?！袢绻麅H僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關(guān)鍵是冠脈損傷可能會導致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？●如果即使治療也沒有效果，那咱們也不麻煩啦，關(guān)鍵是很有效啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。8醫(yī)生，一定要給我們查全啊這是一定的，因為川崎病有危害，所以大家誰也不會忽視的，常見的檢查有以下：血液檢查：●因為是炎癥，所以，白細胞作為抗炎的戰(zhàn)士，會升高。作為炎癥的反應物，C反應蛋白（CRP），血沉（ESR）會升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過5000ng/mL，要考慮巨噬細胞活化綜合征(macrophage activation syndrome, MAS)?！裱“宥嘣诎l(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動脈病變的風險相關(guān)。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應的后續(xù)，因為炎癥會導致血管內(nèi)皮破壞，這是就需要更多的血小板來保證血管內(nèi)皮功能正常，預防出血?。?！●輕-中度正細胞性貧血，可能是炎癥反應導致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細胞活化，巨噬細胞吞噬能力增強，使紅細胞在脾、肝臟破壞過多；免疫機制導致的自身免疫性溶血有關(guān)?！癫糠只純撼霈F(xiàn)低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多?！裱錓gG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復合物升高。因為炎癥反應時，免疫激活導致抗體等升高。2、超聲檢查：主要是監(jiān)測冠狀動脈是否擴張?！駲z查時機：推薦在發(fā)病的早期就進行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內(nèi)有檢查。因為冠脈擴張并不全是在發(fā)病10天才出來的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤?！窆诿}內(nèi)徑正常大小和年齡的關(guān)系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個是北京市兒童醫(yī)院超聲數(shù)據(jù)，目前這個數(shù)據(jù)較為認可，比較適合國內(nèi)兒童的檢測。●最常見于左前降支和右冠狀動脈：左前降枝供血范圍大。●冠狀動脈內(nèi)徑超過相鄰冠脈內(nèi)徑的1.5倍，叫冠脈擴張，超過2.0倍，叫冠脈瘤。3、心電圖：●早期示竇性心動過速，非特異性ST-T變化；心包炎時可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時相應導聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。9我們孩子的病屬于重的嗎？●判斷病情是否嚴重，還是看冠脈擴張的程度，目前按照上面表格1的大小分級的，也可以參考下圖，冠脈擴張越大，發(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重?！窦膊≥p重還要看是否對治療有反應，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復正常大小，那不屬于重??；如果對治療沒有反應，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續(xù)擴張，那屬于病重的。10會留下后遺癥？這個問題和問題5是一樣的，關(guān)鍵在冠脈是否擴張，擴張的程度。大家可以看問題5啦。11得治療多久??？這個病需要住院治療和出院后繼續(xù)服藥，咱們分開來講吧?！褡≡褐委煏r間：等到無發(fā)熱、阿司匹林調(diào)到小劑量時，就可以回家啦，大約4-7天。●繼續(xù)服藥時間：如果孩子冠脈沒有問題，服用小劑量阿司匹林大約2月就ok了；如果冠脈有問題，需要一直服用阿司匹林到冠脈擴張消失。12怎么治療啊?因為早期治療，可以顯著的降低冠脈瘤和死亡率，所以推薦積極治療，因為該病是炎癥反應，所以治療的目的就是減少炎癥反應，具體包括：●丙球—最好在發(fā)病后10日內(nèi)，給予單次劑量，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持續(xù)輸注8-12小時。如果使用IVIG之后仍有發(fā)熱持續(xù)48-72小時并CRP未改善的，應再使用1次。發(fā)病后10日后，如果仍有持續(xù)性的發(fā)熱、皮疹，或者冠脈擴張者，也推薦使用。日本研究認為，發(fā)病早期治療(病程≤4日時)與病程5-9日治療相比，冠狀動脈瘤的發(fā)生率并無差異，并且再次使用IVIG的幾率增加。并且還有研究認為，發(fā)病5-6日治療，其心血管損傷率最小。●阿司匹林—和丙球同時使用。美國兒科學會(AAP)及美國心臟協(xié)會(AHA)推薦給予大劑量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次給予(最大劑量4g/d)。日本推薦使用小劑量(每日30-50mg/kg)。目前沒有研究證明那個方法好，但日本和中國更加接近，推薦小劑量用法。等患兒退熱后48小時，阿司匹林的劑量減至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患兒的血小板計數(shù)和紅細胞沉降率(ESR)恢復癥常。如果有冠脈改變，口服到冠脈改變消失?！裉瞧べ|(zhì)激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍2mg/(kg·d)(最大劑量為60mg/d)，每日3次，連用5日，之后可改為口服尼松龍，2mg/kg.d，1天2次，復查CRP正常后，改為1mg/kg.d，1天1-2次，2周內(nèi)停藥。因為激素可以導致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在飯后或和食物、牛奶一起服用，減少胃腸道反應。以下治療內(nèi)容摘自《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議》-中華兒科雜志，加以注釋而已?！窨鼓帯獞玫闹缸C為：有巨大冠狀動脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動脈急劇擴張并血栓樣回聲患者。對冠狀動脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應用華法令或肝素治療；巨大冠狀動脈瘤病人建議聯(lián)合應用抗血小板藥物和抗凝劑以預防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個體差異很大?！袢芩ㄖ委煛ㄆ椴〔∪税l(fā)生急性冠狀動脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個例報道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗有限，可嘗試溶栓，但需謹慎，建議請成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?！窠槿胫委煛ㄆ楣跔顒用}病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動脈移植術(shù)（CABG）。需要請心臟科醫(yī)生介入了?！艚?jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)適應證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負荷試驗有缺血表現(xiàn)；沒有缺血表現(xiàn)，但冠狀動脈重度狹窄（≥75%，這個不能用內(nèi)科方式解決了），將來有進展成嚴重冠狀動脈缺血性疾病可能。禁忌證：多發(fā)性冠狀動脈病變；對側(cè)冠狀動脈有顯著狹窄或閉塞；冠狀動脈開口部位病變；冠狀動脈長段病變（這些時候怕死在臺上啊，通這枝冠脈時，其他冠脈不能代償，就死啦）。PCI技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動脈球囊成形術(shù)、冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。PCI術(shù)后3-6個月需行冠狀動脈造影評估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。目前其術(shù)后再狹窄率、遠期效果的數(shù)據(jù)均有限?！艄跔顒用}移植手術(shù)如果冠狀動脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應考慮手術(shù)治療，但前提是：負荷影像學檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準備搭橋的血管遠端沒有顯著病變。（就是說我搭橋后的區(qū)域心肌要能用，不能把橋搭到死的心肌上）1）冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動脈主干或多支冠狀動脈或左前降支遠段的嚴重閉塞性病變；側(cè)枝血管處于危險狀態(tài)。2）另外需要考慮CABG情況包括：已經(jīng)發(fā)生過心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨右冠狀動脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術(shù)；閉塞性冠狀動脈再通或有側(cè)枝形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴重心肌缺血，應考慮手術(shù)；3）節(jié)段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細決定，有的可能需要心臟移植。冠狀動脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學齡前或以上，對很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學齡前且運動水平有提高再手術(shù)，但對嚴重病例等待會有風險，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。如果出現(xiàn)嚴重病變，例如出現(xiàn)巨大血管瘤、血栓形成，還需要使用抗凝劑、溶栓劑以及外科治療。13為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因為丙球是治療該病最有效的藥物啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率，所以是非用不可的?！駷槭裁从行?？因為丙球有廣泛的抗炎作用，可以調(diào)節(jié)細胞因子的水平、中和細菌性超抗原、下調(diào)抗體合成等減輕炎癥反應，而川崎病就是全身的血管炎，正好對癥?。 窦议L恐懼的是丙球作為血液制品，會有傳染病嗎？大可放心啦，目前使用的丙球，制備時經(jīng)過檢驗的，目前能檢測的血液傳染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都經(jīng)過了嚴格的檢測，不會經(jīng)IVIG傳播。●還有就是會發(fā)生像輸錯血那樣的輸血反應嗎？這是個好問題，這個問題也不可能完全避免的，就像有些人就對青霉素過敏一樣，但這個過敏率比青霉素過敏要低的多的多。怎么解決呢？開始輸?shù)臅r候，使用非常慢的速度，如果30分鐘沒事，那基本上不會有不良反應啦，另外即使有反應，也是可以治療的。14為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？●首先，丙球也不是藥到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小時，孩子還有發(fā)熱，那才是沒有效果，所以咱們先等等啊，看看發(fā)熱是否沒有以前高啦，是否發(fā)熱的間隔拉長啦。●有部分川崎病屬于難治性的，就是對丙球不敏感，需要使用激素的，這時沖丙球確實沒有效果。15還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？為什么還要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必須使用的藥?！窦毙云诖ㄆ椴⊙装Y反應強烈，使用大劑量的阿司匹林抗炎，過了急性期，血小板會上升，要使用小劑量阿司匹林抗血小板聚集?！駷槭裁凑f阿司匹林是兒童禁藥呢？是因為兒童服用阿司匹林可能產(chǎn)生瑞氏綜合征（RS），該病是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復過程中，服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）后，導致廣泛的線粒體受損，危害肝臟和大腦，不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡的一種病。所以目前除了特定的疾?。ùㄆ椴?、風濕熱、關(guān)節(jié)炎等）外，嚴格禁止使用阿司匹林?！袼换蛄鞲袝r應迅速停用阿司匹林，因為這兩種疾病的兒童使用阿司匹林發(fā)生Reye綜合征風險增加。所以權(quán)衡利弊，在川崎病時要使用阿司匹林，并且開始時還是大劑量。16阿司匹林用這么久，行嗎？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，對于無冠狀動脈擴張的兒童來說，通常會用到發(fā)病后2個月，時間確實較長，但是要注意，咱們使用的是小劑量，不是大劑量持續(xù)使用，產(chǎn)生的副作用小。●如果有冠脈改變，為防止血栓形成，要一直小劑量，口服到冠脈改變消失，相比于可能出現(xiàn)的副作用，其防止血栓的作用更強，所以，也是必須使用的，風險是必須承擔的。17以后得經(jīng)常來醫(yī)院復查嗎？是的，這個隨診時間比較長。只要是診斷了川崎病，就得隨訪5年，如果出現(xiàn)了中度的冠脈擴張，那得終生隨訪啦。但也不要害怕，這個隨訪在1年后大多1年才一次，做個心臟超聲、心電圖而已，不會太麻煩。以下為國內(nèi)指南的隨訪標準，是根據(jù)疾病分級來隨訪的：川崎病冠狀動脈病變嚴重程度分級表（國外分級和國內(nèi)一樣，除了V級部分a，b，國外V級部分a，b）隨訪表(其中斜體為國外標準-uptodate)18典型癥狀有哪些?簡單來說，抗生素難以控制的發(fā)熱，伴有川崎病皮膚、粘膜表現(xiàn)的都要考慮該疾病，具體如下：●發(fā)熱 — 體溫多維持在38.5℃以上持續(xù)5日，退熱藥效果不佳，抗生素無效?！窠Y(jié)膜炎 — 雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎，常在發(fā)熱出現(xiàn)后數(shù)日內(nèi)開始，通常不累及角膜緣?！耩つぱ?— 就是雙唇發(fā)紅和草莓舌。●皮疹 — 皮疹多在病程的頭幾日內(nèi)開始出現(xiàn)，通常表現(xiàn)為會陰部紅斑和皮膚脫屑，然后出現(xiàn)多形性紅斑：軀干和肢體的斑疹樣、麻疹樣或靶樣皮損，有些患兒卡介苗接種部位出現(xiàn)皮膚發(fā)紅或結(jié)痂?！袷肿阕兓?— 病程的最后出現(xiàn)。手背部和足背部出現(xiàn)硬性水腫，手掌和足底出現(xiàn)彌漫性紅斑。再然后，恢復期的甲周出現(xiàn)的膜狀脫皮，指(趾)甲有橫溝(博氏線—就是指甲上的橫線)。●淋巴結(jié)腫大 — 該表現(xiàn)不常見，一半的孩子沒有該表現(xiàn)。如果出現(xiàn)的話，通常為頸前淋巴結(jié)，單側(cè)多見。如果孩子有發(fā)熱，伴有以上4項表現(xiàn)，可以診斷川崎病，如果僅有3項，但是超聲提示冠脈擴張啦，也可以診斷?！翊ㄆ椴〉钠渌憩F(xiàn)：與發(fā)熱程度不成比例的心動過速、奔馬律和心音模糊—心肌損傷導致。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎—炎癥導致。腹痛、腹瀉、激惹或嗜睡—全身炎癥，孩子不舒服導致。19孩子癥狀沒這么多，怎么也診斷川崎病？因為有種疾病叫做不完全性川崎病，目前尚沒有統(tǒng)一的診斷標準，但是對于發(fā)熱 ≥ 5 天且具有 2～3 項臨床特征的患兒，評價炎性指標有助于協(xié)助診斷。●若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，應繼續(xù)觀察病情，如仍持續(xù)發(fā)熱 2 天，應重新評價臨床特征是否符合川崎??；如患兒熱退，仍需隨訪病程恢復期有無始于指（趾）端的手足脫皮；無典型脫皮的患兒可除外川崎病，陽性者則需進行超聲心動圖（UCG）檢查?！袢?ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，應進一步觀察患兒的其他實驗室指標，具有以下 6 項中至少 3 項者，考慮診斷為 IKD。①血漿白蛋白 ≤ 30 g/L②貧血（按年齡校正）；③丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板計數(shù) ≥ 450×10^9/L⑤外周血白細胞計數(shù)升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白細胞 ≥ 10/HP●對于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 項實驗室指標中的 3 項者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢復期手足脫皮患兒應進行超聲心動圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，如果存在以下超聲心動圖陽性改變的任意一條可確診為 IKD。①冠狀動脈左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠狀動脈瘤③≥ 3 個具有診斷意義的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包積液，LAD 或 RCA Z 值為 2.0～2.5。LAD：冠狀動脈左前降支；RCA：右冠狀動脈圖：不完全川崎病的診斷流程（參考文獻 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出現(xiàn)川崎病的癥狀，盡早去醫(yī)院治療，配合醫(yī)生治療。●孩子診斷該病后，注意休息，2個月內(nèi)不要有劇烈的運動，因為前2個月是冠脈損傷的發(fā)展期。●住院治療完成，回家后要按醫(yī)囑服藥，不要擅自停藥，除此之外，按時復查。●使用免疫球蛋白(IVIG)治療后11個月不能接種活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等?！窦依镞€有5歲以下的孩子，要和患病的孩子隔離開。2021年06月26日3665
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沈捷主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心內(nèi)科 川崎病冠狀動脈病變的手術(shù)治療川崎病（Kawasaki disease，KD），又名粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種急性發(fā)熱、自限性、非特異性的全身血管炎性疾病，病因未明，好發(fā)于5歲內(nèi)兒童，主要侵及全身的中、小動脈，以冠狀動脈（后簡稱“冠脈”）最為顯著，預后也與其病變嚴重程度、進展密切相關(guān)。各冠脈分支中，以前降支（LAD）、右冠狀動脈（RCA）、左主干（LMT）病變最為多見，回旋支（LCX）及其他分支較為少見。川崎病冠脈病變（coronary artery lesions，CALs），早期主要表現(xiàn)為冠脈擴張、瘤形成，后期可隨病程進展，形成病變冠脈內(nèi)血栓、內(nèi)膜增生、鈣化，進一步可發(fā)展成慢性缺血性心臟病，少數(shù)可因血栓脫落發(fā)生急性心肌梗死（AMI）。目前，KD已成為發(fā)達國家獲得性心臟病的首位病因。目前，針對CALs的治療方式有藥物治療和內(nèi)、外科手術(shù)治療。藥物治療主要是抗血小板聚集治療、抗凝治療，以預防血栓形成和冠脈栓塞，此外還有較少應用的溶栓治療。內(nèi)、外科手術(shù)治療主要有針對冠脈狹窄甚至閉塞的血運重建手術(shù)、恢復冠脈解剖形態(tài)的冠脈成形手術(shù)以及終末期心臟移植。1. 內(nèi)科手術(shù)治療內(nèi)科手術(shù)治療主要指經(jīng)皮冠脈介入治療（Percutaneous coronary artery intervention , PCI），是經(jīng)心導管技術(shù)疏通狹窄甚至閉塞的冠脈管腔，從而改善心肌血流灌注的治療方法。日本循環(huán)協(xié)會（JCS）推薦ST段抬高心肌梗死（STEMI）的KD患者在癥狀出現(xiàn)后12小時內(nèi)進行PCI；美國心臟協(xié)會（AHA）推薦有缺血證據(jù)的單只冠脈和（或）局限性病變進行PCI；國內(nèi)川崎病治療建議PCI的適應證為]：冠脈狹窄≥75%，有缺血性癥狀或輔助檢查證實有心肌缺血者。目前已應用于治療CALs的介入技術(shù)有冠脈內(nèi)血栓抽吸術(shù)、冠脈內(nèi)溶栓手術(shù)（ICT）、經(jīng)皮冠脈內(nèi)球囊成形術(shù)（PTCA）、經(jīng)皮冠脈旋切術(shù)（PTCRA）、冠脈內(nèi)定向旋切術(shù)（DCA）和支架植入術(shù)。1.1 冠脈內(nèi)血栓抽吸術(shù)冠狀動脈血栓抽吸術(shù)是利用負壓抽吸原理，通過導管將冠脈內(nèi)血栓抽吸清除的介入技術(shù)。冠脈內(nèi)血栓抽吸術(shù)主要推薦用于STEMI患者癥狀發(fā)生后12小時內(nèi)的PCI術(shù)中，主要是為了防止血栓進入側(cè)枝血管和改變靶血管支配區(qū)域的無血流狀態(tài)，以改善心臟功能。1.2冠脈內(nèi)溶栓手術(shù)（ICT）ICT是指借助導管直接將溶栓藥物注入冠狀動脈溶解血栓的介入技術(shù)。最早在1982年應用于冠脈瘤內(nèi)有血栓形成的KD患兒，但目前以靜脈內(nèi)溶栓應用更為廣泛，國內(nèi)未見有川崎病ICT病例報道，國外ICT主要用于治療靜脈溶栓無效、有證據(jù)提示AMI的患兒。Harada等對日本的KD患兒溶栓病例做了回顧研究，認為：ICT更適合新形成的血栓，對小血栓（＜10mm）更有效。此前應用的溶栓藥物有尿激酶（UK）、鏈激酶（SK）、組織纖溶酶原激活因子（t-PAs）。而應用SK的ICT，鮮有病例報道；t-PAs是目前應用最多的溶栓藥物，在KD患兒中同樣具有安全性和有效性。但需注意的是，t-PAs為蛋白類藥物，有引發(fā)嚴重過敏性休克的風險，因此需盡量避免重復給藥。溶栓手術(shù)主要應用于AMI后12小時內(nèi)，強調(diào)溶栓的時間窗。但KD患兒心肌梗死具有無癥狀性的特點，ICT多在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)冠脈內(nèi)血栓后應用，很難確定是否為新鮮血栓。這可能是ICT在KD患兒中效果不一的原因，也因此限制了其在KD患兒中的應用。1.3 經(jīng)皮冠脈內(nèi)球囊成形術(shù)（PTCA）PTCA是指通過球囊擴張解除冠脈狹窄甚至閉塞性病變的介入技術(shù)。目前應用于CALs治療的球囊類型主要有：普通球囊、切割球囊（CB）和藥物球囊（DCB）。普通球囊主要應用于發(fā)病與手術(shù)時間隔短（6-8年內(nèi)）和冠脈搭橋術(shù)后橋血管或吻合口狹窄的兒童。普通球囊在發(fā)病間隔短的KD患兒中效果較好，Tsuda等在兩名2歲左右兒童（間隔2年左右）LAD局限性狹窄處應用球囊低壓力擴張，術(shù)畢無并發(fā)癥發(fā)生，5年中期隨訪無再狹窄和缺血表現(xiàn)。其缺點主要有距離發(fā)病間隔時間長時和（或）冠脈有鈣化時手術(shù)成功率下降、新血管瘤形成（與高壓相關(guān)）、再狹窄率高（近1/4）。CB可進一步降低新瘤發(fā)生率和再狹窄率，尤其在直徑＜2.75mm的冠脈血管中，在KD患兒中主要在環(huán)狀鈣化、普通球囊擴張需高壓擴張有較大新瘤發(fā)生風險或PTCRA效果不佳時使用，可幫助擴張鈣化血管。此外，近年來有DCB在成年KD患者PTCRA術(shù)后應用的報道，其涂層藥物可以抑制內(nèi)膜增生而降低再狹窄率，該病例短期隨訪未發(fā)現(xiàn)再狹窄，但同樣缺乏中長期隨訪結(jié)果。1.4 經(jīng)皮冠脈旋切術(shù)（PTCRA）PTCRA是指用橄欖形的旋磨頭、選擇性地磨除纖維化或鈣化斑塊的介入技術(shù)。主要應用于PTCA效果不佳或新瘤產(chǎn)生風險較高、伴嚴重鈣化的狹窄病變和解除支架內(nèi)再狹窄。該手術(shù)成功率高，但由于旋磨頭直徑較大且小齡兒童冠脈細小，目前尚無在5歲以下兒童中應用的報道。在5歲及以上患兒中應用較多，在2例5歲患兒、5 -15歲（平均9歲）的6例患兒中4例均在術(shù)后1年內(nèi)出現(xiàn)了不同程度的再狹窄甚至閉塞，為了解決短期內(nèi)再狹窄的問題，有術(shù)者在旋切術(shù)后植入了支架，手術(shù)成功且短期隨訪未發(fā)現(xiàn)明顯的再狹窄。此外，有病例報道在大齡兒童伴鈣化病變中的單獨PTCRA效果較好，Tsuda等在一名15歲伴鈣化的KD患兒實施了兩次PTCRA，第一次采用了1.75mm的旋切刀片，術(shù)后隨訪1年發(fā)現(xiàn)再狹窄，再次手術(shù)采用了2.25mm的旋切刀片，術(shù)后中期隨訪5年未發(fā)現(xiàn)明顯的再狹窄，提示術(shù)后再狹窄率與旋切刀片長度相關(guān)。該技術(shù)的缺點同樣主要為新瘤形成和再狹窄率高。1.5 冠脈內(nèi)定向旋切術(shù)（DCA）DCA是指依靠高速旋轉(zhuǎn)的旋切導管，對冠狀動脈腔內(nèi)硬化的局部斑塊進行切割并移除，以消除冠脈狹窄病變的介入技術(shù)。Akagi等對做過不同介入操作的57例KD病例對比分析發(fā)現(xiàn)，4例DCA中有3例出現(xiàn)新的冠脈瘤，因新瘤發(fā)生率高，DCA在KD患者中應用較少，近年來無相關(guān)病例報道。1.6 支架植入術(shù)支架植入術(shù)是指在狹窄甚至閉塞病變部位擴張后植入支架，以防止血管彈性回縮，可明顯降低再狹窄率，是目前發(fā)展最迅速、應用最廣泛的介入技術(shù)。目前應用于KD患兒的支架類型主要有覆膜支架、金屬裸支架（BMS）、藥物涂層支架（DES）、生物可降解支架（BVS），此外還有DES聯(lián)合BVS支架應用于治療CALs的報道。據(jù)支架解決的主要問題不同，主要分兩類： 第一類是BMS、DES、BVS，其目的主要為了解決擴張后新瘤形成、冠脈狹窄和降低再狹窄率。為了降低再狹窄率，支架逐步升級，因此近年來BMS應用減少， DES、BVS的應用明顯增多，目前DES的涂層藥物主要為雷帕霉素及其衍生物。此類支架近期隨訪結(jié)果不一，在兒童病例中應用效果較滿意，效果不佳主要與支架內(nèi)再狹窄、超敏反應有關(guān)，在成年病例中還與支架錯位、血栓形成等有關(guān)。目前尚無中長期隨訪結(jié)果報道。第二類是覆膜支架，其目的是在解除冠脈狹窄的同時封閉瘤體，以解決瘤內(nèi)血流淤滯和湍流的問題，從而能有效減少瘤內(nèi)血栓形成和停用抗凝藥。目前已應用的覆膜材料有聚四氟乙烯（PTFE）、聚氨基甲酸酯（PU）。首例PTFE覆膜支架植入是由Waki等在一名８歲KD患兒RCA近段、中段成功植入，隨訪5年半發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增生主要位于支架邊緣和中間部位，且增生在術(shù)后10月便不再進展。為了解決PTFE支架兩端內(nèi)膜超常增生的問題，Seth等提出了雙支架系統(tǒng)，外端用傳統(tǒng)DES，里面套用PTFE覆膜支架覆蓋瘤兩端。該手術(shù)方案在一名31歲男性的LAD近段巨大瘤處成功應用，術(shù)后造影結(jié)果滿意但無隨訪結(jié)果。近年來在成年患者中有使用PU覆膜支架的報道，但術(shù)后效果不佳，1年后復查發(fā)現(xiàn)有血栓形成和支架移位。綜上所述，覆膜支架可恢復冠脈血流，BVS可滿足兒童成長需求，DES可較BMS可進一步降低再狹窄率，因此支架植入術(shù)在KD患兒中的應用值得期待。綜上所述，針對CALs的內(nèi)科介入治療的術(shù)式選擇，與病變段冠脈內(nèi)病變性質(zhì)和程度密切相關(guān)，因此，評估病變冠脈段腔內(nèi)情況尤為重要，目前使用最廣泛的評估技術(shù)為血管內(nèi)超聲（IVUS），術(shù)前可反映狹窄部位性質(zhì)，有無內(nèi)膜增生、有無鈣化及探知鈣化范圍程度，幫助有經(jīng)驗的介入醫(yī)師擇合適的介入器械和判斷是否需要使用支架，術(shù)畢即可評估冠脈擴張效果和支架植入是否滿意，隨訪時可評估血管或支架內(nèi)再狹窄部位性質(zhì)。此外，目前國內(nèi)CALs患兒的介入治療病例較少，且主要針對于大齡兒童，這可能與缺乏適合小齡兒童的介入器械有關(guān)。2. 外科手術(shù)治療外科手術(shù)治療主要解決多支、彌漫冠脈病變和（或）其引起的更嚴重的心功能下降，目前主要用于治療CALs的外科手術(shù)類型有：冠狀動脈旁路移植術(shù)（Coronary artery bypass surgery ,CABG）、冠狀動脈外科成形術(shù)以及心臟移植。2.1 冠狀動脈旁路移植術(shù)（CABG）JCS推薦CABG的適應證為：1）左主干、前降支近端或多支血管嚴重狹窄；2）危險側(cè)枝循環(huán)；以下情況考慮：有心肌梗死史，可能再次發(fā)生時；閉塞血管再通和（或）側(cè)枝循環(huán)已形成，但仍有心肌缺血者；病情嚴重的小齡兒童在評估橋血管可能長期通暢的條件下。AHA推薦：1）左主干嚴重狹窄；2）合并糖尿病、左室功能下降、不適宜PCI、大齡兒童或成年人的多支血管病變；JCS和AHA中冠脈狹窄程度暫無確定數(shù)值。國內(nèi)推薦CABG的適應證為：冠脈狹窄＞75%（尤其＞90%），同時存在心肌缺血時。術(shù)前需確定心肌缺血可逆、移植血管遠段無病變，以保證術(shù)后心肌可存活。此外，還需嚴格把握手術(shù)指征，多支血管病變較單只血管病變效果更佳[27]；沒有缺血證據(jù)的預防手術(shù)效果不佳；原病變血管狹窄程度不夠嚴重者手術(shù)后因競爭血流存在可導致橋血管閉塞率高。2.1.1 橋血管選擇此前應用于兒童CABG的橋血管有左右胸廓內(nèi)動脈（ITA）、橈動脈（RA）、胃網(wǎng)膜右動脈（GEA）、大隱靜脈（SVG）等。由于KD主要在兒童和青少年中發(fā)病，所以對橋血管的長期通暢、生長潛力等有較高的要求。因此，兒童CABG中有關(guān)橋血管的研究主要集中于長期通暢率和生長潛力。一是橋血管的長期通暢率研究：Yoshikawa 等報道動脈比靜脈的長期通暢率高，且差異具有顯著的統(tǒng)計學意義；Kitamura等報道ITA、SVG的20年通暢率分別為87%、44%；Tadokoro等報道ITA，RA、SVG的10年通暢率分別為90%、91%、46%，ITA、SVG的25年通暢率為85%、28%，GEA的5年通暢率為67%。二是橋血管生長潛力的研究：ITA較SVG具有更優(yōu)越的生長潛力，能在兒童生長過程中隨體格的生長而生長，且與體表面積具有一定的相關(guān)性（R=0.845，P=0.001）。因此，目前兒童CABG橋血管以ITA為首選，若ITA不能采用時再選擇其他動脈，靜脈一般不用于兒童冠脈搭橋。但是，橋血管選擇還與其他因素相關(guān)，如：RA需在Allen試驗證明有足夠側(cè)枝循環(huán)的條件下采用，右胸廓內(nèi)動脈（RITA）常較短僅能用于RCA近段的搭橋，幼童GEA內(nèi)徑較小常不用于幼童冠脈搭橋。因此，術(shù)中橋血管的選擇與患者病變血管及病變部位、備用橋血管的情況、患者手術(shù)年齡、術(shù)者經(jīng)驗等相關(guān)，需根據(jù)患者情況綜合考慮選用合適的血管，但兒童需盡可能選用動脈。2.1.2手術(shù)時機的選擇關(guān)于手術(shù)時機的研究主要集中在發(fā)病與手術(shù)之間的間隔時間和手術(shù)時年齡。一是發(fā)病與手術(shù)時的間隔：Yamauchi等對21例KD搭橋手術(shù)病例做了術(shù)前左室功能下降、術(shù)前心梗，術(shù)后無心臟事件的對比，發(fā)現(xiàn)間隔更短的病例術(shù)前條件更好，預后也更好。二是手術(shù)年齡：目前，AHA推薦大齡兒童和青年符合手術(shù)指征者行CABG，國內(nèi)推薦學齡期以上者符合手術(shù)指征者行CABG。Tsuda等通過調(diào)查2002年日本KD搭橋手術(shù)病例發(fā)現(xiàn)：≥12歲和＜12歲患兒的橋血管ITA的1、5、15年通暢率分別為：95%vs93%、91%vs73%、91%vs65%，由此推薦CABG應該在大齡兒童中應用，而盡量避免在小齡兒童中開展。隨后，Tsuda等對本院以ITA搭橋的的67例KD病例分析發(fā)現(xiàn)，1994年之后的＜12歲兒童CABG術(shù)后的10年通暢率（94.4%）明顯高于1994之前（70%），作者將該結(jié)果變化主要歸結(jié)為手術(shù)指征的嚴格把控和PTCA治療吻合口狹窄技術(shù)的開展。此外，Legendre等發(fā)現(xiàn)CABG在＜3歲的18例病例中也有較好的安全性，但其中病因為KD的患兒僅2例，結(jié)果采納需謹慎。目前報道的最小進行CABG的KD患兒僅22月齡，該患兒手術(shù)雖然成功，但術(shù)后發(fā)生嚴重心衰，提示手術(shù)年齡越小，手術(shù)風險越大。2.1.3 CABG術(shù)式及冠脈瘤的處理目前，CABG術(shù)式主要有體外循環(huán)輔助下的傳統(tǒng)術(shù)式和非停跳冠脈旁路移植術(shù)（OPB-CABG），還有在OPB-CABG基礎(chǔ)上發(fā)展的微創(chuàng)冠脈旁路移植術(shù)、以及與PCI結(jié)合的雜交冠脈旁路移植術(shù)。目前這4種術(shù)式在KD患兒上均有應用，術(shù)中瘤的處理主要有曠置、切除或閉合和成形三種處理方式。目前，曠置動脈瘤的搭橋術(shù)后中期隨訪結(jié)果提示1/3的病例在搭橋后瘤內(nèi)逐漸形成了血栓閉塞，同時在此過程中未出現(xiàn)血栓脫落造成的心梗事件；瘤做切除或閉合處理主要應用于瘤破裂或有較高瘤破裂風險和非LAD病變血管術(shù)后可能會有競爭血流時。El-Khouri 等在給一名7歲男孩搭橋時，縫合了LCX血管瘤，隨訪13年無缺血癥狀且造影顯示橋血管通暢；Tsuda等在進行RITA-RCA（中段50%狹窄）搭橋時結(jié)扎RCA近端，隨訪4年無缺血癥狀。2.2冠狀動脈外科成形術(shù)目前關(guān)于冠脈外科成形術(shù)的報道較少，多在冠脈入口有瘤伴發(fā)狹窄和不能長期使用抗凝藥時應用，且只應用于除LAD以外的其他冠脈。主要分兩種方式，一是入口狹窄處的擴大成形，Prêtre等采用SV重塑了LMT入口，同時切除了此處的血管瘤，術(shù)后隨訪15月無缺血癥狀；此外，近年來有采用心包補片重塑RCA入口的病例報道，術(shù)后隨訪7月無缺血癥狀。二是瘤縮小成形術(shù)，多于CABG時同時進行。Ochi等報道了9例合并LITA-LAD搭橋時RCA冠脈成形術(shù)結(jié)果：5例成功并停用華法林，其中1例術(shù)后1年復查冠脈造影結(jié)果顯示手術(shù)部位管徑大小不均；2例術(shù)后閉塞，可能與KD所致的內(nèi)膜功能障礙有關(guān)；2例因嚴重鈣化手術(shù)不能完成。此外，國內(nèi)有病例報道了4例兒童和1例成人的RCA和（或）LMT冠脈瘤的縮小成形手術(shù)，術(shù)中同時清除了瘤內(nèi)血栓和增生內(nèi)膜，短期術(shù)后隨訪結(jié)果顯示：1例成人心功能未有明顯改善，4例兒童術(shù)后效果滿意。綜上所述，冠脈成形手術(shù)可用于非LAD冠脈病變的治療，可望改善患兒癥狀和停用抗凝藥，但該處冠脈病變是否會繼續(xù)進展還未可知，需要長期冠脈造影隨訪。2.3心臟移植對于KD造成的冠脈遠端狹窄、急性或者慢性心功能不全失代償又無法進行CABG、PCI的終末期患者，可以考慮心臟移植。國內(nèi)KD患兒的首例心臟移植于2019年報道，郭青等給一名心功能IV級的8歲女孩進行了原位心臟移植手術(shù)，術(shù)后2月復查心臟超聲示左心室射血分數(shù)75%，患兒恢復良好。國外KD患兒的心臟移植病例報道在過去更為多見，最近幾年報道的KD心臟移植病例多在成年后進行，這可能與KD治療進步有關(guān)。此外，心臟輔助設(shè)備，如體外膜肺氧合（ECMO）、心臟心室輔助裝置（HVAD）等的應用，為KD患者心臟移植爭取了更多的時間。３.結(jié)語內(nèi)外科手術(shù)治療CALs已有幾十年的歷史，事實證明是可行的。既往多應用于成年患者，近年隨著技術(shù)及器械的進步，關(guān)于青少年甚至幼年兒童病例的治療也時有報道。其中，PCI術(shù)前準備簡單且手術(shù)風險較低，術(shù)后短期效果良好，中長期效果主要與是否出現(xiàn)再狹窄相關(guān)；CABG較PCI更為復雜、創(chuàng)傷更大和手術(shù)風險更高，但術(shù)后中長期效果似乎更好；冠脈成形術(shù)可在冠脈入口附近有病變的病例上進行；心臟移植目前仍為治療終末期CALs的唯一辦法。由于KD多為幼年發(fā)病，術(shù)后存活期長，根據(jù)患者冠脈病變特點，結(jié)合不同手術(shù)方式的優(yōu)缺點制定個性化的手術(shù)策略是CALs手術(shù)治療的發(fā)展趨勢。如PCI和CABG結(jié)合，CABG術(shù)后采取PCI治療吻合口狹窄、橋血管狹窄等，已獲得較好的術(shù)后效果。此外，PCI可能也可作為姑息手段為CABG創(chuàng)造更好的術(shù)前條件，以獲得更好的預后。注：本文已經(jīng)在中華實用兒科臨床雜志2021年 5月第 36卷第10期全文刊出，需要全文的讀者，可以到雜志官網(wǎng)免費下載，謝謝！2021年06月06日5325
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