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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內(nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時間1小時10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術(shù)后復(fù)查核磁。一般需3-5天時間排到。沒想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時?？斩匆讶挥兴鶞p??！2021年03月09日
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2021年02月23日3209
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 “最近這段時間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長時間坐在電腦前引起的頸部問題，就來拍個頸部片子，診斷不是頸椎病？我看身邊人頸椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴(yán)重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，形成過程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應(yīng)該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時伴有眩暈，耳鳴，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當(dāng)姿勢玩手機及長期電腦前工作被常被誤認(rèn)為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會逐漸加重，休息后不能緩解，且活動頸部癥狀會有加重。嚴(yán)重時會出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺運動障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測的發(fā)展，手術(shù)風(fēng)險越來越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進(jìn)行影像檢查，明確病因后，再對癥治療，切莫盲目的認(rèn)為是頸椎病，隨意進(jìn)行按摩治療！2020年12月15日1952
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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛?？稍谛g(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。2020年09月21日2658
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2020年09月02日1267
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：中年男性，44歲，主訴雙上肢無力3+年，且癥狀呈進(jìn)行性加重。頸椎MRI顯示：小腦扁桃體下疝入頸椎管，頸2-7節(jié)段脊髓中央管擴(kuò)大。確診：小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞許教授為您解讀小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。通俗點講，就是小腦的一部分扁桃體不在原來的位置了，就像是從腦袋里掉出來了，掉到了椎管里，壓迫了腦干、延髓、中樞等重要部位，所以才會出現(xiàn)兩只手臂不怕疼，別人撞一下沒感覺，洗澡時70度的水溫燙到身體紅腫不覺得熱，雙手肌肉萎縮，一日三餐每次都會拿起筷子就掉下來，走路時頭重腳輕像踩棉花一樣等等那么多奇怪的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀 許加軍教授介紹，小腦扁桃體下疝畸形是最常見的先天性發(fā)育異常疾病，患者最常見的癥狀有吞咽困難，聲音嘶啞，表現(xiàn)為咽反射遲鈍或消失等后組腦神經(jīng)癥狀；枕部及頸部疼痛、強直，活動受限，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等頸神經(jīng)受累癥征；四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮，錐體束征陽性等延髓、上頸髓癥狀；眼震，言語不清，濟(jì)運動失調(diào)等小腦癥狀；頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。具體而言，小腦扁桃體下疝畸形患者癥狀主要有手指、腹部、魚際肌麻木感，伴隨肩部的緊張、不適感，有時還有頸部的僵硬感，又或者出現(xiàn)雙下肢無力感、行走不穩(wěn)。小腦扁桃體下疝畸形的診斷主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有極高的軟組織分辨力，可以多方位、多參數(shù)、多層面成像，無骨質(zhì)偽影和輻射損傷，并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，使之成為小腦扁桃體下疝畸形最有效的診斷手段。小腦扁桃體下疝畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上。小腦扁桃體下疝畸形的治療對于患者而言，在神經(jīng)外科就診時最常見的問題之一就是：一定要手術(shù)嗎？可不可以不手術(shù)？那么，是不是所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)呢？其實，對小腦扁桃體下疝畸形患者手術(shù)的主要目的在于解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。許加軍教授介紹，手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段，但是并非所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)，對于癥狀較輕或沒有癥狀的患者，藥物等保守治療的也是可以的。 許加軍教授認(rèn)為藥物治療只能促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，但對減輕神經(jīng)損害無作用，因此，建議患者在明確診斷后，盡早聯(lián)系本人就診，如需手術(shù)則盡早手術(shù),建議到正規(guī)三甲醫(yī)院治療，避免造成不可逆的神經(jīng)損傷。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系本人2020年01月13日5158
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.小腦扁桃體下疝畸形是什么病，有哪些臨床癥狀？答：小腦扁桃體下疝畸形又稱為寰枕畸形，是指枕骨底部及第一二頸椎發(fā)育異常，它包括:顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形同時可合并脊髓空洞。寰枕畸形多發(fā)于脖子粗短的人，多為先天性，也有后天性的。可在兒時起病，也可在中年發(fā)病。起初會出現(xiàn)頸肩部疼痛，手臂麻木、無力，行走不穩(wěn)，隨著病情加重，會出現(xiàn)四肢麻木乏力逐漸加重，肌肉萎縮，癱瘓，大小便失禁。嚴(yán)重者會出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸困難危及生命。2.通過什么檢查可以確診這個疾?。堪l(fā)現(xiàn)了怎么治療？答：通過頸椎正側(cè)位X線片、頸椎磁共振檢查即可確診。如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，建議盡早手術(shù)行后路減壓，解除對脊髓的壓迫。有的病人手術(shù)后反而癥狀比術(shù)前加重，此時建議盡早應(yīng)用經(jīng)顱磁刺激改善呼吸和肢體功能，幫助神經(jīng)功能恢復(fù)，有利于患者盡早恢復(fù)。所以在手術(shù)前一定要打聽清楚，手術(shù)醫(yī)生如何處理術(shù)后呼吸困難以及癱瘓癥狀，如果他沒有辦法，建議另選醫(yī)生。3.術(shù)前已經(jīng)四肢癱瘓、呼吸困難了，術(shù)后患者能恢復(fù)到什么程度？答：我想這是大多數(shù)患者關(guān)心的話題。根據(jù)我的經(jīng)驗，盡早手術(shù)減壓，術(shù)后盡早實施綜合康復(fù)及經(jīng)顱磁刺激治療，患者的呼吸、四肢功能都能夠恢復(fù)，可以完全恢復(fù)行走和生活自理。術(shù)前術(shù)后一月我是西安市紅會醫(yī)院“神經(jīng)外科趙東升”主任（原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師）門診時間：每周二 上下午，周五上午如果錯過門診時間，可到門診十樓神經(jīng)外科病房找趙主任咨詢擅長：昏迷促醒，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，腦外傷昏迷，腦干出血昏迷，腦梗死昏迷，腦積水，腦膜瘤，膠質(zhì)瘤，腦轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)腫瘤，脊髓腫瘤癱瘓，脊髓損傷癱瘓，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，神經(jīng)性疼痛等如果覺得本文有幫助，歡迎大量轉(zhuǎn)發(fā)共享！2019年12月09日1898
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari畸形，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，易被延誤診治，因此早期發(fā)現(xiàn)，及時診斷非常關(guān)鍵。當(dāng)患者出現(xiàn)枕頸部和肩背部不適、疼痛，肢體感覺異常和肌力下降，行走不穩(wěn)等癥狀時，應(yīng)當(dāng)及時到當(dāng)醫(yī)院就診，腦部及頸椎MRI是首選的診斷性檢查。小腦扁桃體下疝畸形的診斷需要把影像學(xué)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)結(jié)合起來。在排除顱內(nèi)占位性病變、Dandy-Walker畸形和腦積水（這些疾病也會導(dǎo)致小腦扁桃體下疝）的情況下：磁共振檢查顯示小腦扁桃體末端超過枕骨大孔下緣5mm即可診斷；如果有典型臨床表現(xiàn)，同時小腦扁桃體末端超過枕骨大孔下緣3mm，亦可診斷。當(dāng)小腦扁桃體下疝畸形診斷明確后，需要注意患者有無合并其他顱頸交界區(qū)畸形，如顱底凹陷、寰樞椎脫位、環(huán)枕融合、頸椎畸形等，這些畸形會影響患者治療策略的制定。2019年07月09日1765
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形常見于成人和兒童，女性多于男性。該病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，常被延誤診斷，臨床表現(xiàn)受患者年齡、病程、小腦扁桃體下疝程度、有無脊髓空洞和有無寰枕畸形等因素影響。 輕度的小腦扁桃體下疝畸形可以沒有任何癥狀，或者僅有枕頸部輕微的不適感。嚴(yán)重的小腦扁桃體下疝畸形可以出現(xiàn)一系列癥狀和體征。 小腦扁桃體下疝畸形最主要的臨床表現(xiàn)為疼痛、枕大孔綜合征、脊髓和小腦功能障礙，可合并脊柱側(cè)凸、強直狀態(tài)和球麻痹等。 疼痛是小腦扁桃體下疝畸形最常見的臨床表現(xiàn)，占60-70%，通常表現(xiàn)為枕部和上頸部疼痛，常在咳嗽、大笑和打噴嚏時誘發(fā)；還可出現(xiàn)肩背部和臂部的疼痛。枕大孔綜合征與腦干功能障礙可因腦干受壓和延髓空洞所致，包括頭痛、眼球震顫、感覺運動障礙、聲音嘶啞、飲水嗆咳、呼吸窘迫、舌肌萎縮、面部感覺減退、三叉和舌咽神經(jīng)痛等，還可表現(xiàn)為復(fù)視、耳鳴、聽力下降、眩暈和嘔吐等。脊髓功能障礙可因脊髓直接受壓和脊髓空洞所致，包括分離性感覺障礙、肢體無力、上肢和手部肌肉萎縮、小便失禁、痙攣性截癱等。小腦功能障礙主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。2019年07月08日1725
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2019年03月10日1621
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