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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛?？稍谛g(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達60-70%。2020年09月21日
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2020年08月31日1048
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洪新雨主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 你有沒有經(jīng)常脖子發(fā)緊，雙手的肌肉越來越萎縮，冷熱水的感覺越來越差，雙手浮腫、 脖子、雙手的麻木感么? 很多患者到門診經(jīng)常會有這樣的抱怨，很多人也是早期不重視，一直能忍就忍，不及時到醫(yī)院就診，一直等到呼吸困難，手腳活動不靈才到醫(yī)院及時就診，檢查頭部核磁顯示小腦扁桃體下疝畸形。 什么是小腦扁桃體下疝畸形： 小腦扁桃體下疝畸形為先天顱腦發(fā)育異常的疾病，小腦扁桃體或和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進入頸椎椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天顱腦發(fā)育畸形引起腦脊液回流異常，對脊髓中央管腔不斷沖擊導(dǎo)致管腔像被吹氣球一般慢慢擴張，形成‘空洞’，實質(zhì)為為脊髓中央管積水。 脊髓空洞對患者造成的損害主要為空洞導(dǎo)致椎管內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束受到損害，導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體感覺、運動等各種障礙。 最近連續(xù)做了6臺小腦扁桃體下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性環(huán)椎缺如，2例扁平顱底，所有手術(shù)均采用后枕部直切口，環(huán)椎后弓減壓合并顱后窩骨質(zhì)減壓，術(shù)中將環(huán)枕筋膜充分減張，術(shù)中見硬膜充分膨隆，并有明顯的波動感才可以。術(shù)后由于硬膜不需要打開，術(shù)后患者沒有顱內(nèi)感染的風(fēng)險。大大減少術(shù)后住院時間和并發(fā)癥，術(shù)后患者自述原有癥狀明顯消失。3-5天就可以出院。節(jié)省住院費用，減低風(fēng)險，提高手術(shù)成功性。2020年05月01日2556
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：中年男性，44歲，主訴雙上肢無力3+年，且癥狀呈進行性加重。頸椎MRI顯示：小腦扁桃體下疝入頸椎管，頸2-7節(jié)段脊髓中央管擴大。確診：小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞許教授為您解讀小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。通俗點講，就是小腦的一部分扁桃體不在原來的位置了，就像是從腦袋里掉出來了，掉到了椎管里，壓迫了腦干、延髓、中樞等重要部位，所以才會出現(xiàn)兩只手臂不怕疼，別人撞一下沒感覺，洗澡時70度的水溫燙到身體紅腫不覺得熱，雙手肌肉萎縮，一日三餐每次都會拿起筷子就掉下來，走路時頭重腳輕像踩棉花一樣等等那么多奇怪的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀 許加軍教授介紹，小腦扁桃體下疝畸形是最常見的先天性發(fā)育異常疾病，患者最常見的癥狀有吞咽困難，聲音嘶啞，表現(xiàn)為咽反射遲鈍或消失等后組腦神經(jīng)癥狀；枕部及頸部疼痛、強直，活動受限，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等頸神經(jīng)受累癥征；四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮，錐體束征陽性等延髓、上頸髓癥狀；眼震，言語不清，濟運動失調(diào)等小腦癥狀；頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。具體而言，小腦扁桃體下疝畸形患者癥狀主要有手指、腹部、魚際肌麻木感，伴隨肩部的緊張、不適感，有時還有頸部的僵硬感，又或者出現(xiàn)雙下肢無力感、行走不穩(wěn)。小腦扁桃體下疝畸形的診斷主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有極高的軟組織分辨力，可以多方位、多參數(shù)、多層面成像，無骨質(zhì)偽影和輻射損傷，并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，使之成為小腦扁桃體下疝畸形最有效的診斷手段。小腦扁桃體下疝畸形的診斷標準為：小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上。小腦扁桃體下疝畸形的治療對于患者而言，在神經(jīng)外科就診時最常見的問題之一就是：一定要手術(shù)嗎？可不可以不手術(shù)？那么，是不是所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)呢？其實，對小腦扁桃體下疝畸形患者手術(shù)的主要目的在于解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。許加軍教授介紹，手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段，但是并非所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)，對于癥狀較輕或沒有癥狀的患者，藥物等保守治療的也是可以的。 許加軍教授認為藥物治療只能促進神經(jīng)功能恢復(fù)，但對減輕神經(jīng)損害無作用，因此，建議患者在明確診斷后，盡早聯(lián)系本人就診，如需手術(shù)則盡早手術(shù),建議到正規(guī)三甲醫(yī)院治療，避免造成不可逆的神經(jīng)損傷。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系本人2020年01月13日5158
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 通過什么檢查可以確診這個疾病發(fā)現(xiàn)了怎么治療一般通過頸椎的正側(cè)位X線和頸椎的磁共振就可以確診，一旦確診，我建議盡早進行后路減壓，解除對脊髓的壓迫，當然有些病人呢，解除壓迫以后，呃，他的神經(jīng)功能癥狀還比術(shù)前要嚴重，所以做手術(shù)之前一定要問清楚這個主刀醫(yī)生，他能不能處理售后的一些并發(fā)癥，比如術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難啊，四肢乏力，甚至四肢癱瘓，如果他不會處理這個疏忽并發(fā)癥，建議另請高明。 如果術(shù)護啊，出現(xiàn)呼吸困難，或者四肢功能障礙比術(shù)前還加重的話，我建議盡早實施新如此刺激可以促進他的體血功能恢復(fù)盡早改善呼吸功能和四肢癱瘓癥狀。2020年01月04日1055
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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 8歲男孩，因反復(fù)頭暈檢查發(fā)現(xiàn)Chiari 畸形I型伴頸胸髓脊髓空洞癥。追問病史，患兒近期出現(xiàn)飲水嗆咳，查體可見咽反射明顯減弱。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)和典型影像學(xué)特點，我們行后顱窩骨性減壓（posterior fossa decompression，PFD）+硬膜擴大成形術(shù)(duraplasty)+疝出扁桃體切除術(shù)（tonsillectomy）。術(shù)后患兒癥狀明顯改善，咽反射好轉(zhuǎn)，術(shù)后第六天復(fù)查磁共振顯示脊髓空洞有所縮小，今天術(shù)后一周出院，感謝小朋友送的Christmas Cake. ps. 1、偶然發(fā)現(xiàn)的小腦扁桃體下疝畸形，如果沒有典型的臨床癥狀，如咳嗽后枕頸部疼痛等，或者沒有合并腦積水或脊髓空洞，都可以隨訪觀察。 2、關(guān)于切不切扁桃體的問題，張遠征老師感慨說， “總有幾例因小腦扁桃體未切而懊惱，卻無一例因小腦扁桃體切除而后悔”。是的，但我們更應(yīng)該借助一些客觀手段來指導(dǎo)我們的手術(shù)方案，如術(shù)中超聲、術(shù)中磁共振，已經(jīng)最近修波老師提出的枕頸硬膜角（occipital-cervical dura angulation，ODA）的大小，來評估要不要做內(nèi)減壓（小腦扁桃體切除），從而減少盲目性，減少內(nèi)減壓的一些并發(fā)癥。2019年12月26日2275
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.小腦扁桃體下疝畸形是什么病，有哪些臨床癥狀？答：小腦扁桃體下疝畸形又稱為寰枕畸形，是指枕骨底部及第一二頸椎發(fā)育異常，它包括:顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形同時可合并脊髓空洞。寰枕畸形多發(fā)于脖子粗短的人，多為先天性，也有后天性的?？稍趦簳r起病，也可在中年發(fā)病。起初會出現(xiàn)頸肩部疼痛，手臂麻木、無力，行走不穩(wěn)，隨著病情加重，會出現(xiàn)四肢麻木乏力逐漸加重，肌肉萎縮，癱瘓，大小便失禁。嚴重者會出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸困難危及生命。2.通過什么檢查可以確診這個疾??？發(fā)現(xiàn)了怎么治療？答：通過頸椎正側(cè)位X線片、頸椎磁共振檢查即可確診。如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，建議盡早手術(shù)行后路減壓，解除對脊髓的壓迫。有的病人手術(shù)后反而癥狀比術(shù)前加重，此時建議盡早應(yīng)用經(jīng)顱磁刺激改善呼吸和肢體功能，幫助神經(jīng)功能恢復(fù)，有利于患者盡早恢復(fù)。所以在手術(shù)前一定要打聽清楚，手術(shù)醫(yī)生如何處理術(shù)后呼吸困難以及癱瘓癥狀，如果他沒有辦法，建議另選醫(yī)生。3.術(shù)前已經(jīng)四肢癱瘓、呼吸困難了，術(shù)后患者能恢復(fù)到什么程度？答：我想這是大多數(shù)患者關(guān)心的話題。根據(jù)我的經(jīng)驗，盡早手術(shù)減壓，術(shù)后盡早實施綜合康復(fù)及經(jīng)顱磁刺激治療，患者的呼吸、四肢功能都能夠恢復(fù)，可以完全恢復(fù)行走和生活自理。術(shù)前術(shù)后一月我是西安市紅會醫(yī)院“神經(jīng)外科趙東升”主任（原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師）門診時間：每周二 上下午，周五上午如果錯過門診時間，可到門診十樓神經(jīng)外科病房找趙主任咨詢擅長：昏迷促醒，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，腦外傷昏迷，腦干出血昏迷，腦梗死昏迷，腦積水，腦膜瘤，膠質(zhì)瘤，腦轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)腫瘤，脊髓腫瘤癱瘓，脊髓損傷癱瘓，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，神經(jīng)性疼痛等如果覺得本文有幫助，歡迎大量轉(zhuǎn)發(fā)共享！2019年12月09日1898
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2019年08月28日3822
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。目前我們應(yīng)用國際上先進的腦脊液電影技術(shù)，來了解腦脊液的循環(huán)情況，能夠做到手術(shù)前明確腦脊液循環(huán)受阻的原因。根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。MRI見Chiari畸形伴脊髓空洞伴脊髓脊膜膨出 術(shù)前MRI見Chiari畸形伴脊髓空洞伴脊髓脊膜膨出 術(shù)后一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)不但可以阻止疾病的進一步發(fā)展，同時能夠從根本上解除患者的病因。故而手術(shù)是第一選擇，也是國內(nèi)外神經(jīng)外科專家的共識。Chiari畸形脊髓空洞的手術(shù)目的是解除下疝的小腦扁桃體或內(nèi)陷的齒狀突對延髓和（或）上頸髓的壓迫，是手術(shù)的最主要目的。微創(chuàng)手術(shù)治療 我們的經(jīng)驗是應(yīng)用微創(chuàng)小切口（長約5－7厘米），應(yīng)用微創(chuàng)器械，小骨窗（2X3厘米大?。┲委熜∧X扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù)，我們在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微，更是很少出現(xiàn)生命危險。我們大宗病例顯示此種手術(shù)的死亡率為千分之0.5。因此我們認為顯微外科手術(shù)是小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞這種疾病的最好選擇。2019年07月15日5186
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 怎么會得小腦扁桃體下疝畸形的？小腦扁桃體下疝畸形是一種先天性疾病，通常認為是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積過小而使小腦扁桃體向下疝出枕骨大孔所致。疝出的小腦扁桃體嵌頓在枕骨大孔，壓迫腦干和脊髓，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，同時會阻礙枕骨大孔區(qū)域腦脊液的循環(huán)，引起脊髓空洞。小腦扁桃體下疝畸形一定要手術(shù)嗎？對于有癥狀的病人建議早期手術(shù)，有研究顯示出現(xiàn)癥狀2年內(nèi)治療效果最好。無癥狀的病人建議隨訪，不主張預(yù)防性手術(shù)，如出現(xiàn)癥狀，則應(yīng)采取手術(shù)治療。 小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞需要做引流手術(shù)嗎？一般不需要做引流手術(shù)，后顱窩減壓術(shù)后大部分脊髓空洞會逐漸變小甚至消失。如果隨訪1年以上空洞仍然比較明顯則可以考慮行空洞引流術(shù)以改善脊髓功能。小腦扁桃體下疝畸形術(shù)后癥狀能改善嗎？小腦扁桃體下疝畸形手術(shù)的目的主要是阻止病程的進展。手術(shù)效果取決于術(shù)前的癥狀和病程的長短，術(shù)前癥狀輕、病程短的患者大部分癥狀能顯著改善。但是如果患者病程較長，且有明顯神經(jīng)功能障礙，則術(shù)后癥狀改善比較困難。2019年07月11日2936
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