精選內(nèi)容
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乏力消瘦?要警惕可能是心臟腫瘤搗的“鬼”
3個月前,53歲的張先生開始出現(xiàn)消瘦,食欲不振,伴隨體力活動下降,最初就診于當?shù)蒯t(yī)院消化內(nèi)科,查腫瘤標記物、腹部B超、胃鏡和腸鏡等,均沒有異常發(fā)現(xiàn)。后來張先生逐漸出現(xiàn)呼吸困難,不能平臥,到當?shù)蒯t(yī)院急診科就診,查心衰指標腦鈉肽明顯升高,胸部CT提示兩側(cè)胸腔積液,這才考慮到病因可能在心臟,做了心臟彩超,發(fā)現(xiàn)張先生的左心房內(nèi)生長著一個巨大腫瘤,隨心臟收縮往返于二尖瓣瓣口(如視頻所示)。這種情況是非常危險的,心臟內(nèi)腫瘤隨時有嵌頓二尖瓣瓣口導致猝死,或腫瘤部分脫落造成重要器官栓塞壞死可能。因為當?shù)蒯t(yī)院不具備做心臟手術的條件,所以由救護車轉(zhuǎn)來我院。經(jīng)過緊張的術前準備,馬上做了左心房腫瘤切除術,術中測量腫瘤最長徑約8cm(如下圖所示),術后病理提示左房粘液瘤。術后張先生恢復的很快,目前已經(jīng)開始正常上班了。心臟也會長腫瘤? 心臟會長腫瘤,可發(fā)生于心臟房室腔內(nèi)、心肌內(nèi)或者心臟表面,但臨床上心臟腫瘤較為罕見,其中原發(fā)性腫瘤更為少見,且大部分為良性腫瘤。這是因為心肌細胞是人體最穩(wěn)定的細胞,很少會突變,而且心臟與外界接觸少,不像胃、肺,時刻與外界食物、空氣接觸,受到“污染”的機會較多。 心臟腫瘤的癥狀繁多,極易與其他心臟器質(zhì)性疾病相混淆。一般情況下,心臟腫瘤長到4-5公分,患者的心功能就會受影響,甚至有猝死的可能。像王先生這樣長到8公分的,實屬罕見。 心臟良性腫瘤主要包括黏液瘤、脂肪瘤、纖維瘤和橫紋肌瘤等。惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤,其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。隨著常規(guī)體檢的增加和超聲影像學的發(fā)展,心臟腫瘤的檢出率逐年增加。心臟粘液瘤的危害? 在心臟腫瘤中,心臟粘液瘤是最常見的,此病多發(fā)于中年,且女性多于男性,男女比例約為1:3。粘液瘤可發(fā)生于各個心腔,但主要生長于左心房,約占75%,其次是右心房,約占20%。 心臟粘液瘤的臨床表現(xiàn)主要分為三個方面:全身表現(xiàn)、阻塞和栓塞。 全身表現(xiàn):低熱、關節(jié)酸痛、體重減輕、貧血、乏力等。 阻塞:腫瘤會阻塞二尖瓣瓣口,引起短暫性暈厥,有時還會因為患者咳嗽導致胸腔內(nèi)壓力驟然增加,出現(xiàn)頭暈癥狀。 栓塞:可因腫瘤部分脫落,引起腦梗、腹腔器官及下肢栓塞等。 像上述王先生就是十分危險的情況,腫瘤隨心臟收縮往返于二尖瓣瓣口,隨時有“卡在”瓣口導致猝死,或者部分脫落造成重要器官栓塞壞死的可能。
張步升醫(yī)生的科普號2020年04月17日1836
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心臟黏液瘤
一、概述心臟黏液瘤是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤,多屬良性,少見惡性,特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)。腫瘤易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。黏液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面,95%發(fā)生于心房,約75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房黏液腫瘤常發(fā)生于卵圓窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,黏液瘤可發(fā)生于任一年齡,但最常見于中年,以女性多見。該疾病的病理生理:腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀。切面呈實質(zhì)性,間有斑片狀出血區(qū)及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形,散在或呈條索狀分布于大量黏液樣基質(zhì)中,胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。黏液肉瘤瘤細胞形態(tài)不一,胞核大,染色深,可見核分裂,瘤細胞可浸潤至小血管內(nèi)形成瘤栓。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀⑴梗阻癥狀:早期常有心悸、氣短、運動耐力減低,左心房黏液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺淤血癥狀;陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝大及下肢水腫。右房黏液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀;頸靜脈怒張,肝大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發(fā)作的特點,如有與體位相關的發(fā)作性眩暈及呼吸困難,腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低,可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。⑵栓塞:黏液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房黏液瘤約有40%發(fā)生栓塞,右房黏液瘤者栓塞少見。⑶全身癥狀 主要有發(fā)熱、血沉增快,貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關。2.體征⑴心音的改變:左房黏液瘤時可出現(xiàn):①心尖部第一心音亢進。②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音,可傳導至心尖部和心底部,為瘤體被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振動所產(chǎn)生。此外,心前區(qū)可聽到第四心音。⑵心臟雜音:瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄,當瘤體進入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關閉不全。關閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關閉的結(jié)果,也可能由于腫瘤反復與瓣膜接觸,在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂,因而在左房黏液瘤,心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音,左側(cè)臥位時增強,右側(cè)臥位時減弱,有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音(二尖瓣反流)。右房黏液瘤時,可在胸骨左緣3-4肋間聽到收縮-舒張摩擦樣來回性雜音。左室黏液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導,而右室黏液瘤則在胸骨左緣第2-3肋間有2-3級收縮期雜音。3.并發(fā)癥:本病常合并短暫性腦缺血發(fā)作、心力衰竭、動脈栓塞、心律失常、黏液瘤復發(fā)等并發(fā)癥。三、醫(yī)技檢查1.化驗:貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。2.心電圖:可有心房、心室增大,Ⅰ~Ⅱ度房室傳導阻滯,不完全右束支傳導阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動發(fā)生。病情較重者可有ST-T的改變。3.X線:左房黏液瘤者有肺淤血、肺動脈段突出,左房、右室擴大,右房黏液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬,右房、右室擴大。4.超聲心動圖:左房黏液瘤在左心腔內(nèi)見到異常的點片狀反射光團,活動于左房、左室之間,收縮期回到左房,舒張期達二尖瓣口進入左室,二尖瓣前葉EF斜率減低,左房增大。右房黏液瘤異常反射光團在右心腔內(nèi),收縮期在右房,舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大。5.心血管造影:選擇性肺動脈造影電影或連續(xù)攝片,可顯現(xiàn)左房內(nèi)占位性充盈缺損陰影,間接證實心房內(nèi)腫瘤,右房黏液瘤一般作腔靜脈或右房造影,也可顯現(xiàn)右房內(nèi)占位性充盈缺損陰影。四、診斷依據(jù)1.活動后心慌、氣短。竇性心律患者可出現(xiàn)體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞。2.房室瓣區(qū)可出現(xiàn)舒張期和(或)收縮期雜音,并隨體位而改變。3.胸部X線或心電圖檢查:可呈現(xiàn)類似二尖瓣或三尖瓣病變征象。4.二維超聲心動圖:見心房內(nèi)可有異常團塊影回聲,并隨心臟收縮舒張而于房室口往返擺動。五、容易誤診的疾病應與風濕性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、肺梗死等疾病鑒別。六、治療原則1.手術治療:①嚴格臥床休息。②心功能不全者,強心、利尿改善心功能,盡早或急診低溫體外回流手術摘除心腔內(nèi)腫瘤。③術中未阻斷主動脈前,避免搬動心臟和心內(nèi)、外探查。④瘤蒂處房間隔或心房壁、心內(nèi)膜、心肌應徹底切除;心臟瓣膜受侵不能修復則行瓣膜替換術;瓣環(huán)擴大致關閉不全行瓣環(huán)縫縮術;房間隔切除范圍較大者補片修復。⑤心臟切口宜大,便于腫瘤完整摘除。⑥腫瘤摘除后,心腔應徹底沖洗,以防腫瘤碎塊遺留于心腔內(nèi)。⑴手術時機:心臟黏液瘤一經(jīng)確診,必須積極對待,應無例外盡早作好手術切除安排。由于心臟黏液瘤患者經(jīng)常受動脈栓塞及(或)猝死威脅,必須爭取時間予以解除。①單純心臟黏液瘤患者若無全身反應,可作常規(guī)擇期手術對待,但須最優(yōu)先安排,不得延誤。②全身反應嚴重、病情發(fā)展快且有兇險征象者,排除非黏液瘤因素后,應作急癥手術安排。③反復發(fā)作動脈栓塞有死亡威脅者,應作急癥手術安排。④長期發(fā)熱,大量抗生素治療一段時間無效,而又不能排除高熱系由黏液瘤本身引起者,應在繼續(xù)應用抗生素同時,急行手術,不要拖延。⑤有慢性心衰表現(xiàn),身體衰弱,夜間不能平臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢水腫病例,應在查明無其他因素,積極控制心衰,待病情平穩(wěn)后安排手術治療。⑵手術禁忌:心臟黏液瘤本身并無手術禁忌,但有下列情況之一者,不宜單獨作黏液瘤手術切除。①惡病體質(zhì),由心臟黏液瘤以外的惡性腫瘤所引起,而后者又不宜同期手術切除者。②播散性結(jié)核感染尚未控制者。③心臟黏液瘤末期病例、瀕于死亡狀態(tài),不堪承受體外循環(huán)心內(nèi)直視手術負擔者(須待搶救病情趨穩(wěn)后)。④體內(nèi)尚有嚴重化膿性感染病灶未能加以清除控制者。⑤并存復雜先天性心血管畸形和(或)肺部器質(zhì)性高壓病變無法用常規(guī)手術方法予以矯治者(應考慮心臟移植或心肺移植)。輕度心衰(心率快)、貧血、血沉快、高熱如非別的因素引起,而系心臟黏液瘤本身所致者,并非黏液瘤切除的手術禁忌。已有的動脈栓塞及其后遺癥、合并存在心內(nèi)膜炎也非心臟黏液瘤的手術禁忌。⑶術后處理:心臟黏液瘤的術后一般處理除和其他心臟手術后相同外,要特別注意有無瘤栓栓塞征候,遇有肢體栓塞,要積極取栓,腦栓塞要積極對癥支持治療。低心排血量綜合征的處理也同于其他心臟術后,即須補足血容量,用藥物強心、利尿、調(diào)整血壓,必要時宜早行主動脈內(nèi)球囊反搏或左、右心輔助循環(huán)。心律失常則須糾正電解質(zhì)紊亂,使用合適抗心律失常藥物,安裝臨時或永久心臟搏起器。2.用藥原則:①體外回流用肝素、胰太酶,術畢用魚精蛋白中和肝素。②術后用青霉素、丁胺卡那霉素預防感染或抗感染治療,如無效可據(jù)病情用頭孢類抗生素。③術后據(jù)病情用升壓藥或擴血管藥。④術后用強心利尿藥。⑤術后據(jù)病情靜滴GIK液。七、預后與預防心房黏液瘤的預后與黏液瘤本身及黏液瘤手術有關。黏液瘤位于心腔內(nèi),輕則引起機械性血流障礙,影響房室瓣功能,多數(shù)病情急劇進展,可迅速出現(xiàn)心功能不全,藥物治療無效。重則隨時可有栓子脫落或阻塞房室瓣口,臨床出現(xiàn)動脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術安全性大,完整切除治愈率較高,可收到良好的效果,但也有合并嚴重術后并發(fā)癥的可能,如術后并發(fā)低心排血量綜合征,或合并嚴重心律失常等威脅患者生命。即使在手術中由于操作手法過重,也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術后的復發(fā),以及良性黏液瘤發(fā)生惡性病變。
黃志亮醫(yī)生的科普號2019年04月25日3705
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了解“鑰匙孔”(胸腔鏡)心臟手術
一、什么是“鑰匙孔”(胸腔鏡)微創(chuàng)心臟手術?僅需胸壁打孔就可完成傳統(tǒng)正中開胸進行的心臟直視手術,這就是心臟外科新科技——胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術。因具有創(chuàng)傷小、恢復快、切口符合美容需求、不引起小兒胸骨畸形等顯著優(yōu)點,被喻為“鑰匙孔”心臟手術。二、 “鑰匙孔”(胸腔鏡)心臟手術是怎么做到微創(chuàng)的?通過右側(cè)胸壁三個1.5-3cm微小切口,借助胸腔鏡顯像手術部位,醫(yī)生看著顯示屏使用微創(chuàng)手術專用器械完成心臟手術。胸腔鏡下的手術視野照明良好而且成倍放大,比肉眼直視看得更為清楚,使外科醫(yī)生手術中可以明察秋毫。三、胸腔鏡微創(chuàng)手術與傳統(tǒng)開胸手術的比較胸腔鏡微創(chuàng)手術傳統(tǒng)開胸手術安全性二者相同手術治療效果二者相同手術切口小大胸骨鋸開否是術后恢復時間2-3周2-3個月小兒胸骨畸形愈合無較大可能性四、胸腔鏡可以完成哪些心臟手術?手術適應癥二尖瓣修復二尖瓣脫垂,二尖瓣關閉不全,Barlow病,二尖瓣狹窄等二尖置換風濕性二尖瓣狹窄/關閉不全等三尖瓣修復三尖瓣關閉不全,二尖瓣術后三尖瓣重度反流等三尖瓣置換風濕性二尖瓣狹窄/關閉不全等主動脈瓣置換主動脈瓣關閉不全等雙瓣置換二尖瓣、主動脈瓣聯(lián)合瓣膜病等房顫射頻消融孤立性房顫、瓣膜病合并房顫等先天性心臟病不能介入封堵的房、室間隔缺損,部分型房室隔缺損等其他左房、右房粘液瘤切除,心包囊腫切除等五、哪些患者可以做胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術?①具備上述適應癥,滿足體重>15Kg、心功能<Ⅳ級、無嚴重呼吸系統(tǒng)疾病、無下肢血管畸形等條件。②再次手術三尖瓣修復:胸腔鏡手術入路不再從原開胸手術切口進入,避免了再次手術常見的組織粘連,特別適合心臟術后因三尖瓣重度反流需再次手術者。③風濕性二尖瓣狹窄成形:胸腔鏡下二尖瓣交界切開解除狹窄,術后不需長期口服抗凝藥,不影響生育,特別適合有生育需求的育齡女性。六、阜外深圳醫(yī)院開展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術情況簡介阜外深圳醫(yī)院是國內(nèi)最早開展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術的單位之一,是國家衛(wèi)生部授牌的“腔鏡外科培訓基地”。成人外科(外二病房)微創(chuàng)團隊是深圳市開展“全胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術”時間最早、例數(shù)最多的團隊,已成功實施全胸腔鏡二瓣修復、二尖瓣置換、主動脈瓣置換、三尖瓣修復、Barlow病二尖瓣成形、改良房顫射頻迷宮術、房、室間隔缺損修補、心內(nèi)膜墊缺損矯治等胸腔鏡微創(chuàng)手術700余例,年齡2歲7個月~73歲,體重11.5~92Kg。因在胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術領域的突出貢獻,微創(chuàng)團隊帶頭人楊曉涵博士榮獲國家科技部與衛(wèi)生部聯(lián)合頒發(fā)的“恩德斯醫(yī)學科技獎一等獎”、深圳市首屆“醫(yī)管杰出青年”等獎勵。深圳市衛(wèi)生健康委員會和深圳廣電集團聯(lián)合制作的《深圳好醫(yī)生》對此進行了專題采訪和報道。本文系楊曉涵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
楊曉涵醫(yī)生的科普號2017年03月21日11415
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心臟也會長腫瘤?
今天簡單的談一談心臟腫瘤。在生活中,大家都見過腫瘤患者,唯獨心臟腫瘤可能見得比較少,事實上,心臟腫瘤的確比較少見,它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中,最常見的是心臟粘液瘤,其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見了;原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見的是肉瘤,其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來,轉(zhuǎn)移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn),大多已經(jīng)無法進行根治性切除,外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長生命。(一)心臟粘液瘤下面我們就重點說一說臨床上最常見、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤(也有寫作“黏液瘤”的)發(fā)病率各家報道不同,國內(nèi)報告的發(fā)病率高于國外,女性多見,男女比例約為1:2,高發(fā)年齡為30~50歲,最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室,大多數(shù)為單發(fā),也可以累及多個心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚,有一部分患者有家族聚集性,提示可能與遺傳基因有關,但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑,類似半透明膠凍組織,質(zhì)地非常松脆,容易破碎,這也是它會帶來巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀,進一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時候,不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,只有體積較大且位置特殊的腫瘤,可以造成瓣膜的相對性狹窄,出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭,從而發(fā)現(xiàn)本病。此外,正如前文所述,本病的栓塞發(fā)生率較高,可高達40%,而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部,因此可造成較為嚴重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀,如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細胞增多、血漿C反應蛋白及球蛋白水平增高,但這類癥狀不典型,特異性較差,無法讓我們第一時間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動圖是本病最有力的診斷武器,有經(jīng)驗的超聲醫(yī)師可以通過經(jīng)胸超聲心動圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動圖診斷本病,即需通過心臟CT或核磁共振(MRI)檢查進一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結(jié)構(gòu)的解剖關系,以利于確定外科手術切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷,必須立即爭取手術治療。因為較大的瘤體可能阻塞瓣膜開口導致心衰甚至心跳驟停,瘤栓脫落導致腦栓塞也可以引起死亡,這種慘痛的事件臨床上屢見不鮮。因此,一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)有占位性病變,患者必須嚴格限制劇烈活動,日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕,同時盡快完善檢查安排手術。常規(guī)心臟手術患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象,一般視為手術禁忌證,而對于心臟粘液瘤患者則需具體分析,如考慮這些癥狀是粘液瘤引起,應立即手術,術后這些癥狀將會消失;如果是感染性心內(nèi)膜炎引起的高熱、心衰,則不宜急于手術,應先控制感染和心衰,以免發(fā)生嚴重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫,經(jīng)積極內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn),也應迎難而上,急診手術,但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài),則不宜手術,否則術后可能永遠也醒不過來了。心臟粘液瘤的手術效果還是非常好的,術后30天死亡率約5%,據(jù)統(tǒng)計有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復發(fā),復發(fā)原因不清。復發(fā)的患者可以再次手術,但手術切除的難度較第一次手術明顯增加。(二)心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無任何臨床癥狀,導致一旦出現(xiàn)癥狀,患者病情迅速惡化,常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征,并且可以向肺和骨骼轉(zhuǎn)移。手術治療的目的在于緩解癥狀,如對血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預后極差,心房部位的肉瘤手術切除后,生存時間稍長,但一般也多在1年內(nèi)死亡,個別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
侯斌醫(yī)生的科普號2015年09月22日8974
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心臟腫瘤——心臟粘液瘤
心臟粘液瘤是最常見的心臟原發(fā)腫瘤,70%為良性腫瘤,30%為惡性腫瘤,多數(shù)有瘤蒂,可發(fā)生于心臟各房、室腔,最常見于左心房。病因和形態(tài)學:粘液瘤的的發(fā)病原因不清楚,一般認為腫瘤起源于心內(nèi)膜下的多潛能的間質(zhì)細胞,該細胞在形態(tài)學上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細胞相似,可分化為內(nèi)皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞、骨及骨髓組織,產(chǎn)生無定形酸性粘多糖,構(gòu)成粘液瘤的組織成分。極少數(shù)粘液瘤可發(fā)生惡變,成為粘液肉瘤。瘤體多為圓形或卵圓形,有深淺不一的切跡或分葉狀,或呈葡萄狀或息肉狀。外觀多呈半透明膠凍狀,表面光滑,常有散在大小不一的紫色、暗紅和鮮紅的出血區(qū),偶有鈣化。瘤體大小可自1cm到15cm,多數(shù)在5cm~6cm。質(zhì)軟而脆,容易破碎,脫落后可引起周圍動脈栓塞或腦血管栓塞。粘液瘤可發(fā)生于各個心腔,最常見于左心房,約占75%。多數(shù)腫瘤有瘤蒂與心房壁相連,90%的左房粘液瘤附著于心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動。絕大多數(shù)為單發(fā)腫瘤,但也可為多發(fā),常有家族遺傳傾向。臨床表現(xiàn):粘液瘤的臨床表現(xiàn)主要有:心臟血流動力學紊亂、動脈栓塞和全身表現(xiàn)三個部分。血流動力學紊亂。心臟粘液瘤體積增大至相當程度,尤其是蒂長有活動度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障礙,產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發(fā)作,患者可出現(xiàn)短暫的昏厥,且常與體位的變化有關,部分患者可能會發(fā)生猝死。少數(shù)患者由于腫瘤梗阻或瓣葉損傷,而出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣口關閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口,導致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。動脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片,也可能是整個腫瘤隨血流漂動,引起體動脈栓塞,息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導致栓塞。50%的體循環(huán)栓塞發(fā)生在腦血管,引起昏迷、偏癱、失語等癥狀。體循環(huán)栓塞還可引起急腹癥,肢體疼痛、壞死等。大約30%的心臟粘液瘤患者可出現(xiàn)全身反應,表現(xiàn)為發(fā)熱,消瘦,食欲不振,乏力,關節(jié)或肌肉疼痛,杵狀指(趾),貧血,血沉增快,C反應蛋白陽性,g球蛋白升高,肌酐激酶及轉(zhuǎn)氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現(xiàn)全身反應,這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死,而引發(fā)的自身免疫反應有關,一般藥物治療無效。手術摘除腫瘤后,癥狀通常可立即緩解或消失。臨床診斷:左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄,大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀,發(fā)作時間較短,呈陣發(fā)性,常伴暈厥,病程進展較快,常出現(xiàn)心衰,藥物治療欠滿意。栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀,也可因腹腔干動脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。體征不恒定,可隨體位變動而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音,個別只有收縮期雜音。實驗室檢查一般正常。心電圖檢查無特異性,可有心房纖顫、束支傳導阻滯和異常p波。X線胸片無特異性,可以有心影擴大、肺瘀血及肺動脈高壓表現(xiàn)。超聲心動圖是最簡便可靠的診斷方法,診出率可達98%。二維超聲可顯示腫瘤的大小、部位及活動情況;多普勒超聲可顯示腫瘤引起瓣膜狹窄和關閉不全的程度。鑒別診斷:左房粘液瘤需要與左房血栓和左房其他腫瘤相鑒別。左房血栓的形成需要特定病因,例如心房纖顫或二尖瓣狹窄等,粘液瘤不需要上述因素。血栓多固定在左心耳和左心房后壁,而且沒有活動性或者活動性極差;而粘液瘤則固定于房間隔,活動性很好,可經(jīng)二尖瓣口進入左心室。左心房其他腫瘤多位于心肌內(nèi)或位于瓣緣,基本沒有活動性;粘液瘤則位于心腔內(nèi),活動性良好。右房粘液瘤需要與心臟轉(zhuǎn)移瘤和過度增生的肌小梁相鑒別。轉(zhuǎn)移腫瘤患者多較消瘦,腫瘤多起自下腔靜脈,成條索狀,與心房壁甚至心包相粘連;而粘液瘤患者狀態(tài)良好,腫瘤多起自房間隔或右心房外側(cè)壁,呈球形或分葉狀,活動性良好,偶伴有肺栓塞。個別過度增生的肌小梁會被誤判為心房腫瘤,通過心臟CT掃描可以排除。手術指征:左房粘液瘤一經(jīng)診斷出來原則上就應立即手術治療。特別是有栓塞和暈厥病史的患者,應急診手術治療。手術方法:左房粘液瘤摘除術多經(jīng)正中切口,在體外循環(huán)下切開右心房完成。從右心房面在卵圓窩中點先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂的附著部位,然后沿瘤蒂周圍5mm切除瘤蒂,慢慢取出腫瘤,用滌綸布修補房間隔缺損。術后處理:一般的處理原則與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術相同。左房粘液瘤的病理生理改變非常近似二尖瓣狹窄患者,早期處理原則是切忌補充容量過渡,引起急性左心衰竭及肺水腫。特別是術前已經(jīng)出現(xiàn)左心衰的患者,術后應嚴格限制液體的輸入量和輸入速度,可適量應用白蛋白,同時應用少量多巴胺與多巴酚丁胺,提高心肌的收縮力和心排血量。主要并發(fā)癥1. 栓塞:主要發(fā)生原因為探查時過渡搬動和擠壓心臟,或切除時強行提拉瘤蒂發(fā)生瘤體破碎。因此,切除腫瘤后應用鹽水沖洗心腔,避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內(nèi)。2. 急性心力衰竭:主要發(fā)生原因是對該病的病理生理認識不足,術后早期補充容量過多、過快,或?qū)π墓δ茌^差的患者,未及時應用血管活性藥物等。3. 術后心律失常:心房較大患者,手術后會出現(xiàn)房性心律失常;個別患者可以發(fā)生傳導阻滯,可能與手術損傷有關。4. 心臟手術損傷:當腫瘤的蒂部位于左房頂、二尖瓣前葉附近、或傳導束周圍時,切除腫瘤時要十分小心,切除范圍不能過大、過深,否則會損傷鄰居結(jié)構(gòu)??梢酝ㄟ^縮小切除范圍和深度避免損傷,然后通過電燒灼,精細清除可能殘留的腫瘤組織。預后:絕大多數(shù)患者預后良好,心功能可以恢復到NYHAⅠ~Ⅱ級。文獻報道手術死亡率在5%-10%之間,患者死亡多與粘液瘤手術本身無關,主要與手術時機、患者年齡和患者的心臟合并病變有關。在染色體正常的患者中,腫瘤復發(fā)的幾率僅為1%-3%,可能與腫瘤種植、腫瘤切除不全和腫瘤再生有關;不過,家族性粘液瘤的復發(fā)比例卻很高,可以達到30%-75%,平均復發(fā)時間為30個月。
楊秀濱醫(yī)生的科普號2011年09月21日13643
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心臟粘液瘤如何治療???
心臟粘液瘤 是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤,多屬良性,少見惡性,特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)。腫瘤易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。粘液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面,95%發(fā)生于心房,約75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發(fā)生于任一年齡,但最常見于中年,以女性多見。臨床表現(xiàn) 本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無和長短。瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全,發(fā)生血流動力學的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀,瘤體小蒂短者,可長期無癥狀。一、癥狀 (一)梗阻癥狀 早期常有心悸、氣短、運動耐力減低,左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀;陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝腫大及下肢浮腫。(二)栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40%發(fā)生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少見。(三)全身癥狀 主要有發(fā)熱、血沉增快,貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關。診斷依據(jù): ①臨床特點;梗阻癥狀、心音及雜音的變化。 ②超聲心動圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法,尤其是二維超聲心動圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動情況。 ③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變,但有一定的假陽性、自有超聲心動圖,心血管造影較少應用。治療 本病有發(fā)生猝死的危險,故對可疑患者應盡早確診,診斷明確后,盡早作心臟腫瘤切除術,可獲得很好的療效。
徐根興醫(yī)生的科普號2011年04月02日4496
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心臟粘液瘤
患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等): 發(fā)病時間大概在30天前。前后胸疼痛,頭痛,胸悶氣短。在沒有其他癥狀。。 撫順礦務局總醫(yī)院檢查。 想質(zhì)詢一下自療過程。需要怎樣的藥物控制和藥物自療。河南省胸科醫(yī)院心血管外科田振宇答復。心臟粘液瘤是常見的心臟良性腫瘤,作為獨立的病種記載于文獻已有200余年歷史。1950年以前只有尸檢的報道,1954年才首次摘除成功。心臟粘液瘤起源于心內(nèi)膜下間葉組織,80%~90%發(fā)生于左心房,其余發(fā)生的部位依次為右心房,右心室,左心室。粘液瘤常附著于左心房房間隔的卵圓窩處,多數(shù)腫瘤有瘤蒂,瘤體可隨心臟收縮和舒張而活動。心臟粘液瘤一旦確診就應積極手術。手術的原則是摘除心內(nèi)腫瘤,恢復血流動力學障礙;完整切除粘液瘤,切勿殘留腫瘤碎片,防止瘤腫碎片導致瘤塞;將腫瘤的瘤蒂附著部位(超過5mm完全徹底地切除,防止和減少腫瘤復發(fā)。
田振宇醫(yī)生的科普號2010年11月14日3654
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心臟也會長腫瘤嗎?
心臟和身體其他部位一樣,會長腫瘤,但發(fā)病率很低,在心臟外科手術中僅占1—2%。最常見的是粘液瘤。心臟粘液瘤占了原發(fā)性心臟腫瘤的半數(shù)以上。是最常見的原發(fā)心臟腫瘤,多發(fā)生于3O一6O歲,女性略多??砂l(fā)生于各心房或心室,以左心房最多見,其次為右心房等,常常從心房間隔處長出一根蒂與粘液瘤相連,它好像葫蘆一樣掛在,臟腔里,隨著血流漂移活動。外觀極似“果凍”,如熟透剝了皮的“彌猴桃”,很容易碎。什么樣的人心臟會容易生長粘液瘤呢?目前還不甚明了。粘液瘤病情的輕重取決于腫瘤的大小和腫瘤毒性反應。心臟粘液瘤多見于3O一6O歲人群,病程一般進展較快,通常被描述為三大主征:早期左心粘液瘤若體積尚小,單純細小的心臟粘液瘤患者可無全身反應,對血流可不起阻塞作用;如腫瘤發(fā)展至可移向二尖瓣口,并經(jīng)瓣口出入左房、室時,常有不同程度的肺淤血和一舔蠢常見的自覺癥狀(心慌97%、氣短96%)。中期腫瘤體若一部分守在二尖訃或瓣葉處,阻塞二尖瓣活動,即出現(xiàn)二尖瓣關閉不全,則血液倒流,引起左心房、左心室增大;這樣可有類似二尖瓣狹窄、關閉不全的雙期心臟雜音和癥狀:心悸,氣促,暈厥等,且癥狀多與體位有關;腫瘤可引起的全身癥狀,如反復發(fā)熱、食欲不振、體重減輕、乏力、肌肉疼痛、關節(jié)痛、貧血、血沉增快、血清球蛋白增高等。晚期隨著瘤體的增大,其阻塞血流動力學作用將逐漸明顯。若瘤體過大,充滿心腔,則血液只能在腫瘤組織的間隙中流過,對血流嚴重阻礙。出現(xiàn)機械性心臟血流堵塞,收縮期粘液瘤不能全部回入左房而卡在二尖瓣口,可突然出現(xiàn)昏厥,甚至猝死。全身反應嚴重、病情發(fā)展快且有兇險征象。我國粘液瘤的動脈栓塞發(fā)生率約為1 5%,低于國外報道的30%~4O%。心臟粘液瘤的組織疏松、脆弱、易有碎片脫落。粘液瘤是否有碎片脫落,與病程長短或瘤體大小無關,而與粘液瘤的形狀結(jié)構(gòu)關系密切。息肉狀或葡萄狀者,其表面部分大小不等的,J、塊,易成碎片脫落構(gòu)成瘤栓。瘤組織脫落造成的栓塞,可導致腦、動脈及其他組織器官的栓塞。當你有早期不適時要及時到醫(yī)院看心臟科。目前醫(yī)學科技技術發(fā)展很快,有非常好的診治方法和服務。粘液瘤因有阻塞心臟大門“二尖瓣”、易成碎片脫落構(gòu)成瘤栓的可能,任何醫(yī)院都將其列入“急診”范圍診治。有上述癥狀的任何階段的患者經(jīng)過臨床醫(yī)生仔細體格檢查,聽聽心臟雜音、照片、一般的血常規(guī)、血沉,做一個二維心臟超聲檢查。可以完全提供,臟粘液瘤診斷依據(jù)并確診。心臟粘液瘤做二維超聲心動圖是診斷的首選方法,它如同人照鏡子一樣,一目了然。輪廓、瘤體大小、腫瘤的。蒂生長的部位及寬度.長度;腫瘤的邊緣回聲是否清楚,有否包膜:鑒別心腔內(nèi),心肌、心壁及心外腫瘤;有無浸潤及范圍;腫瘤運動過程中的形態(tài)變異程度;瘤體數(shù)目;瘤體回聲程度及分布特征:繼發(fā)性改變?nèi)纾盒呐K擴大變形、瓣膜功能影響程度,心臟功能狀況、心包積液等。心臟粘液瘤一旦確診后即應盡早手術。目前,心臟外科的技術的飛速發(fā)展,使粘液瘤的手術變得較為安全,絕大多數(shù)患者手術后可恢復健康,重新走向美好生活。但無論您是患有早期還是晚期的心臟粘液瘤者,及時手術治療是唯一的、首選的辦法;所謂吃草藥、秘方可以消除“心臟腫瘤”是不可能的,那只是“江湖郎中”騙人的把戲,切不可有僥幸心理,那只會人財兩空。由于其潛在的復發(fā)傾向,術后應定期復查術后效果與隨診。術后再復發(fā)病例約占1%~2%,國外文獻估計為5%?;颊呙媾R術后再發(fā)或復發(fā)的這種威脅,長期(終身)定時隨診十分必要。隨診內(nèi)容除自我感受(癥狀)和體征外,最主要為心臟超聲心動圖檢查。要求術后4年內(nèi)每半年1次,4年后每年1次。有經(jīng)濟條件的可做心臟彩超,沒有經(jīng)濟條件的可做黑白B超,但最好固定同一有經(jīng)驗的醫(yī)生復查,并要帶原始病例及歷史資料。本文系臧旺福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
臧旺福醫(yī)生的科普號2009年03月06日18436
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