兒童也會得關節(jié)炎？什么是幼年特發(fā)性關節(jié)炎？有什么方法可以預防嗎？目前有哪些治療方式呢？許多人一聽到關節(jié)炎就覺得是老年人才會得的，但其實并不是。兒童也會得關節(jié)炎。2018年兒童風濕病國際試驗組織（PRINTO）基于循證方法對JIA進行了全新定義及分類：是指18歲以前起病，持續(xù)6周及以上病程，并除外其他疾病所致的一組炎癥性疾病。幼年特發(fā)性關節(jié)炎是兒童慢性風濕性疾病，本病較為罕見，可伴有全身多系統(tǒng)損害。幼年特發(fā)性關節(jié)炎如果沒有得到及時有效的治療，會使關節(jié)受損，最終導致關節(jié)畸形，甚至殘疾。幼年特發(fā)性關節(jié)炎的發(fā)病率雖然不高，但致殘率卻很高，未經(jīng)治療者，2年致殘率為50%，3年致殘率高達70%。2018年兒童風濕病國際試驗組織（PRINTO）基于循證方法對JIA進行了分類：（1）全身型JIA：持續(xù)至少2周的不明原因發(fā)熱（除外感染、腫瘤、自身免疫或單基因自身炎癥性疾?。?，每日發(fā)作至少連續(xù)3天，同時伴有以下2項主要指標或1項主要指標及2項次要指標。主要指標：（1）短暫、非固定紅斑樣皮疹；（2）關節(jié)炎。次要指標：（1）全身淋巴結腫大和（或）肝臟腫大和（或）脾臟腫大；（2）漿膜炎；（3）持續(xù)2周及以上關節(jié)痛（非關節(jié)炎）；（4）白細胞增多（≥15×109/L）伴中性粒細胞增多。（2）RF陽性JIA：持續(xù)6周及以上的關節(jié)炎，同時2次至少間隔3個月RF陽性或至少1次環(huán)瓜氨酸肽（CCP）抗體陽性。（3）與附著點炎癥、脊柱炎相關的JIA：外周關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎（或附著點炎癥）加上3個月及以上的炎癥性背痛和影像學顯示的骶髂關節(jié)炎，或關節(jié)炎（或附著點炎癥）加上以下任意2項：（1）骶髂關節(jié)壓痛；（2）炎癥性背痛；（3）HLA-B27檢測陽性；（4）急性（癥狀性）前葡萄膜炎；（5）一級親屬中有脊柱關節(jié)炎病史。其中，若外周關節(jié)炎存在，則需持續(xù)至少6周以上。（4）早發(fā)ANA陽性JIA：6歲以前起病，持續(xù)6周及以上的關節(jié)炎，同時2次至少間隔3個月免疫熒光檢測抗核抗體（ANA）陽性且滴度≥1∶160。除外標準：排除全身型JIA、RF陽性JIA及與附著點炎癥、脊柱炎相關的JIA。（5）其他類型JIA：持續(xù)6周及以上的關節(jié)炎，不符合上述任何分類標準。（6）未分類的JIA：持續(xù)6周及以上的關節(jié)炎，同時符合上述1種以上分類標準。有什么可以預防？目前沒有有效的預防方法。只能是早發(fā)現(xiàn)早治療。如何治療？目前并沒有有效的藥物能夠治愈JIA。治療的主要目的是能夠讓患兒過正常的生活，保護關節(jié)和臟器免于損傷，防止發(fā)生關節(jié)畸形。（1）非甾體抗炎藥(NSAIDs)：這是對癥性抗炎藥，同時也是解熱藥，對癥的意思是，它們不能使疾病緩解，但可以控制由炎癥所引起的癥狀。（2）改變病情抗風濕藥物DMARDs：甲氨蝶呤（MTX）、柳氮磺吡啶（SSZ）、來氟米特（LEF）、羥氯喹（HCQ）等。（3）糖皮質激素：這類藥是最有效的抗炎藥，但它們的應用是受限制的，這是由于長期應用可以引起一些重要的副作用，包括骨質疏松癥和生長受抑制。糖皮質激素通常僅用于JIA的全身型，而多關節(jié)型、少關節(jié)型基本不使用全身糖皮質激素，或者僅在慎重考慮之下短時間應用。（4）生物制劑：腫瘤壞死因子-α抑制劑（依那西普，阿達木單抗，英夫利西單抗，戈利木單抗，賽妥珠單抗），IL-6拮抗劑（托珠單抗），IL-1拮抗劑（阿那白滯素，卡那單抗，利納西普），T淋巴細胞調節(jié)劑（阿巴西普），抗B淋巴細胞單克隆抗體（利妥昔單抗）。

兒童 風濕病 關節(jié)炎什么？兒童也有風濕??？ 是的，風濕病從來不是中老年人的專利，兒童風濕病或起病隱匿，或風云驟變，并且兒童患者病情善變及治療難度，較成人有過之而無不及，更需要引起醫(yī)務人員和家長們的重視，仔細觀察，盡早就醫(yī)，盡早診治。 快來了解一下兒童風濕病的“四大家族”吧！ NO.1 幼年特發(fā)性關節(jié)炎 幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）是兒童最常見的以慢性關節(jié)炎為主要特征的一組疾病，可伴有全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。1-3歲幼兒高發(fā)，女童多見，男童發(fā)病高峰在8-10歲。國際風濕病聯(lián)盟分類標準所進行的研究表明，每年每10萬兒童中有15人患病。 幼年特發(fā)性關節(jié)炎表現(xiàn)多樣，分為全身型、少關節(jié)型、多關節(jié)型（RF陰性）、多關節(jié)型（RF陽性）、銀屑病關節(jié)炎、與附著點炎相關的關節(jié)炎、未分化關節(jié)炎。其中以全身型病情最為嚴重，易并發(fā)巨噬細胞活化綜合征（MAS）。表現(xiàn)為難以緩解的高熱，肝脾腫大，淋巴結腫大，伴隨典型的熱出疹出現(xiàn)象。因其能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎、肝、肺、心等多臟器功能受損，導致死亡，應引起大家重視。 16歲以下兒童，出現(xiàn)持續(xù)6周或6周以上的單關節(jié)或多關節(jié)腫痛，應及時就醫(yī)。如果伴有發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、肝脾腫大、眼紅等癥狀，提示病情復雜，更需要醫(yī)生仔細辨別。 NO.2 彌漫性結締組織病 經(jīng)典之最～系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫介導的侵犯多系統(tǒng)和多臟器的彌漫性結締組織病，表現(xiàn)多樣，常以發(fā)熱、面部紅斑、脫發(fā)、關節(jié)炎、口腔潰瘍等為主要表現(xiàn)，可累及腎、神經(jīng)、血液、心血管、呼吸等多個系統(tǒng)。如不積極治療，可危及生命，兒童患者的病情往往比成人要嚴重。國外資料15歲以前本病發(fā)病率為0.53-0.6/10萬人，亞洲人發(fā)病率較高，我國僅次于幼年特發(fā)性關節(jié)炎。本病可見于各個年齡時期，青春期少女多見，但男童發(fā)病常較女童嚴重，5歲以下發(fā)病少見。 另外，需注意新生兒紅斑狼瘡綜合征，患先天性完全性心臟傳導阻滯的嬰兒中，70-80%為此病。因此，患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的孕媽媽從備孕開始，妊娠期到產(chǎn)后均應在產(chǎn)科和風濕科共同監(jiān)控下生產(chǎn)，同時也要留意觀察寶寶，如果出現(xiàn)皮膚紅斑、血細胞異常、心電圖異常等情況，應及時咨詢風濕科醫(yī)生。 懶羊羊癥～幼年皮肌炎 幼年皮肌炎是以橫紋肌和皮膚急慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病，患兒常表現(xiàn)出喜抱、活動耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活動也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、關節(jié)痛、易嗆等癥狀。皮肌炎病人中有16-20%在兒童期起病，國外報道發(fā)病率為0.2-0.4/10萬兒童，我國缺乏相關統(tǒng)計資料。各年齡均可發(fā)病，兒童好發(fā)于5-14歲，平均發(fā)病年齡為7歲，2歲以前少見，女孩較男孩多。 如果平日的“小魔王”突然變成了“懶羊羊”，那家長一定要注意觀察孩子的活動能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易嗆咳，等等。及時發(fā)現(xiàn)，及時就醫(yī)。 NO. 系統(tǒng)性血管炎 系統(tǒng)性血管炎是眾多風濕病中最復雜的一組疾病，起病隱匿，表現(xiàn)多樣，診斷疑難。 根據(jù)受累血管的“大、中、小”的原則進行分類。其中，常見于兒童起病的血管炎，如累及大血管的“多發(fā)性大動脈炎”，累及中血管的“川崎病”，累及小血管的“過敏性紫癜”、“ANCA相關血管炎”，累及多血管的“白塞病”，等等。 大血管～多發(fā)性大動脈炎是一個較少見的非特異性血管炎，主要侵犯主動脈及其主要分支，如頭臂干、鎖骨下動脈、頸動脈及腎動脈等。兒童的診斷標準除了主動脈或其主要分支血管造影異常，還應有以下臨床表現(xiàn)：外周動脈搏動減弱，伴或不伴肢體間歇性跛行；雙上肢收縮壓差大于10mmHg；大動脈及其主要分支聽診可聞及血管雜音；以兒童正常參考范圍為依據(jù)的高血壓。亞洲多見，好發(fā)于青少年女性，故又有“東方美女病”之稱。嬰幼兒少見，但也有出生數(shù)月即發(fā)生的病例。因此，不明原因發(fā)熱，伴炎性指標持續(xù)升高，應常規(guī)行心臟彩超及大血管彩超檢查。 中血管～川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一，逐漸取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。川崎病好發(fā)于3月至5歲的嬰幼兒，男童多于女童，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱，一般持續(xù)5天或更久；發(fā)熱的同時，約86-90%患兒出現(xiàn)雙眼球結膜充血；87-95%手指、腳趾硬性水腫，手掌、足底潮紅，10天后出現(xiàn)特征性手指、腳趾大片脫皮；90%患兒出現(xiàn)口唇潮紅、皸裂或出血，稱為“楊梅舌”；70-75%伴有一過性淋巴結腫大，以頸部最顯著。重癥病例可持續(xù)發(fā)熱，并出現(xiàn)冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或閉塞。 小血管～過敏性紫癜是兒童期最常見的血管炎之一，皮疹是本病最重要的表現(xiàn)，多出現(xiàn)在四肢、臀部，對稱性分布，為高出皮面、壓之不褪色的紫紅色斑丘疹，稱為“紫癜”，部分融合成片，大小不一，可分批出現(xiàn)。并且可以伴隨關節(jié)炎或關節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎等臟器損害。多發(fā)于學齡期兒童，90%患者年齡在10歲以下，平均發(fā)病年齡為6歲，小于14歲兒童發(fā)病率為13.5/10萬，男童略多。秋冬季多發(fā)，與感染、過敏有一定關系，是一種特征性自限性疾病，大多在1-2周內可消退。 NO.4 自身炎癥性疾病 自身炎癥性疾病是一組由于涉及固有免疫應答過程的基因突變所致的遺傳性疾病。常在嬰幼兒期或兒童期起病，多為單基因突變所致，因此基因檢測是主要診斷手段，識別基因缺陷有利于發(fā)現(xiàn)更多的自身炎癥性疾病的致病機制。主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的無誘因的炎癥反應，伴特定器官受累，常見反復發(fā)熱、皮疹、骨骼或關節(jié)炎癥、眼耳鼻五官受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等多臟器受累。 主要疾病包括冷卟啉相關的周期性發(fā)熱綜合征（CAPS）、家族性地中海熱（FMF）、兒童肉芽腫性關節(jié)炎（BLAU綜合征）、TNF受體1相關性周期性發(fā)熱綜合征（TRAPS）、PAPA綜合征等。 此外，兒童風濕病還包括硬皮病、混合性結締組織病、骨化性肌炎、筋膜炎等多種疾病，多為臨床較少見的疑難雜癥。 當患兒出現(xiàn)不易解釋的反復發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、口腔潰瘍、淋巴結腫大等表現(xiàn)，排除了感染、腫瘤（尤其是血液系統(tǒng)疾?。r，應考慮風濕病可能，盡早找專業(yè)的兒童方向的風濕免疫科醫(yī)生就診。

一. 概述：Ehler-Danlos綜合征又稱皮膚彈性過度綜合征，系一種由于先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的結締組織缺陷病。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節(jié)活動度大三個特點。本病罕見，男多于女，常有家族史，屬常染色體顯性遺傳，也有隱性遺傳為特征。二. 診斷和鑒別診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。臨床表現(xiàn)為皮膚彈性過度，提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展，可拉至15cm或更遠，放手后又復原。皮膚血管脆弱，皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚嘴樣裂隙，引起血腫或皮下出血，少數(shù)病人可伴有胃腸道血管壁病變，自發(fā)性破裂后引起反復的消化道出血或穿孔，也可發(fā)生食管疝，消化道出血嚴重時可導致死亡。三. 診斷要點：1. 本病可分為常染色體隱性、顯性或性聯(lián)遺傳方式，家族中有同樣病人。2. 癥狀最早發(fā)生于幼兒，常常于學走路時開始被發(fā)現(xiàn)。3. 皮膚外傷后可以形成較大的傷口，愈合過程緩慢，愈后留下萎縮性疤痕。傷口縫合后容易反復裂開。4. 皮膚彈力過度，皮膚捏起后可拉得很長。皮膚柔軟，摸起來有絨樣感。5. 關節(jié)伸展過度，當膝關節(jié)伸展過度，患者走路困難，易摔倒。6. 組織病理示真皮內彈力纖維增加，而膠原纖維減少。四. 鑒別診斷：1. 皮膚松弛癥；皮膚松馳呈皺褶懸掛，無皮膚和關節(jié)的過度伸展。2. Tuner綜合征：表現(xiàn)皮膚關節(jié)松弛，但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發(fā)育不良等。3. Marfan綜合征：可有大關節(jié)過度伸展和脫位，眼和心血管異常，可見特征性蜘蛛指。五. 治療：本病無特效治療。但是明確診斷非常重要，否則到處就診，實施大型檢查，給患兒和家屬帶來很大痛苦。應用大量維生素C、硫酸軟骨素等可有一定的作用。六. 預后與預防預防以避免創(chuàng)傷為主，一般無不良后果，極少數(shù)病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。大多數(shù)病人預后良好。神經(jīng)科醫(yī)生和康復科醫(yī)生，應該盡早認識本病，以免進行過度檢查或過度醫(yī)療，給患者造成經(jīng)濟上和精神上的損失。我更希望相關患者或患者家屬認識這個病。因為很多神經(jīng)?？漆t(yī)生也不認識這個病。也許少數(shù)皮膚科醫(yī)生會認識這個病。遺憾的是很少患者到皮膚科就診?；颊呓?jīng)常瀏覽我的“神經(jīng)肌肉病論壇”，會得到很多收益，包括經(jīng)濟上或精神上。