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郭慶寅主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 腎臟病的孩子，由于長(zhǎng)期服用激素，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育。身材矮小，對(duì)升學(xué)、就業(yè)、婚姻，都有很大影響。怎樣才能既治療好腎病，又能獲得滿意的身高呢？1．首先應(yīng)了解腎病為什么會(huì)影響孩子的身高? （1）激素的影響：各種腎病如腎病綜合征，紫癜性腎炎，狼瘡性腎炎等，往往需要長(zhǎng)時(shí)間服用激素。激素可以抑制骨質(zhì)代謝；干擾生長(zhǎng)激素的分泌，抑制胰島素樣生長(zhǎng)因子合成。這些物質(zhì)都是在孩子長(zhǎng)身高過(guò)程中起主要作用的物質(zhì)。每天0.2mg/公斤激素，就會(huì)影響身高。長(zhǎng)期口服激素（2.5年），平均身高永久性損失５厘米；長(zhǎng)期吸入激素，身高永久性損失1.2厘米。（2）.營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏:患有腎病的孩子尿中會(huì)漏出蛋白質(zhì)，在飲食上又是低鹽低脂低蛋白的狀度。會(huì)造成這部分孩子營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏。（3）運(yùn)動(dòng)量的不足：腎病的孩子不能正?；顒?dòng)，運(yùn)動(dòng)量的不足難以對(duì)生長(zhǎng)激素的分泌形成正面的刺激，也會(huì)影響身高。2.什么是矮小矮小癥的定義是孩子身高低于正常人群平均身高第3百分位數(shù)（就是100個(gè)人，身高排名倒數(shù)第3）。3.怎樣才能讓腎病的孩子長(zhǎng)的比較滿意呢？（1）定期測(cè)量身高，檢測(cè)生長(zhǎng)速度，定期復(fù)查。（2）規(guī)范的治療：規(guī)范治療，盡量縮短激素療程，減少用量。（3）全面而均衡的營(yíng)養(yǎng)：合理平衡、多樣化的飲食為生長(zhǎng)提供物質(zhì)基礎(chǔ)保證攝入足夠的蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素注意補(bǔ)充各種微量元素、礦物質(zhì)、氨基酸。動(dòng)物性食品如蛋、肉、魚(yú)、乳類所含人體必需氨基酸比較完備，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，要讓孩子經(jīng)常進(jìn)食要合理膳食，葷素搭配。（4）運(yùn)動(dòng)：體育鍛煉能使骨組織血液供應(yīng)充分，骨細(xì)胞代謝旺盛，不斷長(zhǎng)出新的骨骼，有助于長(zhǎng)骨生長(zhǎng)。劇烈運(yùn)動(dòng)（心律至少達(dá)到120次/分）半小時(shí)，可以促進(jìn)生長(zhǎng)激素釋放。（5）注射生長(zhǎng)激素:如果生長(zhǎng)明顯減慢，可以使用生長(zhǎng)激素。當(dāng)強(qiáng)的松片減到小劑量隔天服用或者停用的時(shí)候可以在醫(yī)生的觀察下使用。（6）中醫(yī)藥的治療中醫(yī)藥治療目標(biāo)在于調(diào)整孩子的氣、血、陰、陽(yáng)平衡，改善肺、脾、腎的功能，提升人體的正氣，減輕激素的副作用，縮短激素的療程和用量。通過(guò)提升脾胃功能改善飲食狀態(tài)，促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，有助于身高的增長(zhǎng)。2021年08月22日1961
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童腎病風(fēng)濕免疫科 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心兒童腎病風(fēng)濕免疫科徐志泉 補(bǔ)體C1q是補(bǔ)體C1的重要組成部分之一。其分子量為3900000，是由六個(gè)相同的亞基組成的一種對(duì)稱六聚體。對(duì)于補(bǔ)體C1q，普通人可能并不了解，事實(shí)上，補(bǔ)體C1q含量的走高和降低都將影響人體的正常運(yùn)作。一般情況下，C1q的臨床測(cè)定常用單向免疫擴(kuò)散法測(cè)定。 一、補(bǔ)體C1q的作用機(jī)理是什么？ 當(dāng)免疫復(fù)合物中兩個(gè)以上的C1q與IgM或IgG的Fc段結(jié)合時(shí)，C1q的結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生一定程度的改變，導(dǎo)致C1r和C1s的連續(xù)激活，從而啟動(dòng)補(bǔ)體的經(jīng)典激活途徑。 二、補(bǔ)體C1q偏低意味著什么？ 補(bǔ)體C1q偏低的情況相較于偏高并不十分普遍，通常補(bǔ)體C1q偏低多見(jiàn)于活動(dòng)混合結(jié)締組織病。補(bǔ)體C1q偏低的早期患者通常表現(xiàn)為易疲勞、乏力、關(guān)節(jié)疼痛、手指腫脹或硬化、肺部炎癥改變、肌痛、肌肉無(wú)力、食管功能障礙、淋巴結(jié)腫大、脫發(fā)、皮疹等。目前，到底是何原因?qū)е卵a(bǔ)體C1q低還尚未明確。補(bǔ)體C1q偏低在臨床表現(xiàn)上還可出現(xiàn)重疊的特征，不同的患者的表現(xiàn)更是各有不同。在沒(méi)有典型的臨床表現(xiàn)的情況下，患者可以對(duì)不明原因的發(fā)熱進(jìn)行一定程度的控制。在補(bǔ)體C1q的檢查時(shí)，患者不應(yīng)食用過(guò)于油膩的食物，除此之外，血液中的酒精含量將直接影響試驗(yàn)結(jié)果，對(duì)于有血瘀史者，應(yīng)提前說(shuō)明并作特殊安排。 三、補(bǔ)體C1q偏低該如何治療？ 對(duì)于補(bǔ)體C1q偏低的治療通常以對(duì)癥治療和控制病情發(fā)展為主，治療方案和劑量應(yīng)注意個(gè)體化原則并實(shí)時(shí)觀察藥物的副作用?？梢栽谝欢ǖ臅r(shí)間內(nèi)使用具有不同針對(duì)性的藥物對(duì)補(bǔ)體C1q偏低進(jìn)行治療。糖皮質(zhì)激素對(duì)補(bǔ)體C1q偏低導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞減少和血管炎均有較好的療效。由補(bǔ)體C1q偏低導(dǎo)致的無(wú)腎損害的侵襲性關(guān)節(jié)炎患者可使用類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的方案進(jìn)行治療。 補(bǔ)體C1q偏低出現(xiàn)的原因目前仍不確定。自身免疫學(xué)理論認(rèn)為，自身抗體可能在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上對(duì)自身免疫組織的成分進(jìn)行損傷、變性和突變，從而引起免疫病理過(guò)程。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，相信補(bǔ)體C1q偏低的出現(xiàn)原因與應(yīng)對(duì)辦法將會(huì)越來(lái)越完善。2020年09月11日6878
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宋純東主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 一、兒童慢性腎臟病病因 與成人CKD以糖尿病、高血壓等繼發(fā)性腎臟疾病為主要病因不同，兒童因自身生長(zhǎng)發(fā)育的特征，CKD病因與發(fā)育遺傳因素密切相關(guān)。歐美、新加坡等發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)，兒童CKD最常見(jiàn)的病因是先天性腎臟和泌尿系統(tǒng)畸形(CAKUT)。其次為腎小球疾病與遺傳性腎病。兒童CKD的病因分布在不同地域和經(jīng)濟(jì)衛(wèi)生發(fā)展水平下存在差異。我國(guó)小兒CKD的疾病主要為后天獲得性疾病，其中以慢性腎炎和腎病綜合征為主；而我國(guó)先天遺傳性疾病所占比例較低。 二、常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病 1.腎小球腎炎 臨床分型： （1）急性腎小球腎炎：是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組原發(fā)性腎小球腎炎。其特點(diǎn)為急性起病，血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴一過(guò)性氮質(zhì)血癥，具有自愈傾向。常見(jiàn)于鏈球菌感染后。 （2） 急進(jìn)性腎小球腎炎：急進(jìn)性腎小球腎炎是一組表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進(jìn)行性腎功能減退的臨床綜合征，是腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型，腎活檢病理通常表現(xiàn)為新月體腎炎。 （3）遷延性腎小球腎炎：是指血壓和腎功能正常，但是持續(xù)性的腎炎性尿改變的一類疾病。 常包括以下兩種情況。第一，有明確的急性腎炎的病史，在急性腎炎以后遺留有尿檢異常血尿或者蛋白尿遷延一年以上，但是不伴有腎功能不全或者高血壓的。第二，沒(méi)有明確的急性腎小球腎炎的病史，但是持續(xù)有血尿和蛋白尿已經(jīng)超過(guò)半年的，不伴有腎功能不全或者高血壓的，稱為遷延性的腎小球腎炎。 （4）慢性腎小球腎炎：慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，具有腎功能惡化傾向和最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。 病理分型： （1） 微小病變型腎小球腎炎：微小病變型腎病主要好發(fā)于八歲以下的兒童，男孩兒多于女孩兒，是兒童最常見(jiàn)的腎病綜合征類型，約占80%左右。 （2） 系膜增生性腎小球腎炎及IgA腎病：免疫病理檢查可以將本病分為Iga腎病及非Iga系膜增生性腎小球腎炎，該病約占原發(fā)性腎病綜合征的30%，男性多于女性，好發(fā)于青少年，50%的病人有前驅(qū)感染，甚至可以表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。非Iga系膜增生性腎小球腎炎，約50%表現(xiàn)為腎病綜合癥，70%伴有血尿，Iga腎病的病人幾乎均有血尿，約15%表現(xiàn)為腎病綜合癥，多數(shù)的病人對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有良好的反應(yīng)，其治療效果與病理改變的輕重程度有關(guān)。 （3） 膜性腎?。耗ば阅I病有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一，大多數(shù)膜性腎病合并腫瘤，需要積極的排查；第二，膜性腎病容易合并深靜脈血栓，要積極給予預(yù)防血栓形成的抗凝治療；第三，膜型腎病疾病進(jìn)展較為緩慢，治療反應(yīng)速度也慢，往往需要較長(zhǎng)的治療時(shí)間。 （4） 局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎：其病變特征是部分(局灶)腎小球和（或）腎小球部分毛細(xì)血管襻（節(jié)段）發(fā)生硬化性改變；病變首先累及腎皮質(zhì)深層的髓旁腎小球；早期就可以出現(xiàn)明顯的腎小管-間質(zhì)病變。蛋白尿、腎病綜合征是其突出的臨床表現(xiàn)。本病對(duì)各種治療的反應(yīng)均較差，疾病呈慢性進(jìn)展性過(guò)程，最終發(fā)生慢性腎功能衰竭。 （5） 硬化性腎小球腎炎：是許多類型腎小球腎炎的終末階段，表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭，最后發(fā)展為尿毒癥。 （6） 膜增生性腎小球腎炎：是腎小球腎炎中最少見(jiàn)的類型之一，包括系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MCGN)、系膜毛細(xì)血管增生性腎炎、小葉性腎炎、低補(bǔ)體血癥性腎炎等。 本病是一種具有特定病理形態(tài)及免疫學(xué)表現(xiàn)的綜合征。臨床主要表現(xiàn)為腎炎、腎病或腎炎腎病同時(shí)存在和低補(bǔ)體血癥。 2孤立性血尿或蛋白尿： （1） 孤立性血尿：一般被冠以“良性再發(fā)性血尿”。一般兒童發(fā)病率較高。如成年人發(fā)病，多是腎臟存在病癥，男性也可由前列腺疾病引發(fā)。需在排除各種能引起血尿的疾患后，僅有病因尚不能明確的無(wú)癥狀、單純性血尿(不伴有蛋白尿、免疫學(xué)檢查異常)者方能診斷為孤立性血尿。 （2） 孤立性蛋白尿：一般指做尿檢的時(shí)候尿內(nèi)只有蛋白尿，沒(méi)有潛血和紅細(xì)胞的情況。孤立性蛋白尿分兩種情況，一種情況是很容易在生理性情況下出現(xiàn)，比如劇烈運(yùn)動(dòng)、體型過(guò)瘦以至于出現(xiàn)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，這些均為生理性的孤立蛋白尿。孤立蛋白尿也可以是很多腎病早期的表現(xiàn)，比如早期的膜性腎病、腎炎。 3. 腎病綜合征 （1） 腎炎型NS： 腎炎型NS（Nephrotic Type NS）：四項(xiàng)之一 ①血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查 RBC≥10個(gè)/HPF 并證實(shí)為腎小球源性血尿者 ② 反復(fù)或持續(xù)高血壓 學(xué)齡兒童≥130/90mmHg 學(xué)齡前兒≥120/80mmHg 除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致 ③ 腎功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （2）按激素反應(yīng)分型： 1 激素敏感型NS （Steroid-sensitive NS) ( SSNS）以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 2 激素耐藥型NS （Steroid-resistant NS) (SRNS）以潑尼松足量治療＞4周尿蛋白仍陽(yáng)性者 3 激素依賴型NS （Steroid-dependent NS) (SDNS） 對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者 3、 識(shí)別兒童早期腎臟病 1. 注意眼瞼浮腫：腎炎病人常晨起發(fā)現(xiàn)眼瞼有輕度浮腫，幾個(gè)小時(shí)后消退，但是與落枕、睡眠不足或熬夜引起的眼瞼浮腫不能鑒別。此時(shí)應(yīng)去做尿液檢查以區(qū)分是否有腎炎，不要掉以輕心。臨床上許多家長(zhǎng)總是等到孩子出現(xiàn)全身水腫、腹水的時(shí)候才把孩子送到醫(yī)院，結(jié)果經(jīng)尿常規(guī)檢查后被確診為腎病綜合征。其實(shí)，小兒腎病綜合征有許多早期的信號(hào)，但家長(zhǎng)并沒(méi)有引起注意。首先，患病時(shí)兒童尿液會(huì)發(fā)生變化。例如，當(dāng)孩子的尿液中如果泡沫明顯增多，并且經(jīng)久不消，可能提示尿中有蛋白。如果尿液的顏色發(fā)黃、紅、暗，或者像茶葉水、洗肉水、煙灰水一樣時(shí)，這往往是血尿的表現(xiàn)，家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行尿常規(guī)檢查。 .多數(shù)腎臟疾病都會(huì)在尿常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)異常，所以尿常規(guī)檢查是早期發(fā)現(xiàn)腎臟疾病簡(jiǎn)單有效的方法。有專家建議小兒每半年檢查一次尿常規(guī)，但許多家長(zhǎng)可能無(wú)法做到。1年左右做一次尿常規(guī)還是很有必要的，同時(shí)還要在患兒感冒、發(fā)燒后最好查尿，因?yàn)槿绻加心I臟疾病的兒童在感冒發(fā)燒時(shí)感染擾亂機(jī)體免疫功能，機(jī)體代謝加快，導(dǎo)致腎臟負(fù)擔(dān)加重，進(jìn)而促使免疫出現(xiàn)紊亂，容易出現(xiàn)尿檢異常，以便及早發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。 2. CAKUT早期發(fā)現(xiàn)——超聲篩查 產(chǎn)前超聲是發(fā)現(xiàn)致命和嚴(yán)重CAKUT的重要篩查手段。且產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)者出生后可 得到密切監(jiān)測(cè)。 4、 護(hù)理 1. 注意休息：休息是減輕腎病綜合征和預(yù)防復(fù)發(fā)的重要因素之一。特別是水腫嚴(yán)重的患兒,應(yīng)絕對(duì)臥床休息2一3周,待水腫消退后方可下床走動(dòng),總的休息時(shí)間不少于3一6個(gè)月。病情得以完全緩解后可逐漸增加活動(dòng)量,開(kāi)展一些簡(jiǎn)單的體育活動(dòng),但仍需要做到勞逸結(jié)合,避免過(guò)度勞累。 2. 要合理飲食：在患兒水腫、尿少期間,應(yīng)嚴(yán)格控制食鹽的攝人,每日2克以下,否則會(huì)進(jìn)一步引起水鈉儲(chǔ)留,加重腎損害。水腫消退后可適量攝鹽,但應(yīng)控制在每天5克以下,以免引起腎病復(fù)發(fā)。水腫期間要避免高蛋白高脂肪食物,將蛋白質(zhì)控制在每日40一60克左右,飲食應(yīng)清淡易消化,富有維生素、纖維素的軟食。病情恢復(fù)后逐漸改為普通飲食,仍需控制蛋白質(zhì)和脂肪攝人量。 3. 要防止感染：腎病綜合征時(shí)因高度水腫,營(yíng)養(yǎng)不良,免疫功能降低,加之使用激素,使免疫功能進(jìn)一步下降,因此極易發(fā)生感染。而感染又會(huì)加重病情。所以,防止感染是十分重要的。除此而外,應(yīng)加強(qiáng)個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生,特別注意飲食衛(wèi)生,防止病從口人;避免受涼,預(yù)防呼吸道感染。 4. 第四,配合醫(yī)生堅(jiān)持治療。激素是治療腎病綜合征的首選藥物,長(zhǎng)期配合醫(yī)生治療,可較好預(yù)防復(fù)發(fā),防止反復(fù)。所以,不能隨意中斷治療。為減少激素不良反應(yīng)，在病情緩解后，可遵循遺囑逐漸減量。并需要定期復(fù)查尿液。 5中西醫(yī)治療優(yōu)勢(shì) （1） 減少西藥毒副作用： 對(duì)某些腎病而言,西醫(yī)治療有快速見(jiàn)效作用,但相應(yīng)出現(xiàn)的藥物毒副作用也不容忽視,嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。因而,中醫(yī)尤其是中西醫(yī)結(jié)合治療腎病的優(yōu)勢(shì)近年來(lái)凸顯出來(lái),中醫(yī)注重調(diào)養(yǎng),注重人體整個(gè)內(nèi)環(huán)境的平衡調(diào)理,可一定程度上緩解和抵消西藥帶來(lái)的毒副作用 （2） 延緩腎衰進(jìn)程 慢性腎衰竭是多種腎臟病發(fā)展到最后的共同結(jié)局,病情重,預(yù)后差,盡管晚期尿毒癥患者可以進(jìn)行透析或腎移植,但由于費(fèi)用高昂,多數(shù)難以得到及時(shí)、有效和長(zhǎng)期的治療。因此,及早中西醫(yī)結(jié)合綜合治療,能有效地延緩慢性腎臟疾病的進(jìn)展,延長(zhǎng)腎功能衰退的進(jìn)程,部分病例能穩(wěn)定數(shù)年甚至十?dāng)?shù)年。慢性腎衰竭晚期的尿毒癥表現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí),扶正祛邪為治療的主要關(guān)鍵。扶正當(dāng)溫補(bǔ)為主,附子、肉桂、仙靈脾、干姜、黃芪、白術(shù)等為常用藥,可增強(qiáng)機(jī)體抗病能力,改善腎功能。祛邪以生大黃為主,此藥有活血解毒、推陳致新作用,可降低血肌酐、尿素氮,無(wú)明顯不良反應(yīng)。以大黃為主通腑泄?jié)嶂委熉阅I衰已較普遍,并且取得了一定的療效,目前大黃已成為治療尿毒癥的一味專藥。2020年06月08日5630
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2019年08月08日2180
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樊忠民主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 兒科 CD20單克隆抗體是難治性腎病的一個(gè)精準(zhǔn)治療方法--- KDIGO國(guó)際指南解讀KDIGO是改善全球腎臟病預(yù)后組織, 是一個(gè)非盈利性組織，由一個(gè)國(guó)際性的委員會(huì)領(lǐng)導(dǎo)。委員會(huì)成員主要由來(lái)自世界各地的腎臟病學(xué)家組成,其中也有多學(xué)科背景的醫(yī)學(xué)專家，中國(guó)代表參加了KDIGO委員會(huì)的 工作。它的使命通過(guò)促進(jìn)和協(xié)調(diào)世界范圍內(nèi)的大合作，整合已有的相關(guān)工作，制定出適用于慢性腎臟病人的臨床實(shí)踐指南，并在世界 不同地區(qū)加以推廣，達(dá)到改善全球腎臟疾病患者醫(yī)療水準(zhǔn)和預(yù)后的目的。腎病綜合征（NS）既往認(rèn)為是一種T淋巴細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致的疾病。最近研究表明NS的發(fā)生除與T細(xì)胞有關(guān)外，B細(xì)胞也發(fā)揮了重要作用。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道：在NS緩解期，B細(xì)胞總數(shù)減少；B細(xì)胞減少，NS緩解，使得針對(duì)B細(xì)胞也成為治療PNS的靶點(diǎn)之一。CD20單克隆抗體代表藥物：利妥昔單抗(rituximab，RTX)與奧法木單抗（ofatumumab）等。以下重點(diǎn)介紹KDIGO推薦CD20單克隆抗體是難治性腎病的一個(gè)精準(zhǔn)治療方法，目前使用最為廣泛使用的是利妥昔單抗。利妥昔單抗的臨床應(yīng)用適應(yīng)癥：腎病綜合征：激素依賴、頻繁復(fù)發(fā)與激素耐藥，特別是對(duì)激素依賴、頻繁復(fù)發(fā)型更有效，但對(duì)SRNS效果比前兩者差些；MCD與FSGS;ANCA 相關(guān)性小血管炎;LN;特發(fā)性膜性腎病;膜增生性腎小球腎炎。 利妥昔單抗具體使用方法及療程無(wú)統(tǒng)一規(guī)范，專家共識(shí)建議使用方法為為，①375mg/m2，每周1次或每月1次，可輸注1-4次；②南總兒童腎病診療中心建議每半年輸注1次，監(jiān)測(cè)CD19或CD20陽(yáng)性細(xì)胞計(jì)數(shù)，初次檢測(cè)低于100個(gè)/mL暫不輸注，治療過(guò)程中注意過(guò)敏反應(yīng)及生命體征監(jiān)測(cè)，半年內(nèi)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)繼發(fā)感染。南總兒童腎病診療中心已經(jīng)發(fā)表的文章中,結(jié)果表明利妥昔單抗治療兒童激素依賴、頻繁復(fù)發(fā)型腎病是有效且安全的。本中心已連續(xù)使用利妥昔單抗10余年，是國(guó)內(nèi)最早使用的單位，有著豐富的經(jīng)驗(yàn)，大部分激素依賴、頻繁復(fù)發(fā)型腎病患者已經(jīng)完全康復(fù)，取得了滿意效果。應(yīng)用前景：生物制劑在腎病治療上為患者提供了更多的選擇；生物制劑與非生物制劑均是醫(yī)生手中的武器，對(duì)抗疾病的戰(zhàn)爭(zhēng)中發(fā)揮了巨大的作用，但不能相互替代,生物制劑如利妥昔單抗在激素依賴、頻繁復(fù)發(fā)型腎病中發(fā)揮更有效的作用，這是KDIGO指南推薦的一個(gè)有效的精準(zhǔn)治療方法。2018年08月27日3967
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.腎病綜合征會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 腎病綜合征本身是一個(gè)容易反復(fù)復(fù)發(fā)的疾病，小兒腎病綜合征在第一年的治療中其復(fù)發(fā)率達(dá)到80%，當(dāng)激素藥量減少到一定程度、或各種感染(如皮膚、呼吸道、泌尿道的感染等)等原因，腎病會(huì)再次復(fù)發(fā)，尿中重新排出大量蛋白尿，這時(shí)需要查明原因，消除感染灶，若蛋白尿仍持續(xù)，應(yīng)調(diào)整激素用量，直至尿蛋白陰轉(zhuǎn)。很多家長(zhǎng)因?yàn)楹⒆幽I病綜合征多次復(fù)發(fā)，心理焦慮，盲目求醫(yī)，腎病復(fù)發(fā)是大部分腎病綜合征孩子疾病過(guò)程，家長(zhǎng)要有心理準(zhǔn)備，正確態(tài)度對(duì)待腎病綜合征。 很多家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)：我們家的孩子會(huì)治愈？到什么時(shí)候不復(fù)發(fā)？ 腎病綜合征的孩子初發(fā)時(shí)，告知孩子家長(zhǎng)，要做好打持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備。但可以很肯定的告訴孩子家長(zhǎng)，腎病的孩子大部分是可以治愈的，腎病的治愈率很高，可達(dá)90%以上，甚至95%，但過(guò)程很長(zhǎng)，隨著孩子年齡的增大，自身免疫功能的完善，會(huì)好起來(lái)的。我每次和孩子家長(zhǎng)溝通后會(huì)告訴他們，治療腎病就像社會(huì)主義道路一樣，“道路是曲折的，前途是光明的！”2.腎病復(fù)發(fā)與服用激素相關(guān)嗎? 根據(jù)研究顯示腎病復(fù)發(fā)的次數(shù)與初治激素服用的劑量和療程有關(guān)，初期的激素治療如果足量，足療程，可以減少腎病復(fù)發(fā)的次數(shù)和頻度，大大縮短腎病綜合征的病程和治療時(shí)間。如果開(kāi)始治療即采用不規(guī)則激素治療，可導(dǎo)致腎病頻復(fù)發(fā)，甚至激素耐藥的情況，讓腎病的治療更加困難。3.為什么腎病綜合征患兒害怕感染？常見(jiàn)的感染因素有哪些？ 腎病復(fù)發(fā)大部分和感染相關(guān)，并且有些感染對(duì)兒童腎病綜合征患者的影響是致命的，感染是引起兒童腎病綜合征患者死亡的最常見(jiàn)并發(fā)癥，也是引起兒童腎病綜合征患者死亡的主要原因。 腎病綜合征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。 細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見(jiàn)增加（如大腸桿菌）。常見(jiàn)的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性使用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療。 腎病綜合征患兒對(duì)病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過(guò)程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)腎綜患兒的病情往往較一般患兒較重；對(duì)有接觸史的腎病綜合征患兒，激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量，根據(jù)患兒病情可予丙種球蛋白靜滴。4.腎病綜合征的一般治療是什么？ 腎病的一般治療主要包括：注意休息、注意保暖、預(yù)防感染、監(jiān)測(cè)尿量、血壓、水腫時(shí)要記錄飲食和排便情況，看有無(wú)出入平衡，定期檢查尿常規(guī)，注意尿蛋白漏出量、有無(wú)血尿的發(fā)生；在住院期間，醫(yī)生需要根據(jù)一般治療的情況，隨時(shí)調(diào)整藥物治療。本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日17335
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.激素是什么藥？ 答：小兒腎病科應(yīng)用的激素是腎上腺皮質(zhì)激素，它不是性激素，它不會(huì)導(dǎo)致孩子性早熟；其次腎上腺皮質(zhì)激素是一種副作用很大的藥物，其用藥時(shí)間、劑量、療程、和撤藥方法都比較特別，并且激素的用法直接影響著腎病綜合征的治療結(jié)果，所以切記：應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)師的指導(dǎo)服用激素。不能圖省事，自行服藥，一方面可能增加激素副作用，增加感染機(jī)會(huì)，另一方面可能造成疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，遷延不愈，甚至導(dǎo)致治療升級(jí)，必需應(yīng)用副作用更大的藥物來(lái)治療。2.不用激素能治療腎病嗎？ 答：不能。雖然激素副作用大，臨床上應(yīng)用它有嚴(yán)格的適應(yīng)征。但激素對(duì)絕大多數(shù)兒童腎病綜合征的療效是肯定的，在這種疾病中用 激素治療利大于弊。民間傳說(shuō)很多中藥秘方可以治愈腎病，其實(shí)不是的。中藥在腎臟病的治療中起到很好的輔助治療作用，比如用六味地黃丸減輕激素引起的常見(jiàn)的副作用之一“柯興氏征”，是很有效的，有些中藥如黃芪、丹參等具有減輕蛋白尿及活血化淤促進(jìn)激素敏感性的作用。但腎病綜合征到目前為止尚無(wú)特效藥，單憑中藥是不能治愈腎病的。某些中草藥本身對(duì)腎臟也具有損害作用，例如：關(guān)木通、廣防已、馬兜鈴等都可造成嚴(yán)重的腎小管損傷，導(dǎo)致不可逆的腎功能損害。3.治療腎病時(shí)激素是怎樣服用的？ 答：激素在治療腎病時(shí)，主要起到抑制發(fā)生在腎臟內(nèi)的炎癥反應(yīng)與免疫反應(yīng)，使腎小球?yàn)V過(guò)的蛋白減少，尿量增加，浮腫消退，并改善腎臟功能。激素的服法很特別，初期需大劑量每天服用（稱為誘導(dǎo)期），4～6周后改為隔日頓服并逐漸減量（稱為維持期）。大劑量應(yīng)用激素時(shí)尿蛋白可在短期內(nèi)迅速消失，也有的患兒在服用3～4周后尿蛋白才陰轉(zhuǎn)，這種情況大劑量激素需加服2周，最長(zhǎng)不超過(guò)6周，然后激素逐漸減量。一般療程在半年～1年左右。4.激素是如何合理應(yīng)用的 小兒時(shí)期以單純型腎病占大多數(shù)，腎上腺皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)治療效果肯定，而且經(jīng)濟(jì)。是目前公認(rèn)治療該病的主要藥物。現(xiàn)實(shí)生活中，不少家長(zhǎng)因懼怕激素的副作用，以致初始劑量不足，而延誤有效地治療。用激素治療期間，一旦蛋白尿消失，就很快減量或停藥，造成病情反復(fù)或復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)后又盲目加大劑量，使病情遷延。因此，兒童腎臟病學(xué)專家指出，正確的激素治療原則應(yīng)為初量足、減藥慢、維持長(zhǎng)、個(gè)體化。用激素治療期間，還應(yīng)及時(shí)供給足夠鈣鹽和維生素D，預(yù)防因長(zhǎng)期用激素治療可能引起的骨質(zhì)疏松。5.中醫(yī)對(duì)激素的認(rèn)識(shí) 從中醫(yī)角度看，任何藥物都具有陰陽(yáng)偏性和臟腑歸經(jīng)。確定藥物陰陽(yáng)屬性與歸經(jīng)的一條重要法則是看服用該藥后機(jī)體出現(xiàn)何種反應(yīng)。服用激素后，機(jī)體出現(xiàn)陽(yáng)亢或耗陰反應(yīng)，其藥性屬陽(yáng)；服用或減停激素后出現(xiàn)腎臟功能的反應(yīng)，其歸屬腎經(jīng)。激素本是機(jī)體內(nèi)固有的生理物質(zhì)，與中醫(yī)“少火”的性質(zhì)相類似。《內(nèi)經(jīng)》云：“少火生氣，壯火食氣?！笔褂眉に鼐褪抢闷洹吧鷼狻弊饔枚稣钚鞍l(fā)揮治療作用的。但大量外源性激素的使用，使其變?yōu)椤皦鸦稹?，從而產(chǎn)生類似“壯火食氣”的副作用。6.中藥在服用激素過(guò)程中的作用有哪些？ 根據(jù)我們科室的長(zhǎng)時(shí)間總結(jié)和實(shí)踐，小兒腎病綜合征激素應(yīng)用不同階段具有不同的治療作用：(1)大劑量激素誘導(dǎo)緩解階段（足量激素期）：以陰虛火旺為主，還會(huì)出現(xiàn)濕熱證，治宜滋陰降火，清熱利濕解毒，具體方藥如知柏地黃湯、六味地黃丸等；(2)激素隔日鞏固階段（激素減量期）：易耗氣傷陰，可致氣陰兩虛，治宜益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎健脾，具體方藥如六君子湯、玉屏風(fēng)散等；(3)激素減量至小劑量階段（激素拖尾階段）：以腎陽(yáng)虛為主，治宜溫補(bǔ)腎陽(yáng)，方藥有金貴腎氣丸、右歸丸等。(4)激素停藥階段：肺脾腎三臟俱虛，治宜益氣、健脾、補(bǔ)腎，常用方藥如薯蕷丸等。 在應(yīng)用激素的基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用中藥，不僅可以拮抗激素的副作用，減少并發(fā)癥及撤減激素后的反跳現(xiàn)象，而且能縮短激素的用藥時(shí)間，預(yù)防感染，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，減少?gòu)?fù)發(fā)。中醫(yī)從整體觀出發(fā)，辨證論治，靈活加減，標(biāo)本兼顧，治療小兒腎病綜合征療效顯著、副作用小，彌補(bǔ)了單純運(yùn)用激素治療的不足，減少了小兒腎病綜合征復(fù)發(fā)的機(jī)率，顯示了獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月16日11690
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