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2024年10月08日
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王海祥副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 呃，肌陣攣性癲癇預(yù)后會好，那么肌陣攣癲癇呢，確實是只是一種發(fā)作的呃類型。 呃，如果說我們說青少年肌柱癲癇，呃，預(yù)后來說相對來說啊會好一點。 啊，那么嬰兒的進癥攣癲尖啊，常常是一些良性的啊，那么到了這個一呃一兩歲之后呢，會自愈，那么還有一些呢，呃，我們說呃叫做進行型肌準(zhǔn)攣癲癇啊，那么進行基準(zhǔn)癲癇呢，就是它的癲癇發(fā)作呢，很難控制。 啊，甚至?xí)霈F(xiàn)一些啊認(rèn)知功能倒退，供失調(diào)等等現(xiàn)象，那么當(dāng)這種情況下以后就啊不好，所以說呃，根據(jù)不同的呃癲癇的診斷和病因啊，預(yù)后也是不一樣的。2024年09月12日30
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王海祥副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 啊，為什么說FCD2型預(yù)后啊，那么這個呢，是一個比較專業(yè)的問題。 呃，所謂的FCD呢，是一個英文縮寫，是對局灶性皮層發(fā)育不良的一個貧血。 就是啊，那么對這個三個英字母的啊，取它的這個單詞的最前面這個字母，那么叫做FCD啊，我們常常是這么說，那么FCD呢啊，根據(jù)國際上這個病理上的分類，那么又分幾型，一型，二型，三型。 那么其中呢，最經(jīng)典的啊，是SD2型。 那么這類的呃，常常會出現(xiàn)藥物難治性癲癇啊，藥是有手術(shù)的效果也是比較好，而且它的這個這個病變呢，是比較局限，它是由于先天的局灶性的皮層的呃發(fā)育的障礙。 出現(xiàn)一個病，這個病灶導(dǎo)致癲癇，我們把這個病灶呢除掉，或者那么就達到治愈。 因為這類的這類的這個病灶呢，第一它病灶局限啊。 范圍比較小。 然后呢，它的這個呃又是藥物難治，那么在核磁共振上的，我們也能夠呃看到手術(shù)的效果呢，確實是比較好。 啊，頭疼可以嗎啊？2024年08月17日16
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運動性發(fā)作（抽動），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個小時發(fā)生。腦電特點BECT的腦電圖特點是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點：①病程早期符合BECT臨床特點；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對于發(fā)作頻繁的患兒，需要進行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會完全緩解，可評估減藥、停藥。而對于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷?？傊瑑和夹园d癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔(dān)心。2024年06月24日749
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 有癲癇患兒家長問我，是不是血藥濃度夠了，癲癇就能控制住了。其實，癲癇只是一種癥狀，涉及多種疾病，各種檢查，絕不是單一的血藥濃度夠了就可以控制住。?癲癇的診療過程如下：1、首先是確診有沒有癲癇，通過臨床發(fā)作表現(xiàn)和腦電圖來確認(rèn)。尤其是以臨床表現(xiàn)為主，明確的癲癇發(fā)作，哪怕腦電圖沒有問題，也可以直接診斷癲癇。由于我們常做的腦電圖是頭皮腦電，癲癇是大腦皮層放電，腦皮層和頭皮之間隔著軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜、顱骨、骨膜、顳部還有很厚的顳肌，帽狀腱膜、皮下脂肪，外面才是頭皮。所以會有很多的信號被削弱了。尤其是剛剛發(fā)作的癲癇，不一定肯定能查到。腦電圖我們一般建議做至少4小時以上的。遇到有頻繁發(fā)作的，可以結(jié)合視頻腦電。2、癲癇的原因：至關(guān)重要。至少需要頭CT和核磁。癲癇可能的原因很多，腫瘤？出血？梗塞？囊腫？腦炎？外傷？動靜脈畸形？海綿狀血管畸形？皮層發(fā)育不良？灰質(zhì)異位？多種神經(jīng)皮膚綜合征，以及多種兒童神經(jīng)內(nèi)科疾病等等，不同的原因后續(xù)治療截然不同。有些需要手術(shù)，有些需要抗炎，有些只能藥物控制。3、癲癇的部位：也就是癲癇起源，通過核磁、腦電、petCT、petMRI、腦磁圖等來確認(rèn)，尤其是反復(fù)發(fā)作的藥物難治性癲癇，有時甚至需要通過視頻腦電誘導(dǎo)孩子發(fā)作來判斷，甚至需要通過手術(shù)埋電極才能確認(rèn)。能確認(rèn)的才有可能有機會手術(shù)獲得好的治療效果。不能確認(rèn)的只能是藥物控制，或者是一些姑息性的手術(shù)。4、癲癇的類型：至少是全面大發(fā)作還是局部發(fā)作？涉及后續(xù)藥物不同。不對癥的藥物不但沒用，反而還可能加重癲癇發(fā)作。最常用的幾種口服藥物包括丙戊酸鈉，奧卡西平，左乙拉西坦等將近10種藥物。建議還是以西藥為主，容易控制劑量，尤其是丙戊酸鈉，可以通過血藥濃度來監(jiān)測。5、癲癇的手術(shù)：能用藥物控制良好的癲癇我們一般不推薦手術(shù)。手術(shù)多是用于藥物難以控制的癲癇。癲癇的手術(shù)有很多種，根據(jù)不同的癲癇來加以選擇。最常用的是癲癇病灶切除術(shù)，關(guān)鍵是對于病灶的確認(rèn)，需要幾方面能夠相互映證，才可以獲得良好的手術(shù)效果。包括癲癇發(fā)作的表現(xiàn)（癲癇癥狀學(xué)）、腦電圖的情況、核磁與CT影像學(xué)的情況、以及腦代謝petCT、pet核磁的情況來相互印證病灶部位，并且評估和功能區(qū)的關(guān)系。其他的手術(shù)包括大腦半球切除術(shù)，適用于SW綜合征，拉斯姆森腦炎等，迷走神經(jīng)電刺激術(shù)、胼胝體切開術(shù)等適用于一些沒有明確病灶又頻繁發(fā)作的癲癇。6、癲癇的預(yù)后：如果原發(fā)病對于腦損害很重，癲癇只是雪上加霜。預(yù)后不會太好。如果孩子本身腦子沒有嚴(yán)重?fù)p害，只是癲癇的話，不論是藥物還是手術(shù)，能夠控制住癲癇，多數(shù)孩子可以獲得比較好的生活質(zhì)量。需要注意的是，對孩子影響大的不是手術(shù)，也不是藥物，而是頻繁的癲癇發(fā)作，尤其是大發(fā)作。每一次發(fā)作都是對于孩子的腦子至少是一次缺血缺氧的損害過程，癲癇控制不住，尤其是超過30分鐘的癲癇持續(xù)狀態(tài)，都是有比較大的危害。手術(shù)方面，只要是嚴(yán)格手術(shù)指證，仔細操作，多不會有嚴(yán)重的并發(fā)癥。藥物方面以兒童癲癇專業(yè)為主的兒科和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生意見為主，指證、用法、用量合適，也多不會出現(xiàn)嚴(yán)重的問題。所以，控制癲癇很重要，絕不是單純一個血藥濃度的問題。2022年01月14日1925
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 引言 癲癇是一種古老的、危害人類健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見病。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）報告全球癲癇患者約5000萬，而我國就有900多萬，其中仍有發(fā)作的活動性癲癇患者600萬，半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多，加之遺傳學(xué)病因的參與，兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體，而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類型和癲癇類型都極其復(fù)雜，治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對兒童癲癇診治的認(rèn)知水平，應(yīng)青島新聞廣播電臺健康青島欄目的邀請，侯梅教授就兒童癲癇的診治問題給大家進行了科學(xué)普及，重點內(nèi)容摘要如下：一、癲癇的相關(guān)定義和分類癲癇（epilepsy）：是一種以具有持久性致癇傾向為特征的慢性腦部疾病。癲癇不是單一疾病實體，而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異、但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：是指由于大腦神經(jīng)元異常過度同步化放電所導(dǎo)致的一過性臨床表現(xiàn)，有突發(fā)突止、一過性、自限性的特點，可根據(jù)發(fā)作時的癥狀（患者本人或目擊者描述）和腦電圖監(jiān)測結(jié)果做出判斷。2014新版國際癲癇的實用性定義，符合以下任一情況即可診斷為癲癇：至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作；一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，而且未來10年內(nèi)再次發(fā)作風(fēng)險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險相當(dāng)（至少60%）；確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征（epileptic syndrome）：由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（腦電臨床綜合征），包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點、腦電及影像學(xué)特點、伴隨癥狀、對藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等。明確診斷有助于指導(dǎo)治療選擇和判斷預(yù)后等。癲癇和癲癇綜合征的分類：按照2010年ILAE的分類方案，不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括：（1）新生兒期：良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征；（2）嬰兒期：嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作，West 綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性嬰兒癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet 綜合征，非進行性疾病中的肌陣攣腦病；（3）兒童期：熱性驚厥附加癥，Panayiotopoulos 綜合征，癲癇伴肌陣攣失張力，伴中央顳區(qū)棘波的癲癇，常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，晚發(fā)性兒童枕葉癲癇，肌陣攣失神癲癇，Lennox-Gastaut 綜合征，癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，Landau-Kleffner 綜合征，兒童失神癲癇；（4）青少年-成年期：青少年失神癲癇，青少年肌陣攣癲癇，僅有全面強直-陣攣發(fā)作的癲癇，伴有聽覺特點的常染色體顯性遺傳癲癇，其他家族性顳葉癲癇；（5）發(fā)病年齡可變的癲癇：兒童至成人都可以起病，包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇，進行性肌陣攣癲癇，反射性癲癇；（6）其他一組癲癇/外科綜合征：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化，Rasmussen 綜合征，癡笑發(fā)作伴下丘腦錯構(gòu)瘤，半側(cè)抽搐-偏癱-癲癇綜合征；（7）非綜合征性癲癇：皮層發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等）；神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 綜合征等）；腫瘤，感染，創(chuàng)傷，血管瘤，胎兒期及圍產(chǎn)期損傷，卒中；不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過度同步放電的起始部位和擴散范圍，不同部位放電會產(chǎn)生不同的癥狀，全腦同步放電會引起全身強直陣攣性抽搐，也就是傳統(tǒng)的“羊角風(fēng)”，強直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等，額葉受累可以引起復(fù)雜運動自動癥和知覺癥狀，中央前回運動皮層放電可以引起對側(cè)支配區(qū)的運動癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)面部、單個或一側(cè)肢體抽動，頂葉感覺皮層受累會導(dǎo)致肢體麻木或疼痛感，顳葉受累引起情感、記憶、幻覺癥狀，等等。需要注意的是，除了上述癥狀外，兒童癲癇發(fā)作不同于成人，一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀，如：新生兒不典型微小發(fā)作，嬰兒期成串樣屈曲點頭擁抱樣或伸展動作、幼兒期強直或無力跌倒、電擊樣抽動等，發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動過緩過速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類型多、綜合征多、年齡相關(guān)性強，同一個體不同年齡段的發(fā)作類型可能會改變，甚至出現(xiàn)多種類型的發(fā)作，三是共患病多，預(yù)后差異大，如：癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風(fēng)險高，而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇，且容易被漏診，需要仔細識別及時控制，特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇?？傮w來說，盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門，但同一個體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的（隨著大腦神經(jīng)元過度放電的停止，發(fā)作也隨之緩解）、反復(fù)的，可以由患者自我感知或被目擊者觀察到，多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會有一過性疲勞感、頭部不適或思睡。當(dāng)然，并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作，比如，抽動障礙（tics）、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等，雖然也會表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的特點，但不是皮層神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的癥狀，屬于非癲癇性發(fā)作事件，可以根據(jù)發(fā)作特點和腦電圖進行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路 應(yīng)遵循5個步驟： 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作（依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖）2. 是哪一種類型的癲癇發(fā)作？3. 是哪一種癲癇綜合征？4. 病因是什么？（病史、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、遺傳檢測，盡可能明確病因——結(jié)構(gòu)性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明）5. 有哪些共患??？（身體上的、神經(jīng)認(rèn)知功能上的、精神上的）三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的，不利因素包括：基礎(chǔ)疾病，癲癇類型，發(fā)作頻率、活動性癲癇的病程、控制情況，腦電圖異常放電，長期服用抗癲癇藥物。對個體的直接危害是不言而喻的，特別是處于發(fā)育期的兒童，年齡越小癲癇發(fā)病率越高，對孩子的影響也越大。因為6歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關(guān)鍵期，上述不利因素會影響早期大腦結(jié)構(gòu)和功能可塑性，影響智力發(fā)育，造成認(rèn)知學(xué)習(xí)困難、情緒和行為問題、社會適應(yīng)不良、學(xué)業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問題等。對家庭和社會的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關(guān)系緊張、家庭和社會經(jīng)濟負(fù)擔(dān)、不和諧等。四、癲癇的治療和預(yù)后1. 癲癇的治療手段 包括藥物治療和非藥物治療。（1）藥物治療：第一、二、三代抗癲癇藥物（AEDs），激素類免疫抑制劑等。（2）非藥物治療：生酮飲食治療，神經(jīng)調(diào)控治療（迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部核團刺激、經(jīng)顱磁刺激等），癲癇外科手術(shù)治療。盡管治療方法很多，但規(guī)范的抗癲癇藥物長程治療依然是國際推薦的癲癇患者的主流治療！科學(xué)、規(guī)范、合理的長程管理，70%以上的癲癇可以通過合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療；癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類抗免疫治療；藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術(shù)；具有手術(shù)指征的特殊病例或耐藥性癲癇，經(jīng)嚴(yán)格地癲癇外科評估后可以考慮手術(shù)治療；其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標(biāo) 無發(fā)作，極少或沒有不良反應(yīng)，理想的生活質(zhì)量（兒童患者早期認(rèn)知保護與智力康復(fù)）。而實現(xiàn)目標(biāo)的關(guān)鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組制定了兒童癲癇長程管理專家共識（中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.），兒童癲癇應(yīng)遵循診治流程，關(guān)注治療全過程及各年齡期生長發(fā)育狀況，實施規(guī)范化與個體化的診斷、治療及長程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點（1）科學(xué)合理選藥：遵循權(quán)威指南推薦的治療原則，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇AEDs，癲癇綜合征診斷不明確，應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇AEDs，處方前，應(yīng)充分評估用藥的必要性和潛在風(fēng)險。（2）及時開始治療：癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應(yīng)開始AEDs治療，但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：癲癇持續(xù)狀態(tài)；腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電；伴隨神經(jīng)功能異常；神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示存在相關(guān)結(jié)構(gòu)異常；家長的強烈愿望。例外：某些癲癇綜合征，如兒童良性局灶性癲癇，若發(fā)作不嚴(yán)重、不頻繁 (半年1～2次或1年2～3次)、不伴相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失，可暫不用藥，繼續(xù)密切隨訪觀察。（3）首選單藥、實時聯(lián)合：小劑量開始，逐漸遞加，直到目標(biāo)劑量，取得滿意療效后長期維持服藥，首次單藥治療無效，應(yīng)改換另一單藥治療，當(dāng)兩個單藥先后治療均未奏效，原則上應(yīng)考慮聯(lián)合用藥。（4）定期隨訪、確保安全：整個抗癲癇藥物治療時期，必需嚴(yán)密監(jiān)測藥物療效、血液生化指標(biāo)、藥物不良反應(yīng)等，尤其是用藥早期或調(diào)整用藥方案時。（5）正確看待和處理AEDs的不良反應(yīng)：①急性不良反應(yīng)：出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主，與起始劑量大小及加量速度密切相關(guān)，一般隨用藥時間延長逐漸耐受，可以通過小劑量開始、緩慢遞加的方法規(guī)避；②特異體質(zhì)性反應(yīng)：與個人體質(zhì)有關(guān)，包括過敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等，可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點，用藥過程中仔細觀察，一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應(yīng)，應(yīng)立即停藥并復(fù)診調(diào)整治療，嚴(yán)重過敏反應(yīng)需要立即就醫(yī)；③慢性不良反應(yīng)：包括認(rèn)知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質(zhì)及鈣磷代謝等，其中肝酶誘導(dǎo)型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等，長期服用可能導(dǎo)致骨密度降低，因骨質(zhì)疏松而增加骨折的危險，可以規(guī)律隨訪監(jiān)測認(rèn)知學(xué)習(xí)和血液生化指標(biāo)來發(fā)現(xiàn)慢性不良反應(yīng)并及時處理；④胚胎致畸作用：育齡女性服用抗癲癇藥物可能會增加胎兒畸形風(fēng)險，特別是丙戊酸、苯巴比妥類傳統(tǒng)藥物，需要孕期合理用藥和監(jiān)測。（6）足夠療程、安全撤停：癲癇治療過程是持續(xù)而漫長的，理想的撤藥指征是持續(xù)無發(fā)作至少2～3年、腦電圖放電消失。具體每個患者的撤藥時機應(yīng)個體化、綜合考慮各種相關(guān)因素，例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長發(fā)育時期、患兒或家長的愿望等，減量過程應(yīng)緩慢，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。例如：兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開始減藥；腦部器質(zhì)性病灶所致的癥狀性癲癇，尤其是控制前病程長者，必須適當(dāng)延長用藥時期；腦電圖異常放電明顯者一般應(yīng)暫緩減藥1～2年；青春期癲癇患者，由于體格快速發(fā)育，心理及內(nèi)分泌狀況波動較大，減量與停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險增加，應(yīng)盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預(yù)后（1）癲癇發(fā)作結(jié)局：80%的癲癇是可以控制的，20%的癲癇各種手段仍難以控制，難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎(chǔ)腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳學(xué)病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，少數(shù)頑固性癲癇原因不明，有待于科學(xué)研究尋找對策。（2）生活質(zhì)量與壽命：兒童癲癇患兒的生活質(zhì)量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關(guān)，而壽命取決于病因和原發(fā)病，除某些特定病因會早期死亡，而絕大多數(shù)癲癇不會影響壽命，但癲癇患者突然意外死亡（SUDEP）的風(fēng)險高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項1. 提高疾病認(rèn)知度和戰(zhàn)勝疾病的信心，堅信科學(xué)，規(guī)范治療，不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應(yīng)，在醫(yī)生指導(dǎo)下確保安全用藥、規(guī)律服藥，不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的誘因（過度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過度驚嚇等），及時處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關(guān)共患病的管理，尤其會對低齡兒童遠期預(yù)后產(chǎn)生嚴(yán)重不良后果的智力和精神行為問題應(yīng)及早監(jiān)測和及時干預(yù)。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動，提供家庭、幼兒園、學(xué)校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會理解與支持，讓患兒健康快樂成長。六、癲癇發(fā)作時的急救處理1. 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方；2. 解開衣領(lǐng)、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以便口水、粘液等物流出；3. 要一直守在患兒身邊，等待抽風(fēng)停止，觀察發(fā)作時抽動部位，是否有意識和知覺，記錄持續(xù)時間，必要時錄像，以便向醫(yī)生描述；4. 切忌在發(fā)作時掐人中、口內(nèi)塞壓舌板或手指、喂食藥品等；5. 抽風(fēng)停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒；6. 如果抽風(fēng)持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應(yīng)電話呼救或立即送醫(yī)院。小結(jié) 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復(fù)科常見的復(fù)雜病癥，以大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征，發(fā)作時可以表現(xiàn)任何大腦功能異常，如：意識喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽感覺癥狀、成串樣點頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作，等等，無論什么癥狀，都必須符合突然性、反復(fù)性、短暫性和自限性特點，還要腦電圖監(jiān)測來證實。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作，就要分清楚是哪一種發(fā)作類型和癲癇綜合征類型、進一步排查病因，究竟是腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性，關(guān)鍵一步是治療，雖然癲癇治療方法很多，但長期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國際推薦，必須兼顧病因處理和認(rèn)知發(fā)育等伴隨疾病的康復(fù)管理?。ㄗ髡吆蛎方淌?，每周五上午青島市婦女兒童醫(yī)院國際部小兒神經(jīng)內(nèi)科門診出診，歡迎大家預(yù)約或咨詢！）2021年01月29日4105
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于慧敏主治醫(yī)師 呼倫貝爾市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 目前對于該病是否需要治療仍存在爭議，如果患兒發(fā)作不頻繁，一年甚至更長時間發(fā)作一次，可不用藥。如發(fā)作次數(shù)頻繁、發(fā)作年齡較小或白天也有發(fā)作或腦電圖發(fā)現(xiàn)放電很多，或者有影響智力的，建議及早用藥。 在藥物的選擇和應(yīng)用上需考慮多方面因素，選擇合適的藥物。 一般選用左乙拉西坦或奧卡西平，從小劑量開始緩慢加藥可以減少副作用， 丙戊酸也經(jīng)常選用。部分病人單藥不能控制者，需聯(lián)合用藥。 BECT變異型在抗癲癇藥物療效不滿意時可使用皮質(zhì)激素。 盡管多數(shù)BECT臨床癥狀的好轉(zhuǎn)與EEG 的改善相一致，但部分病例EEG 的改善明顯滯后于臨床改善。 預(yù)后 BECT有較良好的預(yù)后，但28-53%的患兒合并多種神經(jīng)心理障礙（語言、立體感、執(zhí)行力和注意力缺陷）和學(xué)習(xí)障礙（讀寫和計算能力），還有一部分可引起永久地認(rèn)知損傷和語言障礙。 護理人注意事項 該病一般發(fā)作時間短，表現(xiàn)為局灶性運動障礙，發(fā)作時家屬不要慌張，讓寶寶放松，一般5分鐘之內(nèi)即可緩解。如發(fā)作時間過長或表現(xiàn)為全面性發(fā)作，家屬也不要強行按壓肢體，不要強行掰開寶寶嘴巴，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齒間，需把寶寶放平，移開寶寶周圍的障礙物，頭偏向一側(cè)，防止誤吸，如全面發(fā)作超過5分鐘或局灶性發(fā)作超過15分鐘，需呼叫救護車。2020年06月11日2004
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇疾病對患者的生活影響很大，但它并非是不可以治療的，通過規(guī)范合理治療約70%患者的病情是可控的，相當(dāng)一部分的患者，經(jīng)過2年到5年的治療，是可以痊愈的。但由于對癲癇缺乏正確的認(rèn)識，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，甚至一些患者覺得癲癇病不用治療，就可以自愈，沒有治療的必要。事實真的是這樣嗎? 要說到癲癇疾病能不能自愈，就要提到一類特殊的癲癇——兒童良性癲癇。 據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)報告稱，全球癲癇患者約有5000萬人，我國約有900多萬癲癇患者，其中半數(shù)以上發(fā)生于兒童時期，癲癇發(fā)作會嚴(yán)重影響患兒大腦、身體的生長發(fā)育。其實只要通過科學(xué)診斷和規(guī)范治療，兒童癲癇治愈率可達80%。在眾多癲癇分類中，有一種類型叫做兒童良性癲癇，是屬于比較樂觀的癲癇病。 兒童良性癲癇是兒童時期比較常見的偶然性發(fā)作，患病率為十萬分之二十一，占各類型兒童癲癇總數(shù)的15-24%。這種疾病的特點是只發(fā)生在兒童時期，首次發(fā)病的年齡大多在3~13歲之間，最多見的發(fā)病年齡在5~10歲之間，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。最重要的一點是因為在兒童發(fā)育的過程中，雖然腦電波有異常放電導(dǎo)致了癲癇發(fā)作，但多數(shù)患兒16歲前后可恢復(fù)，最晚20歲以后腦電圖可恢復(fù)正常。而且這種類型腦內(nèi)沒有任何結(jié)構(gòu)性病變，相于比其他類型兒童癲癇對智力發(fā)育影響較小，可以像正常兒童一樣生活和學(xué)習(xí)。 雖然這類癲癇病患者多在成年后可以自然停止，但是這也并不意味著不需要治療，需要根據(jù)情況而論。 因為在不產(chǎn)生任何損傷情況下自愈的機率很小，并且孩子處于發(fā)育期，是身體生長、大腦發(fā)育、認(rèn)知學(xué)習(xí)的黃金時期，此時反復(fù)的腦部異常放電，會造成神經(jīng)細胞損傷、凋亡，導(dǎo)致大腦功能發(fā)育障礙，使孩子智力、記憶力、學(xué)習(xí)能力下降，出現(xiàn)注意力不集中、情緒容易激動、社交能力降低等情況。 所以，只要孩子確診癲癇無論是那種類型，家長都不能有僥幸心理，應(yīng)該及時帶患兒到正規(guī)醫(yī)院接受正規(guī)治療。 最后提醒大家，對于癲癇患者來說，不管是何種類型的癲癇，不論疾病嚴(yán)重與否，在發(fā)現(xiàn)自己有這種疾病的時候，就要及時找正規(guī)醫(yī)院進行治療干預(yù)，不可坐等疾病自愈，而且在疾病初期進行治療，治好的效果更好。2020年06月03日2055
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 嬰幼兒癲癇術(shù)后會存在早期發(fā)作的現(xiàn)象，這個時候手術(shù)的風(fēng)險期還沒有過去，又看到孩子發(fā)作，家長們往往比較著急。嬰幼兒癲癇術(shù)后早期發(fā)作，一般是指術(shù)后一周到一個月之內(nèi)。嬰幼兒癲癇術(shù)后的早期發(fā)作有幾種原因。比較常見的是因為局部水腫刺激；還有一些癲癇的痊愈過程有個逐漸減少的過程；有一部分的患兒早期發(fā)作和術(shù)后發(fā)熱有關(guān)。手術(shù)后，切除腦組織附件會產(chǎn)生水腫反應(yīng)，局部還有滲血等。這種類型術(shù)后發(fā)作和術(shù)區(qū)周圍局部水腫滲血刺激有關(guān)，理論上每個術(shù)后病人都有少量滲血和水腫以及腦壓變化，但因為個體差異，有些術(shù)后不會出現(xiàn)發(fā)作。隨著手術(shù)創(chuàng)傷逐漸恢復(fù)，腦功能逐漸恢復(fù)正常，就不發(fā)作了。特別是當(dāng)手術(shù)部位位于感覺運動區(qū)周圍時，這部位的腦組織比較敏感，術(shù)后很常見引起局部刺激發(fā)作，比如面部及手腳的抽動等。還有一種術(shù)后早期發(fā)作我們叫“逐漸減少”現(xiàn)象，用來描述癲癇術(shù)后癲癇發(fā)作逐漸減少緩解的過程現(xiàn)象。這個現(xiàn)象發(fā)生在顳葉癲癇中比較常見，大概有百分之3～20%。在逐漸減少的時期，術(shù)后癲癇可以高達每月數(shù)次，但是一般在術(shù)后一年到兩年內(nèi)獲得無發(fā)作。這種現(xiàn)象的解釋是熄滅效應(yīng)，是繼發(fā)性癲癇灶產(chǎn)生的相反過程，當(dāng)主要癲癇罪魁禍?zhǔn)妆磺谐?，引起周邊致癇皮層突觸逐漸的失功能，最后“自己慢慢消失”。還有一些術(shù)后發(fā)作和患兒術(shù)后發(fā)熱有關(guān)，嬰幼兒癲癇術(shù)后發(fā)熱很常見，而且有時候會出現(xiàn)高熱，發(fā)熱對于癲癇患兒來說是很敏感的誘發(fā)因素，甚至在高熱情況下，會出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，這個時候一般我們只要把患兒體溫盡快降下來，出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)時可以用鎮(zhèn)靜劑適當(dāng)控制，一般就可以有效控制癲癇術(shù)后發(fā)作。所以大部分嬰幼兒癲癇術(shù)后早期的發(fā)作，患兒家長不必要太擔(dān)心，早期發(fā)作不代表癲癇手術(shù)無效或者預(yù)后不佳，這個時候最需要的就是和醫(yī)生配合，幫助患兒盡快的從手術(shù)創(chuàng)傷中順利康復(fù)，至于癲癇的療效，是需要一段較長時間的觀察，才能有定論。當(dāng)然，也有部分術(shù)后效果不佳的，在排除以上兩種情況，并且再經(jīng)過藥物調(diào)整后，仍有發(fā)作的，可以再次進行術(shù)前評估，看看能否進行二次手術(shù)或者其他辦法，比如迷走神經(jīng)刺激。所以術(shù)后癲癇發(fā)作，不一定就是無效或者失敗，不必悲觀失望，不能急切的尋找不必要的治療。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學(xué)習(xí)。已在SCI雜志、國內(nèi)核心期刊和學(xué)術(shù)會議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項清華大學(xué)以及中科院的國家級腦功能研究課題項目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗。掌握癲癇各種常見的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。2020年05月30日2930
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 當(dāng)了多年的癲癇專科醫(yī)生，看到過太多癲癇的孩子，因為癲癇，人生的軌跡偏離了正常的路線，對他們來說，不敢奢望如正常孩子那樣順利的完成小學(xué)、中學(xué)、大學(xué)，最后獲得一份屬于自己的 工作。他們乃至父母都對癲癇的孩子降低了很多要求，不要求孩子可以學(xué)習(xí)很好，考上大學(xué)，他們只要求孩子不發(fā)作，以后生活可以自理就可以。漸漸的我也會受到這種意識的影響，在很多癲癇孩子父母苦惱的問我：“大夫，孩子學(xué)習(xí)不好怎么辦？”，我甚至也會不假思索的勸這些父母，你不要對孩子要求太高，不要給孩子太多壓力，他只要不發(fā)作就可以。這就是一種偏見和歧視，可怕的是，他不知不覺的占據(jù)了我們的思想。孩子的人生還很長，如果我們只是要求他不發(fā)作，那么他以后的人生如何走下去，當(dāng)父母老去，沒人照顧他的時候。后來發(fā)生的一些事情徹底改變了我對癲癇孩子的看法，我們不僅可以治愈他們的癲癇，還可以對他們進行更好的人生規(guī)劃。一個秋天的上午，我出門診，一個中年男子來開藥，簡單交流后，我記起來了他是我以前治過的一個癲癇孩子的父親，他跟我匯報了他的喜訊，孩子考上人民大學(xué)金融專業(yè)了，我真的替他高興，由衷的祝賀他，然而這位爸爸略有遺憾的說，孩子這次沒發(fā)揮好，本來能上清華的，我真的都有點不敢相信了，以前真的只想在我們這邊治療過的癲癇的孩子，只要他們不犯病，家里就很高興了，學(xué)習(xí)就不要要求太高了，真的沒想到，這孩子這么厲害，他6年前在這邊做了手術(shù)，那時還是六年級的樣子，手術(shù)后癲癇發(fā)作沒了，他們一家很高興了，沒想到還能這么爭氣，考上這么好的學(xué)校，真的不簡單，真的替他們一家高興。 經(jīng)歷了這個事情后，我對癲癇孩子的看法發(fā)生很多改變，也希望通過這個好消息給所有的癲癇的患兒及家屬一個鼓舞和希望，不僅孩子的癲癇是可以治愈的，我們還可以做的更多，給孩子規(guī)劃更好的未來。當(dāng)然每個孩子的病情和資質(zhì)不一樣，但是我們對于癲癇孩子來說，都可以做的更好，除了要控制他的癲癇，還要有意識的幫他們恢復(fù)社會功能，盡可能的讓他們實現(xiàn)他們各自不同的人生價值。歷史上，不乏身患癲癇，仍大有作為的偉人。拿破侖不僅身材較小，而且還患有癲癇，但是他照樣能夠帶領(lǐng)法國橫掃歐洲；留下很多傳世巨作的畫家凡高，據(jù)說也有癲癇；凱撒大帝南征北戰(zhàn)建立了跨歐亞非的帝國，據(jù)史料記載也有癲癇發(fā)作；三次獲得世界足球先生，兩次世界杯冠軍，世界杯歷史最佳射手，羅納爾多也受癲癇發(fā)作的困擾。癲癇，雖然可以給人帶來一定身心的影響，但是不能因此妄自菲薄，不能因此對未來喪失信心。人生的路上，總會有崎嶇坎坷，不要覺得老天對自己不公，而怨天尤人，每個人總會遇到屬于他的疾病或者困難；不要覺得得了癲癇前途迷茫，萬念俱灰，萎靡不振；勇敢的面對疾病、積極的治療，同時確立自己的人生目標(biāo)并為之努力奮斗。我們相信，你一定能沖破種種困難，取得和常人一樣，甚至超越常人的成功。2020年04月13日3919
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