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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問(wèn)題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來(lái)到宣武醫(yī)院王作偉主任的門(mén)診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來(lái)到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過(guò)頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒(méi)用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒(méi)有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來(lái)越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無(wú)力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說(shuō)要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問(wèn)題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說(shuō)的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問(wèn)題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無(wú)力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。2024年11月29日
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類(lèi)本病首先由奧地利病理學(xué)家HansChiari在19世紀(jì)末提出，后由其他學(xué)者補(bǔ)充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱(chēng)原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結(jié)樣屈曲變形”，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見(jiàn)。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時(shí)期死亡。[1]病因病理對(duì)于其發(fā)病機(jī)制學(xué)者們持有不同意見(jiàn)。其中牽引學(xué)說(shuō)是較為最為流行的觀點(diǎn)，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下?tīng)恳?，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。也有學(xué)者認(rèn)為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時(shí)脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認(rèn)為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無(wú)關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織生長(zhǎng)過(guò)度以致部分腦內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)，延髓也有不同程度的下移，嚴(yán)重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側(cè)屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周?chē)Y(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學(xué)說(shuō)，認(rèn)為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長(zhǎng)，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴(yán)重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時(shí)向下延伸。延髓變長(zhǎng)并疝入椎管內(nèi)第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞有時(shí)形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下?tīng)?，使腦神經(jīng)牽拉變長(zhǎng)，上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型多見(jiàn)于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病?；巫畛Ｒ?jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見(jiàn)于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見(jiàn)。視盤(pán)水腫罕見(jiàn)，而有視盤(pán)水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以?xún)?nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見(jiàn)顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見(jiàn)不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。?2024年06月18日126
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩和后腦組織（小腦、腦橋和延髓）的一組畸形。包括小腦扁桃體下疝經(jīng)枕大孔區(qū)，伴或不伴小腦缺失或其他相關(guān)的顱內(nèi)或顱外缺陷，如腦積水、脊髓空洞、腦膨出或脊柱閉合不全。下疝的扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。小腦扁桃體下疝畸形科普01病因關(guān)于小腦扁桃體下腦畸形中小腦移位的原因已經(jīng)有很多文獻(xiàn)和推測(cè)，但迄今為止，還沒(méi)有一個(gè)明確的機(jī)制。主流的學(xué)說(shuō)有：腦積水壓迫學(xué)說(shuō)；胚胎原發(fā)性發(fā)育不全；脊髓栓系牽引學(xué)說(shuō)；基因突變學(xué)說(shuō)?；静∫蛐∧X扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制尚不甚明確，一般認(rèn)為是由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后顱窩擁擠，使得枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。ChiariⅡ畸形的可能原因是神經(jīng)管缺陷（脊髓脊膜膨出），這導(dǎo)致腦脊液滲出或流向改變，導(dǎo)致第四腦室無(wú)法維持?jǐn)U張。ChiariⅢ畸形的可疑原因是胎兒子宮內(nèi)第四腦室縮小導(dǎo)致后顱窩發(fā)育不全和小腦扁桃疝。葉酸缺乏和亞甲基四氫葉酸還原酶突變?cè)黾恿松窠?jīng)管缺陷的風(fēng)險(xiǎn)。其余Chiari畸形的病因仍有爭(zhēng)議，尚不清楚。外傷也可能是病因之一。誘發(fā)因素胚胎期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育異常導(dǎo)致，癥狀可能經(jīng)Valsalva活動(dòng)誘發(fā)，例如咳嗽，打噴嚏或大笑。02癥狀小腦扁桃體下疝畸形通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，小腦扁桃體下疝畸形最常見(jiàn)的癥狀是后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。兒童患者更有可能出現(xiàn)腦干功能障礙，例如中樞性睡眠呼吸暫?；蛲萄世щy。常見(jiàn)的癥狀還包括分離性感覺(jué)障礙、頭暈、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和全身性乏力。典型癥狀枕頸區(qū)壓迫綜合征與腦干、小腦或顱神經(jīng)功能障礙相關(guān)的癥狀。臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)的是舌咽、迷走神經(jīng)受損，導(dǎo)致咽反射減退、聲音嘶啞和吞咽困難。其他的有眼球震顫，平衡障礙和自主神經(jīng)癥狀如暈厥發(fā)作，跌落發(fā)作和竇性心動(dòng)過(guò)緩。偶有耳鳴、頭暈、眩暈和中樞性睡眠呼吸暫停。脊髓空洞癥狀脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關(guān)，患者往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺(jué)喪失導(dǎo)致?tīng)C傷而不知、肌無(wú)力、肌萎縮尤其手部肌肉、泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進(jìn)行性脊柱側(cè)凸等。累及延髓主要表現(xiàn)為延髓麻痹相關(guān)的癥狀。腦脊液受阻癥狀后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。這種性質(zhì)的頭痛一般局限于枕部和上頸部，特點(diǎn)明顯，由Valsalva動(dòng)作引起，它們通常很短，持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘。合并腦積水時(shí)，可出現(xiàn)頭暈頭痛、噴射性嘔吐、眼底視乳頭水腫等。03相關(guān)檢查X線可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形，Charcot關(guān)節(jié)，脊柱畸形。顱頸交界區(qū)CT+三維重建了解是否存在骨性畸形、評(píng)估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。椎管內(nèi)造影對(duì)不能獲得磁共振成像的病人有特殊價(jià)值，明確椎管內(nèi)病變，確定病變節(jié)段和范圍。MRI以正中矢狀位MRI檢查小腦扁桃體下緣超過(guò)顱底點(diǎn)至顱后點(diǎn)的連線3mm~5mm作為診斷依據(jù)。另外可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號(hào)（T1W1低信號(hào)，T2W2高信號(hào)），軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍，增強(qiáng)掃描可排除囊性病變或腫瘤相關(guān)。運(yùn)動(dòng)-敏感或動(dòng)態(tài)MRI顯示腦脊液流動(dòng)缺乏的類(lèi)型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動(dòng)情況。電生理EMG可示神經(jīng)源性損害；SEP可示潛伏期延長(zhǎng)。遺傳學(xué)檢查少部分小腦扁桃體下疝患者可能與基因突變有關(guān)，對(duì)該疾病的分子遺傳學(xué)機(jī)制進(jìn)一步研究有望在基因?qū)用嫔蠈?duì)部分患者進(jìn)行干預(yù)，以達(dá)到治愈或阻止疾病進(jìn)一步進(jìn)展的目的。04治療在決定治療小腦扁桃體下疝畸形患者時(shí)，了解相應(yīng)的自然史是很重要的。小腦扁桃體下疝畸形的病人，如果沒(méi)有癥狀或癥狀輕微，可以通過(guò)藥物治療。頭、頸痛可以用非甾體抗炎藥來(lái)治療，必要時(shí)短期佩戴頸托。小腦扁桃體下疝畸形的外科治療旨在解決重建穿過(guò)顱頸交界處的腦脊液循環(huán)，通過(guò)對(duì)后顱窩減壓來(lái)減輕對(duì)腦組織的壓迫。外科手術(shù)的適應(yīng)癥包括：●典型癥狀及符合診斷標(biāo)準(zhǔn)；●伴有大而擴(kuò)張的脊髓空洞的患者；●排除繼發(fā)性和其他疾病如:枕寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)、腫瘤、炎癥；手術(shù)治療根據(jù)病情不同，選擇不同的手術(shù)方案●后顱窩減壓術(shù)?！窈箫B窩減壓并硬膜成形術(shù)。●后顱窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)。●ChiariⅡ畸形，首先早期糾正脊髓脊膜膨出，也可以在子宮內(nèi)處理。神經(jīng)管閉合不全可以采用原發(fā)性皮膚閉合術(shù)、肌皮瓣或筋膜皮瓣。腦積水可行腦室腹腔分流術(shù)?！馛hiariⅢ畸形，如果突出的組織內(nèi)容物多于顱內(nèi)內(nèi)容物，則保守治療。否則首先糾正枕部/高頸段腦膨出。如果病人伴有腦積水，可行腦室分流術(shù)?！袢缫虻惋B內(nèi)壓或后顱窩占位效應(yīng)導(dǎo)致的繼發(fā)性下疝，應(yīng)針對(duì)性處理原發(fā)病灶。2023年06月13日209
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 在之前的視頻中呢，給大家介紹過(guò)脊髓空共癥呢，它是一種結(jié)果性的改變，呃，是多種原因都可以引起的一種脊髓神經(jīng)緩慢進(jìn)展的一些神經(jīng)損害性的一個(gè)疾病。那么其中最常見(jiàn)的一個(gè)病因呢，就是小腦扁桃肌狹窄畸形啊，約有40%-75%的空洞癥患者呢，會(huì)伴有小腦扁狀肌下山畸形。那什么是小腦扁狀肌下站畸形，包括小腦扁狀肌下山畸形，這個(gè)名稱(chēng)是怎么來(lái)的？呃，在了解這個(gè)問(wèn)題之前呢，我們首先要明確旋腦扁桃體它正常的結(jié)構(gòu)，正常的位置是一個(gè)什么樣的？這個(gè)是一個(gè)枕頸交界處的一個(gè)模型啊，那么這個(gè)骨頭呢，我們稱(chēng)之為是枕骨，這個(gè)范圍稱(chēng)之為是枕骨。 啊，屬于顱內(nèi)的一部分，那么這個(gè)孔呢，是叫枕骨大孔，再往下呢，這個(gè)是叫椎管。 啊，那么小腦扁桃體呢，它正常結(jié)構(gòu)呢，是在小腦的下方，在這個(gè)枕骨大孔下緣的上方，它是屬于顱內(nèi)的一個(gè)結(jié)構(gòu)，那么小腦扁桃體下站畸形呢，就是說(shuō)，啊，指一部分腦組織，或者特指小腦扁桃體這個(gè)組織從顱內(nèi)經(jīng)過(guò)枕骨大孔下移到了椎管內(nèi)。 這種情況我們稱(chēng)之為是小腦扁桃體下傳畸形，那么小腦扁桃體下傳畸形這個(gè)名稱(chēng)是怎么來(lái)的呢？其實(shí)英文呢，稱(chēng)之為是care formation啊，凱瑞是一個(gè)人的名字，F(xiàn)ormation代表是畸形的2022年05月31日442
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謝嶸主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱(chēng)為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結(jié)構(gòu)，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結(jié)構(gòu)一起下疝進(jìn)入椎管。下疝的結(jié)果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結(jié)構(gòu)互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。因?yàn)檫@種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關(guān)，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：?jiǎn)蝹?cè)小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側(cè)3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長(zhǎng);大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴(yán)重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見(jiàn)于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類(lèi)型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無(wú)空洞進(jìn)行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺(jué)障礙，合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離（即痛溫覺(jué)消失，觸覺(jué)及深感覺(jué)正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無(wú)癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無(wú)頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進(jìn)行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術(shù)復(fù)位、固定及融合。手術(shù)多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預(yù)防病情進(jìn)展。4、Chiari畸形病因復(fù)雜，長(zhǎng)期對(duì)患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術(shù)要求較高，不恰當(dāng)?shù)闹委煏?huì)加重病情，建議需至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科臨床中心進(jìn)行診治。2022年05月31日1424
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃的下疝在我們常說(shuō)的X入畸形里面是比較容易見(jiàn)到的一種情況，也就是正常的小腦扁桃體，它出現(xiàn)在了它不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下滲到了枕骨大孔以下，甚至椎管以?xún)?nèi)，這樣的情況我們把它就稱(chēng)之為小腦扁桃體下山。當(dāng)小腦扁桃體下滲到一定位置以后，它會(huì)影響環(huán)診區(qū)的這個(gè)地方的腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液的這種搏動(dòng)，它向下的這種力會(huì)不斷的沖擊脊髓的椎央管，而造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能的一些癥狀，像這種我們就叫它脊髓空洞。2022年04月22日259
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李豪主治醫(yī)師 菏澤市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 鞍上池下疝的危害，為鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)擴(kuò)大的鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi)，為引起空泡蝶胺的比較常見(jiàn)的原因。 鞍上池下疝，如果無(wú)很明顯的臨床表現(xiàn)，則無(wú)需擔(dān)心。但是，部分患者由于下疝的蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)垂體以及蝶鞍周?chē)纳窠?jīng)造成的壓迫，從而可能會(huì)有比較明顯的臨床表現(xiàn)，例如視神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致的視力減退，動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致視物的重影，眼球的歪斜，而垂體的壓迫，導(dǎo)致垂體的內(nèi)分泌的不足而引起垂體功能的減退。 大部分患者鞍上池下疝無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)需處理，有相應(yīng)癥狀的鞍上池下疝則需要行手術(shù)治療。2021年08月26日1940
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門(mén)診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴(yán)重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒(méi)有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒(méi)有出現(xiàn)空洞，這時(shí)候給我們治療上就帶來(lái)了一個(gè)矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認(rèn)為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點(diǎn)： 第一，他沒(méi)有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來(lái)說(shuō)是正常的；第二，他沒(méi)有延髓受壓的癥狀，沒(méi)有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見(jiàn)的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡(jiǎn)單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會(huì)并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類(lèi)似于一個(gè)交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見(jiàn)癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、共濟(jì)失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時(shí)候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時(shí)候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因?yàn)槟挲g大一些，骨骼相對(duì)會(huì)長(zhǎng)得粗壯一些，這時(shí)做手術(shù)的并發(fā)癥會(huì)少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒(méi)有癥狀、沒(méi)有空洞，可以等到孩子大一些再做。2021年04月27日2008
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