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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 新生兒溶血癥，以ABO血型不合的新生兒溶血病為最常見，其次為Rh血型系統(tǒng)。 ABO溶血病主要發(fā)生在母親為“O”型而胎兒為“A”型或“B”型時；如果母親為“A”或“B”型，嬰兒為“O”型，則都不會發(fā)生新生兒溶血病，ABO溶血病多為輕癥。40%～50%的ABO溶血癥發(fā)生在第一胎。 Rh溶血病一般較少發(fā)生在沒輸過血的母親的第一次次妊娠中，Rh溶血病一般較重。 溶血嚴重者有嚴重貧血、水腫、心力衰竭、肝脾大，甚至有致死的風險；輕者除黃疸外，可能沒有其他明顯異常。 溶血可能會導致血中未結合的膽紅素增高，生后早期的嚴重高未結合膽紅素血癥可發(fā)生膽紅素腦病。一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒多見。 診斷新生兒溶血癥，除了根據(jù)出現(xiàn)早且重的黃疸和貧血的病史和臨床表現(xiàn)，還應該測定母嬰血型及做Coombs和/或抗體釋放試驗等血清特異性血型抗體檢查。 新生兒溶血癥的治療重點是降低膽紅素，防止膽紅素腦病。 新生兒治療的方式包括：光照療法是最簡單有效的治療?？梢源龠M膽紅素從膽汁、尿液中排出，從而降低血清膽紅素。雙面藍光照射的療效最好。光照時，嬰兒兩眼會用黑色眼罩保護起來，以免視網(wǎng)膜受損；除會陰、肛門部用尿布外，其余都是裸露著的，持續(xù)時間1～4天，同時監(jiān)測血清膽紅素水平。光療無效的，應進行換血治療。 總之，如果出現(xiàn)ABO溶血的臨床情況，家長一定要配合醫(yī)生進行檢查治療，不要過于擔心，相信寶寶很快就會恢復正常。2021年08月03日
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內科 Abo溶血癥臨床癥狀輕重差異很大，總的來說Rh血型不合則癥狀重，abo血型不合者癥狀較輕，但也有重者。其臨床癥狀是由溶血所致，嚴重者因出生時已有重度貧血，可發(fā)生心力衰竭，全身水腫，甚至死胎。多數(shù)患兒則表現(xiàn)為： 1、黃疸，常于生后24小時內或第2天出現(xiàn)，并在48小時內迅速加重，黃疸出現(xiàn)越早，進展越快，病情越重。 2、貧血，輕者不易察覺，嚴重者可導致心力衰竭。 3、全身狀況，病情輕，進展慢者全身情況影響少；但病情重，進展快者則可有嗜睡、厭食等表現(xiàn)。 4、肝脾腫大，發(fā)生大量溶血時，造血組織代償增生，髓外造血活躍，肝脾腫大。 5、如果血膽紅素升高達到一定值，則有出現(xiàn)核黃疸的可能。2020年05月18日2007
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。有報道ABO溶血病占新生兒溶血的85．3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。ABO血型不合中約1／5發(fā)病，RhD血型不合者約1／20發(fā)病。 1、ABO溶血病 母親不具有的胎兒顯性紅細胞A或B血型抗原(由父親遺傳)通過胎盤進入母體(分娩時)，刺激母體產(chǎn)生相應抗體，當再次懷孕(其胎兒ABO血型與上一胎相同)，不完全抗體(1gG)進入胎兒血循環(huán)，與紅細胞相應抗原結合，形成致敏紅細胞，被單核—吞噬細胞系統(tǒng)破壞引起溶血。由于自然界存在A或B血型物質如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等，O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質的刺激，血中抗A或抗B(1gG)效價較高，因此懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。 2、Rh溶血病 Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、d、e、c(d抗原未測出只是推測)，其抗原性強弱依次為D>E>C>c>e，故以RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh。母親Rh陽性(有D抗原)，也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。 由于自然界無Rh血型物質，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。首次妊娠末期或胎盤剝離時，Rh陽性的胎兒血(>0．5～lml)進入Rh陰性母血中，約經(jīng)過8～9周產(chǎn)生IgM抗體(初發(fā)免疫反應)，此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgC；抗體，但胎兒已經(jīng)娩出，如母親妊娠(胎兒Rh血型與上一胎相同)，若孕期有少量胎兒血(0．05～0．1m1)進入母血循環(huán)，則幾天內便產(chǎn)生大量IgG抗體(次發(fā)免疫反應)，該抗體通過胎盤引起胎兒紅細胞溶血。 當Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血或有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史，因其懷孕前已被致敏，故第—胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，其第一胎發(fā)病可能是由于Rh陰性孕母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病(外祖母學說)。 [病理生理] AB0溶血主要引起黃疸。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白和心力衰竭可導致全身水腫(胎兒水腫)。貧血時，髓外造血增強，可出現(xiàn)肝脾腫大。胎兒血中的膽紅素經(jīng)胎盤人母親肝臟進行代謝，故娩出時黃疸往往不明顯。出生后，由于新生兒膽紅素的能力較差，因而出現(xiàn)黃疸。血清未結合膽紅素過高可透過血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)。 [臨床表現(xiàn)] ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型；第—胎可發(fā)??；f臨床表現(xiàn)較輕。Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎；第一次懷孕前已致敏者其第一時發(fā)??；臨床表現(xiàn)較重，嚴重者甚至死胎。 1．黃疸 多數(shù)ABO溶血病的黃疽在生后第2～3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時內 出現(xiàn)并迅速加重。血清膽紅素以未結合型為主，如溶血嚴重可造成膽汁淤積，結合膽紅素升 2，貧血 程度不一。重癥Rh溶血生后即可有嚴重貧血或伴心力衰竭。部分患兒因其抗體持續(xù)存在，貧血可持續(xù)至生后3—6周。 3．肝脾大 Rh溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少發(fā)生。 [并發(fā)癥] 膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。多于生后4-7天出狀，臨床上分為4期。 1．警告期 表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等， 偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約12--24小時。 2．痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱(多于抽搐同時發(fā)生)。輕者僅有雙眼凝視，重者 出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時。 3．恢復期 吃奶及反應好轉，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復，此期約持續(xù)2周。 4．后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調的動作。②眼球運動障礙：眼球向上轉動障礙，形成落日眼。③聽覺障礙：耳聾，對高頻音失聽。④牙釉質發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。 治療方法 1．光照療法(phototherapy) 簡稱光療，是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法。 (1)原理：未結合膽紅素在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經(jīng)膽汁和尿液排出。波長425-475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不表明血清未結合膽紅素正常。 (2)設備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為1000px和500px；藍光燈管使用300小時其能量減少20％，900小時減少35％，2000小時減少45％；光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露，持續(xù)照射時間以不超過3天為宜。 (3)指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol (5mg／d1)。此外，也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療。 2．藥物治療 ①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結合膽紅素的聯(lián)結，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結合膽紅素與白蛋白聯(lián)結。③肝酶誘導劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6-8小時內靜脈滴人，早期應用臨床效果較好，可抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞。 3．換血療法(exchangetransfusion) (1)作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止 發(fā)生膽紅素腦病；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 (2)指征：大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有下列任一指征者即應換血：①產(chǎn) 前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小時內膽紅素每小時上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③總膽紅素已達到342umol／L (20mg/dl)者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征。2020年05月15日2403
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吳龍主治醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 婦產(chǎn)科 有的人問呢，為什么說第一次懷孕的時候這個ID是溶血，不容易發(fā)生往往是第二次容易發(fā)生是這樣的這個啊，是溶血我們在第一次懷孕的時候，這個媽媽是陰性的熊貓血對吧，孩子是陽性的那個這個孩子的細胞盡到媽媽的體內呢，逐漸的刺激媽媽的身體產(chǎn)生抗體，那這個時候抗體還比較少，呃，可能不會造成孩子的融雪。 那么當?shù)诙螒言械臅r候呢。 哎，媽媽體內就有大量這樣的抗體了，所以這個孩子在長大的過程當中，這個抗體就會攻擊他就會攻擊他啊攻擊他然后就產(chǎn)生什么血細胞的破壞，產(chǎn)生溶血，懂了嗎。2019年05月31日1625
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