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王蘭副主任藥師 北京清華長庚醫(yī)院 藥學(xué)部 川崎病（KawasakiDisease，KD）曾稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期較為常見的血管炎之一，主要癥狀是發(fā)熱以及炎癥區(qū)域腫脹發(fā)紅，初始癥狀容易與感冒或胃腸疾病混淆，常見于5歲以下兒童，如果不治療，發(fā)熱及其他急性炎癥平均持續(xù)約兩周后逐步消退。雖然KD常為自限性疾病，但如果由于KD引發(fā)了心血管并發(fā)癥而未得到充分的治療，則可能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤、心肌梗死、心率失常等嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡，因而我們應(yīng)充分認(rèn)識(shí)并積極治療兒童川崎病。由其名字不難看出，KD是在日本被首次發(fā)現(xiàn)并命名的。1967年，日本TomisakuKawasaki首次描述此病，并成為日本的法定報(bào)告疾病。依現(xiàn)有可查資料，每100名日本兒童中約有1名會(huì)在5歲前患KD，因而其成為日本非常常見的疾病。在我國，5歲以下兒童川崎病發(fā)病率約為日本兒童發(fā)生率的20-25%，然而近些年的發(fā)病率有上升趨勢。發(fā)病年齡80%-90%集中在5歲以下兒童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次發(fā)現(xiàn)至今，導(dǎo)致KD的病因仍然未知，可能的病因歸于免疫應(yīng)答、感染性病因以及遺傳因素，均不甚明朗。雖然病因不明，但不存在人傳人，因而不影響兒童入學(xué)、照護(hù)等。KD的癥狀包括發(fā)熱，眼白發(fā)紅，嘴唇干裂與發(fā)紅，舌頭腫脹與發(fā)紅，始于生殖區(qū)而常見于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，手掌與足底的皮膚腫脹、發(fā)紅，特征是數(shù)日后手指指尖、腳趾脫皮。?KD的確診有一套科學(xué)的診斷流程，在實(shí)際臨床中，醫(yī)護(hù)人員通過問診與查體可判斷是否為川崎病，患者通常還需進(jìn)行一些輔助檢查來明確疾病程度及并發(fā)癥，如血液檢查、尿液檢查、超聲心動(dòng)圖等。只要符合KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，就需要給予治療。針對(duì)所有患者的治療方案為靜脈用免疫球蛋白（也稱為IVIG）并聯(lián)用阿司匹林（除非有禁忌癥），該方案能夠有效降低KD并發(fā)癥尤其是冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，可使得更快退熱，并更快減少心臟損害。1981年，臨床首次應(yīng)用大劑量IVIG治療特發(fā)性血小板減少性紫癜并取得良好療效后，其免疫調(diào)節(jié)作用被逐步重視，1983年首次應(yīng)用于KD治療，隨后多次臨床和基礎(chǔ)研究證實(shí)，早期靜注IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于自身免疫性疾病、炎癥性疾病、器官移植等領(lǐng)域。IVIG應(yīng)用于KD的治療方案較為成熟，但機(jī)制仍不明確。多次臨床研究、基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)，早期應(yīng)用IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，減少KD所致的冠狀動(dòng)脈病變。自此IVIG成為KD急性期的首選治療用藥，治療時(shí)機(jī)多以起病之初7-10日給予IVIG的療效最為明確，但是如果患者就診時(shí)已經(jīng)發(fā)病超過10日，并排除了其他耦合癥狀，仍應(yīng)該按照本治療方案執(zhí)行。截至目前，IVIG經(jīng)過四十余年的驗(yàn)證，已成為KD治療的安全性良好的一線藥物，規(guī)范其使用對(duì)于避免KD所致的冠狀動(dòng)脈病變極為重要。在明確的KD診療方案中，阿司匹林是一種非甾體抗炎藥，通過作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，引起外周血管擴(kuò)張，從而增加皮膚血流量、出汗、散熱以降溫。但此降溫機(jī)制并非為應(yīng)用的本質(zhì)原因，KD患者應(yīng)用阿司匹林主要是對(duì)抗其炎癥指標(biāo)升高、血小板升高，即阿司匹林大劑量抗炎、小劑量抗血小板，可有效對(duì)抗KD導(dǎo)致的心臟血管損害。阿司匹林治療KD雖然較為有效，但其在應(yīng)用的時(shí)候仍遵循用藥注意事項(xiàng)，一些禁用、慎用情況需要臨床特別注意，以避免發(fā)生不良反應(yīng)，除此之外，KD亞急性期常出現(xiàn)持續(xù)高熱，臨床有可能應(yīng)用布洛芬退熱，其會(huì)對(duì)抗阿司匹林誘導(dǎo)不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明確有冠狀動(dòng)脈病變，則應(yīng)避免用布洛芬聯(lián)合阿司匹林退熱，這種情況可替換為對(duì)乙酰氨基酚。?KD治療痊愈后，建議隨訪監(jiān)測發(fā)熱、超聲檢查心臟受累情況。另因?yàn)榛颊呤褂肐VIG治療后，被動(dòng)獲得的抗體會(huì)持續(xù)較長的時(shí)間，期間可能感染疫苗的免疫原性，建議如需接種減活病毒疫苗應(yīng)至少推遲一年再行接種。如果沒有推遲接種，應(yīng)在IVIG治療后至少間隔11個(gè)月完成疫苗復(fù)種以達(dá)到較好免疫原性。2023年06月26日
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，主要影響中動(dòng)脈。該病好發(fā)于6-18個(gè)月的嬰幼兒，5歲以下兒童占比超過80%，其中約有20%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害，已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病首先由日本學(xué)者報(bào)道，并以他的名字命名該病，現(xiàn)在全球范圍內(nèi)均有病例發(fā)生，在亞裔兒童中更為流行。（一）臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱≥5天②多形性皮疹，彌漫性紅斑，卡疤周圍充血，肛周潮紅和脫皮③雙側(cè)球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皸裂，楊梅舌⑤掌跖潮紅，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處⑥頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（二）化驗(yàn)檢查：白細(xì)胞及CRP、ESR等炎性指標(biāo)升高明顯，伴隨貧血以及血小板升高；尿常規(guī)可見蛋白尿以及白細(xì)胞增多；（三）常見并發(fā)癥：1.冠狀動(dòng)脈超聲部分患兒可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成血管瘤等損害表現(xiàn)。2.心肌炎3.無菌性腦膜炎：頭痛，嘔吐，煩躁不安，嗜睡，驚厥4.肝膽損害：肝臟增大，轉(zhuǎn)氨酶升高，膽囊擴(kuò)張、水腫，膽總管輕度擴(kuò)張5.胰腺炎6.無菌性膿尿（四）治療：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持續(xù)至少6-8周，冠狀動(dòng)脈損害者延長至冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2.丙種免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天靜點(diǎn)免疫封閉（推薦發(fā)病10天內(nèi)使用）。3.雙嘧達(dá)莫：抗血小板聚集4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)人免疫球蛋白治療無反應(yīng)者可考慮加用。5.維生素E口服，保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，應(yīng)用于存在冠狀動(dòng)脈損害患兒。6.對(duì)癥治療：保肝、營養(yǎng)心肌、補(bǔ)液支持治療。（五）預(yù)后該病多數(shù)預(yù)后良好，經(jīng)治療后癥狀很快恢復(fù)正常，少數(shù)患兒持續(xù)存在冠狀動(dòng)脈瘤。2023年04月13日743
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動(dòng)脈損害未經(jīng)治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：68%冠狀動(dòng)脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實(shí)驗(yàn)室檢查5.心血管癥狀心臟聽診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動(dòng)圖:?心包積液，冠狀動(dòng)脈瘤,末梢動(dòng)脈瘤（腋窩等）冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死?！静煌耆ㄆ椴 ?.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下,但病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者多見于<6個(gè)月的嬰兒或>6歲的年長兒，屬重癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點(diǎn)發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動(dòng)脈病變率較年長兒更高美國診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項(xiàng)67.8%，3項(xiàng)25.0%，2項(xiàng)5.9%，1項(xiàng)0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結(jié)腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個(gè)別病例在診療過程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標(biāo)準(zhǔn)治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時(shí),發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項(xiàng)KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時(shí)，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群國外有報(bào)告認(rèn)為激素促進(jìn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，凝血功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險(xiǎn)近年來隨著對(duì)丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。2023年01月18日525
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邵魏副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 出院的川崎病孩子也需要定期復(fù)查。一般來說，沒有明顯冠脈并發(fā)癥的患兒，要在病程滿1月、3月、6月、1年、5年進(jìn)行復(fù)查及評(píng)估。病程3月內(nèi)及血液指標(biāo)恢復(fù)前，患兒除進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查外，還應(yīng)進(jìn)行血常規(guī)、CRP、血沉、凝血功能、肝功能等檢查。此后可僅進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查。合并冠脈病變的患兒在病程3月后仍需要繼續(xù)服用抗血小板、抗凝藥物，因此仍需要進(jìn)行血液檢查，包括肝功能、血常規(guī)、凝血功能。存在嚴(yán)重冠脈并發(fā)癥的患兒，除常規(guī)上述檢查外，建議在病程半年或一年選擇冠脈增強(qiáng)CT、心臟MRI、平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠脈造影等檢查評(píng)估患兒心肌缺血程度以及心臟功能，指導(dǎo)患兒的長期治療。一般來說，病情平穩(wěn)的川崎病孩子出院后無需特殊飲食安排。住院期間合并膽囊炎、胰腺炎的孩子，出院后應(yīng)遵照醫(yī)囑調(diào)整飲食。合并冠脈瘤需應(yīng)用華法林抗凝的孩子，因不同種類食物中維生素K含量不同，而維生素K會(huì)影響華法林的抗凝效果，所以建議應(yīng)用華法林的孩子飲食種類應(yīng)在一個(gè)時(shí)期內(nèi)保持穩(wěn)定。根據(jù)目前川崎病相關(guān)診療規(guī)范，不合并冠脈并發(fā)癥的孩子出院也需繼續(xù)口服抗血小板藥物保護(hù)冠狀動(dòng)脈。此外部分川崎病孩子可能會(huì)同時(shí)合并患有心肌損害、肝損害等川崎病并發(fā)癥，仍需出院后繼續(xù)鞏固用藥。管床醫(yī)生會(huì)根據(jù)每個(gè)孩子的情況開具不同的出院藥物，需家屬及監(jiān)護(hù)人關(guān)注孩子的出院診斷證明書，了解孩子用藥詳情并遵囑用藥。服用抗血小板及抗凝藥物的川崎病患兒嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增大。因此，不建議服藥期間患兒參加競技性運(yùn)動(dòng)以及有較高外傷機(jī)會(huì)的運(yùn)動(dòng)。直到患兒病情穩(wěn)定停用上述藥物。此外，如果患兒合并冠脈病變尤其是冠脈血栓、心肌缺血，合并心肌炎、其它未完全恢復(fù)的臟器損害。不建議在病情控制前參加高強(qiáng)度、高負(fù)荷的身體鍛煉。對(duì)于病初存在冠脈病變，后逐漸恢復(fù)正常的川崎病患兒，在停用抗血小板藥物及抗凝藥物后，可以逐步恢復(fù)身體鍛煉。病初冠脈病變較嚴(yán)重患兒，可考慮根據(jù)冠脈增強(qiáng)CT、平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心臟超聲、心臟MRI的檢查結(jié)果在醫(yī)生建議下開展適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉。由于川崎病孩子在急性期均常規(guī)應(yīng)用丙種球蛋白或糖皮質(zhì)激素治療。而丙球內(nèi)含有的抗體可能會(huì)拮抗部分主動(dòng)免疫疫苗的效力，因此，目前不建議患兒在病程9-11月內(nèi)常規(guī)接種部分減毒活疫苗如麻疹-風(fēng)疹-腮腺炎疫苗、水痘疫苗。此外，除非接觸傳染病患者等必須進(jìn)行緊急被動(dòng)免疫，不建議川崎病患兒病程半年內(nèi)實(shí)施主動(dòng)免疫。在發(fā)生傳染病暴露后，家長應(yīng)帶孩子及時(shí)就醫(yī)選擇合適的疫苗接種。服用抗血小板、抗凝藥物的孩子，其血小板的凝聚功能、血液凝集能力都會(huì)下降。藥物在保護(hù)冠狀動(dòng)脈的同時(shí)，也會(huì)增加孩子自發(fā)出血以及外傷后嚴(yán)重出血的機(jī)會(huì)。因此，除按醫(yī)囑定期監(jiān)測凝血功能以及血小板功能。家長在日常生活中也要關(guān)注孩子的出血傾向。如：幫助患兒洗澡、更換內(nèi)衣的時(shí)候要留意患兒的皮膚黏膜有無明顯的血腫、瘀斑。日常留意孩子有無黑便、牙齦出血、鼻衄。家長在養(yǎng)育川崎病幼童時(shí)需要更注意避免幼兒意外傷害，指導(dǎo)學(xué)齡患兒在日常生活中保護(hù)自己，避免碰撞及競技性運(yùn)動(dòng)。在化驗(yàn)取血、外傷發(fā)生出血時(shí)，要延長按壓止血時(shí)間。在醫(yī)生實(shí)施有創(chuàng)性檢查（活檢、骨髓/腰椎穿刺、內(nèi)鏡）理手術(shù)前，要提前告知，以便于醫(yī)生采取措施保證檢查安全。一旦日常生活中家長發(fā)現(xiàn)孩子有較嚴(yán)重出血以及不明原因的出血表現(xiàn)，要盡早帶孩子前往醫(yī)院就診。2022年03月20日2683
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 近日發(fā)表在《歐洲心臟雜志病例報(bào)告》上的一例病例警示，吃華法林的患者，最好不要吃枸杞。 患者75歲女性，因暈厥急診就診。3年前行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后口服華法林，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）在2.5~3.5；2年前因房性早搏，服用氟卡尼（100 mg bid）。兩天前自覺頭暈、惡心，且極度疲勞。入院INR為7.18。心電圖示多形性室性心動(dòng)過速。經(jīng)詢問，患者近日每天飲用1~2杯枸杞茶，以預(yù)防新冠病毒。 而枸杞對(duì)CYP450（抑制超出75%的酶活性）、 CYP2C9（抑制50%~60%的酶活性）這些藥物代謝酶有抑制作用，而后者與華法林代謝相關(guān)。 針對(duì)升高的INR，靜注了10 mg維生素K?；颊叱霈F(xiàn)的多形室性心動(dòng)過速，可能與氟卡尼毒性有關(guān)。因枸杞可抑制CYP2D6，CYP2D6與氟卡尼代謝密切相關(guān)。 給予以碳酸氫鈉、胺碘酮及電復(fù)律治療，轉(zhuǎn)為不典型心房撲動(dòng)。48小時(shí)后轉(zhuǎn)為竇性心律伴房性早搏?；颊咦罱K出院，服用華法林、胺碘酮（200 mg qd），囑咐勿飲枸杞茶。 關(guān)于枸杞和華法林相互作用的成人病例報(bào)告很多，一名 61歲的女士接受抗凝治療，INR穩(wěn)定（2~3）。后來喝了一種由枸杞子制成的涼茶后（每天 3~4 杯），INR升高到4.1，而其他藥物或生活方式?jīng)]有改變。 一位65歲的男性長期服用華法林維持劑量，但在飲用枸杞酒后，INR升高并發(fā)生了出血。 因此，如果孩子川崎病冠狀動(dòng)脈瘤用華法林治療期間，請不要給孩子吃含枸杞子的中藥！2021年07月13日1896
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趙海國醫(yī)師 三門峽市中心醫(yī)院 兒科 本文的受眾群體是具有死磕精神的兒科小醫(yī)生和家長們。本文的目標(biāo)是看完后，你就是小專家。導(dǎo)讀：最近，隨著冬季的到來，寶寶發(fā)熱多了起來。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見好。去醫(yī)院一查，醫(yī)生說是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。媽媽一聽就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著急，咱們就按照爸媽擔(dān)心的順序，一一道來：1這是什么??？一聽這病，感覺像是日本名字。Bingo，這個(gè)川崎就是一位日本醫(yī)生—川崎富作。該病是由他發(fā)現(xiàn)并制定的規(guī)范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中/小動(dòng)脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，如不治療，20%會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成，是目前美國/日本兒童后天性心臟病的最常見原因，多在5歲之內(nèi)（免疫系統(tǒng)尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.3:1）。解釋：●皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，這個(gè)命名暴露了該病的臨床表現(xiàn)：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會(huì)發(fā)紅、充血；頸部淋巴結(jié)會(huì)腫大?！襁@病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，所以，才會(huì)出現(xiàn)全身的皮疹，粘膜紅腫。●該病主要作用于中/小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，所以會(huì)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，心肌梗死，導(dǎo)致冠脈破裂，危機(jī)生命，這就是為什么咱們積極治療這個(gè)病的原因?！裨摬∈茄装Y，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會(huì)發(fā)熱。●該病還是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒有外在的表現(xiàn)啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒啦，但是可能會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈脈擴(kuò)張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療?！耦i淋巴結(jié)非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說明什么？說明可以不用抗生素啊，當(dāng)然，合并細(xì)菌感染的另說?！駷槭裁炊嘣?歲之內(nèi)發(fā)病呢？因?yàn)楹⒆拥拿庖呦到y(tǒng)在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以內(nèi)的孩子容易得病。該病的還多在6個(gè)月以上發(fā)病，為什么呢？因?yàn)樯?個(gè)月內(nèi)，媽媽通過胎盤傳給的寶寶的抗體還有呢。●男孩多于女孩。哈，這個(gè)不好解釋，只能說男孩金貴，不好養(yǎng)啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？這個(gè)疾病確實(shí)是在日本發(fā)現(xiàn)的，也確實(shí)是日本發(fā)病率全球最高，但是這個(gè)病不是日本人專屬的，全球兒童都會(huì)發(fā)病：●日本，5歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬，意味著，每500名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病?！裰袊l(fā)病率約為50/10萬，約為日本的1/5。●美國的發(fā)病率約為20/10萬，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬)，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬)。由上可以看出，川崎病和地域、人種有關(guān)，中國和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國內(nèi)的發(fā)病率也不低。3什么，會(huì)引起心臟病，嚴(yán)重嗎？是的，川崎病會(huì)導(dǎo)致心臟病，最常見的是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤，兩者的區(qū)別就是擴(kuò)張的大小區(qū)別?！窆跔顒?dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈局限或彌漫性擴(kuò)張，超過臨近正常節(jié)段的1.5倍，或者直徑小于8mm?！窆跔顒?dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈局限性擴(kuò)張，超過臨近正常節(jié)段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm?！衲壳皣鴥?nèi)外指南中，冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤區(qū)分不是很清晰，評(píng)價(jià)其嚴(yán)重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。冠脈擴(kuò)張或者冠脈瘤時(shí)，不僅僅是局部血管擴(kuò)張這么簡單，還會(huì)因?yàn)檠仔约?xì)胞浸潤導(dǎo)致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內(nèi)徑變窄、血流減慢、出現(xiàn)血栓，導(dǎo)致冠脈供給心臟的血液減少，導(dǎo)致心肌梗死。這個(gè)問題嚴(yán)重嗎？大多數(shù)孩子即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，也不會(huì)有臨床表現(xiàn)；但極少部分孩子會(huì)因?yàn)楣诿}瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死，所以，這個(gè)問題還是很嚴(yán)重的。4為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張啊？如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)、診斷了該疾病，按照正規(guī)的方法治療，即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，那病情和家長無關(guān)，因?yàn)椴皇撬械暮⒆又委熀蠖加行В蝗绻委煵患皶r(shí)，出現(xiàn)了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因?yàn)橹委熀螅⒆拥墓诿}瘤的發(fā)病率是顯著下降的。下面是原因：●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動(dòng)脈受累，即使是在剛開始發(fā)病的時(shí)候，即使是接受了及時(shí)正確的治療?！窆诿}擴(kuò)張，是可以恢復(fù)的，可以是一點(diǎn)癥狀都沒有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個(gè)炸彈似的?！褚话l(fā)病就出現(xiàn)冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導(dǎo)致的?！耢o脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著的降低動(dòng)脈瘤的發(fā)生率和死亡率。●以下患兒因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，需要積極治療：◆年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個(gè)月以下，有動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)最高，即使是及時(shí)丙種球蛋白治療。◆年齡大于九歲?？赡芎途艢q以上的孩子，川崎病較少導(dǎo)致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關(guān)。◆男性。一個(gè)字，嬌貴，命苦?！糸L時(shí)間持續(xù)發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊?！舫跏糏VIG治療效果不好，表現(xiàn)為持續(xù)性和復(fù)發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊?！粞邂c濃度低于135mmol/L?！粞?xì)胞比容小于35%。提示炎癥重啊?！舭准?xì)胞計(jì)數(shù)大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張呢？為是血管的炎癥啊，炎癥時(shí)血管肯定會(huì)擴(kuò)張啊，其冠脈損傷分為以下4步：◆第一期：1-9天（這就是為什么10天內(nèi)要用丙球的原因），特點(diǎn)是小動(dòng)脈周圍急性炎癥變化，冠狀動(dòng)脈分支血管壁上的小營養(yǎng)動(dòng)脈受到侵犯，炎性細(xì)胞浸潤，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應(yīng)，呵呵）◆第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動(dòng)脈主要分支中等大小動(dòng)脈全層血管炎，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應(yīng)—血管全層都浸潤了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結(jié)束。發(fā)病1個(gè)月內(nèi)，隨時(shí)可形成血栓/動(dòng)脈瘤/冠脈擴(kuò)張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復(fù)查的原因，怕出事?。。。。舻谌冢簽槠?8-31天（4周左右），炎癥消退修復(fù)期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進(jìn)入修復(fù)期，持續(xù)1月左右，纖維增生，形成肉芽，內(nèi)皮未完全修復(fù)，仍可形成血栓，前3期加起來就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個(gè)月的原因，防止血栓形成啊?。。?！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復(fù)查心臟超聲的原因，因?yàn)?個(gè)月時(shí)，心臟還在修復(fù)中，還會(huì)出現(xiàn)血栓和阻塞）?！舻谒钠冢嚎砷L達(dá)數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可再通。5能治療好嗎？是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因?yàn)槠渌憩F(xiàn)，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會(huì)好?！癜l(fā)病期間沒有冠脈擴(kuò)張并且復(fù)診也沒有冠脈擴(kuò)張的，不用擔(dān)心啦，完全治愈啦?！裼泄诿}擴(kuò)張的，如果內(nèi)徑擴(kuò)張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張多會(huì)自行消失，超聲結(jié)果完全正常（外觀正常），但是其血管的反應(yīng)性并沒有完全恢復(fù)，例如會(huì)遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因?yàn)楣诿}的恢復(fù)就是一個(gè)炎癥好轉(zhuǎn)的過程，是通過纖維內(nèi)膜增生、鈣化恢復(fù)的。這個(gè)時(shí)候不代表沒有危險(xiǎn)了，所以需要終生隨診。●大的動(dòng)脈瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會(huì)導(dǎo)致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風(fēng)險(xiǎn)較高，比例高達(dá)1/3。6治療后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？●首先什么是復(fù)發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復(fù)后(通常在至少2個(gè)月后)，又出現(xiàn)符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)作成為復(fù)發(fā)，如果上次還沒治療好，又出現(xiàn)發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒治療好呢，那不叫復(fù)發(fā)?！衿浯危ㄆ椴〉膹?fù)發(fā)率較低，約為2%。●再次，什么孩子容易復(fù)發(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復(fù)發(fā)。●最后，什么時(shí)候復(fù)發(fā)？最常見于首次川崎病發(fā)作后的12個(gè)月內(nèi)。7既然不治療也能好，為什么還要治療？●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現(xiàn)沒有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結(jié)膜炎持續(xù)個(gè)12日左右會(huì)消失，但是其冠脈損傷還在繼續(xù)呢?！袢绻麅H僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關(guān)鍵是冠脈損傷可能會(huì)導(dǎo)致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？●如果即使治療也沒有效果，那咱們也不麻煩啦，關(guān)鍵是很有效啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。8醫(yī)生，一定要給我們查全啊這是一定的，因?yàn)榇ㄆ椴∮形：?，所以大家誰也不會(huì)忽視的，常見的檢查有以下：血液檢查：●因?yàn)槭茄装Y，所以，白細(xì)胞作為抗炎的戰(zhàn)士，會(huì)升高。作為炎癥的反應(yīng)物，C反應(yīng)蛋白（CRP），血沉（ESR）會(huì)升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過5000ng/mL，要考慮巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophage activation syndrome, MAS)?！裱“宥嘣诎l(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動(dòng)脈病變的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應(yīng)的后續(xù)，因?yàn)檠装Y會(huì)導(dǎo)致血管內(nèi)皮破壞，這是就需要更多的血小板來保證血管內(nèi)皮功能正常，預(yù)防出血?。。 褫p-中度正細(xì)胞性貧血，可能是炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細(xì)胞活化，巨噬細(xì)胞吞噬能力增強(qiáng)，使紅細(xì)胞在脾、肝臟破壞過多；免疫機(jī)制導(dǎo)致的自身免疫性溶血有關(guān)。●部分患兒出現(xiàn)低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導(dǎo)致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導(dǎo)致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多?！裱錓gG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高。因?yàn)檠装Y反應(yīng)時(shí)，免疫激活導(dǎo)致抗體等升高。2、超聲檢查：主要是監(jiān)測冠狀動(dòng)脈是否擴(kuò)張。●檢查時(shí)機(jī)：推薦在發(fā)病的早期就進(jìn)行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內(nèi)有檢查。因?yàn)楣诿}擴(kuò)張并不全是在發(fā)病10天才出來的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴(kuò)張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤。●冠脈內(nèi)徑正常大小和年齡的關(guān)系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個(gè)是北京市兒童醫(yī)院超聲數(shù)據(jù)，目前這個(gè)數(shù)據(jù)較為認(rèn)可，比較適合國內(nèi)兒童的檢測?！褡畛Ｒ娪谧笄敖抵Ш陀夜跔顒?dòng)脈：左前降枝供血范圍大?！窆跔顒?dòng)脈內(nèi)徑超過相鄰冠脈內(nèi)徑的1.5倍，叫冠脈擴(kuò)張，超過2.0倍，叫冠脈瘤。3、心電圖：●早期示竇性心動(dòng)過速，非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。9我們孩子的病屬于重的嗎？●判斷病情是否嚴(yán)重，還是看冠脈擴(kuò)張的程度，目前按照上面表格1的大小分級(jí)的，也可以參考下圖，冠脈擴(kuò)張?jiān)酱螅l(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重。●疾病輕重還要看是否對(duì)治療有反應(yīng)，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復(fù)正常大小，那不屬于重??；如果對(duì)治療沒有反應(yīng)，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續(xù)擴(kuò)張，那屬于病重的。10會(huì)留下后遺癥？這個(gè)問題和問題5是一樣的，關(guān)鍵在冠脈是否擴(kuò)張，擴(kuò)張的程度。大家可以看問題5啦。11得治療多久??？這個(gè)病需要住院治療和出院后繼續(xù)服藥，咱們分開來講吧?！褡≡褐委煏r(shí)間：等到無發(fā)熱、阿司匹林調(diào)到小劑量時(shí)，就可以回家啦，大約4-7天?！窭^續(xù)服藥時(shí)間：如果孩子冠脈沒有問題，服用小劑量阿司匹林大約2月就ok了；如果冠脈有問題，需要一直服用阿司匹林到冠脈擴(kuò)張消失。12怎么治療啊?因?yàn)樵缙谥委?，可以顯著的降低冠脈瘤和死亡率，所以推薦積極治療，因?yàn)樵摬∈茄装Y反應(yīng)，所以治療的目的就是減少炎癥反應(yīng)，具體包括：●丙球—最好在發(fā)病后10日內(nèi)，給予單次劑量，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持續(xù)輸注8-12小時(shí)。如果使用IVIG之后仍有發(fā)熱持續(xù)48-72小時(shí)并CRP未改善的，應(yīng)再使用1次。發(fā)病后10日后，如果仍有持續(xù)性的發(fā)熱、皮疹，或者冠脈擴(kuò)張者，也推薦使用。日本研究認(rèn)為，發(fā)病早期治療(病程≤4日時(shí))與病程5-9日治療相比，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率并無差異，并且再次使用IVIG的幾率增加。并且還有研究認(rèn)為，發(fā)病5-6日治療，其心血管損傷率最小?！癜⑺酒チ帧捅蛲瑫r(shí)使用。美國兒科學(xué)會(huì)(AAP)及美國心臟協(xié)會(huì)(AHA)推薦給予大劑量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次給予(最大劑量4g/d)。日本推薦使用小劑量(每日30-50mg/kg)。目前沒有研究證明那個(gè)方法好，但日本和中國更加接近，推薦小劑量用法。等患兒退熱后48小時(shí)，阿司匹林的劑量減至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患兒的血小板計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞沉降率(ESR)恢復(fù)癥常。如果有冠脈改變，口服到冠脈改變消失?！裉瞧べ|(zhì)激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍2mg/(kg·d)(最大劑量為60mg/d)，每日3次，連用5日，之后可改為口服尼松龍，2mg/kg.d，1天2次，復(fù)查CRP正常后，改為1mg/kg.d，1天1-2次，2周內(nèi)停藥。因?yàn)榧に乜梢詫?dǎo)致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在飯后或和食物、牛奶一起服用，減少胃腸道反應(yīng)。以下治療內(nèi)容摘自《川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床處理建議》-中華兒科雜志，加以注釋而已?！窨鼓帯獞?yīng)用的指證為：有巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動(dòng)脈急劇擴(kuò)張并血栓樣回聲患者。對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應(yīng)用華法令或肝素治療；巨大冠狀動(dòng)脈瘤病人建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個(gè)體差異很大?！袢芩ㄖ委煛ㄆ椴〔∪税l(fā)生急性冠狀動(dòng)脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個(gè)例報(bào)道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗(yàn)有限，可嘗試溶栓，但需謹(jǐn)慎，建議請成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?！窠槿胫委煛ㄆ楣跔顒?dòng)脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對(duì)那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動(dòng)脈移植術(shù)（CABG）。需要請心臟科醫(yī)生介入了?！艚?jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)適應(yīng)證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負(fù)荷試驗(yàn)有缺血表現(xiàn)；沒有缺血表現(xiàn)，但冠狀動(dòng)脈重度狹窄（≥75%，這個(gè)不能用內(nèi)科方式解決了），將來有進(jìn)展成嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈缺血性疾病可能。禁忌證：多發(fā)性冠狀動(dòng)脈病變；對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈有顯著狹窄或閉塞；冠狀動(dòng)脈開口部位病變；冠狀動(dòng)脈長段病變（這些時(shí)候怕死在臺(tái)上啊，通這枝冠脈時(shí)，其他冠脈不能代償，就死啦）。PCI技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動(dòng)脈球囊成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。PCI術(shù)后3-6個(gè)月需行冠狀動(dòng)脈造影評(píng)估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。目前其術(shù)后再狹窄率、遠(yuǎn)期效果的數(shù)據(jù)均有限?！艄跔顒?dòng)脈移植手術(shù)如果冠狀動(dòng)脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療，但前提是：負(fù)荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準(zhǔn)備搭橋的血管遠(yuǎn)端沒有顯著病變。（就是說我搭橋后的區(qū)域心肌要能用，不能把橋搭到死的心肌上）1）冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動(dòng)脈主干或多支冠狀動(dòng)脈或左前降支遠(yuǎn)段的嚴(yán)重閉塞性病變；側(cè)枝血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。2）另外需要考慮CABG情況包括：已經(jīng)發(fā)生過心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨(dú)右冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術(shù)；閉塞性冠狀動(dòng)脈再通或有側(cè)枝形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)；3）節(jié)段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴(yán)重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細(xì)決定，有的可能需要心臟移植。冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學(xué)齡前或以上，對(duì)很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學(xué)齡前且運(yùn)動(dòng)水平有提高再手術(shù)，但對(duì)嚴(yán)重病例等待會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達(dá)90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。如果出現(xiàn)嚴(yán)重病變，例如出現(xiàn)巨大血管瘤、血栓形成，還需要使用抗凝劑、溶栓劑以及外科治療。13為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因?yàn)楸蚴侵委熢摬∽钣行У乃幬锇?，能顯著降低冠脈瘤和死亡率，所以是非用不可的?！駷槭裁从行?？因?yàn)楸蛴袕V泛的抗炎作用，可以調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的水平、中和細(xì)菌性超抗原、下調(diào)抗體合成等減輕炎癥反應(yīng)，而川崎病就是全身的血管炎，正好對(duì)癥??！●家長恐懼的是丙球作為血液制品，會(huì)有傳染病嗎？大可放心啦，目前使用的丙球，制備時(shí)經(jīng)過檢驗(yàn)的，目前能檢測的血液傳染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都經(jīng)過了嚴(yán)格的檢測，不會(huì)經(jīng)IVIG傳播?！襁€有就是會(huì)發(fā)生像輸錯(cuò)血那樣的輸血反應(yīng)嗎？這是個(gè)好問題，這個(gè)問題也不可能完全避免的，就像有些人就對(duì)青霉素過敏一樣，但這個(gè)過敏率比青霉素過敏要低的多的多。怎么解決呢？開始輸?shù)臅r(shí)候，使用非常慢的速度，如果30分鐘沒事，那基本上不會(huì)有不良反應(yīng)啦，另外即使有反應(yīng)，也是可以治療的。14為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？●首先，丙球也不是藥到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小時(shí)，孩子還有發(fā)熱，那才是沒有效果，所以咱們先等等啊，看看發(fā)熱是否沒有以前高啦，是否發(fā)熱的間隔拉長啦?！裼胁糠执ㄆ椴儆陔y治性的，就是對(duì)丙球不敏感，需要使用激素的，這時(shí)沖丙球確實(shí)沒有效果。15還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？為什么還要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必須使用的藥?！窦毙云诖ㄆ椴⊙装Y反應(yīng)強(qiáng)烈，使用大劑量的阿司匹林抗炎，過了急性期，血小板會(huì)上升，要使用小劑量阿司匹林抗血小板聚集?！駷槭裁凑f阿司匹林是兒童禁藥呢？是因?yàn)閮和冒⑺酒チ挚赡墚a(chǎn)生瑞氏綜合征（RS），該病是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復(fù)過程中，服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）后，導(dǎo)致廣泛的線粒體受損，危害肝臟和大腦，不及時(shí)治療，會(huì)很快導(dǎo)致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡的一種病。所以目前除了特定的疾?。ùㄆ椴?、風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)炎等）外，嚴(yán)格禁止使用阿司匹林?！袼换蛄鞲袝r(shí)應(yīng)迅速停用阿司匹林，因?yàn)檫@兩種疾病的兒童使用阿司匹林發(fā)生Reye綜合征風(fēng)險(xiǎn)增加。所以權(quán)衡利弊，在川崎病時(shí)要使用阿司匹林，并且開始時(shí)還是大劑量。16阿司匹林用這么久，行嗎？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，對(duì)于無冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的兒童來說，通常會(huì)用到發(fā)病后2個(gè)月，時(shí)間確實(shí)較長，但是要注意，咱們使用的是小劑量，不是大劑量持續(xù)使用，產(chǎn)生的副作用小?！袢绻泄诿}改變，為防止血栓形成，要一直小劑量，口服到冠脈改變消失，相比于可能出現(xiàn)的副作用，其防止血栓的作用更強(qiáng)，所以，也是必須使用的，風(fēng)險(xiǎn)是必須承擔(dān)的。17以后得經(jīng)常來醫(yī)院復(fù)查嗎？是的，這個(gè)隨診時(shí)間比較長。只要是診斷了川崎病，就得隨訪5年，如果出現(xiàn)了中度的冠脈擴(kuò)張，那得終生隨訪啦。但也不要害怕，這個(gè)隨訪在1年后大多1年才一次，做個(gè)心臟超聲、心電圖而已，不會(huì)太麻煩。以下為國內(nèi)指南的隨訪標(biāo)準(zhǔn)，是根據(jù)疾病分級(jí)來隨訪的：川崎病冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重程度分級(jí)表（國外分級(jí)和國內(nèi)一樣，除了V級(jí)部分a，b，國外V級(jí)部分a，b）隨訪表(其中斜體為國外標(biāo)準(zhǔn)-uptodate)18典型癥狀有哪些?簡單來說，抗生素難以控制的發(fā)熱，伴有川崎病皮膚、粘膜表現(xiàn)的都要考慮該疾病，具體如下：●發(fā)熱 — 體溫多維持在38.5℃以上持續(xù)5日，退熱藥效果不佳，抗生素?zé)o效?！窠Y(jié)膜炎 — 雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎，常在發(fā)熱出現(xiàn)后數(shù)日內(nèi)開始，通常不累及角膜緣?！耩つぱ?— 就是雙唇發(fā)紅和草莓舌?！衿ふ?— 皮疹多在病程的頭幾日內(nèi)開始出現(xiàn)，通常表現(xiàn)為會(huì)陰部紅斑和皮膚脫屑，然后出現(xiàn)多形性紅斑：軀干和肢體的斑疹樣、麻疹樣或靶樣皮損，有些患兒卡介苗接種部位出現(xiàn)皮膚發(fā)紅或結(jié)痂?！袷肿阕兓?— 病程的最后出現(xiàn)。手背部和足背部出現(xiàn)硬性水腫，手掌和足底出現(xiàn)彌漫性紅斑。再然后，恢復(fù)期的甲周出現(xiàn)的膜狀脫皮，指(趾)甲有橫溝(博氏線—就是指甲上的橫線)。●淋巴結(jié)腫大 — 該表現(xiàn)不常見，一半的孩子沒有該表現(xiàn)。如果出現(xiàn)的話，通常為頸前淋巴結(jié)，單側(cè)多見。如果孩子有發(fā)熱，伴有以上4項(xiàng)表現(xiàn)，可以診斷川崎病，如果僅有3項(xiàng)，但是超聲提示冠脈擴(kuò)張啦，也可以診斷?！翊ㄆ椴〉钠渌憩F(xiàn)：與發(fā)熱程度不成比例的心動(dòng)過速、奔馬律和心音模糊—心肌損傷導(dǎo)致。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎—炎癥導(dǎo)致。腹痛、腹瀉、激惹或嗜睡—全身炎癥，孩子不舒服導(dǎo)致。19孩子癥狀沒這么多，怎么也診斷川崎病？因?yàn)橛蟹N疾病叫做不完全性川崎病，目前尚沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是對(duì)于發(fā)熱 ≥ 5 天且具有 2～3 項(xiàng)臨床特征的患兒，評(píng)價(jià)炎性指標(biāo)有助于協(xié)助診斷。●若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，應(yīng)繼續(xù)觀察病情，如仍持續(xù)發(fā)熱 2 天，應(yīng)重新評(píng)價(jià)臨床特征是否符合川崎??；如患兒熱退，仍需隨訪病程恢復(fù)期有無始于指（趾）端的手足脫皮；無典型脫皮的患兒可除外川崎病，陽性者則需進(jìn)行超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查?！袢?ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，應(yīng)進(jìn)一步觀察患兒的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，具有以下 6 項(xiàng)中至少 3 項(xiàng)者，考慮診斷為 IKD。①血漿白蛋白 ≤ 30 g/L②貧血（按年齡校正）；③丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板計(jì)數(shù) ≥ 450×10^9/L⑤外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白細(xì)胞 ≥ 10/HP●對(duì)于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中的 3 項(xiàng)者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢復(fù)期手足脫皮患兒應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，如果存在以下超聲心動(dòng)圖陽性改變的任意一條可確診為 IKD。①冠狀動(dòng)脈左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠狀動(dòng)脈瘤③≥ 3 個(gè)具有診斷意義的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包積液，LAD 或 RCA Z 值為 2.0～2.5。LAD：冠狀動(dòng)脈左前降支；RCA：右冠狀動(dòng)脈圖：不完全川崎病的診斷流程（參考文獻(xiàn) 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出現(xiàn)川崎病的癥狀，盡早去醫(yī)院治療，配合醫(yī)生治療。●孩子診斷該病后，注意休息，2個(gè)月內(nèi)不要有劇烈的運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榍?個(gè)月是冠脈損傷的發(fā)展期?！褡≡褐委熗瓿?，回家后要按醫(yī)囑服藥，不要擅自停藥，除此之外，按時(shí)復(fù)查?！袷褂妹庖咔虻鞍?IVIG)治療后11個(gè)月不能接種活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等?！窦依镞€有5歲以下的孩子，要和患病的孩子隔離開。2021年06月26日3629
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 對(duì)于兒科醫(yī)生來說，川崎病這個(gè)名字再熟悉不過，但對(duì)于家長來說，尤其是新手家長，川崎病你可能聽都沒聽過。那到底什么是川崎病呢？川崎病簡稱KD,也叫黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，它是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，而且男孩的發(fā)病率高于女孩，以冬春季節(jié)居多。這種疾病有疫苗可以預(yù)防嗎？答案是沒有。我們對(duì)于川崎病還不夠了解，具體的發(fā)病原因也并不清楚，因此并沒有相關(guān)的疫苗或者其他的有效預(yù)防手段。出現(xiàn)什么癥狀就可以初步判斷為川崎病呢？發(fā)熱。首先發(fā)熱是很多病癥最常見的表現(xiàn)形式。寶寶發(fā)熱有很多種原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。當(dāng)寶寶反復(fù)高燒5天以上，并且服用抗生素沒有效果或只是短暫退熱。當(dāng)然，如果只是發(fā)熱是不能判斷是什么疾病的，但如果除了發(fā)熱，還有以下4項(xiàng)或全部癥狀的話，就可以初步診斷為川崎病了。1.手指腳趾紅腫，甚至出現(xiàn)脫皮脫屑情況2.眼睛結(jié)膜充血但沒有分泌物3.口唇干燥皸裂，有楊梅舌4.全身不同部位出現(xiàn)皮疹，卡介苗周圍紅腫或出現(xiàn)紅疹5.頸部淋巴結(jié)腫大6.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害需要注意的是，如果寶寶不發(fā)熱，但其他癥狀都符合，也很有可能是川崎病。如果家長懷疑寶寶是川崎病，建議選擇大一點(diǎn)的醫(yī)院去進(jìn)行確定和診斷。首先大醫(yī)院的設(shè)備和技術(shù)會(huì)更先進(jìn)，對(duì)于不太典型的川崎病可能會(huì)少走一些彎路，節(jié)省一些時(shí)間。其次大醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)于川崎病的了解也會(huì)更多一些，對(duì)于寶寶的治療會(huì)起到積極作用。醫(yī)生是怎么作出診斷的？到醫(yī)院就醫(yī)后，醫(yī)生首先會(huì)查體，也就是看看患兒是否有典型特征，比如雙眼球結(jié)膜充血多樣性的皮疹楊梅舌等。同時(shí)會(huì)進(jìn)行一些常規(guī)檢查，比如血常規(guī)血涂片肝腎功能檢查等。還可能會(huì)做超聲心電圖。超聲心電圖是川崎病重要的輔助檢查手段。如果發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常，那么就需要進(jìn)一步做冠狀動(dòng)脈造影來確認(rèn)冠狀動(dòng)脈病變程度，并指導(dǎo)治療。以上只是一些常規(guī)的診斷方式，具體情況還需根據(jù)每個(gè)患兒的癥狀做具體的分析。川崎病如何治療？川崎病是通常是一種自限性疾?。ㄗ韵扌约膊∈侵讣膊“l(fā)生、發(fā)展到一定程度后，可以自動(dòng)停止，并逐漸恢復(fù)痊愈，在此過程中一般不需特殊治療或醫(yī)學(xué)手段干預(yù)，只需對(duì)癥治療，通過患者自身機(jī)體免疫力，可以逐漸痊愈的疾病。）如不進(jìn)行治療，通常發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)會(huì)持續(xù)12天左右。但作為醫(yī)生，還是強(qiáng)烈建議到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療，因?yàn)榇ㄆ椴∪绻恢委?，?0%-25%的患兒會(huì)產(chǎn)生心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，比如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 冠狀動(dòng)脈瘤等，如擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，寶寶很可能發(fā)生心肌梗死，也就是說很有可能危機(jī)生命。所以，如果懷疑是川崎病，一定要及時(shí)治療。目前川崎病主要的治療方式是靜脈輸注丙種球蛋白口服阿司匹林以及糖皮質(zhì)激素。有的家長會(huì)擔(dān)心輸射丙種球蛋白不安全。有這種擔(dān)心的患兒家長并不少見，不過家長要知道，丙種球蛋白雖然是一種血液制品，但正規(guī)廠家生產(chǎn)的丙種球蛋白均會(huì)經(jīng)過嚴(yán)格的消毒檢驗(yàn)。而且靜脈輸注丙種球蛋白對(duì)于治療川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。一般患兒在輸注48小時(shí)之內(nèi)就會(huì)有明顯的改善。同時(shí)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，口服阿司匹林。還需注意，如果患兒靜脈輸注丙種球蛋白，那么在6個(gè)月內(nèi)應(yīng)該避免接種麻疹 腮腺炎 風(fēng)疹等活病毒疫苗。家長的配合和堅(jiān)持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段時(shí)間的阿司匹林等藥物，家長一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，不要因?yàn)槌鲈壕偷粢暂p心。2.因?yàn)楣跔顒?dòng)脈病變有可能滯后，所以要定期復(fù)查。一般建議在出院一周一個(gè)月三個(gè)月一年二年三年四年五年都要進(jìn)行復(fù)查隨訪，具體周期要看寶寶的恢復(fù)情況。家長一定不要怕麻煩，一定要堅(jiān)持。不然很可能反復(fù)，造成更嚴(yán)重的后果。3.不要過分擔(dān)心，不要過分焦慮。絕大多數(shù)川崎病患兒在治療后能夠完全康復(fù)，并不會(huì)影響寶寶的認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力等問題。4.除非患兒有明顯的不適感或者有血栓形成的高風(fēng)險(xiǎn)，否則不應(yīng)該太過限制患兒的活動(dòng)。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引發(fā)的各種并發(fā)癥。所以一旦懷疑是川崎病，一定要引起高度重視，早發(fā)現(xiàn)早治療。但我希望你，永遠(yuǎn)不知道什么是川崎病，希望所有的寶寶都能健康長大。2020年07月18日6888
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宋金濤副主任醫(yī)師 阜陽市人民醫(yī)院 兒科 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG，簡稱丙球）是從健康人血液中提取的一種以lgG為主要成分的藥物，具有抗體活性。丙球在兒科臨床上常用于治療川崎病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病等疾病。接受丙球治療后，可以預(yù)防接種嗎？丙球使用者是否可以接種疫苗，主要與丙球是否含有該疫苗所預(yù)防病原的抗體，以及丙球的劑量和半衰期有關(guān)。丙球中的某種特異性抗體含量越高，影響越大，且持續(xù)時(shí)間越長。就目前使用丙球的研究而言，丙球應(yīng)用對(duì)麻疹疫苗接種的影響研究較多。正常人群都經(jīng)過麻疹的人工免疫或自然感染，因此，丙球中含有一定量的麻疹抗體。對(duì)麻疹病毒暴露的人群，可給予丙球預(yù)防麻疹的發(fā)生。1994年美國兒科學(xué)會(huì)推薦接受大劑量IVIG(2g/kg)后，可暫緩接種麻疹-流行性腮腺炎-風(fēng)疹疫苗的間隔時(shí)間為11個(gè)月。最新的研究表明，接受IVIG2g/kg治療后，特異性麻疹抗體在血液中可維持9個(gè)月。IVIG中水痘帶狀皰疹病毒的抗體水平，不同批次差異較大。而且有研究報(bào)道，免疫缺陷病患者即使規(guī)律輸注IVIG，也不能預(yù)防水痘帶狀皰疹病毒的感染。因此，輸注IVIG不應(yīng)該影響水痘帶狀皰疹病毒的接種。因此，輸過丙球的孩子：可以接種除含麻疹成分疫苗以外的其他疫苗；應(yīng)用大劑量丙球后，推遲接種含麻疹成分的疫苗8-9個(gè)月。對(duì)你有幫助嗎？希望解決了你的困惑！更多預(yù)防接種問題請看：https://sjt1208.haodf.com/station/lanmu2020年03月26日6441
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說起這個(gè)名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機(jī)制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時(shí)候，因?yàn)楹⒆影l(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個(gè)?。贿€有一些孩子不幸得了這個(gè)病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾?。克車?yán)重嗎？會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎??？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因?yàn)橛扇毡踞t(yī)師川崎富作首先報(bào)道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時(shí)可達(dá)三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時(shí)伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎并見動(dòng)脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動(dòng)脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對(duì)降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時(shí)，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運(yùn)用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理？川崎病急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時(shí)常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日3712
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川崎病相關(guān)科普號(hào)
張佳瑩醫(yī)生的科普號(hào)
張佳瑩 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院
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王濤 主任醫(yī)師
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