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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形也叫Chiari畸形，指的是本來在枕骨大孔以上的小腦扁桃體向下移位，進入到枕骨大孔下方的椎管內(nèi)，引起一系列的臨床表現(xiàn)。是在先天發(fā)育異常的基礎(chǔ)上緩慢發(fā)展而引起的一組疾病。換句話說，這類病患常常存在先天性的發(fā)育異?！箫B窩狹小。而狹小的后顱窩容納不下正常發(fā)育的小腦組織，在出生后導致小腦扁桃體逐漸下移，阻塞枕骨大孔，使得枕骨大孔以上的部分（顱內(nèi)）壓力升高。另外一種情況就是存在顱頸交界部骨性畸形，例如寰樞椎脫位，扁平顱底或顱底凹陷，也導致枕骨大孔阻塞，引起顱內(nèi)壓力高于椎管內(nèi)的壓力。這種壓力差使得顱內(nèi)相對高的壓力不斷沖擊脊髓，通過日積月累，以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管（顧名思義就是在脊髓中央的一條細長管道，平素基本看不見）擴張，不斷變粗變大，這樣就形成了脊髓空洞。盡管是先天性因素作用的結(jié)果，因為過程漫長卻是成人發(fā)病較多。 Chiari畸形的患者主要有2大類癥狀與體征，一種是下疝的小腦扁桃體卡壓延髓和/或上頸髓引起的，另一種是脊髓空洞導致的?？梢韵胂笠幌?，被人卡住脖子的感受和甘蔗空心的樣子?？▔阂鸬陌Y狀有頸項部疼痛和酸麻，疼痛和麻木可以向上波及枕頂部甚至顳部，向下牽涉肩部。部分人可以因為腦干（主要是延髓）與后組顱神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，呼吸困難，咳嗽無力，頭暈，行走不穩(wěn)等不適。如果第四腦室中孔（腦脊液流出通道）阻塞，可以出現(xiàn)梗阻性腦積水，表現(xiàn)頭痛頭暈，惡心，嘔吐，視物模糊，反應(yīng)遲鈍，大小便障礙甚至意識不清。罕見眼球震顫。脊髓空洞的典型表現(xiàn)有：肢體麻木無力，手部肌肉萎縮，手指伸直或握拳困難，動作笨拙，不能完成精細動作。查體可以發(fā)現(xiàn)斑片狀或地圖樣的感覺減退或缺失區(qū)域，大、小魚際肌肉萎縮，夾紙試驗（+），平衡功能障礙或共濟失調(diào)，后組顱神經(jīng)麻痹等體征。病情嚴重者可能喪失生活自理能力。 MRI和CT是主要的診斷手段，頸椎X片也有輔助診斷作用。影像檢查可以明確小腦扁桃體下疝的程度，枕大池是否閉塞，有無脊髓空洞，是否合并其它骨性畸形或不穩(wěn)定。 治療：無癥狀的單純Chiari 畸形可以觀察，有癥狀的需要治療。文獻報道約30%-70%的Chiari畸形會合并脊髓空洞，有空洞伴發(fā)就需要手術(shù)治療。手術(shù)主要是完成枕骨大孔區(qū)域的骨性減壓，酌情決定切除硬膜外層或擴大修補硬膜。是否探查和松解蛛網(wǎng)膜下腔，打通第四腦室梗阻，則需要根據(jù)實際情況仔細分析和判斷。必須同期處理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意處理，這就像松開氣門芯后打足氣的輪胎會自動泄氣一樣，當枕骨大孔區(qū)的卡壓被有效松解后脊髓空洞多會逐漸縮小。 效果：國際公認手術(shù)可以解除局部壓迫，通暢腦脊液循環(huán)，恢復顱頸交界部的穩(wěn)定，起到阻止或延緩疾病的發(fā)展，穩(wěn)定或減輕癥狀的目的。手術(shù)多可以減輕或緩解疼痛，減輕麻木，但是難以改善肌肉萎縮和無力癥狀。脊髓空洞多能縮小，部分可以消失。手術(shù)方式是否恰當與有無妥善處理合并的其它骨性畸形直接關(guān)系到預(yù)后的好壞；局部減壓的分寸和層次把握還關(guān)系到術(shù)后的復發(fā)。因此，手術(shù)醫(yī)生的水平是第一關(guān)鍵因素。建議找經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科的脊髓脊柱亞?？漆t(yī)生診治。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日
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許菲璠副主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義：小腦扁桃體下疝畸形是一種常見的先天性發(fā)育異常。由于先天發(fā)育異常導致小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。分型：在臨床中最常見的包括I型和II型兩種：I型：（見下圖）表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下（達5mm），進入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨骼畸形。II型：（見下圖）除有小腦扁桃體下疝外，延髓也突入椎管內(nèi)，甚至小腦蚓部、小腦半球、腦干與第四腦室均疝至頸椎管內(nèi)。臨床表現(xiàn)該病起病癥狀輕微，病情逐漸進展，通常在有癥狀之后數(shù)個月或數(shù)年才能明確診斷。頭痛是較常見的癥狀，主要位于后腦勺及頸部，在運動、咳嗽時會加重，后期疼痛嚴重，可影響生活和工作。腦神經(jīng)癥狀較少，主要有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽障礙。當影響到延髓及上頸髓時，會出現(xiàn)不同程度的四肢運動及感覺障礙。影響到小腦時，出現(xiàn)眼球震顫和共濟障礙。嚴重者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，如頭痛、惡心及嘔吐等。檢查手段及診斷方法1.體格檢查：常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。2.頸部核磁共振：頸部核磁是目前診斷小腦扁桃體下疝畸形及脊髓空洞癥的最佳影像學檢查方法，它能十分清晰地顯示軟組織畸形，且對身體不會產(chǎn)生損傷。如需咨詢，請通過以下方式聯(lián)系我：1.在好大夫上申請與我咨詢；2. 出診：北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)外科門診，周五下午；2018年04月10日5075
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王春紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又稱“Chiari 畸型”，是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病, 多數(shù)伴有脊髓空洞(SM) 。對于兩者的相互關(guān)系以及發(fā)病機理尚不清楚。臨床表現(xiàn):① 后組腦神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞，咽反射遲鈍或消失等。② 頸神經(jīng)受累癥征:枕部及頸部疼痛、強直，活動受限。單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等。③ 延髓和上頸髓癥狀:四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮,錐體束征陽性。④小腦癥狀:眼震，言語不清，濟運動失調(diào)。⑤顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等。診斷方法 MRI 由于具有極高的軟組織分辨力, 可多方位、多參數(shù)、多層面成像, 無骨質(zhì)偽影和輻射損傷, 并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu), 使之成為ACM-I 最有效的診斷手段。以矢狀位(SE) T1WI 為最佳診斷序列。 標準 國內(nèi)認為小腦扁桃體下緣低于枕骨大孔即可診斷此病, 而國外認為小腦扁桃體低于枕骨大孔以下但在2mm 以內(nèi)無臨床價值。Pillay 在1991年提出該病診斷新標準, 小腦扁桃體疝出枕骨大孔≥2mm 即可診斷。目前多以小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上作為診斷標準2011年07月08日6168
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