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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述房室間隔缺損包括一系列心臟結(jié)構(gòu)異常，病變位置在心臟內(nèi)四個(gè)心腔的中心交界處，病變包括瓣膜反流和心腔之間的間隔（房間隔、室間隔）缺損。房室間隔缺損也叫心內(nèi)膜墊缺損，是先天性心臟發(fā)育異常，常常伴發(fā)21-三體綜合征。房室間隔缺損造成額外的血液流入肺，造成心臟負(fù)擔(dān)增加，心臟擴(kuò)大。如果不治療，房室間隔缺損會(huì)造成心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。一般建議生后1年內(nèi)進(jìn)行治療，關(guān)閉房間隔、室間隔缺損并修復(fù)瓣膜。癥狀房室間隔缺損病變可能僅累及兩心房（部分型）或累及兩心房和兩心室（完全型）。兩種類型中都會(huì)有額外血液流入肺。完全型房室間隔缺損癥狀和體征常常在生后幾周出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)常類似心力衰竭相關(guān)表現(xiàn)，可能包括：· 呼吸困難、氣促· 喘息· 易疲勞· 喂養(yǎng)困難· 增重緩慢· 皮膚蒼白· 嘴唇和皮膚青紫· 大汗· 心動(dòng)過速或心律失?！?下肢水腫（腿部、腳踝及腳部）部分型房室間隔缺損癥狀體征出現(xiàn)較晚，可能到成年早期才因缺損出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。癥狀和體征包括：· 心律失?！?氣短· 肺動(dòng)脈高壓· 心臟瓣膜病· 心力衰竭什么時(shí)候看醫(yī)生您或您的孩子出現(xiàn)房室間隔缺損的癥狀或體征是需要看醫(yī)生。病因房室間隔缺損是胎兒期心臟發(fā)育異常所致。一些因素如21-三體綜合征可能增加患此病的風(fēng)險(xiǎn)，但具體原因仍未知。正常心臟生理心臟分為四腔結(jié)構(gòu)：左右兩心房和左右兩心室。右心（右心房+有心室）將從全身靜脈回收的非氧和血泵入肺，使之變?yōu)檠鹾脱?。氧和血流回左心（左心?左心室）泵入主動(dòng)脈進(jìn)而流向全身各處。心臟瓣膜控制血流流入、流出各心腔的單向血流方向。瓣膜開放使血液通過瓣膜，瓣膜關(guān)閉防止血液反流。房室間隔缺損的病理生理變化部分型房室間隔缺損：左右兩心房的間隔（房間隔）有缺損。左心房和左心室之間的瓣膜（二尖瓣）有瓣葉裂造成血液反流（二尖瓣關(guān)閉不全）。完全型房室間隔缺損：四心腔中間交界部分缺損，同時(shí)存在原發(fā)孔型房間隔缺損和心內(nèi)膜墊型室間隔缺損。氧和血和非氧和血通過缺損進(jìn)行混合。不同于正常情況下左側(cè)房室間存在二尖瓣、右側(cè)房室間存在三尖瓣，兩心房和兩心室之間只存在一組房室瓣。瓣膜發(fā)育異常造成血液在心臟內(nèi)反流。心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴(kuò)大。增加胎兒房室間隔缺損發(fā)病率的因素包括：21-三體綜合征媽媽孕早期風(fēng)疹或其他病毒感染孕期飲酒糖尿病孕婦孕期血糖控制不理想運(yùn)氣吸煙孕期服用特定藥物——孕期或備孕期間服用任何藥物前都要咨詢醫(yī)生父母有先天性心臟病病史并發(fā)癥房室間隔缺損的并發(fā)癥包括：心臟擴(kuò)大：增加的心臟血流使心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓：存在房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)，左心內(nèi)的氧和血流入右心與非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺動(dòng)脈高壓。呼吸道感染：房室間隔缺損肺血多，易發(fā)生反復(fù)肺部感染。心力衰竭：不治療的話，房室間隔缺損造成心功能逐漸下降，最終心臟難以泵出足夠血液供全身使用。遠(yuǎn)期并發(fā)癥手術(shù)治療能顯著改善房室間隔缺損患兒預(yù)后。但是術(shù)后遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狹窄3. 心律失常4. 呼吸困難合并肺損傷這些并發(fā)癥的常見癥狀體征包括：1. 氣短2. 易疲勞3. 心動(dòng)過速、心跳不規(guī)律房室間隔缺損的這些并發(fā)癥一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需要進(jìn)一步治療。預(yù)防一般情況下房室間隔缺損難以完全避免。一些先天性心臟病有遺傳傾向。如果您有先天性心臟病家族史或者您的孩子有先天性心臟病，再次備孕前需要咨詢遺傳學(xué)和心臟病醫(yī)生。風(fēng)疹疫苗接種是預(yù)防孩子患先天性心臟病的有效措施之一。2021年03月23日
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