長期以來，社會(huì)公眾誤認(rèn)為“共濟(jì)失調(diào)”就是“小腦萎縮”，由此帶來了一系列認(rèn)識(shí)的混亂。共濟(jì)失調(diào)的嚴(yán)重程度與小腦萎縮的程度并不一致，我們已經(jīng)接診過數(shù)位頭顱核磁共振顯示明顯小腦萎縮而臨床上僅為輕度共濟(jì)失調(diào)甚至沒有共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)的病例;部分已出現(xiàn)明顯共濟(jì)失調(diào)的患者僅有輕度小腦萎縮?！靶∧X萎縮”最直接的含義是神經(jīng)影像學(xué)檢查提示小腦容積減少，腦溝增寬，這是對(duì)一種病理損害的部位和表現(xiàn)的描述，而不是某一種或者某一類疾病的名稱。老百姓對(duì)于“腦萎縮”一詞印象很深刻，一是由于這個(gè)詞字面意思容易理解，二是使人聯(lián)想到很嚴(yán)重的疾病。當(dāng)今基于互聯(lián)網(wǎng)的交流和傳播方式盛行，很多詞一旦投入網(wǎng)絡(luò)會(huì)被放大、曲解。“腦萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”就是典型的被放大曲解的幾個(gè)“醫(yī)學(xué)術(shù)語”。這幾個(gè)詞困擾著很多求醫(yī)心切的患者，也容易被一些人所利用，互聯(lián)網(wǎng)上可檢索到大量聲稱可治療“小腦萎縮”的機(jī)構(gòu)網(wǎng)頁，往往將“腦萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”混為一談，治療方法主要是一些活血化瘀治療腦卒中的中藥。其實(shí)，無論是哪個(gè)部位的萎縮，均意味著神經(jīng)元數(shù)量減少已達(dá)到一定的程度，才可能被神經(jīng)影像學(xué)方法所識(shí)別。進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)綜合征(syndrome of progressive ataxia)是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的累及脊髓、小腦及腦干的神經(jīng)退行性疾病，可分為遺傳性共濟(jì)失調(diào)和散發(fā)性共濟(jì)失調(diào)。該組疾病主要表現(xiàn)為：平衡障礙、進(jìn)行性肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等，并可能伴有復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如錐體系、錐體外系、視覺、聽覺、脊髓、周圍神經(jīng)損害，個(gè)別類型伴有大腦皮層功能損害。

小腦性萎縮（共濟(jì)失調(diào)）的治療小腦性萎縮的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，病因治療非常困難，但通過綜合治療可使癥狀減輕或減慢病情的進(jìn)展，使患者的生活自理能力進(jìn)一步持久。綜合治療措施包括藥物治療、高壓氧治療、康復(fù)治療、飲食治療等。藥物治療：主要是對(duì)癥治療，減輕癥狀，減慢病情發(fā)展，保持生活自理能力，包括：（1）擴(kuò)張血管，改善微循環(huán)：如煙酸、維生素E煙酸酯、丁咯地爾等；（2）神經(jīng)細(xì)胞活化劑：如胞二磷膽堿、茴拉西坦、都可喜、輔酶Q等；（3）維生素：如維生素B1、維生素B12、維生素B6、維生素E、維生素C等；（4）其他：如左旋多巴、苯海索、乙酰唑胺等。高壓氧治療：高壓氧有增加血氧含量、血氧張力和血氧彌散率，提高神經(jīng)組織氧儲(chǔ)備量，改善微循環(huán)等作用，對(duì)小腦萎縮有一定療效，但療效持續(xù)時(shí)間較短?？祻?fù)治療：主要有物理療法、針灸、重要治療。飲食治療：（1）盡量低鹽、低糖、低脂肪；（2）營養(yǎng)要均衡，切忌暴飲暴食；（3）飲食最好是天然食物形態(tài)，不要過度加工，食物添加劑越少越好；（4）各種蔬菜水果輪換著吃，以吸收不同的營養(yǎng)成分.每天1個(gè)雞蛋、2大杯牛奶，多食魚類與海產(chǎn)，適量肉類與豆制品，不吃油炸、油酥、辛辣、腌漬、罐頭湯、奶油、番茄漿、香腸、臘肉、熱狗、蛋糕、洋芋片，咖啡、煙、酒、茶也要少用，最好的是純水和鮮果汁?；蛑委煟弘S著醫(yī)學(xué)科學(xué)研究進(jìn)展，基因治療有可能用于小腦性萎縮患者，只有基因治療才能從根本上治療這類有遺傳背景的疾病。

橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是遺傳型共濟(jì)失調(diào)中較為常見的類型。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側(cè)、延髓橄欖核嚴(yán)重萎縮，紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側(cè)橋橫纖維幾乎全部脫失。首發(fā)癥狀以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)及雙下肢無力者最多，眼球運(yùn)動(dòng)障礙也較為常見。頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細(xì)尤以腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細(xì)變長，呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加權(quán)像上腦橋的十字形信號(hào)影即“十字征”。十字征機(jī)制：腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴(yán)重減少，同時(shí)神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號(hào)；但是，由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳（結(jié)合臂）的纖維和錐體束（皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束）、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。曾認(rèn)為十字征是OPCA特征性改變。有文獻(xiàn)報(bào)道不僅在OPCA，而且在多系統(tǒng)萎縮（MSA）的其他兩型：黑質(zhì)紋狀體變性（SND），Shy-Drage綜合癥也有類似征象。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結(jié)合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應(yīng)以臨床為主，神經(jīng)影像診斷為輔。一般來說：當(dāng)以帕金森綜合征為主時(shí)，MSA即為紋狀體黑質(zhì)變性（SND）；當(dāng)以小腦癥狀為主時(shí)，MSA即為OPCA；而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時(shí)，如性功能障礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。進(jìn)行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線（neuropil threads）為特征。55到70歲發(fā)病，常常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩，往往是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病，半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認(rèn)知障礙?？沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價(jià)值。肌強(qiáng)直以中軸軀干性肌強(qiáng)直為主，肢體的肌強(qiáng)直不如軀干明顯。病人可有個(gè)性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療無效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（hummingbird sign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來就像是蜂鳥的嘴，在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥細(xì)長、尖銳的鳥嘴的特征性形態(tài)。腦橋不常受累，小腦不受累?。〉胺澍B征”不應(yīng)該只看“鳥嘴”，因此僅稱為“鳥嘴征”嚴(yán)格說來是錯(cuò)誤的，而應(yīng)該把整個(gè)“蜂鳥”當(dāng)作一個(gè)整體來看！即：PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。