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楊晨輝主治醫(yī)師 鄭州市骨科醫(yī)院 小兒骨科I 11月底的一天晚上，風(fēng)塵仆仆的一家人從商丘睢縣連夜趕到了鄭州市骨科醫(yī)院。他們帶著厚厚一疊的片子和滿心的疑問(wèn)開(kāi)始了在小兒骨科的就診之旅：“當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)我們孩子得了股骨頭壞死，孩子也會(huì)得股骨頭壞死嗎？” 問(wèn)：兒童也會(huì)得股骨頭壞死嗎？ 答：大家都聽(tīng)說(shuō)過(guò)成人會(huì)得一種號(hào)稱“不死癌癥”的疾病——股骨頭壞死。成人股骨頭壞死多由創(chuàng)傷、飲酒、大量應(yīng)用激素等因素引起，而兒童的股骨頭壞死除了創(chuàng)傷引起的之外，多數(shù)是特發(fā)性的，也就是無(wú)明顯病因的，與成人的股骨頭壞死完全是兩種不同的疾病。這就是本文要介紹的Perthes病。 問(wèn)：什么是Perthes??？ 答：兒童特發(fā)性股骨頭壞死又稱Legg-Calve-Perthes病，簡(jiǎn)稱Perthes病，俗稱扁平髖，是一種多見(jiàn)于4~12歲兒童的髖關(guān)節(jié)疾病。男孩多發(fā)，多為單側(cè)發(fā)病。該病相對(duì)罕見(jiàn)，是指股骨頭骨骺血運(yùn)障礙導(dǎo)致的骨骺及軟骨壞死并引起生長(zhǎng)障礙，最終導(dǎo)致股骨頭變形、關(guān)節(jié)不匹配、關(guān)節(jié)磨損、骨性關(guān)節(jié)炎，引起疼痛、跛行、活動(dòng)受限等癥狀。這是一種致殘率比較高的疾病。 問(wèn)：為什么我家孩子會(huì)得這個(gè)??？應(yīng)該怎么預(yù)防？ 答：該病病因不明，可能與肥胖、內(nèi)分泌失調(diào)、微小的創(chuàng)傷等有關(guān)。病因不明，也就沒(méi)有什么具體辦法可以預(yù)防?；純杭议L(zhǎng)應(yīng)該督促家里的“小胖墩”加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，注意減重，可能對(duì)預(yù)防本病有所幫助。 問(wèn)：家里人沒(méi)有這方面的病啊，這個(gè)病會(huì)遺傳嗎？ 答：本病不是遺傳病，也沒(méi)有遺傳易感性、家族聚集性，不會(huì)遺傳給下一代。 問(wèn)：孩子兩年來(lái)一直說(shuō)膝蓋疼，我們?nèi)チ撕芏噌t(yī)院，給膝蓋做了很多檢查，都說(shuō)沒(méi)事，怎么最后是髖有問(wèn)題呢？ 答：這是很多髖部疾病都有的一種現(xiàn)象，叫做“髖病膝痛”，與感覺(jué)神經(jīng)支配有關(guān)。如果孩子有膝關(guān)節(jié)疼痛的問(wèn)題，一定不能忽視對(duì)髖關(guān)節(jié)的檢查。 問(wèn)：吃什么藥或者什么食物對(duì)這個(gè)病好一點(diǎn)？ 答：本病沒(méi)有任何特效藥物，一些中藥可能對(duì)身體整體的調(diào)理有一定輔助作用，食物則與本病完全無(wú)關(guān)。 問(wèn)：怎么能盡早發(fā)現(xiàn)這個(gè)病？ 答：如果孩子有跛行，髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)或大腿、臀部等處的疼痛，不敢下蹲，不能蹺二郎腿等情況，一定要及時(shí)到專業(yè)的兒童骨科就診，進(jìn)行X線、MRI等檢查。 問(wèn)：孩子這個(gè)腿以前老得滑膜炎，這個(gè)病是不是滑膜炎沒(méi)治好引起的？ 答：我們通常說(shuō)的孩子的髖關(guān)節(jié)滑膜炎是兒童的特發(fā)性一過(guò)性滑膜炎，發(fā)病率比較高，學(xué)齡前兒童好發(fā)，具有自限性。本病不會(huì)引起股骨頭壞死，只是股骨頭壞死的前期表現(xiàn)與本病非常相似，難以區(qū)分。也就是說(shuō)那些后來(lái)發(fā)現(xiàn)是股骨頭壞死的患兒，在一開(kāi)始就是股骨頭壞死，只不過(guò)早期臨床變現(xiàn)為滑膜炎。特發(fā)性一過(guò)性滑膜炎是不會(huì)發(fā)展成股骨頭壞死的。Perthes病引起的滑膜炎只占兒童髖關(guān)節(jié)滑膜炎的2%~3%，因此沒(méi)有必要對(duì)所有的滑膜炎患兒都篩查Perthes病。但是對(duì)于反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 問(wèn)：這個(gè)病能治好嗎？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整體病程2-4年，治療的主要理念是增加對(duì)股骨頭的包容，使股骨頭在病程結(jié)束時(shí)有一個(gè)球形或接近球形的結(jié)果，如果能達(dá)到這樣的結(jié)果，對(duì)日后的生活、學(xué)習(xí)甚至體育運(yùn)動(dòng)沒(méi)有任何影響。但是Perthes病的預(yù)后與發(fā)病年齡、外側(cè)柱高度等很多因素有關(guān)，許多病人即使經(jīng)過(guò)正規(guī)治療也不能得到一個(gè)完全正常的髖關(guān)節(jié)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)不同情況來(lái)選擇不同的方法來(lái)增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端內(nèi)翻截骨等。 問(wèn)：不想手術(shù)，可以保守治療嗎？ 答：對(duì)于發(fā)病年齡＜6歲，病情比較輕的患兒可以進(jìn)行患肢免負(fù)重、關(guān)節(jié)功能鍛煉、外展內(nèi)旋支具固定等保守治療方式治療。 問(wèn)：為什么大夫你說(shuō)手術(shù)很成功，股骨頭恢復(fù)很好，孩子走路怎么比以前還難看？ 答：Perthes病術(shù)后通常都會(huì)出現(xiàn)臀中肌步態(tài)的問(wèn)題，是由于臀中肌無(wú)力導(dǎo)致的，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉。 綜上，兒童的Perthes病是一種罕見(jiàn)的、病因不明的、容易致殘的疾病。家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)孩子有跛行、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀，一定要盡早到專業(yè)的兒童骨科就診。2022年01月12日
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 兒童股骨頭無(wú)菌性壞死，預(yù)后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復(fù)同時(shí)進(jìn)行。 發(fā)病時(shí)間：18個(gè)月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見(jiàn)。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過(guò)1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個(gè)別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動(dòng)后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點(diǎn)位于腹股溝中點(diǎn)下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽(yáng)性，4字實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，肌肉萎縮。 影像學(xué)檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見(jiàn)特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號(hào)，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學(xué)分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見(jiàn)信號(hào)減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個(gè)片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會(huì)改變)。本期可持續(xù)6-12個(gè)月。 3.三期修復(fù)期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）?？沙掷m(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過(guò)度生長(zhǎng)畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對(duì)癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時(shí)機(jī)。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)?。?。 3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對(duì)稱已形成，手術(shù)治療已無(wú)效果。如果髖關(guān)節(jié)活動(dòng)較滿意（外展至少20度）而且無(wú)疼痛，殘余畸形是可以接受的。2021年02月26日1710
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繆明遠(yuǎn)副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 題目初步診斷為特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科繆明遠(yuǎn)特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見(jiàn)的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%。患兒往往表現(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。在X片和MRI上也有相對(duì)應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實(shí)是一個(gè)排除性診斷，如鐮狀細(xì)胞病，皮質(zhì)類固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來(lái)，學(xué)者們通過(guò)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為L(zhǎng)CPD的患兒部分其實(shí)是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國(guó)Chonnam國(guó)立大學(xué)醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細(xì)了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實(shí)有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻(xiàn)主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒(méi)有，長(zhǎng)期隨訪預(yù)后良好。3 影像學(xué)表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復(fù)幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會(huì)出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪即可，避免過(guò)度的侵襲性檢查和治療。參考文獻(xiàn)1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日3080
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吳劍平主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 骨科 兒童股骨頭壞死最早于1990年由美國(guó)學(xué)者Legg、法國(guó)學(xué)者Calve、德國(guó)學(xué)者Perthes相繼提出，故此病又稱Legg-Calvé-Perthes’ disease，簡(jiǎn)稱Perthes’病或LCPD，是小兒骨科常見(jiàn)的疑難病癥之一，多見(jiàn)于4-8歲兒童，男女比例約5:1，發(fā)病率因種族、社會(huì)經(jīng)濟(jì)、地理位置等而異，約4-32/100000[3-5]。本病系股骨頭骨骺部分或全部壞死，自然病程約2-4年，有自愈性、自限性，即股骨頭骨骺的壞死最終會(huì)自然修復(fù)，但修復(fù)后大多在兒童時(shí)期遺留不同程度的永久性股骨頭畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，并發(fā)展為骨性關(guān)節(jié)炎，甚至致畸、致殘，而需行髖關(guān)節(jié)置換。目前認(rèn)為Perthes’病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程為各種原因引起的股骨頭血液供應(yīng)中斷而出現(xiàn)局部缺血，引起股骨頭骨骺缺血壞死，進(jìn)而導(dǎo)致骨骺暫時(shí)性發(fā)育停止，壞死骨吸收，在生物力學(xué)或者創(chuàng)傷等因素作用下進(jìn)一步引起股骨頭囊變、碎裂、塌陷，進(jìn)而引起軟骨下骨折（病理性骨折），緊接著外圍血管長(zhǎng)入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢復(fù)，新生骨形成，逐漸修復(fù)，愈合后遺留不同程度的股骨頭頸畸形。自然病程分為以下四個(gè)時(shí)期：壞死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心軟骨內(nèi)化骨暫時(shí)性抑制，而關(guān)節(jié)面表層軟骨有滑液營(yíng)養(yǎng)可繼續(xù)生長(zhǎng)。病理表現(xiàn)為以骨細(xì)胞細(xì)胞核消失或縮小的骨壞死區(qū)為特征，伴有大片壞死的骨髓和骨髓腔中的死骨顆粒。X線表現(xiàn)為股骨頭骨骺核較小和關(guān)節(jié)間隙增寬，壞死的骨小梁因碎裂、壓縮，使其密度增高，此期股骨頭大體形態(tài)和輪廓無(wú)明顯變化，此期持續(xù)平均6月（6-14月），臨床上一般無(wú)癥狀，Salter稱此階段為臨床靜止期，若能在此時(shí)恢復(fù)血供，可望不遺留嚴(yán)重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛細(xì)血管（來(lái)源于圓韌帶、骨膜、干骺端）長(zhǎng)入壞死區(qū)，破骨細(xì)胞增多，吸收壞死的骨小梁碎片。病理表現(xiàn)為以骨吸收為主導(dǎo)，纖維血管組織替代，再血管化過(guò)程。X線表現(xiàn)為干骺端囊變、股骨頭碎裂。此階段持續(xù)平均8月（2-35月）。修復(fù)期（再骨化期）：成骨細(xì)胞增多，形成新生類骨質(zhì)，此類骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細(xì)，以后逐漸轉(zhuǎn)變成板層骨。病理表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨明顯增厚，內(nèi)外側(cè)廣泛的骨小梁壞死，周邊可見(jiàn)新生骨形成。X線表現(xiàn)為股骨頭外緣可見(jiàn)新生骨形成。此階段持續(xù)平均51月（2-122月），由于新生的骨質(zhì)強(qiáng)度較低，逐漸塑性成正常骨或根據(jù)承受應(yīng)力的狀況而改變形態(tài)，Salter稱之為“生物性塑形”。愈合期（后遺癥期）：病理表現(xiàn)為正常骨小梁和骨髓結(jié)構(gòu)，未見(jiàn)骨壞死和骨再生。此階段股骨頭密度無(wú)改變，形態(tài)可表現(xiàn)為完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形嚴(yán)重者往往伴有股骨頸粗短、大轉(zhuǎn)子高位等。Joseph及其團(tuán)隊(duì)進(jìn)行Perthes’病自然史大樣本臨床研究后，將其疾病分期改良分為：壞死期：IA期：股骨頭骨骺壞死、密度增高，但高度無(wú)丟失，此階段持續(xù)平均4月；IB期：股骨頭高度丟失，但無(wú)碎裂，此階段持續(xù)平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨頭骨骺有1-2條垂直裂隙，此階段持續(xù)平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨頭骨骺進(jìn)一步地塌陷、碎裂，但無(wú)新生骨形成，此階段持續(xù)平均4月；修復(fù)期：IIIA期：修復(fù)早期，股骨頭外緣新生骨形成，此階段持續(xù)平均7月；IIIB期：新生骨覆蓋超過(guò)1/3骨骺寬度且有正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，此階段持續(xù)平均11月。愈合期：IV期，股骨頭完全修復(fù)，但遺留不同程度股骨頭頸畸形。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Perthes’病自然史不可改變，即均會(huì)經(jīng)歷壞死期、碎裂期、修復(fù)期、愈合期四個(gè)時(shí)期，尤其是畸形嚴(yán)重加重的碎裂期。然而，逐漸有研究發(fā)現(xiàn)如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究報(bào)道在壞死期或碎裂早期進(jìn)行手術(shù)治療（股骨近端內(nèi)翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨過(guò)畸形加重明顯的碎裂期直接進(jìn)入修復(fù)期，獲得良好的修復(fù)。為此，吳醫(yī)生進(jìn)行本單位病例收集分析，也發(fā)現(xiàn)了同樣現(xiàn)象，目前正在進(jìn)行Perthes’病的機(jī)制研究，期望能找到并調(diào)控相關(guān)機(jī)制，加快股骨頭血管生成，縮短甚至跨過(guò)畸形加重明顯的碎裂期，加速股骨頭修復(fù)，減輕甚至避免股骨頭畸形，為本病患兒的臨床診治帶來(lái)福音！2020年09月07日4619
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 什么是兒童股骨頭壞死？?jī)和晒穷^壞死，又稱股骨頭缺血壞死、股骨頭無(wú)菌壞死、股骨頭骨骺軟骨炎、扁平髖、Legg-Calve- Perthes病，簡(jiǎn)稱Perthes病，屬于一種自愈性疾病，病程較慢，是與成人股骨頭壞死不同的一種疾病。多見(jiàn)于3-12歲兒童，以5－9歲發(fā)病率最高，男女之比為4∶1，大多數(shù)為單側(cè)，亦可為雙側(cè)，好發(fā)于男孩，臨床上發(fā)現(xiàn)肥胖者較多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能與感染因素、先天性因素、遺傳因素、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。兒童股骨頭壞死有哪些表現(xiàn)？疼痛：最初表現(xiàn)為活動(dòng)后髖或膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內(nèi)側(cè)和膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。跛行：初起時(shí)患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負(fù)重間期的保護(hù)性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形，股內(nèi)收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時(shí)，腱側(cè)骨盆上下起伏，軀干左右擺動(dòng)。如雙側(cè)病變，患行走時(shí)兩側(cè)骨盆交替起落，軀干也同時(shí)左右擺動(dòng)，而呈“鴨步”。功能障礙：初起時(shí)，患髖各方面活動(dòng)均可輕度受限，尤以內(nèi)旋明顯，外展稍次之，強(qiáng)迫活動(dòng)髖關(guān)節(jié)時(shí)可誘發(fā)疼痛。壓痛：多位于髖關(guān)節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。早期許多患兒疼痛癥狀不明顯，以跛行為主，有些患兒起病時(shí)表現(xiàn)為膝部疼痛，而髖部癥狀并不明顯，應(yīng)引起警惕，避免延誤診斷。怎么治療兒童股骨頭壞死？早發(fā)現(xiàn)，早治療，療效好。應(yīng)根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法，常用的治療方法有非手術(shù)療法和手術(shù)療法。非手術(shù)療法有牽引、外展支具，髖人字石膏固定、免負(fù)重支具等方法，早期一定不要負(fù)重。手術(shù)療法有鉆孔減壓術(shù)、帶蒂肌肉移植術(shù)、骨內(nèi)血管束移植術(shù)、髖周攣縮肌肉松解術(shù)，股骨截骨術(shù)，骨盆截骨術(shù)。影響兒童股骨頭壞死預(yù)后的因素有哪些？年齡小預(yù)后好，6歲以下發(fā)病者，遺留后遺癥少，很少發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。女孩預(yù)后差，主要由于女孩的骨骼成熟較男孩早，故塑形的時(shí)間較短。股骨頭受累范圍、骨骺被損害程度與預(yù)后成正比。髖臼不能完全包容股骨頭提示預(yù)后不良，如已經(jīng)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位則預(yù)后往往不佳。2019年09月25日2110
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