總的來講，在兩種情況下，兒童腎病綜合征需要激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。首先，對(duì)于激素敏感的腎病綜合征患兒，當(dāng)激素減量不順利，出現(xiàn)了反復(fù)復(fù)發(fā)，臨床診斷頻復(fù)發(fā)或者激素依賴時(shí)，需要加用免疫抑制劑。其次，激素耐藥的患兒也需要激素聯(lián)合免疫抑制劑治療；同時(shí)，也建議孩子做腎活檢明確病理，以及基因檢測(cè)。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A，他克莫司，霉酚酸酯；還有生物制劑，即利妥昔單抗。具體聯(lián)合哪一種藥物治療應(yīng)當(dāng)由?？漆t(yī)生根據(jù)孩子的具體情況來定。

#十來歲的孩子得了腎病怎么辦#無論兒童還是成人，得了腎病都應(yīng)該積極到醫(yī)院就診，查尿常規(guī)、尿腎功、24小時(shí)尿蛋白定量、血腎功、腎臟彩超等，尋找病因，除外繼發(fā)原因，必要時(shí)行腎穿刺活檢術(shù)，明確病理，早診斷，早治療，對(duì)愈后有很大幫助。

俗話說“民以食為天”。寶寶得了腎病綜合征，除了看病吃藥，很多家長(zhǎng)咨詢，難道要終身“油鹽不進(jìn)”了嗎？我們都知道，小孩得了腎臟病，必須清淡飲食，但是千萬不要有誤區(qū)——不吃油鹽。在腎病綜合征的不同階段，對(duì)飲食限制和要求是不同的。在腎功能正常的情況下（即血尿素、血肌酐正常），我們得先來簡(jiǎn)單判斷下腎病綜合征寶寶目前處在哪個(gè)疾病階段。急性期寶寶有眼瞼或雙下肢浮腫、尿量明顯減少甚至高血壓的表現(xiàn)，尿常規(guī)檢測(cè)尿蛋白2+以上，飲食要注意以下幾點(diǎn)：1.低鹽飲食（絕對(duì)不是無鹽）指每天攝入食鹽約60mg/kg.d（毫克/千克體重.每天），一般我們主張2g/每天，大概相當(dāng)于2個(gè)1角硬幣大小。按此標(biāo)準(zhǔn)做出來的飯菜，基本是極其極其清淡的，導(dǎo)致吃醫(yī)院低鹽飲食的患兒，紛紛誤以為菜里面沒放鹽一樣。千萬別誤會(huì)哦，低鹽可不等同于無鹽，雖然飯菜的口感比較差，尤其一些平日習(xí)慣了“重口味”的寶寶可能會(huì)難以接受，但畢竟是暫時(shí)的，我們可以在烹飪中加入檸檬汁、醋等來改善一下口感。2.低脂飲食急性期寶寶除了有眼瞼、雙下肢浮腫外，腹腔內(nèi)可能也會(huì)有積液，伴有腸壁甚至胰腺、膽囊水腫，此時(shí)消化能力減弱；并且寶寶常常伴隨著高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥，易高凝狀態(tài)形成血栓。推薦家長(zhǎng)給予患兒少量多次進(jìn)餐，避免油炸、高脂食物，暴飲暴食。3.高生物價(jià)蛋白飲食因?yàn)槟I病急性期大量蛋白從尿液中丟失，許多家長(zhǎng)會(huì)想要通過食補(bǔ)來增加蛋白質(zhì)的攝入。恰恰相反，此時(shí)攝入過高蛋白質(zhì)的話，不但不能提高血液中白蛋白水平，反而會(huì)加重腎臟的負(fù)擔(dān)，不利于疾病恢復(fù)。因此對(duì)患兒食物蛋白的質(zhì)和量上有一定的要求。限量：指每日攝入蛋白量約1-2g/kg.d(克/千克體重.每天）保質(zhì)：盡量吃優(yōu)質(zhì)蛋白。因?yàn)檫@類蛋白易于被人體吸收，轉(zhuǎn)化為人體必需氨基酸。動(dòng)物蛋白中推薦：牛奶、雞蛋、魚、蝦、禽、瘦肉等；植物蛋白中推薦：豆腐之類的黃豆制品。而像五花肉、豬蹄、雞爪、過度加工的肉制品（如火腿腸）等盡量少吃或不吃。4.適當(dāng)限制水量在水腫比較嚴(yán)重，尿量減少的情況下，盡量減少富含水分的食物和水果如米粥、湯、西瓜、梨等。緩解/穩(wěn)定期寶寶已經(jīng)沒有浮腫、尿量減少的表現(xiàn)，同時(shí)尿蛋白轉(zhuǎn)陰（盡管此時(shí)可能還在服藥），我們都可以認(rèn)為病情進(jìn)入到緩解/穩(wěn)定期。這個(gè)時(shí)候就不需要像急性期那樣嚴(yán)格限制飲食了，只需要注意：1.清淡飲食食鹽攝入量一般不超過5g/d。（《中國(guó)居民膳食指南（2016）》版建議：健康成人一天食鹽攝入量不要超過5g）。2.食材豐富，合理搭配再直白一點(diǎn)就是：正常小朋友只要不過敏，都可以吃。但小朋友服用激素期間，食欲較為旺盛，應(yīng)避免過量飲食哦。

不少小朋友查尿蛋白，一會(huì)陰性一會(huì)陽性，晨起沒有，下午有；運(yùn)動(dòng)前沒有，運(yùn)動(dòng)后有。而小朋友許多是青春期或者體型瘦長(zhǎng)。那真的需要注意一個(gè)疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被當(dāng)作腎病來治療，還做了腎穿，但尿蛋白依然持續(xù)存在。??如何鑒別是否是直立性蛋白尿？主要有以下幾點(diǎn)：??1.直立性蛋白尿大部分無癥狀，無浮腫、腎功異常、肉眼血尿、高血壓等。??2.晨起第一次尿蛋白應(yīng)該是陰性的。??3.嬰兒或者持續(xù)臥床的情況是不會(huì)發(fā)生的。???4.劃重點(diǎn)：直立實(shí)驗(yàn)陽性！?接下來介紹直立試驗(yàn)，簡(jiǎn)單，易懂，可操作性極強(qiáng)~：?jiǎn)枺涸趺醋鲞@個(gè)神秘的實(shí)驗(yàn)？答：在不同時(shí)間撒兩泡尿。???1.晚上睡覺前排尿棄去，夜里睡覺最好不起床，不喝水。??2.早上起床不下地活動(dòng)，留第一次尿常規(guī)。（也可留尿蛋白/尿肌酐或腎早損標(biāo)記物）??3.起床后站立活動(dòng)1-2小時(shí)（或保持腰椎前突位，站立20分鐘）再留第二次尿常規(guī)。結(jié)果判讀：?第一次尿常規(guī)蛋白陰性，第二次尿常規(guī)蛋白2+-3+，即為陽性。符合直立性蛋白尿。?第一次尿常規(guī)蛋白陽性，不符合直立性蛋白尿，需考慮其他因素所致。注意原則：???第一泡尿是正常的，一般情況就不是大問題，為什么？???（1）晨起第一次尿是濃縮的，濃度很高，不容易遺漏輕微的蛋白升高。??（2）腎炎、腎病、都不是體位性的，別管是啥姿勢(shì)，都有蛋白尿。????????注意不要在有期感染、情緒激動(dòng)、大量運(yùn)動(dòng)后做直立實(shí)驗(yàn)！直立性蛋白尿是否需要免體：??有的大夫會(huì)說免，有的大夫說不免，有的大夫會(huì)說看情況吧。????參考uptodate：考慮到直立性蛋白尿的良性病程，不推薦采取任何干預(yù)措施。對(duì)于持續(xù)存在癥狀的患者，我們?nèi)越ㄗh定期監(jiān)測(cè)，避免遺漏其他腎臟疾病。?????所以記得即使考慮直立性蛋白尿也要定期隨訪！定期隨訪！定期隨訪！

一、概述 腎多囊性發(fā)育不良（MCDK),是臨床上常見的腎發(fā)育異常。 多數(shù)是單側(cè)，雙側(cè)的胎兒或新生兒都夭折；與遺傳無關(guān)。平均產(chǎn)前診斷的時(shí)間是在28周（21-35 周）發(fā)現(xiàn)，普通二維超聲復(fù)查即可。有多囊（圖1）的聲像表現(xiàn)，在超聲診斷中常被誤認(rèn)為多囊腎。男性占比例高，左側(cè)較常見。患有多囊性腎發(fā)育不良的患兒出生后，患腎會(huì)不可避免地萎縮，但對(duì)側(cè)腎正常。如果到出生時(shí)最大的囊腫不超過3cm，可不予處理，多數(shù)在出生后數(shù)年內(nèi)，患側(cè)腎會(huì)萎縮至無痕跡。因此患兒的發(fā)育不會(huì)受影響。孩子出生后除了只有1個(gè)有功能的腎之外，其他不會(huì)有異常。亦可節(jié)段性發(fā)生于融合腎和重復(fù)腎的集合系統(tǒng)；常可伴發(fā)其它泌尿系發(fā)育異常。對(duì)人體來說，一個(gè)腎足夠用了。致病原因是輸尿管閉鎖。病理檢查是輸尿管和腎盂界卻如。在新生兒中的發(fā)病率1/1000 -1/4300。 圖1 多囊性發(fā)育不良腎 二、發(fā)病原因 多囊性發(fā)育不良腎屬非遺傳性、復(fù)雜性腎發(fā)育異常，是不明因素導(dǎo)致發(fā)育為后腎的輸尿管芽（圖2）發(fā)育異常、閉鎖或早期尿路堵塞。形成的腎內(nèi)有多個(gè)大小不等的囊泡，少數(shù)患兒僅有數(shù)個(gè)囊泡。囊泡多終止于集合管，位于腎的中央，周圍是結(jié)締組織。多囊性發(fā)育不良腎沒有任何功能，多數(shù)無任何臨床癥狀。多囊性發(fā)育不良腎患兒發(fā)生對(duì)側(cè)腎及下泌尿道畸形的可能性增。 圖2 1.生后腎組織；2.輸尿管芽；二者合稱生后腎原基（即腎） 約20%~50%病例的對(duì)側(cè)腎可發(fā)生膀胱輸尿管返流、重復(fù)腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發(fā)性巨輸尿管等發(fā)育異常。病因?yàn)樘喊l(fā)育的早期，腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄，導(dǎo)致同側(cè)后腎退化，實(shí)質(zhì)喪失。10%有腎盂輸尿管接口狹窄。由于腎實(shí)質(zhì)喪失，囊泡內(nèi)液體不再得到補(bǔ)充，囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同。所以MCDK其本質(zhì)實(shí)為“毀損腎”，如果是雙側(cè)腎受累及，則是一種致死性的畸形。。 三、產(chǎn)前檢查處理原則 如果在做超聲的時(shí)候發(fā)現(xiàn)了小寶寶腎呈多囊狀的改變，要做以下幾點(diǎn)。 1. 因?yàn)槎嗄夷I有胎兒型和成人型，所以要詢問寶寶的父母，其兩邊家族內(nèi)是否有多囊腎的家族史，先排除多囊腎的可能。一定要注意孕婦和丈夫這兩邊的家族，有無家族史，建議孕婦和她的丈夫都要去做B超，看看腎發(fā)育的問題。 2.前診斷，例如做羊水穿刺或臍帶血穿刺，去檢查胎兒腎臟發(fā)育的相關(guān)基因，看看基因有沒有突變或者異常，幫助我們來判斷小寶寶的預(yù)后的問題。 3.如果寶寶是“多囊腎”，就絕對(duì)不能要嗎？不是。需要去排查是否有遺傳或者基因問題。如果排除了遺傳因素，對(duì)側(cè)腎發(fā)育良好，就可以保留寶寶。出生以后，需要到小兒科定期做B超，檢測(cè)其腎形態(tài)及腎功能監(jiān)測(cè)。 四、并發(fā)癥 以前認(rèn)為應(yīng)看切除，對(duì)其做了一系列的研究，主要內(nèi)容如下。 1.另一側(cè)腎約15%的有膀胱輸尿管反流。 2.一小部分胚胎有食道閉鎖和先天性心臟病。 3. 血壓比和正常孩子一樣，不一定會(huì)引起血壓高。即使切除了多囊性發(fā)育不良腎，也控制不了血壓高。 4. 癌變率稍高一點(diǎn)，比正常孩子高4倍，即1/8000。 5. 如果不做手術(shù)，用B超跟蹤隨訪，大部分病腎會(huì)變小，或者“消失”，一些保持不變。個(gè)別囊腫大了，可以考慮切除。 6.該類患兒另一側(cè)相對(duì)正常的腎，會(huì)代償性的大一些，應(yīng)避免有直接接觸的運(yùn)動(dòng)（跆拳道等）。保持身體健康。少攝入鹽，常檢查血壓。 國(guó)際上大部分兒外科醫(yī)生不再認(rèn)為一定要切除；切除的方法也微創(chuàng)化了。 五、咨詢要點(diǎn) 1.如果發(fā)現(xiàn)胎兒雙側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，應(yīng)終止妊娠。 2.單純的多囊性發(fā)育不良腎染色體異常的可能性較低，如果合并其他器官異常時(shí)，應(yīng)做羊水穿刺檢查，除外胎兒染色體及基因異常。 3.單側(cè)多囊性發(fā)育不良腎時(shí)，胎兒預(yù)后取決于合并畸形的程度，單純性多囊性發(fā)育不良，預(yù)后良好。 4.孕期定期復(fù)查。 5.出生后進(jìn)一步追蹤觀察。

#洪醫(yī)生看出生缺陷#產(chǎn)前超聲檢查中，可能會(huì)有這個(gè)情況出現(xiàn)，就是：超聲提示胎兒腎臟的回聲增強(qiáng)，難道這就意味著胎兒腎不好啦？NO……1.什么是超聲中的回聲？超聲波就像一個(gè)雷達(dá)，是靠聲波的反射來看你要看的東西的。而體內(nèi)組織對(duì)超聲波反射程度的不一樣，使得出現(xiàn)在超聲電腦屏幕上的圖像就不一樣了。比如，體內(nèi)一些組織，如骨骼、結(jié)石等，反射性強(qiáng)，將所有的超聲波全部反射回來，就形成“高回聲”了。2.腎臟回聲增強(qiáng)，是說明什么？腎臟回聲增強(qiáng)是說腎臟實(shí)質(zhì)的反射率大于肝臟的反射率。出現(xiàn)這種情況，文獻(xiàn)報(bào)告的統(tǒng)計(jì)率大概就是1000例中出現(xiàn)1.6例這樣子。3.同時(shí)出現(xiàn)什么情況就預(yù)示著結(jié)局有不好的可能？（1）合并存在重度的羊水減少，這往往說明胎兒腎功能障礙。（2）合并存在染色體異常，可能存在的染色體異常，比如13-三體綜合征、Bardet-Biedl綜合征。（3）合并存在腎發(fā)育不良、腎增大等結(jié)構(gòu)異常。（4）合并胎兒其他結(jié)構(gòu)上的異常，腦室擴(kuò)張、腸管異常、胸腹腔積液、胎兒水腫等。4.為什么會(huì)出現(xiàn)胎兒腎臟回聲增強(qiáng)？胎兒腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)屬于一個(gè)相對(duì)主觀的評(píng)價(jià)指標(biāo)，通常稱為軟指標(biāo)，單純這個(gè)情況不能說明胎兒一定就存在問題。而在一些兒童中，這種腎回聲增強(qiáng)可能只是一種正常存在的變異。胎兒出現(xiàn)這種情況，更重要的問題是需要進(jìn)一步查找可能存在的其他問題，比如病毒感染、染色體異常以及腎臟結(jié)構(gòu)性異常情況。5.發(fā)現(xiàn)胎兒腎臟回聲增強(qiáng)，下一步該怎么辦？（1）仔細(xì)檢查超聲，確定是否存在其他方面的問題；（2）由于存在染色體風(fēng)險(xiǎn)，所以建議進(jìn)一步行基因組學(xué)方面的檢查；（3）留意羊水及腎臟的回聲變化情況。

蛋白尿定義為 24 小時(shí)尿蛋白定量>150mg。24 小時(shí)蛋白尿的留取方法為收集兒童從一天早上 8 點(diǎn)至第二天早上 8 點(diǎn)的所有尿液（記得添加防腐劑），送至醫(yī)院進(jìn)行尿蛋白定量檢測(cè)。 在兒童這一特殊人群中，蛋白尿的嚴(yán)重程度還可分為大量蛋白尿和非大量蛋白尿。大量蛋白尿定義為 24 小時(shí)尿蛋白定量>50mg/kg，非大量蛋白尿則為 24 小時(shí)尿蛋白定量

腎臟病的孩子，由于長(zhǎng)期服用激素，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育。身材矮小，對(duì)升學(xué)、就業(yè)、婚姻，都有很大影響。怎樣才能既治療好腎病，又能獲得滿意的身高呢？1．首先應(yīng)了解腎病為什么會(huì)影響孩子的身高? （1）激素的影響：各種腎病如腎病綜合征，紫癜性腎炎，狼瘡性腎炎等，往往需要長(zhǎng)時(shí)間服用激素。激素可以抑制骨質(zhì)代謝；干擾生長(zhǎng)激素的分泌，抑制胰島素樣生長(zhǎng)因子合成。這些物質(zhì)都是在孩子長(zhǎng)身高過程中起主要作用的物質(zhì)。每天0.2mg/公斤激素，就會(huì)影響身高。長(zhǎng)期口服激素（2.5年），平均身高永久性損失５厘米；長(zhǎng)期吸入激素，身高永久性損失1.2厘米。（2）.營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏:患有腎病的孩子尿中會(huì)漏出蛋白質(zhì)，在飲食上又是低鹽低脂低蛋白的狀度。會(huì)造成這部分孩子營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏。（3）運(yùn)動(dòng)量的不足：腎病的孩子不能正?；顒?dòng)，運(yùn)動(dòng)量的不足難以對(duì)生長(zhǎng)激素的分泌形成正面的刺激，也會(huì)影響身高。2.什么是矮小矮小癥的定義是孩子身高低于正常人群平均身高第3百分位數(shù)（就是100個(gè)人，身高排名倒數(shù)第3）。3.怎樣才能讓腎病的孩子長(zhǎng)的比較滿意呢？（1）定期測(cè)量身高，檢測(cè)生長(zhǎng)速度，定期復(fù)查。（2）規(guī)范的治療：規(guī)范治療，盡量縮短激素療程，減少用量。（3）全面而均衡的營(yíng)養(yǎng)：合理平衡、多樣化的飲食為生長(zhǎng)提供物質(zhì)基礎(chǔ)保證攝入足夠的蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素注意補(bǔ)充各種微量元素、礦物質(zhì)、氨基酸。動(dòng)物性食品如蛋、肉、魚、乳類所含人體必需氨基酸比較完備，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，要讓孩子經(jīng)常進(jìn)食要合理膳食，葷素搭配。（4）運(yùn)動(dòng)：體育鍛煉能使骨組織血液供應(yīng)充分，骨細(xì)胞代謝旺盛，不斷長(zhǎng)出新的骨骼，有助于長(zhǎng)骨生長(zhǎng)。劇烈運(yùn)動(dòng)（心律至少達(dá)到120次/分）半小時(shí)，可以促進(jìn)生長(zhǎng)激素釋放。（5）注射生長(zhǎng)激素:如果生長(zhǎng)明顯減慢，可以使用生長(zhǎng)激素。當(dāng)強(qiáng)的松片減到小劑量隔天服用或者停用的時(shí)候可以在醫(yī)生的觀察下使用。（6）中醫(yī)藥的治療中醫(yī)藥治療目標(biāo)在于調(diào)整孩子的氣、血、陰、陽平衡，改善肺、脾、腎的功能，提升人體的正氣，減輕激素的副作用，縮短激素的療程和用量。通過提升脾胃功能改善飲食狀態(tài)，促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，有助于身高的增長(zhǎng)。