-
曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 再看一個相腦扁桃體下疝的這個問題吧，這個呢，相扁的下善，這個是談到我們最早兒童腎間外科跟五大交叉領(lǐng)域是吧，這個相比有下疝是我們兒童腎間外科和脊柱脊髓的這么一個這么一個交叉領(lǐng)域，那么這是我們剛才沒有談到的這個領(lǐng)域，下疝必須要做手術(shù)嗎？不一定的，那么我們看下善，我們做的是這個，我們永遠都是做的，我們做的對象是孩子，我們做的絕不是片子，不是片子有問題，我們都都要去給他糾正過來，我們也達不到那樣的程度，我們都關(guān)鍵是我們的理念不是那個樣子的，我們希望做完這個手術(shù)之后，這個孩子能夠恢復健康，能夠恢歸學校，能夠呃，和其他的正常孩子能夠能夠一樣的去，去上學，能夠一樣的去去玩，能夠一樣的去參加那些更種他想干的事情，這是我們治療的目的，我們并不是治療片子，所以就是小腦本特體下疝本身它是不是一個疾病，它是一個疾病，但如果這個小腦本特體下疝，它沒有引起孩子的任何癥狀。 并且也沒有引起脊髓空洞，沒有引起一些脊柱的側(cè)彎，我們也看不到這個疾病未來會給孩子帶來損害的話，我們是不會去治療的。 所以不是我們發(fā)現(xiàn)了這個相病態(tài)下山，我們就一一定要去治療，這一點是和脊髓栓系是一樣的，如果我們說這個孩子沒有任何的癥狀，那2021年09月16日
884
0
5
-
2021年08月30日523
0
0
-
李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子查出來小腦扁桃體下疝，家長們都比較擔心?！斑@種病是不是必須要手術(shù)？手術(shù)是不是要盡早做？”,這些問題讓家長們頗為揪心。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，不一定非要手術(shù)！ 最近，空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門診時遇到一位前來復查的小腦扁桃體下疝患兒。孩子只有5歲，由家長陪同前來。1年前，孩子查出小腦扁桃體下疝，情況非常嚴重，那時候的片子顯示下疝已經(jīng)到頸2水平了，在當?shù)蒯t(yī)院就診時，那邊醫(yī)生也是建議進行外科手術(shù)治療。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ （小腦扁桃體下疝到頸2水平） 為了進一步治療，家長帶孩子來到李維新主任門診，但是在這里卻得到了完全不一樣的治療意見--保守治療。李維新主任解釋：這個孩子雖然下疝比較嚴重，但是①孩子沒有癥狀；②他脊髓也沒有出現(xiàn)空洞，沒有形成腦脊液循環(huán)的障礙。這種情況還是建議進行保守治療。 今年，家長帶孩子再來復查，從片子上看到孩子小腦扁桃體已經(jīng)向上走了，走到了頸1層面，而且下方也是非常圓鈍的，脊髓也沒有空洞，所以這位患兒的保守治療是非常成功的。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ （保守1年后，恢復到頸1） 兒童小腦扁桃體下疝什么時候要保守，什么時候要手術(shù)？ 對于兒童小腦扁桃體下疝來說，不一定非要手術(shù)治療，如果孩子沒有明顯癥狀，脊髓沒有出現(xiàn)空洞并且腦脊液循環(huán)是暢通的，沒有壓迫到延髓，沒有出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀的時候，我們應該給予一個保守的機會，不要急于進行外科處置。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ 反之，如果孩子出現(xiàn)上面這些問題，出現(xiàn)上肢乏力、肌力減退、痛溫覺減退、走路不穩(wěn)、吞咽困難、共濟失調(diào)等等癥狀時就要盡快手術(shù)，這種情況下小腦扁桃體下疝不盡快手術(shù)，發(fā)展下去還會有癱瘓可能。 作為一名外科醫(yī)生來說，既要有進行手術(shù)處置的能力，同時還要有一個盡量保守治療，不要動刀的這樣一個初衷，這樣才對患者更加有益。 如果要做手術(shù)，孩子什么時候做好？ 一般情況下，如果孩子出現(xiàn)明顯癥狀，小腦扁桃體下疝壓迫延髓，出現(xiàn)脊髓空洞、腦積水等等，就要盡快手術(shù)了。這個時候就算孩子年齡較小，也應該盡早的手術(shù)。 但如果孩子還沒有明顯癥狀和脊髓空洞等等問題，可以觀察，等孩子大一點的時候需要做了再做。2021年06月10日1379
0
1
-
蔣磊副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）是最常見的顱頸交界畸形。通常表現(xiàn)為枕、頸部及雙上肢麻木、感覺過敏，上肢的分離性感覺障礙及四肢出現(xiàn)進行性肌力減退和肌肉萎縮。為明確診斷，可行顱-頸交界區(qū)MRI掃描，明確是否有小腦扁桃體下疝畸形及是否合并脊髓空洞癥。對于存在神經(jīng)壓迫癥狀者，首選手術(shù)治療，可根據(jù)情況選擇骨窗減壓，硬膜擴大修補、切除變性下疝的扁桃體及枕頸內(nèi)固定植骨融合術(shù)等。手術(shù)目的在于解除壓迫，促進受累神經(jīng)恢復并防止其進一步惡化。這是我們最近手術(shù)治療的小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞一例，術(shù)后三月復查患者脊髓空洞完全消失，臨床癥狀緩解。2021年04月28日622
0
0
-
李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，在空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒有出現(xiàn)空洞，這時候給我們治療上就帶來了一個矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點： 第一，他沒有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來說是正常的；第二，他沒有延髓受壓的癥狀，沒有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類似于一個交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺減退、共濟失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因為年齡大一些，骨骼相對會長得粗壯一些，這時做手術(shù)的并發(fā)癥會少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒有癥狀、沒有空洞，可以等到孩子大一些再做。2021年04月27日2008
0
2
-
李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是否為遺傳病?小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）會遺傳給兒女嗎? 目前國內(nèi)外都沒有把脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）定為遺傳病，不影響結(jié)婚和生育。但父母患小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的情況下，子女患病的機率要比普通人群高。目前無法預知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的辦法就是做一個后顱頸的磁共振檢查。 為什么很少聽說脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病? 外科手術(shù)治療的作用和意義如何? 脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病及其相關(guān)的顱底病變在醫(yī)學領(lǐng)域內(nèi)有兩個特點∶一方面，這類疾病不像常見病和多發(fā)病那樣易引起?？漆t(yī)生的重視，在認識和治療上存在相當多的偏見和誤區(qū)，確有必要對近年來的研究發(fā)展和過去經(jīng)驗進行科學和系統(tǒng)的研究和總結(jié)。另一方面，這類疾病屬于顱頸交界區(qū)這一關(guān)鍵部位，有其特殊的診斷分析復雜性和外科治療要求，有關(guān)的研究和探索必需有臨床積累的基礎(chǔ)。所以說，由于缺乏認識和難于積累的原因，使得人們很少聽說這一類疾病。 結(jié)合我們十多年來的研究成果，可以肯定的講，正確和精確的外科手術(shù)治療是解決病因——顱底畸形狀態(tài)的唯一有效方法。外科手術(shù)的概念定位在于枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)整形修復，沒有特殊的損傷性操作，手術(shù)的目的是重建和修復，并有一整套安全性的保護措施，所以安全性是有技術(shù)保障的，選擇專業(yè)性強和有豐富經(jīng)驗的綜合醫(yī)院進行手術(shù)治療，應該不會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，而且早期診斷治療的效果較好。 小腦扁桃體在人體中的作用是什么?小腦扁桃體部分切除對人體有影響嗎? 人類的小腦扁桃體在發(fā)育學上屬于古舊小腦的一部分，是一種退化萎縮的器官，現(xiàn)代神經(jīng)生理學認為它已經(jīng)不承擔什么重要功能了。摘除小腦扁桃體并不是將其整個切除，而是僅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，約有3~15毫升左右的體積，目的是為了解除其對枕骨大孔區(qū)梗阻的影響，從國內(nèi)外對其進行切除治療的情況看，軟膜下切除下疝的部分小腦扁桃體（保留其包膜）是安全的，也沒有什么后遺癥。 Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)的目的是什么? Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)是通過后枕部小切口（1.5~3.0厘米）對枕大孔區(qū)的畸形狀態(tài)（主要是小腦扁桃體下疝畸形）進行量化的整形修復，這是針對脊髓空洞癥的結(jié)構(gòu)病因?qū)嵤┑母涡允中g(shù)方式，是為脊髓神經(jīng)損害的恢復創(chuàng)造一個結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。術(shù)后脊髓空洞減小或消失就從客觀上解除了脊髓空洞的神經(jīng)損害風險。已經(jīng)受損的脊髓神經(jīng)功能的穩(wěn)定或恢復需要時間和康復治療安排。2021年04月18日1746
0
4
-
李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實踐都證實，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因為先天性小腦扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導致脊髓血供和神經(jīng)營養(yǎng)關(guān)系不良，時間長了，脊髓內(nèi)部就會出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個比喻，就像一棵長在石頭地的空心樹，樹根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹干會慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長在石頭地上的樹無法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動土，解除壓在樹根部的石頭，根培好了，空心樹才能逐漸恢復生機。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動時加重。其他常見的癥狀包括平衡問題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認為，測量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復越難、越慢，恢復目標也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時下疝的程度可見有細微的減輕。但對于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。2021年04月18日1578
0
3
-
范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內(nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時間1小時10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術(shù)后復查核磁。一般需3-5天時間排到。沒想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時?？斩匆讶挥兴鶞p??！2021年03月09日1588
0
0
-
2021年02月23日3209
0
0
-
賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 “最近這段時間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長時間坐在電腦前引起的頸部問題，就來拍個頸部片子，診斷不是頸椎病？我看身邊人頸椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，形成過程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時伴有眩暈，耳鳴，復視，走路不穩(wěn)及肌無力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當姿勢玩手機及長期電腦前工作被常被誤認為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會逐漸加重，休息后不能緩解，且活動頸部癥狀會有加重。嚴重時會出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺運動障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測的發(fā)展，手術(shù)風險越來越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進行影像檢查，明確病因后，再對癥治療，切莫盲目的認為是頸椎病，隨意進行按摩治療！2020年12月15日1952
0
0
相關(guān)科普號
秦智勇醫(yī)生的科普號
秦智勇 主任醫(yī)師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
1.8萬粉絲59.6萬閱讀
王林醫(yī)生的科普號
王林 主任醫(yī)師
中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
1167粉絲3.7萬閱讀
王立超醫(yī)生的科普號
王立超 主治醫(yī)師
南昌大學第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
300粉絲2302閱讀