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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 l 術(shù)后注意有無頭痛、惡心嘔吐、神經(jīng)功能障礙癥狀加重和呼吸窘迫的情況，以防術(shù)區(qū)出血壓迫腦干，必要時(shí)行頭顱CT 檢查；l 避免持續(xù)壓迫后枕部傷口，防止傷口愈合不良；l 注意有無發(fā)熱，如有發(fā)熱需要做腰穿明確有無顱內(nèi)感染；l 建議術(shù)后3天即可起床活動(dòng)，避免長(zhǎng)期臥床引起肺部感染，起床活動(dòng)時(shí)需要戴好頸托；l 術(shù)后給予高蛋白、高能量營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)傷口愈合和神經(jīng)功能恢復(fù)，尤其是有肌肉萎縮者；l 術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后12個(gè)月復(fù)查頸椎MRI，后間隔1年長(zhǎng)期隨訪。2019年07月11日
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是最常見的顱頸交界區(qū)先天畸形。那么得了小腦扁桃體下疝畸形要不要治療，如何治療，治療的效果如何？ 首先要明確一點(diǎn)，不是所有的小腦扁桃體下疝畸形都需要接受治療。如果患者沒有癥狀，只是做磁共振偶然發(fā)現(xiàn)的，不需要做任何處理，隨訪觀察即可。那么什么樣的病人需要治療呢？記住一點(diǎn)：一旦出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如枕頸部疼痛、上肢麻木、肌肉萎縮、行走不穩(wěn)等，就應(yīng)當(dāng)積極治療。因?yàn)樾∧X扁桃體下疝畸形一旦出現(xiàn)癥狀，會(huì)持續(xù)進(jìn)展，越早治療效果越好。 小腦扁桃體下疝畸首選手術(shù)治療，手術(shù)也是目前唯一有效的治療方法。手術(shù)的方式有多種，目前最常用也是效果最明確的是后顱窩減壓擴(kuò)容術(shù)。通過減壓擴(kuò)容從病因上解除腦干壓迫，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)腦脊液的正常循環(huán)，起到改善癥狀、阻止疾病進(jìn)展的目的。小腦扁桃體下疝畸形常合并有脊髓空洞，大部分脊髓空洞在后顱窩減壓術(shù)后會(huì)逐漸變小甚至消失。如果隨訪1年以上空洞仍然比較明顯則可以考慮行空洞引流術(shù)以改善脊髓功能。對(duì)于小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)效果要有一個(gè)正確的認(rèn)識(shí)，手術(shù)并不能完全消除術(shù)前已有的癥狀。手術(shù)對(duì)疼痛的效果最好，術(shù)后一般都能明顯緩解；其次是感覺功能障礙，可以逐步改善；而肌力下降和肌肉萎縮恢復(fù)最困難。因此對(duì)于有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形，一旦診斷明確，建議盡早手術(shù)，以避免出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能損害。2019年07月10日2683
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子頭部外傷做了CT,報(bào)告上卻說有小腦扁桃體下疝,怎么辦?小腦扁桃體下疝畸形是一種以小腦扁桃體下部疝入枕骨大孔平面以下為特征的先天性后顱凹發(fā)育畸形病癥。因下疝的小腦扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。這些癥狀常不典型，易誤診或漏診而延誤病情。約３４．０％～７６．７％的患者合并有脊髓空洞癥,目前對(duì)該病的發(fā)病機(jī)制尚未研究透徹，治療手段也存在爭(zhēng)議在ＭＲＩ的矢狀位將小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下５ｍｍ作為有病理改變的標(biāo)準(zhǔn)，３～５ｍｍ 為界限性正常，３ｍｍ以下且不合并臨床癥狀通常認(rèn)為是正常的生理改變。小腦扁桃體下疝如未超過枕骨大孔下緣５ｍｍ，而且無明顯癥狀者，建議隨訪觀察，暫不手術(shù)干預(yù).正常人的小腦扁桃體位置會(huì)隨著生長(zhǎng)發(fā)育、年齡的變化而改變。所以該疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)按年齡分組。部分健康嬰幼兒及兒童，因?yàn)槟X組織的生長(zhǎng)速度快于顱骨生長(zhǎng)速度，小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下，造成“生理性的小腦扁桃體下疝”，隨著生長(zhǎng)發(fā)育的繼續(xù)，后顱凹容積相對(duì)變大，小腦扁桃體回縮至枕骨大孔平面以上或接近枕骨大孔平面。這種情況是不需要手術(shù)的.老年時(shí)，由于腦組織萎縮，原先疝入枕骨大孔平面以下的小腦扁桃體又逐漸回縮至枕骨大孔平面以上。研究顯示，部分小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔下緣５ｍｍ但無臨床癥狀，因此單純的以小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔平面５ｍｍ 作為ＡＣＭ 的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可能會(huì)導(dǎo)致部分患者漏診及部分病例的誤診，應(yīng)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)才有意義?？偨Y(jié)一下,就是說小腦扁桃體下疝是一種結(jié)構(gòu)畸形,但不是一定需要手術(shù)治療,要看有沒有臨床癥狀,有沒有并發(fā)脊髓空洞,如果都沒有,可以先觀察,不要治療.家長(zhǎng)朋友如果有這方面的疑問,可以來我門診咨詢或者在線咨詢.以下是一例手術(shù)治療的病例展示:術(shù)前的磁共振片,紅色箭頭提示小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔,黃色箭頭提示并發(fā)脊髓空洞(腦脊液流動(dòng)受阻引起).術(shù)后復(fù)查磁共振,紅色箭頭提示疝入大孔的小腦扁桃體已切除,黃色箭頭提示原先空洞已自然消失,因?yàn)榍谐讼吗薜牟糠直馓殷w,脊髓受壓解除,腦脊液流動(dòng)恢復(fù)順暢.文章筆記：1、大部分的偶然發(fā)現(xiàn)的小腦扁桃體下疝都不需要馬上就治療，有些是生理性的，有些是穩(wěn)定的。2、只有出現(xiàn)臨床癥狀（肢體麻木、頭暈、磁共振檢查有脊髓空洞）才需要考慮手術(shù)。歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時(shí)間：周二全天；周五下午門診地點(diǎn)：浙大兒院濱江院區(qū) 門診四樓 I區(qū)掛號(hào)方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號(hào)；直接到醫(yī)院門診掛號(hào)（不限號(hào)，掛不到號(hào)可以到診室找我加號(hào)）2018年09月03日8980
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嚴(yán)勇副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、什么是小腦扁桃體下疝畸形？（概念，別稱，診斷，病因）小腦扁桃體下疝畸形，是顱頸交界區(qū)畸形的一種，又叫Chiari's畸形。主要的病理表現(xiàn)是小腦扁桃體下垂至枕骨大孔水平以下，在磁共振上小腦扁桃體下端超過斜坡下端與枕骨大孔后唇連線3mm即可診斷該疾病。小腦扁桃體下疝畸形可與其他病理狀況合并，比如脊髓空洞癥、顱底凹陷畸形、腦積水等。這些狀況是同一類疾病不同程度的表現(xiàn)，彼此可能存在一定的關(guān)聯(lián)。一般認(rèn)為，小腦扁桃體下疝畸形的病因是先天性的后顱窩容積的狹小，從而導(dǎo)致小腦扁桃體被“擠出”了枕骨大孔，對(duì)延髓造成壓迫，并造成腦脊液循環(huán)途徑的不暢，引起一系列癥狀。這種情況偶爾也見于后顱窩腫瘤或其他占位。當(dāng)腫瘤或占位被摘除后，小腦扁桃體可以自然上升至枕骨大孔以上，這種現(xiàn)象從另一個(gè)角度支持了后顱窩狹小導(dǎo)致小腦扁桃體下垂的理論。腦脊液循環(huán)途徑受阻在小腦扁桃體下疝畸形病程進(jìn)展中起重要作用。后者可以引起前者，前者又加重了后者，兩者相互促進(jìn)，惡性循環(huán)。磁共振電影檢查（CINE）可以揭示枕骨大孔區(qū)域腦脊液的流動(dòng)過程：正常情況下，隨著每次心跳或腦搏動(dòng)，腦脊液在枕骨大孔上下流動(dòng)；在病理狀態(tài)下，腦脊液在該區(qū)域的前和/或后的流動(dòng)受阻，顱內(nèi)的壓力向下傳導(dǎo)不暢，進(jìn)而推擠疝出的神經(jīng)組織，進(jìn)入相互促進(jìn)的惡性循環(huán)，引起一系列癥狀。圖. 枕骨大孔區(qū)腦脊液流通途徑及受阻后引起的疾病(Chiari's畸形：小腦扁桃體下疝畸形；Syrinx：脊髓空洞癥)2、小腦體下疝畸形和急性小腦扁桃體下疝有什么不同？小腦扁桃體下疝畸形是腦外科一種比較特殊的疾病，盡管在人群中的發(fā)病率并不低（據(jù)報(bào)道約為0.75%），人們對(duì)這種疾病的認(rèn)知度卻不高。非但患者，即使是臨床醫(yī)生，如果不是神經(jīng)外科專業(yè)，也可能對(duì)該疾病了解不多。曾在門診遇到一個(gè)患者，急急忙忙跑進(jìn)來，說自己要不行了，因?yàn)閯e的科的醫(yī)生告訴他“腦疝”了，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。其實(shí)，這是把小腦扁桃體下疝畸形和急性小腦扁桃體下疝混淆了。急性小腦扁桃體下疝見于外傷、腦出血等急性顱內(nèi)壓增高時(shí)，一旦發(fā)生隨時(shí)可以引起呼吸、心跳驟停，確實(shí)是生死攸關(guān)的危急情況；小腦扁桃體下疝畸形則不同，盡管在影像學(xué)的表現(xiàn)上兩者可能很相似，但由于是緩慢發(fā)生，患者是不會(huì)出現(xiàn)急性腦疝時(shí)的那種危險(xiǎn)的。3、小腦扁桃體下疝畸形會(huì)有什么危害？盡管并非危重急癥，但小腦扁桃體下疝畸形卻實(shí)實(shí)在在可以對(duì)身體造成損害。首先是局部壓迫癥狀。被擠出枕骨大孔的小腦扁桃體會(huì)對(duì)局部的延髓、神經(jīng)造成壓迫，引起枕頸部疼痛、吞咽困難、飲水嗆咳等；其次，正常腦脊液循環(huán)的途徑受阻，導(dǎo)致腦脊液通過四腦室正中孔直接沖向脊髓，引起脊髓中央管的壓力增加，久而久之就會(huì)引起脊髓空洞癥。后者會(huì)引起手部肌肉萎縮，形成“梅超風(fēng)”一樣的爪形手；也會(huì)造成一種很奇怪的現(xiàn)象，臨床叫分離性感覺障礙，患者局部的觸覺是相對(duì)正常的，但痛覺和溫度覺卻明顯減退，嚴(yán)重時(shí)可以完全感覺不到冷熱，以至于皮膚被燙出水泡也不覺得疼痛。而且，這些癥狀會(huì)隨時(shí)間逐漸加重。因?yàn)榇嬖谏厦嬲f的惡性循環(huán)，不通過手術(shù)干預(yù)，很難自行緩解。4、小腦扁桃體下疝畸形如何治療？因?yàn)樵摷膊〉牟±頇C(jī)制是純“機(jī)械性”的，所以只能通過手術(shù)方法治療。藥物和理療可能可以暫時(shí)緩解疼痛癥狀，但對(duì)疾病本身是沒有治療作用的。手術(shù)的基本原理是后顱窩擴(kuò)容，解除枕骨大孔處的卡壓，疏通腦脊液流動(dòng)的通道，中斷病理性的惡性循環(huán)，恢復(fù)腦脊液流動(dòng)的正常生理狀態(tài)。單純的后顱窩減壓擴(kuò)容術(shù)并不復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也不高，可以解決絕大多數(shù)的小腦扁桃體下疝畸形；但如果合并有其他狀況，比如顱底凹陷畸形等，就可能要聯(lián)合其他術(shù)式，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)需要重新評(píng)估。5、手術(shù)可以達(dá)到怎樣的治療預(yù)期？手術(shù)可以解除局部壓迫和腦脊液異常循環(huán)，緩解疼痛和神經(jīng)卡壓癥狀；終止脊髓空洞癥的發(fā)展，部分病人在治療后脊髓空洞可以減小或消失。但是，手術(shù)對(duì)已經(jīng)喪失的神經(jīng)功能，比如已經(jīng)發(fā)生的爪形手和分離性感覺障礙，是沒辦法完全恢復(fù)的，因?yàn)殚L(zhǎng)期的壓迫已經(jīng)造成了神經(jīng)不可逆的損傷，即使壓迫解除，這部分死亡的神經(jīng)細(xì)胞也不會(huì)重新活過來。這也說明，對(duì)于有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形，即使癥狀不重，也應(yīng)該積極治療；對(duì)于沒有癥狀者，如果已經(jīng)出現(xiàn)有脊髓空洞，也需要治療，因?yàn)檫@種情況下脊髓空洞癥通常會(huì)逐步進(jìn)展，造成脊髓內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞的不可逆損傷；單純的小腦扁桃體輕度下垂，沒有臨床癥狀，則可以隨訪觀察?？傊?，小腦扁桃體下疝畸形是一種可以通過手術(shù)治愈的先天性疾病，早期治療效果更好，可以有效終止疾病進(jìn)展，緩解臨床癥狀。本文系嚴(yán)勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年08月29日7268
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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形也叫Chiari畸形，指的是本來在枕骨大孔以上的小腦扁桃體向下移位，進(jìn)入到枕骨大孔下方的椎管內(nèi)，引起一系列的臨床表現(xiàn)。是在先天發(fā)育異常的基礎(chǔ)上緩慢發(fā)展而引起的一組疾病。換句話說，這類病患常常存在先天性的發(fā)育異?！箫B窩狹小。而狹小的后顱窩容納不下正常發(fā)育的小腦組織，在出生后導(dǎo)致小腦扁桃體逐漸下移，阻塞枕骨大孔，使得枕骨大孔以上的部分（顱內(nèi)）壓力升高。另外一種情況就是存在顱頸交界部骨性畸形，例如寰樞椎脫位，扁平顱底或顱底凹陷，也導(dǎo)致枕骨大孔阻塞，引起顱內(nèi)壓力高于椎管內(nèi)的壓力。這種壓力差使得顱內(nèi)相對(duì)高的壓力不斷沖擊脊髓，通過日積月累，以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管（顧名思義就是在脊髓中央的一條細(xì)長(zhǎng)管道，平素基本看不見）擴(kuò)張，不斷變粗變大，這樣就形成了脊髓空洞。盡管是先天性因素作用的結(jié)果，因?yàn)檫^程漫長(zhǎng)卻是成人發(fā)病較多。 Chiari畸形的患者主要有2大類癥狀與體征，一種是下疝的小腦扁桃體卡壓延髓和/或上頸髓引起的，另一種是脊髓空洞導(dǎo)致的。可以想象一下，被人卡住脖子的感受和甘蔗空心的樣子?？▔阂鸬陌Y狀有頸項(xiàng)部疼痛和酸麻，疼痛和麻木可以向上波及枕頂部甚至顳部，向下牽涉肩部。部分人可以因?yàn)槟X干（主要是延髓）與后組顱神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，呼吸困難，咳嗽無力，頭暈，行走不穩(wěn)等不適。如果第四腦室中孔（腦脊液流出通道）阻塞，可以出現(xiàn)梗阻性腦積水，表現(xiàn)頭痛頭暈，惡心，嘔吐，視物模糊，反應(yīng)遲鈍，大小便障礙甚至意識(shí)不清。罕見眼球震顫。脊髓空洞的典型表現(xiàn)有：肢體麻木無力，手部肌肉萎縮，手指伸直或握拳困難，動(dòng)作笨拙，不能完成精細(xì)動(dòng)作。查體可以發(fā)現(xiàn)斑片狀或地圖樣的感覺減退或缺失區(qū)域，大、小魚際肌肉萎縮，夾紙?jiān)囼?yàn)（+），平衡功能障礙或共濟(jì)失調(diào)，后組顱神經(jīng)麻痹等體征。病情嚴(yán)重者可能喪失生活自理能力。 MRI和CT是主要的診斷手段，頸椎X片也有輔助診斷作用。影像檢查可以明確小腦扁桃體下疝的程度，枕大池是否閉塞，有無脊髓空洞，是否合并其它骨性畸形或不穩(wěn)定。 治療：無癥狀的單純Chiari 畸形可以觀察，有癥狀的需要治療。文獻(xiàn)報(bào)道約30%-70%的Chiari畸形會(huì)合并脊髓空洞，有空洞伴發(fā)就需要手術(shù)治療。手術(shù)主要是完成枕骨大孔區(qū)域的骨性減壓，酌情決定切除硬膜外層或擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜。是否探查和松解蛛網(wǎng)膜下腔，打通第四腦室梗阻，則需要根據(jù)實(shí)際情況仔細(xì)分析和判斷。必須同期處理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意處理，這就像松開氣門芯后打足氣的輪胎會(huì)自動(dòng)泄氣一樣，當(dāng)枕骨大孔區(qū)的卡壓被有效松解后脊髓空洞多會(huì)逐漸縮小。 效果：國(guó)際公認(rèn)手術(shù)可以解除局部壓迫，通暢腦脊液循環(huán)，恢復(fù)顱頸交界部的穩(wěn)定，起到阻止或延緩疾病的發(fā)展，穩(wěn)定或減輕癥狀的目的。手術(shù)多可以減輕或緩解疼痛，減輕麻木，但是難以改善肌肉萎縮和無力癥狀。脊髓空洞多能縮小，部分可以消失。手術(shù)方式是否恰當(dāng)與有無妥善處理合并的其它骨性畸形直接關(guān)系到預(yù)后的好壞；局部減壓的分寸和層次把握還關(guān)系到術(shù)后的復(fù)發(fā)。因此，手術(shù)醫(yī)生的水平是第一關(guān)鍵因素。建議找經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科的脊髓脊柱亞?？漆t(yī)生診治。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日7685
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劉威主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝手術(shù)目的是解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，緩解脊髓空洞癥。 目前的手術(shù)方式包括：1.切除小腦扁桃體,同時(shí)分離正中孔粘連者；2.不打開硬膜，只做骨性減壓。切除小腦扁桃體，術(shù)后并發(fā)癥多；而只做骨性減壓，癥狀緩解時(shí)間長(zhǎng)。 我們提出了一種新的手術(shù)方式，就是打開硬膜，但保留蛛網(wǎng)完整性的手術(shù)方式，取得了很好的手術(shù)效果。利用蛛網(wǎng)膜這層天然屏障，防止血液進(jìn)入下腔，即減少了術(shù)后的并發(fā)癥，又有良好的減壓效果，術(shù)后很少有持續(xù)發(fā)熱的現(xiàn)象，明顯優(yōu)于切除小腦扁桃體和保留硬膜的手術(shù)方式。目前已以此術(shù)式完成手術(shù)40余例。圖片中透明的膜狀物即為完整的蛛網(wǎng)膜。本文系劉威醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月23日15003
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劉清軍主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 疼痛科 沒有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形是不需要特殊治療的，但有了癥狀，影響患者生活質(zhì)量的患者應(yīng)該積極的治療。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。那么，什么情況下患者應(yīng)該接受手術(shù)治療呢？如果患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張、Honer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)積極考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式包括后顱窩減壓術(shù)或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行后顱窩減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。顱后窩減壓術(shù)是切除部分枕骨鱗部及第1頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔。對(duì)于有梗阻性腦積水患者，采用后顱窩減壓術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。這些手術(shù)都是神經(jīng)外科醫(yī)生的常規(guī)手術(shù)，難度不大，風(fēng)險(xiǎn)也不大。本文系劉清軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月01日5926
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝屬于良性疾病，即使得了也不可怕，一般情況下如果沒有脊髓空洞，癥狀不明顯，可以不用處理，若是出現(xiàn)空洞，或者有明顯的癥狀，如頭痛，頭暈，走路不穩(wěn)，腦積水等癥狀時(shí)，則要考慮手術(shù)治療，目前的治療方法主要是后顱窩減壓術(shù)，具體如下。1 后顱窩減壓術(shù)后顱窩減壓術(shù)對(duì)該病有治療作用是比較一致的看法,大量的隨訪研究認(rèn)為后顱窩減壓后伴隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn)以及影象學(xué)上空洞的塌陷或直徑的減小,MRI 腦脊液流體力學(xué)研究也證實(shí)枕大池內(nèi)腦脊液流動(dòng)明顯改善,雖然有少量病人恢復(fù)不滿意,但總的來說其遠(yuǎn)期療效是肯定的。1.1 骨性減壓（1）擴(kuò)大減壓 枕后正中切口，暴露枕骨鱗部、C1～C2 ,咬除枕骨鱗部5 cm ×7 cm 及C1 后弓。咬除枕大孔后緣和寰椎后弓的寬度不超過2. 5 cm ,但是容易小腦下垂,形成假性腦膨出,并對(duì)中腦造成牽拉。（2）小范圍的后顱窩減壓 針對(duì)上述弊端，許多學(xué)者咬除枕骨鱗部3cm×4cm的后顱窩減壓同樣可以取得良好的療效,手術(shù)的重點(diǎn)要放在如何建立通暢的腦脊液循環(huán)通路上(例如打開硬膜、小腦扁桃體切除解除蛛網(wǎng)膜粘連等)。（3）顱骨的擴(kuò)大修補(bǔ) 對(duì)后顱窩枕骨鱗部骨性減壓后進(jìn)行擴(kuò)大修補(bǔ)，包括自體植骨或用人工修補(bǔ)材料（甲基丙烯酸甲酯，鈦板等），效果滿意。盡管對(duì)后顱窩骨性減壓的范圍仍存在爭(zhēng)論，但是該術(shù)式從根本上解決Chiari 畸型的先天性骨性后顱窩體積縮小，使之合乎生理形態(tài)才是理想方法。1.2 硬膜減壓對(duì)是否敞開硬膜和硬膜是否該擴(kuò)大修補(bǔ)也有不同意見。（1）敞開硬腦膜 指按上述方法之一咬除顱骨后，剪開后顱窩硬膜不予縫合，只嚴(yán)密縫合肌肉，皮下等各層。由于術(shù)后并發(fā)癥多。已基本不用。（2）對(duì)于嬰幼兒,由于硬膜伸縮性好于成人,單純后顱窩骨性減壓而不行硬膜修補(bǔ)仍可取得良好療效。（3）硬膜的擴(kuò)大修補(bǔ) 指“Y”形剪開硬腦(脊) 膜后，用自體筋膜或人造硬腦膜對(duì)后顱窩硬膜進(jìn)行擴(kuò)大修補(bǔ)，以便擴(kuò)大后顱窩容積。2枕大池重建術(shù)后顱窩大范圍減壓有較高的并發(fā)癥發(fā)生,應(yīng)著重解除小腦扁桃體對(duì)延頸髓的擠壓和彼此間形成的粘連，強(qiáng)調(diào)小腦扁桃體切除對(duì)提高療效的重要性 。2.1小腦扁桃體切除開顱并剪開硬膜后，進(jìn)一步剪開蛛網(wǎng)膜，將疝入枕大孔的小腦扁桃體在軟膜下用吸引器無血吸除小腦扁桃體內(nèi)容物, 使之回縮，解除對(duì)延頸髓壓迫。2.2 第四腦室輸出道疏通術(shù)該方法前面步驟同小腦扁桃體切除，并進(jìn)一步顯微鏡分離下疝的小腦扁桃體與腦干的粘連并切除, 探察脊髓中央管開口, 松解增厚的蛛網(wǎng)膜,使第四腦室腦脊液循環(huán)通暢。該術(shù)式從發(fā)病機(jī)制上解除了脊髓空洞產(chǎn)生的病因，解決了枕大孔處的腦脊液循環(huán)障礙，恢復(fù)腦脊液的生理循環(huán)狀態(tài)，腦脊液動(dòng)力學(xué)得到改善。應(yīng)該作為合并脊髓空洞的Chiari 畸型外科治療的必須步驟。2015年05月07日20153
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李元洋主任醫(yī)師 南京市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 吃過中藥 沒有效果 我家人 意見分歧很大！不到要不要手術(shù)！想請(qǐng)您給些建議！沒齒難忘啊！跪謝了！一下是核磁共振圖片！焦慮中等待您的 消息！跪謝了！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋： 謝謝您的信任！是的，不到萬不得已，誰也不想做手術(shù)，即使做了手術(shù)也有很多未知數(shù)，可以理解。但是，發(fā)生了疾病，就是非正常的，無論哪種措施都是有風(fēng)險(xiǎn)的，我也體諒家屬的心情，再加上多數(shù)治療上的意見不同一，更增加了您的矛盾心情。對(duì)于咱這個(gè)孩子來說，應(yīng)該不能說是靜止性腦積水，判斷的方法：1.孩子的頭圍不斷增大（頭大）2.有小腦扁桃體下疝，即慢性枕骨大孔疝3.類型為梗阻性腦積水4.做個(gè)腰穿測(cè)一下顱內(nèi)壓力，如果壓力高，即可判斷不是靜止性腦積水。5.孩子的視力有無變化，雙眼球能否上視自如，頭面部靜脈有沒有擴(kuò)張等。由于孩子小，顱骨彈性大，骨縫未閉合等因素，容易調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓增高的程度，發(fā)生誤判。靜止性腦積水多數(shù)是發(fā)生在成年人，此類型病人多是腦積水發(fā)展來的，最終達(dá)到平衡，顱內(nèi)壓正常，不需要手術(shù)。假如我們這個(gè)孩子目前不治療，到了成年以后肯定也會(huì)成為靜止性腦積水，但問題是，孩子能不能等到那個(gè)時(shí)間？假如幸運(yùn)達(dá)到了這個(gè)時(shí)間，在發(fā)展到靜止的漫長(zhǎng)過程中，會(huì)嚴(yán)重影響腦的發(fā)育，替代的是顱骨的擴(kuò)張，也就說我們見到的一些“大頭”孩子。剛才我也提到了，腦積水分流手術(shù)也只是對(duì)癥處理，至于腦積水發(fā)生的原因，是沒有辦法進(jìn)行病因治療的。也建議您到北京天壇或上海華山醫(yī)院，進(jìn)一步就診咨詢，衷心的希望找到更好的解決辦法，祝孩子早日康復(fù)！患者：非常 感謝您的回復(fù)！我會(huì)盡快做決定的！謝謝您患者：李教授 您好 ！ 我想把我孩子的情況詳細(xì)的和你說說，是這樣的 我的小孩在一歲的時(shí)CT檢查出輕微腦積水醫(yī)生建議觀察，到2歲的時(shí)候CT復(fù)查。顯示和前片基本相仿，最近核磁共振顯示，幕上腦積水，“可能”還有小腦扁桃體下疝，現(xiàn)在2歲2個(gè)月，有醫(yī)生建議 小腦扁桃體下疝是輕度的 無需處理 腦積水是靜止性腦積水，沒有擴(kuò)張到要馬上干預(yù)，所以我很迷茫。家人說小孩如果動(dòng)了手術(shù) 身體會(huì)大不如前。以后也很麻煩。更有不忍心讓這么小的孩子做手術(shù)！請(qǐng)您不要誤會(huì)，我只是想讓您知道更詳細(xì)一些。我看過您的文章和簡(jiǎn)歷，知道您是這方面的權(quán)威！所以懇請(qǐng)您！再次幫我 分析分析！我一家感謝您！我代我孩子謝謝您！拜托了！我也知道您很忙！跪求您盡快回復(fù)！萬分感激！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋： 你的孩子得的是腦積水，梗阻性腦積水，梗阻的部位在中腦導(dǎo)水管，目前病情已較重（已形成慢性枕骨大孔疝），如不手術(shù)治療，會(huì)發(fā)生嚴(yán)重后果。至于該患兒病因尚不明確，兒童腦積水多數(shù)為先天性腦積水，該患兒可能中腦導(dǎo)水管處粘連所致梗阻性腦積水，后天炎癥可導(dǎo)致。治療：首先說一下吃藥不管用，中藥就更不管用。手術(shù)治療是唯一解決辦法，方案一:腦室鏡三腦室造瘺術(shù)；方案二：腦室-腹腔分流術(shù)，手術(shù)難度不大，當(dāng)?shù)馗鞔筢t(yī)院均可施行。患者：非常感謝您的 回復(fù)!這么詳細(xì) ！這么認(rèn)真！真的很感謝您！我決定到北京去治療！我在深圳見過很多的醫(yī)生，聽過很多人對(duì)現(xiàn)在醫(yī)生的評(píng)價(jià)！是您讓我相信了醫(yī)德的存在！我祝福您工作順利。家人幸福安康！謝謝您對(duì)我孩子的祝福 我相信我孩子會(huì)好起來的 ！南京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦外科李元洋：謝謝您給我這么高的評(píng)價(jià)！我只做了我應(yīng)該做的，希望將您孩子今后的治療進(jìn)展告訴我，讓我們共同關(guān)注，祝孩子早日康復(fù)！2011年04月10日5171
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