沒有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形是不需要特殊治療的，但有了癥狀，影響患者生活質(zhì)量的患者應該積極的治療。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。那么，什么情況下患者應該接受手術(shù)治療呢？如果患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張、Honer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應積極考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式包括后顱窩減壓術(shù)或腦脊液分流術(shù)。有人認為Ⅰ型可行后顱窩減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。顱后窩減壓術(shù)是切除部分枕骨鱗部及第1頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔。對于有梗阻性腦積水患者，采用后顱窩減壓術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。這些手術(shù)都是神經(jīng)外科醫(yī)生的常規(guī)手術(shù)，難度不大，風險也不大。本文系劉清軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

小腦扁桃體下疝是一種因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體或/和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進入頸椎椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病，是引起脊髓空洞癥的最常見原因，通常有 30%～70% 的小腦扁桃體下疝畸形患者合并有脊髓空洞癥(Syringomyelia,SM)。脊髓空洞多在20-30 歲發(fā)病，男女比例大約為 3:1，此病起病隱匿，病程緩慢，空洞常位于脊髓下頸段及上胸段，可限于幾個脊髓節(jié)段，也可上及延髓下達脊髓全長。發(fā)生空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或者萎縮。空洞腔內(nèi)充滿液體，通常與脊髓中央管想通。 臨床主要表現(xiàn)為前感覺減退或消失而深感覺存在的分離性感覺障礙，兼有脊髓損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙，常見合并癥有脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、腦積水、扁平顱底及先天性延髓下疝等畸形。臨床表現(xiàn)感覺障礙：（1）節(jié)段性分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床特征，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，而觸覺及深感覺完整或相對正常。進行體格檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損，病變范圍通常累及上及頸部，下至胸部，呈披肩或是短上衣樣分布。如果脊髓空洞波及上頸髓或腰骶段時，面部或下肢和會陰部也可能出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。2）束性感覺障礙，當脊髓空洞擴展損害脊髓丘腦束時，出現(xiàn)損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常常最后受損，所以軀體深感覺障礙常常出現(xiàn)較晚。運動障礙：（1）下運動神經(jīng)元性癱瘓，當脊髓頸、胸段空洞波及脊髓前角時，可出現(xiàn)手部大小魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者表現(xiàn)為爪形手。隨著病變的發(fā)展，病變范圍會逐漸擴大，逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，導致癱瘓。腰骶部的脊髓空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。2）上運動神經(jīng)性癱瘓，當病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)脊髓損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。臨床表現(xiàn)之植物神經(jīng)功能障礙：有病變波及脊髓側(cè)角所致，常常表現(xiàn)為上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷瘢痕或者頑固性潰瘍，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害表現(xiàn)為 Horner征。大約20%的患者伴有骨關(guān)節(jié)損害，常常為多發(fā)性，以上肢多見，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但是無痛感。本病應該早發(fā)現(xiàn)、早治療才能取得較好的療效，無論選擇哪種手術(shù)方式，手術(shù)原則旨在于有效的解除腦、脊髓的壓迫，恢復腦脊液的正常動力學。毛仁玲神經(jīng)外科團隊研究中發(fā)現(xiàn)行后顱減壓術(shù)，使神經(jīng)軸曲度得到一定程度矯正，可有效改善延髓、脊髓受壓程度，使得腦干脊髓角得以糾正，可有效提高療效并且降低復發(fā)率，近期療效較好。隨著病因?qū)W研究的不斷深入及手術(shù)方式的改良，相信小腦扁桃體下疝畸形的治療會取得滿意的療效。本文系毛仁玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

小腦扁桃體下疝屬于良性疾病，即使得了也不可怕，一般情況下如果沒有脊髓空洞，癥狀不明顯，可以不用處理，若是出現(xiàn)空洞，或者有明顯的癥狀，如頭痛，頭暈，走路不穩(wěn)，腦積水等癥狀時，則要考慮手術(shù)治療，目前的治療方法主要是后顱窩減壓術(shù)，具體如下。1 后顱窩減壓術(shù)后顱窩減壓術(shù)對該病有治療作用是比較一致的看法,大量的隨訪研究認為后顱窩減壓后伴隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn)以及影象學上空洞的塌陷或直徑的減小,MRI 腦脊液流體力學研究也證實枕大池內(nèi)腦脊液流動明顯改善,雖然有少量病人恢復不滿意,但總的來說其遠期療效是肯定的。1.1 骨性減壓（1）擴大減壓 枕后正中切口，暴露枕骨鱗部、C1～C2 ,咬除枕骨鱗部5 cm ×7 cm 及C1 后弓。咬除枕大孔后緣和寰椎后弓的寬度不超過2. 5 cm ,但是容易小腦下垂,形成假性腦膨出,并對中腦造成牽拉。（2）小范圍的后顱窩減壓 針對上述弊端，許多學者咬除枕骨鱗部3cm×4cm的后顱窩減壓同樣可以取得良好的療效,手術(shù)的重點要放在如何建立通暢的腦脊液循環(huán)通路上(例如打開硬膜、小腦扁桃體切除解除蛛網(wǎng)膜粘連等)。（3）顱骨的擴大修補 對后顱窩枕骨鱗部骨性減壓后進行擴大修補，包括自體植骨或用人工修補材料（甲基丙烯酸甲酯，鈦板等），效果滿意。盡管對后顱窩骨性減壓的范圍仍存在爭論，但是該術(shù)式從根本上解決Chiari 畸型的先天性骨性后顱窩體積縮小，使之合乎生理形態(tài)才是理想方法。1.2 硬膜減壓對是否敞開硬膜和硬膜是否該擴大修補也有不同意見。（1）敞開硬腦膜 指按上述方法之一咬除顱骨后，剪開后顱窩硬膜不予縫合，只嚴密縫合肌肉，皮下等各層。由于術(shù)后并發(fā)癥多。已基本不用。（2）對于嬰幼兒,由于硬膜伸縮性好于成人,單純后顱窩骨性減壓而不行硬膜修補仍可取得良好療效。（3）硬膜的擴大修補 指“Y”形剪開硬腦(脊) 膜后，用自體筋膜或人造硬腦膜對后顱窩硬膜進行擴大修補，以便擴大后顱窩容積。2枕大池重建術(shù)后顱窩大范圍減壓有較高的并發(fā)癥發(fā)生,應著重解除小腦扁桃體對延頸髓的擠壓和彼此間形成的粘連，強調(diào)小腦扁桃體切除對提高療效的重要性 。2.1小腦扁桃體切除開顱并剪開硬膜后，進一步剪開蛛網(wǎng)膜，將疝入枕大孔的小腦扁桃體在軟膜下用吸引器無血吸除小腦扁桃體內(nèi)容物, 使之回縮，解除對延頸髓壓迫。2.2 第四腦室輸出道疏通術(shù)該方法前面步驟同小腦扁桃體切除，并進一步顯微鏡分離下疝的小腦扁桃體與腦干的粘連并切除, 探察脊髓中央管開口, 松解增厚的蛛網(wǎng)膜,使第四腦室腦脊液循環(huán)通暢。該術(shù)式從發(fā)病機制上解除了脊髓空洞產(chǎn)生的病因，解決了枕大孔處的腦脊液循環(huán)障礙，恢復腦脊液的生理循環(huán)狀態(tài)，腦脊液動力學得到改善。應該作為合并脊髓空洞的Chiari 畸型外科治療的必須步驟。

Chiari畸形是小腦扁桃體下疝至椎管內(nèi)，同時延髓和部分第四腦室也疝入椎管內(nèi)，又名“小腦扁桃體下疝畸形”，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育異常所導致的疾病。常伴有鄰近的顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受壓，腦積水和脊髓空洞形成。由于小腦扁桃體下疝，顱神經(jīng)和頸神經(jīng)受壓，引起頸部疼痛及活動受限，聲音嘶啞，吞咽困難。因延髓和脊髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，腱反射亢進，出現(xiàn)病理反射，大小便障礙。如有脊髓空洞形成，可出現(xiàn)感覺異常，痛覺及溫度覺減退或喪失，雙上肢肌萎縮，乏力，雙手肌萎縮，呈“爪形手”。小腦受壓迫可行走不穩(wěn)，眼球震顫。有腦積水時出現(xiàn)頭痛，嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。目前最好的檢查手段是核磁共振（MRI）檢查，可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干移位情況，是否伴有脊髓空洞及腦積水等。本病以手術(shù)為主要治療手段，是我科的常規(guī)手術(shù)項目。手術(shù)切除壓迫腦組織，脊髓及其他神經(jīng)組織的枕骨和（或）椎體，必要時切開部分硬腦膜、硬脊膜，解除壓迫，手術(shù)效果良好，病人的癥狀均能緩解，腦積水及脊髓空洞減輕或消失。部分仍有腦積水的病人常需要行腦室－腹腔分流術(shù)。

小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦 結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。 癥狀體征 1、延髓和上受壓可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等；腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀，眼球震顫及步態(tài)不一等小腦癥狀； 2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀； 3、腦干和上頸段受壓變扁，周圍蛛網(wǎng)膜粘連增厚可形成囊腫；延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發(fā)性脊髓空洞癥，出現(xiàn)相應癥狀。 臨床表現(xiàn) 1.臨床分型 根據(jù)病變的嚴重程度，分為3型：Ⅰ型是最輕的一型。表現(xiàn)為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。 Ⅱ型是最常見的一種類型。表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi)，第四腦室變長、下移，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。 Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕部腦膜腦膨出，并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。 Chiari重新將之分為4型，他在前3型的基礎上又增加第Ⅳ型：即小腦發(fā)育不全但不疝入椎管內(nèi)。該型不被人們所接受 診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，尤其是CT及MRI的臨床應用使其診斷變的簡單、準確、快速。 鑒別診斷：小腦扁桃體下疝畸形應與顱內(nèi)占位性病變致小腦扁桃體枕骨大孔疝鑒別：前者扁桃體多呈舌狀，并常合并其他畸形；而后者扁桃體多呈錐形，并可同時顯示顱內(nèi)占位性病變的征象，鑒別不難。 流行病學 小腦扁桃體下疝畸形為神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病也稱神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病，本組疾病主要分為兩類。一類是子宮內(nèi)腦和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，部分神經(jīng)元的產(chǎn)生、移行和組織異常導致出生后顱骨、神經(jīng)組織及覆蓋被膜畸形和精神發(fā)育遲滯主要原因可能為遺傳性，也有部分環(huán)境因素影響胚胎或胎兒另一類是胎兒分娩時產(chǎn)傷窒息所致由于頭部遭受過度擠壓或較長時間缺氧，導致腦組織損傷和發(fā)育異常。最終伴隨幼兒一生的是受損傷結(jié)構(gòu)及功能不良的腦需要終身接受啟智和功能矯正治療。此外，先天性因素有時不易與后天性病因如產(chǎn)傷、窒息及新生兒期代謝紊亂鑒別但已有先天性缺陷的胎兒更易受到產(chǎn)期或產(chǎn)后期不良環(huán)境因素的影響。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病多達上百種，有些很罕見，病因及發(fā)病機制不完全清楚。胚胎期特別是妊娠前3個月神經(jīng)系統(tǒng)處于發(fā)育旺盛期胎兒易受到母體內(nèi)外環(huán)境各種致病因素侵襲導致發(fā)病癥狀可出現(xiàn)于出生時，或在出生后神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)。本組疾病與遺傳性疾病的區(qū)別是，病因更多為自身或環(huán)境性因素而后者是由遺傳基因決定。尚未查到權(quán)威性的較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi)，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。 診斷檢查 頭部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝，以及繼發(fā)囊腫、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。 顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療方案手術(shù)治療 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 病變的嚴重程度不同，預后不同。手術(shù)適應證患者，手術(shù)越早，效果越好反之，療效越差。 預防主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。 用藥1．手術(shù)治療后適當?shù)纳窠?jīng)營養(yǎng)治療可能在一定程度上起到促進神經(jīng)功能恢復的作用，但不手術(shù)治療而單純用藥則不能遏制神經(jīng)損害的加重。 2．對癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善癥狀從而提高生活質(zhì)量，對減輕神經(jīng)損害無作用。 3．對于暫不需手術(shù)、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，適當?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?/p>

小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）小腦扁桃體下疝畸形是一種先天性小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形，由奧地利病理學家Hans Chiari于1891年首次報道，故又稱Chiari 畸形，是后腦的先天性畸形。Chiari 畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。chiari畸形的分型Chiari畸形的分型及診斷標準目前尚未完全統(tǒng)一，一般根據(jù)其病理改變分為4種類型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。I、II、III型存在已獲公認，IV型是否存在爭議較大。對chiari畸形的分型，國外目前大都采用如下標準。Chiari畸形 I 型：主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入椎管。原發(fā)性小腦扁桃體疝出枕大孔下，無腦脊膜膨出，扁桃體低于枕大孔5mm以上(含5mm )，或者扁桃體低于枕大孔3～5mm，伴有與chiari畸形相關(guān)的征像，如脊髓空洞癥，頸延髓交界處扭曲成角，延髓、第4 腦室輕度下移等。Chiari畸形 Ⅱ型：原發(fā)性小腦扁桃體疝出，至少伴以下一項：(1)連同蚓部疝出；(2)腦脊膜疝出；(3)延髓、第4腦室大部或全部進入椎管內(nèi)。Chiari畸形 Ⅲ型：罕見，主要表現(xiàn)為小腦扁桃體、延髓及第4 腦室等疝入腦脊膜膨出物內(nèi)。Chiari畸形 Ⅳ型Chiari畸形 Ⅳ型罕見，盡管未獲公認，目前認為表現(xiàn)主要有小腦發(fā)育不全，但不向下膨出。Chiari畸形的發(fā)生機制有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機制目前尚不十分清楚，盡管學說很多，但均未獲公認。腦脊液搏動傳遞學說：Gardner基于Weed神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)生學理論建立了腦脊液搏動傳遞理論，認為胚胎期第四腦室出口阻滯，致使腦室擴大，蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)育不良，形成交通性和阻塞性腦積水及脊髓積水。Gardner認為90%的脊髓空洞癥患者與脊髓積水有關(guān)，同時腦脊液搏動造成水的沖擊力不能進入蛛網(wǎng)膜下腔消失，轉(zhuǎn)而沖擊脊髓中央管的開口，使其更加擴大，下頸部及以下中央管周圍纖維平等排列，易于裂開，致腦室液進入脊髓，形成交通性的脊空癥?？斩匆撼煞址治龈嗨朴谀X室液而不是腦脊液為其證據(jù)之一。Arnold-Chiari畸形對下腦干的壓迫、脊髓外傷、血管畸形、出血、感染、腫瘤等都可依相似的動力學理論引起脊髓空洞癥。壓迫學說：Williams認為上述因素致后顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦干及上頸髓造成離脊液分離，由于顱內(nèi)壓的作用形成一種球瓣效應，使腦脊液向顱側(cè)流動而阻止其逆向流動，在坐起或乏氏（Valsalva）動作（用力屏氣，攝鼻鼓氣）時，瞬時的壓力增加，抽吸（suck effect）腦室液進入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液并產(chǎn)生新的空洞，稱為潑濺效應（mechanism of slosh）。Sherman運用MRI觀察到多發(fā)的軸向空洞及偏心空洞證明了這種機制的存在。粘連學說：Dall Dayan認為Valsalva氏動作時，靜脈壓升高并傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由于枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側(cè)流動，而是經(jīng)Virochow-Robin間隙進入脊髓實質(zhì)，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進入空洞腔支持空洞與蛛網(wǎng)膜下腔相通的結(jié)論，離心性空洞可由于一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。國內(nèi)學者通過建立CM-SM動物模型，進一步驗證了Gardner學說。所以近年來國內(nèi)外大多數(shù)學者均傾向于采用后顱窩減壓術(shù)及枕大池重建術(shù)治療CM-SM，并取得了一定療效，文獻證實這種手術(shù)改善了枕大池區(qū)CSF循環(huán)的通暢性。而針對空洞的穿刺、切開、分流術(shù)并無必要且易引發(fā)副損傷，一般在后顱窩減壓效果欠佳的時候才考慮。Chiari畸形的診斷此疾病常發(fā)生于13—68歲之間，以中年人居多。該疾病的診斷并不難，當出現(xiàn)不明原因的枕頸部以及上臂的疼痛，或同時有眩暈、耳鳴、復視、行走不穩(wěn)和無力以及深淺感覺分離、肢體運動功能障礙和肌肉萎縮時應該及時神經(jīng)外科?？漆t(yī)師就診。經(jīng)過頭顱和脊髓的磁共振檢查就能明確診斷。目前被普遍接受的診斷標準是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下，根據(jù)影像學結(jié)合臨床表現(xiàn)（頭痛、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等）不難做出診斷。然而隨著MRI的廣泛應用，發(fā)現(xiàn)許多無癥狀的小腦扁桃體下疝（超過正常診斷標準5mm），對該類病人的處理需謹慎，可以給予觀察，定期行影像學檢查。盡管有許多研究證實后顱窩以及枕大池容積在該病病人中明顯小于正常人，但由于該病往往合并有其他的顱底畸形，后顱窩容積在該病診斷中的作用目前還沒有統(tǒng)一的標準，有學者認為如果病人枕大孔直徑小于19mm時，幾乎無一例外會出現(xiàn)臨床癥狀。Chiari畸形的治療一旦被診斷患有Chiari畸形合并脊髓空洞癥就應該及時住院手術(shù)，以控制病情的進一步發(fā)展而導致的嚴重后果。自1958年Gardner報道了ACM合并脊髓空洞癥（SM）的流體動力學理論及手術(shù)治療方法后，CM-SM的外科治療有了很大的發(fā)展，并收到了較滿意的效果。目前采用的主要手術(shù)方式有：（1）后顱窩減壓術(shù)；（2）后顱窩減壓（PFD）枕大池重建術(shù)；（3）空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。但歸納起來為后顱窩減壓（PFD）枕大池重建術(shù)和空洞—蛛網(wǎng)膜下腔分流兩種方法在國內(nèi)外最常見，各組文獻報道手術(shù)療效多在60%～80%。后顱窩減壓（PFD）枕大池重建術(shù)手術(shù)治療的原則是解除后腦及脊髓的壓迫，重建通暢的腦脊液循環(huán)通道，使其恢復腦脊液的生理循環(huán)。手術(shù)中必須達到：（1）解除顱頸交界處的壓力分離，對受壓的后腦和脊髓進行減壓；（2）重建枕大池，恢復蛛網(wǎng)膜下空間。手術(shù)方法為枕下正中入路，咬開枕大孔后緣上至下項線，兩側(cè)至枕大孔的4、8點鐘位置，約2.5～4.0cm。咬除寰椎后弓約1.5cm寬，Y形切開硬腦脊膜。取人工硬膜行硬腦脊膜的擴大修補，形成新的枕大池?？斩础刖W(wǎng)膜下腔分流術(shù)文獻報道脊髓空洞—蛛網(wǎng)膜下腔分流其近期療效大多很滿意，其適應證目前尚無統(tǒng)一的標準，曾有人提出以空洞占脊髓35%作為空洞引流的標準，認為這樣有利于將導管放入空洞內(nèi)。但放置引流存在以下弊端：（1）勢必造成脊髓損害；（2）存在堵塞的可能（有人研究認為一半病人會在4年內(nèi)堵塞）；（3）分流可以加重腦的下疝，從而出現(xiàn)小腦、延髓癥狀；（4）有少量病人術(shù)后空洞縮小或消失但神經(jīng)功能損害癥狀繼續(xù)惡化。加之大量病例報道后顱窩減壓術(shù)及枕大池重建術(shù)空洞明顯縮小，因此空洞分流是否作為常規(guī)步驟仍存在爭論，目前還沒有哪一種術(shù)式的效果是完美的。

小腦扁桃體下疝畸形又稱“Chiari 畸型”，是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病, 多數(shù)伴有脊髓空洞(SM) 。對于兩者的相互關(guān)系以及發(fā)病機理尚不清楚。臨床表現(xiàn):① 后組腦神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞，咽反射遲鈍或消失等。② 頸神經(jīng)受累癥征:枕部及頸部疼痛、強直，活動受限。單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等。③ 延髓和上頸髓癥狀:四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮,錐體束征陽性。④小腦癥狀:眼震，言語不清，濟運動失調(diào)。⑤顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等。診斷方法 MRI 由于具有極高的軟組織分辨力, 可多方位、多參數(shù)、多層面成像, 無骨質(zhì)偽影和輻射損傷, 并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu), 使之成為ACM-I 最有效的診斷手段。以矢狀位(SE) T1WI 為最佳診斷序列。 標準 國內(nèi)認為小腦扁桃體下緣低于枕骨大孔即可診斷此病, 而國外認為小腦扁桃體低于枕骨大孔以下但在2mm 以內(nèi)無臨床價值。Pillay 在1991年提出該病診斷新標準, 小腦扁桃體疝出枕骨大孔≥2mm 即可診斷。目前多以小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上作為診斷標準

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 吃過中藥 沒有效果 我家人 意見分歧很大！不到要不要手術(shù)！想請您給些建議！沒齒難忘啊！跪謝了！一下是核磁共振圖片！焦慮中等待您的 消息！跪謝了！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋： 謝謝您的信任！是的，不到萬不得已，誰也不想做手術(shù)，即使做了手術(shù)也有很多未知數(shù)，可以理解。但是，發(fā)生了疾病，就是非正常的，無論哪種措施都是有風險的，我也體諒家屬的心情，再加上多數(shù)治療上的意見不同一，更增加了您的矛盾心情。對于咱這個孩子來說，應該不能說是靜止性腦積水，判斷的方法：1.孩子的頭圍不斷增大（頭大）2.有小腦扁桃體下疝，即慢性枕骨大孔疝3.類型為梗阻性腦積水4.做個腰穿測一下顱內(nèi)壓力，如果壓力高，即可判斷不是靜止性腦積水。5.孩子的視力有無變化，雙眼球能否上視自如，頭面部靜脈有沒有擴張等。由于孩子小，顱骨彈性大，骨縫未閉合等因素，容易調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓增高的程度，發(fā)生誤判。靜止性腦積水多數(shù)是發(fā)生在成年人，此類型病人多是腦積水發(fā)展來的，最終達到平衡，顱內(nèi)壓正常，不需要手術(shù)。假如我們這個孩子目前不治療，到了成年以后肯定也會成為靜止性腦積水，但問題是，孩子能不能等到那個時間？假如幸運達到了這個時間，在發(fā)展到靜止的漫長過程中，會嚴重影響腦的發(fā)育，替代的是顱骨的擴張，也就說我們見到的一些“大頭”孩子。剛才我也提到了，腦積水分流手術(shù)也只是對癥處理，至于腦積水發(fā)生的原因，是沒有辦法進行病因治療的。也建議您到北京天壇或上海華山醫(yī)院，進一步就診咨詢，衷心的希望找到更好的解決辦法，祝孩子早日康復！患者：非常 感謝您的回復！我會盡快做決定的！謝謝您患者：李教授 您好 ！ 我想把我孩子的情況詳細的和你說說，是這樣的 我的小孩在一歲的時CT檢查出輕微腦積水醫(yī)生建議觀察，到2歲的時候CT復查。顯示和前片基本相仿，最近核磁共振顯示，幕上腦積水，“可能”還有小腦扁桃體下疝，現(xiàn)在2歲2個月，有醫(yī)生建議 小腦扁桃體下疝是輕度的 無需處理 腦積水是靜止性腦積水，沒有擴張到要馬上干預，所以我很迷茫。家人說小孩如果動了手術(shù) 身體會大不如前。以后也很麻煩。更有不忍心讓這么小的孩子做手術(shù)！請您不要誤會，我只是想讓您知道更詳細一些。我看過您的文章和簡歷，知道您是這方面的權(quán)威！所以懇請您！再次幫我 分析分析！我一家感謝您！我代我孩子謝謝您！拜托了！我也知道您很忙！跪求您盡快回復！萬分感激！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋： 你的孩子得的是腦積水，梗阻性腦積水，梗阻的部位在中腦導水管，目前病情已較重（已形成慢性枕骨大孔疝），如不手術(shù)治療，會發(fā)生嚴重后果。至于該患兒病因尚不明確，兒童腦積水多數(shù)為先天性腦積水，該患兒可能中腦導水管處粘連所致梗阻性腦積水，后天炎癥可導致。治療：首先說一下吃藥不管用，中藥就更不管用。手術(shù)治療是唯一解決辦法，方案一:腦室鏡三腦室造瘺術(shù)；方案二：腦室-腹腔分流術(shù)，手術(shù)難度不大，當?shù)馗鞔筢t(yī)院均可施行?；颊撸悍浅８兄x您的 回復!這么詳細 ！這么認真！真的很感謝您！我決定到北京去治療！我在深圳見過很多的醫(yī)生，聽過很多人對現(xiàn)在醫(yī)生的評價！是您讓我相信了醫(yī)德的存在！我祝福您工作順利。家人幸福安康！謝謝您對我孩子的祝福 我相信我孩子會好起來的 ！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋：謝謝您給我這么高的評價！我只做了我應該做的，希望將您孩子今后的治療進展告訴我，讓我們共同關(guān)注，祝孩子早日康復！

小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥（Chiari畸形）是神經(jīng)外科的常見疾病，由于脊髓空洞的形成導致了脊髓的損傷，使患者出現(xiàn)肢體感覺運動的功能障礙，嚴重降低了患者的生活質(zhì)量，甚至導致患者出現(xiàn)殘疾。目前外科手術(shù)是治療小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥的唯一有效方式，很多患者對手術(shù)的存在恐懼感，對手術(shù)的療效存在疑慮。為此結(jié)合一些病例術(shù)前術(shù)后的檢查結(jié)果，向廣大患者解釋一下手術(shù)治療的原理和療效。小腦扁桃體疝出枕大孔下緣5mm，就可以診斷為小腦扁桃體下疝。正常情況下在枕大孔區(qū)域有良好的腦脊液循環(huán)，腦脊液可以在顱腔和椎管自由流動。在出現(xiàn)小腦扁桃體下疝的時候，小腦扁桃體阻塞了枕大孔區(qū)域的腦脊液循環(huán)。導致脊髓空洞形成，脊髓空洞破壞了脊髓神經(jīng)纖維，導致患者出現(xiàn)感覺和運動功能障礙，嚴重的甚至出現(xiàn)肌肉萎縮。因此，對這種疾病的治療關(guān)鍵是解除小腦扁桃體在枕大孔對脊髓的壓迫，同時重建枕大孔區(qū)域的腦脊液循環(huán)。常規(guī)的治療方式是后顱窩減壓-枕大池成型術(shù)。這是手術(shù)的皮膚切口，通常只有2-3cm長。以下是一些患者術(shù)前術(shù)后的核磁共振檢查：病例一：張某，男，16歲，枕部疼痛，雙側(cè)上肢麻木2年，雙上肢無力，肌肉萎縮1年。術(shù)前可見脊髓空洞；術(shù)后 可見脊髓空洞縮小病例二：李某，女，45歲，雙側(cè)上肢麻木5年，右上肢為重。 術(shù)前；術(shù)后3個月，空洞縮??；術(shù)后1年，空洞消失結(jié)論：后顱窩減壓-枕大池成型術(shù)是治療小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥的有效方式。