治療前患者從四川成都來我院，走了川渝兩地很多醫(yī)院，都認(rèn)為腫瘤巨大，包繞腋窩血管，不能手術(shù)。穿刺為神經(jīng)鞘膜瘤，仍然接受化療，但是腫瘤繼續(xù)長大，患者感覺左手臂疼，手掌麻木。到我院就診，完整切除腫瘤，吻合血管，保住了手臂。治療中術(shù)中受侵血管切除，再吻合血管治療后治療后1年患者恢復(fù)上肢活動(dòng)，無特殊不適

《胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識(shí)（2021版）》于TranslationalLungCancerResearch（《肺癌轉(zhuǎn)化研究》，簡稱TLCR）正式發(fā)布。共識(shí)集合了全球85位專家，針對(duì)罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的NSCLC等爭議問題達(dá)成了一致意見。現(xiàn)AME科研時(shí)間將之翻譯為中文，并進(jìn)行全文刊登，以饗讀者。摘要胸壁腫瘤是臨床工作中一種相對(duì)少見的疾病。目前大多數(shù)已發(fā)表關(guān)于胸壁腫瘤的研究均為單中心回顧性研究，涉及的患者樣本量很少。由于目前尚缺乏關(guān)于胸壁腫瘤的高級(jí)別臨床證據(jù)，一些問題的解決方案仍有待商榷。2019年1月，73位胸外科、整形外科、腫瘤科以及理工科的專家共同發(fā)布了《中國胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識(shí)（2018版）》。該共識(shí)發(fā)布以后，眾多專家對(duì)本版共識(shí)中的一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要進(jìn)一步討論其中的爭論點(diǎn)。因此，我們整理了上述爭議點(diǎn)，并再次對(duì)全球85位專家進(jìn)行問卷調(diào)查，就以下幾個(gè)主要方面達(dá)成共識(shí)：（1）胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大手術(shù)切除。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤可通過廣泛切除和輔助放療進(jìn)行治療；（2）除非腫瘤涉及重要器官或結(jié)構(gòu)（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），否則應(yīng)嘗試腫瘤切除邊緣距離大于2cm以達(dá)到R0切除；（3）胸壁腫瘤首次行非計(jì)劃性切除的患者，應(yīng)在前次手術(shù)后1~3個(gè)月內(nèi)盡快進(jìn)行補(bǔ)救性擴(kuò)大切除；（4）目前的骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)）不適用于胸壁肉瘤；（5）成人和青少年胸壁缺損最大直徑超過5cm時(shí)，需使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建；（6）對(duì)于侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌，T3-4N0-1M0期患者推薦擴(kuò)大切除聯(lián)合新輔助和/或輔助治療。由于缺乏明確的指南，這些關(guān)于胸壁腫瘤爭議問題的共識(shí)可能會(huì)在未來幾年內(nèi)作為臨床實(shí)踐的重要指導(dǎo)。引言胸壁腫瘤指累及胸壁的良、惡性腫瘤，包括起源于肌肉、脂肪血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼的原發(fā)性腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤，以及起源于鄰近器官（如肺、縱隔、胸膜或乳房）的侵襲性腫瘤[1]。原發(fā)性胸壁腫瘤發(fā)生率低，僅占所有胸壁腫瘤的5%。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）第4版分類顯示，大多數(shù)原發(fā)性胸壁腫瘤是肉瘤，占所有肉瘤的15%~20%[2]。由于胸壁肉瘤發(fā)病率低，缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)，目前尚無針對(duì)胸壁肉瘤的TNM分期。目前根據(jù)術(shù)后病理診斷僅可參考第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨和頜面部）和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)[3]。?此外，胸壁肉瘤的分期和治療原則可參考美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）骨腫瘤和軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南[4-5]。組織病理學(xué)多樣的肉瘤往往需要特定的治療方法，這取決于起源部位、組織學(xué)等級(jí)和病理學(xué)分類。然而，目前上述指南中的大多數(shù)研究主要集中在四肢的骨腫瘤和軟組織肉瘤上，并不包括胸壁肉瘤。由于已發(fā)表的關(guān)于胸壁腫瘤的研究幾乎都是小樣本單中心的回顧性研究，這些研究無法成為高級(jí)別的胸壁腫瘤臨床證據(jù)，一些有爭議的手術(shù)方式和多模式治療問題尚未達(dá)成一致意見。2019年1月，73位中國胸外科、整形外科、腫瘤科、以及理工科的專家共同發(fā)布了《胸壁腫瘤切除與胸壁重建中國專家共識(shí)（2018版）》[6]。該共識(shí)為胸壁腫瘤的診治提供了重要的臨床參考，但不少專家也對(duì)一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要對(duì)爭議點(diǎn)進(jìn)一步討論。為此，我們就上述爭議點(diǎn)對(duì)85位全球?qū)＜疫M(jìn)行了問卷調(diào)查，形成新版專家共識(shí)。材料和方法2021年5月19日，全球62位專家匯集到西安（中國陜西?。┯懻撔乇谀[瘤的爭議點(diǎn)，其他23位專家則通過電子郵件回復(fù)了他們對(duì)爭議問題的看法。我們將所有爭議問題以問卷的形式分發(fā)給參與者，包括罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）（T3-4期）等。我們對(duì)問卷中的所有結(jié)果進(jìn)行匯總，并計(jì)算每個(gè)問題答案的認(rèn)可率，最終整理為6條共識(shí)結(jié)論。結(jié)論按照以下標(biāo)準(zhǔn)給予不同級(jí)別的推薦：1類（專家一致認(rèn)可率80%以上）、2類（專家一致認(rèn)可率60%~80%）、3類（專家一致認(rèn)可率40%~60%）。根據(jù)上述結(jié)論，形成了新版胸壁腫瘤專家共識(shí)。結(jié)果和討論共識(shí)1：胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦）。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤可采用廣泛切除和輔助放療（3類推薦）。1832年JohnMacfarlane首次報(bào)道了韌帶樣纖維瘤?。╠esmoidtumor，DT）[7]，韌帶樣纖維瘤病可發(fā)生在腹部、胸壁、肩胛帶、骨盆帶和下肢遠(yuǎn)端。由于該病很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，其一直被認(rèn)定為良性腫瘤。但是即使在采取擴(kuò)大切除后，韌帶樣纖維瘤病也容易復(fù)發(fā)或侵襲性生長。韌帶樣纖維瘤病的病理特征與惡性腫瘤明顯不同，但是由于其具有局部侵襲和頻繁復(fù)發(fā)的傾向，因此其被認(rèn)為等同于低級(jí)別肉瘤[8]。因此，韌帶樣纖維瘤病的切除范圍一直是爭論的焦點(diǎn)。韌帶樣纖維瘤病在臨床中是一種相對(duì)少見的疾病，7%~10%發(fā)生在胸壁[7]。因?yàn)楹芏鄬＜覍?duì)其治療方案和臨床觀點(diǎn)持不同立場，所以該疾病尚未建立標(biāo)準(zhǔn)的治療方法[2-6]。部分研究將胸壁韌帶樣纖維瘤病排除在惡性病灶之外，患者并未接受擴(kuò)大切除及輔助治療[8-9]。但很多研究者認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病屬于低級(jí)別肉瘤，對(duì)這些患者進(jìn)行擴(kuò)大切除和胸壁重建[7,10-12]。對(duì)于這些對(duì)立的學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，有一些解釋：在很多研究中胸壁韌帶樣纖維瘤病的手術(shù)切緣狀態(tài)、切除厚度與其復(fù)發(fā)無關(guān)[13-15]。然而，由于大多數(shù)都是單中心、回顧性研究，證據(jù)水平較低，目前還未就其手術(shù)邊緣狀態(tài)達(dá)成結(jié)論[16]。本次調(diào)查中，80.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)視為惡性腫瘤進(jìn)行擴(kuò)大切除。在不損害重要器官功能的情況下，應(yīng)盡可能獲得R0手術(shù)切緣，而R1手術(shù)切緣只有在存在嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才能被接受。孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitaryplasmacytoma，SP）是多發(fā)性骨髓瘤的亞型之一，包括骨內(nèi)型和骨外型。SP是非常罕見的，其特征是腫瘤性單克隆漿細(xì)胞的局部積累，而不存在系統(tǒng)性骨髓瘤病的證據(jù)。SP約占所有漿細(xì)胞瘤的5%，主要發(fā)生在脊柱、骨盆和肩胛骨，很少發(fā)生在胸骨、肋骨和鎖骨[17-19]。根據(jù)目前NCCN多發(fā)性骨髓指南，推薦40~60Gy的放射治療作為初始標(biāo)準(zhǔn)治療[20]。只有局部骨骼不穩(wěn)或出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀時(shí)才允許手術(shù)。然而，一些孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤患者在之前的臨床中接受過擴(kuò)大切除手術(shù)和胸壁重建，但是多篇文章都以個(gè)案報(bào)道的形式進(jìn)行發(fā)表[21,22]。Sabaratnam等[23]報(bào)道了17例胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤的手術(shù)治療，其中7例患者在手術(shù)后2年內(nèi)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。其59%的5年生存率與之前研究報(bào)告的相似[24,25]。此外，中國陜西省唐都醫(yī)院報(bào)道了6例孤立性胸骨漿細(xì)胞瘤患者接受了擴(kuò)大切除手術(shù)和輔助化療，中位無復(fù)發(fā)生存期為36個(gè)月[26]。在這些患者中，3人發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，1人死亡。大多數(shù)接受擴(kuò)大切除的報(bào)告病例是小樣本量的回顧性研究。盡管完全切除了局部病變，但SP術(shù)后的無疾病生存率并未提高，長期生存率取決于后續(xù)是否會(huì)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。由于缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)，胸壁漿細(xì)胞瘤手術(shù)作用仍存在爭議。本次調(diào)查中，54.8%的外科醫(yī)生同意胸壁SP行擴(kuò)大切除，32.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為放療是胸壁SP的首選治療方法。13.1%的外科醫(yī)生不確定這個(gè)問題的結(jié)論。如果要對(duì)SP開展手術(shù)，手術(shù)前需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行充分的評(píng)估，包括胸外科、腫瘤內(nèi)科、血液科、放射科等。術(shù)前必須進(jìn)行正電子發(fā)射斷層掃描-計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET-CT）和骨髓穿刺，以排除疾病的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。鑒于漿細(xì)胞瘤是全身性疾病，目前臨床指南和研究中均推薦術(shù)后的輔助放療[27]。由于臨床證據(jù)不足，輔助化療是一個(gè)有爭議的問題，僅在放療后PET-CT觀察到持續(xù)疾病的情況下推薦使用[27]。共識(shí)2：對(duì)于胸壁腫瘤，應(yīng)努力實(shí)現(xiàn)切緣距離超過2cm的擴(kuò)大切除（1類推薦）。鑒于胸壁腫瘤鄰近器官重建手術(shù)難度大，包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱，如果胸壁腫瘤累及這些重要器官，并不一定要保證足夠的切緣距離（2類推薦）。然而，應(yīng)盡可能多地切除胸壁腫瘤附近的組織（例如臨近的一層筋膜）。對(duì)于胸骨柄腫瘤，如果腫瘤未侵犯胸鎖關(guān)節(jié)囊，則可將胸鎖關(guān)節(jié)囊作為安全的手術(shù)切緣（2類推薦）。R0切除一直是大多數(shù)腫瘤的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，然而R0切緣與胸壁肉瘤預(yù)后的關(guān)系尚存在爭議。在以往的多項(xiàng)回顧性研究中[28-31]，胸壁肉瘤的擴(kuò)大切除與腫瘤復(fù)發(fā)和患者生存沒有相關(guān)性。然而，有其他研究報(bào)道顯示，采取擴(kuò)大切除術(shù)的患者復(fù)發(fā)率更低，生存期更長[9,32-34]。擴(kuò)大切除能否為患者帶來更好的生存獲益仍然存在爭議，因?yàn)檫@通常意味著手術(shù)難度增加、術(shù)后并發(fā)癥和臨床成本增加。由于上述研究為單中心、回顧性、小樣本研究，臨床證據(jù)級(jí)別較低，最終結(jié)論有待進(jìn)一步驗(yàn)證。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除是胸壁腫瘤患者復(fù)發(fā)和生存的關(guān)鍵預(yù)測因素，其中22.6%的外科醫(yī)生不確定擴(kuò)大切除是否可以轉(zhuǎn)化為患者更好的生存結(jié)果。6%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除對(duì)患者無意義。一些潛在的原因可以總結(jié)如下：胸壁腫瘤病理類型的多樣性使先前研究存在明顯的異質(zhì)性。此外，以往研究中外科醫(yī)生的手術(shù)水平也存在較大差異，樣本量小也是影響研究結(jié)果的重要因素。盡管大多數(shù)外科醫(yī)生都同意胸壁腫瘤的R0擴(kuò)大切除，但手術(shù)切緣距離仍存在爭議。King等[33]將4cm作為胸壁腫瘤的手術(shù)安全切緣距離，并強(qiáng)調(diào)必須切除臨近腫瘤上下邊緣的一根肋骨。在他的研究中，4cm切緣組患者的5年復(fù)發(fā)率（29%）低于2cm切緣組（56%），但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在一些研究中，2cm手術(shù)切緣的患者也可以獲得良好的生存預(yù)后[35,36]。Park等認(rèn)為1.5cm的手術(shù)切緣也可以獲得良好的預(yù)后[32]。在臨床實(shí)踐中，腫瘤直徑越大，實(shí)現(xiàn)擴(kuò)大切除的難度就越大，尤其是胸骨肉瘤，廣泛切除常需要切除鄰近的心包、胸腺、大血管等重要器官。切除術(shù)后的缺損越大，重建手術(shù)就越困難。因此，在不能進(jìn)行重建手術(shù)的情況下（包括大血管、心臟、氣管、脊柱等），手術(shù)切緣陽性（R1）是允許的。在上述情況下，可以考慮術(shù)后放療。本次調(diào)查中，51.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為在擴(kuò)大切除時(shí)應(yīng)保證2~3cm的切緣距離，20.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證3~4cm的切緣距離，而13.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。值得注意的是，69.84%的外科醫(yī)生認(rèn)為沒有必要在所有腫瘤邊緣上達(dá)到足夠的距離，如果胸壁腫瘤位于重要器官（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），則R1切緣是可以接受的。對(duì)于胸骨柄腫瘤，76.19%的外科醫(yī)生認(rèn)為，如果腫瘤不侵犯關(guān)節(jié)囊，胸鎖關(guān)節(jié)囊可作為安全的切緣標(biāo)志。對(duì)于腫瘤鄰近皮膚的切除，盡管影像學(xué)和觸診檢查未提示皮膚侵犯，但41.3%的胸外科醫(yī)生仍認(rèn)為腫瘤表面的皮膚需要在保證切口縫合的基礎(chǔ)上進(jìn)行擴(kuò)大切除。共識(shí)3：第一次行“非計(jì)劃手術(shù)”未擴(kuò)大切除胸壁腫瘤的患者，有必要在術(shù)后1~3個(gè)月盡快開展補(bǔ)救性擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦），并至少保證2cm的安全手術(shù)切緣距離以消除殘余腫瘤（1類推薦）。是否需要輔助放療或全身化療可以根據(jù)二次手術(shù)后的具體情況確定（3類推薦）。外科醫(yī)生對(duì)假定為良性的胸壁腫物進(jìn)行了手術(shù)，而沒有在術(shù)前行充分的影像學(xué)檢查或病理活檢時(shí)，常不能達(dá)到足夠的腫瘤切緣。這種手術(shù)被稱為“非計(jì)劃手術(shù)”或“whoops”手術(shù)[37-38]。大多數(shù)非計(jì)劃切除手術(shù)的發(fā)生是由于相關(guān)外科醫(yī)生沒有接受系統(tǒng)的腫瘤學(xué)專業(yè)培訓(xùn)所致，常見于基層醫(yī)院。如果非計(jì)劃手術(shù)后被確診為惡性腫瘤，就很難制定合適的后續(xù)治療方案。關(guān)于非計(jì)劃手術(shù)是否會(huì)導(dǎo)致更差的腫瘤復(fù)發(fā)率和生存率尚存爭議。有數(shù)據(jù)顯示，相較于有計(jì)劃的手術(shù)切除，局部軟組織肉瘤患者經(jīng)非計(jì)劃手術(shù)后在腫瘤無復(fù)發(fā)生存期上沒有顯著差異[39-40]。同時(shí)，一些研究表明即使接受二次手術(shù)擴(kuò)大切除殘余腫瘤，腫瘤局部復(fù)發(fā)生率仍較高[38,41-43]。然而在對(duì)295例非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤患者行腫瘤二次擴(kuò)大切除的臨床數(shù)據(jù)分析中，28%的患者術(shù)中肉眼可見殘留腫瘤，而46%的患者鏡下可見殘留腫瘤[4,44]，且二次切除患者的5年和10年無復(fù)發(fā)生存率明顯高于未進(jìn)行二次擴(kuò)大切除的患者[4,44]。但發(fā)生于胸壁的肉瘤只占這些病例的很小一部分，因此，這些結(jié)論的證據(jù)水平仍很低。另外，二次切除的最佳時(shí)機(jī)尚有爭議。再次手術(shù)時(shí)很難確定原發(fā)胸壁腫瘤的解剖位置，尤其是皮膚和軟組織邊緣，這也可能導(dǎo)致外科醫(yī)生對(duì)切除范圍的錯(cuò)誤估計(jì)。在本次調(diào)查中，82.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為非計(jì)劃切除后應(yīng)在1~3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行再次切除。73%的外科醫(yī)生認(rèn)為二次手術(shù)切除時(shí)應(yīng)保證2~4cm的切緣距離，16%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。50%的外科醫(yī)生同意二次術(shù)后行化療或?qū)α龃策M(jìn)行局部放療。共識(shí)4：當(dāng)前骨肉瘤和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（AJCC）不適合胸壁肉瘤，需要制定新的胸壁肉瘤分期標(biāo)準(zhǔn)（2類推薦）。根據(jù)胸壁腫瘤的位置，可在手術(shù)可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃（3類推薦）。由于胸壁肉瘤的發(fā)病率低，缺乏高水平的臨床證據(jù)，目前尚無胸壁肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。目前，包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文氏肉瘤、破骨細(xì)胞瘤在內(nèi)的骨源性胸壁腫瘤可按照第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨、頜面部）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[5]。平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纖維肉瘤、原始神經(jīng)外表皮瘤、血管肉瘤等在內(nèi)的軟組織源性胸壁腫瘤可按照第8版軟組織肉瘤（軀干和四肢）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[4]。然而，這兩種分期標(biāo)準(zhǔn)之間有存在諸多差異，尤其是在T分期方面。在骨腫瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤8cm）、T2（>8cm），T3（不連續(xù)腫瘤），其腫瘤直徑的判定臨界點(diǎn)為8cm。在軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤5cm）、T2（5~10cm）、T3（10~15cm）和T4（15cm），腫瘤直徑的臨界值分別為5cm、10cm和15cm，并考慮了腫瘤位置（深淺對(duì)比）和組織學(xué)分級(jí)。制定這兩個(gè)分期標(biāo)準(zhǔn)的主要參考文獻(xiàn)中，納入數(shù)據(jù)以四肢肉瘤（60%）為主，軀干肉瘤（20%）較少，且由于樣本量小，并沒有胸壁肉瘤分組[45]。值得注意的是，四肢和胸壁的解剖結(jié)構(gòu)差異很大。例如直徑為8cm的胸壁骨源性肉瘤常侵犯相鄰2~3根肋骨，并有可能累及胸膜、肺、大血管等器官，若依據(jù)目前的T1分期可能低估了病情的嚴(yán)重程度。參考其他腫瘤分期方法，僅通過直徑來判斷胸壁腫瘤的侵襲程度可能是不準(zhǔn)確的。此外，由于肉瘤中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，目前指南中沒有淋巴結(jié)清掃相關(guān)建議。然而，鄰近前縱隔的胸壁肉瘤周圍有許多淋巴結(jié)。Riad等報(bào)道了3.7%的四肢軟組織肉瘤患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但胸壁肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況尚未被研究[4,46]。在本次調(diào)查中，76.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為目前骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)不適合胸壁肉瘤，有必要對(duì)胸壁肉瘤制定專門的分期標(biāo)準(zhǔn)。此外，58.7%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)在可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。共識(shí)5：對(duì)于胸壁缺損超過5cm的成人（2類推薦）和青少年（3類推薦），需要使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。鈦板和骨水泥是最常用的硬質(zhì)植入物。個(gè)性化植入物如3D打印植入物，具有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)點(diǎn)。傳統(tǒng)觀念中認(rèn)為最大直徑大于5cm的胸壁缺損應(yīng)采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建，以防止胸壁浮動(dòng)、反常呼吸以及呼吸衰竭[47-48]。肩胛骨附近的胸壁缺損最大直徑超過10cm則應(yīng)使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建[47-48]。然而，上述觀點(diǎn)主要基于臨床醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和共識(shí)，目前仍缺乏高級(jí)別的臨床證據(jù)證實(shí)。此外，需要考慮青少年胸壁腫瘤患者接受擴(kuò)大切除術(shù)后的長期生存狀況，且應(yīng)當(dāng)重點(diǎn)關(guān)注術(shù)后脊柱側(cè)彎的發(fā)生。一些研究表明，大約20%~30%接受胸壁廣泛切除的青少年患者在術(shù)后5~10年內(nèi)會(huì)發(fā)生脊柱側(cè)彎[49-52]。使用柔性材料，如補(bǔ)片材料可能會(huì)增加胸壁的順應(yīng)性，從而增加脊柱側(cè)彎的風(fēng)險(xiǎn)。因此，建議采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。但使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)后胸壁生長發(fā)育受限，因此，許多醫(yī)生對(duì)使用硬質(zhì)植入物治療青少年的胸壁缺損非常謹(jǐn)慎?，F(xiàn)已有多種類型的硬質(zhì)植入物應(yīng)用于臨床，包括Matrix-RIB（強(qiáng)生醫(yī)療，美國）、STRATOS（斯特拉斯堡胸椎骨合成系統(tǒng),德國）、鈦網(wǎng)、骨水泥、個(gè)性化植入物等[53-57]。植入物的選擇主要依據(jù)主刀醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，目前尚無相關(guān)臨床研究比較上述植入物之間的修復(fù)效果。3D打?。╰hree-dimensionalprinted，3DP）植入物有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)勢，具有更好的臨床應(yīng)用潛力[56-57]?，F(xiàn)階段已有多家醫(yī)療中心應(yīng)用這類植入物進(jìn)行胸壁重建，這也是近年來胸壁重建領(lǐng)域的重要進(jìn)展之一[56-61]。已有多種生物材料用于制作3DP植入物，包括鈦合金、聚醚醚酮（PEEK）和聚己內(nèi)酯。鈦合金是臨床上最常見的植入材料，但鈦合金的彈性模量過高可能對(duì)骨生長產(chǎn)生應(yīng)力屏蔽效應(yīng)。PEEK的彈性模量與皮質(zhì)骨接近，但其界面的疏水性可能會(huì)影響骨和軟組織融合。3D打印植入物的應(yīng)用對(duì)外科醫(yī)生和工程師均有較高技術(shù)要求，需要二者在植入物的設(shè)計(jì)、生產(chǎn)和手術(shù)過程中默契配合，以達(dá)到理想的重建效果[57]。同時(shí)，目前3D打印植入物尚未獲得美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）及中國藥品監(jiān)督管理局的應(yīng)用批準(zhǔn)，相關(guān)手術(shù)只能在少數(shù)醫(yī)療中心作為臨床研究開展。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生在胸壁缺損最大直徑超過5cm時(shí)使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建，47.6%的外科醫(yī)生會(huì)使用Matrix-RIB、STRATOS、鈦網(wǎng)等植入物，15.4%使用骨水泥等植入物。另外，50.8%的胸外科醫(yī)生認(rèn)為有必要使用硬質(zhì)植入物來修復(fù)青少年患者的胸壁缺損。在柔性重建材料的選擇上，82.5%的外科醫(yī)生使用了合成補(bǔ)片和生物補(bǔ)片，包括聚丙烯補(bǔ)片、聚乳酸補(bǔ)片、尼龍補(bǔ)片、聚四氟乙烯（PTFE）補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、牛心包補(bǔ)片、豬腸系膜補(bǔ)片、人工皮膚等。共識(shí)6：侵犯胸壁的NSCLC（T3-4N0-1M0期）建議行擴(kuò)大切除（2類推薦）。無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N0M0期）建議應(yīng)用手術(shù)（2類推薦）+輔助化療（3類推薦）±放療（3類推薦）的治療模式。合并肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N1M0期），建議采用新輔助化療（2類推薦）±放療（2類推薦）+手術(shù)（2類推薦）的治療模式。侵犯胸壁的NSCLC是一種少見的臨床疾病類型。根據(jù)第8版NCCN非小細(xì)胞肺癌臨床實(shí)踐指南的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)，侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌可分為T3期或T4期。多項(xiàng)回顧性臨床研究表明，侵犯胸壁尤其是無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者可從手術(shù)中獲益[62-69]。侵犯胸壁NSCLC患者(T3-4N0M0期)的5年生存率為30%~67%[62-69]。但上述研究多為回顧性、單中心、小樣本研究，臨床證據(jù)級(jí)別低。因此，在NCCN和CSCO指南中，手術(shù)僅被推薦為侵襲胸壁的NSCLC患者（T3-4N0M0期）的2級(jí)證據(jù)[70]。R0切除和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是NSCLC且侵犯胸壁患者的主要預(yù)后因素。在本次調(diào)查中，76.2%的外科醫(yī)生同意對(duì)侵犯胸壁且無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者（T3-4N0M0期）進(jìn)行擴(kuò)大切除，50.8%的外科醫(yī)生同意術(shù)后繼續(xù)給予輔助化療和（或）放療。此外，66.6%的外科醫(yī)生同意對(duì)侵犯胸壁并伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者進(jìn)行擴(kuò)大切除（T3-4N1M0期），且62.6%的外科醫(yī)生認(rèn)為術(shù)前應(yīng)該給予新輔助化療和（或）放療。只有17.5%的外科醫(yī)生考慮對(duì)侵犯胸壁并有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（T3-4N2M0期）的NSCLC患者進(jìn)行手術(shù)。為了達(dá)到以R0切除，應(yīng)嘗試腫瘤切緣距離在2cm以上的大范圍切除以實(shí)現(xiàn)瘤體整體切除。?參考文獻(xiàn)（上下滑動(dòng)查看?）1.SmithSEandKeshavjeeS,Primarychestwalltumors.ThoracSurgClin2010;20:495-507.2.FletcherCDM,BridgeJA,HogendoornPCW,etal.WHOclassificationoftumorsofsofttissueandbone,4thEdition.Lyon:LARCPress,2013:244-247.3.TanakaKandOzakiT,NewTNMclassification(AJCCeighthedition)ofboneandsofttissuesarcomas:JCOGBoneandSoftTissueTumorStudyGroup.JpnJClinOncol2019;49:103-107.4.NCCN,TheNCCNSoftTissueSarcomaClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version2.2020).FortWashington:NCCN,2020.5.NCCN,TheNCCNBoneCancerClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version1.2020).FortWashington:NCCN,2020.6.ThoracicSurgeonsBranchofChineseMedicalDoctorAssociation,Chineseexpertconsensusonchestwalltumorresectionandchestwallreconstructionsurgery(2018edition).ChineseJournalofThoracicandCardiovascularSurgery,2018.7.KabiriEH,AzizSA,MasloutAE,etal.Desmoidtumorsofthechestwall.EuropeanJournalofCardioThoracicSurgery,2001;19:580-583.8.Eastley,NC,HennigIM,EslerCP,etal.Nationwidetrendsinthecurrentmanagementofdesmoid(aggressive)fibromatosis.ClinOncol(RCollRadiol)2015;27:362-368.9.KuwaharaH,SaloJ,NevalaR,etal.Single-Institution,MultidisciplinaryExperienceofSoftTissueSarcomasintheChestWall.AnnPlastSurg2019;83:82-88.10.KachrooP,PakPS,SandhaHS,etal.Single-institution,multidisciplinaryexperiencewithsurgicalresectionofprimarychestwallsarcomas.JThoracOncol2012;7:552-558.11.MátraiZ,TóthL,SzentirmayZ,etal.Sporadicdesmoidtumorsofthechest:long-termfollow-upof28multimodallytreatedpatients.EurJCardiothoracSurg2011;40:1170-1176.12.AbbasAE,DeschampsC,CassiviSD,etal.Chest-walldesmoidtumors:resultsofsurgicalintervention.AnnThoracSurg2004;78:1219-23.13.GronchiA,CasaliPG,MarianiL,etal.Qualityofsurgeryandoutcomeinextra-abdominalaggressivefibromatosis:aseriesofpatientssurgicallytreatedatasingleinstitution.JClinOncol2003;21:1390-1397.14.PengPD,HyderO,MavrosMN,etal.Managementandrecurrencepatternsofdesmoidstumors:amulti-institutionalanalysisof211patients.AnnSurgOncol2012;19:4036-4042.15.MullenJT,DelaneyTF,KobayashiWK,etal.Desmoidtumor:analysisofprognosticfactorsandoutcomesinasurgicalseries.AnnSurgOncol2012;19:4028-4035.16.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:softtissuesarcoma(version4.2021).FortWashington:NCCN,2021.17.ReedV,ShahJ,MedeirosLJ,etal.Solitaryplasmacytomas:outcomeandprognosticfactorsafterdefinitiveradiationtherapy.Cancer2011;117:4468-4474.18.NakanishiK,KashiwagiN,HamadaK,etal.SolitaryplasmacytomaofthesternumdetectedincidentallybyMRimagingofthecervicalspine.MagnResonMedSci2010;9:227-231.19.WoodruffRK,MalpasJS,WhiteFE,Solitaryplasmacytoma.II:Solitaryplasmacytomaofbone.Cancer1979;43:2344-2347.20.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:MultipleMyeloma(version1.2021).FortWashington:NCCN,2021.21.SafiS,denWinkelJO,SchnabelPA,etal.Extendedresectionofaplasmocytomaofboneandanamyloidomaofthechestwall.AnnThoracSurg2013;96:2223-2225.22.JiaR,XueL,LiangH,etal.Surgerycombinedwithradiotherapyforthetreatmentofsolitaryplasmacytomaoftherib:aca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為進(jìn)一步規(guī)范縱隔及胸壁腫瘤的全程化診治工作，2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識(shí)專家組討論制定了本共識(shí)。依據(jù)縱隔及胸壁腫瘤的臨床診治經(jīng)驗(yàn)和各項(xiàng)前瞻性及回顧性研究總結(jié)形成規(guī)范診療共識(shí)，同時(shí)對(duì)證據(jù)不足或需進(jìn)一步材料支持的診療內(nèi)容提請(qǐng)關(guān)注，以期通過后期臨床研究及相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)一步充實(shí)、更新共識(shí)。?正?文縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復(fù)雜，需要在明確診斷的基礎(chǔ)上采取針對(duì)性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤，其中轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術(shù)前評(píng)估手術(shù)范圍與方式的同時(shí)，還需要評(píng)估后期進(jìn)行胸壁重建的必要性。?鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復(fù)雜性，采取多學(xué)科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預(yù)后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、WebofScience等外文數(shù)據(jù)庫以及萬方數(shù)據(jù)、中國知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫（檢索時(shí)間截至2022年12月10日），選取其中證據(jù)級(jí)別較高的研究進(jìn)行分析，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，最終就19條推薦意見達(dá)成共識(shí)[3]。?本共識(shí)的推薦強(qiáng)度包括4類：Ⅰ類：強(qiáng)烈推薦，證據(jù)強(qiáng)度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度中等，專家組已達(dá)成共識(shí)；ⅡB類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度低等，專家組基本同意，基本達(dá)成共識(shí)；Ⅲ類：證據(jù)強(qiáng)度極低，專家組提出相關(guān)建議，但尚存在一定分歧。?1??縱隔腫瘤1.1??縱隔腫瘤的綜合評(píng)估1.1.1??影像學(xué)檢查　增強(qiáng)CT是縱隔腫瘤最重要的影像評(píng)估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態(tài)，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關(guān)系[5]。如有必要，還可根據(jù)增強(qiáng)CT進(jìn)行三維重建。對(duì)于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進(jìn)一步評(píng)估。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可以通過病灶的形態(tài)、邊界、囊/實(shí)性、毗鄰關(guān)系等方面揭示其相關(guān)特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對(duì)于有碘對(duì)比劑禁忌的患者，MRI可作為評(píng)估縱隔腫瘤的備選手段[5]。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評(píng)估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面更有優(yōu)勢[6-7]。部分腫瘤可導(dǎo)致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時(shí)亦可參照肺部手術(shù)術(shù)前評(píng)估行更精確的心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)[8]。在評(píng)估胸內(nèi)甲狀腺腫的活性時(shí)，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細(xì)胞腫瘤，應(yīng)行睪丸超聲檢查等排查性腺原發(fā)腫瘤[4]。推薦1：對(duì)于體檢發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤患者，推薦常規(guī)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對(duì)于采用常規(guī)CT及MRI仍難以準(zhǔn)確評(píng)估的，或需要全身排查評(píng)估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對(duì)于計(jì)劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評(píng)估（ⅡA）。對(duì)于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統(tǒng)等來源的腫瘤，常規(guī)推薦對(duì)相關(guān)組織器官行特定的針對(duì)性檢查（ⅡA）。1.1.2??實(shí)驗(yàn)室檢查　縱隔腫瘤患者均應(yīng)行血常規(guī)及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應(yīng)行甲狀腺功能和皮質(zhì)醇檢測；若疑為非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤，則應(yīng)行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應(yīng)行針對(duì)乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關(guān)蛋白4等的抗體檢測[9-10]。推薦2：對(duì)于計(jì)劃手術(shù)縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行血常規(guī)、血生化等基本檢驗(yàn)（ⅡA）。對(duì)考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行腫瘤標(biāo)志物等針對(duì)性檢驗(yàn)（ⅡA）。1.1.3??病理學(xué)檢查　診斷性組織活檢的備選手段包括經(jīng)皮粗針穿刺活檢、經(jīng)支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術(shù)與胸腔鏡手術(shù)[11]。對(duì)于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質(zhì)性較大，手術(shù)治療并非常規(guī)首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對(duì)于根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應(yīng)避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)?；顧z應(yīng)一次性獲取足夠的組織標(biāo)本供病理學(xué)診斷用?？焖佻F(xiàn)場細(xì)胞學(xué)檢查可即時(shí)評(píng)估，必要時(shí)即時(shí)獲取額外的組織[12]。推薦3：對(duì)于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。?1.2??縱隔腫瘤的治療1.2.1??胸內(nèi)甲狀腺腫　胸內(nèi)甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，確診就具備手術(shù)適應(yīng)證[13]?；颊呷艉喜⒂屑谞钕俟δ芸哼M(jìn)，應(yīng)行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備。1.2.1.1??麻醉方式　為避免手術(shù)操作時(shí)壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉的方法[14]。1.2.1.2??手術(shù)方式　常見的手術(shù)入路主要有：經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路、經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口+正中胸骨切開的頸胸聯(lián)合入路以及經(jīng)胸腔入路[4]。手術(shù)應(yīng)采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行術(shù)中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進(jìn)行相應(yīng)的擴(kuò)大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術(shù)后數(shù)小時(shí)才能恢復(fù)到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術(shù)后不應(yīng)立即拔除氣管插管，以避免術(shù)后氣管軟化等并發(fā)癥。對(duì)于術(shù)后合并甲狀腺功能減退患者，應(yīng)請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關(guān)隨訪策略。推薦4：對(duì)于確診的胸內(nèi)甲狀腺腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（IIA）。對(duì)于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉（ⅡA）。對(duì)于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，應(yīng)根據(jù)需要選擇最合適的手術(shù)入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規(guī)推薦行術(shù)中冰凍病理檢查，術(shù)后拔除氣管插管前應(yīng)進(jìn)行充分評(píng)估（ⅡA）。對(duì)于圍手術(shù)期合并甲狀腺功能異常的患者，應(yīng)請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助制定相應(yīng)的診治策略（ⅡA）。1.2.2??胸腺上皮腫瘤　胸腺腫瘤的治療手段以手術(shù)切除為主，還包括放療、化療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對(duì)應(yīng)關(guān)系，可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。對(duì)于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應(yīng)多學(xué)科討論制定診療策略。1.2.2.1??外科治療　術(shù)前應(yīng)通過活檢等手段對(duì)腫瘤分期及可切除性進(jìn)行充分評(píng)估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術(shù)前準(zhǔn)備[18]。胸腺切除術(shù)后最關(guān)鍵的長期預(yù)后指標(biāo)為R0切除。為此，有時(shí)還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側(cè)膈神經(jīng)[4,19]。應(yīng)避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以防發(fā)生嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)的情況下清掃N1和N2組淋巴結(jié)。對(duì)于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結(jié)[20]。1.2.2.2??放療　對(duì)于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術(shù)后放療，只需要定期行胸部影像學(xué)檢查[21]。與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據(jù)不同分期也有不同的術(shù)后放療適應(yīng)證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)后放療均具有生存優(yōu)勢。1.2.2.3??內(nèi)科治療　全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復(fù)發(fā)性病變的患者?；煼矫?，有相當(dāng)多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。免疫治療常用于對(duì)一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應(yīng)提防心肌炎等嚴(yán)重不良事件。靶向治療也常用于對(duì)一線化療方案無效的胸腺癌[25]。推薦5：對(duì)于胸腺腫瘤患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的可切除性制定相應(yīng)的治療方案（ⅡA）。對(duì)于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評(píng)估并采取相應(yīng)的圍手術(shù)期治療（ⅡA）。對(duì)于行胸腺腫瘤切除手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行全胸腺切除術(shù)，并根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結(jié)清掃范圍；對(duì)于胸腺瘤或胸腺癌術(shù)后患者，建議根據(jù)病理分期及是否存在高風(fēng)險(xiǎn)特征來評(píng)估術(shù)后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對(duì)于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評(píng)估后行新輔助治療（ⅡA）。對(duì)于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規(guī)建議行內(nèi)科綜合治療（ⅡA）。對(duì)于復(fù)發(fā)性的胸腺腫瘤患者，建議行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.3??縱隔生殖細(xì)胞腫瘤　縱隔生殖細(xì)胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細(xì)胞腫瘤、縱隔非精原細(xì)胞腫瘤。縱隔畸胎瘤占縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的60%～70%。絕大多數(shù)為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有胎兒發(fā)育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數(shù)亦屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有非生殖細(xì)胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細(xì)胞型惡性畸胎瘤[4]?？v隔精原細(xì)胞腫瘤與縱隔非精原細(xì)胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細(xì)胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。由于畸胎瘤術(shù)前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療[26-27]。對(duì)于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤，首選化療。對(duì)于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，首選化療，并在此基礎(chǔ)上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。推薦6：對(duì)于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對(duì)于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。1.2.4??縱隔淋巴瘤　縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉(zhuǎn)移情況。大多數(shù)淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。推薦7：對(duì)于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規(guī)推薦行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.5??縱隔神經(jīng)源性腫瘤　手術(shù)是神經(jīng)源性腫瘤的首選治療方法[30]。對(duì)于啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，建議胸外科醫(yī)生與神經(jīng)外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生合作開展手術(shù)。惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯(lián)合放療，或行術(shù)后輔助治療。推薦8：對(duì)于縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于部分腫瘤位于椎管內(nèi)的患者，推薦與相關(guān)科室行同期或分期聯(lián)合手術(shù)（ⅡA）。對(duì)于惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，推薦行術(shù)后輔助治療（ⅡA）。1.2.6??縱隔囊腫　常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。對(duì)于有癥狀的支氣管源性囊腫，應(yīng)在仔細(xì)評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的基礎(chǔ)上，通過手術(shù)切除[31]。完整切除腫瘤應(yīng)作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數(shù)主張采用手術(shù)方法來預(yù)防并發(fā)癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。大多數(shù)心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評(píng)估囊腫的穩(wěn)定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應(yīng)考慮繼續(xù)隨訪；如果出現(xiàn)癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術(shù)。對(duì)于食管囊腫，在大多數(shù)有癥狀的情況下，手術(shù)切除是首選治療方法[34]?？梢赃x擇的手術(shù)方法包括傳統(tǒng)的后外側(cè)切口開胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)[35]。內(nèi)窺鏡黏膜下剝離術(shù)是一種侵入性較小的食管囊腫切除術(shù)，但該手術(shù)后的長期預(yù)后及并發(fā)癥有待進(jìn)一步評(píng)估[36]。對(duì)于同時(shí)累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術(shù)主要用于預(yù)防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。推薦9：對(duì)大多數(shù)有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應(yīng)充分告知并積極溝通，仔細(xì)評(píng)估患者的手術(shù)指征（ⅡA）。??2??胸壁腫瘤2.1??胸壁腫瘤的綜合評(píng)估2.1.1??影像學(xué)檢查　胸部CT是明確大多數(shù)胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評(píng)估病灶與附近血管的關(guān)系、肌肉的受累程度、病變對(duì)脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對(duì)鈣化情況及肺部受累的評(píng)估，CT仍優(yōu)于MRI[38]。PET-CT對(duì)于原發(fā)性胸壁腫瘤的評(píng)估分期優(yōu)于CT和MRI[7,38,40]。如需切除部分胸壁，應(yīng)完善肺功能評(píng)估。如有必要，可行術(shù)前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。推薦10：對(duì)于體檢發(fā)現(xiàn)的胸壁腫瘤患者，推薦常規(guī)進(jìn)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對(duì)于采用常規(guī)CT及MRI仍難以精準(zhǔn)評(píng)估的，或需要全身排查評(píng)估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對(duì)于手術(shù)計(jì)劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評(píng)估（ⅡA）。2.1.2??病理學(xué)檢查　胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優(yōu)先考慮穿刺活檢[41]。當(dāng)穿刺活檢不能明確，或原發(fā)病灶>5cm時(shí)，應(yīng)考慮行切取活檢[40]。當(dāng)病灶<5cm時(shí)，經(jīng)充分評(píng)估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應(yīng)盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。推薦11：對(duì)于無法通過典型特征得出可靠診斷結(jié)論的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。??2.1.3??術(shù)前評(píng)估　多學(xué)科綜合診治對(duì)于胸壁腫瘤的治療至關(guān)重要[4]。對(duì)于肉瘤，應(yīng)開展多學(xué)科討論評(píng)估是否可能從新輔助治療中獲益。對(duì)于孤立性漿細(xì)胞瘤，需評(píng)估放療指征。手術(shù)需要與病理科專家充分溝通以準(zhǔn)確評(píng)估手術(shù)切除邊界及腫瘤惡性程度等。對(duì)于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經(jīng)外科或骨科聯(lián)合手術(shù)。另外，應(yīng)評(píng)估既往手術(shù)或其他治療對(duì)于切除與重建的影響[4]。推薦12：對(duì)于計(jì)劃行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評(píng)估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術(shù)計(jì)劃的一部分（ⅡA）。2.2??胸壁腫瘤的治療胸壁腫瘤切除的首要原則是確保R0切除[4,40]。對(duì)于高度惡性腫瘤，應(yīng)保證足夠的切緣[4]，建議切緣4cm以上。對(duì)于低度惡性腫瘤，切緣需1～2cm。對(duì)于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對(duì)于肋骨病變，應(yīng)切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時(shí)整體切除周圍附著結(jié)構(gòu)。推薦13：對(duì)于行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，應(yīng)盡量確保R0切除（Ⅰ）。2.2.1??原發(fā)性骨腫瘤　胸壁的原發(fā)性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發(fā)育不良[42]。2.2.1.1??良性骨腫瘤?。?）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內(nèi)生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40,43]。多發(fā)的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質(zhì)破壞、不規(guī)則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2cm或兒童≥3cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學(xué)特征相對(duì)容易鑒別，除非出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長，否則不建議行手術(shù)切除[4]。（2）骨纖維發(fā)育不良。骨纖維性發(fā)育不良是由于正常骨髓和松質(zhì)骨被纖維基質(zhì)和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發(fā)生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時(shí)考慮手術(shù)[4,45]。（3）軟骨瘤。軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級(jí)別軟骨肉瘤區(qū)分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2cm的廣泛切除[4,45]。（4）動(dòng)脈瘤性骨囊腫。動(dòng)脈瘤性骨囊腫占所有原發(fā)性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側(cè)面。一般需要進(jìn)行切取活檢以明確病理。僅對(duì)有癥狀的病變建議行完全切除[4]。（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細(xì)胞增生癥X”的一系列網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。（6）骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細(xì)胞腫瘤[4]。成骨細(xì)胞瘤被認(rèn)為是骨樣骨瘤的連續(xù)體。病變通常影響肋骨的后外側(cè)。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術(shù)切除[4]。推薦14：對(duì)于疑似動(dòng)脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對(duì)于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。僅對(duì)于有癥狀的骨纖維發(fā)育不良、骨軟骨瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細(xì)胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。2.2.1.2??惡性骨腫瘤?。?）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時(shí)即可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。需要足量的組織才能區(qū)分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術(shù)切除聯(lián)合化療等[46]。當(dāng)前，尚無相關(guān)治療標(biāo)準(zhǔn)或指南。已有報(bào)道顯示，根治性切除可能提高遠(yuǎn)期生存率，若無法R0切除則應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放射治療[40]。（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經(jīng)外胚層腫瘤[47]。一般經(jīng)過切取活檢做出診斷[48]。患者常行新輔助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。（4）孤立性漿細(xì)胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細(xì)胞瘤是播散性多發(fā)性骨髓瘤的一種孤立形式。當(dāng)前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進(jìn)行廣泛放療[4]。更大范圍的手術(shù)切除只作為放療無效或緩解疼痛的補(bǔ)充選擇[4]。推薦15：對(duì)于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對(duì)于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于確診的孤立性漿細(xì)胞瘤患者，常規(guī)建議行放療；當(dāng)放療無效時(shí)，可以考慮行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.1.3??胸骨及肩胛骨腫瘤　原發(fā)性胸壁腫瘤和轉(zhuǎn)移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤為常見的原發(fā)惡性腫瘤。轉(zhuǎn)移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除[4,49]。總生存期與腫瘤的組織學(xué)類型和分級(jí)相關(guān)。肩胛骨是原發(fā)性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術(shù)切除是首選治療方法[4]。推薦16：對(duì)于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。?2.2.2??原發(fā)性軟組織腫瘤　原發(fā)性軟組織腫瘤在術(shù)前難以區(qū)分具體類型，因此首選手術(shù)方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)。2.2.2.1??良性軟組織腫瘤　累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發(fā)生在體表、深層肌肉內(nèi)，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。良性周圍神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。當(dāng)診斷存疑時(shí)，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)，是首選治療方法[2]。背側(cè)彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現(xiàn)疼痛、運(yùn)動(dòng)受限等癥狀后就診，手術(shù)切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。推薦17：對(duì)于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.2.2??惡性軟組織腫瘤　胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細(xì)胞肉瘤、滑膜細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結(jié)構(gòu)而引發(fā)癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時(shí)可引起感覺異常、感覺過敏或運(yùn)動(dòng)無力[51]。首選手術(shù)切除治療[2]。穩(wěn)定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。（2）惡性纖維組織細(xì)胞瘤。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學(xué)亞型：巨細(xì)胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預(yù)后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時(shí)往往有轉(zhuǎn)移性病變，放化療難以起效，首選手術(shù)切除治療[2]。（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術(shù)切除，或手術(shù)切除+輔助放療[53]。（4）橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術(shù)切除，術(shù)后輔助放化療[4]?？偵嫫诓皇芙M織學(xué)亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。（5）纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，治療包括誘導(dǎo)化療后切除。其中，切緣陽性者接受術(shù)后輔助放療[2]。（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術(shù)切除[54]。但是其局部復(fù)發(fā)率高，而化療和放療的作用有限[4]。（7）放射相關(guān)惡性腫瘤。胸壁的放射相關(guān)腫瘤占所有原發(fā)性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發(fā)生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術(shù)的逐漸成熟，其發(fā)生率也在進(jìn)一步降低[4]?；颊呓邮軓V泛手術(shù)切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關(guān)[55]。此外，患者長期生存的主要相關(guān)因素為R0切除。推薦18：對(duì)于惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對(duì)于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學(xué)科討論綜合評(píng)估后選擇行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對(duì)于考慮與放射相關(guān)的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應(yīng)的治療措施（ⅡA）。?2.2.3??轉(zhuǎn)移性疾病　胸壁轉(zhuǎn)移性疾病是否需行手術(shù)切除是有爭議的。Anderson等[56]提出了以下針對(duì)胸壁轉(zhuǎn)移性疾病的根治性切除標(biāo)準(zhǔn)：（1）胸壁是唯一的疾病轉(zhuǎn)移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉(zhuǎn)移瘤患者在手術(shù)切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術(shù)治療可緩解疼痛，并實(shí)現(xiàn)最佳的局部控制[57]。推薦19：對(duì)于孤立轉(zhuǎn)移/寡轉(zhuǎn)移的轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評(píng)估的基礎(chǔ)上慎重選擇手術(shù)治療（ⅡA）。利益沖突：無。2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識(shí)專家組主編胡堅(jiān)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江省醫(yī)療器械臨床評(píng)價(jià)技術(shù)研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室）、方文濤（上海市胸科醫(yī)院）、薛濤（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院）、楊帆（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、張毅（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、譚群友（陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院）?共同執(zhí)筆周振宇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、譚鋒維（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、滕嘯（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、茅騰（上海市胸科醫(yī)院）、閆小龍（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、吳志剛（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）?撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）艾則麥提·如斯坦木（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、陳保富（臺(tái)州醫(yī)院）、陳軍（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、陳奇勛（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、丁建勇（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）、范江（上海市第一人民醫(yī)院）、范慶浩（金華市人民醫(yī)院）、谷志濤（上海市胸科醫(yī)院）、何正富（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院）、江洪（杭州市第一人民醫(yī)院）、康明強(qiáng)（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、樂涵波（舟山醫(yī)院）、李晨蔚（寧波市第一醫(yī)院）、李單青（北京協(xié)和醫(yī)院）、李高峰（云南省腫瘤醫(yī)院）、李鶴成（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、李強(qiáng)（四川省腫瘤醫(yī)院）、李樹本（廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、梁朝陽（中日友好醫(yī)院）、劉寶東（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、劉陽（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心）、柳陽春（江西省人民醫(yī)院）、呂望（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、馬冬春（安徽省胸科醫(yī)院）、茅乃權(quán)（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孟迪（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、牟巨偉（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、彭笑怒（煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院）、沈琦斌（湖州市中心醫(yī)院）、沈韋羽（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院）、孫大強(qiáng)（天津市胸科醫(yī)院）、孫藝華（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、汪路明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、王光鎖（深圳市人民醫(yī)院）、王繼勇（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王述民（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）、魏立（河南省人民醫(yī)院）、吳楠（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、吳慶?。ㄖ貞c醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、吳中杰（嘉興市第一醫(yī)院）、謝德耀（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、徐金明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、徐侃（杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院）、徐全（江西省人民醫(yī)院）、徐然（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、徐文震（三門縣人民醫(yī)院）、楊劼（佛山市第一人民醫(yī)院）、葉波（浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）、于振濤（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院）、喻光懋（紹興市人民醫(yī)院）、張軍（嘉興市第二醫(yī)院）、張?zhí)K寧（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、趙國芳（中國科學(xué)院大學(xué)寧波華美醫(yī)院）、朱成楚（浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心）、祝鑫海（浙江醫(yī)院）?審核小組成員（按姓氏拼音排序）蔡開燦（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院）、陳昶（上海市肺科醫(yī)院）、陳椿（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、陳鋒夏（海南省人民醫(yī)院）、陳海泉（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、陳克能（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、陳銘伍（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、陳獻(xiàn)國（金華市中心醫(yī)院）、陳志軍（舟山醫(yī)院）、董禮文（杭州市中醫(yī)院）、范軍強(qiáng)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、高樹庚（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、顧春東（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、郭占林（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）、韓育寧（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、何忠良（浙江省立同德醫(yī)院）、黃日勝（溫州市中心醫(yī)院）、黃憲平（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、姜濤（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、李鴻偉（湖州市中心醫(yī)院）、李小飛（西安國際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院胸科醫(yī)院）、廖永德（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫(yī)院）、劉俊峰（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院）、劉彥國（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、龍浩（中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、魯繼斌（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、毛偉敏（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、蒲強(qiáng)（四川大學(xué)華西醫(yī)院）、戚維波（嘉興市第一醫(yī)院）、曲昌發(fā)（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孫偉（海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院）、田輝（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）、王海濤（浙江省人民醫(yī)院）、吳明（浙江大學(xué)醫(yī)院附屬第二醫(yī)院）、謝忠海（湖州市中心醫(yī)院）、徐步遠(yuǎn)（平陽縣人民醫(yī)院）、徐美青（中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、許順（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、余歡明（湖州市第一人民醫(yī)院）、俞曉軍（杭州市富陽區(qū)第一人民醫(yī)院）、曾劍（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、張楚（紹興市人民醫(yī)院）、張春芳（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）、張臨友（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、張遜（天津市胸科醫(yī)院）、張志豪（武警海警總隊(duì)醫(yī)院）、章雪林（臺(tái)州市中心醫(yī)院）、趙珩（上海市胸科醫(yī)院）、趙松（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）?

【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天。現(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進(jìn)行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進(jìn)一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進(jìn)一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強(qiáng)CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)?！敬┐滩±怼炕颊撸ㄗ笮乇?、左胸膜）送檢穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細(xì)胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細(xì)胞及梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度增加，結(jié)合影像學(xué)，考慮軟骨肉瘤。【手術(shù)過程】為避免肺損傷，對(duì)該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶?！静±偨Y(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對(duì)外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會(huì)出現(xiàn)同時(shí)性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對(duì)于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測指標(biāo)。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對(duì)軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，這可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進(jìn)行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運(yùn)動(dòng)，保護(hù)前胸壁切除下方的縱膈器官，同時(shí)提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計(jì)依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會(huì)被拉長，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅(jiān)固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時(shí)將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實(shí)現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風(fēng)險(xiǎn)。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評(píng)估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時(shí)需要術(shù)后需要進(jìn)行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團(tuán)隊(duì)已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻(xiàn)1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.

胸壁腫瘤是胸外科較常見的一類腫瘤，但切除腫瘤的同時(shí)，也會(huì)造成胸骨和鄰近肋軟骨的缺損，胸壁重建術(shù)能恢復(fù)正常胸壁的功能和外觀，從而保證患者正常的生理學(xué)功能。近日，華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院胸外科專家團(tuán)隊(duì)為一名胸壁腫瘤患者成功切除重達(dá)1公斤、直徑約10公分的侵襲性纖維瘤，并植入“私人訂制”的3D打印鈦合金胸肋骨，助他穿了一副鈦合金“鎧甲”，重塑新胸廓。三月初，武漢29歲的余先生在入職體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左上胸壁巨大非均質(zhì)寬基底團(tuán)塊，臨近第2~5根肋骨骨質(zhì)破壞，經(jīng)病理診斷發(fā)現(xiàn)是侵襲性纖維瘤，直徑約10公分，體積較大。咨詢多家醫(yī)院后，因腫瘤體積大累及多根肋骨，且腫瘤部位較高，前方接近鎖骨腋窩，后方受肩胛骨遮擋，周圍血管神經(jīng)豐富，手術(shù)難度大，切除后胸壁缺損大，修復(fù)重建困難，未能明確治療方案。經(jīng)多方打聽，余先生慕名來到協(xié)和醫(yī)院胸外科廖永德教授就診，希望找到更好的手術(shù)方法。入院后，廖永德教授詳細(xì)診斷了患者的病情，認(rèn)為在保證腫瘤根治性切除的前提下，手術(shù)切掉的邊緣應(yīng)達(dá)到腫瘤周圍至少3～5cm。大范圍的胸壁缺損會(huì)破壞胸廓的穩(wěn)定性以及胸膜腔的密封性，嚴(yán)重影響呼吸與循環(huán)功能，因此術(shù)前就應(yīng)結(jié)合缺損的部位、范圍和預(yù)后等情況選擇合適的重建材料。廖永德教授向患者詳細(xì)介紹了3D打印定制的鈦合金種植體的性能。它可以根據(jù)患者的實(shí)際情況，定制出更符合胸壁的尺寸和形狀。其新穎的設(shè)計(jì)不僅使植入物保持了結(jié)構(gòu)的完整，還有助于完成動(dòng)態(tài)的呼吸運(yùn)動(dòng)，在術(shù)后也不易出現(xiàn)脫位和移位，不會(huì)摩擦胸壁，避免了局部胸壁損傷和血腫的產(chǎn)生。同時(shí)，3D打印鈦合金種植體本身由鈦合金制成，重量較輕，具有剛性結(jié)構(gòu)，不僅不會(huì)產(chǎn)生術(shù)后形變，并且能抵抗由呼吸和牽拉引起的張力和胸壁本身的重力。此外，鈦合金種植體具有較好的組織兼容性，減少了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，能滿足胸壁重建的手術(shù)要求。詳細(xì)了解材料的性能后，余先生欣然接受了廖教授的手術(shù)方案。經(jīng)CT三維重建，設(shè)定手術(shù)切緣及評(píng)估胸壁缺損范圍，模擬手術(shù)過程，最終定制出個(gè)體化的3D打印鈦合金肋骨板。經(jīng)過術(shù)前充分準(zhǔn)備，胸外科廖永德教授團(tuán)隊(duì)和骨腫瘤科王佰川教授聯(lián)合為余先生實(shí)施了胸壁腫瘤切除加胸壁重建術(shù)。為減少手術(shù)創(chuàng)傷，手術(shù)切口采用了三段式微創(chuàng)切口，即從腋下小切口切除腫瘤，在胸骨旁和脊柱旁相對(duì)于位置，加開一個(gè)小切口，用于將3D打印材料固定在胸骨和后肋骨上，巧妙地避開了胸大肌和背闊肌群離斷的創(chuàng)傷，又能直觀定位、固定3D胸壁重建假體。術(shù)中整體切除腫瘤及受侵犯肋骨（左側(cè)2-5肋骨）和鄰近軟組織約16厘米x12厘米x4厘米。術(shù)后患者恢復(fù)良好，若不是胸壁上3個(gè)微型切口，從胸壁外形和余先生的精神面貌上看，很難看出他才經(jīng)歷了大型手術(shù)。自2018年以來，廖永德教授團(tuán)隊(duì)已開展了6例3D定制胸肋骨置換及精準(zhǔn)胸壁重建術(shù)，其中多數(shù)從外省慕名而來。經(jīng)過手術(shù)重建，他們都能像正常人一樣挺起胸膛。胸壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，導(dǎo)致胸壁缺損后修補(bǔ)困難，3D打印技術(shù)的應(yīng)用為胸外科醫(yī)師實(shí)施胸壁重建手術(shù)提供了一種全新的解決方式，造福于廣大患者。

????胸壁局部切除+重建術(shù)適用于很多臨床疾病，比如胸壁腫瘤、傷口感染或放射治療后傷口、先天畸形和創(chuàng)傷性損傷等。其中胸壁腫瘤指發(fā)生在胸廓骨骼和軟組織的腫瘤。用于治療胸壁腫瘤的切除術(shù)和重建術(shù)在三種情況下可以實(shí)施：①原發(fā)性胸壁腫瘤；②胸壁轉(zhuǎn)移或其他惡性腫瘤的直接浸潤；③肺癌直接侵襲。胸外科的專科醫(yī)生認(rèn)為，這種分類很有必要，因?yàn)槭中g(shù)切除的范圍因其適應(yīng)癥的不同而不同：①在肺癌治療中，通常涉及一些肋骨；②對(duì)于原發(fā)性胸壁軟組織和骨性胸廓的腫瘤需要大范圍的胸壁切除；③在其它疾病中還有各種可能性。此外，胸壁重建可能只需要胸外科醫(yī)生就能完成，但是在廣泛的皮膚和軟組織切除后的修復(fù)中，胸外科醫(yī)生應(yīng)該與整形外科的醫(yī)生合作進(jìn)行的。一、原發(fā)性胸壁腫瘤(1)?胸壁良性腫瘤通常生長緩慢，無臨床癥狀，很少疼痛。大部分需要實(shí)施胸廓部分切除，這包括有：①來自骨性胸廓的腫瘤(如骨軟骨瘤、軟骨瘤)；②軟組織腫瘤(骨纖維異常增殖癥、纖維瘤等)；③神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)等。在這些腫瘤當(dāng)中，骨軟骨瘤或骨纖維異常增殖癥容易發(fā)生病理性骨折；且軟骨瘤需要與高分化的惡性腫瘤相鑒別。(2)?原發(fā)性惡性胸壁腫瘤的主要代表為①肉瘤，其中最常見的軟骨肉瘤是一種適用于化療/放療的腫瘤，其預(yù)后與分化程度、大小和手術(shù)切除的范圍有關(guān)；其它從低到高侵襲性生物學(xué)特性的惡性腫瘤還有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤惡性纖維組織細(xì)胞瘤、⑥漿細(xì)胞瘤及⑦各種軟組織肉瘤等。尤因肉瘤與漿細(xì)胞瘤對(duì)化療很敏感；多病灶性的實(shí)體腫瘤嚴(yán)重限制了手術(shù)。二、轉(zhuǎn)移性的胸壁腫瘤????胸壁轉(zhuǎn)移瘤一般是給予以放射治療為主的姑息治療。少數(shù)患者可接受行手術(shù)切除：①作為多學(xué)科綜合性治療方案的組成部分(如分化差的甲狀腺腫瘤)；②作為治療局部并發(fā)癥的策略之一，如放療后或感染傷口(偶爾發(fā)生在乳腺癌)；③出血病變(典型的腎細(xì)胞癌)；④作為姑息治療，以減輕病人疼痛(任何組織來源者)。通常情況下，經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至胸壁的腫瘤很少來源于上皮組織的惡性腫瘤(如甲狀腺癌、乳腺癌、腎癌)，而是由其它方式的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。三、肺癌侵襲胸壁????有些時(shí)候，周圍型肺癌會(huì)直接侵入壁層胸膜或胸壁。這類病人有相當(dāng)一部分是能夠接受同時(shí)實(shí)施累及的整個(gè)胸壁和肺葉切除術(shù)，并且其預(yù)后令人滿意；當(dāng)然，絕大多數(shù)是將手術(shù)治療作為綜合性治療的一部分。影響預(yù)后的因素很復(fù)雜，主要取決于①腫瘤的完整性切除，以及②術(shù)后陽性淋巴結(jié)的分期及浸潤的程度(這也是評(píng)估手術(shù)正確與否的關(guān)鍵因素之一)。(1)?當(dāng)肺癌的實(shí)體腫瘤浸潤至肋骨和(或)胸壁的軟組織時(shí)，根治性手術(shù)是連帶胸壁和肺葉整塊同期切除。(2)?倘若壁層胸膜被腫瘤邊緣輕微浸潤，則應(yīng)該實(shí)施保留胸壁的壁層胸膜+肺葉切除術(shù)，當(dāng)然，前提條件是壁層胸膜較為容易剝離，剝離的壁胸膜外表面保證完好無損，然而，全層壁胸膜是否受累需要通過最終的病理檢查來確定。顯然，相對(duì)于僅施行壁層胸膜切除術(shù)，胸壁與肺葉一同整塊性切除應(yīng)獲得更好的長期療效。需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)操作當(dāng)中遇到壁層胸膜分離困難的情況時(shí)，可考慮及時(shí)終止繼續(xù)手術(shù)分離(這很重要)，這是因?yàn)槟[瘤可能只是通過炎性粘連于壁胸膜或僅僅局限于胸膜表面，因此，必須術(shù)中做出決定，這需要胸外科醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗(yàn)。

簡介 胸壁是指圍繞和保護(hù)心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細(xì)分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠(yuǎn)處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細(xì)胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個(gè)年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評(píng)估胸壁腫塊時(shí)，詳細(xì)的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細(xì)觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對(duì)稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評(píng)估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評(píng)估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認(rèn)腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對(duì)軟組織的評(píng)估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對(duì)其他感染、炎癥引起的疾病進(jìn)行鑒別，并可通過顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評(píng)估胸壁腫瘤分期，評(píng)估治療反應(yīng)，或檢測復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評(píng)價(jià)能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來確診。推薦小于5厘米的病變進(jìn)行切除活檢，大于5厘米的病變進(jìn)行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對(duì)少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個(gè)巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號(hào)，增強(qiáng)可見外周或間隔強(qiáng)化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號(hào)，T2加權(quán)呈等高混合信號(hào)。使用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)可見不均勻增強(qiáng)。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，信號(hào)多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號(hào)，T1增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，穿刺病理證實(shí)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強(qiáng)。MRI成像T1WI相對(duì)肌肉低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實(shí)為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個(gè)膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實(shí)為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實(shí)為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實(shí)為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍(lán)細(xì)胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時(shí)分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，可見不均勻強(qiáng)化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號(hào)，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號(hào)強(qiáng)度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強(qiáng)和中心區(qū)域低信號(hào)提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實(shí)為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實(shí)為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個(gè)重要預(yù)測指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對(duì)呼吸功能造成負(fù)面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對(duì)少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請(qǐng)單大多缺少有價(jià)值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細(xì)的閱片習(xí)慣、一張合格的申請(qǐng)單和適當(dāng)?shù)膯栐\將會(huì)使胸壁疾病無處遁形。