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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是局灶性癲癇？局灶性癲癇（FocalEpilepsy）是指由大腦某一特定區(qū)域的異常放電引發(fā)的癲癇發(fā)作。與“全面性癲癇”（整個大腦受累）不同，局灶性癲癇的發(fā)作起始于局部腦區(qū)，癥狀表現(xiàn)與受累腦區(qū)的功能密切相關。對于兒童而言，局灶性癲癇可能源于先天腦結(jié)構異常、外傷、感染、腫瘤或遺傳因素。部分患兒可通過藥物有效控制，但若藥物療效不佳，精準定位致癇灶并手術干預可能是重要選擇。局灶性癲癇的常見病因1.結(jié)構性異常：如腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、海馬硬化、腦損傷后瘢痕等。?2.獲得性因素：頭部外傷、中風、腦炎、腦腫瘤等。?3.遺傳因素：患兒攜帶新發(fā)（非父母遺傳）或家族遺傳的基因變異，導致神經(jīng)元異常興奮。?4.發(fā)育性：跟大腦發(fā)育有關，可能是良性的，如自限性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波，是最常見的學齡前期、學齡期局灶性癲癇；嚴重的也可能是發(fā)育性腦病，如發(fā)育性腦病性癲癇（DEE）。5.隱源性：通過目前已有的手段（包括頭顱磁共振、基因、代謝等）仍無法確定病因。如何識別局灶性癲癇發(fā)作？局灶性癲癇癥狀表現(xiàn)復雜多樣，取決于異常放電的腦區(qū)位置。根據(jù)孩子發(fā)作時的意識狀態(tài)，可分為兩類：1.意識保留的局灶性發(fā)作：孩子部分知曉周圍環(huán)境，可能描述發(fā)作時的感受，例如：單側(cè)肢體動作：一側(cè)手臂/腿不自主抽動、手指抖動或肌肉突然無力。?感覺異常：幻視（看到閃光）、幻聽（聽到嗡嗡聲）、嗅覺或味覺錯亂（聞到焦糊味）。?自主神經(jīng)癥狀：面色潮紅、心跳加速、出汗。?2.意識受損的局灶性發(fā)作：孩子失去對周圍環(huán)境的感知，可能表現(xiàn)為：自動癥行為：無目的咀嚼、咂嘴、搓手、重復吞咽。動作異常：突然奔跑、轉(zhuǎn)圈、尖叫或大哭大笑。凝視或僵直：雙眼發(fā)直、身體某部分僵硬或震顫。?先兆（Aura）：發(fā)作的“預警信號”部分孩子在發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘會有特殊預感，例如：似曾相識感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）?？謶?、欣快感、胃部上升感等難以描述的情緒變化。?診斷流程：從癥狀到精準定位診斷遵循以下步驟：1.詳細病史采集：醫(yī)生會詢問發(fā)作細節(jié)：誘因、頻率、持續(xù)時間、是否有先兆等。建議家長提前記錄發(fā)作視頻。?2.腦電圖（EEG）監(jiān)測：通過頭皮電極捕捉腦電波異常，區(qū)分局灶性或全面性癲癇。長程視頻腦電圖（EMU監(jiān)測）可同步記錄發(fā)作表現(xiàn)。?3.影像學檢查MRI：高清（1mm一下）掃描腦結(jié)構，尋找微小畸形或瘢痕。PET：檢測腦代謝異常，輔助致癇灶定位，發(fā)作間歇期通常為低代謝。SPECT：監(jiān)測發(fā)作期和發(fā)作間歇期血流異常，輔助致癇灶定位。?4.基因檢測（必要時）：對疑似遺傳性癲癇的患兒，篩查相關基因變異，越早起病的孩子越有做基因檢測的必要。治療策略：個體化方案守護成長1.藥物治療?一線選擇：根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平）。目標：減少發(fā)作頻率，減輕癥狀對生活和認知的影響。?2.外科手術評估：若2個藥物合理應用后控制不佳，可考慮進行手術前評估，評估后可能出現(xiàn)以下3種情況：?如果致癇灶明確且不在功能區(qū)，可進行：微創(chuàng)切除手術：精準切除致癇灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化）。激光消融（LITT）：通過熱效應破壞異常腦組織，創(chuàng)傷更小。?如有懷疑的病灶，但是無創(chuàng)評估不一致、需要確定/排除部分腦組織是否致癇或者位于功能區(qū)附近，則需要埋藏顱內(nèi)電極進行有創(chuàng)評估：若找到致癇灶，可以利用植入的電極進行熱凝毀損。若未能找到致癇灶，則選擇VNS、生酮飲食、藥物調(diào)整。如果難以定位或病灶位于功能區(qū)，則可以選擇迷走神經(jīng)刺激（VNS）：植入設備發(fā)送電脈沖，減少發(fā)作。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物飲食，調(diào)節(jié)腦代謝。繼續(xù)藥物調(diào)整?給家長的實用建議1.發(fā)作時保持冷靜?確保孩子處于安全環(huán)境，避免跌倒或碰撞。?不要強行約束：輕輕移開周圍危險物品，記錄發(fā)作時間和表現(xiàn)。勿掐人中、勿往口鼻里塞異物。?2.長期管理要點?嚴格遵醫(yī)囑服藥，勿自行增減劑量。定期復診評估療效，警惕藥物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理與社會支持?與學校溝通，制定個性化教育計劃。加入癲癇患兒家庭互助組織，分享經(jīng)驗與資源。?04月14日
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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是癲癇發(fā)作？癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)細胞電信號異常導致的短暫腦功能紊亂，可能表現(xiàn)為異常動作、意識改變或兩者兼有。需注意，并非所有類似“發(fā)作”的現(xiàn)象都是癲癇（如暈厥、驚恐發(fā)作），準確區(qū)分至關重要。什么是癲癇？????癲癇是一種由大腦異常放電引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患兒會經(jīng)歷反復的癲癇發(fā)作。若一個人在相隔數(shù)天的兩次或多次無誘因發(fā)作后，即可診斷為癲癇。全球約有1%-2%的兒童受此影響，但許多患兒在青春期前可能逐漸減少甚至停止發(fā)作。癲癇發(fā)作與癲癇的關系????若兒童出現(xiàn)兩次及以上無誘因發(fā)作，可能診斷為癲癇；僅單次發(fā)作或由發(fā)熱等誘因引發(fā)的稱為“誘發(fā)性發(fā)作”，不歸類為癲癇。兒童癲癇發(fā)作的常見原因新生兒及嬰兒期：遺傳因素、腦感染、腦發(fā)育異常、圍產(chǎn)期腦損傷。兒童及青少年期：頭部外傷、感染、遺傳因素或未知原因。少數(shù)病例可能與腦腫瘤、腦血管畸形、藥物戒斷或副作用相關。癲癇發(fā)作的癥狀因發(fā)作類型而異，常見警示信號包括：突然凝視、活動暫停、無反應肢體抽搐或強直意識喪失、呼吸異常跌倒、大小便失禁發(fā)作后嗜睡、煩躁或定向障礙癲癇發(fā)作的主要類型1.局灶性發(fā)作（單側(cè)腦區(qū)異常放電）意識保留型：局部肌肉抽搐、視覺/聽覺異常，無意識喪失。意識改變型：行為異常（如無目的奔跑、尖叫），發(fā)作后疲勞。2.全面性發(fā)作（雙側(cè)腦區(qū)受累）失神發(fā)作：短暫凝視、眨眼，持續(xù)約20秒，易被誤認為注意力問題。強直-陣攣發(fā)作：分為強直（肢體僵直）、陣攣（抽搐）、發(fā)作后虛弱三階段。肌陣攣發(fā)作：肌肉突發(fā)短暫抽動，常成簇出現(xiàn)。嬰兒痙攣：4-18月齡嬰兒的點頭或軀干抽動，多發(fā)生于睡眠前后。熱性驚厥：6月齡至5歲兒童發(fā)熱時出現(xiàn)，多為全身強直-陣攣，常持續(xù)＜5分鐘。首次發(fā)作如何應對？若孩子首次發(fā)作，需盡快就醫(yī)并準備以下信息：發(fā)作時間、頻率、具體表現(xiàn)（目擊者描述）潛在誘因（如發(fā)熱、藥物）家族癲癇史記錄發(fā)作的“癲癇日記”（可打印模板輔助記錄）如何診斷癲癇？醫(yī)生會通過以下步驟評估：詳細病史：記錄發(fā)作頻率、表現(xiàn)及家族史。腦電圖（EEG）：檢測腦電活動，定位異常放電區(qū)域。影像學檢查：如MRI（磁共振成像）排查腦結(jié)構異常。其他檢查：基因檢測、腰椎穿刺（罕見情況）等。癲癇的治療方法目標是控制發(fā)作，同時減少治療對兒童成長的影響。常用方案包括：1.藥物治療：根據(jù)發(fā)作類型、年齡選擇抗癲癇藥物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期調(diào)整劑量以平衡療效與副作用。2.生酮飲食：對藥物反應不佳的患兒，采用高脂肪、極低碳水化合物飲食，可減少發(fā)作頻率。3.手術治療精準定位技術：如機器人輔助立體定向腦電圖（SEEG）定位癲癇灶。微創(chuàng)手術：精準致癇灶切除術、腦葉離斷術、大腦半球離斷術等，局灶性切除術后的無發(fā)作率達87%，半球離斷術達92%。迷走神經(jīng)刺激術（VNS）：頸部植入裝置定期刺激神經(jīng)，降低發(fā)作頻率。反應性神經(jīng)刺激（RNS）：實時監(jiān)測并阻斷異常放電。深部腦刺激（DBS）：刺激丘腦區(qū)域，適用于局灶或多灶性癲癇。給患兒家庭的建議日常護理：記錄發(fā)作情況（時間、表現(xiàn)），避免溺水、高處活動等風險。心理支持：幫助孩子建立自信，避免過度保護，鼓勵正常社交與學習。緊急處理：發(fā)作時保持冷靜，移除周圍危險物，側(cè)臥防窒息，記錄時間；若持續(xù)5分鐘以上或反復發(fā)作，立即就醫(yī)。研究與未來希望基因研究：識別致病基因，推動精準治療。新型療法：如深部腦刺激（DBS）、靶向藥物研發(fā)等。多數(shù)患兒通過規(guī)范治療可有效控制發(fā)作，部分甚至完全康復。結(jié)語????癲癇并非不可戰(zhàn)勝?？茖W治療、家庭支持與社會理解是幫助患兒健康成長的關鍵。若您或家人面臨癲癇挑戰(zhàn)，請及時就醫(yī)并保持信心——未來充滿希望！為什么選擇上海兒童醫(yī)學中心癲癇診治中心？頂尖團隊：中國抗癲癇協(xié)會認證的高級別癲癇中心，擁有多學科專家團隊（神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)心理醫(yī)生等）。先進技術：24小時視頻腦電監(jiān)測、機器人輔助SEEG手術、精準致癇灶切除術、生酮飲食等。個性化治療：從診斷到復雜手術，全程定制方案，注重家庭參與與心理支持?？蒲星把兀簠⑴c抗癲癇藥物臨床試驗，推動基因研究與精準治療。04月05日46
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麥堅凝主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 神經(jīng)內(nèi)科 額葉癲癇兒童家長須知首次癲癇發(fā)作大多數(shù)是在3歲前發(fā)生。在1歲半以前兒童發(fā)生率較高。額葉參與語言、運動及精神行為等重要功能。額葉與其他腦區(qū)也有廣泛的聯(lián)系，發(fā)作過程可循這些聯(lián)系迅速在葉內(nèi)或葉間擴散，使額葉癲癇的癥狀復雜多變，額葉癲癇(frontallobeepilepsy，F(xiàn)LE)，常常導致更多的共患疾病而影響孩子的生活學習，由于誘發(fā)發(fā)作的誘因很多，例如：發(fā)燒、睡眠障礙、驚嚇、打預防針等，在治療上屬于難治性的癲癇。一、起源于額葉的癲癇發(fā)作的表現(xiàn)特點：1.發(fā)作表現(xiàn)多種多樣，主要表現(xiàn)為：（1）常表現(xiàn)為眼瞼快速而短暫的陣攣運動（俺眼睛動作）。（2）某一側(cè)手腳連續(xù)數(shù)次陣攣性抽動或者抖動（抽搐），或肌陣攣發(fā)作。（3）凝視，“發(fā)呆、失神”，清醒及睡眠中均可發(fā)生。（4）姿勢性或不對稱的局部強直發(fā)作，典型表現(xiàn)為發(fā)作起源對側(cè)肩部及上肢上舉，肘部屈曲并極度扭曲固定，身體扭轉(zhuǎn)性強直。（5）頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，仿佛注視上舉的手，另一側(cè)上肢強直性伸展（如同擊劍姿勢）。如發(fā)作持續(xù)時間較長，頭、眼偏斜可轉(zhuǎn)向另一側(cè)。（6）過度運動性自動癥（類似舞蹈樣的動作），表現(xiàn)為對稱或不對稱的肌張力不全樣表現(xiàn)，手足徐動樣運動，上肢投擲樣運動或揮舞拍打，下肢蹬車樣運動等，髖部向前挺，甚至在床上劇烈扭動翻滾。（7）復雜的軀體運動性自動癥、植物神經(jīng)癥狀、嗅幻覺及情感癥狀。（8）咀嚼，流誕，吞咽，喉部癥狀，語言停頓，上腹部先兆，恐懼，植物神經(jīng)癥狀等；味幻覺及嗅幻覺（9）面肌的陣攣性抽動，或有局部感覺異常癥狀，常為一側(cè)手的麻木感極度的狂亂、激動、喊叫、攻擊行為等，或類似歇斯底里樣發(fā)作。（10）某些由突然觸覺或聽覺刺激引起的反射性癲癇也可表現(xiàn)為額葉發(fā)作的特征，多為姿勢性強直，嚴重時可致跌倒、失張力。（11）常規(guī)EEG對額葉癲癇的陽性率很低。起源于SMA、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構的發(fā)作在頭皮EEG上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動。因此相當一部分額葉癲癇的EEG發(fā)作間期是正常的。發(fā)作期EEG可表現(xiàn)為額葉限局性異常電活動、廣泛性低電壓快活動或運動性干擾偽跡。二、同一病人同時可有多種發(fā)作、每次發(fā)作有不同的表現(xiàn)；在不同的年齡也有可能表現(xiàn)為不同的發(fā)作類型。1.在不同病人之間復雜多變，但同一病人的每次發(fā)作常常十分刻板相似。2.發(fā)作具有發(fā)作起止突然，持續(xù)時間短暫的特點，持續(xù)時間可短至數(shù)秒到數(shù)十秒。短時間內(nèi)連續(xù)發(fā)生，或發(fā)作常成串出現(xiàn)，每天數(shù)次甚至數(shù)十次連串發(fā)作。3.發(fā)作后意識通常立即恢復正常，無明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)/混沌狀態(tài)（例如昏睡、煩躁、哭鬧、癱瘓等等）。4.常出現(xiàn)在早上，夜間，特別是剛?cè)胨瘯r，嚴重時病人因一入睡即發(fā)作而多日難以入睡。在發(fā)燒生病，疲勞，過度興奮，受驚嚇的時候更容易出現(xiàn)發(fā)作。5.各種發(fā)作形式可快速繼發(fā)全身強直—陣攣性發(fā)作或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。6.額葉癲癇的愈后在不同個體有很大差異，與共患病和病因密切有關。7.額葉癲癇的病因與先天遺傳（建議做基因檢測），后天腦損傷，先天發(fā)育不良有關。麥堅凝醫(yī)生工作室編寫2024年08月16日362
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季濤云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 關于prt two僅有沒有共患病的風險啊，是有的，就是運動障礙啊，Prt two實際它既可以導致運動障礙，還有我們講過呢，Prt two甚至會有一些偏頭疼的一些可能性哈，那么比較常見的就是運動障礙，就是運動誘發(fā)的運動障礙，這個在這個加系里面會有啊，比方說這個孩子診斷了一個PRT相關的，我們說一個嬰兒起病的良性癲癇，哎，后來專文病史，哎，就發(fā)現(xiàn)家里的父親或母親有這個運動誘發(fā)的運動障礙。 什么叫運動誘發(fā)的運動障礙，就突然間從坐位到站立，或者突然間姿勢發(fā)生變化的時候，你會出現(xiàn)運動的姿勢的異常，這個一般預后也比較好，一般吃卡馬西平，奧卡西平啊，小劑量的就能控制住。 啊。2024年07月03日59
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運動性發(fā)作（抽動），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個小時發(fā)生。腦電特點BECT的腦電圖特點是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點：①病程早期符合BECT臨床特點；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標準；④起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。治療及預后情況對于發(fā)作頻繁的患兒，需要進行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會完全緩解，可評估減藥、停藥。而對于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認知損傷。總之，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔心。2024年06月24日751
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 從出生到1月齡叫新生兒期;1歲以前為嬰兒期;2歲至3歲為幼兒期;4歲以后至10歲以前為兒童期。這個階段是大腦發(fā)育最快的階段，但在此期間由于孩子的抵抗力弱，發(fā)育過程如有腦炎或外傷等腦損傷就很容易繼發(fā)癲癇。臨床上，嬰幼兒癲癇癥狀多種多樣，有些患兒會有愣神發(fā)作，表現(xiàn)為在活動時突然動作停止，雙目凝視，面無表情，可持續(xù)數(shù)秒至分鐘。有些患兒癲癇主要表現(xiàn)為無意識咂嘴、流口水、吞咽東西動作，吸吮動作、惡心干嘔等。即在意識不清的情況下，無目的地動作或無意義的不合時宜的語言或行為，如胡亂摸索、行走、奔跑、踢打、胡言亂語、微笑或狂笑等，都需要和癲癇鑒別診斷。嬰幼兒癲癇病的癥狀和成人是不一樣的，所以很容易被忽視。嬰幼兒早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作會表現(xiàn)為點頭、擁抱或四肢僵硬等，可單發(fā)或成簇發(fā)作，發(fā)作同時還會伴有哭鬧等不適；患者首次發(fā)作癥狀表現(xiàn)多持續(xù)較短，且非癲癇抽搐表現(xiàn)，因而這些癥狀極易被家長忽視，錯過最佳的治療時間。起病越早的癲癇發(fā)作，大多會影響嬰幼兒的發(fā)育，引起運動及語言發(fā)育遲滯或倒退，有的嬰兒癲癇病的癥狀表現(xiàn)為全身運動性大發(fā)作，還有的表現(xiàn)為精神運動性發(fā)作。許多家長對這些表現(xiàn)并不十分了解，常常容易和小兒暈厥及屏氣發(fā)作相混淆，不容易引起家長的注意和警惕，導致許多癲癇患兒不能被及早發(fā)現(xiàn)及就醫(yī)；因此，眾多陪護家長要關注孩子表現(xiàn)，如有可疑異常要及時就醫(yī)，當然也不需要為此而焦慮，草木皆兵，正常人群中，只有腦損傷后發(fā)生癲癇的幾率會增加，如出生經(jīng)歷缺氧，經(jīng)歷外傷及腦炎等病變的患兒。2024年05月24日108
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 在系列一和系列二，我們分別介紹了發(fā)作性嘔吐是PS綜合征最特征性的癥狀以及其他自主神經(jīng)癥狀如面色、瞳孔、腸道等功能的改變，接下來我們繼續(xù)從PS綜合征發(fā)作性行為和非自主神經(jīng)癥狀兩個方面繼續(xù)為大家解讀。一、發(fā)作性行為發(fā)作性行為：包括躁動、易激惹、恐懼或過分安靜，多見于發(fā)作起始（見圖1）；常伴嘔吐或其他自主神經(jīng)癥狀。二、非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀在大多數(shù)病例中，總是先有自主神經(jīng)表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)常見的非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀，按照出現(xiàn)頻率排列為:1.意識障礙(94%)：患兒逐漸或突然變得茫然、無反應。2.眼球偏斜(60%—80%)：眼球一側(cè)偏斜伴發(fā)作性嘔吐是一種常見的發(fā)作性癥狀，很少見于發(fā)作起始，10%—20%眼球偏斜不伴嘔吐；當眼球轉(zhuǎn)到一側(cè)時，頭也轉(zhuǎn)向同側(cè)。這種眼球追隨物體的偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘，也可長達數(shù)小時；眼球偏斜多為持續(xù)性，偶爾為間斷性，即眼球回到中線并再次轉(zhuǎn)向同側(cè)；眼睛睜開或半睜開，意識常有不同程度受損；有些PS綜合征患兒眼睛睜得很大，但在抽搐發(fā)生前并不偏轉(zhuǎn)。3.一側(cè)肢體抽搐(26%)：4.全面性抽搐(20%)5.語言障礙(8%)6.視幻覺、錯覺或失明(6%)7.一側(cè)面部抽搐(6%)8.口咽喉運動障礙(3%)9.單側(cè)口角下垂、輕度肌陣攣、眼瞼肌陣攣、發(fā)作性眼球震顫或自動癥的發(fā)生率均小于3%；10.發(fā)作以偏側(cè)驚厥伴jacksonian方式擴散(19%～30%)或以全面性發(fā)作(21%～36%)終止。2024年01月31日147
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 盡管PS有其特征性臨床和腦電圖表現(xiàn)，但在臨床上鑒別診斷仍有一定困難(Ferrie&Livingston,2010)，主要是因為嘔吐和或自主神經(jīng)表現(xiàn)常被誤認為是非癲癇性疾病的癥狀（圖1）。一、與腦炎、偏頭痛、胃腸炎等非癲癇性疾病的鑒別1.嘔吐和其他自主神經(jīng)表現(xiàn)是PS主要的發(fā)作癥狀學特征，臨床上很容易誤診為腦炎、偏頭痛、暈厥或胃腸炎，導致不必要的治療及增加額外的住院費用。2.嘔吐伴意識水平惡化、抽搐，易診斷為腦炎或急性腦損傷；3.如果患兒被發(fā)現(xiàn)時已完全恢復如常，臨床上很可能診斷為不典型偏頭痛、胃腸炎、暈動病或首次癲癇發(fā)作；4.發(fā)作性暈厥直到最近才被認為是PS的一種重要臨床表現(xiàn)，臨床上很容易誤診為心源性暈厥、假性暈厥或某種嚴重的腦病。二、與其他癲癇疾病的鑒別1.與癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作的鑒別：癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作僅10%的自主神經(jīng)發(fā)作和自主神經(jīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)的表現(xiàn)與PS相似，這是由于不同病因引起的局灶性或彌漫性腦部病變病理改變所致。上述自主神經(jīng)發(fā)作也僅限于兒童期;癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作患兒常伴其他神經(jīng)或精神癥狀、腦影像學和背景腦電圖異常;常出現(xiàn)不伴自主神經(jīng)發(fā)作癥狀的其他發(fā)作類型，并可持續(xù)至成年；治療與其他類型的局灶性癲癇相似。2.與Gastaut型兒童枕葉癲癇的鑒別(表1):視幻覺是COE-G最突出的發(fā)作形式。即使視幻覺是所有癲癇患者的首發(fā)癥狀，它們之間也有顯著的區(qū)別;PS患者出現(xiàn)視覺癥狀時，還伴有其他典型的臨床表現(xiàn)，主要是自主神經(jīng)癥狀、嘔吐和行為異常;視覺癥狀不是PS主要的發(fā)作癥狀，也不是唯一的發(fā)作癥狀，更不會單獨出現(xiàn)，它們通常是在發(fā)作開始后出現(xiàn);它們的出現(xiàn)表明放電擴散到了枕葉;在特殊情況下(1%的病例)，視覺癥狀會出現(xiàn)在PS發(fā)作起始，提示放電起源于枕葉。3.與Rolandic癲癇的鑒別:PS腦電圖可出現(xiàn)中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波(Covanisetal.,2003);有些PS也同時會出現(xiàn)Rolandic癲癇的癥狀，如唾液分泌過多。4.與光敏性枕葉癲癇的鑒別：光敏性枕葉癲癇可有類似的自主神經(jīng)障礙和發(fā)作性嘔吐，但這些癥狀出現(xiàn)前常有光刺激誘發(fā)的視幻覺(Guerrinietal.,1995;Panayiotopoulos,2005,2010)（圖2）；5.與熱性驚厥鑒別：PS患兒如果在發(fā)熱時出現(xiàn)發(fā)作可能會被診斷為。三、對PS腦電圖的重新認識：多腦區(qū)獨立棘波可見于近1/3的PS患兒，常被認為是頑固性癲癇的特征，通常是高度失律和全面性棘-慢波之間的過渡期(見綜述Panayiotopoulos,2005)；克隆樣、重復、多灶性棘-慢復合波是PS最特異的腦電圖特征；如果臨床信息不充分或嘔吐癥狀不明顯，多腦區(qū)性棘波是診斷PS必不可少的條件。2024年01月26日105
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