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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 大家好，接下來(lái)我為大家分享一個(gè)病例，這是一個(gè)六歲的女孩，因?yàn)閲I血黑便上學(xué)的出血表現(xiàn)，就診于我們醫(yī)院，四年前呢，這孩子就是因?yàn)閲I黑變?cè)谠谀轻t(yī)院做檢查， CTB超發(fā)現(xiàn)是一個(gè)沒(méi)靜脈產(chǎn)綿尿變和脾大，因?yàn)槠⒋蟊容^嚴(yán)重的，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給他做了一個(gè)脾切除術(shù)治療，但是切完皮以后呢，這孩子嘔血沒(méi)有改善，繼續(xù)有傷化的出血，為此呢，就等于我們醫(yī)院受到了，我們科住院以后呢，繼續(xù)給他完善 CTB超檢查，發(fā)現(xiàn)門靜脈含變量非常重，另外有重多的胃理食道靜脈曲張，這可能是導(dǎo)致他傷口出血的一個(gè)重要原因。 對(duì)于門靜脈海綿面這個(gè)疾病來(lái)說(shuō)呢，它是導(dǎo)致小兒門脈瓜的一個(gè)重要原因，病因多數(shù)是因?yàn)殚T靜脈主干長(zhǎng)血栓，把主干堵死以后呢。 在主干周圍形成一個(gè)側(cè)支血管，B超CT下是一個(gè)海綿變的表現(xiàn)，因此叫門靜脈海綿樣變。對(duì)于門靜脈海綿變的治療呢，既往才采用脾腎分流術(shù)、門腔分流術(shù)或脾切除術(shù)治療。脾腎分流術(shù)門腔分流術(shù)雖然能夠有效的降低門脈壓力，但是它不能改善因門靜脈含綿變引發(fā)的肉肝血流減少的情況，繼而導(dǎo)致肉肝血流減少，肝衰竭，最終需要肝移植治療。脾切入速度也只能緩解脾功能，抗靜和脾大的情況都能改善沒(méi)脈高壓引發(fā)的食道物底經(jīng)脈曲張破裂出血。2022年07月17日
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靳曙光主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 1. 什么是門靜脈海綿樣變？門靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)枝靜脈或阻塞再通，這是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說(shuō)就如水道堵了，水流沖過(guò)堵道或漫過(guò)堵道向周圍順勢(shì)而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些？對(duì)于CTPV的病因沒(méi)有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。目前主要的有3種解釋：（1）門靜脈系統(tǒng)感染。研究認(rèn)為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門靜脈血栓形成。主要原因?yàn)闄C(jī)體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進(jìn)是CTPV較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長(zhǎng)期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強(qiáng)CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況，為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準(zhǔn)確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項(xiàng)檢查對(duì)于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初，對(duì)于CTPV的治療重點(diǎn)放在控制消化道出血及脾功能亢進(jìn)，手術(shù)方案包括門體分流術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠(yuǎn)端分流（Warren術(shù)）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達(dá)到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學(xué)上講在降低門靜脈壓力的同時(shí)減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術(shù)（Hassab術(shù)）是在DSA證實(shí)CTPV患兒的門靜脈壓力升高時(shí)門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實(shí)施的，該術(shù)式是通過(guò)切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時(shí)解決脾功能亢進(jìn)和消化道出血的問(wèn)題，但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無(wú)法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術(shù)后肝臟的血流恢復(fù)及兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術(shù)又稱Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過(guò)搭橋血管重新得到恢復(fù)，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個(gè)血管通路，使胃腸道血液跨過(guò)海綿樣變的門靜脈，經(jīng)過(guò)這個(gè)通路重新灌流入肝臟，使門靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時(shí)胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過(guò)代謝解毒后再進(jìn)入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術(shù)。5. 門靜脈海綿樣變的預(yù)后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法，能夠恢復(fù)正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達(dá)91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進(jìn)行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。2020年11月02日3220
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張賓賓主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科 有家屬對(duì)Rex手術(shù)年齡有疑問(wèn)，在國(guó)際上有一個(gè)門靜脈高壓的專家共識(shí)，認(rèn)為體重超過(guò)8公斤就可以做Rex手術(shù)，溫哲主任手術(shù)年齡最小的孩子是9個(gè)月20天，體重8.6公斤，去年1月31號(hào)手術(shù)，術(shù)后脾亢消失，未再出現(xiàn)消化道出血，隨訪橋血管通暢。 術(shù)前B超：門靜脈海綿樣變性術(shù)前CT：黑色箭頭所指為迂曲的門靜脈主干，肝門部見(jiàn)多發(fā)迂曲血管影，脾門、胃底及食道下段靜脈曲張。術(shù)前胃鏡：食管胃底靜脈曲張（三級(jí) 重度）術(shù)中造影：橋血管（黑色箭頭所指）通暢，搭橋后經(jīng)腸系膜上靜脈測(cè)壓力明顯降低。術(shù)后3月B超：術(shù)后半年B超術(shù)后血紅蛋白及血小板變化趨勢(shì)：術(shù)后半年CT：搭橋血管（黑色箭頭所指）通暢，未見(jiàn)吻合口狹窄總結(jié)：門脈海綿樣變性如有消化道出血或脾亢癥狀，應(yīng)及時(shí)行Rex手術(shù)，年齡并不是手術(shù)禁忌癥（國(guó)際上專家共識(shí)體重大于8kg，即可行Rex術(shù)）。2019年03月11日3906
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