小腦扁桃體下疝脊髓空洞枕下減壓術(shù)后假性腦膜膨出腦積水手術(shù)治療失敗并發(fā)癥，昏迷生命垂危，被李小勇腦脊液科治完好10年后仍很健康患者男，42歲，河北省秦皇島市盧龍縣人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者2010年2月出現(xiàn)雙手麻木感，認(rèn)為是頸椎病，因此于2010年3月26日至秦皇島某醫(yī)院，行頸椎MRI檢查，因當(dāng)天拍片的技師為新手，在拍頸椎時(shí)誤將頭枕部一起拍攝。醫(yī)院給出的檢查報(bào)告提示未見(jiàn)明顯病變（圖-1）。而其患者的弟弟略懂醫(yī)學(xué)，看過(guò)該MRI片子后，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體有疝出枕骨大孔的跡象，遂請(qǐng)專家看片，明確了小腦扁桃體下疝的診斷。然而，這張誤拍的片子實(shí)際給出了更多的疾病信息，只是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒(méi)有意識(shí)到。根據(jù)李小勇主任多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，小腦扁桃體下疝若合并脊髓空洞和可疑四腦室增大情況，單純的減壓手術(shù)非但無(wú)效反而會(huì)危及患者的生命。圖-1：2010年3月26日頭顱MRI確診小腦扁桃體下疝后37天即2010年5月2日，患者第1次住進(jìn)另一家秦皇島市某醫(yī)院，入院后3天即2010年5月5日，實(shí)施了小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)。術(shù)后患者立即出現(xiàn)劇烈至無(wú)法忍受的頭痛、頻繁嘔吐，醫(yī)生給予甘露醇脫水治療，效果不理想。而術(shù)前的手麻木癥狀仍未消失。術(shù)后頭顱MRI顯示存在明確的腦積水（圖-2）。圖-2：2010年5月5日頭顱MRI由于術(shù)后患者癥狀緩解不明顯，醫(yī)院給予患者大劑量甘露醇脫水治療，待癥狀稍減輕即勸患者出院。出院后1周，患者后枕部逐漸膨出一個(gè)“大包”，同時(shí)頭痛復(fù)發(fā)并加重，程度更加劇烈。此時(shí)再次回到給予手術(shù)的醫(yī)院，但被醫(yī)生告知有一定程度腦積水，但是沒(méi)有大的影響，回家繼續(xù)輸甘露醇即可。隨后的9個(gè)月里，患者在家靠輸甘露醇緩解頭痛，完全喪失了勞動(dòng)的能力。2011年2月，患者后枕部膨出增大，出現(xiàn)甘露醇無(wú)法抑制的劇烈頭痛、嘔吐，不能進(jìn)食。2012年2月12日，第3次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，頭顱CT顯示顱椎交界處有大量積液并假性脊膜膨出，腦積水較前無(wú)任何緩解（圖-3）。住院期間，依然靠給予大劑量甘露醇緩解癥狀；醫(yī)生對(duì)腦積水的建議是：能堅(jiān)持就不治療。圖-3：2011年2月12日頭顱CT治療12天后即2011年2月24日，癥狀稍有緩解出院。出院后5天時(shí)間內(nèi)，頭痛再次加劇，以至完全無(wú)法進(jìn)食。為治療腦積水，于2011年3月1日（出院后5天），第4次就診于給予小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)的醫(yī)院，進(jìn)行了腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后枕部積液輕度減少，但仍有明顯膨出，患者仍然進(jìn)食困難，體重由之前的150斤驟減至110斤，在醫(yī)生建議下2011年3月3日出院回家輸液，。出院后第4天即2011年3月7日，患者出現(xiàn)腹痛，當(dāng)?shù)貦z查診斷為闌尾炎，此時(shí)雖然頭部劇痛、嘔吐較分流前有一定程度減輕，但枕部的假性脊膜膨出有增大跡象（圖-4）。圖-4：2011年3月7日頭顱CT2011年5月（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年即腦室腹腔分流術(shù)后2月余）患者于秦皇島開(kāi)發(fā)區(qū)某醫(yī)院進(jìn)行了闌尾切除術(shù)。術(shù)后長(zhǎng)期解水樣大便，并有腹部不適。2011年6月7日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零1個(gè)月，即腦室腹腔分流術(shù)后3月），于第5次就診于之前給予手術(shù)的醫(yī)院，診斷為急性腸炎，給予經(jīng)脈輸抗生素治療，但效果不明顯，多次更換抗生素后癥狀好轉(zhuǎn)。2011年6月13日（住院1周）出院，回家后大便仍頻繁。2011年7月24日（（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零2個(gè)月，即腦室腹腔分流術(shù)后4月余），患者在家上廁所時(shí)突然發(fā)現(xiàn)分流管腹腔端自肛門(mén)脫出體外，急診第6次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，醫(yī)生將分流泵下游連接腹腔的分流管拔除（保留腦室穿刺管以及分流泵），之后即讓患者出院回家等2個(gè)月觀察，看是否腦積水會(huì)復(fù)發(fā)。2011年8月7日（腦室腹腔分流術(shù)后5月），復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室有增大跡象，顳角、體部較前有增大（圖-5）。圖-5：2011年8月7日頭顱CT至2011年9月（腦室腹腔分流術(shù)后6月），患者頭痛、嘔吐日益加重，逐漸無(wú)法耐受。給予之前腦室腹腔分流術(shù)的醫(yī)生建議再接一個(gè)腹腔分流管，說(shuō)接完癥狀即好，于2011年9月26日（腦室腹腔分流術(shù)后僅7月），患者第7次就診于給予手術(shù)的醫(yī)院，再次置入連接分流泵與腹腔的分流管。然而，術(shù)后頭痛癥狀并沒(méi)有像術(shù)前醫(yī)生樂(lè)觀估計(jì)的“接完癥狀即好”，而是僅緩解了一兩天，隨后即復(fù)發(fā)。2011年9月28日（術(shù)后2天）復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)腦積水依然存在并繼續(xù)加重，且兩個(gè)側(cè)腦室體積不均，證實(shí)腦室內(nèi)已經(jīng)發(fā)生粘連（圖-6）。此時(shí)患者后枕部膨出更加明顯（這一時(shí)期在當(dāng)?shù)刈龅牡念^顱CT未顯示枕部假性脊膜膨出）。圖-6：2011年9月28日頭顱CT2011年10月2日（第2次分流手術(shù)后第6天）患者突發(fā)昏迷，2011年10月3日家屬將患者轉(zhuǎn)至北京某知名三甲醫(yī)院，該院醫(yī)生告知患者妻子：“該院不給其他醫(yī)院的失誤埋單（病情已相當(dāng)嚴(yán)重），從哪里來(lái)回哪里去”，但仍好心的建議其可以到李小勇腦脊液科再試試?？粗煞蚣磳㈦x自己而去，妻子尋找到聯(lián)系方式，通過(guò)電話求助李小勇主任，看過(guò)片子的李小勇主任最終同意為其丈夫做最后的治療；當(dāng)天中午急診轉(zhuǎn)到李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過(guò)程和結(jié)果2011年10月3日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零5個(gè)月，即第1次腦室腹腔分流術(shù)后7月，第2次分流手術(shù)第7天），患者入住李小勇腦脊液科的重癥監(jiān)護(hù)室。入院時(shí)：神智昏迷，高熱39.5度，全身強(qiáng)直，呼吸急促、困難，血壓189/110mmHg，心率142次/分，強(qiáng)刺痛反應(yīng)微弱，腹部多處手術(shù)切口（圖-7）。將患者腹腔端分流管游離體外，負(fù)壓抽吸無(wú)法抽出任何液體，證實(shí)分流管完全堵塞。圖-7：2011年10月3日生命垂危入院前當(dāng)天外院拍攝的頭顱CT示腦積水短期內(nèi)迅速加重，全腦室顯著增大，枕部“大包”（假性腦膜膨出）極度增大，明顯壓迫腦干（圖-8）。圖-8：2011年10月3日頭顱CT入院后40分鐘，李小勇主任急診為患者做了手術(shù)，術(shù)后呼吸困難即刻得到明顯改善。2011年10月9日（治療第6天），病情好轉(zhuǎn)為：能自動(dòng)睜眼，能夠認(rèn)出妻子，但意識(shí)仍模糊，精神差，無(wú)自制力，無(wú)正常表情，長(zhǎng)期記憶混亂、丟失，短期記憶基本沒(méi)有。復(fù)查頭顱CT顯示枕部積液量顯著減少，側(cè)腦室亦明顯縮小，但雙側(cè)側(cè)腦室仍然粘連不通（圖-9），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。說(shuō)明顱內(nèi)感染已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重腦室炎并最終造成腦室內(nèi)粘連。圖-9：2011年10月9日頭顱CT2011年10月12日（治療第9天），再次嗜睡加重，行頭顱CT檢查顯示側(cè)腦室完全不通，左側(cè)側(cè)腦室極度擴(kuò)大（圖-10），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。圖-10：2011年10月12日頭顱CT2011年10月13日，患者接受了第2次手術(shù)，術(shù)后第2天（2011年10月14日）消失的右側(cè)側(cè)腦室開(kāi)始恢復(fù)，極度增大的左側(cè)側(cè)腦室逐漸縮?。▓D-11），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。意識(shí)也開(kāi)始好轉(zhuǎn)，嗜睡減輕，睜眼時(shí)能認(rèn)出妻子，但精神仍差，無(wú)表情。圖-11：2011年10月14日頭顱CT2011年10月28日（治療第25天），嗜睡基本消失，神志清楚，情感開(kāi)始恢復(fù)（易激惹，暴躁，時(shí)常辱罵、威脅妻子及身邊的病友），面部開(kāi)始出現(xiàn)正常表情，后枕部大包基本消失，壓力不高（圖-12）。圖-12：2011年10月28日2011年11月3日（治療第31天），復(fù)查頭顱CT示腦積水明顯減輕，雙側(cè)腦室仍有粘連，室旁白質(zhì)炎癥水腫，但由于及時(shí)行腦脊液神經(jīng)外科抗感染治療，未發(fā)生完全粘連（圖-13）。圖-13：2011年11月3日頭顱CT2011年12月6日（治療64天后），患者在妻子攙扶下可下地行走，但仍無(wú)法獨(dú)自站穩(wěn)（圖-14）。此時(shí)其智力、記憶力、情感已經(jīng)基本恢復(fù)正常。圖-14：2011年12月6日2011年12月12日（治療70天），病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)：患者可自行下地行走，能平穩(wěn)獨(dú)自站立。情緒、情感、記憶、智力基本恢復(fù)正常（圖-15）；未再辱罵、威脅妻子和病友；能正常與病友及家屬交流，當(dāng)看到自己入院時(shí)的視頻資料的時(shí)候，慟哭不止。圖-15：2011年12月12日2012年1月5日（治療94天），進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)，至此，令其與整個(gè)家庭兩年來(lái)備受折磨，幾乎失去生命的疾病徹底治愈了。2012年1月15日（李小勇腦脊液科住院治療104天）出院，出院時(shí)：肢體活動(dòng)，言語(yǔ)交流、智力、記憶力、情感完全恢復(fù)正常(圖-16)，頭顱CT示后枕部枕骨大孔處的積液量繼續(xù)減少，曾經(jīng)威脅其生命的頭部“大包”基本消失(圖-17)，其妻子說(shuō)：“真沒(méi)想到能治得這么好，非常高興，因?yàn)槌械碌募依镉袑⒓痈呖嫉膬鹤雍湍赀~的父母在等著他們回家團(tuán)聚”。圖-16：2012年1月15日?qǐng)D-17：出院時(shí)頭顱CT三、出院后隨訪出院后1年零7個(gè)月即2013年8月21日，來(lái)院復(fù)查。復(fù)查時(shí)：身體已完全恢復(fù)至正常健康的狀態(tài)，已正常地投入工作（圖-18）。圖-18：2013年8月21日出院后8年余即2020年7月23日隨訪，家屬微信發(fā)來(lái)復(fù)查頭顱CT示正常（圖-19），身體也一切正常。圖-19：2020年7月23日出院后10年零4個(gè)月即2022年5月30日隨訪，家屬敘述：自10年前被李小勇腦脊液科治好后身體就一切正常（圖-20）。圖-20：2022年5月30日

一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結(jié)構(gòu)，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結(jié)構(gòu)一起下疝進(jìn)入椎管。下疝的結(jié)果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結(jié)構(gòu)互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。因?yàn)檫@種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關(guān)，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：?jiǎn)蝹?cè)小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側(cè)3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長(zhǎng);大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴(yán)重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見(jiàn)于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無(wú)空洞進(jìn)行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺(jué)障礙，合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離（即痛溫覺(jué)消失，觸覺(jué)及深感覺(jué)正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無(wú)癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無(wú)頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進(jìn)行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術(shù)復(fù)位、固定及融合。手術(shù)多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預(yù)防病情進(jìn)展。4、Chiari畸形病因復(fù)雜，長(zhǎng)期對(duì)患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術(shù)要求較高，不恰當(dāng)?shù)闹委煏?huì)加重病情，建議需至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科臨床中心進(jìn)行診治。

今天讓我們一起正確認(rèn)識(shí)小腦扁桃體下疝，快來(lái)聽(tīng)聽(tīng)專家是怎么說(shuō)的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說(shuō)的Chiari畸形里面比較容易見(jiàn)到的一種情況，通俗來(lái)講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見(jiàn)到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會(huì)引起脊髓空洞？當(dāng)小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會(huì)影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動(dòng)，它向下的這種力就會(huì)不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，從而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關(guān)系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個(gè)概念。所以關(guān)系應(yīng)該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無(wú)癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動(dòng)受限，肢體運(yùn)動(dòng)障礙，感覺(jué)障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺(jué)分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問(wèn)題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問(wèn)題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結(jié)合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個(gè)比較常見(jiàn)的疾病，它會(huì)造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會(huì)有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會(huì)造成下肢沒(méi)有力氣，出現(xiàn)行走困難。時(shí)間長(zhǎng)就會(huì)造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會(huì)出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴(yán)重的。但是如果在早期進(jìn)行及時(shí)的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來(lái)說(shuō)都是通過(guò)手術(shù)來(lái)進(jìn)行治療的。相信大家通過(guò)上面的學(xué)習(xí)已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對(duì)你有幫助！

如果您被診斷為小腦扁桃體下疝，同時(shí)伴有脊髓空洞，建議做手術(shù)！ 小腦扁桃體下疝，脊髓空洞相關(guān)的癥狀包括脖子長(zhǎng)期不舒服、手麻、感覺(jué)不到疼痛、間斷頭暈惡心、行走困難等，這些癥狀可能是由于脊髓受到來(lái)自小腦的慢性壓迫，出現(xiàn)了腦脊液循環(huán)不通暢和慢性的脊髓損傷。手術(shù)的主要目的是把狹窄的枕大池?cái)U(kuò)大重建，必要的時(shí)候會(huì)把沒(méi)有功能的小腦切掉一部分，這樣腦脊液能夠順暢流動(dòng)，脊髓也不再受到壓迫了。 我們用顯微鏡做這個(gè)手術(shù)，切口在后腦勺，大部分藏在發(fā)際線內(nèi)，恢復(fù)也很快。下面是一位37歲的男性患者，他2021年5月在我們這里做了手術(shù)，8月份（手術(shù)后3個(gè)月）來(lái)到我的門(mén)診復(fù)查，癥狀完全緩解。我?guī)退牧藗诘恼掌?如果您在北京，歡迎來(lái)我的門(mén)診，門(mén)診時(shí)間是每周二上午，宣武醫(yī)院門(mén)診三樓，神經(jīng)外科二診室。 如果不在北京，可以和我在好大夫網(wǎng)站聯(lián)系。