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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 川崎病，說起這個名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學紊亂在川崎病發(fā)病機制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時候，因為孩子發(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個病；還有一些孩子不幸得了這個病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾?。克車乐貑?？會對孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎病？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因為由日本醫(yī)師川崎富作首先報道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學術界多認為與感染、免疫反應等相關。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關。免疫反應則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細胞和其他細胞的損傷引起該病。四、川崎病會有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時可達三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導致冠狀動脈炎并見動脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導致全身中小動脈的炎癥，而關節(jié)血管豐富，急性期時可并發(fā)關節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關檢查？實驗室檢查方面，可見白細胞計數(shù)升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等，同時注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應，減少冠脈損害。同時，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運用以降低心血管并發(fā)癥的風險。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡三型?；謴推诜譄釕訇巶蜌怅巸蓚?。八、川崎病如何日常護理？川崎病急性期應絕對臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應時常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日
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張軼主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 超聲科 川崎病兒童時期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常發(fā)生在 5 歲以下兒童，可累及中小血管，特別是冠狀動脈，出現(xiàn)冠狀動脈擴張、狹窄、動脈瘤以及心肌梗死等，及早接受治療可使冠狀動脈瘤的發(fā)生率可降低到 5% (未經(jīng)正規(guī)治療者其冠狀動脈病變發(fā)生率高達 25%-30%)[1] 。 第 1 問：典型川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 答: 典型川崎病臨床表現(xiàn)有： (1) 發(fā)熱，張弛熱或稽留熱，有著抗生素治療無效的特點； (2) 皮疹，為多形性紅色斑疹/蕁麻疹樣皮疹； (3) 急性期掌跖發(fā)紅、指端硬腫，恢復期出現(xiàn)膜樣脫皮； (4) 雙眼結(jié)膜充血，不伴膿性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮紅、皸裂，楊梅舌； (6) 頸部淋巴結(jié)腫大, 多為雙側(cè), 非化膿性，質(zhì)地硬，表面皮膚無發(fā)紅及化膿； 第 2 問：重要的輔助檢查結(jié)果如何指導臨床工作？ 答：(1) 實驗室檢查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是發(fā)生冠狀動脈病變的相關危險因素 (男性患兒、患病年齡 48 月、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危險因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是獨立危險因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超聲心動圖：冠脈內(nèi)徑超過正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時，即可診斷冠脈擴張，其正常值參考標準：9 歲，冠狀動脈內(nèi)徑 ＜3.5 mm[5]。 第 3 問：川崎病如何診斷？ 答：典型川崎病診斷：發(fā)熱 ≥ 5 天，并符合下列 5 項中 4 項或以上者。 (1) 雙眼眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物； (2) 唇充血皸裂，口腔黏膜彌散性充血，舌頭呈楊梅舌； (3) 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)大，直徑>1.5 cm； (4) 手足改變：急性期掌跖發(fā)紅、指 (趾) 端硬腫，恢復期指 (趾) 端膜樣脫皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 項者，但超聲心動圖提示冠狀動脈擴張者也可診斷為川崎病 [6]。 不完全型川崎病診斷：當診斷條件不足時，伴有下列表現(xiàn)者，需考慮不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮膚潮紅、脫屑，指端膜狀脫屑或卡介苗接種部位紅腫[3,4,7,8]。 (2) 發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效，在排除其他疾病情況下，心超提示血管壁輝度增強、冠狀動脈未逐漸變細或左心室收縮功能降低者 [9]。 (3) 發(fā)熱 ≥ 5 天，抗感染治療效果不佳，只符合川崎病診斷的 2 - 3 項者，如同時具備以下情況 3 項或以上者，可診斷為不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒細胞為主； 貧血； 發(fā)病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 轉(zhuǎn)氨酶升高； 尿常規(guī)中白細胞 ≥ 10 個/HP。 第 4 問：阿司匹林如何用？劑量及療程？ 答：外國常用 100 mg/kg·d ，我國常用 30～50 mg/kg·d，熱退 3 天后減為 3～5 mg/kg·d，頓服，療程一般為 6-8 周，存在冠脈病變者，口服至冠脈恢復正常后停藥。 第 5 問：丙種球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在劑量上方面，一般劑量為 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 種備用方案，但不建議使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 這個方案 [11]。如果出現(xiàn)抵抗者，則可予第二劑 IVIG 治療 [12]。 在使用時機上，在病程的 5 - 10 天內(nèi)，是使用靜丙治療的最佳時機 [13-15]，不建議過早給予丙球，過早給予者冠脈損害的發(fā)生率更高，且有增加丙球抵抗的風險 [16]。 第 6 問：糖皮質(zhì)激素是否為川崎病禁忌藥物？ 答：并非絕對禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 兒科學上有一項對川崎病早期加用糖皮質(zhì)激素治療的薈萃分析顯示 [17]，糖皮質(zhì)激素 + IVIG 作為初始治療方案與傳統(tǒng)的丙種球蛋白治療相比，顯示出更好的保護作用，在高?；颊?(IVIG 治療抵抗者) 中早期干預療效更加顯著，并且強調(diào)是在剛診斷 KD 時使用最有益。 第 7 問：川崎病患兒出院注意事項及隨訪事項有哪些？ 答：(1) 對于無冠脈病變或只有一過性冠脈擴張者，出院后不限制體力勞動，建議發(fā)病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年內(nèi)每年, 各隨訪 1 次，門診隨訪必要時行血常規(guī)、心電圖或心臟彩超檢查。 (2) 冠脈內(nèi)徑＜4.0 mm 或 4.0 mm< 內(nèi)徑8 mm，禁止任何運動，視病情每月定期隨訪，病情穩(wěn)定后改為每 3 個月隨訪 1 次，除常規(guī)隨訪內(nèi)容外，有缺血征象者行選擇性冠狀動脈造影2017年04月21日2704
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