鞍上池下疝的危害，為鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)擴(kuò)大的鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi)，為引起空泡蝶胺的比較常見(jiàn)的原因。 鞍上池下疝，如果無(wú)很明顯的臨床表現(xiàn)，則無(wú)需擔(dān)心。但是，部分患者由于下疝的蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)垂體以及蝶鞍周?chē)纳窠?jīng)造成的壓迫，從而可能會(huì)有比較明顯的臨床表現(xiàn)，例如視神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致的視力減退，動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致視物的重影，眼球的歪斜，而垂體的壓迫，導(dǎo)致垂體的內(nèi)分泌的不足而引起垂體功能的減退。 大部分患者鞍上池下疝無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)需處理，有相應(yīng)癥狀的鞍上池下疝則需要行手術(shù)治療。

孩子查出來(lái)小腦扁桃體下疝，家長(zhǎng)們都比較擔(dān)心?！斑@種病是不是必須要手術(shù)？手術(shù)是不是要盡早做？”,這些問(wèn)題讓家長(zhǎng)們頗為揪心。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，不一定非要手術(shù)！ 最近，空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門(mén)診時(shí)遇到一位前來(lái)復(fù)查的小腦扁桃體下疝患兒。孩子只有5歲，由家長(zhǎng)陪同前來(lái)。1年前，孩子查出小腦扁桃體下疝，情況非常嚴(yán)重，那時(shí)候的片子顯示下疝已經(jīng)到頸2水平了，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)，那邊醫(yī)生也是建議進(jìn)行外科手術(shù)治療。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ （小腦扁桃體下疝到頸2水平） 為了進(jìn)一步治療，家長(zhǎng)帶孩子來(lái)到李維新主任門(mén)診，但是在這里卻得到了完全不一樣的治療意見(jiàn)--保守治療。李維新主任解釋?zhuān)哼@個(gè)孩子雖然下疝比較嚴(yán)重，但是①孩子沒(méi)有癥狀；②他脊髓也沒(méi)有出現(xiàn)空洞，沒(méi)有形成腦脊液循環(huán)的障礙。這種情況還是建議進(jìn)行保守治療。 今年，家長(zhǎng)帶孩子再來(lái)復(fù)查，從片子上看到孩子小腦扁桃體已經(jīng)向上走了，走到了頸1層面，而且下方也是非常圓鈍的，脊髓也沒(méi)有空洞，所以這位患兒的保守治療是非常成功的。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ （保守1年后，恢復(fù)到頸1） 兒童小腦扁桃體下疝什么時(shí)候要保守，什么時(shí)候要手術(shù)？ 對(duì)于兒童小腦扁桃體下疝來(lái)說(shuō)，不一定非要手術(shù)治療，如果孩子沒(méi)有明顯癥狀，脊髓沒(méi)有出現(xiàn)空洞并且腦脊液循環(huán)是暢通的，沒(méi)有壓迫到延髓，沒(méi)有出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀的時(shí)候，我們應(yīng)該給予一個(gè)保守的機(jī)會(huì)，不要急于進(jìn)行外科處置。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ 反之，如果孩子出現(xiàn)上面這些問(wèn)題，出現(xiàn)上肢乏力、肌力減退、痛溫覺(jué)減退、走路不穩(wěn)、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)等等癥狀時(shí)就要盡快手術(shù)，這種情況下小腦扁桃體下疝不盡快手術(shù)，發(fā)展下去還會(huì)有癱瘓可能。 作為一名外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，既要有進(jìn)行手術(shù)處置的能力，同時(shí)還要有一個(gè)盡量保守治療，不要?jiǎng)拥兜倪@樣一個(gè)初衷，這樣才對(duì)患者更加有益。 如果要做手術(shù)，孩子什么時(shí)候做好？ 一般情況下，如果孩子出現(xiàn)明顯癥狀，小腦扁桃體下疝壓迫延髓，出現(xiàn)脊髓空洞、腦積水等等，就要盡快手術(shù)了。這個(gè)時(shí)候就算孩子年齡較小，也應(yīng)該盡早的手術(shù)。 但如果孩子還沒(méi)有明顯癥狀和脊髓空洞等等問(wèn)題，可以觀察，等孩子大一點(diǎn)的時(shí)候需要做了再做。

小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）是最常見(jiàn)的顱頸交界畸形。通常表現(xiàn)為枕、頸部及雙上肢麻木、感覺(jué)過(guò)敏，上肢的分離性感覺(jué)障礙及四肢出現(xiàn)進(jìn)行性肌力減退和肌肉萎縮。為明確診斷，可行顱-頸交界區(qū)MRI掃描，明確是否有小腦扁桃體下疝畸形及是否合并脊髓空洞癥。對(duì)于存在神經(jīng)壓迫癥狀者，首選手術(shù)治療，可根據(jù)情況選擇骨窗減壓，硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)、切除變性下疝的扁桃體及枕頸內(nèi)固定植骨融合術(shù)等。手術(shù)目的在于解除壓迫，促進(jìn)受累神經(jīng)恢復(fù)并防止其進(jìn)一步惡化。這是我們最近手術(shù)治療的小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞一例，術(shù)后三月復(fù)查患者脊髓空洞完全消失，臨床癥狀緩解。

近日，在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門(mén)診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴(yán)重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒(méi)有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒(méi)有出現(xiàn)空洞，這時(shí)候給我們治療上就帶來(lái)了一個(gè)矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認(rèn)為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點(diǎn)： 第一，他沒(méi)有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來(lái)說(shuō)是正常的；第二，他沒(méi)有延髓受壓的癥狀，沒(méi)有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見(jiàn)的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡(jiǎn)單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會(huì)并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類(lèi)似于一個(gè)交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見(jiàn)癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、共濟(jì)失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時(shí)候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時(shí)候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因?yàn)槟挲g大一些，骨骼相對(duì)會(huì)長(zhǎng)得粗壯一些，這時(shí)做手術(shù)的并發(fā)癥會(huì)少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒(méi)有癥狀、沒(méi)有空洞，可以等到孩子大一些再做。

脊髓空洞癥是否為遺傳病?小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）會(huì)遺傳給兒女嗎? 目前國(guó)內(nèi)外都沒(méi)有把脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）定為遺傳病，不影響結(jié)婚和生育。但父母患小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的情況下，子女患病的機(jī)率要比普通人群高。目前無(wú)法預(yù)知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的辦法就是做一個(gè)后顱頸的磁共振檢查。 為什么很少聽(tīng)說(shuō)脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類(lèi)疾病? 外科手術(shù)治療的作用和意義如何? 脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類(lèi)疾病及其相關(guān)的顱底病變?cè)卺t(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)有兩個(gè)特點(diǎn)∶一方面，這類(lèi)疾病不像常見(jiàn)病和多發(fā)病那樣易引起專(zhuān)科醫(yī)生的重視，在認(rèn)識(shí)和治療上存在相當(dāng)多的偏見(jiàn)和誤區(qū)，確有必要對(duì)近年來(lái)的研究發(fā)展和過(guò)去經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行科學(xué)和系統(tǒng)的研究和總結(jié)。另一方面，這類(lèi)疾病屬于顱頸交界區(qū)這一關(guān)鍵部位，有其特殊的診斷分析復(fù)雜性和外科治療要求，有關(guān)的研究和探索必需有臨床積累的基礎(chǔ)。所以說(shuō)，由于缺乏認(rèn)識(shí)和難于積累的原因，使得人們很少聽(tīng)說(shuō)這一類(lèi)疾病。 結(jié)合我們十多年來(lái)的研究成果，可以肯定的講，正確和精確的外科手術(shù)治療是解決病因——顱底畸形狀態(tài)的唯一有效方法。外科手術(shù)的概念定位在于枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)整形修復(fù)，沒(méi)有特殊的損傷性操作，手術(shù)的目的是重建和修復(fù)，并有一整套安全性的保護(hù)措施，所以安全性是有技術(shù)保障的，選擇專(zhuān)業(yè)性強(qiáng)和有豐富經(jīng)驗(yàn)的綜合醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療，應(yīng)該不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，而且早期診斷治療的效果較好。 小腦扁桃體在人體中的作用是什么?小腦扁桃體部分切除對(duì)人體有影響嗎? 人類(lèi)的小腦扁桃體在發(fā)育學(xué)上屬于古舊小腦的一部分，是一種退化萎縮的器官，現(xiàn)代神經(jīng)生理學(xué)認(rèn)為它已經(jīng)不承擔(dān)什么重要功能了。摘除小腦扁桃體并不是將其整個(gè)切除，而是僅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，約有3~15毫升左右的體積，目的是為了解除其對(duì)枕骨大孔區(qū)梗阻的影響，從國(guó)內(nèi)外對(duì)其進(jìn)行切除治療的情況看，軟膜下切除下疝的部分小腦扁桃體（保留其包膜）是安全的，也沒(méi)有什么后遺癥。 Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)的目的是什么? Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)是通過(guò)后枕部小切口（1.5~3.0厘米）對(duì)枕大孔區(qū)的畸形狀態(tài)（主要是小腦扁桃體下疝畸形）進(jìn)行量化的整形修復(fù)，這是針對(duì)脊髓空洞癥的結(jié)構(gòu)病因?qū)嵤┑母涡允中g(shù)方式，是為脊髓神經(jīng)損害的恢復(fù)創(chuàng)造一個(gè)結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。術(shù)后脊髓空洞減小或消失就從客觀上解除了脊髓空洞的神經(jīng)損害風(fēng)險(xiǎn)。已經(jīng)受損的脊髓神經(jīng)功能的穩(wěn)定或恢復(fù)需要時(shí)間和康復(fù)治療安排。

Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見(jiàn)的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導(dǎo)致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時(shí)就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說(shuō)小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實(shí)踐都證實(shí)，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因?yàn)橄忍煨孕∧X扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導(dǎo)致脊髓血供和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)關(guān)系不良，時(shí)間長(zhǎng)了，脊髓內(nèi)部就會(huì)出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個(gè)比喻，就像一棵長(zhǎng)在石頭地的空心樹(shù)，樹(shù)根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹(shù)干會(huì)慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會(huì)出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長(zhǎng)在石頭地上的樹(shù)無(wú)法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見(jiàn)，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動(dòng)土，解除壓在樹(shù)根部的石頭，根培好了，空心樹(shù)才能逐漸恢復(fù)生機(jī)。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個(gè)或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類(lèi)似的活動(dòng)時(shí)加重。其他常見(jiàn)的癥狀包括平衡問(wèn)題和雙耳的滿(mǎn)脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無(wú)關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認(rèn)為，測(cè)量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專(zhuān)業(yè)數(shù)據(jù)庫(kù)的統(tǒng)計(jì)資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線(xiàn)性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復(fù)越難、越慢，恢復(fù)目標(biāo)也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會(huì)發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會(huì)發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時(shí)下疝的程度可見(jiàn)有細(xì)微的減輕。但對(duì)于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會(huì)發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個(gè)解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。

小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱(chēng)Chiari畸形，是因后顱凹中線(xiàn)腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺(jué)障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無(wú)脊髓空洞及腦積水等。X線(xiàn)平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時(shí)明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺(jué)減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評(píng)估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動(dòng)減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部?jī)?nèi)板。剪開(kāi)硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時(shí)間1小時(shí)10分鐘。第一天下地，常規(guī)開(kāi)立術(shù)后復(fù)查核磁。一般需3-5天時(shí)間排到。沒(méi)想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時(shí)?？斩匆讶挥兴鶞p??！

一. 前言 小腦扁桃體下疝畸形，又稱(chēng)chiari畸形，是一組以顱頸交接區(qū)發(fā)育異為主的疾病。其臨床分類(lèi)不同，病理生理發(fā)生機(jī)制亦有不同，在臨床表現(xiàn)、治療方法及手術(shù)效果上也有很大的差異。二. 病因 小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下移到上頸部椎管內(nèi)，導(dǎo)致枕大孔區(qū)擁擠，可出現(xiàn)壓迫臨近神經(jīng)癥狀，腦脊液循環(huán)障礙及壓力改變，可導(dǎo)致腦積水和脊髓空洞。目前多認(rèn)為該病為先天性發(fā)育異常性疾病，在胚胎時(shí)期形成，隨著年齡的增長(zhǎng)，逐漸出現(xiàn)臨床癥狀。圖1.正常顱頸交接區(qū)示意圖（左）；小腦扁桃體下疝示意圖（右）三. 癥狀 小腦扁桃體下疝畸形癥狀和體征多變，可出現(xiàn)頭痛、頭暈癥狀，也可出現(xiàn)腦干脊髓功能受壓迫癥狀如吞咽困難，飲水嗆咳，肌肉萎縮，肢體麻木、力弱等癥狀。枕部和上頸部的疼痛是最為常見(jiàn)的臨床癥狀，咳嗽、打噴嚏時(shí)可誘發(fā)加重。部分患者可出現(xiàn)動(dòng)作不協(xié)調(diào)等共濟(jì)失調(diào)癥狀。四. 檢查及診斷 目前頸椎核磁共振（MRI）是小腦扁桃體下疝畸形最為常見(jiàn)和可靠的臨床檢查，通過(guò)MRI，可以明確該疾病的大致臨床分類(lèi)，指導(dǎo)制定手術(shù)方案。頸椎CT檢查是較為常見(jiàn)的輔助檢查，通常用來(lái)評(píng)估顱頸交接區(qū)骨發(fā)育異常。圖2.小腦扁桃體下疝畸形MRI表現(xiàn)五. 治療方法 目前對(duì)于小腦扁桃體下疝畸形，治療仍然以手術(shù)為主，手術(shù)的目的是延緩病情進(jìn)展，而不能治愈改疾病。但對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式仍有一定爭(zhēng)議。 1.保守治療 對(duì)于臨床癥狀較輕微，不影響生活質(zhì)量，頸椎MRI提示下疝或脊髓空洞較為局限的患者，可考慮保守治療。保守治療主要是以臨床隨訪(fǎng)為主，輔助以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物、針灸、康復(fù)理療等措施，但療效有限，若病情持續(xù)較重應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于臨床癥狀明顯，影響生活質(zhì)量的患者，應(yīng)盡早手術(shù)治療。 2.單純減壓手術(shù)治療 臨床上較為常用的手術(shù)是單純枕下減壓手術(shù)。單純枕下減壓手術(shù)主要適用于枕頸生物力學(xué)穩(wěn)定性較好的患者。術(shù)中會(huì)去除枕骨打孔臨近的部分枕骨和C1寰椎后弓，充分骨減壓，松解粘連的神經(jīng)組織，必要的時(shí)候切除部分下疝腦組織，最后擴(kuò)大縫合硬脊膜囊。改手術(shù)方案較為成熟，手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷相對(duì)較小。圖3.對(duì)于單純的小腦扁桃體下疝畸形而言（左，中圖，術(shù)前MRI），枕下減壓手術(shù)能夠獲得較好的治療效果（右圖，術(shù)后MRI）。 3.減壓+枕頸融合內(nèi)固定手術(shù)治療 對(duì)于頸椎MRI及CT提示寰枕融合、寰樞椎脫位等存在顱頸交接區(qū)生物力學(xué)不穩(wěn)定的患者，往往需要在減壓的基礎(chǔ)上進(jìn)行枕頸融合固定手術(shù)，以保證枕頸的穩(wěn)定性，減少對(duì)臨近神經(jīng)組織的壓迫。枕頸融合固定手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)費(fèi)用較高，創(chuàng)傷較大，患者恢復(fù)周期相對(duì)延長(zhǎng)。圖4.對(duì)于合并寰枕融合、顱底凹陷等患者（左上MRI，右上CT），減壓+固定融合手術(shù)是較合適的治療方案（下圖為術(shù)后三維重建模型）。六. 預(yù)后及康復(fù)要點(diǎn) 對(duì)于小腦扁桃體下疝畸形患者而言，該病進(jìn)展較為緩慢，手術(shù)能夠較好的緩解臨床癥狀，延緩疾病的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。無(wú)論是保守治療或手術(shù)治療，患者都應(yīng)該保持良好的心態(tài)，保持健康的生活方式，管控基礎(chǔ)疾病，避免頸肩部的劇烈高負(fù)荷運(yùn)動(dòng)，規(guī)律的隨訪(fǎng)，認(rèn)真評(píng)估自我狀態(tài)變化，并針對(duì)自身臨床癥狀選擇合適的康復(fù)理療方式。

藍(lán)色箭頭指向的就為小腦扁桃體下疝畸形I型（向下進(jìn)入了頸椎管內(nèi)）。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院神經(jīng)外科孫振興小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形），經(jīng)常合并脊髓空洞癥，大部分會(huì)在40歲以后逐漸出現(xiàn)癥狀，（當(dāng)然兒童期也可出現(xiàn)癥狀），治療方法并不統(tǒng)一，大的原則是：穩(wěn)定型（沒(méi)有脫位）以減壓和增加后顱窩容積為主，失穩(wěn)型（合并脫位或者不穩(wěn)）以復(fù)位固定為主。今天主要說(shuō)說(shuō)穩(wěn)定型的小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)如何做？只停留在減壓（“破壞“”）這個(gè)層面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？減壓當(dāng)然是這個(gè)手術(shù)治療的重中之重，但是減壓多大范圍？是否咬除的枕骨越大越好呢？減壓能否做到精準(zhǔn)又高效（不多咬除一處枕骨，也不少咬除一處枕骨）？咬除枕骨后是否打開(kāi)硬腦膜，如何打開(kāi)硬腦膜？是保留還是切除小腦扁桃體？臨床上經(jīng)常遇到：1、有些手術(shù)病人，咬除的骨窗很大，看似減壓做到很充分，但是脊髓空洞沒(méi)有緩解，癥狀沒(méi)有緩解甚至有的出現(xiàn)加重，而且在幾個(gè)月或者幾年后出現(xiàn)了小腦下垂，癥狀更重了。2、有些手術(shù)病人，做了小腦扁桃體的切除，短時(shí)間內(nèi)空洞好轉(zhuǎn)癥狀也好轉(zhuǎn)了，過(guò)幾年后又出現(xiàn)了脊髓空洞，再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)切除小腦扁桃體的部位黏連很重，腦脊液循環(huán)不暢，松解開(kāi)黏連后，脊髓空洞就好轉(zhuǎn)了。當(dāng)然，這個(gè)疾病發(fā)生在每個(gè)病人都不一樣，治療本身就沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，只能個(gè)體化治療，所以，醫(yī)生對(duì)這個(gè)病的認(rèn)識(shí)和治療理念決定了治療方案。我介紹一下我們科室200余例穩(wěn)定型小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，脊髓空洞好轉(zhuǎn)率83%，癥狀緩解率87%，無(wú)小腦脫垂病例，供大家參考：上圖術(shù)前MRI： 藍(lán)色箭頭為小腦扁桃體下疝，橙色為脊髓空洞上圖為手術(shù)顯微鏡下重點(diǎn)手術(shù)步驟照片（略有點(diǎn)血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)（外層衣服），保證蛛網(wǎng)膜完整（內(nèi)層衣服），同時(shí)做枕大孔區(qū)枕骨重建修補(bǔ)（定制鈦網(wǎng)，既能起到擴(kuò)大后顱窩容積的作用，同時(shí)又能保證托起小腦的作用，而且預(yù)防發(fā)生小腦下垂，因?yàn)檎５恼砉浅擞腥菁{小腦作用，同時(shí)又能托起小腦因?yàn)橹亓Χ麓沟牧Γ中g(shù)破壞了枕骨，小腦勢(shì)必有下垂的趨勢(shì)，定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）上圖術(shù)后3年MRI，脊髓空洞完全消失，紅色箭頭為定制鈦網(wǎng)（定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）總之，小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞癥是神經(jīng)外科常見(jiàn)疾病，手術(shù)難度雖然不大，地市級(jí)醫(yī)院都在做這個(gè)手術(shù)，但要做好這個(gè)手術(shù)可并不容易，本身就是先天發(fā)育性畸形的疾病，手術(shù)目的雖為解除腦和脊髓壓迫，改善腦脊液循環(huán)和促進(jìn)脊髓空洞的患者，但術(shù)后勢(shì)必形成新的“后天性醫(yī)源性畸形”，因此醫(yī)生對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和手術(shù)理念就顯得很重要，當(dāng)然手術(shù)操作的細(xì)節(jié)很多，要把每一處細(xì)節(jié)把控好，尤其更應(yīng)該關(guān)注在減壓窗上以及減壓后的枕骨重建上，這樣才能給患者帶來(lái)益處大于弊處的療效。