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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 腎病綜合征是兒童期常見的一種腎臟疾病，病因不明。多為免疫功能紊亂而致腎臟病變，引起大量蛋白尿，繼而導(dǎo)致低蛋白血癥、浮腫和高脂血癥。常見的表現(xiàn)有水腫（如眼瞼浮腫，下肢凹陷性水腫，即手指輕壓會(huì)有凹陷）、蛋白尿（表現(xiàn)為小便泡沫增多，尿液檢查尿蛋白陽性等）等。早期浮腫相對(duì)不明顯，不易引起家長(zhǎng)的注意。爸爸媽媽給孩子把尿時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子解尿后有泡沫，或者大齡的兒童如果發(fā)現(xiàn)自己的小便有泡沫持續(xù)不易消退時(shí)，要及時(shí)告訴家長(zhǎng)，盡早到醫(yī)院查尿常規(guī)，確定有無蛋白尿。兒童原發(fā)性腎病綜合征需要做哪些檢查？除了進(jìn)行多次的尿常規(guī)檢查外，還需要作24小時(shí)尿蛋白定量檢測(cè)、血漿蛋白、血脂、腎功能、免疫功能等檢查明確診斷；做乙肝兩對(duì)半，自身免疫抗體系列等檢查排除繼發(fā)性腎病。其中一部分反復(fù)發(fā)作或治療困難的病兒，應(yīng)該進(jìn)行腎穿刺活檢作病理檢查，以明確腎臟病變的病理類型，以指導(dǎo)治療。兒童原發(fā)性腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療是一個(gè)較長(zhǎng)期的過程，目前治療的藥物主要包括兩大類：(1) 糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松等2.免疫抑制劑，目前常用諸如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢霉素、FK506等。激素是目前治療腎病綜合征最主要的和首選的治療藥物，大部分腎病綜合征的孩子對(duì)激素治療有效并敏感，應(yīng)該按醫(yī)生指導(dǎo)的療程按序治療，以達(dá)到控制疾病的目的。(2) 激素、免疫抑制劑等藥物雖然有一定的副作用，但首先應(yīng)認(rèn)識(shí)到是為了治療和控制疾病，應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，按照正規(guī)的療程治療，遵守醫(yī)囑，不隨意減停藥物，定期隨訪，監(jiān)測(cè)藥物副作用，才能達(dá)到有效安全治療的最佳目標(biāo)。另外也常輔助中醫(yī)中藥調(diào)理治療，也應(yīng)在有相關(guān)經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下服用。腎病綜合征的兒童在生活上需要注意些什么？俗話說：“三分治病，七分調(diào)養(yǎng)”，對(duì)于慢性疾病需要一個(gè)長(zhǎng)期的控制和管理。因此，生活中的調(diào)養(yǎng)也是非常重要的，包括飲食、生活作息和生活方式等。（1）合理控鹽，保護(hù)腎臟腎病的孩子常有浮腫、尿少，體內(nèi)出現(xiàn)水鈉潴留，常伴有高血壓，鹽分過多將進(jìn)一步損傷腎臟。因此，控制鈉鹽的攝入量是相當(dāng)重要的，但并不是不給孩子吃鹽，腎病綜合征的兒童在疾病發(fā)作期，伴有水腫、大量蛋白尿或高血壓時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格限制鹽的攝入量，采用“低鹽飲食”，每日鈉鹽攝入量為1-2克；在疾病的緩解期，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，無高血壓，每日鈉鹽攝入可略增加至2-3克。如何來掌握這個(gè)量呢？在超市中可以買到小的“控鹽勺”，一個(gè)勺子為2克的量，可參考使用；或者將50克（1兩）食鹽平均分為25小包，每天在患兒中、晚餐的菜中各放入半小包鹽。誤區(qū)：正確認(rèn)識(shí)控鹽，低鹽并不是忌鹽。有些家長(zhǎng)聽說要少吃鹽，就一點(diǎn)都不給孩子吃鹽，這也是不對(duì)的。如果完全忌鹽，人體對(duì)鈉的最低需要都得不到保證，會(huì)使孩子食欲下降、精神萎靡、容易疲勞，不利于身體康復(fù)。更嚴(yán)重的是，如果血鈉太低，還會(huì)發(fā)生休克、昏迷、抽搐等而危及生命。所以，家長(zhǎng)不可擅自給孩子不恰當(dāng)?shù)丶甥}，以免造成不良后果。（2）健康飲食，營(yíng)養(yǎng)均衡兒童每日需要攝入充分的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，包括糖、蛋白質(zhì)、脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)素，以及充分的能量，才能滿足正常的生長(zhǎng)發(fā)育。其中蛋白質(zhì)由多種氨基酸組成，是人體生長(zhǎng)發(fā)育和修復(fù)機(jī)體組織必不可少的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。腎病綜合征兒童在疾病的發(fā)作期，從尿中丟失大量蛋白，因而有蛋白尿和血漿蛋白降低等現(xiàn)象。一般蛋白質(zhì)飲食的量為1.5 g~2g/（kg·d），宜選用容易被機(jī)體吸收的優(yōu)質(zhì)蛋白，如瘦肉、魚肉、牛奶、雞蛋等。（3）注意衛(wèi)生，避免感染腎病綜合征的兒童由于疾病本身的原因，容易得感染性疾病，如呼吸道感染、尿路感染等，而感染又容易誘發(fā)腎病復(fù)發(fā)。生活中應(yīng)注意衛(wèi)生，勤洗手，早晚漱口和刷牙，清潔外陰；及時(shí)修補(bǔ)齲齒，防治口腔感染；避免到人多擁擠和通風(fēng)不良的環(huán)境中，以免交叉感染。（4）適度鍛煉，良好作息給孩子建立良好的生活作息習(xí)慣，適度進(jìn)行身體鍛煉，有利于疾病的恢復(fù)，增強(qiáng)體質(zhì)，減少疾病的活動(dòng)。服用激素的孩子，可能胃口食欲很好，易出現(xiàn)肥胖，應(yīng)避免久坐不動(dòng)，應(yīng)選擇適合自己的方式進(jìn)行體育鍛煉，如做操、拍球、散步、慢跑、羽毛球等，防止肥胖和骨質(zhì)疏松。通過治療，腎病已得到明顯控制時(shí)，如蛋白尿已轉(zhuǎn)陰且穩(wěn)定，無浮腫、高血壓等情況，可以讓孩子上學(xué)，盡可能回到正常的生活中。但應(yīng)注意合理的作息安排，不宜過度勞累，避免參加劇烈活動(dòng)，使孩子既能身心得到發(fā)展，又能把腎病控制好。2020年03月10日
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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 腎病綜合征是一種兒童常見的慢性腎小球疾病，1～5歲為發(fā)病高峰，表現(xiàn)為浮腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥。人體每側(cè)腎臟含有大約100萬個(gè)腎小球，能過濾人體代謝后的廢棄產(chǎn)物，在腎病綜合征患者，腎小球的“濾過網(wǎng)”結(jié)構(gòu)遭到嚴(yán)重破壞，血液中的白蛋白大量進(jìn)入尿液，即產(chǎn)生大量蛋白尿。至今，原發(fā)性腎病綜合征的病因并不清楚，可能與人體內(nèi)免疫功能紊亂有關(guān)。繼發(fā)性腎病綜合征是繼發(fā)于其他疾病，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒感染、高血壓、高血糖和肥胖等而引起的；先天性腎病綜合征常與基因突變有關(guān)。腎病綜合征患兒會(huì)有哪些不舒服？絕大部分患兒會(huì)出現(xiàn)浮腫，浮腫的部位多見于臉面部（特別是眼瞼）和雙下肢，嚴(yán)重的患者還可出現(xiàn)腹水、胸腔積液，男孩還可出現(xiàn)腫脹的陰囊。由于水分聚集在體內(nèi)，因此，患兒的尿量明顯減少。由于腎病綜合征患兒尿液中含有大量的蛋白質(zhì)，因此，尿液往往會(huì)有大量持久不散的細(xì)小泡沫。少數(shù)患兒除了上述不適之外，還可出現(xiàn)高血壓、或肉眼血尿，即尿液表現(xiàn)為醬油色。腎病綜合征該怎么治療？能治愈嗎？目前，國(guó)內(nèi)外治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的公認(rèn)藥物是激素，口服激素包括強(qiáng)的松、阿賽松和甲潑尼龍片劑，醫(yī)生將根據(jù)實(shí)際病情進(jìn)行選擇。由于該病是慢性腎臟疾病，激素治療時(shí)間至少需要7-9個(gè)月，有的甚至更長(zhǎng)。除此之外，患兒若存在明顯的浮腫，醫(yī)生還將給予呋塞米等利尿消腫。約85-90%的兒童原發(fā)性腎病綜合征對(duì)激素治療敏感，能在用藥后的4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰。但是部分激素敏感的患兒又將出現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，即激素停藥后不久或者激素降低到一定劑量時(shí)，尿蛋白再次出現(xiàn)陽性，病情反復(fù)發(fā)作。盡管如此，在加用利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等免疫抑制劑之后，尿蛋白亦能轉(zhuǎn)陰，最終，有超過85%的患兒達(dá)到臨床治愈。然而，約10%～15%的患兒因?qū)に責(zé)o效而耐藥，加用免疫抑制劑后，部分激素耐藥的患兒亦能達(dá)到病情完全緩解。激素依賴或者耐藥的腎病綜合征患兒，均屬于難治性腎病，規(guī)范化的個(gè)體診治至關(guān)重要。近幾十年來，我科一直致力于腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制和診療研究，在難治性腎病綜合征的診治方面積累了非常豐富的經(jīng)驗(yàn)。腎病綜合征患兒日常生活要注意什么？1)嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥、定期隨訪。對(duì)于醫(yī)生開具的藥物，不宜隨便減量或停藥。2)注意休息。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后，可適度運(yùn)動(dòng)，但不宜過度疲勞。3)飲食清淡易消化。尿蛋白陽性時(shí)，飲食要少鹽；尿蛋白轉(zhuǎn)陰和血壓正常后，可適當(dāng)放開鹽分限制。4)盡量避免發(fā)生感染性疾病，比如感冒、腹瀉、尿路感染和皮膚感染等?；純翰灰巳ト藛T流動(dòng)性大的公共場(chǎng)所，以避免交叉感染。5)疫苗接種需謹(jǐn)慎，原則上，疾病完全緩解后，可接種滅活疫苗，但不宜接種活疫苗。但臨床上仍有部分患兒在接種疫苗后出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，因此，接種前應(yīng)聽從醫(yī)生的指導(dǎo)。2019年05月05日6261
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.什么是腎病綜合征？ 腎病綜合征是腎臟疾病的一種狀態(tài)，是腎小球腎炎的一種臨床表現(xiàn)形式，它可以是各種急慢性腎小球腎炎引起的臨床癥狀，也可以是繼發(fā)于全身性疾病的腎臟損害。它包括一組病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變及預(yù)后不盡相同的腎小球疾病。2.腎病綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些？ 臨床表現(xiàn)：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血癥：血液中白蛋白成份顯著下降（≤25g/L）；3.血液中膽固醇水平明顯升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮腫。3.診斷腎病綜合征應(yīng)符合哪些條件？ 如果患兒表現(xiàn)出大量蛋白尿，伴有低蛋白血癥就可以確診為腎病綜合征。如果同時(shí)伴有血膽固醇升高及浮腫，診斷就更充分了。4.引起腎病綜合征的原因是什么？ 引起腎病綜合征的病因至今不明確。一種說法是與人體內(nèi)自身的免疫系統(tǒng)異常有關(guān)，當(dāng)人體遭到各種細(xì)菌、病毒等抗原的侵襲時(shí)，體內(nèi)產(chǎn)生抗體，抗原抗體結(jié)合物在被清除時(shí)沉積在腎臟內(nèi)，而引起腎臟的炎癥損傷。另一種說法是這些入侵者與腎臟內(nèi)的某些細(xì)胞特征是一樣的，人體免疫系統(tǒng)在清除這些入侵者時(shí)，也損傷到了腎臟細(xì)胞。除了感染以外，還有藥物、過敏、毒物、腫瘤及遺傳代謝性疾病等因素所致。 腎病綜合征患兒若氣憤不能早期發(fā)現(xiàn)并得到及時(shí)有效的一直治療,很想買可能轉(zhuǎn)為痛苦慢性腎病，并會(huì)在青少年期或成年期出現(xiàn)尿毒癥，以致需要腎透析、腎移植治療，有建議專家指出本來很多成人腎病都始發(fā)于兒童花錢時(shí)期，所以票販為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)看過孩子的腎病，保護(hù)孩子過程腎臟一定要定期做尿檢。5.兒童時(shí)期的腎病綜合征分幾種？ 大致分三種：原發(fā)性：小兒時(shí)期的腎病綜合征絕大多數(shù)是原發(fā)性的，就是其發(fā)病原因不明的，但此種類型大多預(yù)后良好；繼發(fā)性：少數(shù)是繼發(fā)于全身的系統(tǒng)性疾病的，如：過敏性紫癜、乙肝相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕、全身的細(xì)菌感染、病毒感染、藥物腎損害、中毒、過敏及腫瘤等；先天性：小兒的腎病綜合征還有一個(gè)原因，就是先天性的或家族遺傳性的腎臟疾病，此類預(yù)后較差，多見于6個(gè)月以下的嬰兒。5.腎病綜合征有哪些治療的方法？ 當(dāng)出現(xiàn)腎病綜合征的癥狀時(shí)，大多數(shù)需要藥物治療，但首先要知道，對(duì)于腎病綜合征或其它表現(xiàn)的腎炎來說，并沒有“特效藥”。所以當(dāng)腎病綜合征癥狀出現(xiàn)時(shí)除了藥物治療，還要結(jié)合一般治療和飲食治療。只有藥物治療、一般治療和飲食治療達(dá)到平衡時(shí)，才會(huì)有較好的治療效果。腎病綜合征的藥物治療主要是類固醇激素（激素），還有免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺，他克莫司膠囊、來氟米特、環(huán)孢素、驍悉等）、利尿劑、降壓劑、抗生素、抗凝血?jiǎng)┘爸兴庌q證應(yīng)用等。6.中醫(yī)對(duì)小兒腎病的認(rèn)識(shí)是什么？ 腎病綜合征是西醫(yī)學(xué)病名，目前在中醫(yī)學(xué)科內(nèi)沒有專屬病名,根據(jù)其臨床表現(xiàn)屬于中醫(yī)“水腫”“尿濁”范疇。中醫(yī)認(rèn)為人體水液的正常代謝，依賴于肺的通調(diào)，脾的轉(zhuǎn)輸，腎的開闔與三焦、膀胱的氣化。而小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，所以小兒時(shí)期肺、脾、腎三臟易發(fā)生疾病。如小兒先天稟賦不足，或久病體虛，均可使肺脾腎三臟功能失調(diào)，水液輸化障礙，泛濫肌膚而成水腫?！毒霸廊珪つ[脹》指出:“凡水腫等證，乃肺脾腎三臟相干之病。蓋水為至陰，其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虛則氣不化精而化水，脾虛則土不制水而反克，腎虛則水無所主而妄行。”從古代醫(yī)家對(duì)水腫病因病機(jī)的論述中可以總結(jié)出腎虛是小兒水腫發(fā)病的關(guān)鍵。水為有形之邪，其性寒冽，最傷陽氣，腎又為諸陽之本，故在水邪致病中腎亦首當(dāng)其沖。 我們科室經(jīng)過幾代中醫(yī)兒科專家的努力，總結(jié)在應(yīng)用激素的基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用中藥，不僅可以拮抗西藥的副作用，減少并發(fā)癥及撤減西藥后的反跳現(xiàn)象，而且能縮短激素的用藥時(shí)間，預(yù)防感染，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，減少?gòu)?fù)發(fā)。而且中醫(yī)從整體觀出發(fā)，辨證論治，靈活加減，標(biāo)本兼顧，治療小兒腎病綜合征療效顯著、副作用小，彌補(bǔ)了西醫(yī)單純運(yùn)用激素治療的不足，顯示了獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月14日8532
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袁斌主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 兒科 對(duì)于腎病綜合征，首先大家要弄清楚一個(gè)概念，所謂腎病綜合征，其實(shí)不是一種簡(jiǎn)單的疾病，而是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥候群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷，多需要后續(xù)的腎臟活檢等相關(guān)檢查再進(jìn)行明確診斷。目前，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫、高脂血癥等進(jìn)行診斷。由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此診斷的標(biāo)準(zhǔn)以大量蛋白尿?yàn)橹鳌ＤI病綜合征首選激素治療 對(duì)初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松進(jìn)行治療。一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫。應(yīng)用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白消失的有效藥物，并作為腎病綜合征的首選藥。目前國(guó)內(nèi)多采取的治療方案是：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6-12個(gè)月。對(duì)于復(fù)發(fā)病例應(yīng)延長(zhǎng)隔日服藥的時(shí)間；復(fù)發(fā)2次以上或難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑。運(yùn)用激素治療，必須強(qiáng)調(diào)規(guī)范，開始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，盡快誘導(dǎo)尿蛋白轉(zhuǎn)陰；維持治療時(shí)間不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少?gòu)?fù)發(fā)。中西醫(yī)結(jié)合治療效果好毋庸置疑，激素治療腎病綜合征在短時(shí)間內(nèi)能有效的消除癥狀，例如尿蛋白、潛血轉(zhuǎn)陰等。但要說明的是激素治標(biāo)卻不能治本，單純的堵蛋白、堵潛血只能暫時(shí)的控制病情，卻未針對(duì)病因——受損的腎臟組織進(jìn)行治療。因此，激素治療腎病綜合癥是“治標(biāo)未能治本”，這是其容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要原因。而如果在腎病綜合征治療中，結(jié)合中醫(yī)藥以健脾補(bǔ)腎，根據(jù)激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段制定出腎綜中西醫(yī)結(jié)合的治療方案，從病理損傷的修復(fù)以及腎臟整體調(diào)理入手，不僅提高了療效而且可大大減輕激素的副作用。開始大劑量使用激素階段，由于激素為陽剛之品，服用時(shí)間又長(zhǎng)，可出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細(xì)數(shù)以及容易出現(xiàn)外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當(dāng)宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應(yīng)，又能提高機(jī)體免疫力，從而提高緩解率。在激素減量階段，當(dāng)激素撤減至一定量時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的皮質(zhì)激素撤減綜合征，患者將逐漸出現(xiàn)神疲乏力、腰膝酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽虛的表現(xiàn)，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽兩虛轉(zhuǎn)化。此時(shí)應(yīng)在繼續(xù)使用滋陰補(bǔ)腎藥的同時(shí)，適當(dāng)加入補(bǔ)氣溫腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、肉蓯蓉等。激素減至維持量時(shí)，副作用已經(jīng)較小，但病情常常在此時(shí)因外感等因素而復(fù)發(fā)，此時(shí)患者陰虛表現(xiàn)逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應(yīng)以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a(bǔ)氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當(dāng)歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強(qiáng)療效，促進(jìn)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現(xiàn)象和幫助鞏固療效。日常調(diào)護(hù)階段，腎病綜合征患兒病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現(xiàn)，或因使用激素、細(xì)胞毒性藥物致體質(zhì)較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時(shí)若不慎感受外邪，則更易反復(fù)不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患兒應(yīng)長(zhǎng)期補(bǔ)益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機(jī)體免疫力。腎病綜合癥能治好嗎？腎病綜合癥預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：病理類型：一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。研究表明，5 歲前發(fā)病的患兒超過90%病理類型為微小病變型，患兒對(duì)潑尼松治療敏感。隨著年齡的增長(zhǎng)，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強(qiáng)，疾病復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)越來越少，因而許多孩子的預(yù)后是不錯(cuò)的，臨床約有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解。如能堅(jiān)持 3~4 年不復(fù)發(fā)，則終生治愈的可能性高達(dá) 95%。而在青春期發(fā)病的患兒，則其病理類型為微小病變型的可能性下降了20%~30%，但病理類型為局灶節(jié)段性腎小球硬化的風(fēng)險(xiǎn)增加了30%，局灶節(jié)段性腎小球硬化則只有20%~30%表現(xiàn)為激素敏感，且25%~62%的局灶節(jié)段性腎小球硬化患兒在發(fā)病5~10年后進(jìn)展為終末期腎病。因此發(fā)病年齡越大，激素抵抗的風(fēng)險(xiǎn)就越高，預(yù)后越差。血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預(yù)后較好；明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預(yù)后不佳。蛋白尿：選擇性蛋白尿是指腎小球病變較輕時(shí)，只有中小分子量的蛋白質(zhì)從尿中排出，而大分子量蛋白質(zhì)排出較少。選擇性蛋白尿表明病變輕，預(yù)后較好，而如果早期就有嚴(yán)重蛋白尿者，如非選擇性蛋白尿，腎功能衰竭出現(xiàn)較早則預(yù)后差。此外，早確診，早治療，對(duì)激素是否敏感等都是影響預(yù)后的因素。家庭護(hù)理相當(dāng)重要腎病綜合征患兒的家庭護(hù)理相當(dāng)重要。否則，一個(gè)看似微不足道的小感冒，都可能會(huì)使患兒原先很好的療效前功盡棄，轉(zhuǎn)為難治性腎病綜合征。更嚴(yán)重的還可能合并重癥感染而危及生命。腎病綜合征發(fā)病時(shí)，除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量可逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。緩解期需要注意以下幾點(diǎn)第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會(huì)感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長(zhǎng)要特別注意安排好孩子的作息時(shí)間，盡量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。第三，患兒不宜去公共場(chǎng)所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場(chǎng)所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預(yù)防感冒。第四，不宜隨便減量或停藥。家長(zhǎng)要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)；在兒童預(yù)防接種時(shí)，家長(zhǎng)一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因?yàn)榕R床上有的孩子在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。飲食調(diào)理不可忽視腎病綜合征的飲食必須針對(duì)患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點(diǎn)，進(jìn)行調(diào)理。限制蛋白質(zhì)的攝入 好多人都認(rèn)為，既然腎病綜合征有大量蛋白尿，身體肯定丟失了好的蛋白，所以一定要補(bǔ)充蛋白質(zhì)，多吃些含蛋白質(zhì)的食物。其實(shí)，這是一個(gè)誤區(qū)。高蛋白飲食不但不能使腎病綜合征患兒血中白蛋白濃度升高, 反而加重蛋白尿，損傷腎功能。因此，建議限制蛋白質(zhì)的攝入。一般腎病綜合征患兒推薦用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白飲食, 其中動(dòng)物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。飲食要注意低鹽 一般水腫嚴(yán)重和血壓高要忌鹽。平時(shí)食鹽量不超過2～3g，不再另食其它含鹽食物。此外，高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量。限制脂肪攝入 腎病綜合征患兒常伴有高脂血癥，因此限制動(dòng)物脂肪是有益的。特別對(duì)富含膽固醇的食品(如魷魚、蝦、蟹、肥肉、蹄筋、動(dòng)物內(nèi)臟等)，應(yīng)予控制。足量的碳水化合物 每日應(yīng)供給足夠的熱量，以保證蛋白質(zhì)的充分利用。總之，腎病綜合征在進(jìn)行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎(chǔ)上，規(guī)范運(yùn)用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長(zhǎng)對(duì)日常生活飲食方面和護(hù)理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當(dāng)部分患兒可以達(dá)到完全的緩解甚至治愈。本文系袁斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日18420
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻患兒出現(xiàn)哪些情況屬于難治性腎??？難治性腎病主要包括三個(gè)方面：激素依賴、激素耐藥和頻繁復(fù)發(fā)型腎病?；純菏褂米懔康募に刂委煟煶痰搅巳詿o效果，就是激素耐藥嗎？什么情況算沒效果？2009年我國(guó)專家制定了兒童難治性腎病的指南，對(duì)激素耐藥做了明確說明。激素耐藥是指用糖皮質(zhì)激素治療四周后沒有效果，就定為激素耐藥。什么情況算是沒效果呢？如果治療四周后各項(xiàng)指標(biāo)都沒有改變，比如尿蛋白、血漿的白蛋白、血脂這些指標(biāo)沒有改善，甚至加重了，那這種情況就算是激素耐藥。怎么才算足量用藥？怎么判斷患兒是不是因?yàn)樗幜坎粔驅(qū)е轮委熜Ч缓玫?？?duì)于兒童難治性腎病，醫(yī)生提倡早期、足量、全療程使用糖皮質(zhì)激素，兒童的激素使用劑量以潑尼松計(jì)算是每天每公斤體重2毫克，當(dāng)然這個(gè)公斤體重是指“標(biāo)準(zhǔn)體重”。比如，一個(gè)6歲孩子的標(biāo)準(zhǔn)體重是20公斤，得了腎病后孩子可能有胸水、腹水，一稱重可能有30公斤，這時(shí)候就不能按照30公斤來計(jì)算藥量，要按照標(biāo)準(zhǔn)體重20公斤來計(jì)算。還有一些患兒長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，導(dǎo)致消瘦，可能一稱體重只有15公斤，這時(shí)候就要按照孩子的實(shí)際體重來計(jì)算藥量，這是需要注意的地方。其他藥物比如他克莫司、環(huán)孢素等，除了可以根據(jù)每公斤體重來計(jì)算藥物是否足量以外，還可以根據(jù)血液中的藥物濃度來監(jiān)控是否達(dá)到有效的藥量。療程到了沒效果，會(huì)不會(huì)是藥效慢？要不要再試一兩周看有沒有效果？在用時(shí)間問題上，要提醒家長(zhǎng)多一些耐心，一般要觀察四周。有些家長(zhǎng)用了激素一兩周看尿蛋白沒轉(zhuǎn)陰、浮腫沒有減輕，就著急換藥是不可取的。觀察到四周后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的情況評(píng)估是否需要更換藥物。經(jīng)過臨床統(tǒng)計(jì)，確實(shí)有10%的患者使用激素4~8周才能夠起效，但是醫(yī)生不能讓其他90%的孩子都延長(zhǎng)治療，來確保這10%的孩子病情得到緩解。所以臨床上如果用激素四周后沒有緩解，醫(yī)生就會(huì)調(diào)整藥量。當(dāng)然，經(jīng)驗(yàn)豐富的大夫會(huì)根據(jù)每個(gè)孩子的病情判斷他是否需要延長(zhǎng)療程觀察其效果。哪些原因會(huì)導(dǎo)致孩子出現(xiàn)激素耐藥？只要規(guī)律用藥，就不會(huì)出現(xiàn)激素耐藥嗎？ 規(guī)律用藥可以減少激素耐藥出現(xiàn)的概率，這是肯定的，但是仍然有一部分患兒會(huì)出現(xiàn)激素耐藥。因?yàn)榧に啬退幨芏喾矫嬉蛩赜绊?。比如遺傳因素、特殊病理類型的腎病等等。大多數(shù)兒童腎病都是微小病變型，80%~90%的患兒用激素治療有效，非微小病變型腎病的患兒出現(xiàn)激素耐藥的比例要高一些。此外，如果孩子有激素代謝異常和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)異常等情況，都會(huì)更容易出現(xiàn)耐藥。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄腎 病患兒出現(xiàn)激素耐藥，該怎么調(diào)藥？ 腎 病患兒出現(xiàn)激素依賴，該怎么調(diào)藥？腎 病患兒激素依賴，調(diào)藥期間注意五件事！2016年06月02日27717
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻孩子出現(xiàn)了激素耐藥該怎么辦？有醫(yī)生建議做腎穿刺檢查，要做嗎？有啥用？孩子出現(xiàn)激素耐藥，家長(zhǎng)千萬不要放棄，激素耐藥也是有辦法治療的。最新的治療指南指出，激素耐藥后，可以用大劑量的甲強(qiáng)龍沖擊治療，每天每公斤體重用15~30毫克，堅(jiān)持用三天是一個(gè)療程。我在全國(guó)多個(gè)治療中心做了調(diào)研，發(fā)現(xiàn)采取激素沖擊治療后，有47%的激素耐藥患者病情能夠緩解，或者出現(xiàn)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，這說明激素沖擊治療是有效的。激素沖擊治療后，如果尿蛋白能夠轉(zhuǎn)陰，就跟對(duì)激素敏感的患兒一樣，進(jìn)行一步步地規(guī)律減藥。如果沖擊治療后兩周，尿蛋白仍然沒有轉(zhuǎn)陰，那說明患兒是真正的激素耐藥。此時(shí)，建議做腎臟活檢，明確腎病的病理類型和疾病的輕重程度，以便調(diào)整治療方案，同時(shí)也可以評(píng)估治療的長(zhǎng)遠(yuǎn)效果。有些家長(zhǎng)對(duì)腎臟活檢有些忌諱和擔(dān)心，從目前國(guó)內(nèi)的腎臟穿刺情況看，這項(xiàng)檢查還是十分安全的?；純撼霈F(xiàn)了激素耐藥，用激素治療還會(huì)有效果嗎？大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療，有47%的患者能夠得到緩解，這個(gè)比例是非常高的。為什么正常量的激素沒有效果，沖擊劑量的激素會(huì)有效？這是因?yàn)椴煌瑒┝康募に胤桨缸饔猛緩讲灰粯?。就好像是我從南京來北京，目的都是北京，但我可以坐火車，也可以坐飛機(jī)。每天每公斤體重2毫克激素用量，就像是坐火車慢一點(diǎn)，如果有效就繼續(xù)用。如果沒效果就改坐飛機(jī)，用十倍左右劑量的甲強(qiáng)龍沖擊治療，可能就會(huì)達(dá)到很好的治療效果，其根本原因是發(fā)揮作用途徑是不同的。如果激素調(diào)整藥量后，孩子蛋白尿、水腫等癥狀還沒消，用不用等幾天看藥物是否起效？前面我們講過，甲強(qiáng)龍沖擊治療需要三天，接下來改成常規(guī)劑量激素治療11天，也就是每天每公斤體重2毫克，這樣一共兩周的時(shí)間，加上前面的四周治療一共是六周。如果此時(shí)尿蛋白沒有轉(zhuǎn)陰、水腫仍然沒有消退，就必須加用免疫制劑了。那么免疫抑制劑是單獨(dú)使用還是多種藥物聯(lián)合使用？總體的治療原則是：如果一種藥物能解決問題，就單獨(dú)使用，如果這種藥物過了起效的時(shí)間窗還沒有效果，就要兩種甚至三種藥物一起使用。所謂藥物時(shí)間窗，其實(shí)就是藥物起效的時(shí)間，每個(gè)藥物起效的時(shí)間不一樣。比如他克莫司是三個(gè)月，也就是患者用了他克莫司以后要觀察三個(gè)月，不能剛剛用他克莫司一兩周沒效果就換藥，可能是藥物起效的時(shí)間窗沒到，三個(gè)月以后如果沒效果才會(huì)考慮加用其他的免疫抑制劑。治療兒童腎病的免疫抑制劑有哪些？激素耐藥患兒選擇哪種免疫抑制劑比較好、副作用??？治療兒童腎病的免疫抑制劑主要分兩大類：非生物制劑和生物制劑。比如他克莫司、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素，還有中藥雷公藤等等，都屬于非生物制劑。生物制劑主要有利妥昔單抗，對(duì)激素依賴的患者使用效果很好。免疫抑制劑種類那么多，該如何選擇？這個(gè)問題相對(duì)復(fù)雜，要根據(jù)不同的患者、不同的病情來選擇最適合的。免疫抑制劑沒有好與差的分別，比如患兒出現(xiàn)激素耐藥，通過細(xì)胞亞群檢查，發(fā)現(xiàn)孩子CD8細(xì)胞值比較高，那么選擇環(huán)磷酰胺效果會(huì)更加理想；檢查CD4高，或者患兒他克莫司的基因型是33型，這時(shí)候就建議選擇克莫司。總而言之，就是要根據(jù)不同的患者采取不同的方案。免疫抑制劑和激素怎么服用？一般用多久后各項(xiàng)指標(biāo)能夠正常？為了減輕藥物對(duì)胃腸道的刺激癥狀，一般建議糖皮質(zhì)激素在飯后半小時(shí)服用。不同的免疫抑制劑，服用要求差別很大，像他克莫司一般建議空腹服用，在餐前一小時(shí)或者餐后兩小時(shí)。具體每種免疫抑制劑的使用方法要咨詢兒童腎病?？漆t(yī)生，還要根據(jù)血液中藥物的濃度不斷調(diào)整。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄患兒出現(xiàn)哪些情況，就算難治性腎 ??？腎 病患兒出現(xiàn)激素依賴，該怎么調(diào)藥？腎 病患兒激素依賴，調(diào)藥期間注意五件事！2016年06月02日15864
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