小腦扁桃體下疝脊髓空洞枕下減壓術后假性腦膜膨出腦積水手術治療失敗并發(fā)癥，昏迷生命垂危，被李小勇腦脊液科治完好10年后仍很健康患者男，42歲，河北省秦皇島市盧龍縣人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者2010年2月出現雙手麻木感，認為是頸椎病，因此于2010年3月26日至秦皇島某醫(yī)院，行頸椎MRI檢查，因當天拍片的技師為新手，在拍頸椎時誤將頭枕部一起拍攝。醫(yī)院給出的檢查報告提示未見明顯病變（圖-1）。而其患者的弟弟略懂醫(yī)學，看過該MRI片子后，發(fā)現小腦扁桃體有疝出枕骨大孔的跡象，遂請專家看片，明確了小腦扁桃體下疝的診斷。然而，這張誤拍的片子實際給出了更多的疾病信息，只是當地醫(yī)生沒有意識到。根據李小勇主任多年的臨床經驗，小腦扁桃體下疝若合并脊髓空洞和可疑四腦室增大情況，單純的減壓手術非但無效反而會危及患者的生命。圖-1：2010年3月26日頭顱MRI確診小腦扁桃體下疝后37天即2010年5月2日，患者第1次住進另一家秦皇島市某醫(yī)院，入院后3天即2010年5月5日，實施了小腦扁桃體下疝的減壓術。術后患者立即出現劇烈至無法忍受的頭痛、頻繁嘔吐，醫(yī)生給予甘露醇脫水治療，效果不理想。而術前的手麻木癥狀仍未消失。術后頭顱MRI顯示存在明確的腦積水（圖-2）。圖-2：2010年5月5日頭顱MRI由于術后患者癥狀緩解不明顯，醫(yī)院給予患者大劑量甘露醇脫水治療，待癥狀稍減輕即勸患者出院。出院后1周，患者后枕部逐漸膨出一個“大包”，同時頭痛復發(fā)并加重，程度更加劇烈。此時再次回到給予手術的醫(yī)院，但被醫(yī)生告知有一定程度腦積水，但是沒有大的影響，回家繼續(xù)輸甘露醇即可。隨后的9個月里，患者在家靠輸甘露醇緩解頭痛，完全喪失了勞動的能力。2011年2月，患者后枕部膨出增大，出現甘露醇無法抑制的劇烈頭痛、嘔吐，不能進食。2012年2月12日，第3次就診給予手術的醫(yī)院，頭顱CT顯示顱椎交界處有大量積液并假性脊膜膨出，腦積水較前無任何緩解（圖-3）。住院期間，依然靠給予大劑量甘露醇緩解癥狀；醫(yī)生對腦積水的建議是：能堅持就不治療。圖-3：2011年2月12日頭顱CT治療12天后即2011年2月24日，癥狀稍有緩解出院。出院后5天時間內，頭痛再次加劇，以至完全無法進食。為治療腦積水，于2011年3月1日（出院后5天），第4次就診于給予小腦扁桃體下疝的減壓術的醫(yī)院，進行了腦室-腹腔分流術。術后枕部積液輕度減少，但仍有明顯膨出，患者仍然進食困難，體重由之前的150斤驟減至110斤，在醫(yī)生建議下2011年3月3日出院回家輸液，。出院后第4天即2011年3月7日，患者出現腹痛，當地檢查診斷為闌尾炎，此時雖然頭部劇痛、嘔吐較分流前有一定程度減輕，但枕部的假性脊膜膨出有增大跡象（圖-4）。圖-4：2011年3月7日頭顱CT2011年5月（小腦扁桃體減壓術后1年即腦室腹腔分流術后2月余）患者于秦皇島開發(fā)區(qū)某醫(yī)院進行了闌尾切除術。術后長期解水樣大便，并有腹部不適。2011年6月7日（小腦扁桃體減壓術后1年零1個月，即腦室腹腔分流術后3月），于第5次就診于之前給予手術的醫(yī)院，診斷為急性腸炎，給予經脈輸抗生素治療，但效果不明顯，多次更換抗生素后癥狀好轉。2011年6月13日（住院1周）出院，回家后大便仍頻繁。2011年7月24日（（小腦扁桃體減壓術后1年零2個月，即腦室腹腔分流術后4月余），患者在家上廁所時突然發(fā)現分流管腹腔端自肛門脫出體外，急診第6次就診給予手術的醫(yī)院，醫(yī)生將分流泵下游連接腹腔的分流管拔除（保留腦室穿刺管以及分流泵），之后即讓患者出院回家等2個月觀察，看是否腦積水會復發(fā)。2011年8月7日（腦室腹腔分流術后5月），復查頭顱CT示發(fā)現側腦室有增大跡象，顳角、體部較前有增大（圖-5）。圖-5：2011年8月7日頭顱CT至2011年9月（腦室腹腔分流術后6月），患者頭痛、嘔吐日益加重，逐漸無法耐受。給予之前腦室腹腔分流術的醫(yī)生建議再接一個腹腔分流管，說接完癥狀即好，于2011年9月26日（腦室腹腔分流術后僅7月），患者第7次就診于給予手術的醫(yī)院，再次置入連接分流泵與腹腔的分流管。然而，術后頭痛癥狀并沒有像術前醫(yī)生樂觀估計的“接完癥狀即好”，而是僅緩解了一兩天，隨后即復發(fā)。2011年9月28日（術后2天）復查頭顱CT示發(fā)現腦積水依然存在并繼續(xù)加重，且兩個側腦室體積不均，證實腦室內已經發(fā)生粘連（圖-6）。此時患者后枕部膨出更加明顯（這一時期在當地做的的頭顱CT未顯示枕部假性脊膜膨出）。圖-6：2011年9月28日頭顱CT2011年10月2日（第2次分流手術后第6天）患者突發(fā)昏迷，2011年10月3日家屬將患者轉至北京某知名三甲醫(yī)院，該院醫(yī)生告知患者妻子：“該院不給其他醫(yī)院的失誤埋單（病情已相當嚴重），從哪里來回哪里去”，但仍好心的建議其可以到李小勇腦脊液科再試試?？粗煞蚣磳㈦x自己而去，妻子尋找到聯系方式，通過電話求助李小勇主任，看過片子的李小勇主任最終同意為其丈夫做最后的治療；當天中午急診轉到李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過程和結果2011年10月3日（小腦扁桃體減壓術后1年零5個月，即第1次腦室腹腔分流術后7月，第2次分流手術第7天），患者入住李小勇腦脊液科的重癥監(jiān)護室。入院時：神智昏迷，高熱39.5度，全身強直，呼吸急促、困難，血壓189/110mmHg，心率142次/分，強刺痛反應微弱，腹部多處手術切口（圖-7）。將患者腹腔端分流管游離體外，負壓抽吸無法抽出任何液體，證實分流管完全堵塞。圖-7：2011年10月3日生命垂危入院前當天外院拍攝的頭顱CT示腦積水短期內迅速加重，全腦室顯著增大，枕部“大包”（假性腦膜膨出）極度增大，明顯壓迫腦干（圖-8）。圖-8：2011年10月3日頭顱CT入院后40分鐘，李小勇主任急診為患者做了手術，術后呼吸困難即刻得到明顯改善。2011年10月9日（治療第6天），病情好轉為：能自動睜眼，能夠認出妻子，但意識仍模糊，精神差，無自制力，無正常表情，長期記憶混亂、丟失，短期記憶基本沒有。復查頭顱CT顯示枕部積液量顯著減少，側腦室亦明顯縮小，但雙側側腦室仍然粘連不通（圖-9），(黃色：左側側腦室；紅色：右側側腦室)。說明顱內感染已經導致嚴重腦室炎并最終造成腦室內粘連。圖-9：2011年10月9日頭顱CT2011年10月12日（治療第9天），再次嗜睡加重，行頭顱CT檢查顯示側腦室完全不通，左側側腦室極度擴大（圖-10），(黃色：左側側腦室；紅色：右側側腦室)。圖-10：2011年10月12日頭顱CT2011年10月13日，患者接受了第2次手術，術后第2天（2011年10月14日）消失的右側側腦室開始恢復，極度增大的左側側腦室逐漸縮?。▓D-11），(黃色：左側側腦室；紅色：右側側腦室)。意識也開始好轉，嗜睡減輕，睜眼時能認出妻子，但精神仍差，無表情。圖-11：2011年10月14日頭顱CT2011年10月28日（治療第25天），嗜睡基本消失，神志清楚，情感開始恢復（易激惹，暴躁，時常辱罵、威脅妻子及身邊的病友），面部開始出現正常表情，后枕部大包基本消失，壓力不高（圖-12）。圖-12：2011年10月28日2011年11月3日（治療第31天），復查頭顱CT示腦積水明顯減輕，雙側腦室仍有粘連，室旁白質炎癥水腫，但由于及時行腦脊液神經外科抗感染治療，未發(fā)生完全粘連（圖-13）。圖-13：2011年11月3日頭顱CT2011年12月6日（治療64天后），患者在妻子攙扶下可下地行走，但仍無法獨自站穩(wěn)（圖-14）。此時其智力、記憶力、情感已經基本恢復正常。圖-14：2011年12月6日2011年12月12日（治療70天），病情進一步好轉：患者可自行下地行走，能平穩(wěn)獨自站立。情緒、情感、記憶、智力基本恢復正常（圖-15）；未再辱罵、威脅妻子和病友；能正常與病友及家屬交流，當看到自己入院時的視頻資料的時候，慟哭不止。圖-15：2011年12月12日2012年1月5日（治療94天），進行了腦室腹腔分流術，至此，令其與整個家庭兩年來備受折磨，幾乎失去生命的疾病徹底治愈了。2012年1月15日（李小勇腦脊液科住院治療104天）出院，出院時：肢體活動，言語交流、智力、記憶力、情感完全恢復正常(圖-16)，頭顱CT示后枕部枕骨大孔處的積液量繼續(xù)減少，曾經威脅其生命的頭部“大包”基本消失(圖-17)，其妻子說：“真沒想到能治得這么好，非常高興，因為承德的家里有將參加高考的兒子和年邁的父母在等著他們回家團聚”。圖-16：2012年1月15日圖-17：出院時頭顱CT三、出院后隨訪出院后1年零7個月即2013年8月21日，來院復查。復查時：身體已完全恢復至正常健康的狀態(tài)，已正常地投入工作（圖-18）。圖-18：2013年8月21日出院后8年余即2020年7月23日隨訪，家屬微信發(fā)來復查頭顱CT示正常（圖-19），身體也一切正常。圖-19：2020年7月23日出院后10年零4個月即2022年5月30日隨訪，家屬敘述：自10年前被李小勇腦脊液科治好后身體就一切正常（圖-20）。圖-20：2022年5月30日

一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結構，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結構一起下疝進入椎管。下疝的結果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結構互相擠壓，可繼而出現該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產生相應的癥狀。因為這種下疝是歷經常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現為緩慢進展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：單側小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長;大多數患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴重的一型，其主要表現為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據有無空洞進行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現1、枕頸區(qū)受壓表現：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限2、脊髓中央受損表現：延髓上頸段受壓，可出現肢體運動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時可出現感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺及深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現：小腦受累可出現共濟失調、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據下疝程度和空洞位置進行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據具體情況行手術復位、固定及融合。手術多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預防病情進展。4、Chiari畸形病因復雜，長期對患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術要求較高，不恰當的治療會加重病情，建議需至有經驗的神經外科臨床中心進行診治。

今天讓我們一起正確認識小腦扁桃體下疝，快來聽聽專家是怎么說的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來講就是正常的小腦扁桃體他出現在了不應該出現的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會引起脊髓空洞？當小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動，它向下的這種力就會不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴張，從而引起一些相應的神經功能出現的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個概念。所以關系應該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，主要癥狀表現為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動受限，肢體運動障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現這類問題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問題我們也不要怕，根據臨床癥狀結合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經外科的一個比較常見的疾病，它會造成肢體力量出現減小的情況，有的患者可能還會有大小便失禁的癥狀。脊髓出現空洞會造成下肢沒有力氣，出現行走困難。時間長就會造成肌肉出現萎縮，麻木，有可能會出現痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴重的。但是如果在早期進行及時的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來說都是通過手術來進行治療的。相信大家通過上面的學習已經能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對你有幫助！

如果您被診斷為小腦扁桃體下疝，同時伴有脊髓空洞，建議做手術！ 小腦扁桃體下疝，脊髓空洞相關的癥狀包括脖子長期不舒服、手麻、感覺不到疼痛、間斷頭暈惡心、行走困難等，這些癥狀可能是由于脊髓受到來自小腦的慢性壓迫，出現了腦脊液循環(huán)不通暢和慢性的脊髓損傷。手術的主要目的是把狹窄的枕大池擴大重建，必要的時候會把沒有功能的小腦切掉一部分，這樣腦脊液能夠順暢流動，脊髓也不再受到壓迫了。 我們用顯微鏡做這個手術，切口在后腦勺，大部分藏在發(fā)際線內，恢復也很快。下面是一位37歲的男性患者，他2021年5月在我們這里做了手術，8月份（手術后3個月）來到我的門診復查，癥狀完全緩解。我?guī)退牧藗诘恼掌?如果您在北京，歡迎來我的門診，門診時間是每周二上午，宣武醫(yī)院門診三樓，神經外科二診室。 如果不在北京，可以和我在好大夫網站聯系。