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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 腎臟是生成尿液的重要器官，尿液由人體多余的水分和代謝廢棄物組成。腎臟生成尿液需要經(jīng)過兩道工序，首先血液通過腎小球?yàn)V過膜（如同“篩子”）進(jìn)行過濾，這時(shí)血液中許多水分、身體內(nèi)的代謝廢物和眾多對(duì)人體有益的小分子物質(zhì)（如鉀、鈉、氯、鈣、鎂、碳酸氫根、氨基酸和小分子蛋白質(zhì)）均被濾出，這些被濾出的物質(zhì)被稱為“原尿”，成人每天生成的原尿大約180L。原尿并不是最終排除體外的尿液，它還需要在腎臟中經(jīng)過一段細(xì)長的彎彎曲曲的管狀結(jié)構(gòu)（這段管狀結(jié)構(gòu)被稱為“腎小管”）的加工處理，腎小管的功能類似于我們的人體腸道，具有吸收功能，它將原尿中的大部分水和有益小分子物質(zhì)重新吸收入血；同時(shí)，它也具有分泌和排泄功能，能將體內(nèi)的一部分廢棄物排入腎小管內(nèi)，最后流出腎小管的物質(zhì)就是尿液，成人每天大約產(chǎn)生1.5-1.8L尿液。人體通過生成和排出尿液，保持人體的內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。倘若尿液生成障礙，則容易導(dǎo)致浮腫，甚至尿毒癥。若尿液生成過多，則會(huì)導(dǎo)致人體嚴(yán)重脫水。因此，尿液的正常生成對(duì)維護(hù)人體健康發(fā)揮了不可替代的作用。腎小管疾病是一類以腎小管重吸收和分泌排泄功能障礙為特征的腎臟疾病。兒童腎小管疾病種類繁多，多為罕見病和少見病，起病隱匿，疾病呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，醫(yī)院對(duì)該類疾病的化驗(yàn)檢測手段有限。此外，由于大眾對(duì)該類疾病缺乏認(rèn)識(shí)，患兒常常未能未得到及時(shí)診治，從而影響了疾病預(yù)后，患者出現(xiàn)終身身材矮小、骨骼發(fā)育畸形，甚至導(dǎo)致尿毒癥。因此，腎小管疾病的早期識(shí)別至關(guān)重要。如果患者存在以下異常，則應(yīng)警惕腎小管疾病。1.多飲多尿的現(xiàn)象：由于腎小管對(duì)水的重吸收發(fā)生了障礙，因此，尿量顯著增多，而人體為了滿足身體的需要，會(huì)出現(xiàn)口渴，進(jìn)而增加攝水量，彌補(bǔ)丟失的水分，從而出現(xiàn)多飲多尿。遇到該類癥狀，在排除糖尿病后，應(yīng)懷疑是否存在腎小管疾病。比如，腎性尿崩癥是水吸收障礙為主的腎小管疾病，常表現(xiàn)為多飲多尿。Bartter綜合征、Fanconi綜合征和腎小管酸中毒等多數(shù)腎小管疾病亦存在多飲多尿的現(xiàn)象。2.生長發(fā)育落后或佝僂?。寒?dāng)兒童出現(xiàn)身材矮小或佝僂病時(shí)，家長朋友們常會(huì)認(rèn)為這是營養(yǎng)不良、或缺鈣所致，當(dāng)這類患兒在補(bǔ)充營養(yǎng)和鈣片，癥狀并不能得到明顯改善時(shí)，一定不要忽視腎小管疾病的可能。低磷性佝僂病、腎小管酸中毒、Bartter綜合征和范可尼綜合征等眾多腎小管疾病患兒都存在生長發(fā)育落后或佝僂病。3.長時(shí)間的四肢乏力：患兒走路或爬樓梯乏力，這可能是肌力肌張力下降所致。如果患者經(jīng)常疲乏無力，醫(yī)院化驗(yàn)檢查結(jié)果也提示存在血電解質(zhì)異常(如低鉀、低鈉等)，在排除了消化系統(tǒng)疾病后，則可能是腎小管疾病的信號(hào)之一。4.部分化驗(yàn)檢測結(jié)果的長時(shí)間異常：在臨床工作中，不少腎小管疾病是在體檢或者因其他疾病就診開展化驗(yàn)檢查時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)檢查結(jié)果異常而最終診斷了腎小管疾病。當(dāng)患者多次出現(xiàn)以下異常的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)結(jié)果時(shí)，應(yīng)警惕腎小管疾病，具體包括：尿常規(guī)中的尿糖陽性、尿比重降低；血鈉、鉀、氯、鈣和鎂離子等電解質(zhì)異常；血?dú)夥治鎏崾舅釅A平衡異常；腎臟B超發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫、腎結(jié)石與腎臟鈣鹽沉積等現(xiàn)象。比如，腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Gitelman綜合征和Liddle綜合征疾病患兒存在低鉀血癥；高鉀血癥是假性醛固酮減少癥的臨床特點(diǎn)；低磷性佝僂病存在低血磷。Dent病、部分類型的Bartter綜合征等疾病伴有腎結(jié)石或鈣鹽沉積。多囊腎和腎單位腎癆等患兒則可發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫。5.腎小管疾病家族史：大部分腎小管疾病系先天/遺傳性疾病，與基因突變相關(guān)。倘若患兒家族已有腎小管疾病確診患者，則應(yīng)警惕該類的疾病的再次發(fā)生，要注意是否有上述多飲多尿、乏力等異常，如果存在，則應(yīng)定期體檢。此外，女性懷孕時(shí)，如果羊水量顯著增多，也應(yīng)警惕胎兒是否存在腎小管疾病的可能?？傊?，腎小管疾病起病隱匿，容易被延誤診治。如果能參照上述建議，重視這些疾病信號(hào)，仔細(xì)觀察患兒的不適，及時(shí)至醫(yī)院腎臟科就診，患者均能被早期診斷，這將有助于改善該類疾病的臨床預(yù)后。2024年05月29日
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谷立杰副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腎內(nèi)科 最近收治了一個(gè)17歲的小姑娘，有蛋白尿病史4年，最近放暑假，查了一下24小時(shí)尿蛋白定量，居然有1克多！媽媽趕緊帶來看專家門診，收到病房查因。進(jìn)來后做了24小時(shí)尿蛋白定量，蛋白尿居然消失了……是腎病緩解了嗎？不著急，讓我們一起回顧一下蛋白尿的鑒別診斷是功能性蛋白尿嗎？詢問了病史，似乎沒有上述誘因。那么，是體位性蛋白尿嗎？好，我們來查一查什么是體位性蛋白尿呢？謎底揭曉啦～經(jīng)過超聲檢查證實(shí)，小姑娘的確是存在胡桃夾綜合征。目前腎功能穩(wěn)定，繼續(xù)隨訪就好啦??2023年07月25日136
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 概述腎臟的作用是清除血液中的代謝廢物、多余的水和鹽。腎動(dòng)脈的血液會(huì)流入稱為腎單位的腎組織。每個(gè)腎單位由腎小球和腎小管組成。每個(gè)腎臟包含數(shù)十萬個(gè)腎單位。腎小球過濾血液，清除血液中的廢物。它們還可以防止某些物質(zhì)（例如蛋白質(zhì)）從血液中流失到尿液中。如果腎小球受損，血液中的蛋白質(zhì)就會(huì)泄漏到尿液中。正常情況下，每天尿液中的蛋白質(zhì)含量應(yīng)少于150毫克。每天尿液排出蛋白質(zhì)超過150毫克稱為蛋白尿。蛋白尿會(huì)引起癥狀嗎？有少量蛋白尿的人通常沒有癥狀。但是，如果尿液中丟失大量蛋白質(zhì)，某些患者的面部、腿部或腹部會(huì)出現(xiàn)水腫。蛋白尿的類型蛋白尿可分為三類：短暫性（間歇性）、直立性（與坐/站或躺下有關(guān)）和持續(xù)性（始終存在）。暫時(shí)性蛋白尿-暫時(shí)性（間歇性）蛋白尿是最常見的蛋白尿形式。一過性蛋白尿通常無需治療即可消退。發(fā)燒和劇烈運(yùn)動(dòng)等都可能導(dǎo)致短暫性蛋白尿。體位性蛋白尿-體位性蛋白尿發(fā)生在直立姿勢(shì)下尿液中的蛋白質(zhì)丟失，而躺下時(shí)則不會(huì)。它發(fā)生在2%到5%的青少年中，但在30歲以上的人群中并不常見。直立性蛋白尿的病因尚不清楚。直立性蛋白尿無害，不需要治療，并且通常會(huì)隨著年齡的增長而消失。體位性蛋白尿通過分次收集尿液來診斷。這需要收集兩份尿液樣本：一份是在您站立或坐著時(shí)（通常在白天），另一份是在您睡了幾個(gè)小時(shí)后（晨起時(shí)）。持續(xù)性蛋白尿-與短暫性和直立性蛋白尿不同，持續(xù)性蛋白尿發(fā)生在患有潛在腎臟疾病或其他醫(yī)學(xué)問題的人群中。包括：●腎臟疾病●影響腎臟的疾病，如糖尿病或高血壓●導(dǎo)致身體過度生成某些蛋白質(zhì)的疾病蛋白尿診斷尿液檢測—蛋白尿通過分析尿液（稱為尿液分析）來診斷，可以使用試紙測試。但是，試紙測試不是很精確。此外，應(yīng)該重復(fù)尿檢以確定蛋白尿是暫時(shí)性的還是持續(xù)性的。還應(yīng)該用顯微鏡檢查尿液，看是否有細(xì)胞、晶體、細(xì)菌或稱為管型的結(jié)構(gòu)。這些尿液元素可能是特定類型腎臟問題的征兆（例如，損傷腎小球的疾病）。如果兩次或多次尿液分析顯示尿液中有蛋白質(zhì)，下一步就是確定尿液中的蛋白質(zhì)含量。這可以從以下方面衡量：●隨時(shí)采集的單次尿液樣本（常用且方便的方法）●收集24小時(shí)的尿液（一種更準(zhǔn)確但有些不方便的方法）如果您已知患有腎臟疾病，或者如果正在治療蛋白尿，醫(yī)生可能希望您在收集24小時(shí)尿液以確定尿液中的蛋白質(zhì)含量。如果醫(yī)護(hù)人員要求您在家收集尿液，請(qǐng)盡量將其保存在陰涼的地方，例如冰箱。尿液通常是無菌的，因此不會(huì)污染冰箱中的食物。驗(yàn)血-醫(yī)護(hù)人員可能要求您進(jìn)行驗(yàn)血以了解您的腎臟工作情況（稱為腎功能檢查）。其中包括測量血尿素氮(BUN)和肌酐，然后使用公式計(jì)算腎臟的工作情況以確定腎小球?yàn)V過率。腎活檢-您的醫(yī)生可能會(huì)推薦一項(xiàng)稱為腎活檢的檢查。在活檢過程中，醫(yī)生會(huì)取一小塊腎臟組織，然后在顯微鏡下觀察組織。腎活檢是一種局部麻醉下進(jìn)行的手術(shù)。大多數(shù)患者可以在第二天恢復(fù)正?；顒?dòng)，但不能提重物和運(yùn)動(dòng)。蛋白尿的治療一過性和直立性蛋白尿通常不需要特殊治療。與腎功能下降或全身性疾病無關(guān)的持續(xù)性低度蛋白尿患者通常不會(huì)導(dǎo)致長期并發(fā)癥，可以不治療。但應(yīng)每年進(jìn)行一次評(píng)估，確保病情未惡化且腎功能穩(wěn)定。很多腎內(nèi)科醫(yī)生還會(huì)使用抗高血壓藥物（例如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI）來減少或消除蛋白尿。對(duì)于腎功能下降且持續(xù)存在大量蛋白尿的患者，通常需要系統(tǒng)治療（腎內(nèi)科）。小結(jié)●正常情況下，尿液中不應(yīng)出現(xiàn)蛋白質(zhì)。尿液中含有蛋白質(zhì)的人被稱為蛋白尿?！翊蠖鄶?shù)人沒有蛋白尿的體征或癥狀?！竦鞍啄蛲ǔＪ峭ㄟ^體檢或偶然化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)發(fā)現(xiàn)的?！竦鞍啄蚍譃槿N類型：短暫性（暫時(shí)性）、直立性（與坐/站或躺著有關(guān)）和持續(xù)性（一直存在）?！裥枰恍z查來確定蛋白尿的類型。還可能需要進(jìn)行其他檢查，包括血液檢查，有時(shí)還需要進(jìn)行腎活檢。●蛋白尿應(yīng)由臨床醫(yī)生（腎內(nèi)科）進(jìn)行評(píng)估?！駮簳r(shí)性和體位性蛋白尿不會(huì)引起長期的健康問題，通常不需要治療?！褚恍┏掷m(xù)性蛋白尿的患者存在腎臟疾病，需要系統(tǒng)治療（腎內(nèi)科）。2023年04月11日195
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2023年03月09日83
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凌晨副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腎病內(nèi)科 不少小朋友查尿蛋白，一會(huì)陰性一會(huì)陽性，晨起沒有，下午有；運(yùn)動(dòng)前沒有，運(yùn)動(dòng)后有。而小朋友許多是青春期或者體型瘦長。那真的需要注意一個(gè)疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被當(dāng)作腎病來治療，還做了腎穿，但尿蛋白依然持續(xù)存在。??如何鑒別是否是直立性蛋白尿？主要有以下幾點(diǎn)：??1.直立性蛋白尿大部分無癥狀，無浮腫、腎功異常、肉眼血尿、高血壓等。??2.晨起第一次尿蛋白應(yīng)該是陰性的。??3.嬰兒或者持續(xù)臥床的情況是不會(huì)發(fā)生的。???4.劃重點(diǎn)：直立實(shí)驗(yàn)陽性！?接下來介紹直立試驗(yàn)，簡單，易懂，可操作性極強(qiáng)~：問：怎么做這個(gè)神秘的實(shí)驗(yàn)？答：在不同時(shí)間撒兩泡尿。???1.晚上睡覺前排尿棄去，夜里睡覺最好不起床，不喝水。??2.早上起床不下地活動(dòng)，留第一次尿常規(guī)。（也可留尿蛋白/尿肌酐或腎早損標(biāo)記物）??3.起床后站立活動(dòng)1-2小時(shí)（或保持腰椎前突位，站立20分鐘）再留第二次尿常規(guī)。結(jié)果判讀：?第一次尿常規(guī)蛋白陰性，第二次尿常規(guī)蛋白2+-3+，即為陽性。符合直立性蛋白尿。?第一次尿常規(guī)蛋白陽性，不符合直立性蛋白尿，需考慮其他因素所致。注意原則：???第一泡尿是正常的，一般情況就不是大問題，為什么？???（1）晨起第一次尿是濃縮的，濃度很高，不容易遺漏輕微的蛋白升高。??（2）腎炎、腎病、都不是體位性的，別管是啥姿勢(shì)，都有蛋白尿。????????注意不要在有期感染、情緒激動(dòng)、大量運(yùn)動(dòng)后做直立實(shí)驗(yàn)！直立性蛋白尿是否需要免體：??有的大夫會(huì)說免，有的大夫說不免，有的大夫會(huì)說看情況吧。????參考uptodate：考慮到直立性蛋白尿的良性病程，不推薦采取任何干預(yù)措施。對(duì)于持續(xù)存在癥狀的患者，我們?nèi)越ㄗh定期監(jiān)測，避免遺漏其他腎臟疾病。?????所以記得即使考慮直立性蛋白尿也要定期隨訪！定期隨訪！定期隨訪！2022年03月03日1061
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王君副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 兒科 家長大家好，呃，下面我給大家講一下小孩急性腎炎的臨床表現(xiàn)，呃，急性腎炎呢，全稱是急性腎小球腎炎，呃，是兒童呢，絕齡期的孩子呢，感染以后哈，上呼吸道感染或者病毒感染以后，最常見的引起的一側(cè)，呃，一種呢，雙側(cè)腎臟彌漫性非化膿性的疾病，呃，那這主要是由于呢，細(xì)菌或者病毒呢，侵入人體以后呢，在體內(nèi)呢，形成一系列的自身免疫反應(yīng)，造成的腎臟損傷而導(dǎo)致的。 呃，兒童急性腎小球腎炎呢，主要有呃這樣幾些臨床表現(xiàn)，首先呢，就是剛才說它有一個(gè)前期的感染啊，有呼吸道感染或者是皮膚感染的這樣一個(gè)前驅(qū)感染史，在發(fā)病前兩周，然后呢，孩子突然會(huì)出現(xiàn)了一個(gè)水腫，這主要是在雙眼瞼或者是眼面部以及雙下肢的浮腫。第三呢，還會(huì)出現(xiàn)呢，呃，尿的顏色的改變，常常最常見的是肉眼血尿啊，尿的就像洗肉水一樣，或者是像濃茶的顏色也可以呢，在孩子腫了以后，在尿檢的時(shí)候呢，發(fā)現(xiàn)有鏡下血尿，嗯，第三個(gè)呢，就是會(huì)出現(xiàn)呢，蛋白尿啊，呃尿蛋白定性呢，一般呢都在兩個(gè)加號(hào)以下，呃，還有部分孩子呢，可以出現(xiàn)呢高血壓，呃那最后呢，還有一些孩子呢。 常常有伴有全身不適、乏力、納差、發(fā)熱、頭暈、頭痛等全身癥狀。2021年07月12日858
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于大君主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 偶爾的尿檢查中，發(fā)現(xiàn)孩子的尿蛋白有+號(hào)了，家長十分著急，怎么辦？怎么辦？怎么辦？請(qǐng)家長們先不要著急，我們首先分析下，孩子的尿蛋白到底是真是假？如果確實(shí)真的，下一步怎么辦？隨機(jī)尿檢中，大約10%的兒童可能有尿蛋白，比如堿性尿、尿濃度過高、伴隨大量血尿、膿尿、菌尿、尿液放置時(shí)間過長等，會(huì)使尿蛋白呈現(xiàn)假陽性。這些孩子需要在1年內(nèi)進(jìn)行重復(fù)尿檢，結(jié)果只有0.1%才有真正意義的尿蛋白，其余的99.9%都是陰性的！唉！我們當(dāng)時(shí)都虛驚了一場。兒童蛋白尿分兩類，一類是生理性的，另一類是病理性的。生理性蛋白尿又分以下兩種情況：1）暫時(shí)性蛋白尿這種蛋白尿是短暫的，當(dāng)孩子在發(fā)熱、抽搐、運(yùn)動(dòng)、脫水、受寒、緊張等情況時(shí)，都有可能出現(xiàn)尿蛋白。當(dāng)全身狀況解除時(shí)，尿蛋白隨即消失，不會(huì)對(duì)孩子身體造成傷害。2）直立性蛋白尿這是兒童最常見的蛋白尿類型，尤其在青少年男孩中更常見。清晨尿蛋白陰性，白天活動(dòng)4-6小時(shí)之后出現(xiàn)尿蛋白。其原因不明，可能與左腎靜脈受壓有關(guān)。這種蛋白尿，多數(shù)孩子長大后也會(huì)消失。病理性蛋白尿經(jīng)多次檢查，24小時(shí)尿蛋白定量＞150mg，或ACR＞0.2（2歲下兒童＞0.5），則說明尿蛋白確實(shí)高了。這種持續(xù)升高的蛋白尿需引起家長的關(guān)注。持續(xù)蛋白尿可能的原因可見于多種腎臟疾病。過敏性紫癜性腎炎：雙下肢出現(xiàn)出血性斑點(diǎn)（斑塊），還可有關(guān)節(jié)炎、腹痛、肉眼血尿。微小病變：是最常見的引起兒童腎病綜合征的類型，多見于6歲以下兒童，可能與近期感染和過敏有關(guān)，尿檢查見大量蛋白尿。IgA腎?。憾嘤?0歲后出現(xiàn)，近期有上呼吸道感染史，鏡下血尿伴間斷肉眼血尿。鏈球菌感染后腎小球腎炎：近期皮膚感染或咽炎，出現(xiàn)水腫等。尿檢查有紅細(xì)胞，血肌酐可能升高。急性小管間質(zhì)性腎炎：近期用藥史，包括非甾類抗炎藥、青霉素、頭孢類抗生素、喹諾酮、磺胺類藥等。其它還有與遺傳有關(guān)的多囊腎、Alport綜合征，腎盂腎炎等，都可引起蛋白尿。需要做腎穿刺嗎?一般情況下，不需要做。只有蛋白尿伴有血尿、高血壓、腎功能下降、或血管炎性疾病時(shí)才考慮做腎活檢。說了這么多，只要記住一句話：偶爾的尿檢查有蛋白，通常沒有問題；只有多次檢查有蛋白尿，才需要引起家長注意，看腎臟科醫(yī)生。參考文獻(xiàn)Alexander K.C.Leung, Alex H.C. Wong, Stefani S.N. Barg. Proteinuria in children: Evaluationand Differential Diagnosis. Am Fam Physician.2017;95(4):248-2532020年11月24日5822
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宋純東主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 一、兒童慢性腎臟病病因 與成人CKD以糖尿病、高血壓等繼發(fā)性腎臟疾病為主要病因不同，兒童因自身生長發(fā)育的特征，CKD病因與發(fā)育遺傳因素密切相關(guān)。歐美、新加坡等發(fā)達(dá)國家和地區(qū)，兒童CKD最常見的病因是先天性腎臟和泌尿系統(tǒng)畸形(CAKUT)。其次為腎小球疾病與遺傳性腎病。兒童CKD的病因分布在不同地域和經(jīng)濟(jì)衛(wèi)生發(fā)展水平下存在差異。我國小兒CKD的疾病主要為后天獲得性疾病，其中以慢性腎炎和腎病綜合征為主；而我國先天遺傳性疾病所占比例較低。 二、常見的原發(fā)性腎小球疾病 1.腎小球腎炎 臨床分型： （1）急性腎小球腎炎：是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組原發(fā)性腎小球腎炎。其特點(diǎn)為急性起病，血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴一過性氮質(zhì)血癥，具有自愈傾向。常見于鏈球菌感染后。 （2） 急進(jìn)性腎小球腎炎：急進(jìn)性腎小球腎炎是一組表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進(jìn)行性腎功能減退的臨床綜合征，是腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型，腎活檢病理通常表現(xiàn)為新月體腎炎。 （3）遷延性腎小球腎炎：是指血壓和腎功能正常，但是持續(xù)性的腎炎性尿改變的一類疾病。 常包括以下兩種情況。第一，有明確的急性腎炎的病史，在急性腎炎以后遺留有尿檢異常血尿或者蛋白尿遷延一年以上，但是不伴有腎功能不全或者高血壓的。第二，沒有明確的急性腎小球腎炎的病史，但是持續(xù)有血尿和蛋白尿已經(jīng)超過半年的，不伴有腎功能不全或者高血壓的，稱為遷延性的腎小球腎炎。 （4）慢性腎小球腎炎：慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，具有腎功能惡化傾向和最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。 病理分型： （1） 微小病變型腎小球腎炎：微小病變型腎病主要好發(fā)于八歲以下的兒童，男孩兒多于女孩兒，是兒童最常見的腎病綜合征類型，約占80%左右。 （2） 系膜增生性腎小球腎炎及IgA腎?。好庖卟±頇z查可以將本病分為Iga腎病及非Iga系膜增生性腎小球腎炎，該病約占原發(fā)性腎病綜合征的30%，男性多于女性，好發(fā)于青少年，50%的病人有前驅(qū)感染，甚至可以表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。非Iga系膜增生性腎小球腎炎，約50%表現(xiàn)為腎病綜合癥，70%伴有血尿，Iga腎病的病人幾乎均有血尿，約15%表現(xiàn)為腎病綜合癥，多數(shù)的病人對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有良好的反應(yīng)，其治療效果與病理改變的輕重程度有關(guān)。 （3） 膜性腎病：膜性腎病有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一，大多數(shù)膜性腎病合并腫瘤，需要積極的排查；第二，膜性腎病容易合并深靜脈血栓，要積極給予預(yù)防血栓形成的抗凝治療；第三，膜型腎病疾病進(jìn)展較為緩慢，治療反應(yīng)速度也慢，往往需要較長的治療時(shí)間。 （4） 局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎：其病變特征是部分(局灶)腎小球和（或）腎小球部分毛細(xì)血管襻（節(jié)段）發(fā)生硬化性改變；病變首先累及腎皮質(zhì)深層的髓旁腎小球；早期就可以出現(xiàn)明顯的腎小管-間質(zhì)病變。蛋白尿、腎病綜合征是其突出的臨床表現(xiàn)。本病對(duì)各種治療的反應(yīng)均較差，疾病呈慢性進(jìn)展性過程，最終發(fā)生慢性腎功能衰竭。 （5） 硬化性腎小球腎炎：是許多類型腎小球腎炎的終末階段，表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭，最后發(fā)展為尿毒癥。 （6） 膜增生性腎小球腎炎：是腎小球腎炎中最少見的類型之一，包括系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MCGN)、系膜毛細(xì)血管增生性腎炎、小葉性腎炎、低補(bǔ)體血癥性腎炎等。 本病是一種具有特定病理形態(tài)及免疫學(xué)表現(xiàn)的綜合征。臨床主要表現(xiàn)為腎炎、腎病或腎炎腎病同時(shí)存在和低補(bǔ)體血癥。 2孤立性血尿或蛋白尿： （1） 孤立性血尿：一般被冠以“良性再發(fā)性血尿”。一般兒童發(fā)病率較高。如成年人發(fā)病，多是腎臟存在病癥，男性也可由前列腺疾病引發(fā)。需在排除各種能引起血尿的疾患后，僅有病因尚不能明確的無癥狀、單純性血尿(不伴有蛋白尿、免疫學(xué)檢查異常)者方能診斷為孤立性血尿。 （2） 孤立性蛋白尿：一般指做尿檢的時(shí)候尿內(nèi)只有蛋白尿，沒有潛血和紅細(xì)胞的情況。孤立性蛋白尿分兩種情況，一種情況是很容易在生理性情況下出現(xiàn)，比如劇烈運(yùn)動(dòng)、體型過瘦以至于出現(xiàn)胡桃夾現(xiàn)象，這些均為生理性的孤立蛋白尿。孤立蛋白尿也可以是很多腎病早期的表現(xiàn)，比如早期的膜性腎病、腎炎。 3. 腎病綜合征 （1） 腎炎型NS： 腎炎型NS（Nephrotic Type NS）：四項(xiàng)之一 ①血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查 RBC≥10個(gè)/HPF 并證實(shí)為腎小球源性血尿者 ② 反復(fù)或持續(xù)高血壓 學(xué)齡兒童≥130/90mmHg 學(xué)齡前兒≥120/80mmHg 除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致 ③ 腎功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （2）按激素反應(yīng)分型： 1 激素敏感型NS （Steroid-sensitive NS) ( SSNS）以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 2 激素耐藥型NS （Steroid-resistant NS) (SRNS）以潑尼松足量治療＞4周尿蛋白仍陽性者 3 激素依賴型NS （Steroid-dependent NS) (SDNS） 對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者 3、 識(shí)別兒童早期腎臟病 1. 注意眼瞼浮腫：腎炎病人常晨起發(fā)現(xiàn)眼瞼有輕度浮腫，幾個(gè)小時(shí)后消退，但是與落枕、睡眠不足或熬夜引起的眼瞼浮腫不能鑒別。此時(shí)應(yīng)去做尿液檢查以區(qū)分是否有腎炎，不要掉以輕心。臨床上許多家長總是等到孩子出現(xiàn)全身水腫、腹水的時(shí)候才把孩子送到醫(yī)院，結(jié)果經(jīng)尿常規(guī)檢查后被確診為腎病綜合征。其實(shí)，小兒腎病綜合征有許多早期的信號(hào)，但家長并沒有引起注意。首先，患病時(shí)兒童尿液會(huì)發(fā)生變化。例如，當(dāng)孩子的尿液中如果泡沫明顯增多，并且經(jīng)久不消，可能提示尿中有蛋白。如果尿液的顏色發(fā)黃、紅、暗，或者像茶葉水、洗肉水、煙灰水一樣時(shí)，這往往是血尿的表現(xiàn)，家長應(yīng)及時(shí)帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行尿常規(guī)檢查。 .多數(shù)腎臟疾病都會(huì)在尿常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)異常，所以尿常規(guī)檢查是早期發(fā)現(xiàn)腎臟疾病簡單有效的方法。有專家建議小兒每半年檢查一次尿常規(guī)，但許多家長可能無法做到。1年左右做一次尿常規(guī)還是很有必要的，同時(shí)還要在患兒感冒、發(fā)燒后最好查尿，因?yàn)槿绻加心I臟疾病的兒童在感冒發(fā)燒時(shí)感染擾亂機(jī)體免疫功能，機(jī)體代謝加快，導(dǎo)致腎臟負(fù)擔(dān)加重，進(jìn)而促使免疫出現(xiàn)紊亂，容易出現(xiàn)尿檢異常，以便及早發(fā)現(xiàn)問題。 2. CAKUT早期發(fā)現(xiàn)——超聲篩查 產(chǎn)前超聲是發(fā)現(xiàn)致命和嚴(yán)重CAKUT的重要篩查手段。且產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)者出生后可 得到密切監(jiān)測。 4、 護(hù)理 1. 注意休息：休息是減輕腎病綜合征和預(yù)防復(fù)發(fā)的重要因素之一。特別是水腫嚴(yán)重的患兒,應(yīng)絕對(duì)臥床休息2一3周,待水腫消退后方可下床走動(dòng),總的休息時(shí)間不少于3一6個(gè)月。病情得以完全緩解后可逐漸增加活動(dòng)量,開展一些簡單的體育活動(dòng),但仍需要做到勞逸結(jié)合,避免過度勞累。 2. 要合理飲食：在患兒水腫、尿少期間,應(yīng)嚴(yán)格控制食鹽的攝人,每日2克以下,否則會(huì)進(jìn)一步引起水鈉儲(chǔ)留,加重腎損害。水腫消退后可適量攝鹽,但應(yīng)控制在每天5克以下,以免引起腎病復(fù)發(fā)。水腫期間要避免高蛋白高脂肪食物,將蛋白質(zhì)控制在每日40一60克左右,飲食應(yīng)清淡易消化,富有維生素、纖維素的軟食。病情恢復(fù)后逐漸改為普通飲食,仍需控制蛋白質(zhì)和脂肪攝人量。 3. 要防止感染：腎病綜合征時(shí)因高度水腫,營養(yǎng)不良,免疫功能降低,加之使用激素,使免疫功能進(jìn)一步下降,因此極易發(fā)生感染。而感染又會(huì)加重病情。所以,防止感染是十分重要的。除此而外,應(yīng)加強(qiáng)個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生,特別注意飲食衛(wèi)生,防止病從口人;避免受涼,預(yù)防呼吸道感染。 4. 第四,配合醫(yī)生堅(jiān)持治療。激素是治療腎病綜合征的首選藥物,長期配合醫(yī)生治療,可較好預(yù)防復(fù)發(fā),防止反復(fù)。所以,不能隨意中斷治療。為減少激素不良反應(yīng)，在病情緩解后，可遵循遺囑逐漸減量。并需要定期復(fù)查尿液。 5中西醫(yī)治療優(yōu)勢(shì) （1） 減少西藥毒副作用： 對(duì)某些腎病而言,西醫(yī)治療有快速見效作用,但相應(yīng)出現(xiàn)的藥物毒副作用也不容忽視,嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。因而,中醫(yī)尤其是中西醫(yī)結(jié)合治療腎病的優(yōu)勢(shì)近年來凸顯出來,中醫(yī)注重調(diào)養(yǎng),注重人體整個(gè)內(nèi)環(huán)境的平衡調(diào)理,可一定程度上緩解和抵消西藥帶來的毒副作用 （2） 延緩腎衰進(jìn)程 慢性腎衰竭是多種腎臟病發(fā)展到最后的共同結(jié)局,病情重,預(yù)后差,盡管晚期尿毒癥患者可以進(jìn)行透析或腎移植,但由于費(fèi)用高昂,多數(shù)難以得到及時(shí)、有效和長期的治療。因此,及早中西醫(yī)結(jié)合綜合治療,能有效地延緩慢性腎臟疾病的進(jìn)展,延長腎功能衰退的進(jìn)程,部分病例能穩(wěn)定數(shù)年甚至十?dāng)?shù)年。慢性腎衰竭晚期的尿毒癥表現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí),扶正祛邪為治療的主要關(guān)鍵。扶正當(dāng)溫補(bǔ)為主,附子、肉桂、仙靈脾、干姜、黃芪、白術(shù)等為常用藥,可增強(qiáng)機(jī)體抗病能力,改善腎功能。祛邪以生大黃為主,此藥有活血解毒、推陳致新作用,可降低血肌酐、尿素氮,無明顯不良反應(yīng)。以大黃為主通腑泄?jié)嶂委熉阅I衰已較普遍,并且取得了一定的療效,目前大黃已成為治療尿毒癥的一味專藥。2020年06月08日5599
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