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楊晨輝主治醫(yī)師 鄭州市骨科醫(yī)院 小兒骨科I 11月底的一天晚上，風塵仆仆的一家人從商丘睢縣連夜趕到了鄭州市骨科醫(yī)院。他們帶著厚厚一疊的片子和滿心的疑問開始了在小兒骨科的就診之旅：“當?shù)蒯t(yī)生說我們孩子得了股骨頭壞死，孩子也會得股骨頭壞死嗎？” 問：兒童也會得股骨頭壞死嗎？ 答：大家都聽說過成人會得一種號稱“不死癌癥”的疾病——股骨頭壞死。成人股骨頭壞死多由創(chuàng)傷、飲酒、大量應(yīng)用激素等因素引起，而兒童的股骨頭壞死除了創(chuàng)傷引起的之外，多數(shù)是特發(fā)性的，也就是無明顯病因的，與成人的股骨頭壞死完全是兩種不同的疾病。這就是本文要介紹的Perthes病。 問：什么是Perthes??？ 答：兒童特發(fā)性股骨頭壞死又稱Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，俗稱扁平髖，是一種多見于4~12歲兒童的髖關(guān)節(jié)疾病。男孩多發(fā)，多為單側(cè)發(fā)病。該病相對罕見，是指股骨頭骨骺血運障礙導(dǎo)致的骨骺及軟骨壞死并引起生長障礙，最終導(dǎo)致股骨頭變形、關(guān)節(jié)不匹配、關(guān)節(jié)磨損、骨性關(guān)節(jié)炎，引起疼痛、跛行、活動受限等癥狀。這是一種致殘率比較高的疾病。 問：為什么我家孩子會得這個?。繎?yīng)該怎么預(yù)防？ 答：該病病因不明，可能與肥胖、內(nèi)分泌失調(diào)、微小的創(chuàng)傷等有關(guān)。病因不明，也就沒有什么具體辦法可以預(yù)防?；純杭议L應(yīng)該督促家里的“小胖墩”加強運動，注意減重，可能對預(yù)防本病有所幫助。 問：家里人沒有這方面的病啊，這個病會遺傳嗎？ 答：本病不是遺傳病，也沒有遺傳易感性、家族聚集性，不會遺傳給下一代。 問：孩子兩年來一直說膝蓋疼，我們?nèi)チ撕芏噌t(yī)院，給膝蓋做了很多檢查，都說沒事，怎么最后是髖有問題呢？ 答：這是很多髖部疾病都有的一種現(xiàn)象，叫做“髖病膝痛”，與感覺神經(jīng)支配有關(guān)。如果孩子有膝關(guān)節(jié)疼痛的問題，一定不能忽視對髖關(guān)節(jié)的檢查。 問：吃什么藥或者什么食物對這個病好一點？ 答：本病沒有任何特效藥物，一些中藥可能對身體整體的調(diào)理有一定輔助作用，食物則與本病完全無關(guān)。 問：怎么能盡早發(fā)現(xiàn)這個?。?答：如果孩子有跛行，髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)或大腿、臀部等處的疼痛，不敢下蹲，不能蹺二郎腿等情況，一定要及時到專業(yè)的兒童骨科就診，進行X線、MRI等檢查。 問：孩子這個腿以前老得滑膜炎，這個病是不是滑膜炎沒治好引起的？ 答：我們通常說的孩子的髖關(guān)節(jié)滑膜炎是兒童的特發(fā)性一過性滑膜炎，發(fā)病率比較高，學齡前兒童好發(fā)，具有自限性。本病不會引起股骨頭壞死，只是股骨頭壞死的前期表現(xiàn)與本病非常相似，難以區(qū)分。也就是說那些后來發(fā)現(xiàn)是股骨頭壞死的患兒，在一開始就是股骨頭壞死，只不過早期臨床變現(xiàn)為滑膜炎。特發(fā)性一過性滑膜炎是不會發(fā)展成股骨頭壞死的。Perthes病引起的滑膜炎只占兒童髖關(guān)節(jié)滑膜炎的2%~3%，因此沒有必要對所有的滑膜炎患兒都篩查Perthes病。但是對于反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 問：這個病能治好嗎？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整體病程2-4年，治療的主要理念是增加對股骨頭的包容，使股骨頭在病程結(jié)束時有一個球形或接近球形的結(jié)果，如果能達到這樣的結(jié)果，對日后的生活、學習甚至體育運動沒有任何影響。但是Perthes病的預(yù)后與發(fā)病年齡、外側(cè)柱高度等很多因素有關(guān)，許多病人即使經(jīng)過正規(guī)治療也不能得到一個完全正常的髖關(guān)節(jié)。醫(yī)生會根據(jù)不同情況來選擇不同的方法來增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端內(nèi)翻截骨等。 問：不想手術(shù)，可以保守治療嗎？ 答：對于發(fā)病年齡＜6歲，病情比較輕的患兒可以進行患肢免負重、關(guān)節(jié)功能鍛煉、外展內(nèi)旋支具固定等保守治療方式治療。 問：為什么大夫你說手術(shù)很成功，股骨頭恢復(fù)很好，孩子走路怎么比以前還難看？ 答：Perthes病術(shù)后通常都會出現(xiàn)臀中肌步態(tài)的問題，是由于臀中肌無力導(dǎo)致的，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進行康復(fù)鍛煉。 綜上，兒童的Perthes病是一種罕見的、病因不明的、容易致殘的疾病。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有跛行、疼痛、關(guān)節(jié)活動受限等癥狀，一定要盡早到專業(yè)的兒童骨科就診。2022年01月12日
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 前面幾期科普我們知道了Perthes病是兒童期不明原因的股骨頭供血異常、缺血壞死。臨床上還會遇到另外一種情況，就是髖部創(chuàng)傷特別是股骨頸骨折后發(fā)生的股骨頭缺血壞死。兩者從發(fā)病機制、病程特點、影像學表現(xiàn)、修復(fù)能力、自然轉(zhuǎn)歸等方面均存在巨大差異，相應(yīng)的，治療選擇也不能簡單套用Perthes病的治療理念與手段。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死特殊在哪里？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死多發(fā)生于大齡兒童與青少年[1]。創(chuàng)傷后股骨頭壞死具有疾病進展快、病理改變復(fù)雜以及不良預(yù)后風險較高等特點[2]。但是相對于成人股骨頭壞死，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死仍具有一定的股骨頭修復(fù)與重塑能力。下圖所示均為青少年期髖部外傷后發(fā)生股骨頭缺血壞死，影像學表現(xiàn)各異。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死繼發(fā)于哪些疾??？和Perthes病不同，兒童創(chuàng)傷性股骨頭壞死具有明確的病因。股骨頸骨折、股骨頭骨折、創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位以及股骨頭骨骺滑脫等髖關(guān)節(jié)周圍創(chuàng)傷都有可能導(dǎo)致旋股內(nèi)側(cè)動脈升支的主干或分支斷裂，從而導(dǎo)致股骨頭大面積的缺血壞死[3]。其中，繼發(fā)于股骨頸骨折的股骨頭壞死最為常見，通常在骨折后一年得到診斷。傳統(tǒng)的，對于股骨頸骨折主要關(guān)注骨折解剖復(fù)位、內(nèi)固定形式、有效固定等。越來越多的研究表明，外傷本身、骨折復(fù)位等導(dǎo)致的股骨頭供血血管損傷或許在創(chuàng)傷后股骨頭缺血壞死中的作用亦不容忽視。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死有哪些病理特點？兒童髖關(guān)節(jié)血運發(fā)育尚不成熟，髖關(guān)節(jié)創(chuàng)傷可嚴重破壞股骨頭周圍血供；同時由于骺板的存在，創(chuàng)傷后股骨頸干骺端血運難以形成有效代償，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，壞死累及范圍常較大。發(fā)生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相對迅速，如無有效干預(yù)可短期內(nèi)導(dǎo)致股骨頭嚴重塌陷變形。兒童股骨頭軟骨較厚，能夠在股骨頭骺塌陷后提供部分支撐。因此，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死通常疼痛等癥狀相對較輕[4]。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死應(yīng)該如何治療？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死塌陷可導(dǎo)致股骨頭嚴重畸形、包容不良、頭臼不匹配甚至半脫位。由于兒童股骨頭塌陷后仍具有一定的重塑能力，通過外科手段恢復(fù)頭臼包容與匹配是促進股骨頭再塑形的有益途徑。因此，通過包括髖臼周圍截骨、三聯(lián)截骨以及內(nèi)移截骨等均是可能適用于兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的可能治療手段。另一方面，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死頭內(nèi)缺血壞死范圍大，多累及股骨頭前外側(cè)負重區(qū)，破壞了股骨頭內(nèi)力學結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致了塌陷的快速進展。為應(yīng)對塌陷后的股骨頭壞死，國內(nèi)多家機構(gòu)根據(jù)自身經(jīng)驗制定了相關(guān)治療方案。北京304醫(yī)院張洪、羅殿中教授保髖團隊采用外科脫位入路-軟組織瓣成型-股骨頸基底旋轉(zhuǎn)截骨，將常見前外側(cè)塌陷壞死區(qū)由負重區(qū)旋轉(zhuǎn)至非負重區(qū)，避免進一步塌陷[5]。廣州中醫(yī)藥大學何偉教授團隊通過自體骨打壓支撐植骨重建股骨頭前外側(cè)負重區(qū)力學支撐，同樣可能有助于降低或避免骨壞死塌陷的進展風險，重建塌陷的股骨頭[6]。同時，大連中山醫(yī)院趙德偉教授團隊發(fā)現(xiàn)對于塌陷后的股骨頭壞死，具有動脈缺血的表現(xiàn)，可通過帶血運的骨移植在重建股骨頭力學結(jié)構(gòu)的同時改善局部血運[7]。相似的，上海第六人民醫(yī)院張長青教授團隊通過帶血管的自體腓骨移植治療塌陷后的青少年創(chuàng)傷后股骨頭壞死，可在部分病例中發(fā)現(xiàn)股骨頭重建現(xiàn)象[8]?！吧瞎ぶ挝床 保?guī)范的隨訪與早期診斷是創(chuàng)傷后股骨頭壞死保髖的關(guān)鍵兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的治療方法研究日新月異，但其有效性仍缺乏高等級的證據(jù)支持。根據(jù)現(xiàn)有的研究，股骨頭壞死的治療效果仍主要取決于外科干預(yù)的時機。因此，對于繼發(fā)創(chuàng)傷后股骨頭壞死的高危人群，需要及時、連續(xù)以及規(guī)范的隨訪，以實現(xiàn)股骨頭壞死的早期診斷與早期干預(yù)。根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗與現(xiàn)有文獻，患者應(yīng)該在發(fā)生髖部創(chuàng)傷（例如股骨頸骨折、髖脫位與骨骺滑脫）后早期完全限制負重，約半年左右可通過髖關(guān)節(jié)正蛙位X光與核磁共振初步排除股骨頭壞死；而完全排除股骨頭壞死，需要連續(xù)隨訪2年以上。參考文獻：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凱,羅殿中,程徽,等.股骨頸基底部旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)治療早期股骨頭壞死的臨床療效[J].中華骨科雜志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋實,龐鳳祥,陳嘵俊,楊鵬,何敏聰,方斌, et al.經(jīng)髖關(guān)節(jié)外科脫位打壓植骨支撐術(shù)治療ARCOⅢ期股骨頭壞死的臨床療效分析.中華損傷與修復(fù)雜志（電子版） 年15卷2期90-95頁ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1899
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郭曉忠主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 矯形骨科 髖關(guān)節(jié)骨頭壞死即為股骨頭壞死，幼兒股骨頭壞死與成人不同。因為幼兒股骨頭壞死影響股骨頭骨骺的整個形成，幼兒因為有骺核，骺軟骨也比較厚，一旦某種原因形成股骨頭的血運破壞以后，首先表現(xiàn)骨骺和軟骨形態(tài)發(fā)生改變，比如不規(guī)則或變小或出現(xiàn)碎裂等情況。針對這情況，最好的治療方法是讓患兒減少負重一段時間。因為小兒有骨骺發(fā)育問題，有一部分能形成一定恢復(fù)，但嚴重的患者無法形成恢復(fù)。這時會造成髖關(guān)節(jié)很快出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎，到一定程度會出現(xiàn)癥狀。針對晚期還有一些治療方法，但早期通過減少負重、支具、牽引等方法可以治療骨壞死的發(fā)生，到晚期時需要采取其它的手術(shù)，補救骨壞死的后遺癥狀。2021年05月13日993
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Perthes病治療的目的是預(yù)防股骨頭塌陷變形，從而獲得球形匹配的髖關(guān)節(jié)，并通過實現(xiàn)髖臼對股骨頭充分包容，使壞死塌陷的股骨頭在修復(fù)愈合時能夠變圓實現(xiàn)頭臼匹配，最終避免或者延緩早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎[1-3]。包容方法:保守和手術(shù)，本文針對家長簡單科普不同方式的手術(shù)包容常用的手術(shù)包容方法，Salter骨盆截骨術(shù)、內(nèi)移骨盆截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、三聯(lián)骨盆截骨術(shù)、骨盆截骨聯(lián)合股骨近端截骨術(shù)等。為了方便家長理解本文將術(shù)式分為三類：1，骨盆截骨術(shù)（一聯(lián)） 2，股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)（一聯(lián)）3，三聯(lián)截骨術(shù)（只在中國頭壞死治療里火到炙熱的術(shù)式）4，聯(lián)合截骨術(shù)（二聯(lián)）截骨術(shù)只能改善包容，對術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動范圍改善效果并未得到證實，所以任何截骨術(shù)之前都應(yīng)該最大限度的改善髖關(guān)節(jié)功能[4, 5]；牽引、支具和石膏是很好的選擇。一聯(lián)骨盆截骨術(shù)的主要優(yōu)點是其對發(fā)病年齡小的股骨頭壞死重塑形好。 這種截骨術(shù)主要用于發(fā)病早期，沒有股骨頭畸形或明顯突出的兒童[6]。股骨內(nèi)翻截骨術(shù)于1965年首次引入，并成為國際上治療LCPD的常用術(shù)式。它不僅可以重新調(diào)整頭臼關(guān)糸，同時恢復(fù)頭臼匹配，還可以減少髖關(guān)節(jié)的撞擊帶來的屈髖受限等髖關(guān)節(jié)功能障礙[7]。三聯(lián)骨盆截骨術(shù)是實現(xiàn)股骨頭包容的另一種選擇，他可以有效包容任何時期任何形變的股骨頭；同樣創(chuàng)傷也是最大，容易出現(xiàn)過度覆蓋導(dǎo)致撞擊，為防止撞擊，建議不要糾正超過44度的CE角，因此三聯(lián)截骨術(shù)在治療兒童股骨頭壞死應(yīng)作為最后的選擇[8]。二聯(lián)聯(lián)合截骨術(shù)多是在單純骨盆截骨術(shù)或單純內(nèi)翻截骨術(shù)不能實現(xiàn)良好包容，為了避免三聯(lián)手術(shù)對兒童產(chǎn)生巨大創(chuàng)傷打和撞擊風險的權(quán)益之選。沒有哪一種手術(shù)包容能解決或避免所有問題，解決問題時要牢記核心的主要矛盾，個性化治療顯得尤為重要。關(guān)于部分家長對內(nèi)翻截骨術(shù)常見疑問的相關(guān)研究。1，內(nèi)翻多少角度[9]：多中心前瞻性研究的52例股骨內(nèi)翻截骨術(shù)患者的數(shù)據(jù)庫和X線片。術(shù)前、術(shù)后和最終隨訪時測量頸干角，內(nèi)翻量與Stulberg分級。結(jié)果：術(shù)前平均頸干角138±7度，術(shù)后115±11度，平均內(nèi)翻23±10度。內(nèi)翻量與Stulberg分級之間沒有顯著相關(guān)性（r = 0.14，p = 0.36）。骨成熟后，平均頸干角從術(shù)后115±11度提升到124±8度.然而，在52位患者中有19位（37％）沒有改善（定義為改變> 5度），52位患者中有15位（29％）患有大轉(zhuǎn)子高位。結(jié)論：更大的內(nèi)翻角度并不一定會有更好的Stulberg分級。鑒于此結(jié)果，在Legg-Calve-Perthes疾病早期我們的建議是內(nèi)翻10到15度。2，會不會產(chǎn)生膝外翻[10]：單側(cè)發(fā)病患兒101例進行內(nèi)翻截骨術(shù)（內(nèi)翻20度）和32例非手術(shù)治療隨訪至骨骼成熟。骨骼成熟后33名手術(shù)兒童有全長四肢站立X光片。測量機械軸偏差，股外側(cè)角和脛內(nèi)側(cè)角。結(jié)果：手術(shù)患者與健側(cè)肢體相比，患側(cè)膝關(guān)節(jié)臨床評估無明顯膝外翻，與非手術(shù)患者的患肢相比也無明顯差異。手術(shù)兒童下肢的機械軸線相對于健側(cè)的外翻程度較大，但均在正常范圍內(nèi).3，會不會有長短腿[11]：對80名患兒進行內(nèi)翻截骨術(shù)，平均年齡8歲，平均隨訪5年。其中7例患兒發(fā)生股骨短縮（39％），平均短縮1 cm（0.75-2 cm）。4，大轉(zhuǎn)子高位（ATD/跛行）[12]：72例患兒，非手術(shù)治療25例，股骨內(nèi)翻截骨術(shù)20例，骨盆截骨術(shù)27例（治療選擇如上表）。隨訪至骨成熟，ATD在所有患者中23％小于+ 5mm。盡管所有形式的治療都會出現(xiàn)轉(zhuǎn)子過度生長，但三組之間存在重要差異。骨盆截骨組的平均ATD為+ 14.7 mm，非手術(shù)組為+ 1.6 mm，股骨內(nèi)翻組的平均ATD為+5.9 mm，差異顯著較?。╬<0.01）。然而，對于ATD小于+5mm的ll名患者，有6名患者的長短腿大于1cm。值得注意的是大轉(zhuǎn)子高位與骺板受累程度相關(guān)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、兒童良惡性腫瘤、腦癱等?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號[1]Joseph B. Natural history of early onset and late-onset Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S152-155. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b423.[2]Elzohairy MM. Short follow-up evaluation of proximal femoral varus osteotomy for treatment of Legg-Calvé-Perthes disease[J]. J Orthop Traumatol, 2016,17(4):345-351. DOI: 10.1007/s10195-016-0412-0.[3]Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of LeggCalvéPerthes disease[J]. J Bone Joint Surg Am, 1981, 63 (7): 10951108.[4]Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease[J]. Arch Bone Jt Surg, 2014,2(2):86-92.[5]Margaret M. Rich, MD, PhD Management of Legg-Calve′-Perthes Disease Using an A-Frame Orthosis and Hip Range of Motion: A 25-Year Experience. J Pediatr Orthop Volume 33, Number 2, March 2013[6]George H. Thompson, MD. Salter osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease . J Pediatr Orthop Volume 31, Number 2 Supplement, September 2011[7]Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S189-191. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b55c.[8]Hosalkar H, Munhoz dCAL, Baldwin K, et al. Triple innominate osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease in children: does the lateral coverage change with time?[J]. Clin Orthop Relat Res, 2012,470(9):2402-2410. DOI: 10.1007/s11999-011-2189-z.[9]Kim HK, da CAM, Browne R, et al. How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease?[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011,93(4):341-347. DOI: 10.2106/JBJS.J.00830.[10]Tercier S, Shah H, Siddesh ND, et al. Does proximal femoralvarus osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease predispose to angular mal-alignment of the knee? A clinical and radiographic study at skeletal maturity[J]. J Child Orthop, 2013,7(3):205-211. DOI: 10.1007/s11832-013-0487-6.[11]Clinical and radiographic evaluation of open wedge varus osteotomy in Perthes disease .[12]J. M. LEITCH, F.R.C.S., D. C. PATERSO Growth Disturbance in Legg-Calv6-Perthes Disease and the Consequences of Surgical Treatment.Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan;(262):178-842021年04月01日1644
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 兒童股骨頭無菌性壞死，預(yù)后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復(fù)同時進行。 發(fā)病時間：18個月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點位于腹股溝中點下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽性，4字實驗陽性，肌肉萎縮。 影像學檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見信號減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會改變)。本期可持續(xù)6-12個月。 3.三期修復(fù)期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）。可持續(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過度生長畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時機。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)?。?3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對稱已形成，手術(shù)治療已無效果。如果髖關(guān)節(jié)活動較滿意（外展至少20度）而且無疼痛，殘余畸形是可以接受的。2021年02月26日1710
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方斌主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 骨科 兒童股骨頭壞死結(jié)構(gòu)樹怎么樣，兒童股骨頭壞死的治療重點呢，是在預(yù)防和延遲骨頭的畸形和髖關(guān)節(jié)的退變啊，要恢復(fù)和維持髖關(guān)節(jié)的功能，當孩子生病了，去正規(guī)醫(yī)院檢查，醫(yī)生會根據(jù)患者的孩兒的這個具體情況作出判斷，并根據(jù)病情具體的病情制定相應(yīng)的治療方案，其實治療方案包括手術(shù)的非手術(shù)的呃，同時呢，還要根據(jù)患兒的自身的身體素質(zhì)去充分的評估確定給患兒以什么樣的方法獲得最佳治療，那么股骨頭近端的內(nèi)翻截骨已被證實為是治療嚴重的兒童股骨頭壞死有效的方法，但并非所有的患兒的時候，這樣的舒適。2021年01月05日1259
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吳劍平主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 骨科 兒童股骨頭壞死，又稱Legg-Calvé-Perthes’disease，簡稱Perthes’病，是兒童骨科主要髖關(guān)節(jié)疾病之一，是一種自愈性、自限性疾病。本病發(fā)生率約0.4~32.0/100000，多見于15歲以下兒童，4~8歲高發(fā)，男孩多見，男女比例約5:1~3:1，單側(cè)為主。病因尚不明確，目前認為是遺傳因素（如COL2A1基因、eNOS基因、肥胖基因等）和環(huán)境因素（如母親孕期吸煙、二手煙等）等多因素綜合作用導(dǎo)致。本病早期主要表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)疼痛、跛行，伴髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋、外展等活動受限。一旦有這方面表現(xiàn)，家長應(yīng)警惕，及早帶患兒找兒童骨科?？漆t(yī)生評估處理，否則容易造成不可挽救的嚴重后果。本病與成人股骨頭壞死最大的區(qū)別在于，兒童股骨頭壞死可以自我修復(fù)，但修復(fù)后常遺留不同程度的股骨頭畸形。治療關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療，使股骨頭盡早獲得良好的包容，進而減輕甚至避免股骨頭畸形（圖1）。治療主要包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要包括支具（圖2）、石膏（圖3）、免負重等，如能及早治療，多數(shù)效果良好。非手術(shù)治療無效，則需手術(shù)治療，主要包括骨盆Salter截骨（圖4）、股骨近端內(nèi)翻截骨（圖5）、骨盆三聯(lián)截骨（圖6）等。圖1A1、A2為未及時治療而導(dǎo)致的股骨頭膨大、扁平畸形，股骨頸增粗、變短（紅色圈所指）圖2A1為雙下肢外展內(nèi)旋支具，A2為雙下肢外展支具圖3A1為雙下肢外展內(nèi)旋Petrie石膏，A2為髖關(guān)節(jié)造影圖像圖4A1、A2分別為骨盆Salter截骨術(shù)前、術(shù)后X線圖5A1、A2分別為股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)前、術(shù)后X線 圖6A1、A2分別為骨盆三聯(lián)截骨術(shù)前、術(shù)后X線廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童骨科徐宏文主任團隊2020年05月02日5387
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 什么是兒童股骨頭壞死？兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭缺血壞死、股骨頭無菌壞死、股骨頭骨骺軟骨炎、扁平髖、Legg-Calve- Perthes病，簡稱Perthes病，屬于一種自愈性疾病，病程較慢，是與成人股骨頭壞死不同的一種疾病。多見于3-12歲兒童，以5－9歲發(fā)病率最高，男女之比為4∶1，大多數(shù)為單側(cè)，亦可為雙側(cè)，好發(fā)于男孩，臨床上發(fā)現(xiàn)肥胖者較多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能與感染因素、先天性因素、遺傳因素、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。兒童股骨頭壞死有哪些表現(xiàn)？疼痛：最初表現(xiàn)為活動后髖或膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內(nèi)側(cè)和膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。跛行：初起時患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負重間期的保護性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形，股內(nèi)收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時，腱側(cè)骨盆上下起伏，軀干左右擺動。如雙側(cè)病變，患行走時兩側(cè)骨盆交替起落，軀干也同時左右擺動，而呈“鴨步”。功能障礙：初起時，患髖各方面活動均可輕度受限，尤以內(nèi)旋明顯，外展稍次之，強迫活動髖關(guān)節(jié)時可誘發(fā)疼痛。壓痛：多位于髖關(guān)節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。早期許多患兒疼痛癥狀不明顯，以跛行為主，有些患兒起病時表現(xiàn)為膝部疼痛，而髖部癥狀并不明顯，應(yīng)引起警惕，避免延誤診斷。怎么治療兒童股骨頭壞死？早發(fā)現(xiàn)，早治療，療效好。應(yīng)根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法，常用的治療方法有非手術(shù)療法和手術(shù)療法。非手術(shù)療法有牽引、外展支具，髖人字石膏固定、免負重支具等方法，早期一定不要負重。手術(shù)療法有鉆孔減壓術(shù)、帶蒂肌肉移植術(shù)、骨內(nèi)血管束移植術(shù)、髖周攣縮肌肉松解術(shù)，股骨截骨術(shù)，骨盆截骨術(shù)。影響兒童股骨頭壞死預(yù)后的因素有哪些？年齡小預(yù)后好，6歲以下發(fā)病者，遺留后遺癥少，很少發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。女孩預(yù)后差，主要由于女孩的骨骼成熟較男孩早，故塑形的時間較短。股骨頭受累范圍、骨骺被損害程度與預(yù)后成正比。髖臼不能完全包容股骨頭提示預(yù)后不良，如已經(jīng)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位則預(yù)后往往不佳。2019年09月25日2110
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 1.Perthes病概述Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭壞死。Waldenstrm最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學變化將病程分為四期。Joseph通過對610列患兒的長期隨訪，提出改良Waldenstrm分期：壞死期，包括Ⅰa期（壞死，密度增加，高度無丟失）和Ⅰb期（壞死，密度增加，高度有丟失）；碎裂期，包括Ⅱa期（碎裂，骨骺有1或2個縱行裂隙）和Ⅱb期（碎裂，骨骺碎裂成數(shù)塊，無新骨形成）；修復(fù)期，包括Ⅲa期（修復(fù)，骨骺外側(cè)緣有新生骨出現(xiàn)，范圍＜1/3）和Ⅲb期（修復(fù)，新生骨范圍超過1/3）；愈合期，即Ⅳ期（完全修復(fù)，無壞死骨）。其中Ⅰa期、Ⅰb期、Ⅱa期為早期，Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期為晚期。基于X線片的Catterall分型和Herrring外側(cè)柱分型主要用于股骨頭發(fā)生碎裂后，病變早期尚無可靠的影像學評估方法。其中Herring外側(cè)柱分型與Stulburg分級有良好的相關(guān)性，Herring等對86例93髖隨訪至骨成熟，根據(jù)股骨頭外柱高度的變化分為3型。A型：外側(cè)柱高度正常（StulbergⅠⅡ級100%），B型：外側(cè)柱高度＞50%（StulbergⅠⅡ級79.6%），C型：外側(cè)柱高度＜50%（StulbergⅠⅡ級29.3%）。Stulburg對88例99髖Perthes病患者隨訪至50歲以上提出Stulburg分級；StulburgI/II級股骨頭圓形且頭臼匹配，遠期OA概率0~16%；StulburgIII-Ⅴ級股骨頭非圓形、頭臼失匹配，遠期OA概率58~80%。2.什么是Perthes病？為什么會發(fā)病Perthes病究竟是什么，好像沒人能說的多明白，特發(fā)性股骨頭壞死、缺血性股骨頭壞死、無菌性股骨頭壞死、股骨頭軟骨炎是醫(yī)生也是家長常用的名稱。兒童缺血股骨頭壞死是在國內(nèi)最常用，這也是最讓家長感到恐懼的名字。我最大的感覺：當家長不了解這個病時，一聽醫(yī)生說孩子得了股骨頭壞死。整個人就懵圈了，接著就是各種焦急、恐懼、自責、愧疚、埋怨~等等。然后就想弄清楚孩子為什么會得這個病，怎么造成的，怎么就缺血，怎么就壞死了。關(guān)于病因的學說很多，但沒有明確的說法得到認可，Perthes病患兒股骨頭存在缺血/低灌注，但股骨頭缺血/低灌注一般不會出現(xiàn)Perthes病。3.自愈性的Perthes病為什么要治療對于Perthes病的治療，國內(nèi)絕對是別懼一格的亂象叢生，什么湯藥、膏藥、營養(yǎng)滋補、A動物的骨磨粉，B動物的尸體煮湯，就差饅頭沾人血了?？蓱z天下父母心！信息技術(shù)的發(fā)展很大程度的改善了這種狀況，病友群讓家長們密切聯(lián)系在一起。一些熱心的群主病友（虎媽，隨風，大旺仔，晚航~等等）更是不厭其煩的講解、開導(dǎo)、安慰，很大程度上彌補了醫(yī)生的不足，幫助廣大病友少走彎路。包容治療的理念公認使得正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生在治療方法選擇上相對統(tǒng)一，但是用什么方法包，包誰，什么時候包并沒有統(tǒng)一的原則。通過各種研究得出分型、分期標準、年齡依據(jù)等也不能完全改善每個股骨頭愈合后的Stulburg分級。很多孩子在四處求醫(yī)，保守OR手術(shù)，術(shù)式的糾結(jié)過程中股骨頭就修復(fù)或愈合了。即然能自已愈合，醫(yī)生為什么還要給孩子做治療甚至截骨術(shù)。首先要明確一點醫(yī)學目前對這個病認識不深，治療目的就一個：讓股骨頭在修復(fù)過程中盡可能的球形塑形，從而避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，避免過早的人工關(guān)節(jié)置換。4.早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，系由于增齡、肥胖、勞損、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)先天性異常、關(guān)節(jié)畸形等諸多因素引起的關(guān)節(jié)軟骨退化損傷、關(guān)節(jié)邊緣和軟骨下骨反應(yīng)性增生，又稱骨關(guān)節(jié)病、退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎、肥大性關(guān)節(jié)炎等。臨床表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的關(guān)節(jié)疼痛、壓痛、僵硬、關(guān)節(jié)腫脹、活動受限和關(guān)節(jié)畸形等。關(guān)于避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，很多家長都存在誤區(qū)。要明確不是通過治療，孩子以后就不會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎也不是不治療就一定會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。不要小看這句廢話，細細逐磨他可蘊含著豐富的哲理。一個常識，正常人也會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，異常人也有不得關(guān)節(jié)炎的。全憑運氣聽天命嗎？并不是，患者在醫(yī)生的治療與指導(dǎo)下完全可以很大程度的讓自己避早發(fā)關(guān)節(jié)炎。舉個例子，正常人小明們體重200斤，不好好學習，在水泥廠扛水泥為生。正常人小紅們體重90斤，文案辦公，上下班以車代步。這兩類人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率明顯是不同的。Perthes病患兒小方們S2球形修復(fù)，酷愛爬山。Perthes病患兒小圓們S3/4非球形修復(fù)，平時以游泳健身。這兩類人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率也明顯是不同的。Perthes病患兒治療上的球形修復(fù)固然重要，健康的生活方式與合適的體育鍛煉才是王道。5.長短腿與跛行問題長短腿主要來至于股骨近端的縱向生長減少。Perthes病患兒或多或少的都有點頭大脖子粗，大頭短脖子除了帶來長短腿問題還會造成大轉(zhuǎn)子相對高位臀中肌做功增多易疲勞進一步出現(xiàn)跛行，他所帶來的最大影響就是影響你找女朋友的質(zhì)量。Perthes病所引起的長短腿一般不需要糾正，臀中肌可以通過自身鍛煉加強肌肉力量以改善步態(tài)。除非特別嚴重的短髖畸形，不然這種步態(tài)的異常一般不仔細看或和你相處不久的人很難發(fā)現(xiàn)。最后祝孩子們早日康復(fù)！2019年09月07日5622
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