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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 1.每位患者肌力、肌張力現(xiàn)狀評(píng)估（關(guān)注是否打過(guò)肉毒素、康復(fù)訓(xùn)練情況；及動(dòng)態(tài)評(píng)估與教科書(shū)般評(píng)估的本質(zhì)，對(duì)手術(shù)效果的影響）。2.運(yùn)動(dòng)功能、語(yǔ)言、智力現(xiàn)狀（偏癱智力無(wú)影響）。3.了解病史、診療過(guò)程，至關(guān)重要（看上去簡(jiǎn)單的判斷和手術(shù)，最大的挑戰(zhàn)是對(duì)每位患者病史的綜合分析，和制定治療方案）。4.綜合因素分析清楚，制定個(gè)性的治療方案。2024年01月12日
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2023年06月19日179
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袁俊英主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 導(dǎo)讀：昨天門(mén)診時(shí)，一個(gè)九歲的小男孩因?yàn)榕懿綍r(shí)容易摔倒前來(lái)就診，家長(zhǎng)訴孩子一歲左右會(huì)走，兩歲左右發(fā)現(xiàn)走路姿勢(shì)與其他孩子不同但未在意，目前鄭州市某重點(diǎn)小學(xué)就讀，能跑會(huì)跳，學(xué)習(xí)成績(jī)也挺好，就是走路時(shí)左腳點(diǎn)腳尖，跑步時(shí)容易摔倒，左側(cè)踝關(guān)節(jié)比較硬，左足高弓足，曾就診于某醫(yī)院骨科，診斷為馬蹄足，建議手術(shù)治療。臨床查體：孩子語(yǔ)言認(rèn)知可，大小便無(wú)任何異常，可獨(dú)走，能跑，可獨(dú)自上樓梯，獨(dú)走時(shí)左側(cè)下肢擺動(dòng)項(xiàng)足廓清欠佳，支撐相膝關(guān)節(jié)伸展欠佳，踝關(guān)節(jié)固定跖屈，支撐時(shí)間較對(duì)側(cè)短，仰臥位檢查左側(cè)踝關(guān)節(jié)背屈明顯受限，左側(cè)下肢較右側(cè)短約2cm，建議下一步進(jìn)行頭顱MRI檢查，家長(zhǎng)問(wèn)：“袁醫(yī)生，為什么要查頭顱MRI？你考慮孩子什么??？”我答說(shuō)：“可能是程度比較輕的腦癱，可以先查個(gè)頭顱MRI看看?！奔议L(zhǎng)更急了：“袁醫(yī)生，俺孩能走會(huì)跑，說(shuō)話智力都沒(méi)問(wèn)題，成績(jī)也非常好，為什么會(huì)考慮腦癱？腦癱不都是嘴歪眼斜還有智力問(wèn)題嗎？”我知道，不把這個(gè)問(wèn)題解釋清楚，家屬很難會(huì)去執(zhí)行下一步的檢查，何況，站在家長(zhǎng)的角度，也需要對(duì)這個(gè)問(wèn)題了解清楚。問(wèn)題一：什么是腦性癱瘓？腦性癱瘓簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱，是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種異常是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦發(fā)生的非進(jìn)行性損傷所致。這個(gè)定義是2014年中國(guó)腦癱指南委員會(huì)給出的定義，也是國(guó)際上從2006年沿用至今的定義。從定義上看，診斷腦癱的條件有：1.有持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙；2.發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦有非進(jìn)行性損傷；3.兩者有因果關(guān)系。持續(xù)存在的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙可以通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史和查體而獲得，但確定是否是中樞性的則需要結(jié)合病史及頭顱影像學(xué)；確定發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒（國(guó)內(nèi)指三歲之前，國(guó)外一般指會(huì)走之前）大腦受到了非進(jìn)行性的損傷，一方面依據(jù)頭顱的影像結(jié)果，有文獻(xiàn)報(bào)道85%-90%的腦癱兒童有頭顱MRI的異常，另一方面還是需要結(jié)合病史。所以，腦癱的診斷基于臨床查體、頭顱影像學(xué)結(jié)果及病史的綜合判斷而得出，亦有些典型患者比如部分痙攣型偏癱、痙攣型四肢癱的患者可由臨床查體直接確定。但少部分兒童臨床表現(xiàn)非常像腦癱，但既問(wèn)不出明確的高危因素，也沒(méi)有明確的頭顱MRI異常，這種情況有時(shí)需要進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測(cè)排除。問(wèn)題二：腦癱的是不是一定會(huì)傻？能不能上學(xué)？從腦癱的診斷可以看出：腦癱是大腦受到了非進(jìn)行性的損傷后所出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙，與孩子是不是有智力問(wèn)題是倆回事，近年來(lái)可以經(jīng)常見(jiàn)到腦癱孩子讀大學(xué)讀研的報(bào)道。但需要注意的是，腦癱兒童合并智力障礙的概率比一般孩子要高很多。問(wèn)題三：腦癱的孩子是不是就一定不會(huì)走路？任何一個(gè)診斷，臨床的表現(xiàn)都會(huì)有很大差異，“腦癱”作為一個(gè)涵蓋性術(shù)語(yǔ)，臨床表現(xiàn)的臨床異質(zhì)性非常大：從能走能跑能跳能讀書(shū)能考清華僅在高級(jí)的運(yùn)動(dòng)技巧本身上比正常孩子略差到頭不能控制不能翻身不能自己進(jìn)食。在臨床上，可以根據(jù)粗大運(yùn)動(dòng)情況分為三度：輕度，能自己獨(dú)立行走；中度：可借助助行器等行走；重度：不能獨(dú)立步行。據(jù)統(tǒng)計(jì)：目前國(guó)內(nèi)能夠獨(dú)立行走的腦癱兒童比例大約占2/3。問(wèn)題四：腦癱的病因是什么？我家孩子沒(méi)有缺氧呀？腦癱原來(lái)常見(jiàn)的三大病因?yàn)椋狐S疸、早產(chǎn)和缺氧。近年來(lái)隨著科普及醫(yī)學(xué)的發(fā)展，黃疸所致腦癱的比例已經(jīng)大大下降?，F(xiàn)在很多孩子是多種因素綜合的結(jié)果，很難明確一定是某種因素所致。臨床比較多見(jiàn)的有早產(chǎn)、缺氧、雙/多胎、母孕期合并癥等。問(wèn)題五、孩子的臨床表現(xiàn)是不是固定不變的？會(huì)不會(huì)隨著年齡的增加進(jìn)一步惡化？雖然導(dǎo)致腦癱的腦損傷是非進(jìn)行性的，但不是孩子的癥狀或者說(shuō)臨床表現(xiàn)是非進(jìn)行性的。多數(shù)痙攣的孩子隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)攣縮，一部分內(nèi)收肌痙攣的孩子隨著年齡的增加會(huì)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的脫位/半脫位，一側(cè)下肢肌張力高的孩子可能會(huì)出現(xiàn)雙下肢功能性或者結(jié)構(gòu)性的不等長(zhǎng)，單純對(duì)踝關(guān)節(jié)痙攣過(guò)度處理可能會(huì)出現(xiàn)足弓的塌陷及蹲伏步態(tài)導(dǎo)致行走時(shí)更大的能量消耗等等。腦癱孩子往往需要終生管理，在康復(fù)治療的當(dāng)時(shí)對(duì)其后的發(fā)展要有一定的預(yù)見(jiàn)性并提前預(yù)防或者處理。?總之，腦癱的診斷是一個(gè)相對(duì)復(fù)雜的過(guò)程，需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及良好的理論基礎(chǔ)做支撐，但作為一種不能痊愈性的疾病，其后期的管理更是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程。專(zhuān)家名片：袁俊英，副主任醫(yī)師，博士，碩士生導(dǎo)師，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科副主任，康訓(xùn)一科兼運(yùn)動(dòng)障礙康復(fù)三科主任，河南省物理醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員等。擅長(zhǎng)腦性癱瘓、語(yǔ)言-言語(yǔ)障礙、智力障礙、臂叢神經(jīng)損傷、全面性發(fā)育遲緩等臨床常見(jiàn)疾病的診斷、評(píng)估、康復(fù)治療及長(zhǎng)期管理、各種矯正支具的適配建議等，尤其擅長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)分析、步態(tài)分析。執(zhí)筆專(zhuān)家共識(shí)一篇，主編《腦性癱瘓兒童的家庭康復(fù)》，參編《社區(qū)神經(jīng)康復(fù)學(xué)》、《小兒腦性癱瘓的語(yǔ)言治療》等書(shū)籍，發(fā)表SCI及中華系列論文多篇。??2022年10月12日94
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 很多腦癱患兒的家屬希望我能寫(xiě)一下腦癱治療的一些常識(shí)性的科普內(nèi)容。總結(jié)一下我治療過(guò)的上萬(wàn)例腦癱門(mén)診患兒，以及2000例以上的腦癱手術(shù)，我把我認(rèn)為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗(yàn)分期分享一下，希望對(duì)廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。（一）腦癱究竟是什么病，定義是什么？很多老百姓，甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準(zhǔn)確概念，籠統(tǒng)的認(rèn)為“傻子，或者智力缺陷的孩子就是腦癱”，這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴(yán)重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙?。?！腦癱的概念是圍產(chǎn)期（懷孕期間和生產(chǎn)前后）及生后一歲以?xún)?nèi)各種非進(jìn)展性腦損傷，造成的以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個(gè)概念強(qiáng)調(diào)腦癱是后天獲得性疾病，不是先天的。腦癱的病因是腦損傷，也就是腦損傷后遺癥，這種損傷是即刻的，是非進(jìn)展性的，也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強(qiáng)調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以?xún)?nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運(yùn)動(dòng)問(wèn)題就不再稱(chēng)為腦癱，而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同，產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是，所有腦癱患兒的核心癥狀是運(yùn)動(dòng)障礙，也就是同正常孩子相比，運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)問(wèn)題和落后。腦損傷越嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)癥狀越嚴(yán)重，累及的肢體越多，出現(xiàn)四肢癥狀，以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正?；蛘呓咏！Ｒ恍〔糠趾⒆?，腦損傷很?chē)?yán)重，常常會(huì)造成智力落后，這些孩子往往同時(shí)有四肢運(yùn)動(dòng)障礙。大多數(shù)腦癱孩子因?yàn)橹w運(yùn)動(dòng)障礙影響受教育的機(jī)會(huì)，接觸的環(huán)境和氛圍異常，這是造成智力落后的根本原因。（二）腦癱的典型癥狀和基本類(lèi)型是什么？腦癱患兒腦損傷原因不同，損傷的程度和范圍不同，造成的臨床表現(xiàn)不同，臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)障礙，運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。肌張力高是核心問(wèn)題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱，也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來(lái)，家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動(dòng)時(shí)比較僵硬，站立時(shí)腳尖點(diǎn)地，邁步時(shí)雙腿交叉，手指精細(xì)活動(dòng)笨拙。患兒抬頭，翻身，爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外，還有一些其它類(lèi)型的腦癱，這些類(lèi)型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外，還有一些過(guò)度運(yùn)動(dòng)樣癥狀，比如手足徐動(dòng)，雙手和雙腿常常漫無(wú)目的，不能自控的揮舞，這些孩子常常被稱(chēng)為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部，頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn)，表情痛苦。癥狀往往在睡眠時(shí)消失，激動(dòng)時(shí)越發(fā)嚴(yán)重。家屬常常覺(jué)得孩子安靜時(shí)軟的像一灘泥，激動(dòng)時(shí)手舞足蹈，肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運(yùn)動(dòng)癥狀外，常常伴有斜視和語(yǔ)言發(fā)音困難?；旌闲秃瓦\(yùn)動(dòng)障礙型腦癱常常伴有口水很多，語(yǔ)言發(fā)音困難。（三）腦癱什么時(shí)候可以診斷，什么時(shí)候開(kāi)始治療？理論上，腦癱的診斷在一歲以后。一歲時(shí)，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，病史和相關(guān)檢查，特別是核磁檢查，基本能夠明確診斷是否是腦癱，尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型，往往需要2歲左右，特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以?xún)?nèi)被稱(chēng)為腦癱高?；純海话阍谏?個(gè)月左右基本能夠確定是否是腦癱高?；純骸＝Y(jié)合孩子是否有早產(chǎn)，圍產(chǎn)期腦損傷等病史，在生后3個(gè)月時(shí)給予1.5T以上的核磁檢查，明確是否有腦損傷。如果有腦損傷，那么可以診斷為腦癱高?；純?。一旦明確診斷腦癱高危患兒，那么需要開(kāi)始早期干預(yù)，也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練！藥物對(duì)于腦癱高?；純撼３](méi)有意義和價(jià)值?？祻?fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強(qiáng)調(diào)和患兒互動(dòng)和肢體運(yùn)動(dòng)鍛煉，不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持何反復(fù)，每日可以1-2小時(shí)左右，至少要堅(jiān)持到一歲，如果確診不是腦癱，那么可以停止。切記不必要過(guò)度訓(xùn)練和不計(jì)成本及代價(jià)的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機(jī)制是什么？癥狀產(chǎn)生的原因是什么？腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見(jiàn)的原因！25-35周出生的孩子是臨床認(rèn)定的早產(chǎn)，在這個(gè)階段，腦室周?chē)陌踪|(zhì)纖維對(duì)缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷，出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類(lèi)似于電線的信號(hào)傳導(dǎo)功能，白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制，脊髓后跟的神經(jīng)過(guò)度興奮，最終造成牽張反射過(guò)度亢進(jìn)，肌張力過(guò)高！腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大，那么白質(zhì)損傷會(huì)出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì)，那么肢體的精細(xì)功能會(huì)出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu)，那么會(huì)出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度，患兒會(huì)出現(xiàn)智力問(wèn)題。肌張力是維持人體姿勢(shì)所必須的。但是，異常增高的肌張力會(huì)帶來(lái)很大的危害，這包括影響肌肉發(fā)育，造成肌肉力量低下，肌肉萎縮，肌肉肌腱化，骨關(guān)節(jié)攣縮變形等?。ㄎ澹┘埩烤故鞘裁?，肌力和肌張力是一回事嗎？肌力指的是肌肉力量，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動(dòng)控制的。我們可以主動(dòng)的去使用肌肉力量，做各種屈伸動(dòng)作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下，肌肉力量可以通過(guò)訓(xùn)練來(lái)不斷增強(qiáng)。肌肉發(fā)達(dá)和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果！肌張力是人體的一種生理反射，是維持人體姿勢(shì)所必須的反射。這種反射是下意識(shí)的，出現(xiàn)在脊髓節(jié)段，不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動(dòng)控制。也就是說(shuō)，我們不能主動(dòng)控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力，不是靠肌張力。但是，身體如果被突然推一下，為了保持不摔倒，肌張力會(huì)維持肢體的姿勢(shì)，這是一個(gè)下意識(shí)的過(guò)程。肌張力是在運(yùn)動(dòng)中起作用的，在運(yùn)動(dòng)中表現(xiàn)出來(lái)，來(lái)維持正常的姿勢(shì)。肌張力是人體的反射，無(wú)法通過(guò)訓(xùn)練來(lái)變強(qiáng)或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維，間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對(duì)脊髓后跟的控制，那么牽張反射會(huì)不斷過(guò)度增強(qiáng)，造成肌張力不斷增加。過(guò)度增加的肌張力會(huì)給肌肉力量帶來(lái)負(fù)擔(dān)，限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力，肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降，肌肉力量可以通過(guò)訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育?？偨Y(jié)一下，過(guò)高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因，如果想提高肌肉力量，前提必須要降低肌張力。（六）腦癱治療的核心是什么？腦癱的治療主要要針對(duì)疾病的病理生理學(xué)機(jī)制治療。在2歲前的階段，康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療?？祻?fù)訓(xùn)練的目的是系列通過(guò)訓(xùn)練，讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，包括白質(zhì)損傷本身是無(wú)法修復(fù)的?？祻?fù)是希望通過(guò)訓(xùn)練來(lái)代償損傷造成的功能障礙。此外，訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來(lái)得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右，在這個(gè)階段，如果患兒仍然明確有肌張力高，那么這種異常興奮的牽張反射是無(wú)法通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練來(lái)改變的。此外，肌張力過(guò)高帶來(lái)的危害常常也很難通過(guò)訓(xùn)練來(lái)阻止！過(guò)高的肌張力會(huì)逐漸越來(lái)越明顯，造成肌肉發(fā)育不良，肌肉萎縮，骨發(fā)育不良，腳部變形，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢(shì)會(huì)影響平衡能力和肢體精細(xì)功能發(fā)育。隨著病情進(jìn)展，患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常，比如腳不能放平，站立時(shí)曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張，腿或者胳膊不等長(zhǎng)等。在2歲后，對(duì)于過(guò)高的肌張力，最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度，選擇性切段一部分過(guò)度興奮的后根，在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平，這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問(wèn)題，達(dá)到最佳治療效果。未完待續(xù)2022年10月08日1059
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 我說(shuō)話你能聽(tīng)懂嗎？你會(huì)說(shuō)漢語(yǔ)？你大學(xué)畢業(yè)了嗎？學(xué)什么學(xué)什么專(zhuān)業(yè)，學(xué)舒服，那蠻好的。我前后左右地推你，你不要倒好的，可以閉眼睛，也可以睜眼睛，坐好住了啊，好的。 不用怕，不會(huì)摔的啊，住了啊。 沒(méi)事，躺下好，你做過(guò)手術(shù)啊，在這兒啊，不是我，呃，先說(shuō)診斷吧，哈，可能你過(guò)去的診斷。 有錯(cuò)哎，他們的診斷你是腦癱對(duì)吧，不充分，你是腦癱疊加一個(gè)扭轉(zhuǎn)痙攣，我一說(shuō)你就明白了，什么叫疊加扭轉(zhuǎn)痙攣呢？就是腦癱的肌張力啊，高啊，它是一個(gè)穩(wěn)定的狀態(tài)，你在任何狀態(tài)下它都那樣，你的肌張力啊在不停的變。 波動(dòng)的很厲害，你在家很安靜的時(shí)候啊，你比我們的肌張儀還低，你很軟的，你看電視打游戲，你特放松，對(duì)吧，你手好好用的不得了了啊，但是你一緊張你就不行，腦癱，腦癱不這樣，這個(gè)是跟你疾病，就是你的表現(xiàn)跟腦癱有不符的地方，你在小的時(shí)候，你一緊張，一哭鬧的時(shí)候，你的手會(huì)有一個(gè)這樣的動(dòng)作。 小的時(shí)候旋轉(zhuǎn)叫向內(nèi)向內(nèi)旋，有飛機(jī)手，現(xiàn)在你緊張的時(shí)候啊，比如說(shuō)我這個(gè)是腳啊，你緊張的時(shí)候，你的腳會(huì)有突然快速的一個(gè)動(dòng)作，沒(méi)錯(cuò)吧，剛才被我看到了，剛才我在刺激你的時(shí)候，被我偷偷看到了，你反復(fù)的有一個(gè)內(nèi)旋的動(dòng)作，雙下肢是這樣的，2022年08月15日421
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在腦癱孩子的評(píng)估過(guò)程中，常會(huì)聽(tīng)到醫(yī)生說(shuō)孩子的肌張力高，家長(zhǎng)們可能會(huì)疑惑，孩子的肌張力高了，難道會(huì)產(chǎn)生什么危害？高了不好嗎？肌張力到底什么？針對(duì)這些疑問(wèn)，腦癱專(zhuān)家常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：什么是肌張力？有哪些分級(jí)？肌張力，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時(shí)，身體各部肌肉所具有的肌張力稱(chēng)為靜止性肌張力。軀體站立時(shí)，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定，稱(chēng)為姿勢(shì)性肌張力。肌肉在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的張力，稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)性肌張力，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑(無(wú)顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當(dāng)肌張力高時(shí)軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動(dòng)度小，肌張力低時(shí)身體很軟，有抱不住的感覺(jué)，關(guān)節(jié)活動(dòng)度過(guò)大；而當(dāng)肌張力動(dòng)搖時(shí)會(huì)使人產(chǎn)生不隨意運(yùn)動(dòng)。通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)度范圍肌張力可分為0-4級(jí)，正常兒為0級(jí)。肌張力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)：正常肌張力；1級(jí)：肌張力略微增加：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)，在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍之末時(shí)呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級(jí)：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動(dòng)后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級(jí)：肌張力較明顯地增加：通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的大部分時(shí)，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動(dòng)；3級(jí)：肌張力嚴(yán)重增加：被動(dòng)活動(dòng)困難；4級(jí)：僵直：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動(dòng)；肌張力的評(píng)估方法有哪些？上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的孩子，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的孩子，是通過(guò)繞圈來(lái)拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：孩子平躺在檢查床上，保證孩子在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠(yuǎn)快速折返最近，在這個(gè)過(guò)程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動(dòng)的現(xiàn)象。這種卡頓、異動(dòng)則為肌張力高。肌張力低，則會(huì)感覺(jué)沉重，無(wú)抵抗力。腦癱孩子降低肌張力是為了什么?腦癱孩子肌張力的降低是為了解決孩子身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會(huì)保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會(huì)導(dǎo)致肌肉間相互力量增強(qiáng)，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說(shuō)的痙攣。對(duì)于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動(dòng)不自如，其實(shí)引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本問(wèn)題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過(guò)手術(shù)可以全面的調(diào)整孩子的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時(shí)可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除孩子的痛苦，術(shù)后不易反彈，也不會(huì)影響孩子的運(yùn)動(dòng)功能。疑問(wèn)：既然手術(shù)效果這么好，是不是后期可以不進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)，同時(shí)，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)，使孩子可以更好的配合，使康復(fù)效果大大加強(qiáng)。從而也在康復(fù)的時(shí)間上有效減少。2022年08月04日873
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程明高副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 如果孩子到醫(yī)院就診被診斷為腦癱，幾乎所有家長(zhǎng)都會(huì)覺(jué)得是個(gè)晴天霹靂，簡(jiǎn)直噩夢(mèng)一般的存在。有的家長(zhǎng)甚至?xí)嵟馁|(zhì)問(wèn)：俺孩看著沒(méi)什么大問(wèn)題，為什么給孩子診斷腦癱呢？ 那為什么醫(yī)生會(huì)給孩子下腦癱的結(jié)論呢，到底有什么依據(jù)呢？在這里跟各位家長(zhǎng)詳細(xì)說(shuō)說(shuō)關(guān)于腦癱診斷方面的情況，以解廣大家長(zhǎng)之惑。 我國(guó)醫(yī)學(xué)界對(duì)腦癱的最新定義是：腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙，活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損害所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺(jué)、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問(wèn)題。 從腦癱的定義我們可以看出，腦癱是以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主的致殘性、終身性疾病。很多家長(zhǎng)一聽(tīng)到說(shuō)孩子被診斷為腦癱第一句話就會(huì)問(wèn)：俺家孩子一點(diǎn)都不傻，為什么要診斷為腦癱？現(xiàn)在大家就清楚了腦癱主要是孩子的運(yùn)動(dòng)方面出現(xiàn)的問(wèn)題，主要是癱瘓癥狀，肢體的活動(dòng)有障礙，智力方面可能有問(wèn)題，也可能沒(méi)有大問(wèn)題。前兩年新聞里面還有腦癱孩子考上一本大學(xué)的事兒呢。 再說(shuō)說(shuō)診斷腦癱的4個(gè)必備條件： 1、中樞性運(yùn)動(dòng)功能障礙持續(xù)存在。人的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)是腦和脊髓。腦性癱瘓顧名思義是因?yàn)槟X部損傷或疾病引起，而且這種運(yùn)動(dòng)障礙一直存在。雖然我覺(jué)得中樞性這個(gè)表述有點(diǎn)問(wèn)題，如果按照這個(gè)觀點(diǎn)，脊髓損傷引起的癱瘓，難道也診斷為腦性癱瘓嗎？當(dāng)然，這是學(xué)術(shù)性的問(wèn)題，留給專(zhuān)家們?nèi)Q定，咱們?cè)谶@里沒(méi)有必要深入討論。很多家長(zhǎng)覺(jué)得腦癱是一種病，既然是病就有治愈的可能。但其實(shí)腦癱是一種后遺癥，是一種功能障礙癥候群，腦癱的運(yùn)動(dòng)障礙是持續(xù)存在的。所以腦癱的病情只能改善，不能痊愈，我們做康復(fù)的目的也只是讓孩子的功能提高，生活質(zhì)量改善。 2、運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常。被診斷為腦癱的孩子肯定有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，會(huì)有姿勢(shì)的異常。如從小孩子抬頭，翻身，坐位，爬行，站立，行走都比別的孩子來(lái)的晚，而且往往要晚兩三個(gè)月以上，年齡小的時(shí)候不容易看出來(lái)差距，年齡越大和同齡兒的差距越大。同時(shí)會(huì)伴隨姿勢(shì)異常，如尖足，交叉步態(tài)，腳內(nèi)翻，腳外翻，拇指內(nèi)收，上肢后伸，頭背屈 等。這些癥狀也是年齡越大越明顯。 3、反射發(fā)育異常。也就是說(shuō)該消失的原始反射到了年齡他還不消失，該出現(xiàn)的正常反射不出現(xiàn)，還會(huì)出現(xiàn)一些異常的病理反射。如小孩4個(gè)月之后還驚嚇?lè)瓷涿黠@，正常6個(gè)月之后孩子該出現(xiàn)的降落傘反射，也就是上肢保護(hù)性伸展反射不出現(xiàn)。異常的病理反射常見(jiàn)的有踝振攣，膝腱反射反射亢進(jìn)等，有的肌張力高較明顯的孩子一碰孩子的腳脖子腳就抖，但對(duì)于小嬰兒來(lái)說(shuō)本身神經(jīng)興奮性較高，且有生理性的肌張力高，哭鬧情緒激動(dòng)時(shí)腳脖子偶爾也會(huì)抖，要注意鑒別。 4、肌張力及肌力的異常。腦癱的孩子肯定有肌張力的異常，不管是肌張力高，肌張力低，還是肌張力不穩(wěn)定，都是肌張力異常。同時(shí)會(huì)伴有肌肉力量的異常，也就是肢體的力量偏弱。肌張力及肌力的異常都會(huì)造成孩子運(yùn)動(dòng)發(fā)育有問(wèn)題。 腦癱診斷必須滿足上述所有四項(xiàng)必備條件。腦癱的異常運(yùn)動(dòng)模式是持續(xù)存在的，運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常、反射異常說(shuō)明腦損傷發(fā)生于發(fā)育中的腦是腦癱的特征。比如成年人的中風(fēng)、車(chē)禍導(dǎo)致的腦損傷，我們就不診斷為腦癱。 腦癱的診斷還有兩個(gè)參考條件。 1、引發(fā)腦癱的病因?qū)W依據(jù)。有的家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)我們懷孕期間出生時(shí)都好好的，為什么就得了腦癱呢？這個(gè)好像就有受害者家屬會(huì)質(zhì)問(wèn)警察，我們家死了人，你們?yōu)槭裁醋ゲ坏絻词制撇涣税改?？是的，醫(yī)生也會(huì)面臨這樣的困境，雖然我們知道孩子得了腦癱，但卻找不到造成孩子腦癱的真兇，當(dāng)然我們絕對(duì)會(huì)努力去尋找，但就像警察一樣，有的案子發(fā)生了，但不一定每個(gè)都能破案。但我們相信造成腦癱肯定是有原因的，只是以現(xiàn)有的科技或者家屬所述病史不完整，讓我們無(wú)法追到真兇。所以引發(fā)腦癱的病因，我們只作為一個(gè)參考因素，不作為必備條件。 2、頭顱影像學(xué)證據(jù)，如磁共振，ct，頭顱 B超。有的孩子臨床癥狀挺明顯的，但是頭部磁共振或ct報(bào)的是未見(jiàn)異常，家長(zhǎng)就會(huì)問(wèn)：為什么我們大腦沒(méi)有一點(diǎn)問(wèn)題，還診斷我們是腦癱呢？在這里我們要說(shuō)明一下，普通磁共振，ct ，B超等只是一個(gè)影像學(xué)診斷，只能反映大腦的外觀結(jié)構(gòu)等異常，至于功能上的異常，有時(shí)候也不能準(zhǔn)確診斷。就像一對(duì)雙胞胎，他們外觀也許連父母都無(wú)法很好分辨，但兩個(gè)人的脾氣，秉性，性格也許完全不同。還有一個(gè)更簡(jiǎn)單的例子，就像一個(gè)好雞蛋，一個(gè)臭雞蛋，如果雞蛋沒(méi)破殼的情況下，你從外觀上能看出他們的好壞嗎？大腦損傷時(shí)有一種大腦細(xì)胞凝固樣壞死，叫大理石樣變，大腦細(xì)胞外觀看起來(lái)好好的，但是細(xì)胞的功能已經(jīng)喪失。所以頭顱磁共振、ct等結(jié)果以只作為參考條件，不能作為排除腦癱診斷的標(biāo)準(zhǔn)。 各位患者家屬，現(xiàn)在你對(duì)腦癱診斷方面有一些了解了嗎？如果還有疑問(wèn)的話，可以在網(wǎng)上咨詢(xún)，也可以帶著孩子直接到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科就診，我們會(huì)為孩子做最準(zhǔn)確的診斷。2020年08月09日2100
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 呃，諸位呃，大家好，今天呢，我們要跟大家呃，聊的一個(gè)話題就是呃，你被核磁。 報(bào)告呃左右了嗎，也就是說(shuō)在我們的臨床中有很多家長(zhǎng)拿著核磁報(bào)告的拿著核磁的片子，或者核磁報(bào)告或者是來(lái)打電話咨詢(xún)我啊，就想得出一個(gè)呃，準(zhǔn)確的結(jié)論，準(zhǔn)確的診斷，呃，其實(shí)是這樣的，在呃，我們?cè)\療的過(guò)程中，我們臨床醫(yī)生呢，呃可以依靠，呃，核磁報(bào)告啊，依靠惡實(shí)驗(yàn)室的檢查依靠癥狀呃體征呃病史以及評(píng)定和一些其他的輔助檢查綜合的判斷才能得出呃，準(zhǔn)確的。 結(jié)論，呃，核磁僅僅是反映了腦的結(jié)構(gòu)和形態(tài)，但是它不能說(shuō)明全部的呃問(wèn)題，呃，在我們的臨床工作中，我們可以看到這樣的現(xiàn)象，呃，就是這個(gè)孩子各個(gè)方面都很正常啊，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何的異常情況，但是在偶然的一些體檢的過(guò)程中啊，拍核磁報(bào)告，呃，拍核磁啊，發(fā)現(xiàn)了阿頭不可能呃，出現(xiàn)了一個(gè)小的脂肪瘤出現(xiàn)了一個(gè)小的呃狀膜下腔的囊腫，如果不去做體檢，甚至都發(fā)現(xiàn)不了這樣的問(wèn)題，所以這樣的情況只是觀察就可以了。 還有的診斷，比如說(shuō)腦性癱瘓，大家都認(rèn)為既然是腦性癱瘓，就一定會(huì)有明確的核磁的呃顯示損傷的部位，其實(shí)不是這樣的，我們的腦性癱瘓的診斷里面，呃，可以不通過(guò)，呃，合適的。 核磁的影像其實(shí)是可以2020年05月27日1085
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 腦癱的診斷 最新修訂的腦癱診斷標(biāo)準(zhǔn)為四項(xiàng)必備條件及兩項(xiàng)參考條件。 腦癱診斷的必備條件 ①中樞性運(yùn)動(dòng)功能障礙持續(xù)存在； ②運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常； ③反射發(fā)育異常（原始反射延遲消失，立直/矯正反射及保護(hù)性伸展反射延遲出現(xiàn)，平衡反應(yīng)/傾斜反應(yīng)延遲出現(xiàn)，錐體系損傷可出現(xiàn)病理反射、牽張反射亢進(jìn)及踝陣攣等)； ④肌張力及肌力異常。 腦癱診斷應(yīng)滿足上述所有四項(xiàng)必備條件。腦癱的異常運(yùn)動(dòng)模式是持續(xù)存在的，運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常、反射發(fā)育異常說(shuō)明腦損傷發(fā)生于發(fā)育中的腦，是腦癱的特征。 腦癱診斷的參考條件 ①引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)； ②頭顱影像學(xué)佐證（MRI、CT、B超）。 兩項(xiàng)參考條件有利于尋找病因及佐證，為非必備條件。 備注:腦癱是運(yùn)動(dòng)功能障礙為主，同時(shí)伴隨著感覺(jué)、知覺(jué)、語(yǔ)言、認(rèn)知、癲癇以及繼發(fā)性肌肉骨骼的障礙。影像學(xué)起到了輔助診斷的作用，但不能依靠，而且有一部分腦癱的兒童，影像學(xué)顯示腦損傷很?chē)?yán)重，但經(jīng)過(guò)康復(fù)治療，所展現(xiàn)出的肢體功能障礙以及其他方面的障礙，卻相對(duì)較輕。從這一點(diǎn)看出，神經(jīng)系統(tǒng)的體格檢查是很重要的，通過(guò)輔助檢查綜合的分析，按照診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)確定最終診斷，至關(guān)重要。2020年05月22日1539
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湯行錄副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童康復(fù)科 隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，高危兒存活率明顯上升。高危兒是指在胎兒期、分娩時(shí)、新生兒期具有各種可能導(dǎo)致腦損傷高危因素的嬰兒。常見(jiàn)的高危因素有早產(chǎn)、低出生體重、宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、高膽紅素血癥、產(chǎn)傷、宮內(nèi)感染等。大量研究顯示，嬰幼兒期腦可塑性大，恢復(fù)力強(qiáng)，對(duì)高危兒早期發(fā)育進(jìn)行監(jiān)測(cè)，對(duì)發(fā)現(xiàn)有發(fā)育異常的高危兒給予早期干預(yù)康復(fù)，可以顯著降低高危兒神經(jīng)發(fā)育不良的發(fā)生率及傷殘程度。我國(guó)每年出生的新生兒1500～2000萬(wàn)，約15%～30.13%（約250萬(wàn)以上）有高危因素（目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)高危兒發(fā)生率的系統(tǒng)報(bào)道，各地報(bào)道率不一）。高危兒常見(jiàn)的發(fā)育風(fēng)險(xiǎn)是腦性癱瘓和智力低下。腦性癱瘓簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱，是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦癱的運(yùn)動(dòng)障礙常伴感覺(jué)、知覺(jué)、認(rèn)知、交流和行為障礙，及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題。相比高危兒占新生兒總量15%～30.13%，我國(guó)腦癱的發(fā)病率為2.48‰，多地0～6歲智力低下兒童患病率在1%之下，說(shuō)明大多數(shù)高危兒預(yù)后是良好的，只有一部分發(fā)展為腦癱或其他功能障礙。如果對(duì)所有的高危兒都進(jìn)行早期干預(yù)，整個(gè)社會(huì)面臨著巨大的經(jīng)濟(jì)、醫(yī)療資源成本，同時(shí)高危兒家長(zhǎng)承受著巨大心理負(fù)擔(dān)；如果只對(duì)確診的腦癱兒進(jìn)行治療，那么這些患兒將錯(cuò)失早期干預(yù)良機(jī)，因?yàn)榧韧X癱確診通常在12～24月，而這一時(shí)期的腦癱兒常有明顯的姿勢(shì)異常以及繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題，以致康復(fù)效果不佳。但，2017年9月Novak I在JAMA Pediatrics上發(fā)表了《early ,accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy :advances in diagnosis and treatment 》，梳理了早期預(yù)測(cè)腦癱的標(biāo)準(zhǔn)化工具，指出可將腦癱診斷時(shí)間提前至糾正胎齡6月齡以前，提出腦癱高危兒的概念，確立了腦癱高危兒的診斷條件。隨后，中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員李曉捷教授、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)康復(fù)醫(yī)師分會(huì)兒童康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員唐久來(lái)教授、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)康復(fù)學(xué)組組長(zhǎng)肖農(nóng)教授等兒童康復(fù)界權(quán)威專(zhuān)家均撰文呼吁引進(jìn)Novak I倡導(dǎo)的腦癱高危兒（腦性癱瘓高風(fēng)險(xiǎn)兒）概念，在中國(guó)推廣其歸納總結(jié)的腦癱高危兒（腦性癱瘓高風(fēng)險(xiǎn)兒）篩查技術(shù)。 腦癱高危兒指在嬰兒早期階段被懷疑為腦癱，但得不到確診，采用標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估方法判定未來(lái)成為腦癱可能性極大的早期嬰兒。腦癱高危兒需采取腦癱早期干預(yù)康復(fù)的特定治療方案，其早期干預(yù)康復(fù)效果比智力低下高危兒要好。腦癱高危兒是個(gè)暫時(shí)診斷，診斷條件必須具有運(yùn)動(dòng)障礙（必備標(biāo)準(zhǔn)）和至少一項(xiàng)附加標(biāo)準(zhǔn)。運(yùn)動(dòng)障礙（必備標(biāo)準(zhǔn)）如下：運(yùn)動(dòng)質(zhì)量下降如不安運(yùn)動(dòng)缺乏等全身運(yùn)動(dòng)(general movements,GMs)異常和（或）神經(jīng)學(xué)檢查異常如肌張力改變及輕微的姿勢(shì)異常和（或）運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后；至少一項(xiàng)附加標(biāo)準(zhǔn)如下：磁共振成像（magnetic resonance imaging MRI）異常和（或）臨床病史提示腦癱高危因素。Novak I歸納總結(jié)了以MRI、GMs評(píng)估、嬰兒運(yùn)動(dòng)能力測(cè)試（test of infant motor performance, TIMP)、Hammersmith嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查（the hammersmith infant neurological examination，HINE）4個(gè)有效工具為特色的腦癱高危兒篩查技術(shù)。根據(jù)腦癱高危兒診斷條件，早期運(yùn)動(dòng)質(zhì)量評(píng)估、早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估和早期神經(jīng)學(xué)檢查是篩查識(shí)別高危兒是否為腦癱高危兒的主要途徑。目前我國(guó)常規(guī)使用的嬰幼兒發(fā)育評(píng)估工具（包括運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估）有Gesell發(fā)育量表(Gesell developmental scales, GDS)、貝利嬰兒發(fā)展量表(Bayley scales of infant development, BSID)、Alberta嬰兒運(yùn)動(dòng)量表（Alberta infant motor scale, AIMS）、Peabody運(yùn)動(dòng)發(fā)育量表（Peabody developmental motor scale ，PDMS）。GDS應(yīng)用于 4周～6歲， BSID 2～30個(gè)月， AIMS 0～18個(gè)月、PDMS 6～72個(gè)月，這些量表中關(guān)于嬰兒早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估項(xiàng)目少，對(duì)嬰兒早期尤其是3 個(gè)月內(nèi)超早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常識(shí)別不敏感。0～１歲52項(xiàng)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)檢查已廣泛應(yīng)用于我國(guó)嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育篩查（大部分項(xiàng)目為神經(jīng)學(xué)檢查項(xiàng)目），單項(xiàng)判斷標(biāo)準(zhǔn)明確,便于操作，但應(yīng)用較繁瑣，不能計(jì)分，檢測(cè)后診斷性結(jié)論不明確。新生兒神經(jīng)行為評(píng)估法( NBNA法)，適用于出生3～28d新生兒的神經(jīng)行為評(píng)估，可根據(jù)分值的高低判斷新生兒神經(jīng)系統(tǒng)病情的輕重，但該法使用范圍較局限，僅適用于新生兒期，不涉及發(fā)育評(píng)估。Novak I推薦GMs用于早期運(yùn)動(dòng)質(zhì)量評(píng)估，TIMP用于早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估，HINE用于早期神經(jīng)學(xué)檢查。目前GMs評(píng)估方法是國(guó)際上公認(rèn)的5月齡前預(yù)測(cè)腦癱的最好臨床工具。GMs評(píng)估于1990年首次被奧地利發(fā)育神經(jīng)學(xué)家提出，此項(xiàng)技術(shù)在歐洲已被廣泛應(yīng)用， 2007年由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院楊紅醫(yī)生引入我國(guó)并推廣。臨床上將GMs分為兩大階段：胎兒期至足月4周的早產(chǎn)/扭動(dòng)運(yùn)動(dòng)階段；足月后6～9周齡時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)的不安運(yùn)動(dòng)階段，足月后5～6月齡GMs開(kāi)始消退，隨意運(yùn)動(dòng)模式開(kāi)始出現(xiàn)。其中，早產(chǎn)/扭動(dòng)運(yùn)動(dòng)階段的GMs分為4類(lèi)結(jié)果：正常性GMs(normal GMs,N)、單調(diào)性GMs(poor repertoire GMs,PR）、痙攣-同步性GMs(cramped-synchronized GMs,CS)和混亂性GMs(chaotic GMs, Ch)。不安運(yùn)動(dòng)階段的GMs分為3類(lèi)結(jié)果：正常不安運(yùn)動(dòng)（normal fidgety movements,NF）、不安運(yùn)動(dòng)缺乏（absence of fidgety movements,F-）和異常性不安運(yùn)動(dòng)（abnormal fidgety movements,AF）。預(yù)測(cè)腦癱的早期特異性指標(biāo)為連貫一致的CS和(或)F-。按照GMs發(fā)育軌跡，足月后≤4周（1月齡以?xún)?nèi)）評(píng)估1～2次；足月后第10～14周（3月齡左右）至少評(píng)估1次，如果發(fā)現(xiàn)F-，需增加評(píng)估次數(shù)；如果是早產(chǎn)兒，足月前的早產(chǎn)階段評(píng)估1～3次。GMs測(cè)評(píng)對(duì)早期運(yùn)動(dòng)質(zhì)量進(jìn)行評(píng)估，可早期可靠地預(yù)測(cè)腦性癱瘓等神經(jīng)學(xué)發(fā)育障礙，然而GMs測(cè)評(píng)時(shí)間局限于出生后～矯正胎齡4周和矯正胎齡 9～20 周，錯(cuò)過(guò)這兩個(gè)時(shí)段就會(huì)影響測(cè)評(píng)的準(zhǔn)確性；并且GMs評(píng)估結(jié)果對(duì)于臨床干預(yù)方案的制定不能提供指導(dǎo)意義。TIMP是針對(duì)胎齡34周的早產(chǎn)兒到糾正月齡4個(gè)月的早期嬰兒功能性運(yùn)動(dòng)所需的姿勢(shì)和選擇性控制進(jìn)行評(píng)估的一種方法。TIMP最初由Girolami于1983年創(chuàng)建，至今已更新到第5版。研究證實(shí)，TIMP測(cè)評(píng)得分隨嬰兒矯正胎齡的增長(zhǎng)而升高，能預(yù)測(cè)小嬰兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育結(jié)局。TIMP也能早期識(shí)別與腦癱有關(guān)的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。西安市兒童醫(yī)院陳艷妮醫(yī)生團(tuán)隊(duì)把TIMP引進(jìn)我國(guó)，并于2014年正式發(fā)表了第1篇基于我國(guó)兒童數(shù)據(jù)的研究文章。陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科和廣東省婦幼保健院等全國(guó)范圍內(nèi)的11家兒童保健機(jī)構(gòu)共同進(jìn)行TIMP中文版的修訂工作，并于2018年底完成TIMP中文版的修訂工作，明確TIMP在中國(guó)使用的信效度并建立TIMP中國(guó)常模。TIMP的測(cè)試結(jié)果為量表總分，可以對(duì)嬰兒是否存在運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩進(jìn)行診斷。根據(jù)TIMP中國(guó)常模，百分等級(jí)10%作為發(fā)育遲緩的界值，百分等級(jí)16%作為發(fā)育遲緩可疑的界值。HINE是應(yīng)用于2～24月齡嬰幼兒的一種簡(jiǎn)單、可打分量化的神經(jīng)學(xué)檢查方法，僅5～10分鐘即可完成。HINE第一個(gè)版本由 Dubowitz等研究人員在1999年制定，它可早期識(shí)別神經(jīng)發(fā)育遲緩或腦損傷患兒，監(jiān)測(cè)疾病的縱向進(jìn)程并早期預(yù)測(cè)神經(jīng)發(fā)育結(jié)局。HINE 3月齡評(píng)分＜57分，腦癱預(yù)測(cè)率為96%；6、 9、12月齡HINE評(píng)分＜73分提示腦癱高危兒，6、9、12月齡HINE 評(píng)分＜40分同時(shí)有神經(jīng)影像學(xué)和標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估異常，幾乎可認(rèn)為是腦癱。第1部分共26項(xiàng)，其中包括顱神經(jīng)功能5項(xiàng)、姿勢(shì)6項(xiàng)、運(yùn)動(dòng)2項(xiàng)、肌張力8項(xiàng)、反射和反應(yīng)5項(xiàng)。每個(gè)項(xiàng)目均采用4級(jí)評(píng)分法（0～3分），總分是所有單項(xiàng)評(píng)分的總和（0～78分）。第2部分（8項(xiàng)）主要評(píng)估嬰兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑，正常與否與年齡相關(guān)，包括頭部控制、坐位、自主抓握、仰臥位踢腿、翻身、爬、站立和走。第3部分（3項(xiàng)）是觀察嬰兒的行為狀態(tài)，包括知覺(jué)狀態(tài)、情緒狀態(tài)和社會(huì)適應(yīng)。HINE評(píng)估方法是一種快速、實(shí)用、簡(jiǎn)易的神經(jīng)學(xué)檢查方法。不論評(píng)估人員的臨床經(jīng)驗(yàn)高低，評(píng)估者間信度高。目前HINE在國(guó)外已被廣泛應(yīng)用于高危兒隨訪計(jì)劃，但在國(guó)內(nèi)，HINE的應(yīng)用有待推廣。 MRI可以識(shí)別高危兒腦結(jié)構(gòu)性病變并預(yù)測(cè)腦癱，其敏感度為86%～89%（如果安全可行的話）。預(yù)測(cè)價(jià)值比較高的異常表現(xiàn)包括：（1）腦白質(zhì)損傷（腦室周?chē)踪|(zhì)囊性軟化或腦室周?chē)鲅阅X卒中）；（2）皮質(zhì)和深部灰質(zhì)損傷［基底節(jié)或丘腦病變、分水嶺區(qū)損傷(矢狀竇損傷）、多囊性腦軟化或腦卒中］；（3）腦發(fā)育畸形（無(wú)腦回、巨腦回、腦皮質(zhì)發(fā)育不良、多小腦回、腦裂畸形）。每一項(xiàng)篩查工具均各有側(cè)重性。TIMP主要用來(lái)評(píng)估是否有早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩， GMs評(píng)估可發(fā)現(xiàn)早期運(yùn)動(dòng)質(zhì)量是否有異常， HINE適用于早期神經(jīng)學(xué)檢查，MRI可以識(shí)別早期腦結(jié)構(gòu)性病變。因此上述的每一項(xiàng)篩查工具在腦癱高危兒早期篩查診斷方面可以互相補(bǔ)充，聯(lián)合評(píng)定比單一評(píng)定將更具有臨床實(shí)用價(jià)值。在糾正月齡5月齡前，建議GMs聯(lián)合MRI，腦癱預(yù)測(cè)率為95%～98%；沒(méi)有條件完成GMs、MRI，可先采用HINE聯(lián)合TIMP篩查識(shí)別腦癱高危兒。就我國(guó)國(guó)情而言，基層新生兒科、兒內(nèi)科、兒童保健科醫(yī)師在發(fā)現(xiàn)患兒有腦癱風(fēng)險(xiǎn)但缺乏篩查工具及技術(shù)時(shí)，可將患兒轉(zhuǎn)診至有條件的上級(jí)醫(yī)院。有資質(zhì)的醫(yī)院可借鑒規(guī)范的篩查診斷流程對(duì)高危兒進(jìn)行早期篩查診斷，對(duì)篩查診斷為腦癱高危兒/腦癱兒進(jìn)行早期規(guī)范治療，以提高神經(jīng)可塑性，防止并發(fā)癥，降低神經(jīng)發(fā)育不良的發(fā)生率及傷殘程度。參考文獻(xiàn)[1] Novak I, Morgan C, Adde L, et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment[J].JAMA Pediatr,2017,171(9):897-907.[2] Bosanquet M , Copeland L , Ware R , et al. A systematic review of tests to predict cerebral palsy in young children[J]. Dev Med Child Neurol, 2013, 55(5):418-426.[3] Noble Y, Boyd R.Neonatal assessments for the preterm infant up to 4 months corrected age: a systematic review[J]. Dev Med Child Neurol, 2012,54(2): 129-139.[4] 張婷,李海峰,肖農(nóng). 2017年JAMA Pediatrics《腦性癱瘓?jiān)缙诰珳?zhǔn)診斷與早期干預(yù)治療進(jìn)展》中國(guó)專(zhuān)家解讀[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2018,10:743-749.[5] 唐久來(lái),王寶田,李曉捷. 腦性癱瘓?jiān)缙谠\斷和腦性癱瘓高風(fēng)險(xiǎn)兒診斷及早期干預(yù)進(jìn)展[J] .中華實(shí)用兒科臨床雜志,2018,33( 15 ): 1121-1125.2020年04月27日15999
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