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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 第一階段：壞死期：每3個(gè)月碎裂期：每3個(gè)月修復(fù)期→愈合期：每6個(gè)月第二階段：愈合期→骨成熟：每1-2年第三階段：骨成熟后(＞16歲）：每5年必要時(shí)復(fù)診：髖部出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間疲勞、疼痛不適癥狀時(shí)復(fù)診方式來(lái)津復(fù)診，來(lái)診前提前通過(guò)好大夫平臺(tái)、科室微信公眾號(hào)當(dāng)?shù)貜?fù)診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍片：骨盆正位、雙髖蛙式位、雙下肢站立位全長(zhǎng)片請(qǐng)發(fā)DICOM格式文件或由其直接轉(zhuǎn)化的JPG圖片或高清翻拍圖復(fù)診的意義是什么？第一階段，根據(jù)病情變化在恰當(dāng)時(shí)機(jī)行及時(shí)干預(yù)，以追求頭圓、頭臼良好匹配第二階段，密切關(guān)注頭臼塑形及大轉(zhuǎn)子變化，對(duì)步態(tài)改善提出康復(fù)建議，必要時(shí)給以干預(yù)第三階段，觀(guān)察病程演變，溝通日常主觀(guān)感受，為日常生活方式與體育鍛煉提供指導(dǎo)，及時(shí)干預(yù)不利變化，爭(zhēng)取不發(fā)生或推遲髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)時(shí)間無(wú)論郵寄還是面診，我們對(duì)每一個(gè)病人都會(huì)認(rèn)真對(duì)待，仔細(xì)測(cè)量評(píng)估，一一回復(fù)骨盆正位X線(xiàn)片雙髖蛙式位X線(xiàn)片2022年10月12日
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Legg-Calve-Perthes病，簡(jiǎn)稱(chēng)Perthes病，是一種多見(jiàn)于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。Waldenstr?m最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點(diǎn)，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Stulburg對(duì)Perthes病患者隨訪(fǎng)至50歲以上，提出股骨頭的修復(fù)可能導(dǎo)致不可逆、永久性股骨頭畸形，成年后約50%早發(fā)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。 Perthes病治療目標(biāo)是促進(jìn)股骨頭球形修復(fù)，避免早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。股骨頭突出于髖臼外，髖臼對(duì)股骨頭在異常應(yīng)力是股骨頭變形的主要原因，通過(guò)對(duì)股骨頭進(jìn)行良好“包容”的治療理念已經(jīng)被廣泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期進(jìn)行手術(shù)包容并不能完全防止股骨頭變形，股骨頭進(jìn)入碎裂期后進(jìn)行手術(shù)包容預(yù)后效果不佳?；赬線(xiàn)片，Catterall提出股骨頭受累范圍越大預(yù)后越差；Herrring將股骨頭分為內(nèi)、中、外三柱，根據(jù)股骨頭外側(cè)柱塌陷的程度將其分為A、B、C三型，其中A型和B型預(yù)后良好，C型預(yù)后較差。然而這兩種評(píng)估方法均只適用于股骨頭發(fā)生碎裂后，壞死期就診的Perthes病患兒需要等到病程進(jìn)展到碎裂期后才能進(jìn)行預(yù)后評(píng)估，制定治療決策。Perthes病從壞死期進(jìn)展到碎裂期大約需要4-8個(gè)月，等待期間股骨頭可能已經(jīng)出現(xiàn)畸形變，而我們治療的目標(biāo)是讓股骨畸形最小化或防止股骨頭畸形。 臨床常用的非增強(qiáng)磁共振成像（MRI）可以檢測(cè)股骨頭骺中存在的脂肪（脂質(zhì)降解）信號(hào)變化及股骨頭軟骨部分的突出情況,比X線(xiàn)更早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死。然而在Perthes疾病的初始階段，股骨頭骺?jī)?nèi)脂肪信號(hào)變化需要在脂肪壞死后幾周至幾個(gè)月才能在MRI中呈現(xiàn)。ElsigJP報(bào)道當(dāng)在第一癥狀后3至6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行非增強(qiáng)MRI檢查時(shí)，不能準(zhǔn)確反應(yīng)出股骨頭的真實(shí)受累情況。相比之下，增強(qiáng)MRI與減影技術(shù)結(jié)合更能確切地反應(yīng)流向股骨頭的血供信息。增強(qiáng)核磁在評(píng)估股骨頭灌注方面與減影核磁圖像無(wú)明顯差別，但減影核磁在測(cè)量時(shí)更有利于測(cè)量者識(shí)別灌注邊界，利用增強(qiáng)MRI減影技術(shù)可以早期檢測(cè)股骨頭血供變化，來(lái)預(yù)測(cè)進(jìn)入碎裂期后股骨頭外側(cè)柱的轉(zhuǎn)歸，從而為早期干預(yù)提供治療依據(jù)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國(guó)第一個(gè)專(zhuān)門(mén)診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵(lì)精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊(yùn)，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國(guó)內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國(guó)際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長(zhǎng)與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。?、兒童良惡性腫瘤、腦癱等。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護(hù)人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細(xì)致入微的身心關(guān)愛(ài)為每一個(gè)孩子的健康成長(zhǎng)竭盡全力是我們追求的目標(biāo)。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護(hù)人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細(xì)致入微的身心關(guān)愛(ài)為每一個(gè)孩子的健康成長(zhǎng)竭盡全力是我們追求的目標(biāo)。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號(hào)天津醫(yī)院2021年04月02日1114
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繆明遠(yuǎn)副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 題目初步診斷為特發(fā)性?xún)和晒穷^缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能?chē)?guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科繆明遠(yuǎn)特發(fā)性?xún)和晒穷^缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見(jiàn)的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%?；純和憩F(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。在X片和MRI上也有相對(duì)應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實(shí)是一個(gè)排除性診斷，如鐮狀細(xì)胞病，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來(lái)，學(xué)者們通過(guò)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為L(zhǎng)CPD的患兒部分其實(shí)是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國(guó)Chonnam國(guó)立大學(xué)醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細(xì)了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實(shí)有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻(xiàn)主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒(méi)有，長(zhǎng)期隨訪(fǎng)預(yù)后良好。3 影像學(xué)表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復(fù)幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會(huì)出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪(fǎng)即可，避免過(guò)度的侵襲性檢查和治療。參考文獻(xiàn)1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日3080
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 1.Perthes病概述Legg-Calve-Perthes病，簡(jiǎn)稱(chēng)Perthes病，是一種多見(jiàn)于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭壞死。Waldenstrm最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點(diǎn)，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Joseph通過(guò)對(duì)610列患兒的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，提出改良Waldenstrm分期：壞死期，包括Ⅰa期（壞死，密度增加，高度無(wú)丟失）和Ⅰb期（壞死，密度增加，高度有丟失）；碎裂期，包括Ⅱa期（碎裂，骨骺有1或2個(gè)縱行裂隙）和Ⅱb期（碎裂，骨骺碎裂成數(shù)塊，無(wú)新骨形成）；修復(fù)期，包括Ⅲa期（修復(fù)，骨骺外側(cè)緣有新生骨出現(xiàn)，范圍＜1/3）和Ⅲb期（修復(fù)，新生骨范圍超過(guò)1/3）；愈合期，即Ⅳ期（完全修復(fù)，無(wú)壞死骨）。其中Ⅰa期、Ⅰb期、Ⅱa期為早期，Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期為晚期。基于X線(xiàn)片的Catterall分型和Herrring外側(cè)柱分型主要用于股骨頭發(fā)生碎裂后，病變?cè)缙谏袩o(wú)可靠的影像學(xué)評(píng)估方法。其中Herring外側(cè)柱分型與Stulburg分級(jí)有良好的相關(guān)性，Herring等對(duì)86例93髖隨訪(fǎng)至骨成熟，根據(jù)股骨頭外柱高度的變化分為3型。A型：外側(cè)柱高度正常（StulbergⅠⅡ級(jí)100%），B型：外側(cè)柱高度＞50%（StulbergⅠⅡ級(jí)79.6%），C型：外側(cè)柱高度＜50%（StulbergⅠⅡ級(jí)29.3%）。Stulburg對(duì)88例99髖Perthes病患者隨訪(fǎng)至50歲以上提出Stulburg分級(jí)；StulburgI/II級(jí)股骨頭圓形且頭臼匹配，遠(yuǎn)期OA概率0~16%；StulburgIII-Ⅴ級(jí)股骨頭非圓形、頭臼失匹配，遠(yuǎn)期OA概率58~80%。2.什么是Perthes??？為什么會(huì)發(fā)病Perthes病究竟是什么，好像沒(méi)人能說(shuō)的多明白，特發(fā)性股骨頭壞死、缺血性股骨頭壞死、無(wú)菌性股骨頭壞死、股骨頭軟骨炎是醫(yī)生也是家長(zhǎng)常用的名稱(chēng)。兒童缺血股骨頭壞死是在國(guó)內(nèi)最常用，這也是最讓家長(zhǎng)感到恐懼的名字。我最大的感覺(jué)：當(dāng)家長(zhǎng)不了解這個(gè)病時(shí)，一聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)孩子得了股骨頭壞死。整個(gè)人就懵圈了，接著就是各種焦急、恐懼、自責(zé)、愧疚、埋怨~等等。然后就想弄清楚孩子為什么會(huì)得這個(gè)病，怎么造成的，怎么就缺血，怎么就壞死了。關(guān)于病因的學(xué)說(shuō)很多，但沒(méi)有明確的說(shuō)法得到認(rèn)可，Perthes病患兒股骨頭存在缺血/低灌注，但股骨頭缺血/低灌注一般不會(huì)出現(xiàn)Perthes病。3.自愈性的Perthes病為什么要治療對(duì)于Perthes病的治療，國(guó)內(nèi)絕對(duì)是別懼一格的亂象叢生，什么湯藥、膏藥、營(yíng)養(yǎng)滋補(bǔ)、A動(dòng)物的骨磨粉，B動(dòng)物的尸體煮湯，就差饅頭沾人血了?？蓱z天下父母心！信息技術(shù)的發(fā)展很大程度的改善了這種狀況，病友群讓家長(zhǎng)們密切聯(lián)系在一起。一些熱心的群主病友（虎媽?zhuān)S風(fēng)，大旺仔，晚航~等等）更是不厭其煩的講解、開(kāi)導(dǎo)、安慰，很大程度上彌補(bǔ)了醫(yī)生的不足，幫助廣大病友少走彎路。包容治療的理念公認(rèn)使得正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生在治療方法選擇上相對(duì)統(tǒng)一，但是用什么方法包，包誰(shuí)，什么時(shí)候包并沒(méi)有統(tǒng)一的原則。通過(guò)各種研究得出分型、分期標(biāo)準(zhǔn)、年齡依據(jù)等也不能完全改善每個(gè)股骨頭愈合后的Stulburg分級(jí)。很多孩子在四處求醫(yī)，保守OR手術(shù)，術(shù)式的糾結(jié)過(guò)程中股骨頭就修復(fù)或愈合了。即然能自已愈合，醫(yī)生為什么還要給孩子做治療甚至截骨術(shù)。首先要明確一點(diǎn)醫(yī)學(xué)目前對(duì)這個(gè)病認(rèn)識(shí)不深，治療目的就一個(gè)：讓股骨頭在修復(fù)過(guò)程中盡可能的球形塑形，從而避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，避免過(guò)早的人工關(guān)節(jié)置換。4.早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，系由于增齡、肥胖、勞損、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)先天性異常、關(guān)節(jié)畸形等諸多因素引起的關(guān)節(jié)軟骨退化損傷、關(guān)節(jié)邊緣和軟骨下骨反應(yīng)性增生，又稱(chēng)骨關(guān)節(jié)病、退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎、肥大性關(guān)節(jié)炎等。臨床表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的關(guān)節(jié)疼痛、壓痛、僵硬、關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限和關(guān)節(jié)畸形等。關(guān)于避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，很多家長(zhǎng)都存在誤區(qū)。要明確不是通過(guò)治療，孩子以后就不會(huì)早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎也不是不治療就一定會(huì)早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。不要小看這句廢話(huà)，細(xì)細(xì)逐磨他可蘊(yùn)含著豐富的哲理。一個(gè)常識(shí)，正常人也會(huì)早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，異常人也有不得關(guān)節(jié)炎的。全憑運(yùn)氣聽(tīng)天命嗎？并不是，患者在醫(yī)生的治療與指導(dǎo)下完全可以很大程度的讓自己避早發(fā)關(guān)節(jié)炎。舉個(gè)例子，正常人小明們體重200斤，不好好學(xué)習(xí)，在水泥廠(chǎng)扛水泥為生。正常人小紅們體重90斤，文案辦公，上下班以車(chē)代步。這兩類(lèi)人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率明顯是不同的。Perthes病患兒小方們S2球形修復(fù)，酷愛(ài)爬山。Perthes病患兒小圓們S3/4非球形修復(fù)，平時(shí)以游泳健身。這兩類(lèi)人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率也明顯是不同的。Perthes病患兒治療上的球形修復(fù)固然重要，健康的生活方式與合適的體育鍛煉才是王道。5.長(zhǎng)短腿與跛行問(wèn)題長(zhǎng)短腿主要來(lái)至于股骨近端的縱向生長(zhǎng)減少。Perthes病患兒或多或少的都有點(diǎn)頭大脖子粗，大頭短脖子除了帶來(lái)長(zhǎng)短腿問(wèn)題還會(huì)造成大轉(zhuǎn)子相對(duì)高位臀中肌做功增多易疲勞進(jìn)一步出現(xiàn)跛行，他所帶來(lái)的最大影響就是影響你找女朋友的質(zhì)量。Perthes病所引起的長(zhǎng)短腿一般不需要糾正，臀中肌可以通過(guò)自身鍛煉加強(qiáng)肌肉力量以改善步態(tài)。除非特別嚴(yán)重的短髖畸形，不然這種步態(tài)的異常一般不仔細(xì)看或和你相處不久的人很難發(fā)現(xiàn)。最后祝孩子們?cè)缛湛祻?fù)！2019年09月07日5622
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