“最近這段時間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長時間坐在電腦前引起的頸部問題，就來拍個頸部片子，診斷不是頸椎病？我看身邊人頸椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴(yán)重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，形成過程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應(yīng)該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時伴有眩暈，耳鳴，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當(dāng)姿勢玩手機(jī)及長期電腦前工作被常被誤認(rèn)為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會逐漸加重，休息后不能緩解，且活動頸部癥狀會有加重。嚴(yán)重時會出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺運(yùn)動障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測的發(fā)展，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越來越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進(jìn)行影像檢查，明確病因后，再對癥治療，切莫盲目的認(rèn)為是頸椎病，隨意進(jìn)行按摩治療！

幾乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多數(shù)伴有腦積水。脊髓脊膜膨是一種神經(jīng)管先天缺陷，特征為脊柱存在裂隙，且伴有相應(yīng)的皮膚缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生時就很明顯，出生時通過脊柱和皮膚的缺陷可以看到外觀紅色的裸露的肉質(zhì)神經(jīng)板。內(nèi)含脊膜、腦脊液和神經(jīng)根的突出膜囊，從缺損部位膨出。暴露的神經(jīng)組織可能是平坦的，也可能被下面的腦脊液囊抬高。對于大約80%的病例，脊椎缺陷發(fā)生在腰區(qū)和骶區(qū)(包括胸腰部或腰骶部)，而這正是神經(jīng)管最后閉合的部分。然而，脊柱的任何節(jié)段都可能受累，缺損通常包括最近端畸形椎骨遠(yuǎn)端的整個脊柱。據(jù)研究表明，妊娠期；補(bǔ)充葉酸可以降低該疾病發(fā)病率。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛?？稍谛g(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。

簡單來說，Chiari畸形主要是指小腦扁桃體下疝畸形，是后顱窩發(fā)育不良的小兒先天性畸形。Chiari畸形有一系列臨床癥狀，主要包括與梗阻性腦積水、異常眼運(yùn)動、小腦缺陷和脊髓脊膜膨出相關(guān)的癥狀。CM-Ⅰ患者沒有神經(jīng)管缺陷(例如，脊髓脊膜膨出)，所以沒有脊髓脊膜膨出的癥狀。CM-Ⅰ最常見的表現(xiàn)是腦膜刺激引起的疼痛或頭痛。其主要由3種類型，分類如下：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的特征是形狀異常的小腦扁桃體向下移位至枕骨大孔水平以下。CM-Ⅰ是最常見的Chiari畸形，真實(shí)患病率尚不清楚，但現(xiàn)有證據(jù)表明患病率為0.1%-0.5%。2.Chiari畸形Ⅱ型(CM-Ⅱ)又名Arnold-Chiari畸形，特征是神經(jīng)影像學(xué)顯示小腦蚓部和小腦扁桃體向下移位、腦干畸形伴中腦呈鳥嘴狀，以及脊髓脊膜膨出。3.Chiari畸形Ⅲ型(CM-Ⅲ)罕見，表現(xiàn)為顱后窩狹小及上頸段或枕部腦膨出，常伴小腦結(jié)構(gòu)移位進(jìn)入腦膨出以及腦干下移進(jìn)入椎管內(nèi)。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

門診來一三十歲的年輕姑娘，右手麻木兩年，近期查頭顱核磁，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，跟昨天的年輕小伙子一樣，對他講述了治療方案之后，姑娘還是不禁疑惑：年紀(jì)輕輕的，咋就得這個病了呢？“你看你身材修長，脖子短，這就是毛病。”“啥？脖子短還是毛病了？”“對呀。身材修長，按一般發(fā)育規(guī)律，身體的零件兒都會比較長，你偏偏脖子短，說明啥呀？說明你頸部發(fā)育不良，這是小腦扁桃體下疝的原因之一?！甭犖艺f到這里，姑娘的老公驚叫到：哎呀，我也脖子短?！安皇撬胁弊佣潭紩眯∧X扁桃體下疝。”我對她老公說。另外我心里想：這位先生屬于膀大腰圓型，脖子短跟全身短粗很協(xié)調(diào)，沒毛病。得了小腦扁桃體下疝，建議手術(shù)治療。

解決的辦法就是把褲子松一松，癥狀就會緩解了。以上這番話是我對今天來門診的一個小伙子說的。這小伙子最近總感覺頭疼，走路好像踩棉花，做了頭顱核磁檢查，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝。小伙子做電商生意，縱橫商場，臨危不懼，面對這個突如其來的小腦扁桃體下疝，卻不知所措，一心想吃藥保守治療?！斑@么說吧，你穿條褲子瘦了，咋整？是不是得把褲子剪開，給他加肥褲腰??？你能指望給他涂點(diǎn)兒染料，就讓褲子變肥，身體舒服嗎？指定不能呀，所以得手術(shù)，沒有藥可吃。”我對小伙子說?！澳氵@個比喻太形象了，我完全聽懂了?！币痪湓掦@醒夢中人，小伙子立刻明白了手術(shù)的意義?；厝?zhǔn)備準(zhǔn)備將于近日入院。小腦扁桃體下膳疝以手術(shù)減壓為主，可以有效緩解癥狀。

查理畸形是臨床常見疾病，常見癥狀是頭疼頭暈、頸部酸痛、肩膀和臂膀麻木乏力，加重后出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔跤，飲水嗆咳、聲音嘶啞等。 頸椎磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦部分下疝入頸椎管內(nèi)，壓迫頸脊髓和腦干引起癥狀，長期壓迫導(dǎo)致脊髓積水加重癥狀。 診斷明確后需要手術(shù)治療，也是目前唯一有效治療方法！ 經(jīng)過手術(shù)治療后大多數(shù)患者不論磁共振片子和患者癥狀均恢復(fù)良好。

你有沒有經(jīng)常脖子發(fā)緊，雙手的肌肉越來越萎縮，冷熱水的感覺越來越差，雙手浮腫、 脖子、雙手的麻木感么? 很多患者到門診經(jīng)常會有這樣的抱怨，很多人也是早期不重視，一直能忍就忍，不及時到醫(yī)院就診，一直等到呼吸困難，手腳活動不靈才到醫(yī)院及時就診，檢查頭部核磁顯示小腦扁桃體下疝畸形。 什么是小腦扁桃體下疝畸形： 小腦扁桃體下疝畸形為先天顱腦發(fā)育異常的疾病，小腦扁桃體或和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進(jìn)入頸椎椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天顱腦發(fā)育畸形引起腦脊液回流異常，對脊髓中央管腔不斷沖擊導(dǎo)致管腔像被吹氣球一般慢慢擴(kuò)張，形成‘空洞’，實(shí)質(zhì)為為脊髓中央管積水。 脊髓空洞對患者造成的損害主要為空洞導(dǎo)致椎管內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束受到損害，導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體感覺、運(yùn)動等各種障礙。 最近連續(xù)做了6臺小腦扁桃體下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性環(huán)椎缺如，2例扁平顱底，所有手術(shù)均采用后枕部直切口，環(huán)椎后弓減壓合并顱后窩骨質(zhì)減壓，術(shù)中將環(huán)枕筋膜充分減張，術(shù)中見硬膜充分膨隆，并有明顯的波動感才可以。術(shù)后由于硬膜不需要打開，術(shù)后患者沒有顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)。大大減少術(shù)后住院時間和并發(fā)癥，術(shù)后患者自述原有癥狀明顯消失。3-5天就可以出院。節(jié)省住院費(fèi)用，減低風(fēng)險(xiǎn)，提高手術(shù)成功性。

親愛的病友：您好！此注意事項(xiàng)適用于宣武醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組小腦扁桃體下疝/脊髓空洞手術(shù)后病人，為了獲得更好的治療效果，減少術(shù)后不適和痛苦，請仔細(xì)閱讀。如有疑問，請聯(lián)系主治醫(yī)師關(guān)健。1. 下地活動：一般術(shù)后12小時后可以離床活動。2. 體位：手術(shù)后在拆線以前，應(yīng)采用側(cè)臥位為主，避免長時間仰臥壓迫傷口，影響傷口愈合。睡眠時選擇一合適頸椎生理曲度的枕頭，側(cè)臥時，枕頭的高度可以大約等于我們一側(cè)肩寬的高度。 3. 飲食：可以正常飲食，多吃高鈣、高維生素、高蛋白食物，促進(jìn)傷口愈合。 4. 頸托保護(hù)：單純小腦扁桃體下疝/脊髓空洞的手術(shù)對頸椎穩(wěn)定性影響較小，頸托并非絕對必要。如果佩戴的話，只是在出門、乘車時需要佩戴頸托提供保護(hù)，臥床和平時期間不需要佩戴頸托，頸部可以適度自由活動，屈伸活動及左右轉(zhuǎn)頭均不受限制，至術(shù)后1個月可完全不佩戴頸托。5. 拆線：手術(shù)術(shù)后2周拆線，拆線1周后血痂自然脫落后可淋浴，術(shù)后1月可用浴液清洗。6. 術(shù)后復(fù)查：術(shù)后定期復(fù)查，建議術(shù)后3個月、術(shù)后半年、術(shù)后1年、術(shù)后2年各復(fù)查一次。出院后任何時候出現(xiàn)癥狀反復(fù)、嚴(yán)重頭痛頭暈不適等應(yīng)及時復(fù)查。檢查內(nèi)容如果沒有特殊交代一般為：頸髓(包含顱頸交界區(qū)）核磁平掃即可，有些長節(jié)段空洞可能還需要復(fù)查胸髓核磁。注意是頸髓平掃包含顱頸交界區(qū)！不是頸椎平掃！7. 功能鍛煉：1) 頸部肌肉拉伸放松練習(xí)：對于后枕部手術(shù)的患者來說，有肌肉的剝離，術(shù)后形成的瘢痕彈性較差，可能引發(fā)頸部僵直、活動受限、疼痛等。術(shù)后1天后應(yīng)盡早開始頸部拉伸活動，增加瘢痕的彈性: 按照圖片中的順序頸部盡量前屈、后仰、左曲、右曲、左旋、右旋，每個動作盡量做到最大幅度，保持3秒鐘。每組3次，每日可運(yùn)動2-3組。2) 針對性訓(xùn)練：一些脊髓空洞病人術(shù)前可能已經(jīng)出現(xiàn)肢體力量下降或者走路不穩(wěn)等癥狀，術(shù)后絕大多數(shù)病人癥狀會改善，鼓勵患者多做主動運(yùn)動，盡量自理自己的生活。尤其是姿勢與步態(tài)的訓(xùn)練，盡量讓病人自己完成，但要注意保護(hù)病人，防止病人跌跤。對力量下降的肢體肌肉進(jìn)行針對性力量練習(xí)，可以增強(qiáng)肌力，改善肢體靈活性。3) 體育鍛煉：癥狀較輕的患者日?？梢赃M(jìn)行散步、慢跑、游泳等有益的體育鍛煉。 8. 出院后藥物：必要時遵醫(yī)囑繼續(xù)口服一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如甲鈷胺等。 9. 很多脊髓空洞的患者會有皮膚感覺的減弱，工作生活時一定要注意保護(hù)，避免燙傷或者劃傷。 10. 如果患者出院后短期內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、頭痛、脖子僵硬要警惕顱內(nèi)感染，如果出現(xiàn)傷口透明液體滲出要警惕腦脊液漏。有這些情況及時聯(lián)系我們?。ㄐ溽t(yī)院神經(jīng)脊柱關(guān)健原創(chuàng)，轉(zhuǎn)載請注明出處）