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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述房間隔缺損是指心臟內(nèi)左右兩個心房之間的間隔（房間隔）上的缺損。房間隔缺損是先天形成的。小的房間隔缺損不會引起明顯癥狀，常常是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。小的房間隔缺損在新生兒期和幼兒期有可能自愈。較大的缺損可能損傷心臟和肺。成人如果有未經(jīng)發(fā)現(xiàn)和治療的房間隔缺損存在數(shù)十年，可能由于心力衰竭和肺動脈高壓而影響生存時間和生活質(zhì)量。為了避免出現(xiàn)合并癥，需要進行手術治療。癥狀嬰幼兒可能沒有明顯的癥狀體征。在成人，癥狀和體征可能30歲左右開始顯現(xiàn)，也可能數(shù)十年后才出現(xiàn)。房間隔缺損的常見癥狀體征包括：呼吸困難，活動后明顯易疲勞下肢或腹部水腫心慌，心律不齊腦中風聽診器聽及心臟雜音什么時候看醫(yī)生您或您的孩子出現(xiàn)以下癥狀或體征，請及時就醫(yī)：呼吸困難容易疲勞，尤其是活動之后下肢或腹部水腫心慌或心律不齊這些可能是心力衰竭或者其他先天性心臟病合并癥的表現(xiàn)。發(fā)病原因正常心臟如何工作心臟分為四個腔，左右各兩個。為了完成泵血至全身的任務，左右心密切配合且分工不同。右心將從身體各處回收的非氧和血液通過肺動脈泵入左右肺。在肺內(nèi)血液完成氧和后經(jīng)肺靜脈返回左心。左心將氧和血通過主動脈泵至全身其他各處供肌體使用。為何會形成缺損醫(yī)生們已知缺損是由于胚胎早期發(fā)育異常，但常常找不到具體原因?？赡芘c基因和環(huán)境因素有關。存在房間隔缺損的心臟如何工作由于左心房內(nèi)壓力通常高于右心房，左心房內(nèi)一部分氧和的血液會通過房間隔缺損流入右心房。這部分氧和血與右心房內(nèi)的非氧和血混合后再次被泵入肺。如果房間隔缺損很大，這部分額外的血液可能使肺充盈過度并是右心負擔過重。如果不加治療，右心會逐漸增大，搏動也會減弱。如果繼續(xù)這個過程，肺血管內(nèi)血液的壓力也會增高，引起肺動脈高壓。房間隔缺損分為以下幾型：繼發(fā)孔型：最常見的類型，常常位于房間隔中部。原發(fā)孔型：缺損位于房間隔底部，常常合并其他先天性心臟病。靜脈竇型：很少見的類型，常常位于房間隔頂部。冠狀靜脈竇型：很少見的類型，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔部分缺失，使冠狀靜脈竇內(nèi)的非氧和血直接流入左心房后泵往全身各處。冠狀靜脈竇是心臟靜脈系統(tǒng)的一部分，正常情況下滋養(yǎng)心肌的氧和血通過冠狀動脈流向心臟各處后通過冠狀靜脈回收，非氧和血匯合后經(jīng)冠狀靜脈竇統(tǒng)一回收至右心房。危險因素房間隔缺損為何發(fā)生目前未知，但先天性心臟病有家族遺傳傾向，且常合并其他基因相關疾病，如21-三體綜合征。如果您本人或您的孩子有先天性心臟病，遺傳學家可以對您未來孩子得先天性心臟病的風險大小進行評估。孕期的一些情況可能增加孩子患先天性心臟病的概率，包括：風疹病毒感染：懷孕前幾個月感染風疹病毒可能增加孩子先心病風險。毒品、煙草、酒精和其他有害物接觸：特定的藥物、煙草、酒精、可卡因等毒品，可能影響孕期胎兒發(fā)育。糖尿病和紅斑狼瘡：如果您有糖尿病或紅斑狼瘡，您的孩子患先心病的風險會增加。肥胖：肥胖可能增加孩子患先心病風險。苯丙酮尿癥：如果您有苯丙酮尿癥但并未嚴格控制飲食，您的孩子患先心病風險更高。并發(fā)癥小的房間隔缺損可能不會造成任何嚴重后果，且很可能在嬰兒期自愈。大的缺損可能引起嚴重并發(fā)癥，包括：右心功能衰竭心律失常腦中風風險增加影響壽命少見的嚴重并發(fā)癥包括肺動脈高壓：如果大的房間隔缺損不治療，增加的肺血流引起肺動脈高壓。艾森曼格綜合征：肺動脈高壓可能引起不可逆的肺損傷。大的房間隔缺損引起肺動脈高壓，長時間未治療引起肺血管嚴重且不可逆損傷，稱為艾森曼格綜合征。此種情況通常已錯過手術時機。孕婦房間隔缺損多數(shù)有房間隔缺損的女性可順利生產(chǎn)。然而如果缺損很大，或者有心力衰竭、心律失常、肺動脈高壓等并發(fā)癥可能增加孕期風險。醫(yī)生強烈建議患艾森曼格綜合征的女性避免懷孕，因為可能造成生命危險。父母任何一方有先心病，孩子患病概率更高。有先心病的人無論是否已治愈，如果考慮結(jié)婚生子需要提前咨詢醫(yī)生。一些藥物需要在懷孕前和孕期停用或者調(diào)整，因為可能對胎兒發(fā)育的造成嚴重不良影響。預防多數(shù)情況下房間隔缺損不能完全預防。如果您計劃懷孕，需要提前就醫(yī)咨詢，具體內(nèi)容包括：風疹病毒抗體檢測：如果您沒有抗體需要接種疫苗。回顧自己的健康狀況和藥物使用情況：孕期需要嚴密監(jiān)測健康狀況。醫(yī)生會建議您懷孕前和孕期停用某些藥物?；仡櫦易迨罚喝绻邢刃牟』蚱渌z傳病家族史，孕前需要咨詢遺傳學家了解風險。2021年03月23日
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