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陳獻韜副主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院 股骨頭壞死科 背景Legg-Calvé-Perthes?。↙CPD）的特征是單側(cè)或雙側(cè)股骨頭壞死（FH）。這會影響髖關(guān)節(jié)的運動范圍。根據(jù)我們的經(jīng)驗，患者通常主訴受累髖關(guān)節(jié)疼痛，在活動期間和之后疼痛加劇。另一方面，跛行或蹣跚步態(tài)是他們前來就診的主要病因。發(fā)病率不定，在<15歲的兒童中，發(fā)病率從0.4/10萬~29.0/10萬不等。盡管LCPD在上個世紀初首次被描述，并且已經(jīng)被研究了超過100年，但對其病因的了解依舊有限。在阿根廷、捷克、意大利和中國發(fā)現(xiàn)了與LCPD相關(guān)的骨骸，這表明這種疾病在很遙遠的時間就出現(xiàn)過。1909年至1910年間，放射學(xué)的進步使LCPD與其他疾病得到了區(qū)分，比如骨折、佝僂病、感染性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎。而且，LCPD在不同國家?guī)缀跬瑫r被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenstr?m分別獨立報道。1922年，Waldestr?m提出將該疾病分為四個階段：骨壞死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。這種分類在今天仍然有指導(dǎo)意義。然而，盡管在整個歷史中使用了不同的診斷方法和治療方法，LCPD的病因仍然未知。盡管如此，仍有學(xué)者提出環(huán)境、代謝和遺傳因素是該病的致病因素。方法??回顧有關(guān)LCPD病因的文獻，納入標準如下：臨床報道或臨床前結(jié)果的研究。與LCPD的病因或發(fā)病機制相關(guān)，無論證據(jù)水平如何。此外，由于該主題的信息有限，因此我們決定將所有被接受和或已發(fā)表時間不到25年的文章也包括在內(nèi)。從PubMed成立之日到2021年10月1日，該研究小組對其進行了快速搜索。為了最大限度地提高搜索結(jié)果的適用性，我們將Perthes疾病或LCPD或兒童股骨頭缺血性壞死與診斷或治療或病因作為關(guān)鍵詞或MeSH術(shù)語進行了組合。流行病學(xué)LCPD的發(fā)病率在不同國家、城市和種族之間差異很大，從0.4/10萬?~29.0/10萬不等。LCPD通常出現(xiàn)在3~12歲之間，5~7歲時發(fā)病率最高。男孩發(fā)病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者雙側(cè)發(fā)病，約8~12%的患者患有遺傳性疾病。LCPD的發(fā)病機制非常復(fù)雜。從機械角度來看，當(dāng)施加到股骨頭（FH）上的力大于其抵抗變形的能力時，F(xiàn)H將發(fā)生變形。動物模型顯示，壞死降低了FH、關(guān)節(jié)軟骨和骨骼的機械和支撐性能。有人認為，由于疾病不同階段發(fā)生的各種機制，梗死骨的力學(xué)性能受到損害。首先，在無血管階段，壞死骨中的鈣增加使其更容易發(fā)生微損傷，從而損害FH的機械性能。壞死會導(dǎo)致骨細胞、破骨細胞和成骨細胞的衰變，導(dǎo)致微骨折無法識別和/或無法修復(fù)。而且，在血運重建階段，壞死的骨將被再吸收，進一步損害力學(xué)性能。髖關(guān)節(jié)是主要的承重關(guān)節(jié)之一，因此必須考慮施加到關(guān)節(jié)上的力，因為它們會影響FH的畸形程度。從放射學(xué)角度來看，缺血和隨后的骨修復(fù)過程可分為幾個階段。識別每個階段對治療至關(guān)重要。每個階段的持續(xù)時間非常不穩(wěn)定，但一般來說，壞死和碎裂期持續(xù)約六個月；再骨化期持續(xù)18個月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他學(xué)者認為，碎裂期大約持續(xù)1年，再骨化期持續(xù)3~5年。診斷由于缺乏信息，LCPD的診斷可能很困難；然而，有一些重要的診斷標準。根據(jù)放射學(xué)檢查，必須考慮不同的診斷，包括：先天性髖關(guān)節(jié)炎、Meyer發(fā)育不良(股骨頭骨骺發(fā)育不良)、骨骺發(fā)育不良、脊柱骨骺發(fā)育異常、軟骨母細胞瘤、青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、藥物性股骨頭壞死、Gaucher's病、鐮狀細胞貧血、地中海貧血、軟骨發(fā)育不全和Klinefelter綜合征。分型方法為了預(yù)測預(yù)后并指導(dǎo)采用適當(dāng)?shù)闹委?，根?jù)壞死的區(qū)域和面積，學(xué)者們制定了一些分期方法。1971年，Caterall根據(jù)骨骺損傷的程度將該疾病分為4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（圖3）。1984年，Salter和Tompson描述了兩型分期法（A組和B組），根據(jù)疾病早期軸向射線照片上可見的軟骨下骨折程度來確定，其中一個不足之處是，并非所有患者都能早期診斷（圖3）。虛線將股骨頭分為內(nèi)側(cè)柱、中央柱和外側(cè)柱?；疑摼€大致表示外側(cè)柱的中間位置，它的虛線輪廓是壞死區(qū)域。鋸齒線表示軟骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨頭。b）壞死面積達到股骨頭總面積的25%，其不連續(xù)輪廓為壞死區(qū)，并有軟骨下骨折（fs）。c）總面積損失50%，壞死面積增加，軟骨下骨折大小增加，外側(cè)柱高度損失<50%。d總面積損失>50%，fs增加，外側(cè)柱高度損失50%。d）全頭壞死，面積近100%，軟骨下?lián)p傷最大，外側(cè)柱損傷>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外側(cè)柱高度，將其分為三期：A：外側(cè)柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度損失<50%；C：高度損失>50%。Herring分類在疾病早期的預(yù)測中價值更高。最近，有學(xué)者在B和C之間提出了第四組分類方法，即其中外側(cè)柱狹窄、骨化不良或維持其高度的50%（圖3）。治療LCPD的主要癥狀是跛行和髖關(guān)節(jié)局部疼痛，可輻射到大腿和膝蓋；盡管如此，一些病例表現(xiàn)出無痛性跛行。常見的是外展和內(nèi)旋受限，以及大約20°的屈曲受限。在某些情況下，患肢出現(xiàn)短縮。這些癥狀大多與髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)軸不全有關(guān)（圖4）。由于FH畸形的程度在患者之間差異很大，治療需要根據(jù)具體情況來決定?，F(xiàn)有的治療包括從隨訪到股骨和髖關(guān)節(jié)外科手術(shù)的術(shù)后觀察。所有治療的目的都是預(yù)防FH塌陷、頭臼不匹配和早期骨性關(guān)節(jié)炎。??由于機械損傷，股骨頭塌陷以及股骨頸短縮，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)軸不全，出現(xiàn)LCPD的特征性癥狀根據(jù)者的影像學(xué)特征決定治療的選擇。一般來說，早期患者不需要手術(shù)治療，因為他們的髖關(guān)節(jié)活動范圍充分且無痛，并且從放射學(xué)角度來看，F(xiàn)H風(fēng)險較低，如Caterall‘sI級或II級患者以及Salter和TompsonA組患者。髖關(guān)節(jié)疼痛或僵硬的患者應(yīng)該休息5~7天，并且可以予處方藥物非甾體類抗炎藥口服來減少一些癥狀。對休息后癥狀緩解不明顯的患者需要來住院治療，并在7~10天內(nèi)進行雙側(cè)皮膚牽引，然后進行漸進性外展，以固定關(guān)節(jié)。無法恢復(fù)運動的關(guān)節(jié)應(yīng)進行關(guān)節(jié)造影術(shù)。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髖關(guān)節(jié)外展，則需要考慮其他治療方法。經(jīng)皮髖外展肌松解術(shù)可用于外展時出現(xiàn)攣縮但仍保持其形狀的關(guān)節(jié)。一旦獲得最大的髖關(guān)節(jié)運動范圍，對預(yù)后不良的放射組就應(yīng)考慮遏制治療，但這種治療的效果因治療病例的不同而異。BenjaminJoseph等基于改良Waldenstr?m分期，按治療對預(yù)后的影響程度，將治療干預(yù)分為三大類，即干預(yù)性治療（preventiveintervention），補救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進行區(qū)分。（本圖來源：天津小兒骨科張中禮）FH壞死面積較大的患者可能需要手術(shù)治療，如骨盆截骨術(shù)或髖關(guān)節(jié)截骨術(shù)，以保持股骨頭盡可能與骨盆一致。對于8歲以上的兒童或CatterallIII和IV級的兒童，建議使用髖臼造蓋成形術(shù)。對于那些髖關(guān)節(jié)不可控制且有活動性疾病患者，或那些髖關(guān)節(jié)外展時疼痛進行的髖關(guān)節(jié)康復(fù)的患者，則可能是髖關(guān)節(jié)外展延長截骨術(shù)的適應(yīng)癥。骨骼發(fā)育成熟的患者可以通過cheilectomy（股骨頭隆突切除術(shù)）手術(shù)進行治療。股骨截骨術(shù)比骨盆截骨術(shù)更常用；然而，在北美、澳大利亞和南美，骨盆截骨術(shù)更為常用，而在歐洲、亞洲和非洲，股骨截骨術(shù)則更為常用。然而，我們根據(jù)自己有關(guān)LCPD的經(jīng)驗制定了一種不同的診斷流程。預(yù)后LCPD患者在40歲后出現(xiàn)的后遺癥很少，60%~80%的患者長期隨訪提示預(yù)后良好。影響LCPD的預(yù)后因素有很多種，比如發(fā)病年齡和診斷、性別、髖關(guān)節(jié)活動范圍和疾病分類。一般而言，5~7歲患者的預(yù)后優(yōu)于比他們年紀大的患者，而青春期患者預(yù)后較差。就女性而言，據(jù)報道，她們的預(yù)后往往更差；然而，Guille等報告稱，男性和女性的預(yù)后可能是相似。最后，雙側(cè)發(fā)病的患者預(yù)后也很差。損傷的嚴重程度、患者的分類、骨骺損傷區(qū)域和面積的大小和使用的治療方法必須被考慮到。病因LCPD的病因尚不清楚。雖然目前已經(jīng)提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多種致病因素引起的，而這些致病因素形成了共同的最終致病途徑。一個新的觀點是LCPD是一種由環(huán)境、代謝和遺傳因素綜合引起的多因素疾病。然而，在診斷過程中，需要考慮到不同的病因。關(guān)于種族（表3），LCPD在白種人中的發(fā)病率較高，亞洲人群的發(fā)病率下降，而黑種人的發(fā)病率更低。不同地理區(qū)域LCPD的發(fā)病率差異很大。另一方面，由于LCPD主要影響男性，性別也可被視為另一個因素（表3）。一些研究描述了緯度之間的聯(lián)系以及疾病的發(fā)病率，提出氣候、日照時間等因素可能是引發(fā)LCPD的因素。其他研究表明，在較低的社會經(jīng)濟水平（表3），LCPD的發(fā)病率有所增加，因此可以推測患者的營養(yǎng)狀況可能與疾病的發(fā)展有關(guān)。還有一些研究表明，LCPD與接觸煙草和木材煙霧之間存在相關(guān)性（表3）。已經(jīng)有發(fā)現(xiàn)表明，LCPD與生長障礙和出生時低體重三者之間存在微妙的相關(guān)性。Neal等報告稱LCPD患者的肥胖率很高，因為它涉及多種危險因素，如營養(yǎng)不良、炎癥和機械負荷增加。力學(xué)上的過載似乎易患LCPD，因為有研究已經(jīng)表明，重復(fù)的體操訓(xùn)練和錯誤的技術(shù)動作可能會對FH血管壞死的發(fā)展產(chǎn)生重大影響。動物模型顯示，關(guān)節(jié)負重過載后，與LCPD相似的FH變化是明顯的。另一個重要方面是，注意力缺陷多動障礙的兒童往往更活躍，患LCPD的風(fēng)險會增加。生化改變通過多種因素影響骨骼發(fā)育：肥胖、腹圍、高密度脂蛋白（HDL）、腫瘤壞死因子α（TNF-α）、白細胞介素（IL-1和IL-6）以及脂質(zhì)代謝缺陷。這些因素對骨代謝有影響，因此被認為是骨壞死和LCPD的危險因素。在LCPD患者的血清中發(fā)現(xiàn)了高濃度瘦素和脂蛋白A，這是受肥胖影響很大的蛋白質(zhì)，這種疾病通常與血栓形成或高凝狀態(tài)的改變有關(guān)（表?3），如凝血因子V突變、FVIII和凝血酶原的過度活躍、天然抗凝劑如蛋白C和S的改變、低纖溶和選擇素的增加（E和P）；然而，數(shù)據(jù)也表明，炎癥和內(nèi)皮細胞可能是LCPD發(fā)生的重要因素。1910年，除了美國的ArthurThorntonLegg、法國的JacquesCalvé和德國的GeorgPerthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學(xué)表現(xiàn)的是瑞典的HenningWaldenstr?m醫(yī)生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，當(dāng)時這幾名醫(yī)生對該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認為與創(chuàng)傷有關(guān)，Perthes認為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異常或延遲，Waldenstr?m醫(yī)生則認為源于結(jié)核感染。3~10歲兒童的股骨頭骨骺的血供，來源于股骨頸和骨骺板周圍的血管。凡是能導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)腔壓力升高的因素，諸如暫時性滑膜炎、感染性關(guān)節(jié)炎、外傷性關(guān)節(jié)腔積血，以及影響滑液循環(huán)的伸展內(nèi)旋等非生理性體位，均可造成血管受壓而危及股骨頭骨骺的血供。有人在尸檢中發(fā)現(xiàn)股骨頭缺血性壞死的患兒股骨頸基底血管環(huán)內(nèi)下方血管形成血栓。但血栓形成的時間距死亡時間較近，尚不能說明血栓形成就是股骨頭缺血性壞死的直接原因。Trueta提出兒童股骨頭缺血性壞死的發(fā)生與兒童股骨頭血供特點有關(guān)。他研究發(fā)現(xiàn)，4~8歲兒童只有一條血管即外骺動脈供應(yīng)股骨頭的血液，且在某種特殊體位，容易遭受外旋肌群的壓迫。當(dāng)這種壓迫超過血管的彈性，可使惟一的血供中斷產(chǎn)生股骨頭壞死。血管造影也發(fā)現(xiàn)外骺動脈閉塞和旋股內(nèi)動脈深支（升支）閉塞相對多見。輕微的外傷也可造成其斷裂而發(fā)病。8歲以后由圓韌帶血管和外骺動脈兩條血管提供血運，因而發(fā)病率明顯下降。青少年期骺板閉合，干骺端血管進入股骨頭則為成人型血管分布，所以不患此病。炎癥對骨骼生長和重建有影響；事實上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突變的雜合子更有可能發(fā)展成LCPD。Kamiya等人觀察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒細胞/淋巴細胞比是亞臨床炎癥的一個標志，它隨著FH損傷的擴大而增加；因此，可以認為，炎癥對LCPD的出現(xiàn)及其嚴重程度有影響。無血管化（缺血）在LCPD的病因中起著關(guān)鍵作用。危險因素，比如高血壓、脂蛋白A升高、血管結(jié)構(gòu)異常、Gill直徑減小和血流速度降低等都已經(jīng)在LCPD患者描述過了，這表明心血管系統(tǒng)可能以多種方式受損。一些作者報道了與FH的不同干骺端變化相關(guān)的突變，這些變化改變了II型膠原的結(jié)構(gòu)。這些改變會導(dǎo)致血管周圍基質(zhì)的局部塌陷，當(dāng)出現(xiàn)骨壞死的早期跡象時，這會促進發(fā)育過程中的供血不足。這些研究描述了一個以上受影響成員的家庭，這證明了LCPD可能涉及遺傳機制，并提出了從常染色體隱性到多基因的遺傳模式。然而，在感染率較高的家庭中，似乎存在常染色體顯性遺傳模式，發(fā)現(xiàn)一級、二級和三級親屬中LCPD的發(fā)生率為1:39，兄弟姐妹中為1:26等，分別是普通人群的35倍和50倍；LCPD與不同的遺傳性疾病有關(guān)，如Alagille綜合征、Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥和三鼻趾骨綜合征，其特征是顱面畸形和骨骼畸形。表觀遺傳學(xué)變化可能LCPD的發(fā)病有關(guān)，正如Zheng等人所報告的，由于LCPD患者的甲基化水平較低，因此這種情況會以多種方式影響骨骼和軟骨的發(fā)育。由于高凝狀態(tài)可能與LCPD的起源有關(guān)，因此有研究將因子VLeiden的突變、凝血酶原（PT）和亞甲基四氫葉酸還原酶（MTHFR）的多態(tài)性與患LCPD疾病的風(fēng)險聯(lián)系起來（表3）。炎癥在LCPD的發(fā)展過程中也被認為是重要的。Azarpiraetfi等人報道，內(nèi)皮一氧化氮合酶（eNOS）多態(tài)性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的風(fēng)險（表3），并且多態(tài)性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能與LCPD直接相關(guān)，但可能與FH的骨壞死發(fā)展有關(guān)（表33）。此外，eNOS參與許多生理過程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纖維蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突變被描述為LCPD的風(fēng)險因素。討論盡管LCPD的發(fā)病率很低，但它是一個重要的全球健康問題，因為它影響了世界人口的很大一部分。LCPD的特點是跛行、疼痛和髖關(guān)節(jié)活動受限，所有這些癥狀都是FH缺血性壞死的結(jié)果。根據(jù)文獻，該疾病的治療和預(yù)后是根據(jù)每個患者的特點來確定的。如發(fā)生壞死股骨頭的年齡、性別、類型和大小。關(guān)于該疾病病因的有限信息是LCPD的主要問題。從這個意義上說，因為在世界不同地區(qū)描述了多個家庭，其中有一個以上的成員受到了影響。此外，已經(jīng)考慮了各種證據(jù)，這些證據(jù)表明存在可遺傳的遺傳因素，這些因素在LCPD的發(fā)生中起著重要作用。另一方面，股骨頭周圍缺血在疾病的發(fā)展中起著核心作用。不同的作者提出了與血管系統(tǒng)相關(guān)的改變，其中包括血栓前狀態(tài)的觸發(fā)因素。所提出的機制涉及微血栓的形成，該微血栓阻斷了供應(yīng)股骨頭血管中的血流，導(dǎo)致缺血甚至無血。這種理論已經(jīng)證實與不同的情況有關(guān)，例如LCPD患者群體中FVL突變的存在和不同的血栓改變，同樣其和環(huán)境因素的關(guān)系也密切相關(guān)，例如暴露于煙草煙霧與LCPD的發(fā)展之間也存在一定聯(lián)系。再一方面，炎癥可能在骨骼破壞和重塑中發(fā)揮核心作用，它導(dǎo)致LCPD的發(fā)病，甚至其他更嚴重的疾病。需要特別強調(diào)的是，環(huán)境因素，如營養(yǎng)不良、肥胖、機械過載和其他相關(guān)的因素，將通過不同的途徑加劇上述機制和LCPD的出現(xiàn)。結(jié)論LCPD的發(fā)病機制非常復(fù)雜，因此其發(fā)病程度是可變的。盡管病因尚不清楚，但現(xiàn)有的證據(jù)表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多種環(huán)境、代謝和遺傳因素。2023年04月14日
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陳獻韜副主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院 股骨頭壞死科 兒童髖關(guān)節(jié)病不在少數(shù)，輕的如一過性滑膜炎，重的如化膿性關(guān)節(jié)炎，隱秘的如先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，最能折騰人的莫過于兒童股骨頭壞死——病因不明、病程漫長，或深陷其中不能解脫，或歷經(jīng)曲折痊愈充滿心酸......兒童股骨頭壞死，最早于1910年由Legg（美國）、Calve（法國）和Perthes（德國）相繼發(fā)現(xiàn)并描述，故稱Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，又稱股骨頭骨骺軟骨炎、股骨頭骨軟骨病、股骨頭無菌性壞死、股骨頭幼年變形性骨軟骨炎等。本病的病因有許多假說：外傷、感染學(xué)說、遺傳和體質(zhì)因素、關(guān)節(jié)大量積液、股骨頭小動脈損傷、軟骨發(fā)育不本病的病因有許多假說：外傷、感染學(xué)說、遺傳和體質(zhì)因素、關(guān)節(jié)大量積液、股骨頭小動脈損傷、軟骨發(fā)育不全、重復(fù)骨梗死理論、靜脈回流障礙和骨內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌障礙和免疫異常等。兒童股骨頭壞死發(fā)病率?0.4/100,000~29.0/100,000兒童，見于2～12歲兒童，以4~10歲多見，病初輕痛或鈍痛，痛處多位于腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)，或并放射到膝部，或跛行，或伴髖關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)受限。多數(shù)情況表現(xiàn)為“膝蓋疼”，如僅憑患兒訴說或家長代訴，極易造成誤診?！?”字試驗或Trendelenburg試驗有助于確診:該病雖然病因不明，卻是一種自限性疾病。所謂自限性疾病，是在沒有嚴重其他并發(fā)癥的情況下，只需對癥治療或不治療，疾病發(fā)展到一定程度后，靠機體自身調(diào)節(jié)能夠逐漸控制并痊愈。Legg-Calvé-Perthes病出現(xiàn)股骨頭扁平，稱為“扁平髖”，導(dǎo)致股骨頭進行性畸形和晚年繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)炎。Legg-Calvé-Perthes病的治療在全球仍存在爭議，取決于臨床發(fā)病年齡、骨骺受累程度、疾病分期和股骨頭畸形程度等，基本原則是預(yù)防股骨頭受壓變形、維持髖臼對股骨頭的包容、保持髖關(guān)節(jié)的活動范圍，為股骨頭壞死的修復(fù)創(chuàng)造最佳條件。2020年Braito?分析了123篇LCPD非手術(shù)和手術(shù)治療的研究，共納入歐洲、北美、亞洲、非洲、南美和澳大利亞等大陸的6,968個髖關(guān)節(jié)的疾病和結(jié)果參數(shù)。結(jié)果表明，各大洲在初始疾病進展和治療決策方面存在差異，但最終結(jié)果具有可比性：1.在歐洲、北美和非洲，輕型病例的比例往往較高，而在亞洲、澳大利亞和南美，疾病進展更為嚴重；2.在歐洲和北美，非手術(shù)治療的報道更為頻繁，而在世界其他地區(qū)，手術(shù)治療更為常見3.在世界范圍內(nèi)，股骨截骨術(shù)比骨盆截骨術(shù)更頻繁，但在北美、澳大利亞和南美洲，骨盆截骨術(shù)更為常見。兒童柱拐杖很不現(xiàn)實，所以初期宜臥床休息，或外展經(jīng)皮牽引，或外展內(nèi)旋位石膏固定，輔以藥物或物理治療，有利于滑膜炎癥消退，緩解肌肉痙攣和疼痛。疼痛緩解后，須控制活動量，尤其要限制股骨頭有撞擊傾向的活動。通情達理、配合度高的大齡兒童，可以使用定制拐杖，下肢外展內(nèi)旋位不負重行走。本病也可進行一定的手術(shù)治療，目的在于改善股骨頭包容、恢復(fù)頭臼同心圓，如Salter髂骨截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、Chiari骨盆截骨術(shù)、髖臼成形術(shù)、大粗隆下移術(shù)等。上述病例，未經(jīng)有效保護和治療，3個多月以后復(fù)查病情加重：經(jīng)過保護、適當(dāng)藥物治療，2.5年后復(fù)查，基本痊愈：局部放大：磁共振證實，已無塌陷之虞：日常注意事項：41一點建議：1.家長應(yīng)反復(fù)教育小兒加強髖部的自我保護，體育運動前先做熱身運動，避免髖部暴力傷害；2.髖部受傷后（如股骨頸骨折）應(yīng)及時治療、切不可在病傷未愈情況下過多負重、過早行走；3.合理飲食，多曬太陽，適當(dāng)運動，營養(yǎng)均衡，控制體重，遠離垃圾食品。2022年09月04日516
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 前面幾期科普我們知道了Perthes病是兒童期不明原因的股骨頭供血異常、缺血壞死。臨床上還會遇到另外一種情況，就是髖部創(chuàng)傷特別是股骨頸骨折后發(fā)生的股骨頭缺血壞死。兩者從發(fā)病機制、病程特點、影像學(xué)表現(xiàn)、修復(fù)能力、自然轉(zhuǎn)歸等方面均存在巨大差異，相應(yīng)的，治療選擇也不能簡單套用Perthes病的治療理念與手段。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死特殊在哪里？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死多發(fā)生于大齡兒童與青少年[1]。創(chuàng)傷后股骨頭壞死具有疾病進展快、病理改變復(fù)雜以及不良預(yù)后風(fēng)險較高等特點[2]。但是相對于成人股骨頭壞死，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死仍具有一定的股骨頭修復(fù)與重塑能力。下圖所示均為青少年期髖部外傷后發(fā)生股骨頭缺血壞死，影像學(xué)表現(xiàn)各異。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死繼發(fā)于哪些疾病？和Perthes病不同，兒童創(chuàng)傷性股骨頭壞死具有明確的病因。股骨頸骨折、股骨頭骨折、創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位以及股骨頭骨骺滑脫等髖關(guān)節(jié)周圍創(chuàng)傷都有可能導(dǎo)致旋股內(nèi)側(cè)動脈升支的主干或分支斷裂，從而導(dǎo)致股骨頭大面積的缺血壞死[3]。其中，繼發(fā)于股骨頸骨折的股骨頭壞死最為常見，通常在骨折后一年得到診斷。傳統(tǒng)的，對于股骨頸骨折主要關(guān)注骨折解剖復(fù)位、內(nèi)固定形式、有效固定等。越來越多的研究表明，外傷本身、骨折復(fù)位等導(dǎo)致的股骨頭供血血管損傷或許在創(chuàng)傷后股骨頭缺血壞死中的作用亦不容忽視。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死有哪些病理特點？兒童髖關(guān)節(jié)血運發(fā)育尚不成熟，髖關(guān)節(jié)創(chuàng)傷可嚴重破壞股骨頭周圍血供；同時由于骺板的存在，創(chuàng)傷后股骨頸干骺端血運難以形成有效代償，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，壞死累及范圍常較大。發(fā)生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相對迅速，如無有效干預(yù)可短期內(nèi)導(dǎo)致股骨頭嚴重塌陷變形。兒童股骨頭軟骨較厚，能夠在股骨頭骺塌陷后提供部分支撐。因此，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死通常疼痛等癥狀相對較輕[4]。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死應(yīng)該如何治療？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死塌陷可導(dǎo)致股骨頭嚴重畸形、包容不良、頭臼不匹配甚至半脫位。由于兒童股骨頭塌陷后仍具有一定的重塑能力，通過外科手段恢復(fù)頭臼包容與匹配是促進股骨頭再塑形的有益途徑。因此，通過包括髖臼周圍截骨、三聯(lián)截骨以及內(nèi)移截骨等均是可能適用于兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的可能治療手段。另一方面，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死頭內(nèi)缺血壞死范圍大，多累及股骨頭前外側(cè)負重區(qū)，破壞了股骨頭內(nèi)力學(xué)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致了塌陷的快速進展。為應(yīng)對塌陷后的股骨頭壞死，國內(nèi)多家機構(gòu)根據(jù)自身經(jīng)驗制定了相關(guān)治療方案。北京304醫(yī)院張洪、羅殿中教授保髖團隊采用外科脫位入路-軟組織瓣成型-股骨頸基底旋轉(zhuǎn)截骨，將常見前外側(cè)塌陷壞死區(qū)由負重區(qū)旋轉(zhuǎn)至非負重區(qū)，避免進一步塌陷[5]。廣州中醫(yī)藥大學(xué)何偉教授團隊通過自體骨打壓支撐植骨重建股骨頭前外側(cè)負重區(qū)力學(xué)支撐，同樣可能有助于降低或避免骨壞死塌陷的進展風(fēng)險，重建塌陷的股骨頭[6]。同時，大連中山醫(yī)院趙德偉教授團隊發(fā)現(xiàn)對于塌陷后的股骨頭壞死，具有動脈缺血的表現(xiàn)，可通過帶血運的骨移植在重建股骨頭力學(xué)結(jié)構(gòu)的同時改善局部血運[7]。相似的，上海第六人民醫(yī)院張長青教授團隊通過帶血管的自體腓骨移植治療塌陷后的青少年創(chuàng)傷后股骨頭壞死，可在部分病例中發(fā)現(xiàn)股骨頭重建現(xiàn)象[8]?！吧瞎ぶ挝床 保?guī)范的隨訪與早期診斷是創(chuàng)傷后股骨頭壞死保髖的關(guān)鍵兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的治療方法研究日新月異，但其有效性仍缺乏高等級的證據(jù)支持。根據(jù)現(xiàn)有的研究，股骨頭壞死的治療效果仍主要取決于外科干預(yù)的時機。因此，對于繼發(fā)創(chuàng)傷后股骨頭壞死的高危人群，需要及時、連續(xù)以及規(guī)范的隨訪，以實現(xiàn)股骨頭壞死的早期診斷與早期干預(yù)。根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗與現(xiàn)有文獻，患者應(yīng)該在發(fā)生髖部創(chuàng)傷（例如股骨頸骨折、髖脫位與骨骺滑脫）后早期完全限制負重，約半年左右可通過髖關(guān)節(jié)正蛙位X光與核磁共振初步排除股骨頭壞死；而完全排除股骨頭壞死，需要連續(xù)隨訪2年以上。參考文獻：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凱,羅殿中,程徽,等.股骨頸基底部旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)治療早期股骨頭壞死的臨床療效[J].中華骨科雜志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋實,龐鳳祥,陳嘵俊,楊鵬,何敏聰,方斌, et al.經(jīng)髖關(guān)節(jié)外科脫位打壓植骨支撐術(shù)治療ARCOⅢ期股骨頭壞死的臨床療效分析.中華損傷與修復(fù)雜志（電子版） 年15卷2期90-95頁ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1831
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Perthes?。▋和晒穷^壞死）和成年人的股骨頭壞死是兩種病。早期發(fā)現(xiàn)、及時恰當(dāng)治療，利用好孩子神奇、強大的修復(fù)能力，治療效果常常會非常理想。專業(yè)醫(yī)生會根據(jù)孩子發(fā)病時年齡、股骨頭缺血范圍、是否包容不良等多個重要預(yù)后相關(guān)因素，制定個性化治療策略。對于Perthes病等病程較長的疾病來說，家長充分深入理解疾病，遵醫(yī)囑良好配合，同時重視病情對孩子生理、心理等方面影響，至關(guān)重要。多年來，小兒骨科在Perthes病治療方面積累了豐富的經(jīng)驗。之前我們已經(jīng)和大家分享了8期關(guān)于Perthes病的科普內(nèi)容，今天分享幾個Perthes病患兒治療及預(yù)后情況病例。Case 1:6歲3個月男孩，走路跛行后拍片診斷“右側(cè)股骨頭壞死”，蛙式位片顯示股骨頭壞死范圍大、塌陷嚴重。經(jīng)過石膏管型、外展內(nèi)旋支具系列保守治療，恢復(fù)滿意。Case 2:8歲11個月男孩，左Perthes病1b期，灌注核磁顯示左側(cè)股骨頭骺缺血超過80%，行左股骨近端內(nèi)翻截骨，“跨過”嚴重碎裂期，術(shù)后2年9個月，X線片示已進入修復(fù)晚期，頭圓、頭臼匹配度良好。Case 3:8歲男孩，左Perthes病2b期，行左骨盆三聯(lián)截骨術(shù)，術(shù)后2年1個月，X線片示已接近完全修復(fù)，頭圓、頭臼匹配度良好。國際Perthes病研究小組 國際Perthes病研究小組（簡稱IPSG）是針對兒童股骨頭壞死（Perthes?。┑膰H多中心研究學(xué)術(shù)組織，天津醫(yī)院小兒骨科TJPO作為國內(nèi)代表中心，積極合作、交流，努力為孩子們提供最好的看顧。2021年10月01日2236
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 小時候看《西游記》，對“禍起觀音院”那一集印象尤為深刻。貪婪的觀音院方丈為了謀占唐僧的錦襕袈裟，要縱火燒死唐僧師徒，被孫悟空提前識破，到南天門尋廣目天王借來一只“辟火罩”，唐僧和白馬有“辟火罩”罩著安然無恙，而觀音院卻在大火中被燒盡了一切。對于兒童罕見的髖關(guān)節(jié)病——Perthes病的治療，也有頗多相似之處。 上一回講到，Perthes病一般會經(jīng)歷缺血、碎裂、修復(fù)、愈合四個階段，不同的階段，由于股骨頭供血狀態(tài)不同，機械強度也各不相同。其中碎裂期破骨活躍，壞死骨被破骨細胞清理，股骨頭強度顯著變?nèi)酢?好比樹木缺水了，樹葉干枯了，變得脆弱不堪，有點風(fēng)吹草動就可能掉下來，樹就變光禿禿的了。Perthes病在碎裂期也是這樣。那么問題來了，缺血的股骨頭雖然變脆弱了，如果能一直蜷成一團、老老實實呆家里不出門，不是也可以“不經(jīng)歷風(fēng)吹雨打”、保持圓圓的體形嗎？問題是，在長時間的髖關(guān)節(jié)滑膜炎刺激、圓韌帶增粗、股骨頭軟骨變形等各種變化作用下，股骨頭很難堅持“老實呆家里”，經(jīng)常身不由己要伸出頭去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最為兇險。是的，您想的沒錯，槍打出頭鳥。碎裂期脆弱的股骨頭一旦身/頭不由己的從髖臼里探出腦袋，在髖關(guān)節(jié)周圍各種力的作用下，就有可能會逐漸變形。當(dāng)然，這個階段的股骨頭還不是修復(fù)結(jié)束最終的形狀，變形的還只是股骨頭的輪廓，或者說模子，不過模子一旦變形了，最后的股骨頭也會跟著變形。就Perthes病治療來說，我們希望經(jīng)過治療后最終得到圓形而不是方形的股骨頭，才不會容易磨損股骨頭和髖臼寶貴的軟骨。要想最終得到好的股骨頭，就要想方設(shè)法hold住它，也就是要“包容”好保護住，讓它平穩(wěn)度過脆弱的碎裂期，因為碎裂期的股骨頭，總是擁有一顆不安的心、總想著“世界那么大我要去看看”。保護住Perthes病孩子脆弱的股骨頭，就好比已經(jīng)著起火來的觀音院一樣，要及時的把廣目天王的“辟火罩”扔過去、妥妥的罩好了。倘若孫悟空和廣目天王‘爛板凳，高談闊論’起來，任由大火把一切燒成了灰燼，再扔十個“辟火罩”，也為時晚矣。 對于Perthes病來說，所謂的“及時”-不延誤就是干預(yù)、治療要盡量趕在碎裂早期及以前。2021年09月04日2092
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。Waldenstr?m最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Stulburg對Perthes病患者隨訪至50歲以上，提出股骨頭的修復(fù)可能導(dǎo)致不可逆、永久性股骨頭畸形，成年后約50%早發(fā)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。 Perthes病治療目標是促進股骨頭球形修復(fù)，避免早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。股骨頭突出于髖臼外，髖臼對股骨頭在異常應(yīng)力是股骨頭變形的主要原因，通過對股骨頭進行良好“包容”的治療理念已經(jīng)被廣泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期進行手術(shù)包容并不能完全防止股骨頭變形，股骨頭進入碎裂期后進行手術(shù)包容預(yù)后效果不佳?；赬線片，Catterall提出股骨頭受累范圍越大預(yù)后越差；Herrring將股骨頭分為內(nèi)、中、外三柱，根據(jù)股骨頭外側(cè)柱塌陷的程度將其分為A、B、C三型，其中A型和B型預(yù)后良好，C型預(yù)后較差。然而這兩種評估方法均只適用于股骨頭發(fā)生碎裂后，壞死期就診的Perthes病患兒需要等到病程進展到碎裂期后才能進行預(yù)后評估，制定治療決策。Perthes病從壞死期進展到碎裂期大約需要4-8個月，等待期間股骨頭可能已經(jīng)出現(xiàn)畸形變，而我們治療的目標是讓股骨畸形最小化或防止股骨頭畸形。 臨床常用的非增強磁共振成像（MRI）可以檢測股骨頭骺中存在的脂肪（脂質(zhì)降解）信號變化及股骨頭軟骨部分的突出情況,比X線更早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死。然而在Perthes疾病的初始階段，股骨頭骺內(nèi)脂肪信號變化需要在脂肪壞死后幾周至幾個月才能在MRI中呈現(xiàn)。ElsigJP報道當(dāng)在第一癥狀后3至6個月內(nèi)進行非增強MRI檢查時，不能準確反應(yīng)出股骨頭的真實受累情況。相比之下，增強MRI與減影技術(shù)結(jié)合更能確切地反應(yīng)流向股骨頭的血供信息。增強核磁在評估股骨頭灌注方面與減影核磁圖像無明顯差別，但減影核磁在測量時更有利于測量者識別灌注邊界，利用增強MRI減影技術(shù)可以早期檢測股骨頭血供變化，來預(yù)測進入碎裂期后股骨頭外側(cè)柱的轉(zhuǎn)歸，從而為早期干預(yù)提供治療依據(jù)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。和紣盒阅[瘤、腦癱等?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號天津醫(yī)院2021年04月02日1104
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